Capitolo 9 (Pagg. 111-131)

MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
ACROSINDROMI VASCOLARI
Introduzione
Con il termine acrosindrome vascolare ci si riferisce alle variazioni dei flussi distali delle estremità,
che dal punto di vista clinico si manifestano il più delle volte con variazioni termiche e del colorito
cutaneo; a volte si associano a parestesie / ipoestesie per arrivare, nelle forme più gravi, al danno
necrotico. Tali modificazioni sono conseguenti a disfunzioni vascolari, spesso indotte da escursioni
termiche ambientali / locali, stress, crisi ipertensive o ipotensive.
Sono un nutrito gruppo di manifestazioni che spesso possono essere considerate al limite tra la
fisiologia e la patologia e costituiscono un importante capitolo delle malattie vascolari.
La loro importanza, a parte qualche caso, non consiste nella patologia in sé, quanto nel fatto che
possono essere delle sindromi rivelatrici di altre patologie.
La distinzione in acrosindromi angiodistoniche (sindromi vasomotorie pure, in assenza di lesioni
organiche) e angiodistrofiche (sindromi vasomotorie con alterazioni organiche del microcircolo) trova
oggi meno riscontro, alla luce delle recenti acquisizioni in tema di fisiopatologia, tuttavia è ancora
seguita dalla gran parte degli AA.
Le A.V. costituiscono un gruppo eterogeneo di manifestazioni vascolari acrali che più spesso si
manifestano alle mani ed ai piedi, più raramente al naso, alle orecchie ed ai pomelli.
Le indagini strumentali in grado di fornire elementi aggiuntivi a quelli raccolti anamnesticamente e con
la clinica sono la pletismografia strain gauge e la capillaroscopia.
Livaedo reticularis
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IL MICROCIRCOLO1
La porzione distale del sistema circolatorio è abitualmente denominata microcircolo a causa delle
dimensioni dei vasi che la compongono, di diametro solitamente inferiore a 100- 150 µm. Tuttavia, la
frontiera anatomica del microcircolo non è fissata dalla grandezza dei vasi, ma dall’organizzazione in
reti, che corrisponde ad un funzionamento complesso, altamente regolato ed estremamente adattabile
alle condizioni ed alle esigenze tissutali locali. Tali reti sono dunque disposte in maniera differente a
seconda dei tessuti, ma i suoi costituenti, le arteriole, le venule ed i capillari, presentano ovunque le
stesse caratteristiche generali.
Il capillare è la sede principale degli scambi metabolici e dei liquidi con l’interstizio ed il parenchima
cellulare. La sua parete è costituita da una membrana basale sulla quale poggia un endotelio2 continuo,
fenestrato o discontinuo, a seconda del tipo di tessuto e delle sue esigenze di scambio, ed è immerso nel
tessuto connettivo. È del tutto sprovvisto di cellule muscolari lisce: le variazioni di calibro alle quali è
soggetto sono la conseguenza delle variazioni di volume delle cellule endoteliali, che possono
protendere più o meno nel lume, e della distensione passiva, la cui importanza è funzione del gradiente
pressorio transmurale. I capillari si organizzano in reti, disposte in modo differente a seconda del
tessuto, ma nelle quali si ritrovano costantemente numerosi circuiti che funzionano in parallelo e la cui
irrorazione è intermittente e dipende dalle regolazioni locali (reclutamento capillare).
Le arteriole formano il segmento precapillare, sede principale della perdita di carico dell’apparato
circolatorio. Dalla vasomotilità di tali vasi, particolarmente ricchi di cellule muscolari lisce, dipendono
in larga misura le “resistenze periferiche”, ma anche la distribuzione del flusso e della pressione
sanguigna nei differenti territori capillari, soprattutto in quelli più piccoli, ovvero le arteriole
precapillari (dette anche arteriole terminali). Queste si originano da reti di arteriole più o meno
riccamente intrecciate, che comportano 2 o 3 ordini di dicotomia. L’innervazione arteriolare del
simpatico si rarefà mano a mano che il diametro diminuisce, inversamente alla quota di cellule
muscolari lisce (la cui percentuale è massima a livello delle arteriole terminali).
Le venule raccolgono il sangue post-capillare. Il loro volume e le loro vasomotilità e distensibilità
conferiscono alle reti venulari una funzione di serbatoio di capacità regolata, che svolge un importante
ruolo di adeguamento del flusso cardiaco, in particolare durante i cambiamenti posturali. L’importanza
quantitativa del letto vascolare venulare e delle deboli velocità di scorrimento (inferiori a 0,5 mm/sec)
che favoriscono gli scambi con la parete, fanno delle reti venulari il luogo principale di espressione
delle funzioni endoteliali ed in particolare delle interazioni endotelio/leucociti.
Tra arteriole e venule vengono generalmente descritti due sistemi che cortocircuitano la rete capillare:
- il canale preferenziale viene descritto, sulla base di osservazioni al microscopio in vivo, come
sprovvisto di vasomotilità, presente in tutti i tessuti, e con funzione di riserva del flusso nutrizionale
a disposizione dei capillari veri. Si tratta, infatti, di un capillare analogo ai suoi adiacenti, ma con
1
B, DEVULER : Médecine Vasculaire, Masson, Paris, 3 – 6, 1998.
2
L’endotelio assicura gli scambi ematotissutali, presenta un’intensa attività di sintesi (per la quale è giustamente definito
laboratorio endoteliale), regola attivamente la vasomotion, la flowmotion e la permeabilità.
Gli scambi ematotissutali avvengono per diffusione passiva tramite canali di membrana (H2O, Na++), per trasporto facilitato
attraverso carrier ad alta affinità (acido acetilsalicilico e vitamina C), oppure per trasporto attivo , il più importante, che
consente il passaggio di macromolecole con consumo di ATP. Questo tipo di trasporto viene detto anche pinofagocitosi.
Abbiamo detto anche che l’endotelio presenta un’intensa attività di sintesi (laboratorio endoteliale) i cui prodotti sono:
Mucopolisaccaridi acidi solforati, glicoproteine strutturali, fibronectina, adenilciclasi (che converte l’AMP in AMPc),
ADPasi e 5nucleotidasi, enzina di conversione (dell’AT1 in AT2), colinesterasi, MAO e istidina decarbossilasi.
112
MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
-
caratteristiche geometriche (diametro, lunghezza e tortuosità) più favorevoli allo scorrimento che
dà luogo ad una disomogeneità di flusso: quando la domanda metabolica aumenta, questa diversità
tende a ridursi a causa del reclutamento dei capillari vicini che così diventano funzionali;
l’anastomosi artero-venosa (AVA), frequente solo nell’epidermide, in particolare a livello delle
estremità (mani e piedi). Concorre alla termoregolazione alimentando i plessi venulari dermici in
situazioni di freddo, trasformandoli in veri e propri convettori termici. Di struttura più o meno
complessa3, l’anastomosi artero-venosa è sempre assai contrattile e riccamente innervata da sistema
nervoso simpatico post-gangliare.
Del microcircolo è parte integrante la circolazione linfatica iniziale, formata da canalicoli che si
organizzano in maglie poligonali, le cui ramificazioni hanno un diametro variabile a seconda del loro
stato di riempimento ( che oscilla tra 0 e 70 µm circa, cioè circa dieci volte maggiore di quello del
capillare). La parete del canalicolo linfatico è costituita da cellule endoteliali intrecciate l’una all’altra
senza membrana basale, ma fissate alla sostanza interstiziale mediante delle strutture fibrose che
provocano l’apertura degli interstizi parietali in caso di distensione tissutale conseguente ad edema.
Le variazioni strutturali del microcircolo da un tessuto all’altro non si limitano ai differenti tipi di
endotelio capillare, ma riguardano anche l’organizzazione spaziale delle reti, che si adattano alla
struttura ed alle funzioni del tessuto che irrorano.
Così nella pelle , il sistema di plessi venosi sovrapposti e le anastomosi artero-venose permettono una
fine regolazione dei trasferimenti convettivi di calore, mentre la rete di anelli capillari s’incunea nel
derma papillare e riduce la distanza di diffusione verso le cellule matrici dell’epidermide, il cui
fabbisogno nutrizionale è importante.
A livello del muscolo scheletrico, le cui richieste metaboliche sono molto elevate in corso di esercizio
fisico, la distanza di diffusione capillare-miocita è estremamente ridotta in quanto i capillari si
dispongono longitudinalmente a contatto delle cellule muscolari, tra reti arteriolari e venulari che
formano delle arcate trasversali.
Il microcircolo cerebrale descrive un altro aspetto di questa adattabilità, a livello degli scambi
transcapillari dei liquidi e delle macromolecole: tali scambi sono alquanto modesti sia per le
macromolecole che per i liquidi, e corrispondono a delle giunzioni interendoteliali serrate in assenza di
vero drenaggio linfatico.
I compiti precipui del microcircolo sono la regolazione attiva della flowmotion, della vasomotion4,
della permeabilità e del sistema di difesa del tessuto connettivo: la regolazione attiva del flusso è
affidata all’ MFRS (Micro Flow Regulation System) e serve a garantire la migliore distribuzione del
flusso sanguigno laddove serve; la regolazione del sistema di difesa del tessuto connettivo
(aggregazione dei leucociti, delle piastrine, ecc…), è affidata all’MDS (Macrovascular Defens System).
(Tab. 1)
Affinché il microcircolo espleti al meglio i propri doveri, occorre che l’MFRS e l’ MDS siano tra loro
in condizioni di equilibrio dinamico.
3
Esistono due tipi di AVA: il 1° tipo modula il flusso nutrizionale come uno shunt, mentre il 2° tipo, ad organulo, ha una
struttrura gomitolare per avere a disposizione una grande superficie pur occupando poco spazio.
4
La flowmotion esprime microcircolazione autoregolata: onde con 8 – 10 cicli al minuto sono dette Low Frequency Wave;
LFW. La vasomotion esprime perdita dell’autoregolazione del microcircolo: onde con 25 – 30 cicli al secondo sono dette
High Frequency Wavw, HFW. Flowmotion e vasomotion esprimono la capacità di contrazione del microcircolo,
indipendentemente dall’attività cardiaca. Possono essere analizzate tramite gli analizzatori di spettro e Laser Doppler.
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TABELLA 1.
Vasodilatazione e
fibrinolisi
Vasocostrizione
Aggregazione
Coagulazione
MFRS
M
D
S
Endotelio
Endotelio
ET1
PAI - 1
PGH - 2
Piastrine
Leucociti
rec. di membrana
citochine,
leucotrieni
MDGF
PAF
C3, C4, C5
NO
PGI2
AT III
Pr C, Pr S
t PA
trombomodulina
ACROSINDROMI
TBX 1 - 2
β TG
PDGF
PAI - 1
PGH - 2
ANGIODISTONICHE
ACROSINDROMI ANGIODISTROFICHE
Sindrome vasomotoria pura, in assenza di
alterazioni organiche
PAROSSISTICHE
Fenomeno di Raynaud
Eritermalgia
Eritralgia
Acrocholose di Comel
Algodistrofie
Acroparestesie
PERMANENTI
Gruppo dell’Acrocianosi
Acrocianosi essenziale
Eritrocianosi sovramalleolare
• Gracilis
• Rusticanus
• Tipo Mendez da Costa
Adipocianosi
• Diffusa
• Localizzata
Dermopatia cianotica di Rost
Eritrocianosi facciale di Kluken
Livaedo
• Reticularis
• Anularis
• Alba di Comel
• Congenita teleangectasica
Sindrome delle palme rosse di Lane
Acrorigose di Comel pura costituzionale
Acropatie ulceromutilanti
• Familiare di Thevenard
• Sporadica di Bureau e Barriere
Disritmia vasomotoria di Merlen
Sindromi vasomotorie con alterazioni
organiche del microcircolo.
•
•
•
•
•
•
•
Perniosi acuta
Livaedo racemosa
Acrodinia
Acrorigose di Comel organica, acquisita
Eritermalgia secondaria
Acrodinia
Acrorigose di Comel organica, acquisita
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ACROSINDROMI ANGIODISTONICHE
PAROSSISTICHE
FENOMENO DI RAYNAUD
Il fenomeno di Raynaud (FR) è la più frequente delle acrosindromi angiodistoniche parossistiche,
nonché la più precoce e la più comune manifestazione clinica della sclerosi sistemica (sclerodermia).
Fu descritta per la prima volta nel 1862 dal medico francese Maurice Raynaud. Il suo range di
prevalenza è stimato tra il 5 ed il 30% della popolazione. È cinque volte più comune nelle donne, in
particolare nella fascia d’età tra i 18 ed i 30 anni. Si stima che il 25-30% dei casi si verifichi in donne
sane.
I soggetti affetti da tale sindrome presentano una esagerata risposta di vasocostrizione al freddo,
somministrato alle mani ma anche al tronco e/o al viso. Avviene un’intensa vasocostrizione delle
arteriole dermiche. Alla capillaroscopia si osserva l’arresto del fluire della colonna eritrocitaria
all’interno delle anse capillari.
Verosimilmente, a causa dei movimenti e delle pressioni sulla cute, si determina una sorta di
spremitura dei piccoli vasi, per questo durante la fase ischemica, la cute assume un aspetto pallido, a
volte cereo. La desaturazione dell’ossigeno emoglobinico è la causa della colorazione blu melanzana
della seconda fase, detta appunto fase cianotica. Infine, la liberazione di cataboliti può produrre
un’intensa risposta iperemica (come una vera e propria iperemia reattiva) ed il verificarsi della fase
eritematosa.
Si localizza essenzialmente alle dita delle mani,
pollice escluso, ma può colpire le dita dei piedi,
lobi delle orecchie e punta del naso. Molto
suggestiva l’ipotesi secondo la quale potrebbe
colpire organi interni, spiegando così alcune forme
di cefalea ed alcune forme di angor. Quando
colpisce solo un dito si parla di fenomeno simil Raynaud. Le crisi asfittiche che coinvolgono solo
alcune dita sono per lo più secondarie ed
interessano soggetti adulti nella maggioranza dei
Raynaud in fase cianotica
casi. Possono costituire l’esordio di un futuro
modeste alterazioni delle anse capillari
fenomeno completo.
La classica manifestazione Raynaud si costituisce di una prima fase in cui il paziente riferisce che a
contatto col freddo o dopo una intensa emozione o a volte senza nessuno stimolo scatenante apparente,
le dita delle mani divengono di colore cereo, fredde e quasi completamente insensibili. E’ questa la fase
ischemica, da spasmo arteriolare. In questo momento il paziente è portato ad eseguire tutte quelle
manovre e comportamenti che possano in qualche modo condurre ad un aumento della temperatura
locale: strofinando energicamente le mani tra loro, immergerle in acqua calda o ancora a portarle a
contatto diretto con una sorgente di calore. Lo spasmo può regredire con ripristino della normale
vascolarizzazione o trapassare nella seconda fase o cianotica in cui il colorito della cute è tipicamente
blu melanzana e consegue all’inizio del ritorno del flusso ematico. La fase cianotica può regredire
determinando un ritorno alla normalità del colorito cutaneo e scomparsa della sintomatologia o
evolvere nella terza fase o eritrosica. In quest’ultima fase il colorito è rosso vermiglio e consegue
all’inondazione ematica del letto capillare successiva alla completa risoluzione dello spasmo arteriolare
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MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
e dei dispositivi di blocco. Proprio come una iperemia post ischemica il paziente avverte un intenso
formicolio a volte accompagnato da vero e proprio dolore.
Dopo molti episodi, possono instaurarsi alterazioni del trofismo a carico delle unghie e della cute
circostante. Piccole aree di gangrena possono formarsi sulla punta delle dita delle mani e dei piedi. La
sequenza temporale di pallore, cianosi ed arrossamento, qualora venga scatenata dall’esposizione al
freddo è diagnostica di FR.
Le classiche tre fasi a bandiera francese
(pallore cereo ischemico, cianosi da
stasi ed eritrosi da iperemia) si
presentano
ben
assemblate
e
consecutive, solo nel 60% dei casi
circa.
Esistono forme cliniche caratterizzate
dalla prevalenza di una fase rispetto
all’altra.
Le più comuni sono
1. asfittica (prevalenza della fase
ischemica con fase cianotica ed
eritrosica a volte fugaci)
2. cianotica (prevalenza della fase
blu, con fase ischemica a volte non
Raynaud : fase eritrosica alle falangette
avvertita dal paziente: spesso viene
confusa con l’acrocianosi, da cui differisce per il parossismo e la localizzazione)
Simil Raynaud
Fenomeno Raynaud: fase asfittica
3. mista (zone ischemiche alternate contemporaneamente a zone cianotiche)
4. eritermelalgica (di difficile differenziazione con l’eritermalgia pura quando la fase ischemica e
cianotica sono di breve o brevissima durata)
Il Raynaud cianotico, così detto per la prevalenza assoluta della fase cianotica, è la forma più correlata
con le connettivopatie; in generale le forme in cui prevale la cianosi sono molto spesso secondarie.
Come già detto il grilletto della crisi è rappresentato dal freddo, più come ampiezza d’escursione
termica che come valore assoluto, anche se quest’ultimo ricopre un ruolo importante. Lo stress o stati
emozionali intensi sono a volte capaci da soli o in associazione col freddo a costituire un grilletto
efficace.
116
MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
I parametri clinici di valutazione e monitoraggio della fenomenologia sono
• il numero delle crisi giornaliere, vale a dire la frequenza degli attacchi
• l’intensità soggettiva della sintomatologia e dell’obiettività
• la durata delle singole crisi
L’aspetto più importante di questa sindrome risiede nel fatto che in una grossa percentuale di casi non è
solo un fenomeno fine a se stesso (in pratica non è primitiva o essenziale) ma rappresenta una
manifestazione, spesso la più precoce, di un’altra patologia. Così è vero che tutte le sclerodermie
presentano Raynaud, ma solo il 15 – 20% dei Raynaud sono dovuti a connettivopatia.
Il F.R. precede spesso
di molti anni e poi
accompagna
le
manifestazioni
cliniche e seriche.
L’organo colpito è la
unità
cosiddetta
microcircolatoria
costituita non solo
dall’arteriola, venula e
rete
capillare
ma
Raynaud in fase cianotica
anche dal sistema
Raynaud: fase cianotica
linfatico
e
dalla
matrice connettivale in cui queste strutture sono immerse
L’elemento differenziale di maggiore importanza è l’età. Una fenomenologia R. insorta da pochi mesi
in un paziente ultra quarantenne deve sempre indurre il sospetto di connettivopatia o comunque di
secondarietà. Al contrario, se la sintomatologia compare in una giovane donna (in genere tra i 14 ed i
18 anni) bisognerà soprattutto indagare sulla presenza di disendocrinie, ostacoli meccanici dello stretto
toracico superiore, uso o abuso di farmaci, ecc. anche se in effetti il dosaggio degli ANA e dello Scl 70
oltre ad un emocromo ed agli indici reumatici sono esami divenuti routinari in questi casi.
Fenomeno di Raynaud secondario a….
Associato ad altre patologie
• connettivopatie vasculitiche
• sindrome da iperviscosità
• crioglobulinemia
• leucemia, piastrinosi e policitemia
Professionale
• strumenti vibranti
• dattilografi
• a contatto con freddo intenso
Associato a malattie delle arterie
aterosclerosi
tromboangioite obliterante o altre
arteriopatie flogistiche
Farmaci o intossicazioni
• metalli pesanti
• estrogeni
• beta bloccanti
Lesioni neurologiche
• sindrome dell’egresso toracico
• tunnel carpale
• patologia del rachide cervicale
Altre cause
• feocromocitoma
• immunocomplessi HbsAg
• sindromi paraneoplastiche
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MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
QUADRO CAPILLAROSCOPICO
Raynaud eritermelalgico
In caso di malattia di Raynaud o Raynaud
primitivo, le anse del vallo ungueale si
presentano solo moderatamente dilatate rispetto
alla norma , con frequente riduzione del rapporto
di calibro A/V che in questi soggetti si avvicina
molto a 1.0. Spesso si trovano poche e sparse
microemorragie ed il flusso, quando visibile, è
nettamente rallentato. Al test da freddo (si fanno
immergere al paziente le mani nell’acqua
corrente fredda o si fanno mettere nel frigo) si
può assistere a due fenomeni: l’arresto del flusso
con stasi importante o alla desertificazione
capillare.
In sostanza il quadro capillaroscopico non presenta elementi veramente probanti e diagnostici ed il più
spesso delle volte può essere definito normale. Il
quadro capillaroscopico del paziente con
fenomenologia
Raynaud
secondaria
a
connettivopatia (vedi) presenta delle peculiarità
che possono definirsi patognomoniche nel 98%
dei casi di sclerodermia.
Frequentemente
il
Raynaud
rappresenta
l’epifenomeno di lupus, di dermatopolimiosite,
d’artrite reumatoide, di S. di Sjogren o di
connettivite indifferenziata . In ogni caso diverso
avremo delle caratteristiche differenti del quadro
microcircolatorio, purtroppo non sempre
patognomoniche.
megacapillare in pretrombosi in soggetto sclerodermico
118
MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
Terapia del Fenomeno di Raynaud
E’ fondamentale la protezione dal freddo, specie dalle escursioni termiche (in estate il
bagno di mare è in grado di scatenare la crisi). Il trattamento topico si basa su alcuni
unguenti a base di mesoglicani ed altri a base di nifedipina.
Nel corso degli anni ci è stato possibile modificare ed adattare alle varie esigenze
dettate dalla clinica, la soluzione di Delater. Le modifiche apportate l’hanno resa,
perlomeno nella nostra esperienza, un valido compendio della terapia sistemica di base.
I calcio antagonisti, specie nifedipina ed amlodipina, costituiscono il cardine del
trattamento. Alcune esperienze da parte di AA diversi, riportano buoni risultati con
l’impiego dell’arginina / magnesio e soprattutto della L-Propionil carnitina.
La terapia del f. di R., specie delle gravi forme secondarie, si avvale soprattutto
dell’impiego dell’iloprost, derivato stabile della prostaciclina, così come per l’ischemia
cronica critica (vedi).
TERAPIA DEL FENOMENO DI RAYNAUD
•
•
•
•
•
•
Protezione dal freddo
Idratazione della cute
Mesoglicano per via topica
Nifedipina per via topica
Calcio Antagonisti (nifedipina 5 – 10
mg/die, amlodipina 5 – 10 mg/die)
Arginina / Magnesio
•
•
•
Pentossifillina 600 – 1200 mg/die)
L-Propionil Carnicina 2 g/die
Eparina calcica NF o BPM
• Alprostadil (PGE1)
• Iloprost (PGI2)
60ηg in 5 ore per 6 gg continuativi, quindi un 2ηg/Kg/min x 6 ore
giorno la settimana per il periodo freddo
schema di 6 giorni continuativi, quindi un giorno
la settimana per il periodo freddo
119
MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
Soluzione di Delater
Ittiolo .............................................
Stovaina Cloridrato ........................
Hammamelis Virginiana (estr. fluido)...
Arnica montana (tintura) ...............
Tintura Canforata ..........................
Glicerina officinale
Soluzione di Delater modificata
Arnica montana (tintura) ...............
Tintura Canforata ..........................
Orciprenalina .................................
Xantinolo nicotinato .......................
Nifedipina crema
g. 3.0
g. 0.3
g. 5.0
g. 10.0
g. 10.0
g. 30
g. 10.0
g. 10.0
mg 0.05 (1/10 fl Alupent)
mg 30 (1/10 fl Complamin 300)
(Antrolin crema)
120
MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
ERITROMELALGIA ED ERITERMALGIA
Fenomeno vasomotorio parossistico caratterizzato da dolore urente, calore, rossore ed edema delle
estremità. La TEA (The Erythromelalgia Association) definisce eritermalgia primitiva o idiopatica
(mal. di Weir-Mitchell) l’affezione primitiva che
colpisce prevalentemente giovani; riserva il nome
alle
forme
secondarie
d’Eritromelalgia
(dismetabolismi, connettiviti, poliglobulie) che
Capillaroscopia ungueale di giovane donna
disendocrina con clinica di eritermalgia. Il
quadro mostra solo una riduzione del
rapporto di calibro a/v in alcune anse
colpisce gli adulti e risponde presto, bene ed in
maniera duratura alla somministrazione dell’ASA. .
E’ sempre stata considerata l’inverso del Raynaud
(il freddo attenua la sintomatologia che in genere è
scatenata dal caldo). Studi recenti di Littleford
tendono a dimostrare che all’inizio della crisi esiste una vasocostrizione, proprio come nel Raynaud.
Colpisce preferenzialmente il sesso maschile e si presenta, simmetricamente specie ai piedi.
Fisiopatologia: vasodilatazione arteriolare (chinine,
serotonina) con iperstomia arteriolo venulare.
Presenti
spesso
turbe
reologiche
per
iperaggregabilità piastrinica.
Quadro clinico caratterizzato da dolore intenso,
pulsante, calore e rossore delle estremità specie
inferiori. La cute si presenta tumida, infiltrata e
calda. Le vene appaiono turgide ed i polsi
ipersfigmici. Le zone più colpite sono le palme delle
mani e dei piedi, gambe, ginocchia. Le crisi sono
scatenate da temperatura – soglia esterna. Durano da
eritromelalgia
qualche minuto a qualche ora. A volte le crisi si
presentano subentranti e comportano macerazione
della cute, iperidrosi sino al danno osseo. Esistono delle varietà incomplete (monolaterali) ed intricate
col fenomeno di Raynaud.
Il quadro capillaroscopico presenta anse molto ramificate e dilatate con fenomeni di microemorragia
L’ eritralgia è spesso la forma di debutto dell’Eritermalgia e si presenta con parestesie e bruciore.
La terapia con aspirina risulta efficace solo nelle forme secondarie a patologie ematologiche. Nelle
altre forme sono risultati utili i trattamenti con gabapetina, sertalina, amitriptilina e propanololo.
121
MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
ALGOSTROFIE
Sindromi dolorose da disregolazione vasomotoria riflessa regionale. L’eziologia spesso è d’origine
traumatica, ma si presentano anche come aspetto secondario in corso d’infarto miocardico, ca
polmonare, ictus e traumi cerebrali.
La patogenesi riconosce come primum movens uno stimolo nocicettivo che procura una intensa
vasocostrizione riflessa per via midollare; la chiusura degli sfinteri precapillari e la successiva apertura
reattiva degli shunt arteriolo venulari giustificano l’iperstomia permanente da inerzia degli sfinteri a-v
in seguito all’alternanza di vasodilatazione e vasocostrizione.
La localizzazione può essere limitata ad un singolo distretto degli arti o essere diffusa (diabete,
iperdosaggio da barbiturici o da isoniazide).
Nell’algodistrofia della mano si presenta dolore intenso esacerbato dal movimento, è presente edema,
la cute si presenta calda, umida ed eritrosica. I polsi ipersfigmici. In seguito si ha la regressione
dell’edema, l’ipotrofia dei mm della mano con cute secca e fredda, si produce osteoporosi con
esclusione delle irnterlinee articolari.
Esistono anche forme di algodistrofia spalla – mano, del piede e diffuse. La diagnosi differenziale con
l’artrite reumatoide si può porre radiologicamente per la conservazione delle interlinee articolari.
ACROPARESTESIE
Disestesie (formicolii, pizzicori, sensazioni anche dolorose) ad insorgenza prevalentemente
notturna (spesso provoca il risveglio dal sonno) che compaiono in posizioni particolari.
Forme essenziali: nevralgiche, da malposizione, da stasi venosa.
Forme secondarie a S. dello stretto toracico superiore, S. di Klippel Feil, S. spalla – mano, S. dell’arco
aortico, spondiloartrite, discopatie, diabete, siringomielia, sclerosi a placche. Il quadro clinico è
caratterizzato dalla pastosità della cute delle dita e delle mani senza modificazioni evidenti del colorito
e della temperatura. Polsi normali.
Esistono le forme diffuse a tutte le dita e quelle a topografia radicolare che riconoscono una genesi
neurologica radicolare
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MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
ACROSINDROMI ANGIODISTONICHE
PERMANENTI
ACROCIANOSI ESSENZIALE
E’ prevalente nel sesso femminile, età giovanile, basso BMI; spesso queste giovani ragazze presentano
spesso iperprolattinemia. Molto frequentemente i soggetti colpiti da tale patologia sono esposti a
temperature rigide o per collocazione geografica o per motivi professionali.
Col passare degli anni spesso la sintomatologia migliora (legame con la maturità endocrina ?)
Fisiopatologia:
L’alterazione del controllo centrale della termoregolazione sembra essere alla base di questa patologia
ed il coinvolgimento del sistema neuro vegetativo è testimoniato dall’iperidrosi. Il tentativo di
termogenesi determina un ipertono simpatico che si esprime tramite la vasocostrizione delle arteriole
dermiche. Il flusso viene stornato attraverso le anastomosi artero venose. La vasocostrizione arteriolare
è causa dell’ipotermia cutanea permanente di questi pazienti. La conseguenza immediata di
vasocostrizione e storno A/V, è la stasi venulare con rallentamento del flusso e desaturazione
dell’ossigeno, che clinicamente si manifesta con la cianosi.
Quadro clinico :
Cianosi
permanente,
bilaterale
e
simmetrica delle estremità, più spesso delle
mani a volte anche dei piedi; uniforme ed
indolore che non si modifica sollevando la
parte colpita.
Iperidrosi palmo plantare
Ipotermia simmetrica con scalino termico
al dorso della mano od al polso
Cute edematosa, infiltrata di consistenza
elastica ad “imbottitura di cotone”, assenti
turbe trofiche e gangrene. Segno di
Laignel-Lavastine (la digitopressione del
dorso della mano produce un’area
Acrocianosi e segno di Laignel-Lavastine
spiccatamente pallida nel contesto
cianotico e la ripresa del colore avviene
caratteristicamente dalla periferia verso il
centro).
Quadro capillaroscopico
Il flusso granulare, sino ad arrivare alla
stasi marcata ed all’arresto è costante in
questi soggetti. Il campo microscopico è
caratterizzato da un numero aumentato di
capillari perfusi; il fondo assume color
porpora; costante anche un incremento del
rapporto di calibro tra il versante venoso ed
arterioso dell’ansa (normalmente 2:1,
nell’A.E. giunge sino a 4:1. Il plesso sub
papillare è sempre visibile e dilatato, molto
Acrocianosi: congestione, stasi e reclutamento capillare massivo
spesso addirittura congesto. Alcuni Autori
descrivono anche la presenza di megacapillari. Noi riteniamo che la presenza dei megacapillari non
possa essere considerata una situazione d’anomalia funzionale e che esprima sempre una sofferenza
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MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
organica per cui sono da riferire alla
presenza di una patologia connettivale
di fondo di cui l’acrocianosi può esserne
segno precoce.
Parimenti al Raynaud si distinguono una
forma essenziale, pura di acrocianosi
che colpisce donne giovani (meno di 30
anni), magre, localizzazione simmetrica
e permanente, mai turbe trofiche.
L’acrocianosi dev’essere considerata
epifenomeno d’altra patologia, che va
ricercata, quando si esprime in età più
Turbe reologiche in soggetto con acrocianosi:
matura, monolateralmente e sono
frammentazione colonna eritrocitaria
presenti lesioni cutanee.
aspetto a corona di rosario del versante arterioso dell’ansa
Buona parte delle patologie associate
sono connettivopatie ma qualche volta ci è capitato di osservare vasculiti digitali, malattie
neurologiche, crioglobulinemia e malattie ematologiche poliglobuliche alla base della sindrome.
TERAPIA
La protezione dal freddo è il cardine principale del trattamento. Nella nostra esperienza abbiamo
ottenuto discreti risultati con l’associazione di nifedipina a piccole dosi crescenti, assunti per via orale,
con acqua abbondante, associata a ginko biloba a dosi generose (40 mg x 4).
L’unico trattamento che ha portato a qualche risultato sull’iperidrosi (ma non solo nell’acrocianosi e
non solo palmo plantare) è la ionoforesi di semplice acqua (iontoforesi) di rubinetto ad energia
lentamente crescente, a sedute prima tri settimanali, quindi mono settimanali e poi trimestrali.
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MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
ERITROCIANOSI SOVRAMALLEOLARE
Eritrocianosi sovramalleolare gracilis:
follicoli piliferi cianotici e congesti
Quadro capillaroscopico malleolare:
visibilità, dilatazione e congestione
del plesso sub papillare con
congestione della branca venosa
dell’ansa
E’ da considerane, nelle
sue forme cliniche
differenziate, come una
variante dell’acrocianosi
essenziale
• gracilis
Presenti
i
caratteri
dell’acrocianosi ma a
localizzazione
sovramalleolare,
simmetrica. Le caviglie
sono spesso sottili. I
follicoli piliferi sempre
congesti e cianotici.
• rusticanus
Le gambe sono grosse ed infiltrate oltre che uniformemente cianotiche.
• Variante Mendez da Costa
Cianosi alternata a chiazze cinabro, spesso associata a ipoplasia arteriosa, venosa e linfatica della
gamba.
ADIPOCIANOSI (diffusa e localizzata)
Cianosi disomogenea, marezzata ad entrambi gli arti che presentano aspetto di colonna egizia,
associata a depositi adiposi. Come nell’acrocianosi essenziale, il segno di Laignel-Lavastine è
caratteristicamente presente.
La forma localizzata si presenta più frequentemente alla regione mediale del ginocchio, ma anche a
carico delle mammelle, delle natiche e della parte laterale del braccio.
ADIPOCIANOSI della regione mediale di ginocchio
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MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
ERITROCIANOSI FACCIALE DI KLUNKEN
Fine rete di teleangectasie su pomelli, orecchie e naso (vedi foto)
Eritrocianosi facciale di Klunken in
soggetto con S. di Sjogren.
In alto a destra capillaroscopia
ungueale; a sinistra capillaroscopia
della guancia
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MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
SINDROME DELLE PALME ROSSE DI LANE
Displasia delle anse capillari che si dispongono parallelamente alla cute invece che
perpendicolarmente. Presente iperstomia arteriolo venulare.
Quadro clinico: è presente sia in soggetti giovani che anziani. Nelle donne compare spesso in
gravidanza, alla fine della quale in genere scompare. Tinta porpora omogenea a livello delle palme ,
articolazione delle dita e polpastrelli. Assente dolore e turbe trofiche. Esiste la varietà costituzionale,
ereditaria stabile e la varietà acquisita transitoria, associata a etilismo, epatopatia e connettivopatie.
Quadro capillaroscopico caratteristico per capillari paralleli al piano cutaneo invece che
perpendicolari.
ACRORIGOSE DI COMEL
Fisiopatologia simile all’acrocianosi. Spesso alla base di altre acrosindromi con cui s’intrica.
Quadro clinico: femmine spesso con ipogenitalismo e disritmia ipotalamo – ipofisarie e turbe
metaboliche. Ipotermia simmetrica delle mani e dei piedi, sensazione di dito morto.
Quadro capillaroscopico caratterizzato da un ridotto numero di capillari perfusi.
Esiste la forma pura costituzionale e la forma acquisita, secondaria.
ACROPATIE ULCEROMUTILANTI
Degenerazione delle corna e radici posteriori e dei gangli simpatici. Aumento del flusso con iperstomia
arteriolo – venulare (ma impoverimento drastico del letto capillare)
Quadro clinico: ulcere indolori . Riassorbimento osseo con aspetto rx di zucchero soffiato).
Alterazioni neurologiche sensitive. Polsi periferici ipersfigmici con iperidrosi ed ipertermia.
La familiare di Thèvenard è tipica dei giovani. La malattia di Boureau e Barriere è tipica degli anziani,
etilisti cronici con sindromi carenziali.
DISRITMIA VASOMOTORIA DI MERLEN
Entità mal definita, colpisce donne in età fertile. Spesso associata ad altre acrosindromi.
Quadro clinico: alternanza di crisi simili all’eritromelalgia e crisi vasospastiche simili all’acrorigose.
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MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
LIVAEDO
Ipotonia dei plessi venosi subpapillari superficiali e profondi, con iperstomia arteriolo venulare.
• reticularis
Quadro clinico:
cute ad aspetto marmoreo. Reticolo violaceo sulle cosce, gambe, avambracci e braccia. Aumenta con il
freddo.
Quadro capillaroscopico : zone di dilatazione del plesso subpapillare con capillari dilatati e cianotici a
flusso estremamente rallentato alternate a zone con capillari sottili a flusso rapido.
• anularis
Reticolo a maglie grossolanamente circolari
• pigmentata
E’ l’unica forma “a calore”. Il reticolo si pigmenta per il deposito emosiderinico sulla cute, costituendo
un vero e proprio tatuaggio
• alba di Comel
Reticolo pallido con parte centrale violacea
• congenita teleangectasica
Livaedo con teleangectasie nel reticolo.
Livaedo reticularis
Quadro capillaroscopico della regione anteriore e mediale della tibia. Evidente la dilatazione venulare
con ectasia (quasi microaneurismi ) dell’apice dell’ansa .
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MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
Livaedo Pigmentata
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MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
ACROSINDROMI ANGIODISTROFICHE
PERNIOSI
Anse corte e congeste in soggetto con perniosi
Etiopatogenesi: disestesia al freddo con spasmo
delle arteriole dermiche e chiusura degli sfinteri
precapillari. L’iperstomia arteriolo venulare che ne
consegue comporta un drastico impoverimento del
letto capillare. Stasi venulare con sludge e trombosi
endoluminale.
E’ una microangioite non specifica a frigore con
infiltrato linfo – istiocitario perivascolare (arteriole e
venule) che porta a necrosi del sottocutaneo.
Quadro clinico:
eritema od eritrocianosi distale, con infiltrato
edematoso, spesso indolente a temperatura ambiente
che diviene doloroso e pruriginoso al caldo. Spesso si
complica con flittene e ragadi infette, cianosi
permanente e cute ipercheratosica.
Esistono diverse varietà:
Infiltrato violaceo classico, forma bollosa, forma bollosa
emorragica, papulosa miliare, a coccarda e puntinata
cheratosica (colore grigio – giallo sino a 1 cm di
diametro, molto dolenti)
Le localizzazioni preferenziali sono rappresentate dalle
dita delle mani e dei piedi e dal
tallone e regione achillea ma si Eritema pernio
può presentare anche al naso, al
lobulo dell’orecchio ed alla regione anteriore del
ginocchio.
Quadro capillaroscopico: dilatazione marcata, regolare
delle anse, che sono più corte della norma, con
caratteristica stasi disomogenea.
Terapia: ottimi risultati si possono ottenere con l’impiego di nifedipina. Lucchi e Bilancini riportano
una esperienza con diosmina esperidina micronizzata con risultati sovrapponibili.
Utile associare alla terapia sistemica quella topica con soluzione di Delater (vedi prima).
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MANUALE DI ANGIOLOGIA PER LO STUDENTE DI MEDICINA
LIVAEDO RACEMOSA
Endoarteriolite ed endoflebite dei plessi sub papillari. L’eziologia può essere l’amantadina o può
rappresentare epifenomeno di connettivopatie o di panarterite nodosa.
Il quadro clinico è caratterizzato dalla presenza di livaedo a maglie irregolari, spesso arborescenti o a
zig zag, non influenzabile dal freddo o dal sollevamento dell’arto. Si localizza alle regioni lombari ed
agli arti.
ACRODINIA
Intossicazione di metalli pesanti o arsenico su terreno predisposto con carenza di vitamina B6.
Sospetta infezione virale. Colpisce bambini da tre a sei anni.
Quadro clinico: crisi di parestesie dolorose, tipo bruciore, pizzicamento e/o prurito a mani e piedi che
appaiono eritrosici o rosati, freddi, gonfi ed iperidrosici. E’ presente edema duro con scomparsa del
colorito alla pressione. Le unghie appaiono striate e fragili. Spesso si associa gengivite e fotofobia.
L’EMG denunzia rallentamento della velocità di conduzione. La guarigione è spontanea ma lenta, da
due mesi a due anni. Rare forme portano a necrosi con amputazione delle dita.
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