E V E N T I D R A M M AT I C I A cura di Leonardo Milella * Il coma IIa Parte Coma di origine vascolare stato di coma Il cervello è avvolto completamente da tre membrane, insorge di la Dura Madre, la Pia Madre e l’Aracnoide chiamate solito lentamente nell’insieme guaine meningee; episodi emorragici possono e con progressione interessare queste membrane e gli spazi da esse determinati, graduale nel tempo e può a vari livelli. essere preceduto da episodi L’ematoma sub-durale (localizzato all’interno della convulsivi per irritazione dello strato più Dura Madre) e la contusione cerebrale, di solito sono la superficiale del cervello, la corteccia, dove risiedono i conseguenza di traumi, ed insieme all’emoraggia subcontrolli della parola, visione, udito e dei movimenti fini aracnoidea (versamento di sangue localizzato tra il cervello e grossolani, ovvero per interessamento diretto delle e la membrana aracnoide) che può avere origine dalla guaine meningee. rottura di lesioni vascolari congenite (aneurismi), per la Frequentemente l’esordio della sintomatologia è loro gravità e potenziale letalità richiedono una diagnosi sfumato con una cefalea (dolore al capo) continua cui fa clinica immediata, seguita da indagini strumentali come seguito, o si associa, uno stato di sonnolenza la Tomografia Computerizzata (TAC) non dominabile detto “letargia”; può fare e la Risonanza Magnetica (RM) che Nella quasi totalità seguito febbre o rigidità nucale, segno di danno una visione diretta della lesione, dei casi il irritazione delle meningi. della localizzazione della stessa, della sua Possono essere presenti anche nausea estensione e della sua evoluzione dopo il trattamento è di e vomito. trattamento. In casi particolari, come quelli tipo chirurgico In questi casi agli esami ematologici si a maggior interesse vascolare, si associano associa di solito un esame del liquor ottenuto esami agiografici (introduzione di mezzo tramite un prelievo con puntura lombare (si preleva il di contrasto nell’albero vascolare cerebrale). liquor del canale midollare della spina dorsale). Nella quasi totalità dei casi il trattamento è di tipo Naturalmente a questi test si associano determinazioni chirurgico. più accurate con gli esami TAC e RM. L’aggressione Episodi vascolari acuti di tipo non traumatico possono chirurgica dei tumori dipende da molteplici fattori e essere provocati da crisi ipertensive con conseguenti fatti comunque un trattamento clinico deve tendere al controllo emorragici intracerebrali molto gravi. Oltre alle indagini degli stati di ipertensione endocranica sempre associati ai di cui sopra, il trattamento ed il controllo dei livelli di processi espansivi endocranici. pressione arteriosa è fondamentale per evitare Laddove il problema sia riferibile ad un ascesso un’espansione del processo. cerebrale ovvero ad un quadro di infezione generalizzata come può essere quello di una encefalite virale, la ricerca di una infezione primaria che si sia diffusa al Coma da processo espansivo cerebrale e/o intracranico cervello (ad esempio una polmonite) è fondamentale, così come la ricerca di processi infettivi in zone vicine, I tumori cerebrali primitivi o secondari (metastasi ad esempio ferite lacero-contusive del capo e del viso cerebrali) e l’ascesso infettivo cerebrale ce ne forniscono o infezioni delle orecchie o delle ossa e cavità del un esempio. massiccio facciale. La caratteristica principale è dovuta al fatto che questo pugliasalute - ventiquattro - ottobre 2005 causata da sostanze normalmente presenti nell’organismo, possiamo sicuramente associare quelli dovuti ad insufficienza cronica (più frequentemente) degli organi deputati alla depurazione ed eliminazione delle sostanze di scarto dallo stesso prodotte: il fegato ed il rene. Coma tossi-farmacologico e/o metabolico Nel caso del fegato si parla di coma epatico e nel caso del rene di coma uremico. Nel coma epatico l’intossicazione In questo caso lo stato di coma, nella stragrande deriva da un accumulo di ammoniaca che agisce direttamente maggioranza, deriva da sovradosaggi di farmaci a livello delle cellule nervose cerebrali aumentando, (soprattutto benzodiazepine, barbiturici, oppiacei) attraverso una particolare sostanza presente nelle stesse, utilizzati a scopo terapeutico, suicida o voluttuario (droghe). l’acido aminobutirrico o GABA, gli stimoli inibitori del A seconda del grado di intossicazione il coma può esser funzionamento cerebrale. Di solito il suo inizio è graduale preceduto da stato confusionale, sopore, alterazioni della e risente del progressivo accumulo cerebrale di ammoniaca parola. Nella sua progressione può portare ad insufficienza con iniziale sonnolenza o stati di agitazione che possono respiratoria con conseguente necessità di ventilazione arrivare sino al delirio. L’inizio e la progressione della polmonare meccanica e soprattutto, nei casi gravi, a sintomatologia sono simili anche nel caso del coma uremico, compromissione dei tracciati elettroencefalografici che dove la incapacità del rene ad eliminare la possono arrivare sino a mostrare una assenza creatinina e altre sostanze porta ad un totale di attività cerebrale. Nel caso del accumulo che esita in uno stato di coma, L’elettroencefalogramma (EEG) è fegato si parla di coma uremico, quando si superano determinato da un sistema meccanico di coma epatico e determinati livelli nel sangue. rilevazione della attività elettrica del cervello nel caso del rene La storia clinica dei pazienti, che molto in tutte le sue zone, che viene visualizzata spesso si protrae da tempo, ci favorisce nelle su carta e che, a seconda di come varia di coma uremico indagini ematologiche che sono le più l’ampiezza e la frequenza delle onde rilevate indicate; le strumentali saranno necessarie se non si avranno anche in rapporto a stimolazioni uditive e sensoriali, è indice quadri di remissione. Nel caso del coma uremico il di alterazioni della funzione cerebrale. Molto spesso nelle trattamento di emergenza prevede la dialisi artificiale e tossicosi si associa un abbassamento della temperatura comunque il trattamento della patologia di base. Nel caso corporea (ipotermia) e una disfunzione del sistema del coma epatico, di più complessa risoluzione, cardiocircolatorio nei termini di riduzione della pressione l’eliminazione degli ioni ammonio con preparati e sostanze sanguigna e della frequenza cardiaca, fattori questi che particolari è d’obbligo, nei casi estremi il trapianto di fegato vanno ripristinati con sostanze stimolanti il cuore ed il rimane l’ultima alternativa. circolo sanguigno. Inoltre per favorire una più rapida Nel quadro del coma di tipo metabolico rientrano anche eliminazione dei farmaci si deve mantenere una buona quelli causati da iperglicemia (aumento abnorme degli produzione di urina tenendo comunque presente che molti zuccheri nel sangue) e ipoglicemia (riduzione grave e farmaci (soprattutto i barbiturici) e diverse sostanze tossiche drastica degli zuccheri). possono essere eliminate artificialmente attraverso il lavaggio del sangue con dialisi. Non ultimo sono presenti in commercio diverse sostanze che antagonizzano gli effetti di alcuni farmaci e che sono L’iperglicemia può causare due differenti tipi degli antidoti da somministrare in fase acuta. di coma: Una volta che si sia fatta una diagnosi di presunzione o certa di intossicazione farmacologica gli esami • Coma iperosmolare ematochimici devono essere indirizzati verso la ricerca del • Coma cheto-acidosico diabetico farmaco e dei suoi livelli nel sangue e nelle urine; difficilmente necessiteranno esami strumentali come la TAC o la RM ma sicuramente la valutazione del coma e della sua evoluzione sarà completata con l’EEG. Nei casi più gravi o non risolvibili in breve tempo si farà una ricerca della validità delle funzioni più profonde attraverso un esame strumentale chiamato “Potenziali evocati del Tronco Encefalico”, esame particolare che consente di valutare le funzioni del tronco encefalico, zona del cervello fondamentale per il controllo di alcune funzioni primarie. Anche l’accertamento delle cause di coma da sostanze tossiche segue un andamento similare e una maggiore probabilità di sopravvivenza si ha quando l’agente causante viene sicuramente identificato. Tra i coma conseguenza di una tossicosi endogena, ovvero Un trattamento antibiotico generico o specifico per il germe infettante è d’obbligo. pugliasalute - venticinque - ottobre 2005 parte delle cellule cerebrali (ipossia) o da cessazione totale dello stesso apporto (anossia). Le cause possono essere diverse, ma tra le più esemplificative rientra il coma successivo a situazioni di arresto cardiorespiratorio, di molteplice origine, e quelli dovuti ad avvelenamento da monossido di carbonio. Il quadro clinico e la localizzazione ed estensione delle lesioni può variare moltissimo a seconda della durata nel tempo della ipossia e della durata delle manovre atte a ripristinare uno stato di normale apporto di ossigeno. Il periodo di tempo massimo che il cervello può sopportare, prima che inizino tutti quei fenomeni che portano alla morte cellulare irreversibile, non è molto lungo e può essere quantizzabile nell’ordine di pochi minuti, ( non superiore comunque ai cinque minuti in condizioni basali). In un soggetto sottoposto a rianimazione cardiopolmonare efficace, iniziata e proseguita per un periodo di tempo tale Nel primo caso le variazioni della concentrazione del da impedire l’instaurarsi di lesioni cerebrali permanenti e sangue (osmolarità plasmatica) alterano gli equilibri degli non successivamente regredibili, si può avere, una volta scambi tra sangue e cellule nervose con conseguente risolta la causa scatenante, un risveglio precoce che esita alterazione della funzione cellulare nervosa. in assenza o scarsa incidenza di danni neurologici come ad Nel secondo caso si verifica il mancato utilizzo dello esempio possono essere le fasi di amnesia che molto spesso zucchero (glucosio) da parte del metabolismo cellulare, con si rilevano in questi pazienti. conseguente produzione di sostanze acide che Un protrarsi delle situazioni di ipossia agiscono direttamente sulle cellule nervose Un risveglio e/o anossia per periodi più prolungati esita alterandone il funzionamento. precoce depone sempre in danni neurologici molto gravi che Il trattamento prevede un abbassamento sempre per un vanno monitorati e controllati nel tempo del livello di zucchero nel sangue, ed un esito più soprattutto per la valutazione del recupero utilizzo dello stesso da parte delle cellule, favorevole delle funzioni associative e di relazione. attraverso la somministrazione di insulina, Infine può verificarsi il caso che ad una nonché un’adeguata somministrazione di mancata superficializzazione del paziente e/o a mancato liquidi in quanto la iperglicemia provoca una eccezionale risveglio, possa fare seguito la morte dello stesso. produzione di urina con conseguente disidratazione che Dal punto di vista strumentale, l’accertamento delle peggiora la iperosmolarità del plasma e di conseguenza lesioni, la loro progressione evolutiva nell’immediato e nel peggiora il quadro di edema cerebrale, vera causa dello tempo richiede un monitoraggio temporale effettuato con stato comatoso. EEG, TAC, RM, Potenziali evocati del tronco, oltre a Al coma di tipo metabolico possiamo associare anche valutazione clinica neurologica intervallata. quelli dovuti a gravi alterazioni della concentrazione ematica di alcuni elettroliti che rivestono importanza fondamentale per il funzionamento delle cellule di un organo, cervello L’edema cerebrale e l’ipertensione endocranica compreso. Tra questi le alterazioni che riguardano la concentrazione plasmatica di Sodio (Na+) sono molto Nella rapida escursione sulle cause, sintomatologia e importanti. Nel caso si abbia un abbassamento rapido della trattamento del coma, risulta evidente la presenza di un concentrazione di questo elemento, chiamato iponatriemia, denominatore comune nella risposta cerebrale che prescinde ne consegue una altrettanto rapida alterazione degli scambi dalla causa: la presenza di aumento della pressione del di liquido attraverso la membrana delle cellule cerebrali liquido intracranico (Ipertensione Endocranica) e con conseguente rapida comparsa di edema cerebrale dovuto l’aumento del volume del cervello dovuto a rigonfiamento a rigonfiamento delle cellule. delle cellule cerebrali (Edema Cerebrale). Indipendentemente dalla causa, il trattamento iniziale Questi due eventi sono strettamente correlati tra loro e deve tendere al ripristino dei valori normali di sodiemia molto spesso si auto-sostengono in quanto un aumento del molto spesso ottenibile attraverso una normalizzazione volume delle cellule dovuto ad alterazioni vascolari locali dell’introito idrico e quindi della osmolarità del plasma. porta invariabilmente ad aumento della pressione del liquor Questo è uno stato facilmente riscontrabile nei soggetti (come ad esempio avviene nei traumi o negli accidenti comatosi in seguito ad annegamento in acque dolci. vascolari); per contro un processo espansivo cerebrale (come nei tumori o eventi emorragici) porta ad un aumento della pressione del liquor che si riflette sugli scambi dei Coma da alterato apporto di ossigeno liquidi tra sangue e cellule cerebrali con conseguente rigonfiamento delle cellule medesime. Si verifica quando sono presenti degli stati di sofferenza Questo stato di cose è causa, nelle fasi iniziali, dei dovuti a riduzione dell’apporto e utilizzo di ossigeno da pugliasalute - ventisei - ottobre 2005 Glasgow Coma Scale sintomi tipo cefalea, vomito, nausea e, nella sua progressione, è causa della perdita di coscienza. Dal punto di vista strettamente anatomico la inestensibilità della scatola cranica determina uno spostamento laterale con compressione della massa cerebrale, un rigonfiamento delle cellule e uno spostamento del cervello attraverso le membrane interne ed i fori di comunicazione. Le conseguenze di questo sono facilmente immaginabili. Il trattamento immediato di questo stato clinico, soprattutto nelle fasi iniziali acute, si ottiene attraverso la somministrazione di cortisonici e di diuretici osmotici che agiscono molto bene sulle cellule cerebrali svuotandole dei liquidi in eccesso. Occhi Aperti Risposta Motoria A Comando Verbale obbedisce A Stimolo Doloroso localizza il dolore flessione-retrazione flessione abnorme estensione nessuna risposta Risposta Verbale Vista la molteplicità delle cause, la variabilità estrema del quadro clinico terapeutico, la possibilità di differenze notevoli nella evoluzione e nella risoluzione del coma, anche in quadri causati da agenti simili, fare una classificazione ed una schematizzazione delle conseguenze e degli esiti è abbastanza complesso. Nel tempo si è cercato uno schema che potesse meglio definire il coma e la sua evoluzione in gradi partendo dalla analisi di segni clinici ben precisi; una prima schematizzazione classificava il coma come lieve, medio, grave, depassè. Questo schema è stato nel tempo meglio schematizzato e affinato da Bozza e Marrubini attraverso una scala che prevede sette differenti gradi di coma a 1. Risposta motoria al dolore 2. Riflessi pupillari 3. Deglutizione 4. Esecuzione di ordini semplici 5. Controllo degli sfinteri 6. Risposta verbale alla chiamata L’osservazione della concomitanza o assenza di più uno o più segni tra quelli proposti porta a definire sette differenti gradi diagnostici ed evolutivi, ovvero: 1. Sonnolenza 2. Sopore 3. Coma leggero 4. Coma 5. Coma profondo 6. Coma carus 7. Coma depassè Indagini Strumentali Rachicentesi Prelievo di liquor Reattività muscolare Elettroencefalografia Radiografia Cranio Tomografia Computerizzata Con mezzo di Contrasto Senza mezzo di Contrasto Risonanza Magnetica Con mezzo di Contrasto Senza mezzo di Contrasto Tomografia a Scansione di Positroni Tomografia ad Emissione di Fotoni Arteriografia Angiografia Biopsia Cerebrale Biopsia Nervosa Biopsia Muscolare pugliasalute conversazione orientata frasi confuse parole sconnesse suoni incomprensibili nessuna risposta seconda dell’osservazione di determinate risposte del paziente: Evoluzione ed esiti dello stato di coma Elettromiografia spontaneamente a comando verbale al dolore nessuna risposta Attualmente sono in uso diverse scale con segni diversi codificate da differenti associazioni (neurologi, neurochirurghi, rianimatori) che considerano molto spesso il coma da punti di vista ristretti ad esigenze particolari. Ad ogni modo nel sistema degli “score” (punteggi) quello che viene universalmente considerato come il più versatile, il più semplice e di pronto impiego è il cosiddetto Glasgow Coma Score (GCS) con variazioni che riguardano i pazienti pediatrici (GCS pediatrico). Il Glasgow Coma Scale è un sistema a punti che consente di dare una “valutazione numerica” allo stato di gravità del coma del paziente a seconda delle risposte che lo stesso dà a stimoli ben definiti a cui si assegna un punteggio. Esso varia dalla valutazione di un quadro che presenta uno stato di coscienza piena e conservata cui viene assegnato un punteggio di 15, al coma più profondo cui viene assegnato un punteggio di 3. - ventisette - ottobre 2005 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 5 4 3 2 1 Dal web... Il limite di questo sistema, peraltro il più usato soprattutto in fase prognostica ed evolutiva, risiede nella considerazione che molto spesso punteggi globali uguali possono per contro rappresentare gradi di coma differenti nella propria espressione di gravità. Ad ogni modo, in senso evolutivo e prognostico il variare di un quadro di coma presenta un vasto intervallo che va da un completo ripristino della coscienza (risveglio) con conseguenze neurologiche e motorie minime, fino al mancato risveglio che può portare all’instaurarsi di condizioni particolari e all’exitus (morte). Un risveglio precoce depone sempre per un esito più favorevole sia quoad vitam che quoad valetudinem per il paziente. Più dilazionato nel tempo è il risveglio e più gravi sono gli esiti negativi che si presenteranno. La prognosi e l’evoluzione in senso sfavorevole è da temere soprattutto in quei pazienti che associano, alla gravità dello stato di coma e della sua origine, la concomitanza di cure intensive e prolungate nel tempo, come ad esempio la necessità di assistenza ventilatoria prolungata che può predisporre ad infezioni gravi che molto spesso sono la causa principale di exitus in questi pazienti. Una nuova scala per misurare la gravità del coma U na scala per misurare la profondità dello stato di coma: è quella che hanno messo a punto i neurologi della Mayo Clinic di Rochester nel Minnesota, dopo averla sperimentata su 120 pazienti dell'unità di cura intensiva dell'ospedale. Stando a quel che dicono i medici, si tratta del “primo, nuovo, affidabile e facile strumento clinico di misurazione del coma dopo 30 anni, con cui poter sostituire la Glasgow Coma Scale, il metodo usato finora”. Con il nuovo sistema di punteggio, chiamato “Four” (che sta per Full Outline of Unresponsiveness), il valutatore assegna un punteggio che va da zero a quattro per ognuna delle quattro categorie, rappresentate da occhi, motilità, tronco cerebrale e funzioni respiratorie. assegna quattro in caso di normale funzionalità in ogni categoria e zero per la mancanza totale. Questo sistema di calcolo vanterebbe caratteristiche di semplicità, completezza e consentirebbe inoltre di quantificare la gravità delle lesioni cerebrali, di monitorare i progressi del paziente, di stabilire la terapia migliore e di capire se il paziente riuscirà a vivere, e se si, con quale grado di disabilità dopo il ricovero. Con la nuova scala, come affermano i neurologi, il paziente rimane sempre esaminabile anche se intubato, cosa che avviene nella metà dei casi. Vengono inoltre testati i riflessi del tronco cerebrale, con informazioni immediate sulla prognosi e l'intervento e ci può essere maggior accordo tra i medici sulle valutazioni di quanto non avvenga usando la scala Glasgow. Questo sistema, aggiungono gli scienziati, aiuta i dottori a conoscere precisamente in quale stato si trovi il paziente e quale prognosi sia meglio comunicare ai suoi familiari. Con il Four, spiegano i medici, si può rispondere infatti a domande sul bisogno o meno di un intervento urgente per il paziente, sulla necessità di intubarlo per farlo respirare e sulla possibilità della famiglia di donare gli organi; inoltre questa scala garantirebbe una tale semplicità di utilizzo da poter essere somministrata anche dal personale paramedico e dagli specializzandi. (ANSA) Stato Vegetativo Persistente Sarebbe utile qualche parola su questo particolare tipo di evoluzione del coma, soprattutto quello grave, anche alla luce di recenti episodi controversi riferiti a casi di interesse generale. Nei pazienti che dopo uno stato di coma grave vanno incontro a risveglio, può verificarsi la mancata ripresa della coscienza e della capacità di relazione con l’ambiente circostante. Trascorsi da uno a tre mesi in questo stato il paziente viene considerato essere un paziente in “Stato Vegetativo Persistente”. Di fatto i pazienti respirano, aprono e chiudono gli occhi, deglutiscono, ma non presentano alcuna finalizzazione verbale o motoria delle proprie funzioni. Questa è una condizione che può protrarsi nel tempo per anni prima che l’exitus avvenga per cause concomitanti. Si può anche definire questa condizione irreversibile come “di paziente non morto encefalico”. Morte Cerebrale il 22 Agosto 1994. La legge prevede, ove siano verificate le condizioni di cui sopra, la costituzione di un collegio di medici nominato dalla Direzione Sanitaria composta da un Medico Legale, da un Anestesista Rianimatore, da un Neurologo o, in mancanza, da un Neurochirurgo esperto in elettroencefalografia. La condizione di morte cerebrale è codificata per legge e le legislazioni prevedono differenti criteri di accertamento e indagini cliniche per la sua determinazione a seconda degli stati sovrani. Condizioni essenziali per intraprendere le procedure di accertamento di morte cerebrale sono: • Incapacità di risposta agli stimoli • Assenza dei riflessi corneale, pupillare, oculare e tracheale (riflesso della carena e prova dell’apnea) • Le cause del coma devono essere conosciute La legislazione italiana ha codificato l’accertamento di morte cerebrale con la legge 29 Aprile 1994 regolamentata pugliasalute - ventotto - L’accertamento dei segni clinici va fatto per: • Non meno di sei ore per adulti e bambini con età superiore a cinque anni • Dodici ore per i bambini con età tra uno e cinque anni • Ventiquattro ore per i bambini con età inferiore ad un anno Viene osservato l’elettroencefalogramma eseguito per tre volte per trenta minuti ogni tre ore. * Specialista in Anestesia, Rianimazione e Terapia del Dolore Specialista in Cardiologia Ospedale Giovanni XXIII ottobre 2005