LABORATORIO DI GENETICA MOLECOLARE DI LIEVITO Ristrutturazione della cromatina e riparazione del DNA Mario Moscariello, Carla Florio e John Pulitzer La continuità del DNA nei cromosomi è soggetta a interruzioni dovute sia a cause estrinseche (mutageni) che a processi intrinsechi come la replicazione e ricombinazione. L’interruzione è spesso un taglio a doppia elica che le esonucleasi possono far evolvere in un “buco” (GAP). La replicazione esige che ogni discontinuità sia riparata; alla riparazione è adibito un vasto repertorio di enzimi. Un’alterazione nei meccanismi di riparazione può causare morte cellulare oppure riarrangiamenti cromosomici che nei vertebrati sono responsabili di numerose malattie, incluso il cancro. IL PROCESSO Concettualmente, per la riparazione di un gap nell’elica del DNA sono possibili due modalità di riparazione: (1) Le estremità vengono semplicemente saldate (Non Homologous End Joining: NHEJ) con perdita dell’ informazione “erosa” nel GAP (2) Il GAP viene riparato per ricombinazione omologa (HR) con recupero dell’informazione deleta, se della sequenza danneggiata esiste una seconda copia integra (ad esempio, il cromosoma omologo), LA CROMATINA Il DNA, è avvolto a gomitolo intorno agli istoni (nucleosomi), che a loro volta sono “superavvolti” in solenoidi.Così formattato in cromatina (cromosomi) il DNA è schermato ed atto ad essere efficientemente segregato durante la mitosi LA RIPARAZIONE xt La riparazione come ogni altro processo che coinvolge il DNA richiede una riformattazione mirata della cromatina. I motori della riformattazione agiscono modificando chimicamente specifiche regioni della cromatina (acetilasi, metilasi) oppure dissociando temporaneamente il DNA dai nucleosomi. In quest’ultimo caso il motore utilizza energia fornita dall’idrolisi dell’ATP. Noi ci occupiamo di uno di questi riformattatori, ATP dipendenti, il complesso Rsc e le sue interazioni con Htl1 un peptide di 78 aminoacidi. RSC: un complesso multiproteico di c. 1MDa. Le subunità formano una cavità che racchiude il nucleosoma e per azione della subunità ATPasi Sth1 libera sequenzialmente il DNA dagli istoni . Nucleosoma Htl1: minuscolo peptide di 78 aminoacidi, strutturato ad alpha elica lega transitoriamente la subunità Rsc8. A comprova della rilevanza fisiologica del legame abbiamo sostituito tre leucine presenti nella sequenza ad alfa-elica con proline. Per ragioni steriche la prolina è poco compatibile con la configurazione ad elica. La sostituzione inattiva Htl1 e simultaneamente impedisce il legame a Rsc8. Presentiamo qui alcuni esperimenti sugli effetti dell’inattivazione di Htl1 sulla riparazione del DNA e sulle loro conseguenze Per saggiare la riparazione (NHEJ oppure HR), introduciamo in lievito plasmidi circolari portatori di geni essenziali per la crescita, nelle condizioni sperimentali scelte. In ambedue gli esperimenti il plasmide è tagliato con un enzima di restrizione. Se il taglio non viene saldato il plasmide si perde e la cellula muore A e B sono i risultati di esperimenti in cui le cellule di lievito vengono trasformate con plasmidi tagliati e si valuta l’efficienza e la modalità di riparazione (NHEJ oppure HR) A Il plasmide è tagliato con EcoRI in una sequenza di cui non vi è copia omologa in lievito. Il grafico rappresenta l’efficienza di NHEJ in un ceppo selvatico e in uno mutato nel gene HTL1. La NHEJ è inibita nel mutante htl-1 ma è recuperata (per complementazione) in seguito all’espressione di Htl-1 transgenico. Trp Amp % t ransf ormant s recovered relat ive t o uncut vect or EcorI 100 htl1+ pBM272-HTL1 90 80 selvatico 70 60 50 40 htl1+ pBM272 vuoto 30 htl1 20 B, Nel plasmide portatore della marcatore selettivo KAN, è stato creato un “buco” nella sequenza URA3 necessaria per la crescita in assenza di Uracile. Una copia della sequenza mancante è presente nella cellula. Pertanto il DNA sul plasmide può essere riparato o per saldatura (NHEJ) con perdita dell’informazione URA3 o per ricombinazione omologa (HR) con recupero della sequenza funzionale. In cellule selvatiche è preferita la NHEJ, mentre nel mutante htl-1 è preferita la ricombinazione omologa (HR) con recupero della prototrofia per uracile. KAN CEN H H URA3 5 36 6 78 ura3 -52 Ty1 nt 12 1 - Uracil + Uracil WT htl1 10 0 Alcune conseguenze della saldatura inefficiente dei tagli In lievito esistono tre tipi sessuali: a ed 〈 aploidi che coniugano per dare il terzo tipo diploide a/〈, capace di entrare in meiosi ma non di coniugare. Nelle cellule aploidi quasi ad ogni divisione cellulare si genera un taglio sito specifico (che si allarga a buco) in corrisponente di un gene sesso specifico (MAT) ad opera dell’endonucleasi HO. Nella riparazione il buco fa da ricevente per sequenze donatrici che determinano il cambio del tipo sessuale. Tetrade A seguito del cambiamento sporadico ed incontrollato del tipo sessuale si formano ceppi ermafroditi che si incrociano sia con ceppi Mata che Mat 〈 1 α sir3 incrociati con Mat α a/ α α La perdita di controllo può determiare cambiamento del tipo sessuale α/α (στεριλε) in α/α οππυρε α/α φερτιλι χηε, ινχορχιανδοσι α λορο ϖολτα, φορµανο τετραπλοιδι.... α a/ α Endonucleasi HO Nei ceppi di laboratorio il gene HO è inattivato. Ciononostante, nei mutanti htl1 si osserva sporadica conversione del tipo sessuale. Ipotizziamo che la saldatura inefficiente dei tagli a doppia elica, che si formano sporadicamente durante replicazione del sito MAT, a causa del NHEJ difettoso nei mutanti htl1, si allarghino a buchi (gap) e vengano riparati per ricombinazione omologa utilizzando sequenze donatrici del tipo sessuale opposto 2 α a/ α a/ α sequenza donatrice incrociati con Mata aploide diploide tetraploide htl1 SELVATICO Tagli non riparati del DNA sono altamente ricombinogeni e possono generare traslocazioni che forse sono all’origine dei“supercloni” che sporadicamente compaiono nei ceppi htl1. aploide a ž ht l1 WT a/ α ž ht l1 ,sir3 aploide a ž ht l1 ,sir3 WT aploide a aploide a SWIT CH HO indipendent e