Un raro caso di neoplasia epatica
Avanzini S, Buffa P, Magillo P, Gambini C,
Sementa A, Michelazzi A, Jasonni V
U.O. di Chirurgia Pediatrica
Dipartimento di Chirurgia
U.O.S. Chirurgia Oncologica
U.O. Anatomia Patologica
Istituto Giannina Gaslini - Genova
XY, maschio di anni 6
A. P. R. nulla di significativo
Luglio 2006: episodio di gastroenterite febbrile, riscontro di
epatomegalia.
Eco + TC addome (a domicilio): sospetta lesione cistica del
lobo epatico dx (10x9x6cm)
RMN addome: lesione espansiva lobo dx con importante
componente necrotico – emorragica.
Da segnalare: padre operato nel 98 per cisti epatica da
echinococco
Buone condizioni generali
Esami routinari nella norma
LDH 331 – BHCG < 5 – alfa-fetoproteina 1.6
Profilo ormonale: in asse
Anticorpi anti-echinococco: negativi
TC torace : neg.
Scinti scheletro : neg.
Ramo dx v. porta
Vena Cava inferiore
Ramo dx a. epatica
Via biliare
Vena sovraepatica dx
Dx istologica: sarcoma embrionale del fegato escisso con
margini indenni; LN loco-regionali : Neg; 2 BOM : Neg
Quarto istotipo per frequenza tra i tumori epatici dell’età
pediatrica.
Tumore molto raro ma di alta malignità
Colpisce in genere nella seconda infanzia (6-10y)
La chirurgia radicale è fondamentale per la prognosi finale
E’ indicata comunque una terapia precauzionale
aggressiva anche nei casi operati radicalmente
Classificazione dei tumori epatici pediatrici
Tumore
Epatoblastoma
Emangioendotelioma infantile
Carcinoma epatocellulare
Sarcoma indifferenziato
Amartoma mesenchima
Iperplasia focale nodulare
RMS embrionale dei dotti
biliari
%
<5a
6-10 a
11-15 a
33
18
16
100
95
15
/
5
39
/
/
46
13
10
6
19
100
31
59
/
46
22
/
23
4
67
33
/
J.T. Stocker, K.G. Ishak – Cancer, July 1978
