INDICE GENERALE MALATTIE DEL FEGATO 1 • INTRODUZIONE
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INDICE GENERALE MALATTIE DEL FEGATO 1 • INTRODUZIONE Struttura e funzioni del fegato Anatomia Vascolarizzazione Istologia Malattie epatiche Metabolismo dei carboidrati Metabolismo dei lipidi Metabolismo degli aminoacidi e delle proteine Detossificazione e biotrasformazione Bibliografia 2 • ANATOMIA FUNZIONALEDEL FEGATO Cenni di anatomia macroscopica Anatomia microscopica e funzionale Fisiologia del fegato Produzione e secrezione della bile Acidi biliari e sali biliari Bilirubina Funzione metabolica Metabolismo glucidico Metabolismo proteico Metabolismo lipidico Funzione di deposito Funzione disintossicante e di escrezione Bibliografia 3 • SEMEIOTICA Semeiotica fisica Esame obiettivo Ispezione Palpazione Percussione Colecisti Esame obiettivo Bibliografia 4 • ESAMI LABORATORISTICINELLE PATOLOGIE EPATICHE Test statici Transaminasi g-GT Fosfatasi alcalina 5-Nucleotidasi Altri enzimi Bilirubina Proteine sieriche Fattori della coagulazione Ammoniaca (NH3) Lipidi Altri test Markers sierologici HAV HBV HCV HDV HEV Virus non epatotropi Test dinamici Galattosio Caffeina Antipirina Aminopirina (ABT) Metacetina (MBT) Acido a-chetoisocaproico (KICA) Bibliografia 5 • ISTOPATOLOGIA ESSENZIALEDEL SISTEMA EPATOBILIARE Epatiti acute Emocromatosi e malattia di Wilson Neoplasie del fegato Cirrosi epatica Cirrosi biliare primitiva Cirrosi biliare secondaria Colangite sclerosante Colangite sclerosante primitiva: aspettiistologici Bibliografia 6 • AGENTI EZIOLOGICI NELLEMALATTIE DEL FEGATO Farmaci Tossine industriali ed ambientali Alcol Virus Batteri Parassiti Autoimmunita’ Bibliografia 7 • IPERTENSIONE PORTALE Anatomia e note di fisiologia del sistema portale Generalità e definizione Classificazione dell’ipertensione portale Forme pre-epatiche Forme intra-epatiche Forme post-epatiche Procedure diagnostiche per l’identificazionedell’ipertensione portale Tecniche per misurare il flusso epatico e shuntporto-sistemici Complicanze dell’ipertensione portale Emorragia digestiva Encefalopatia epatica Sindrome circolatoria iperdinamica (SCI) Ascite e sindrome epato-renale Peritonite batterica spontanea Sindrome epato-polmonare ed ipertensioneporto-polmonare Bibliografia 8 • ENCEFALOPATIA EPATICA Fisiopatologia Neurotossine provenienti dal circolosplancnico Ammoniaca Sinergismo di tossine Falsi neurotrasmettitori GABA/benzodiazepine endogene Alterazione della neurotrasmissione Alterazioni anatomiche Clinica Encefalopatia in corso di cirrosi epatica Sintomi e segni clinici Encefalopatia episodica Encefalopatia persistente Encefalopatia minima Encefalopatia in corso di insufficienzaepatica fulminante Diagnosi Encefalopatia epatica episodica Encefalopatia persistente Encefalopatia minima Quantificazione dell’encefalopatia epatica Encefalopatia episodica e persistente Encefalopatia minima Encefalopatia in corso di insufficienza epaticafulminante Terapia medica Aspetti generali Approcci specifici Bibliografia 9 • INSUFFICIENZA EPATICA ACUTAED EPATITE SUBACUTA Eziologia Infezioni virali Farmaci Miscellanea Clinica e gestione del paziente Aspetti generali Encefalopatia epatica Edema cerebrale Coagulopatia Turbe emodinamiche Insufficienza renale Infezioni Trattamenti Trapianto di fegato Tecniche chirurgiche innovative Supporti epatici artificiali Supporti non biologici Supporti epatici ibridi Bibliografia 10 • FEGATO E INFEZIONI SISTEMICHE Infezioni batteriche Sepsi Altre infezioni batteriche Infezioni da micobatteri Tubercolosi Micobatteri atipici Lebbra Infezioni da spirochete Sifilide Leptospirosi Malattia di Lyme Febbre ricorrente Infezioni da rickettsie Febbre Q Infezioni fungine Infezioni virali Infezione da HIV Altre infezioni virali Infezioni da protozoi Malaria Leishmaniosi viscerale (kala-azar) Toxoplasmosi Giardiasi Infestazioni da elminti Schistosomiasi Altre elmintiasi Bibliografia 11 • ITTERO Metabolismo della bilirubina Cause di ittero Iperproduzione di bilirubina Difetto funzionale dell’epatocita Difetti metabolici congeniti Sindrome di Gilbert Sindrome di Crigler-Najjar Sindrome di Dubin-Johnson Sindrome di Rotor Colestasi intraepatica ricorrente benigna Colestasi familiare (malattia di Byler) Difetti metabolici acquisiti Epatiti acute e croniche ad eziologiaalcolica o virale Cirrosi epatica Farmaci L’iperbilirubinemia del neonato nato atermine L’ittero nel neonato da latte materno Ittero post-operatorio Colestasi gravidica Ostruzione delle vie biliari Approccio al paziente con ittero Anamnesi Esame obiettivo Indagini di laboratorio Indagini per lo studio per immagini Terapia Bibliografia 12 • COLESTASI INTRAEPATICHE Cirrosi biliare primitiva (CBP) Colangite sclerosante primitiva (CSP) Sindrome da sovrapposizione Colestasi in corso di gravidanza (Intrahepatic Cholestasis of PregnancyICP) Colestasi post trapianto Colestasi da farmaci Colestasi genetiche Colestasi intraepatica ricorrente benigna (BRIC)o sindrome di SummerkillWalsh Colestasi intraepatica familiare progressiva tipo1(PFIC 1) o malattia di Byler Colestasi intraepatica familiare progressiva tipo2(PFIC 2) Colestasi intraepatica familiare progressiva tipo3(PFIC 3) Sindrome di Alagille Bibliografia 13 • EPATITI VIRALI ACUTE Epidemiologia Infezioni a trasmissione alimentare/orofecale Infezioni a trasmissione parenterale, sessualee materno-fetale I virus epatitici Epatite A Epatite B Epatite delta Epatite C Epatite E Epatite G Forme cliniche e dati di laboratorio Epatite acuta itterica e anitterica Epatite colestatica Epatite fulminante Epatite recidivante Caratteristiche istologiche Epatite colestatica Epatite fulminante o epatite necroticamassiva Diagnosi differenziale Prognosi Prevenzione Epatite A Epatite B Epatite C ed E Terapia Forme emergenti di epatite virale acuta Epatiti acute post-trapianto Recidiva di epatite B post-trapianto Recidiva di epatite C post-trapianto Infezioni de-novo Riacutizzazioni d’infezione nei soggettisottoposti a trattamenti antiblastici Bibliografia 14 • EPATITI VIRALI CRONICHE Manifestazioni cliniche e dati di laboratorio Manifestazioni extraepatiche Caratteristiche istologiche Epatite cronica B Terapia dell’infezione cronica da HBV inparticolari categorie di pazienti Epatite cronica delta Epatite cronica C Terapia dell’infezione cronica da HCV inparticolari categorie di pazienti Bibliografia 15 • EPATOPATIE DA FARMACI Tossicità diretta Tossicità indiretta Ruolo del sistema microsomiale Aspetti anatomo-clinici Epatiti acute La necrosi acuta epatocellulare La colestasi acuta L’epatite “mista” La steatosi acuta Epatiti subacute e croniche L’epatite cronica da farmaci La steatosi La cirrosi La colestasi Lesioni vascolari epatiche da farmaci La trombosi della vena porta Le lesioni dell’arteria epatica e delle suebranche La fibrosi perisinusoidale La dilatazione dei sinusoidi La peliosi epatica La patologia veno-occlusiva (VOD) La Sindrome di Budd-Chiari Granulomi epatici Neoplasie epatiche da farmaci Trattamento Bibliografia 16 • EPATOSTEATOSI ESTEATOEPATITE NON ALCOLICA Introduzione Epidemiologia Patogenesi Storia naturale Anatomia patologica Steatosi Infiammazione Fibrosi Grading e staging delle lesioni istologichedella NASH-NAFLD Diagnosi Terapia Bibliografia 17 • EPATOPATIA ALCOLICA Cenni fisiopatologici Steatosi Epatite acuta alcolica Epatite cronica alcolica Cirrosi epatica alcolica Carcinoma epatocellulare Terapia farmacologica Alcoldipendenza: un trattamento multimodale Dalla steatosi all’epatite acuta alcolica: modalitàdi trattamento correlate all’evoluzionedel danno epatico indotto dall’alcol Cirrosi epatica/fibrosi alcolica: quale approccioterapeutico? Nuove prospettive terapeutiche dell’epatopatiaalcolica Bibliografia 18 • EPATITE AUTOIMMUNE Definizione Tipi immunologici Patogenesi Diagnosi Clinica Laboratorio Istologia Autoanticorpi sierici Terapia Sindromi da overlap epatitico-colangitiche Bibliografia 19 • CIRROSI EPATICA Aspetti clinici e storia naturale Ipertensione portale Emorragie digestive Ittero Ascite Manifestazioni cardiocircolatorie Sindrome epatorenale Complicanze polmonari e sindromeepatopolmonare Encefalopatia epatica Aspetti ematologici Infezioni Altre manifestazioni Epatocarcinoma Diagnosi Indagini di laboratorio Diagnostica per immagini Tecniche diagnostiche invasive Biopsia epatica Prognosi Bibliografia 20 • MALATTIE METABOLICHEEREDITARIE CONINTERESSAMENTO EPATICO:PORFIRIE E DIFETTO DI 1-ANTITRIPSINA Porfirie epatiche Classificazione delle porfirie Porfiria da difetto di ALA-deidrasi Porfiria acuta intermittente (PAI) Coproporfiria ereditaria (CPE) Porfiria variegata (PV) Porfiria cutanea tarda (PCT) Porfiria epatoeritropoietica (PEE) Protoporfiria eritropoietica (PPE) Porfiria eritropoietica congenita (PEC) Porfirinurie secondarie Difetto di a1-antitripsina Bibliografia 21 • EMOCROMATOSI EREDITARIA Il metabolismo del ferro Assorbimento e depositi di ferro Classificazione Emocromatosi ereditaria (HFE1) Emocromatosi non HFE correlate Emocromatosi giovanile (HFE2) atrasmissione recessiva Emocromatosi da mutazione del gene TFR2(HFE3) a trasmissione recessiva Emocromatosi autosomica dominante damutazione del gene della ferroportina(HFE4) Emocromatosi dovuta a mutazioni del genedell’epcidina Teoria unificante la patogenesi dell’emocromatosiereditaria Emocromatosi secondarie Emocromatosi neonatale Terapia Eterozigosi per HH ed altre patologie Bibliografia 22 • MORBO DI WILSON Metabolismo del rame Alterazioni del metabolismo del rame nel Morbo di Wilson Genetica del Morbo di Wilson Diagnosi Test diagnostici Terapia Penicillamina Effetti indesiderati della penicillamina Trientina (trietilentetramina diidrocloridrato) Zinco Trapianto di fegato ortotopico (OLT) Bibliografia 23 • TUMORI PRIMITIVI MALIGNIDEL FEGATO Epatociti Carcinoma epatocellulare (HCC) Lesioni preneoplastiche Carcinoma fibrolamellare Epatoblastoma Epitelio duttale biliare Carcinoma colangiocellulare Cistoadenocarcinoma Tessuto mesenchimale Angiosarcoma Emangiotelioma epitelioide Sarcoma epatico Misti Epatocolangiocarcinoma Bibliografia 24 • TRATTAMENTILOCO-REGIONALI E SISTEMICIDELL’EPATOCARCINOMA Alcolizzazione percutanea Termoablazione a radiofrequenze Chemioembolizzazione transarteriosa Radioembolizzazione Terapie sistemiche Bibliografia 25 • IL TRAPIANTO DI FEGATO Candidatura e controindicazioni al trapiantodi fegato Chirurgia del trapianto di fegato Complicanze mediche post-trapianto Primary non function Infezioni Batteriche Micotiche Virali Complicanze chirurgiche post-trapianto Trombosi vascolare Complicanze biliari Terapia immunosoppressiva Ciclosporina Tacrolimus Steroidi Azatioprina Nuovi immunosoppressori Rigetto acuto e cronico Indicazioni e prognosi nell’adulto Cirrosi HCV relata Cirrosi HBV relata Cirrosi alcolica Neoplasie epatiche Patologie colestatiche Epatite cronica autoimmune Epatite fulminante Indicazioni e prognosi in et`a pediatrica Cause di morte Problematiche emergenti Bibliografia MALATTIE DELLE VIE BILIARI 26 • ANATOMIA, ISTOLOGIAED ANOMALIE DI SVILUPPODELLE VIE BILIARI Anatomia macroscopica e microscopica Dotti biliari intraepatici Dotto epatico comune Anatomia microscopica del dotto epaticocomune Vasi e nervi Colecisti Struttura microscopica Dotto cistico Coledoco Vasi e nervi Anomalie dello sviluppo Cisti del coledoco Malattia di Caroli Aspetti generali Diagnosi radiologica Trattamento conservativo Trattamento chirurgico Atresia delle vie biliari (AVB) Bibliografia 27 • SECREZIONE BILIARE ESECREZIONE ENTEROEPATICADELLE VIE BILIARI Circolo enteroepatico Circolo cole-epatico Circolo duodeno-digiuno-epatico Circolo ileo-epatico Circolo colon-epatico Il trasporto portale Modulatori della secrezione biliare Polipeptide pancreatico (PP) Secretina Colecistochinina (CCK) Gastrina Glucagone VIP Insulina Ceruleina Biliogenesi Membrana canalicolare Complesso giunzionale Citoscheletro La microcircolazione La formazione della bile ed il flusso biliare Secrezione biliare acido-dipendente Trasporto intracellulare degli acidi biliari Secrezione canalicolare di acidi biliari Secrezione biliare acido-indipendente Ruolo dell’ATPasi Ruolo del trasporto del bicarbonato Trasporto del sodio Sintesi, trasporto e secrezione dei lipidi biliari .. Composizione della bile Bibliografia 28 • MOTILIT ` A E DISMOTILIT`ADELLO SFINTERE DI ODDI Anatomia e fisiologia Dismotilità dello sfintere di Oddi (SOD) Metodiche diagnostiche non invasive Metodiche diagnostiche invasive Manometria dello sfintere: la tecnica Altri metodi diagnostici Terapia Terapia medica Terapia chirurgica Bibliografia 29 • ESPLORAZIONE FUNZIONALEE RADIOLOGICA DELLE VIEBILIARI Esplorazione funzionale delle vie biliari Bilirubina Acidi biliari Enzimi Fosfatasi alcalina, ALKP (fosfoidrolasi diesteri monofosforici) Gamma-glutamiltranspeptidasi (gamma-GT) 5 -nucleotidasi Tempo di protrombina (TP) Clearance plasmatica di coloranti secretinell’albero biliare Analisi delle caratteristiche chimico-fisiche,microscopiche e batteriologiche della bileepatica e colecistica Esame delle feci e delle urine Valutazione degli aspetti morfologici dell’alberobiliare Esplorazione radiologica delle vie biliari Anatomia radiologica della colecisti e delcoledoco Ecografia Colecisti Via biliare principale Vie biliari intraepatiche TAC RM e colangio-RM Colangiopancreatografia retrograda endoscopica(CPRE) Colangiografie Colangiografia endovenosa Colangiografia percutanea transepatica Colangiografia intraoperatoria e postoperatoriaattraverso drenaggio biliare Studio radiologico diretto dell’addome Colecistografia per os Angiografia Scintigrafia epato-biliare Bibliografia 30 • ESPLORAZIONE STRUMENTALEDELLE VIE BILIARI Radiologia diretta dell’addome Ecografia Colecisti Coledoco Tumori delle vie biliari Tomografia computerizzata Colangiopancreatografia a risonanza magnetica(CPRM) Ecoendoscopia Colangiopancreatografia retrograda per viaendoscopica (CPRE) Colangiografia e colangioscopia transepaticapercutanea Bibliografia 31 • CALCOLOSI DELLA COLECISTI Litiasi della colecisti Tipi di calcoli Calcoli pigmentati Calcoli di colesterolo Bibliografia 32 • CALCOLOSI DELLA COLECISTICOMPLICATA Colecistite acuta Empiema della colecisti Fistole bilio-digestive e ileo biliare Bibliografia 33 • COLECISTITE ALITIASICA,COLESTEROLOSI,ADENOMIOMATOSI E POLIPIDELLA COLECISTI Colecistite acuta alitiasica Colecistite cronica alitiasica Colecistosi Colecistosi iperplastiche Lesioni polipoidi Adenomiomatosi Colecistosi da accumulo – Colesterolosi Colecisti a porcellana Colecistite granulomatosa Bibliografia 34 • CALCOLOSI DELLA VIA BILIAREPRINCIPALE Epidemiologia ed eziologia Sintomatologia Diagnosi Terapia Complicanze Cirrosi biliare secondaria Eziopatogenesi Istopatologia Quadro clinico Diagnosi Terapia Bibliografia 35 • SINDROMEPOST-COLECISTECTOMIA Cause Coledocolitiasi Lesioni e fistole delle vie biliari Anomalie del dotto cistico residuo Esiti di asportazione parziale della colecisti .. Disfunzioni dello sfintere di Oddi L’ascaridiasi biliare Approccio diagnostico Bibliografia 36 • LESIONI IATROGENE DELLA VBPIN CORSO DI COLECISTECTOMIALAPAROSCOPICA Prevenzione delle lesioni biliari e fattori dirischio Meccanismi della lesione biliare Clinica e diagnosi Classificazione delle lesioni della via biliareprincipale Trattamento Scelta e timing del trattamento Trattamento endoscopico Trattamento percutaneo Trattamento chirurgico Problemi medico-legali Bibliografia 37 • COLANGITE SCLEROSANTEPRIMITIVA Eziopatogenesi Sintomatologia Diagnosi Forme atipiche Trattamento Bibliografia 38 • TUMORI DELLA COLECISTI,DELLE VIE BILIARI E DELLAPAPILLA DI VATER Tumori benigni delle vie biliari e dell’ampolla .. Adenoma o papilloma adenomatoso della viabiliare Papillomatosi biliare multipla Cistoadenoma epatico Altri tumori benigni delle vie biliari Adenoma dell’ampolla di Vater Tumori maligni delle vie biliari e dell’ampolla . Colangiocarcinoma dell’ilo epatico Colangiocarcinoma intraepatico Carcinoma della colecisti Colangiocarcinoma della via biliare distale ecarcinoma ampollare Bibliografia 39 • TRATTAMENTO ENDOSCOPICOE RADIOLOGICO DELLE VIEBILIARI Trattamento endoscopico CPRE terapeutica Trattamento radiologico Approccio combinato endoscopico e radiologico Bibliografia MALATTIE DEL PANCREAS 40 • ANATOMIA E ANOMALIEDELLO SVILUPPO DEL PANCREAS Anatomia Embriologia Ultrastruttura Anomalie congenite Bibliografia 41 • FISIOLOGIA DEL PANCREAS Anatomia funzionale Secrezione pancreatica Costituenti inorganici Costituenti organici Regolazione della sintesi delle proteine Secrezione pancreatica esocrina Controllo cellulare Regolazione Secrezione interdigestiva Secrezione digestiva Regolazione di feedback Inibizione della secrezione pancreatica Bibliografia 42 • PANCREATITI ACUTE Eziologia Anatomia patologica Fisiopatologia Diagnosi clinica Diagnosi biologica Diagnosi per imaging Evoluzione, prognosi e mortalità Trattamento delle pancreatiti acute Bibliografia 43 • PANCREATITE CRONICA Definizione Classificazione Eziologia Patogenesi Manifestazioni cliniche Complicanze Diagnosi Terapia Bibliografia 44 • ADENOCARCINOMADEL PANCREAS Introduzione Istogenesi Incidenza ed epidemiologia Fattori di rischio Patologia Quadro clinico Diagnostica strumentale Stadiazione e fattori prognostici Terapia chirurgica Chemioradioterapia Bibliografia 45 • ALTRI TUMORI DEL PANCREAS Tumori a cellule acinari Tumore a cellule squamose Linfoma primitivo Metastasi pancreatiche Neoplasie cistiche Tumore cistico sieroso (cistoadenomasieroso) Tumore cistico mucinoso Tumore papillare intraduttale mucinoso Tumore papillare solido-cistico Tumori neuroendocrini Insulinomi Gastrinoma Vipomi Glucagonoma Somatostatinoma Grfoma Acthoma Tumori endocrini non funzionanti Bibliografia 46 • MALATTIE EREDITARIEDEL PANCREAS Fibrosi cistica Sindrome di Shwachman-Diamond Sindrome midollo-pancreas di Pearson Sindrome di Johanson-Blizzard Difetti enzimatici isolati del pancreas Pancreatite ereditaria Deficit di inibitori della tripsina (SPINK1) Bibliografia 47 • DIAGNOSTICA STRUMENTALE FUNZIONALE DEL PANCREAS Diagnostica strumentale del pancreas Radiografia diretta dell’addome ed esamibaritati Pancreatite acuta Pancreatite cronica Ecografia Anomalie congenite Pancreatite acuta Pseudocisti Ascesso pancreatico Complicanze vascolari Pancreatite cronica Neoplasie pancreatiche Ecografia endoscopica Tomografia computerizzata (TC) Anomalie e varianti anatomiche e del pancreas Pancreatite acuta Pancreatite cronica Neoplasie pancreatiche Risonanza magnetica (RM) Colangiopancreatografia a RM Pancreatite acuta e cronica Neoplasie pancreatiche Colangiopancreatografia retrograda endoscopica ERCP Anomalie congenite del pancreas Pancreatite acuta Pancreatite cronica Neoplasie pancreatiche Angiografia Resecabilità dell’adenocarcinoma duttale . Tumori endocrini Tomografia ad emissione di positroni (PET) . Diagnostica funzionale del pancreas Test diretti Test indiretti Bibliografia 48 • TERAPIA MEDICA ELLE PANCREATITI Terapia della pancreatite acuta Terapia medica della pancreatite acuta Terapia medica della pancreatite acuta lieve Terapia medica della pancreatite acuta grave Terapia della pancreatite cronica Terapia della insufficienza esocrina Terapia del diabete mellito Bibliografia Indice degli acronimi Indice analitico
