La presa in carico del bambino con epilessia

La presa in carico del
bambino con epilessia:
centro specialistico- pediatra
Dr. Paolo Bonanni - Neuropsichiatra Infantile
Responsabile UO Epilessia e Neurofisiologia Clinica
Contatto: Inf. Franco Rosi 0438 414341, [email protected]
EPILESSIA DEFINIZIONE
L’ E è un disturbo neurologico cronico
caratterizzato dall’occorrenza di crisi epilettiche,
definite come manifestazioni cliniche
parossistiche, di brevissima durata, a ricorrenza
imprevedibile, caratterizzate da segni e/o sintomi
dovuti a un’attività neuronale anomala
L’ E è definita dall’occorrenza di due o più crisi
epilettiche non provocate o sintomatiche remote,
separate da un intervallo di tempo di almeno 24
ore
EPIDEMIOLOGIA
• L’ E è una delle malattie neurologiche più
diffuse ed in Italia colpisce circa 500.000
persone. Meglio parlare di EPILESSIE
• Riconosciuta malattia sociale dall’OMS
• Prevalenza: 4-8/1000/ anno
• Incidenza: 24-53/ 100.000/anno
• L’incidenza presenta due picchi
nel
primo anno di vita e nell’età anziana
EZIOLOGIA
L’epilessia è un disturbo eterogeneo, le cui
cause possono essere individuate
fondamentalmente in:
• fattori genetici: caratterizzati da diverse
modalità di trasmissione, localizzazione
cromosomica e tipo di mutazione genetica
implicata
• fattori acquisiti: sofferenza pre-peri-postnatale; anomalie dello sviluppo corticale;
esiti di traumi cranici, stroke, infezioni
cerebrali e interventi neurochirurgici; tumori
cerebrali, etc
CLASSIFICAZIONE
DELLE CRISI
• Crisi focali
la scarica parossistica neuronale
interessa inizialmente un settore limitato delle
strutture corticali
• Crisi generalizzate
coinvolgimento di entrambi gli
emisferi cerebrali, crisi di assenza, tipica e atipica;
crisi miocloniche, atoniche, toniche, cloniche e
tonico-cloniche in genere accompagnate dalla totale
perdita di coscienza.
• Crisi indeterminate, così definite per dati clinici
insufficienti o per semeiologia fuorviante.
CLASSIFICAZIONE DELLE
SINDROMI EPILETTICHE
Sindromi epilettiche
complesso di sintomi e/o
segni associati
entità unica e caratteristica
• In base al tipo di crisi:
- Focali
- Generalizzate
- Indeterminate
• In base al tipo di eziologia:
- Idiopatiche
- Sintomatiche
- Criptogeniche
CLASSIFICAZIONE IN
RELAZIONE ALLA PROGNOSI
• Sindromi epilettiche a prognosi eccellente (20-30%): E. ad
evoluzione benigna, con remissione spontanea età-correlata
• Sindromi epilettiche a prognosi buona (30-40%): E .
farmacosensibili
remissione delle crisi è permanente. La terapia
può essere sospesa dopo un certo intervallo di tempo
• Sindromi epilettiche a prognosi incerta (10-20%): E. farmacodipendenti
non guariscono spontaneamente, possibile il controllo
delle crisi, che tuttavia tendono a ripresentarsi con la sospensione
della terapia
• Sindromi epilettiche a prognosi infausta (<20%): E. farmacoresistenti. Appartengono a questo gruppo i pazienti maggiormente a
rischio di Sudden Unespected Death in Epilepsy (SUDEP)
ENCEFALOPATIE EPILETTICHE
Una condizione nella quale le anomalie
epilettiformi stesse contribuiscono al
deterioramento di funzioni cognitive
(concetto nuovo)
ILAE Classification Task Force
ENCEFALOPATIE EPILETTICHE
DELL’INFANZIA E DELLA FANCIULLEZZA
Terapia medica
Sindromi
•
•
•
•
•
•
•
Eziologie
specifiche
•
•
•
•
•
•
Sindrome di West & Spasmi
infantili
Sindrome di Dravet
Sindrome di Lennox-Gastaut
Sindrome HHE
Epilessia dell’infanzia con crisi
focali migranti
Epilessie focali gravi
ESES-CSWS e Sindrome di
Landau-Kleffner
Stato mioclonico nelle
encefalopatie fisse
Emimegaloencefalia
Sclerosi Tuberosa
Sindrome di Sturge-Weber
Specifiche anomalie
cromosomiche
Piridossino dipendenza
Chirurgia
+
+
+
+
+
+
+
+
-
+
+
+
+
+
-
+
+
+
+
+
+
+
-
+
-
DAVIDE, nato il 26/8/06
• Nato a termine da gravidanza normodecorsa,
perinatale negativo.
• Sviluppo motorio in epoca, linguaggio verbale a
partire dai 2 aa
• EO neurologico negativo
• PRIMO EPISODIO CRITICO: 2aa e 6mm al
risveglio, con spasmo tonico e caduta a terra
apparentemente senza perdita del contatto durata
• dall’esordio dell’epilessia ritardo/regressione
• Terapia farmacologica: VPA e CLB
• RM normale
• Crisi a frequenza plurisettimanale, solo al risveglio
in grappoli di 5-6 spasmi
• Luglio 2009: aggiunto ESM
• Agosto 2009: sospeso CLB, introdotto RUF
• Settembre 2009: sospeso RUF e inizio terapia
con Idrocortisone a cui segue unico periodo di
benessere, senza crisi.
• Introdotto FBM per soli tre gg (sospeso per
aggravamento del quadro cognitivo).
• Dicembre 2009: genitori decidono di sospendere
terapia
Dopo 20 gg ricomparsa di SPASMI
• Frequenza pluriquotidiana: da 4-5 grappoli/die,
attualmente 10-12/die
• Non più solo al risveglio ma anche in veglia.
Valutazione di Luglio 2010
Comparsa di crisi tonico posturali seguite da serie di
spasmi di durata di 20-30 min
Ritardo mentale moderato (QI 50). Il quadro cognitivo
documenta deficit attentivo e componenti
sociorelazionali specifiche (ridotto investimento
nella relazione con i pari e con l’ambiente)
• Escluso dalla chirugia dell’epilessia per anomalie EEG
multifocali
• Provati vari farmaci da Luglio a Dicembre 2010 LTG (rush),
GVG, NZP, LEV
• A Gennaio 2011 inserito TPM
• Netto miglioramento del linguaggio, QI verbale borderline, QI
performance in ripresa, migliorate le capacità attentive
GIORGIA, nata il 22/07/2008
• Nata a 38 s.g. da parto eutocico, non sofferenza perinatale
• Accrescimento staturo-ponderale regolare. Sviluppo
psicomotorio: nella norma
• I elementare, profitto buono
• Tra Dicembre 14 e Febbraio 15, peggioramento del
rendimento scolastico, associato a lentezza esecutiva,
tendenza all’addormentamento, pianto frequente talora
associato alle difficoltà prestazionali e all’isolamento
• Da Ottobre 14, episodi isolati di ammiccamento palpebrale
prevalentemente mentre la bambina guarda il PC
• Da Novembre plurimi episodi caratterizzati da arresto,
rottura del contatto ed ammiccamenti palpebrali, durata
10”; tendenza a divenire di maggiore durata 2’-3’ ed
associati ora a tachicardia, fissità dello sguardo, apnea,
pallore al volto
•
•
•
•
•
EEG “anomalie compatibili con assenze epilettiche”.
avviata terapia farmacologica con VPA iniziale miglioramento
dopo 10 giorni ripresa degli episodi fino a 20-30/die
associazione VPA + ESM riduzione episodi
Febbraio 2015 in sonno, pianto, seguito da respiro rumoroso/conati
di vomito, difficoltà al risveglio e successiva comparsa di apnea,
fissità dello sguardo con OO sbarrati, pallore al volto, aumento della
salivazione, deviazione del capo a destra ed ipertono della durata di
circa 3-4’
11 FEBBRAIO
12/2 (dopo LEV e.v.1200 mg/die) 5/3 (LEV per os 800 mg/die)
RM nella norma
Valutazione neuropsicologica
11 Febbraio
6 Marzo
WPPSI-III 11 febbraio
(8.30-12.30)
QIV
78
QIP
85
QVP
64
QIT
74
Rispetto alla valutazione effettuata durante il ricovero di febbraio, il quadro
cognitivo mette in evidenza guadagni nelle abilità attentive sia in senso
selettivo che sostenuto; permangono tempi di reazione dilatati e lentezza
esecutiva, comunque in via di miglioramento.
Si osserva maggior precisione nel controllo del tratto grafico ma permane
ancora qualche difficoltà di elaborazione analitica e percettiva di tipo visuospaziale con difficoltà di apprendimento strategico e recupero mnesico a
lungo termine di materiale visuo-spaziale.
PROTOCOLLO DIAGNOSTICO
Anamnesi
Obiettivo: ottenere il maggior numero di
informazioni per
• definire il tipo di crisi
• individuare gli eventuali fattori eziologici e/o
scatenanti
• definire il tipo di sindrome e la sua eziologia
• escludere eventi critici di natura non epilettica
PROTOCOLLO DIAGNOSTICO
ESAME OBIETTIVO
PROTOCOLLO DIAGNOSTICO
Indagini neurofisiologiche – EEG
• è di grande utilità nella diagnosi
differenziale tra crisi epilettiche e non
contribuisce alla definizione del tipo di crisi
e/o della sindrome epilettica
• è utile a scopo prognostico (ad esempio in
corso di sospensione del trattamento)
• è utile per quantificare le crisi e le anomalie
intercritiche
• è utile per identificare la zona epilettogena
PROTOCOLLO DIAGNOSTICO
Tipologie EEG
• EEG di routine (S/EEG)
• EEG Dinamico o EEG delle 24 ore
(A/EEG, Ambulatory EEG)
• EEG con Videoregistrazione (Video-EEG)
• Monitoraggio Video-EEG a lungo termine
(LTVEEG Monitoring)
print
e
F F F F
F F F
F
F
sc
1 2 3 4
5 6 7
8
F
9
1
~
@ # $ %
& *
0
_
!
^
(
)
1 2 3 4 5 6 7 8 9 0
`ta Q W E R T Y U
O
P{ - }
b
I
[
lock A S D F G H J K L :
cap
"‘
s
<
;> ?
Z X C V B N M
s
al
,
.
/ sal
¾ hi contro
t opti ¾
¾ thi
ft l
on
ft
F F
1 1
+
1 dele
2
= te
|
] retu
\
rn
pau
lo se
scro
llck
F F F
1 1 1
3 in 4 hom
5
=
h s e
u
pag
lo n clea
/
el d
e ck u r
p
p el x
dow
pag 7
m 8 9
e
n e
n
4 5 6
d
1 2 3
opti contro
on l
0
.
*
–
+
ente
r
PROTOCOLLO DIAGNOSTICO
Neuroimmagini
• La RM cerebrale costituisce l’esame
neuroradiologico gold standard per lo studio dei
pazienti con epilessia
• La Tomografia computerizzata (TC) mantiene il
valore di esame d’elezione in acuto
• Tra le metodiche funzionali di neuroimmagini
vanno ricordate SPECT e PET
PROTOCOLLO DIAGNOSTICO
Esami ematochimici
• utili all’esordio per escludere squilibri elettrolitici,
fattori endocrinodismetabolici, tossicità, etc
• utili subito dopo una crisi convulsiva
dosaggi di
creatininkinasi e di prolattina e la determinazione
dell’equilibrio acido-base.
Rachicentesi
sospetto di un processo infettivo meningo-encefalico
Esami genetici
PROTOCOLLO DIAGNOSTICO
Valutazione neuropsicologica
• valutare il livello cognitivo in senso generale
e le singole abilità in compiti specifici
di
particolare rilievo in età evolutiva e durante lo
studio pre-chirurgico
• l’assistenza psicologica è utile per ridurre
l’impatto psicologico che la diagnosi di E
comporta
TERAPIA
Interventi terapeutici sintomatici, mirati al
controllo di una crisi acuta
Terapia finalizzata a contrastare la ricorrenza
delle crisi eliminandole o limitandone numero e
gravità nel tempo
In entrambi i casi occorre tenere in debita
considerazione eventi avversi dei farmaci e
interazioni farmacologiche
Terapia sintomatica della crisi epilettica
Importante è verificare la durata e
osservare la semeiologia
Il trattamento sintomatico è indicato se le
crisi (soprattutto generalizzate):
- si ripetono a breve distanza di tempo
- hanno una durata superiore ai 3-5 minuti
I farmaci di prima scelta in questo caso
sono rappresentati dalle BDZ DZP,
midazolam o lorazepam
In caso di crisi provocata è raccomandata
la terapia eziologica della crisi
Terapia continuativa
Riduce il rischio di ricorrenza, ma non ha dimostrato
di interferire con l’epilettogenesi o modificare la
prognosi a lungo termine dell’E.
La decisione di iniziare un trattamento farmacologico
continuativo deve tener conto sia dei possibili
danni legati alla ricorrenza delle crisi, sia dei
potenziali eventi avversi dei FAE
Il trattamento continuativo e sistematico della prima
crisi epilettica non provocata non è consigliato
Non ci sono prove che posticipare il trattamento a
una seconda crisi modifichi la prognosi
Terapia cronica dell’Epilessia
Circa il 50% dei pazienti ottiene il controllo delle crisi con il
primo FAE. In caso di inefficacia terapeutica dopo una
adeguata diagnosi e somministrazione appropriata di un
primo FAE, non esistono sufficienti evidenze per preferire
una terapia aggiuntiva a fronte di una monoterapia
alternativa
E’ raccomandabile la scelta di un secondo farmaco antiepilettico con un meccanismo d’azione diverso rispetto al
primo; qualora si dovesse scegliere una terapia aggiuntiva,
si deve considerare che:
• esistono delle combinazioni preferenziali
• la combinazione farmaci con identico meccanismo d’azione
può portare a neurotossicità per potenziamento
farmacodinamico
Nel 30% dei casi non si ha comunque una risposta clinica
completa
VECCHI FAE NUOVI FAE
Fenobarbital 1938
Fenitoina 1912
Primidone 1954
Etosuccimide 1960
Diazepam 1968
Carbamazepina 1974
Clonazepam 1975
Valproato 1978
Vigabatrin 1985
Gabapentin 1993
Felbamato 1993
Oxcarbazepina 2000
Lamotrigina 1994
Tiagabina 1997
Topiramato 1996
Levetiracetam 1999
Pregabalin 2005
Zonisamide 2006
Rufinamide 2011
Lacosamide 2011
Eslicarbazepina 2014
Perampanel 2015
ALTRI
Acth
Idrocortisone
Prednisolone
Clobazam
Nitrazepam
Sultiame
Acetazolamide
Terapia: meccanismi
I meccanismi di azione dei FAE intervengono a vari livelli:
• modulazione di canali ionici voltaggio-dipendenti (Na, K,
Ca)
• potenziamento dell’inibizione sinaptica (GABA)
• inibizione della eccitazione sinaptica (Glutammato)
In rapporto allo spettro di azione i FAE si possono
distinguere in:
• FAE ad ampio spettro, efficaci sia nelle forme focali sia
nelle generalizzate
• FAE a spettro stretto, efficaci solo nelle forme focali;
alcuni di questi sono potenzialmente peggiorativi nelle
generalizzate
SPETTRO AMPIO
Crisi Focali e
Generalizzate
SPETTRO STRETTO
Crisi Focali, con o senza crisi
secondariamente generalizzate
Lamotrigina
Levetiracetam
Rufinamide
Topiramato
Valproato
Zonisamide
Carbamazepina
Fenitoina
Fenobarbital
Gabapentin
Lacosamide
Oxcarbazepina
Pregabalin
Primidone
Tiagabina
Farmacoresistenza
Per FR si intende il fallimento di almeno due FAE
ben tollerati, appropriatamente scelti e titolati,
nell’ottenimento di un congruo periodo di libertà
da crisi
La FR va distinta dalla “pseudo-farmacoresistenza”:
scarsa compliance del paziente, insufficiente
dosaggio farmacologico, inappropriata scelta o
combinazione di farmaci, interazioni
farmacologiche, presenza di fattori precipitanti
non considerati (ad esempio, stress, privazione di
sonno, alcool), mancato riconoscimento di lesioni
cerebrali progressive e misdiagnosi.
Edoardo, nato il 23/06/2003
Sviluppo neuro psico-motorio nella norma
7 aa episodi di brusco addormentamento per lo più di pomeriggio, al
risveglio riferita lunga fase “post-critica” con scarsa coordinazione motoria,
rallentamento;
avvisa dicendo che “si sente molle”, si accascia a terra senza perdita di
coscienza; in alcune occasioni gli episodi sono stati più intensi e aggravati
da disfasia, in qualche caso riportata deviazione della rima orale a sx;
frequenza di 1/sett; in queste occasioni Edoardo chiede ai genitori di essere
toccato/scosso per riprendersi
Episodi talvolta in relazione a situazioni emotive (riso, emozione improvvisa)
I genitori riferiscono un sonno molto agitato, si muove molto. Fin da piccolo
bruxismo in sonno.
EEG
onda lenta e PO al vertice con diffusione frontale e fronto-temporale
sinistra in sonno. RM encefalo normale
A due mesi dall’esordio
LEV
LEV + VPA > sonnolenza. Tentativo
anche con TPM
Polisonnogramma
Valutazione Neuropsicologica
Buono il rendimento scolastico, riferita però grossa difficoltà nel mantenere la
concentrazione, impiega inoltre più tempo per finire i compiti.
Valutazione neuropsicologica: QIv=137, QIp=128, QIt=137
Multiple Sleep Latency Test
Narcolessia
Terapia chirurgica curativa o
palliativa
• La terapia chirurgica dell’ E può essere
presa in considerazione in pazienti con E
Focale caratterizzata da una unica zona
epilettogena che sia al di fuori da aree
corticali importanti dal punto di vista
funzionale
• In pazienti non candidabili alla terapia
chirurgica tradizionale della E esistono
approcci invasivi alternativi quale per
esempio la Stimolazione del Nervo Vago.
Mariasole nata il 14.05.2008
Secondogenita; 21° settimana di gestazione riscontro di dimensioni
ventricolari ai limiti superiori della norma (>dx)
Nata a termine, parto eutocico (3230g). A 9-10; CC 50pc, non
dismorfismi né discromie
5 mesi controllo capo-tronco, rotola, fissa e segue, ridotto utilizzo
AS sn; buone competenze relazionali
6 mesi
comparsa di cluster di spasmi in flessione ±
deviazione occhi vs sinistra, pluriquotidiani
Tentativi farmacologici
GVG, ACTH, VPA; CBZ; NZP
Regressione psicomotoria (8 mesi) con EEG
attività parossistica
subcontinua (PO, P rapida e attività delta-theta angolare)
interessante l’emisfero di dx (> temporale) con tendenza alla
diffusione controlaterale
tentativi con LEV, TPM
13 mesi ciclo ACTH controllo degli spasmi con riduzione delle
anomalie in sonno e veglia e focalizzazione delle anomalie sulla
regione parieto-temporale dx
Crisi focali a partenza parieto-occipitale e temporale posteriore di dx
caratterizzati da arresto psicomotorio, automatismi oroalimentari,movimenti oculari (± vomito)
CLB
Episodi di sola apertura di oo con correlato EEG diffuso, ma meglio
rappresentato sull’emisfero di dx
LTG (sospeso TPM e CBZ)
16 mesi ricomparsa di spasmi- sporadici o in brevi seriesollevamento spalle con movimenti complessi degli occhi
EEG: incremento delle anomalie focali (parieto-occipito-temporale dx)
con tendenza alla diffusione
Outcome rare crisi focali, in terapia con LTG, TPM, GVG; lieve
emiparesi sinistra, buona comprensione del linguaggio, ritardo del
linguaggio espressivo
Sospensione della terapia
Può essere presa in considerazione una volta ottenuto il controllo completo
delle crisi per almeno due anni
Decisione da prendere in accordo con il paziente e/o i suoi familiari dopo una
informazione esaustiva sui rischi e benefici di ciascuna opzione
Fattori associati ad una più alta probabilità di ricaduta:
• età di esordio > 16 anni
• storia di crisi focali
• presenza di deficit neurologici
• anomalie EEG per i bambini
La decisione dovrebbe anche prendere in considerazione fattori sociali
(patente di guida e lavoro) nonché fattori emotivi e personali
La sospensione della terapia deve essere gestita dallo specialista ed
effettuata con gradualità eliminando circa un quarto della dose ogni 3-4
mesi
Profilo di tollerabilità dei FAE
• Tutti i FAE possono provocare effetti
collaterali (EC) a carico del SNC o di altri
organi e apparati
• Diario per annotare sia l’occorrenza delle
crisi sia di altre situazioni o disturbi per poi
riportarli al medico che ne potrà valutare
l’eventuale rapporto causale con i FAE
Gli EC indotti dai FAE possono essere suddivisi
in:
• EC dose-dipendenti: diretta espressione dell’effetto
farmacologico del farmaco, sono relativamente frequenti e
prevedibili.
Scompaiono dopo riduzione del dosaggio e raramente
portano alla sospensione della terapia.
La strategia operativa “go low, start slow” può limitarne la
comparsa
• EC idiosincrasici: non sono prevedibili, dipendono da
caratteristiche individuali del paziente indipendentemente
dalla posologia del farmaco.
Sono relativamente rari ma possono essere gravi e per la
loro risoluzione è necessaria la sospensione della terapia.
In genere insorgono entro 30-40 giorni dall’inizio del
trattamento con quello specifico FAE
Reazioni idiosincrasiche più frequenti
FARMACI CONVULSIVANTI
Farmaci equivalenti
Le evidenze scientifiche sulle prestazioni dei farmaci generici
nella popolazione generale sono carenti e la
bioequivalenza di questi prodotti potrebbe essere diversa
dal prodotto originale
La buona pratica clinica dovrebbe attenersi alle seguenti
norme:
• i farmaci generici sono prescrivibili ai pazienti che iniziano
il trattamento, evitare la sostituzione del farmaco brand con
il generico (e viceversa) nei pazienti già in trattamento, in
particolare in quelli in remissione clinica
• evitare la sostituzione dello stesso con un generico di un
altro tipo.
• in tutti i casi di sostituzione, utile il controllo dei livelli
plasmatici del farmaco prescritto
• evitare la sostituzione di FAE a rilascio modificato con
formulazioni a rilascio immediato
Dosaggio plasmatico dei FAE –
Esami ematochimici
La determinazione dei livelli plasmatici dei FAE è indicata in
caso di:
• pazienti con difficoltoso controllo clinico delle crisi e/o in
presenza di EC da FAE
• sostituzione di un farmaco di marca con un prodotto generico
o viceversa
• presenza di patologie epatiche, renali, metaboliche
• pazienti in politerapia per altre patologie (potenziali interazioni
farmacologiche)
• gravidanza e particolari stadi della crescita
Non è indicato aumentare la posologia del farmaco nei pazienti
in controllo clinico delle crisi che presentano concentrazioni
plasmatiche del farmaco al di sotto del range terapeutico
In caso di epilessia FR è indicato aumentare la dose del
farmaco fino al controllo completo delle crisi senza
considerare le concentrazioni plasmatiche ma soltanto la
tollerabilità
Potenziale di interazione
farmacocinetica dei FAE
Stato Epilettico
Lo SE è un’emergenza che va affrontata
tempestivamente e adeguatamente per
ridurre morbilità e mortalità
E’ indicato iniziare il trattamento dello SE il
più precocemente possibile, già nella fase
di preospedalizzazione. Lorazepam,
midazolam o diazepam per via
endovenosa sono indicati per il trattamento
dello SE iniziale
Convulsioni febbrili
Convulsione febbrile semplice (CFS):crisi generalizzata di
durata non superiore a 15 minuti e non ripetuta nelle 24 ore.
Convulsione febbrile complessa (CFC): crisi lateralizzata,
ovvero di durata superiore a 15 minuti o ripetuta entro le 24
ore e/o associata ad anomalie neurologiche postcritiche, fra
le quali più frequentemente una paresi postcritica (paralisi di
Todd).
Il rischio generico di recidiva di CF è stimato intorno al 30-40%.
Le CFS già diagnosticate in età > 18 mesi, non richiedono di
norma alcun trattamento.
In caso di CFS prolungata e/o che si ripete nelle 24 h, è
indicato il trattamento farmacologico urgente
In età < 18 mesi e/o in caso di CFS non diagnosticata, è
indicato il ricovero in ospedale
Convulsioni febbrili
Terapia di profilassi
Per la profilassi delle recidive di CFS non è raccomandata
alcuna terapia continuativa o intermittente se non in un
ridotto numero di casi con crisi a elevata frequenza e/o
durata.
Il farmaco di scelta è il Valproato al dosaggio di 20-30
mg/Kg/die in 2-3 somministrazioni. Il Fenobarbital è
efficace ma non è raccomandato per la possibilità di
causare disturbi cognitivi, Carbamazepina e Fenitoina non
sono efficaci
Non ci sono evidenze che la somministrazione di farmaci
antipiretici e/o l’attuazione di altri interventi per abbassare
la febbre siano in grado di ridurre la frequenza delle crisi.
Nelle CFC il farmaco di elezione è il valproato. La decisione di
trattare va lasciata allo specialista che deciderà caso per
caso
Gestione del bambino con
E. farmacoresistente
Paziente
con E.
Medico di famiglia
Ambulatorio E.
E. responsiva
E. autolimitantesi
Terapia medica
Centro E. III Liv
Valut NPS
VEEG/EMU
RM
Genetica
Diagnosi sindromica
Eziologia
Diagnosi errata
Appropriatezza terapia
E. resistente
Presa in carico socio-relazionale
Continuità assistenziale
Iter prechirurgico
Chirurgia curativa
• ablazioni
• disconnessioni
•Impossibilità di definire una unica area
epilettogena
•La AE comprende sedi di funzioni superiori
(linguaggio, memoria,
•etc),
•Controindicazioni specifiche all’intervento,
•Rifiuto dell’intervento
Terapie palliative
• VNS
• DBS
• callosotomia
• transezione subpiale multipla
• dieta chetogenica
No E.
La presa in carico delle E, in
particolare delle forme gravi,
farmacoresistenti
Equipe multidisciplinare
epilettologo-neurofisiologo, pediatra, psichiatra, fisiatra, oculista,
neuropsicologo, assistente sociale, logopedista, fisioterapista,
neuropsicomotricista, terapista occupazionale, terapista per gli ausili
informatici
Tecnologie
stanze per il monitoraggio VEEG prolungato sorvegliate da tecnici di
NFP
Continuità assistenziale
continuità della presa in carico bambino-adulto
In rete con il PLS, le UO territoriali di NPI e di
riabilitazione
Unità di Epilessia e Neurofisiologia Clinica – IRCCS E. MEDEA
Centro LICE per l’Epilessia e Centro di Riferimento Regionale per l’Epilessia
Medici NPI/Neurologi
Bonanni Paolo
Osanni Elisa
Negrin Susanna
Santagiuliana Anna
Volzone Anna
Privato Fiorenza
Assistente Sociale
Fisiatra
Terapisti occupazionali
Nogarol Anita
Ciot Claudia
Nadal martina
Chiusso Alessio
Logopedista
Moret Ornella
Pediatra
Neuropsicomotricista
Ducolin Paolo
Tavian Francesca
Oculista
Michieletto Paola
Medici NPI in formazione
Randazzo Giovanna
Sarcona Valeria
Neuropsicologi
Da Rold Martina
Lara De Martin
Nappi Sara
Tessarotto Federica
Tecnici NFP
Antoniazzi Lisa
Casanova Vanessa
Carandente Teresa
Modeo Stefania
Del Piero Ivana
Martucci Lucia
Fisioterapiste
Armellin Teresa
Santin Michela
Facchin Dina
Tecnico
Rosolen Jgor