fruttosio galattosio - Macroarea di Scienze

Università di Roma Tor Vergata- Scienze della Nutrizione umana
Biochimica
Prof.ssa Luciana Avigliano
2011
FRUTTOSIO
GALATTOSIO
Oggi alti consumi di zucchero
Antenati caccia e raccolta bacche, tuberi, frutta (alte proteine,
pochi zuccheri, poco amido); il dolce era scarso.
DOLCIFICANTI
Miele usato, in quantità limitata, fino al 18° secolo.
Saccarosio (da canna da zucchero e quindi da barbabietola).
Grande diffusione in Europa e Nord America nel 18° e 19°
secolo; dapprima usato per il caffé e il té, poi per i dolci.
In inghilterra fra il 18° e 19° secolo il consumo di zucchero
aumentato del 1500%
HFCS fruttosio libero (high fructose corn syrup -55% Fru e 45%
Glu). USA: dal 1960 prodotto dal mais.
Amido idrolizzato a glucosio, che viene poi parzialmente convertito in fruttosio
attraverso una isomerizzazione enzimatica.
Basso costo, alto potere dolcificante, buona lavorabilità
USA consumo fruttosio:
1977-78
NHANES 1999-2004
37 g/die;
49g/die
Aumentato negli ultimi 40 anni, soprattutto fra i giovani
le fonti principali sono le bevande e soprattutto sotto
forma di fruttosio libero.
GLUCOSIO
⇓
G -6-P
GALATTOSIO
⇓
F-6-P
⇓
FRUTTOSIO
fegato
GADP
⇓
PIRUVATO
METABOLISMO del FRUTTOSIO
Metabolismo extraepatico trascurabile
esochinasi (F 20 volte meno affine di G)
FEGATO fruttochinasi (e glucochinasi, entrambi spefici)
F + ATP  F-1-P (FK: alta affinità e rapido turnover)
aldolasi B
diidrossiaceton-P
(N.B. F-1-P NON è substrato
della fosfofruttochinasi)
gliceraldeide + ATP  GAD-3-P
1.Carenza fruttochinasi: FRUTTOSURIA EREDITARIA
forma rara, benigna con perdita di fruttosio nelle urine
2. Carenza aldolasi B: INTOLLERANZA AL FRUTTOSIO
rara, ereditaria, caratterizzata da ipoglicemia, steatosi
epatica e cirrosi
eliminare fruttosio e saccarosio dalla dieta
L’intolleranza al fruttosio non si manifesta durante
l’allattamento al seno ma con l’inizio della alimentazione
ATP
ADP
AMP
Acido urico
Glucochinasi
ATP
citrato
Differenze metaboliche fra Glu e Fru
 Manca regolazione ormonale dell’insulina (che agisce sulla glucochinasi)
 Manca regolazione allosterica della fosfofruttochinasi che sente lo stato
energetico della cellula (inibizione a feedback da ATP e citrato)
segue
- Rapido consumo di ATP ed alterazioni metaboliche tra cui blocco sintesi
proteica
- F1P inibisce la glicogeno fosforilasi e quindi blocco della glicogenolisi
- FIP inibisce l’aldolasi e la G6P isomerasi con bloccco della
gluconeogenesi
conseguente formazione di:
- LATTATO
- PIRUVATo ed ACETIL-CoA
- AUMENTO di SINTESI di ACIDI GRASSI e TRIGLICERIDI
- AUMENTO dei LIVELLI di LIPOPROTEINE VLDL e LDL
- IPERURICEMIA (rischio gotta e calcoli renali)
Implicazioni metaboliche e cardiovascolari?
ASSUNZIONE DI FRUTTOSIO
non dovrebbe superare 7-10 g/die (dalla frutta)
METABOLISMO DEL GALATTOSIO
Gal + ATP (galattochinasi)  Gal1P + ADP
UDP-Glc + Gal1P (transferasi)  UDP-Gal + Glc1P
UDP-Gal (4-epimerasi)  UDP-Glc
3 difetti metabolici rari recessivi a carica dei tre enzimi
Sintomi precoci perché alto consumo nell’infanzia
Sintomi di diversa severità
DIFETTO di
Galattochinasi: escrezione come tale e in parte trasformazione in
galattitolo - accumulo di galattitolo nel cristallino e cataratta
transferasi: più grave con pericolo di vita - accumulo Gal1P e galattitolo
e danni al fegato, rene, cervello, occhio
4-epimerasi in forma severa è rara