Aldo Messina, responsabile
U.O. Audiologia
A.O.U. Policlinico, Palermo
Malattia di Menière: cosa resta
degli esami strumentali
Diagnostic criteria for Menière’s disease. Journal of
Vestibular Research (2015)
(Jose A. Lopez-Escamez, John Carey, Won-Ho
Chung, Joel A. Goebel, Mans Magnusson, Marco
Mandalà, David E. Newman-Toker, Michael Strupp,
Mamoru Suzukii, Franco Trabalzini, Alexandre
Bisdorff)
Criteri diagnostici per la Malattia di Menière formulati in
accordo dai Classification Committee di
Bárány Society
The Japan Society for Equilibrium Research
The European Academy of Otology and Neurotology (EAONO)
The Equilibrium Committee of the American Academy of
Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS)
The Korean Balance Society.
Diagnostic criteria for Menière’s
disease
La nuova classificazione include due soli aspetti
della malattia:
-
1) MdM definita
2) MdM probabile
mdM “Probabile”
Sintomi vestibolari episodici associati a
sintomi uditivi fluttuanti che si
protraggono da 20 minuti a 24 ore
MdM definita
1. Due o più episodi vertiginosi spontanei della
durata da 20 minuti a 12 ore
- 2. Ipoacusia neurosensoriale unilaterale sulle
frequenze basse/medie, documentata con
audiometria , che identifichi l’orecchio
affetto in almeno un’occasione prima, durante
o dopo uno degli episodi vertiginosi
- 3. Sintomi uditivi fluttuanti (sordità ,
acufeni , fullness) nell’orecchio affetto
- 4. Esclusione di altra diagnosi vestibolare
fulness
deafness
vertigo
tinnitus
UNILATERAL
Pirodda et al. Hypotension and sensorineural hering loss: a possible correlation.
Acta Otolaryngol (Stockh) 1999
Popolazione selezionata con “ipotensione essenziale” senza fattori di rischio
vascolare conosciuti: frequente riscontro, in soggetti “asintomatici”, di curve
audiometriche simili a quelle di una M. di Ménière in fase iniziale
- Sindrome dell’a. cocleare comune
O.K.
coclea
sacculo
Menière Cocleare?
La Valvola di Bast e le “ sindromi menieriformi” anteriori e
posteriori. Solo che questa valvola è solo una plica e le s.
menieriformi non esistono
BILATERAL
Ipoacusia in salita precoce
Fluttuazione uditiva possibile
Vertigini
Deficit labirintico modesto
iniziale
Lermoyez possibile
fase. Canalare
Sordità a gobba , appesa , a V invertita
Fluttuazione possibile ma persiste
Florida
deficit per toni acuti
2 vertigini settimana
Deficit labirintico
Molto ruota attorno all’idrope
“Orecchio fragile (Rauch, 2010)
Da questo momento, modificato l’assetto
omeostatico dell’orecchio interno
qualsiasi causa scatenante per altri
insignificante diviene idonea a scatenare
le crisi vertiginose
MENIERE ( PAGNINI) SINTOMATOLOGIA
L’andamento audiometrico sembra confermare l’ipotesi
idropica della m di Menière. Il deficit uditivo inizia
coinvolgendo le zone a minor calibro del labirinto interno (
Apice della coclea e csc)
Membrane flaccide
Sordità anche per i toni medi(giri medi con
diametro cocleare di media ampiezza)
Sordità anche per i toni
acuti(Diametro cocleare ampio)
Riflettiamo sull’anomala presenza di risposte a
1000 Hz per introdurre il concetto di Zone
Morte cocleari
Pattern di eccitazione nei soggetti ipoacusici
Sono tuttora irrisolti molti aspetti della
percezione uditiva negli ipoacusici (Scharf
e Florentine, 1982; Humes, 1982; Durlach,
1981)
La Percezione dei toni gravi negli ipoacusici
“ Misurando
le curve di sintonia psicofisica ed i pattern di
mascheramento si è dimostrato che La severità della perdita per le
basse frequenze può essere sottostimato anche di 30 dB”( Thornton e
Abbas, 1980).
E’ una conseguenza dell’estensione verso l’alto dell’eccitazione
Questo avviene solo quando la frequenza del segnale è inferiore di
un’ottava sotto il confine della ipoacusia e solo quando la pendenza della
perdita è maggiore di 25 db PER OTTAVA
Assenza di c.c.i. e sordità
L’assenza di una risposta presentando un tono
Però…
puro ad elevata intensità
è indice di una lesione
delle cellule ciliate interne
La presenza di una risposta
presentando lo stesso tono alla stessa
intensità non è sufficiente a dire che
nello specifico giro cocleare le cellule
siano integre
?
Le zone Morte cocleari ( Moore,
2001, Vickers 2001, Baer, 2002,
Mackersie,2004, Cairns, 2007..)
L’estensione della vibrazione a tutta la membrana basilare fa si
che uno stimolo possa essere percepito in una regione diversa da
quella “ di sua pertinenza” ( off place listening), luogo di ascolto
lontano ) con possibile eccitazione delle cci o dei neuroni
afferenti alla zona integra più vicina
Le zone Morte cocleari ( Moore, 2001, Vickers 2001, Baer,
2002, Mackersie,2004, Cairns, 2007..)
L’estensione
della vibrazione a tutta la membrana
basilare fa si che uno stimolo possa essere percepito
in una regione diversa da quella “ di sua pertinenza”
( off place listening), luogo di ascolto lontano ) con
possibile eccitazione delle cci o dei neuroni afferenti
alla zona integra più vicina
Aldomes
Off- frequency listening
T.E.N. ( treshold equalized noise) =
Rumore mascherante anche per frequenze distanti nello spettro
uditivo con shift > 10 dB
Aldomes
TEN Test ( treshold equalized noise, soglia di rumore
equiparata - Moore , 2001)
Si somministra un rumore steady
state centrato frequenzialmente e
dotato del medesimo effetto
mascherante anche per frequenze
distanti, simile al rumore rosa (tipo
500 e 4000Hz) diversamente
dall’abituale RBS.
Il paz sordo con zone cocleari
morte presenta una curva
audiometrica falsata dall’effetto off
play listening e la soglia ottenuta
con TEN ha uno shift > 10 dB
Realizzato un TEN in SPL ed uno
in HL
Aldomes
T.E.N. Test
Regioni morte cocleari e protesizzazione acustica
Aldomes
Le D.C. R. compromettono la percezione di frequenza
Aldomes
…e l’intellegibilità della parola
Aldomes
I sistemi in SPL e HL per evidenziare le D.C. R.
Aldomes
La sordità nei casi di z.m.c.( d.c.r.)
Deficit superiore 90 dB per acuti
e ai 75 dB per i gravi
(Moore,2001)
E riprendiamo anche il concetto
“Menière cessa quando udito
muore”
Cellule ciliate e sordità
Cellule
Ciliate
Interne
> 60 dB
Ce llule
Ciliate
Esterne
< 60 dB
LaMenière cessa quando l’udito muore.La malattia
coinvolge le sole cellule ciliate esterne (ipoacusia
max 60 dB)
È solo una regola empirica ma..
“ le ipoacusie inferiori a 60 dB sono
causate da lesione delle cellule ciliate
esterne, mentre sordità
più gravi
prevedono la lesione anche di quelle
interne. Esistono
però parecchie
deroghe a questa regola anche
perché, probabilmente, non sono solo
le cellule ciliate ad essere danneggiate
sussistendo la possibile contemporanea
lesione di altre strutture cocleari (C.,
Elberling e K Worsoe, 2006)
Pareri non concordi
1-2% di casi con sordità profonda
(Stahle, 1976)
SORDITA’
Una possibile dissociazione verbo tonale rende necessario eseguire esami
audiologici
Le cinque dimensioni dell’udito
(Elberling Worsoe)
Sensibilità (soglia uditiva)
Gamma dinamica( Livello di fastidio e recruitment)
Risoluzione in frequenza
Risoluzione temporale
Udito binaurale
Capacità uditiva (dB)
non è sinonimo di Percezione Uditiva
O. Schindler,1980
Coordinazione Uditivo Motoria
Movimento
Separazione figura sfondo
Costanza timbrica
Separazione silenzio sonorità
Separazione sonorità continue ed interrotte
Cabina Silente?
Musica
Pure Tone
Audiometria musicale
TEST COMPLEMENTARI
Audiometria recruitment con eventuali test osmotici. Fluttuante?
Impedenzometria test di metz e compliance
Emissioni otoacustiche DPOAE
ABR ed onda V ed indice Delta quinta (Confronto latenza onda V a
90 dB nHL e quella attesa normalmente)
ECOg Potenziale sommazione SP/ CAP potenziale azione
microfonico cocleare ( ma stessi risultati con fistola perilinfatica)
Neuroradiologia
Impedenza dell’au medio
A cosa serve l’orecchio medio?
La M.T NON si comporta come un timpano ideale
ed ad alcune frequenza non trasmette tutto al
martello
Velocità martello
Imped Au medio
sino a 1000 Hz ogni movimento della MT viene trasformato in analogo
movimento del m martello poi no
L’impedenza fornisce indicazioni sull’intero
STO solo se esaminata a frequenza basse
meglio 800 -2000Hz , alle alte studia solo la
funzione della MT
Quando Neri era giovane: timpanometria
multifrequenziale nell MdM
Tullio, Menière ed
impedenzometria
episodi vertiginosi che durano da secondi a minuti,
scatenati da suoni di elevata intensità e bassa
frequenza (fenomeno di Tullio) e da modificazioni
pressorie. Questi episodi tendono ad avvenire nelle
fasi avanzate della malattia, forse come risultato di un
idrope avanzata che disloca il labirinto membranoso in
stretta prossimità con la platina della staffa
TEST OSMOTICI. Glicerolo o Mannitolo?
Il glicerolo diversamente dal mannitolo, estrae liquidi
contemporaneamente dal distretto endo e perilinfatico . Questo grazie
all’attivazione della pompa ionica bvdella stria vascolare ed al trasporto
passivo dei fluidi dovuto all’aumento della osmolarità del sangue
PER OS 1,5 g/ kg e pari volume soluz salina
ENDOVENA 250 ml
POSITIVO il miglioramento di almeno 10dB su due frequenze
canoniche
IL TEST non è sensibile, diventa negativo con l’età e la cronicizzazione
quindi è un test di reversibilità della malattia
DPOAEs ed effetto del glicerolo
È stato osservato un aumento dell’ampiezza delle DPOAEs sotto l’effetto del
glicerolo e tale miglioramento può essere interpretato come l’effetto depletivo
svolto dal farmaco osmotico sull’idrope.
Piccole variazioni dell’osmolarità inducono contrazioni o allungamenti di cellule
ciliate esterne isolate.
Nelle prime fasi della malattia…. minime variazioni indotte dall’idrope o
dall’osmolarità dei liquidi dell’orecchio interno interferendo con le proprietà
micromeccaniche delle cellule ciliate esterne possono provocare le fluttuazioni
della soglia audiometrica osservate indirettamente con le DPOAEs.
Negli stadi più avanzati della malattia…. la diminuzione del numero delle cellule ciliate
giustifica l’assenza delle DPOAEs.
Il processo idropico può provocare lesioni che coinvolgono oltre alle cellule ciliate
esterne le terminazioni nervose cocleari e questo giustifica il fatto di ottenere un
diverso risultato al test delle DPOAEs in pazienti che mostrano una perdita
uditiva dello stesso grado
Glicerolo e Otoemissioni acustiche
Una rapida diagnosi è resa possibile grazie all’impiego dei
DPOAEs nei pazienti con Malattia di Ménière sottoposti
al test al glicerolo; infatti le DPOAEs misurate in soggetti
sani hanno un’ampiezza maggiore rispetto ai soggetti
affetti da Malattia di Ménière ed in questi ultimi, sotto
l’effetto del glicerolo, le DPOAEs aumentano di
ampiezza. Quindi la misura delle DPOAEs abbinata al
test al glicerolo consente di valutare l’entità del danno
cocleare e di effettuare un grading della malattia.
Audiometria a Risposte Elettriche
ABR:
DD tra lesione cocleare e retrococleare
ECoG:
ampiezza (ratio) SP/AP
differenza di latenza AP-N1
area (ratio) SP/AP
Elettrococleografia
L’elettrococleografia con elettrodo transtimpanico è un metodo di registrazione
dei potenziali evocati acustici molto precoci e quindi con una latenza massima
pari a 2 ms.
L’origine di questi potenziali è localizzata a livello della coclea o del nervo
cocleare.
Il potenziale elettrococleografico è costituito da tre elementi:
i potenziali microfonici, che verranno eliminati;
i potenziali di sommazione, che riflettono lo spostamento statico della
membrana basilare;
i potenziali d’azione, che provengono dall’origine del nervo cocleare.
Nella malattia di Ménière, per la distensione della membrana basilare , l’ampiezza dei
potenziali di sommazione è aumentata in valore assoluto rispetto a quella che si riscontra nei
soggetti normali..
Esame Vestibolare ?
Studio Canali:
- Ny
- HIT
Studio Utricolo/ sacculo
- oVEMPS
- c VEMPS
Esame non specifico nella fase
diagnostica
iniziale
fatta
eccezione
per
i
VEMPs
l’esame Vestibolare è importante
prima
di
eventuale
scelta
chirurgica
novel diagnostics for newly diagnosed
