gli emangiomi infantili - Digilander

ILLIANO ACHILLE
PEREZ MARIANO
GLI EMANGIOMI INFANTILI
Corso di Laurea Specialistica in Scienze Infermieristiche ed Ostetriche
Anno Accademico 2006-2007
@ A.ILLIANO M.PEREZ
INTRODUZIONE
ALLE
ANOMALIE VASCOLARI CONGENITE
@ A.ILLIANO M.PEREZ
Le anomalie vascolari del bambino sono
anomalie congenite benigne relativamente
frequenti. Generalmente superficiali che
presentano una evoluzione piuttosto
caratteristica e costante.
Sono
malformazioni
dell’apparato
circolatorio che possono interessare sia i
vasi ematici che linfatici, con alterazioni
morfologiche e funzionali di varia natura,
gravità e estensione.
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Nel 1996 durante il Congresso dell’ ISSVA
(International Society for the Study of
Vascular Anomalies) si è proceduto alla
stesura della attuale classificazione unica e
omnicomprensiva in:
• forme con rapida proliferazione cellulare,
ma che subiscono in seguito una involuzione
spontanea (Emangiomi Infantili)
• forme con lesioni malformative con normale
proliferazione, senza regressione spontanea
(Malformazioni Vascolari)
@ A.ILLIANO M.PEREZ
@ A.ILLIANO M.PEREZ
EMANGIOMI INFANTILI
@ A.ILLIANO M.PEREZ
L’emangioma è il più frequente tumore benigno dell’età
infantile, si stima sia presente in circa il 10-12% dei bambini
entro il primo anno di età. Soprattutto nei bambini di sesso
femminile, di razza bianca e nei prematuri di basso peso alla
nascita (inferiore ad 1Kg).
Gli emangiomi sono costituiti da un agglomerato di capillari e
piccoli vasi. Interessano generalmente la pelle, il grasso ed il
tessuto sottocutaneo: sono pertanto anomalie vascolari
superficiali che presentano un iter evolutivo tipico e costante.
Solitamente non sono presenti alla nascita, si evidenziano
sotto forma di macchia rossastra o purpurea dopo qualche
settimana di vita, rapidamente nei mesi successivi si
trasformano in tumefazioni di colore rosso vivo o bluastre.
La regione più frequentemente coinvolta è l’estremo cefalico
ma possono essere interessate tutte le sedi anatomiche.
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Queste sono alcune immagini dove la localizzazione
è multizonale:
Una disseminazione di piccoli angiomi su tutto il corpo, detta
Emangiomatosi Miliariforme, deve far sospettare la presenza
di ulteriori emangiomi localizzati ad esempio al fegato.
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La caratteristica evoluzione avviene in tre fasi:
• Fase di rapido accrescimento, che inizia a partire
da poche settimane o dai primi due - tre mesi di
vita, fino al picco di crescita verso i 9-10 mesi.
• Fase di plateau, in cui la lesione non si accresce
dimensionalmente.
• Fase di lento riassorbimento, con apoptosi cellulare
evidenziata dall’iniziale schiarimento del colore
rossastro e dalla presenza di macchie grigiobiancastre nel contesto della porzione cutanea
interessata.
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LA DIAGNOSI.
La diagnosi di emangioma si basa su una attenta
anamnesi ed un esame clinico accurato, in alcune
forme come quelle sottocutanee può essere
necessaria la conferma strumentale con l’ausilio di
indagine Ecodoppler, nelle forme più estese si
eseguono indagini come TAC
o Risonanza
Magnetica.
Nella gran parte dei casi gli emangiomi vanno
incontro a riassorbimento per circa l’80% della loro
massa iniziale, lasciando esiti più o meno evidenti
come ipo o iperpigmentazione della cute, atrofia,
retrazione o flaccidità cutanea.
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Perché si formano?
Le ragioni sono ancora sconosciute, tuttavia alla
base della proliferazione c'è uno stimolo ormonale
di tipo angiogenetico che è più forte nelle prime
settimane di vita e che tende progressivamente a
diminuire con il passare dei mesi.
I pazienti con un emangioma devono essere valutati
periodicamente da un team assistenziale di
specialisti modulato secondo le esigenze del singolo
caso.
Quasi sempre gli emangiomi infantili comportano
due ordini di problemi che vanno parimenti
considerati: il danno estetico e il danno funzionale.
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Il danno estetico, può essere responsabile di
importanti problematiche psicologiche sia per il
bambino sia per la famiglia, problematiche che si
ingigantiscono in genere
con la età scolare. Il
danno estetico può infatti dare origine a importanti
problematiche ostacolando il sereno inserimento del
bambino nella scuola.
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Il danno funzionale, da valutare nel caso di
emangiomi che per la loro localizzazione e le loro
dimensioni possono interferire con le normali
funzioni vitali e possono andare incontro ad
infezione o ad ulcerazione. Necessitano quindi di
cure e di interventi tempestivi ad esempio gli
emangiomi al naso, all’orecchio, alla palpebra, ai
genitali, alle dita della mano.
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IL TRATTAMENTO.
Gli scopi del trattamento medico o
chirurgico
sono:
prevenire
le
complicanze potenzialmente pericolose
per la vita del paziente, trattare le
complicanze già in atto come il
dolore, l’ulcerazione e l’infezione per
ridurre quando possibile la formazione
di cicatrici deturpanti.
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Il trattamento degli emangiomi si esplica in
vari modi:
1. L’ osservazione clinica (see and wait)
è da prediligere negli emangiomi che
hanno
evidente
tendenza
alla
regressione. Può essere utile in
questi casi il solo monitoraggio
fotografico periodico.
N.B.: La regressione spontanea si verifica
quando un residuo di tessuto in parte grasso
in parte fibroso, più o meno sviluppato e più o
meno vascolarizzato, sostituisce l'emangioma.
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Dopo la fase di regressione spontanea, la
pelle sovrastante si presenta priva di
elasticità, discromica, caratterizzata dalla
presenza di capillari e assume un aspetto
simile a quello di una cicatrice.
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2. Il trattamento con farmaci prevede
l’impiego di cortisonici per via orale, per
infiltrazione locale o per via topica. Il loro
meccanismo di azione è la vasocostrizione
arteriolare con diminuzione del flusso
capillare, ha la funzione di bloccare la
crescita dell'emangioma e di accelerarne la
fase involutiva.
La terapia medica ha effetti positivi nel
70% circa dei casi, ma la risposta varia da
da soggetto a soggetto.
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• Per via generale viene impiegato il Prednisone, con
adeguata
contemporanea
gastroprotezione,
monitoraggio
della
pressione
arteriosa,
dell’accrescimento osseo e della funzionalità
epatica, pancreatica e surrenale.
Gli effetti collaterali includono una temporanea
reversibile diminuzione di crescita, disturbi
gastrointestinali, instabilità nervosa.
• Per
via
intralesionale
viene
impiegato
il
Triamcinolone, può fornire maggiori vantaggi nelle
forme localizzate a crescita rapida, anche questa
modalità
richiede
ricovero
ospedaliero
e
accuratezza di esecuzione.
• Per via topica viene utilizzato raramente per il
rischio di ulcerazione cutanea.
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Nei casi non rispondenti al cortisone o negli
angiomi pericolosi possono essere impiegate
terapie con Interferon o con Vincristina.
Gli effetti collaterali acuti del trattamento
sono:
nausea,
vomito,
depressione
midollare,
stomatite,
diarrea,
cistite
emorragica, alopecia.
Gli
effetti
collaterali
tardivi
del
trattamento
sono:
alterazioni
della
crescita, depressione della funzionalità
tiroidea, lesioni del SNC, danni gonadici,
conseguenze psicologiche.
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L’infermiere deve essere a conoscenza della
possibilità di questi effetti a lungo termine
del trattamento, sia per fornire delle
corrette informazioni ai familiari, sia per
collaborare attivamente alla sorveglianza
post guarigione di questi bambini.
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3. Il trattamento con il laser può essere
utilizzato durante la fase iniziale di
crescita, nelle forme superficiali e in
alcune forme che solitamente danno
ulcerazioni.
Agisce modificando le caratteristiche della
cute
infiltrata
dall’emangioma
(“cute
rossa”); non ha alcuna influenza, invece,
nel modificare il volume dell’emangioma.
L’energia della sorgente luminosa viene
assorbita selettivamente con distruzione
delle cellule emangiomatose, risparmiando
la cute sovrastante, scolorendo la lesione.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
I tipi di laser sono: Argon, KTP, Dye
Pulsato.
Questa sequenza mostra il risultato a
distanza di 2 anni e mezzo di terapia
medica e di trattamento con laser, dopo la
iniziale
fase
di
rapida
crescita
dell’emangioma:
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4.Il trattamento chirurgico è indicato
per gli angiomi voluminosi che abbiano
una base di impianto non troppo larga
per i quali si debba ipotizzare la
necessità comunque di intervenire.
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La chirurgia precoce, generalmente
attraverso due o più piccole tappe,
comporta numerosi vantaggi rispetto a
quella tradizionale effettuata in età
successive.
Le piccole tappe successive riducono il
trauma chirurgico per il bambino e
consentono incisioni chirurgiche più
brevi ed esteticamente più valide.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
I danni funzionali, una volta rimossa la
causa, hanno maggiori possibilità di essere
recuperati senza lasciare esiti permanenti.
La pelle ha una migliore elasticità nei primi
due anni di vita, ciò consente in genere un
esito chirurgico esteticamente migliore.
L’impatto psicologico per il bambino e la
famiglia è minore, in quanto si giunge prima
alla soluzione del problema.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
Esistono rari emangiomi congeniti che si
sviluppano nel corso della gravidanza.
Possono raggiungere dimensioni enormi ed
essere riconoscibili all'ecografia già alla
XII settimana di gestazione.
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In questi casi il trattamento chirurgico deve
essere iniziato precocemente.
In maniera particolare nei casi in cui sia
evidente che l'emangioma, una volta
regredito, lascerà esiti esteticamente
inaccettabili.
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Il percorso assistenziale del paziente chirurgico.
Indicazione al ricovero.
Durante la visita ambulatoriale, il chirurgo valuta i
requisiti clinici richiesti per il trattamento e compila
la scheda di valutazione chirurgica per l’accesso al
percorso, da conservare in cartella, e fornisce ai
genitori informazioni sulla procedura chirurgica e
sulle caratteristiche del ricovero (ad esempio Day
Surgery).
Il team assistenziale programma infine la data del
primo accesso, comunicandola ai genitori e
consegnando loro la lettera per il pediatra curante,
che gli stessi restituiranno compilata alla visita
anestesiologica.
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Il primo accesso: la preparazione.
La visita pre-operatoria serve per una
valutazione medica del bambino e per un
approccio volto a prepararlo ad affrontare la
sala operatoria.
Gli obiettivi della assistenza infermieristica
sono di ridurre lo stato d’ansia del bambino
per l’intervento chirurgico e di ridurre al
minimo le possibilità che diventi per lui un
evento traumatizzante.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
L’assistenza infermieristica inizia quindi in
questa fase, è un momento importante nel
quale bambino e genitore, instaurano un primo
rapporto con il personale medico ed
infermieristico, che può essere determinante
per la tranquillità del piccolo paziente.
È indispensabile sia per il bambino che per i
suoi familiari trovarsi in un ambiente
ospedaliero dove siano accolti calorosamente,
coccolati, curati non come coloro che devono
“subire” una serie di procedure, indagini
diagnostiche e terapie, ma come coloro che
partecipano attivamente alla guarigione.
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Sarà importante creare un ambiente
rassicurante
con
personale
disponibile
all’ascolto e in grado di garantire un’assistenza
qualificata sia dal punto di vista tecnico che
psicologico.
Occorre sapere infatti che quello che viene
comunicato passa attraverso messaggi verbali
e non verbali: pianto, sorriso, apatia, vivacità,
insofferenza, rifiuto del cibo e delle terapie,
sono messaggi che devono essere osservati,
decodificati e correlati con la condizione di
salute del bambino.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
Con il primo accesso l’anestesista raccoglie
l’anamnesi e procede all’esame obiettivo,
spiega inoltre ai genitori le procedure di
anestesia/analgesia che verranno utilizzate
per l’intervento.
Gli infermieri del reparto comunicano
all’anestesista tutti i dati disponibili relativi
alla storia clinica del bambino. Sono notizie
che generalmente il genitore fornisce senza
difficoltà, ma a volte può essere necessario
che l’infermiere aiuti nell’esposizione o
completi con dati mancanti.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
L’anestesista spiega al bambino e ai suoi genitori
che non ci saranno punture ne in reparto ne in sala
operatoria (i bambini temono molto gli aghi!), che
l’induzione avverrà respirando vapori che
fuoriescono da una mascherina trasparente e che
a fine intervento, il bambino verrà subito
riportato dai genitori.
La visita pre-operatoria è il momento ideale per
familiarizzare con il bambino e la sua famiglia.
È rassicurante poter comunicare che la mattina
dell’intervento sarà proprio l’anestesista o
l’infermiere conosciuto in occasione della visita
pre-operatoria a prendersi cura del bambino.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
Dopo avere ottenuto il consenso anestesiologico da
parte dei genitori, l’anestesista consegna loro le
schede con le norme pre-operatorie, in particolare
quelle relative al digiuno.
In seguito il chirurgo compila la cartella clinica e
raccoglie il consenso informato all’ intervento
chirurgico con firma da parte dei genitori.
L’infermiere accoglie il paziente, fornisce assistenza
durante la valutazione clinica e comunica data e ora
previste per il ricovero. E’ bene che in questa fase sia
presente anche l’infermiere di sala operatoria: infatti
è molto utile che il piccolo veda già 1-2 giorni prima il
personale di sala, in modo che giungendo al complesso
operatorio, trovi persone conosciute e in qualche modo
amiche.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
Il secondo accesso: l’intervento.
L’infermiere assegna il posto letto, effettua
l’eventuale somministrazione di farmaci,
prepara il paziente all’intervento e lo
accompagna nel complesso operatorio.
Quando il bambino giunge in sala si dialoga con
lui, ma non appena ha inizio il processo di
induzione, il dialogo deve essere sostituito da
un monologo ipnotizzante; il bambino non deve
essere più sollecitato a rispondere, ma deve
udire una sola voce che sia dolce, un po’
monotona, e lo inviti a rilassarsi e a pensare a
qualcosa di gradevole.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
Alcuni accorgimenti sono importanti:
• il bambino deve rimanere col suo pigiama, o con
qualunque altro indumento abbia scelto per recarsi in
sala operatoria. I bambini non gradiscono essere
spogliati, le bambine in particolar modo. Togliere i
vestiti può compromettere il delicato rapporto di
fiducia che si è instaurato col bambino.
• è bene per lo stesso motivo, consentire al piccolo di
portare con sé un giocattolo cui è molto attaccato.
• nessun monitor deve essere collegato al bambino
prima che abbia perso conoscenza. Anche un semplice
cavo per ECG può impaurire. Solo quando il bambino ha
perso conoscenza, si procede all’applicazione dei
sistemi di monitoraggio. Appena sistemati i vari
monitor, si passa all’incannulamento di una vena.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
La temperatura della sala operatoria deve essere
confortevole né troppo fredda né troppo calda. Tutto
ciò che serve (ferri, strumentario per l’anestesista,
medicamenti)
deve
essere
preparato
prima
dell’ingresso del bambino in modo che si ci possa
dedicare completamente a lui.
Tutti i presidi come aghi, ferri, flebo, non devono
essere visibili al bambino ( basta coprirli con un telino)
e non devono essere nominati.
Il bambino viene accolto dal personale infermieristico
di sala operatoria che di solito ha già conosciuto,
introdotto in sala operatoria, dove ha inizio l’induzione
dell’anestesia.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
L’induzione dell’anestesia avviene, in età pediatrica,
quasi sempre per via inalatoria. E’ un momento delicato
in cui la collaborazione tra personale infermieristico e
anestesista è estremamente importante.
Purtroppo in alcuni casi, come nei piccoli che devono
essere operati d’urgenza, con lo stomaco pieno,
l’induzione inalatoria è pericolosa. Il bambino
potrebbe vomitare e aspirare il contenuto gastrico
nelle vie aeree (ab ingestis).
Deve essere effettuata una induzione endovenosa,
l’assistenza infermieristica in questa occasione verte
essenzialmente nel distrarre il bambino durante
l’incannulazione della vena, e in solo in seguito nei
preparativi della sala operatoria.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
Altra situazione particolare è quella dei
bambini piccoli (età inferiore a 4-5 anni) con i
quali è difficile comunicare.
In questi casi si cerca di giocare con il
bambino, di coccolarlo un po’, e quindi
l’induzione
inalatoria
avviene
mentre
l’infermiere abbraccia il piccolo in modo da
fargli sentire un contatto umano affettuoso.
E’ sempre da evitare la pratica di costringere
il bambino ad assumere la posizione supina
forzata sul tavolo operatorio.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
Anche il bambino che non collabora, urla e si dimena,
deve essere abbracciato e bloccato in modo che si
possa fare inalare l’anestetico. Si tratta di eseguire
un abbraccio bloccante, che tenga ferme le mani e
lasci libera la faccia, in modo che l’anestesista possa
applicare la maschera.
Durante l’intervento è necessario coprire bene il
bambino per evitare l’ipotermia che può essere
estremamente pericolosa, specie nel prematuro e nel
neonato. Bisogna ricordarsi di coprire bene anche la
testa, che specie nel neonato è relativamente grande
e ben vascolarizzata, quindi possibile fonte di perdita
di calore. L’ipotermia può essere prevenuta anche con
l’uso del materassino termico .
@ A.ILLIANO M.PEREZ
Al rientro dalla sala operatoria l’infermiere
provvede al controllo delle funzioni vitali e alla
verifica della graduale mobilizzazione e
autonomizzazione del paziente.
Il medico responsabile valuterà il paziente a
cominciare da 3 ore dopo l’uscita dalla sala
operatoria. Il quadro clinico generale e locale
va attentamente valutato, in particolare: segni
vitali e livello di coscienza normali per l’età o
paragonabili a quelli pre-operatori; assenza di
disturbi respiratori; assenza di nausea o
vomito; adeguato livello di analgesia; capacità
motoria appropriata per l’età.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
La dimissione, con l’affidamento del minore
all’esercente la potestà genitoriale o suo
delegato, è operata congiuntamente dal
chirurgo e dall’anestesista che procedono alla
dimissione alla consegna della lettera di
dimissione e del materiale informativo
contenente le norme da seguire nel
postoperatorio (protocollo postoperatorio in
caso di dolore/febbre, numeri telefonici utili
per contattare i medici del reparto, data e
luogo per la visita prevista di controllo).
@ A.ILLIANO M.PEREZ
Il terzo accesso: il controllo a distanza.
Il controllo chirurgico postoperatorio,
quale completamento di tutto l’iter
terapeutico,
viene
di
norma
programmato ed effettuato a distanza
di 7-14 giorni dalla dimissione presso il
poliambulatorio della stessa struttura
ospedaliera.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
CONCLUSIONI.
Gli emangiomi infantili sono molto comuni e
rappresentano una patologia di osservazione
frequente sia per il pediatra di base e che
ospedaliero.
Interessano almeno il 5% dei neonati a termine
e quasi il 20% dei neonati pretermine.
Colpiscono le femmine tre volte più dei maschi.
A dispetto della loro diffusione si tratta di
patologie ancora poco studiate.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
Centro Angiomi e Malformazioni Vascolari, Ospedale dei Bambini ”Vittore Buzzi”, Milano
@ A.ILLIANO M.PEREZ
CONCLUSIONI.
Il loro impatto clinico e il loro impatto estetico (anche
questo un aspetto da non sottovalutare) dipendono dalle
dimensioni e dalla localizzazione.
Nella grande maggioranza dei casi gli angiomi non
richiedono terapia, ma un controllo periodico della loro
evoluzione e involuzione.
Alcuni angiomi problematici possono giovarsi del
trattamento con corticosteroidi per via generale o
intralesionale, con interferone alfa, con vincristina, con
laser, e specialmente nei casi dove è compromessa la
funzionalità con una chirurgia appropriata nei tempi e
nei modi.
@ A.ILLIANO M.PEREZ
Grazie per la pazienza
e
la cortese attenzione.
Achille Illiano e Mariano Perez
@ A.ILLIANO M.PEREZ