tumori gonadici non germinali

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TUMORI GONADICI NON GERMINALI
Aspetti epidemiologici e clinici
Tra tutti i tumori che possono colpire le gonadi, i tumori non germinali costituiscono una piccola parte:
- Neoplasie ovariche. I tumori primitivi dell’ovaio costituiscono in età pediatrica solo il 2% di tutte le neoplasie
infantili, così distribuiti: 60% tumori germinali, 10% neoplasie stromali, 15% circa tumori epiteliali o misti e per il resto
sarcomi, linfomi o tumori non altrimenti classificabili.
- Neoplasie del testicolo. La maggior parte dei tumori del testicolo è costituita dai tumori a cellule germinali
(90-95%). Nel restante 4% dei casi si tratta di tumori a cellule non germinali, stromali. Nel 5% dei casi si
tratta di linfomi.
Riassumiamo di seguito gli istotipi principali e la caratteristiche dei Tumori Gonadici Non Germinali.
Sia nell’ovaio che nel testicolo, la presenza di una tumefazione solida rappresenta il sintomo principale; nei casi che
originano dallo stroma gonadico che produce ormoni, possono essere associati sintomi mascolinizzanti o
femminilizzanti.
Aspetti istologici
OVAIO A) neoplasie ovariche di derivazione dallo stroma gonadico specializzato che possono secernere ormoni
femminilizzanti o mascolinizzanti; tecomi, fibromi, tumori a cellule sclerosanti, tumori a cellule steroidee sono di
estrema rarità e dal comportamento benigno. Il tumore a cellule della granulosa può essere di tipo adulto e giovanile.
Tipico dell’età pediatrica, ha in genere un comportamento più aggressivo. Di grandezza variabile (1-10cm) avvolto in
una capsula sottile molto fragile, è costituito da formazioni nodulari separate da tralci di cellule fibro-tecomatose. Nella
forma giovanile non sono evidenti i corpi di Call-Exner così come l’aspetto a “chicco di caffè” dei nuclei. Frequenti le
mitosi atipiche, positività alla alfa-inibina, al CD99 e alla calretinina. Il tumore a cellule del Sertoli si distingue per la
sua attività secernente ormoni mascolinizzanti. Può essere di grandi dimensioni, in parte cistico e in parte solido. B) Le
neoplasie ovariche di derivazione dall’epitelio celomatico. sono generalmente diagnosticate dopo il menarca.
L’aspetto istologico è variabile dalle forme sierose, alle mucinose, transizionali, a cellule chiare, endometrioidi,
metaplastiche e indifferenziate a seconda dell’aspetto morfologico predominante. I più frequenti sono i tumori sierosi e
mucinosi. Di ciascun tipo accanto alle forme benigne e maligne, di particolare interesse quelle borderline con aspetti
citologici vicini alle forme maligne, senza una chiara infiltrazione stromale ma con possibili impianti peritoneali.(30%
dei casi). Tra le forme francamente maligne distinguiamo il cistoadenocarcinoma, l’adenocarcinoma, il carcinoma
indifferenziato ad andamento anche aggressivo. C) Gonadoblastoma altamente aggressivo
TESTICOLO. Tra i tumori di derivazione dallo stroma gonadico specializzato la neoplasia più frequente è il tumore
a cellule della granulosa di tipo giovanile costituito da aree solide frammiste a zone cistiche mucose; ricordiamo poi il
tumore a cellule di Sertoli, che presenta noduli solidi intervallati da nidi e cordoni di cellule con citoplasma chiaro e
vacuolato (contenuto lipidico) e il tumore a cellule di Leydig che si distingue per formazioni nodulari giallo scuro o
brunastre solide di dimensioni variabili. Esistono poi i cosiddetti tumori misti o non classificabili sempre di
derivazione stromale con elementi di difficile identificazione con cellule simili alle Sertoli/Leydig oppure
indifferenziate. A parte dobbiamo ricordare il gonadoblastoma con nidi di cellule similseminomatose intervallate da
cellule del cordone sessuale.
Fattori prognostici
OVAIO. Per quanto riguarda i tumori di derivazione dallo stroma, fattori prognostici rilevanti sono età alla diagnosi,
dimensioni del tumore, invasione della capsula e dei linfonodi, entità della chirurgia, rottura del tumore, indice mitotico,
atipia cellulare. Per i tumori di derivazione celomatica la prognosi dipende dallo stadio alla diagnosi e dalla istologia.
Si tratta in genere di tumori a basso grado di malignità nelle quali la sopravvivenza è buona anche negli stadi avanzati
(90% nelle forme localizzate, 70% in quelle avanzate). Nei tumori maligni avanzati non supera a 5 anni il 20-30%
TESTICOLO. La prognosi differisce a seconda del tipo istologico e dell’età. Così i tumori a cellule della granulosa
giovanile possono essere a basso grado di malignità o francamente maligni, il tumore a cellule di Sertoli viene definito
come un tumore borderline mentre il tumore a cellule di Leydig è francamente benigno in età prepubere ed ha un
comportamento incerto con possibile evoluzione maligna nell’età pubere. Per quanto riguarda il gonadoblastoma
particolare attenzione deve essere fatta per la sua possibile trasformazione in tumori altamente aggressivi (es.
seminoma). E’ difficile predire l’evoluzione dei tumori misti o non classificabili ma alcuni hanno tendenza
all’invasività, alla infiltrazione vascolare con possibilità di metastasi.
Terapia
Il trattamento sia per l’ovaio che per il testicolo deve tener conto dell’età alla diagnosi, del tipo di intervento chirurgico,
della istologia e della eventuale presenza di metastasi. Particolare attenzione deve essere riservata alla valutazione
ormonale completa e alla ricerca dei marcatori tumorali. Indispensabile il confronto con la gonade controlaterale.
Chirurgia
OVAIO .Neoplasie localizzate con chirurgia radicale non prevedono altra terapia. Qualora una exeresi completa non sia
possibile è consigliabile optare per una biopsia iniziale e successivamente una chirurgia differita. Se il tumore risulta
chiaramente maligno è indicata la ovarosalpingectomia e lo staging intraoperatorio. In caso di tumore bilaterale non
sicuramente maligno è indicata la tumorectomia bilaterale salvo reintervento precoce in caso di malignità comprovata
istologicamente. In caso di malignità bilaterale due sono le opzioni: 1) annessiectomia del tumore più voluminoso +
tumorectomia/biopsia controlaterale o 2) biopsia bilaterale e successiva chemioterapia. L’ovariectomia bilaterale
iniziale non è accettabile.Se una neoplasia si manifesta con un quadro acuto(per es. torsione) si raccomanda di evitare
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l’asportazione dell’ovaio in assenza di chiari segni di malignità. Nel caso del gonadoblastoma è prevista l’asportazione
di entrambe le ovaie anche se il tumore è unilaterale
TESTICOLO. La chirurgia rappresenta in genere l’unico trattamento. L’approccio chirurgico è inguinale previo
clampaggio del funicolo all’anello inguinale interno. L’orchiectomia è indicata nei casi di tumore maligno o borderline.
La tumorectomia è riservata a lesioni non chiaramente maligne di dimensioni inferiori a 1/3 del testicolo, in assenza di
invasione dell’ilo testicolare. Qualora lo scroto sia infiltrato o l’approccio iniziale sia erroneamente per via transcrotale
è indicata la emiscrotectomia. Non è indicata l’esplorazione chirurgica iniziale dei linfonodi retroperitoneali se questi
risultano normali alle indagini radiografiche. E’ indicata invece la linfoadenectomia retroperitoneale monolaterale nel
caso di metastasi linfonodali peristenti dopo chemioterapia. Per il gonadoblastoma è prevista l’asportazione di entrambe
le gonadi anche se il tumore è unilaterale
Chemioterapia
OVAIO Le forme localizzate con exeresi completa non prevedono l’impiego di chemioterapia. Nei tumori maligni in
cui non è possibile una asportazione iniziale o siano rimossi in modo incompleto è prevista chemioterapia
TESTICOLO la chemioterapia è riservata ai casi con metastasi o asportati con residui, o con valori ormonali elevati
dopo asportazione (metastatico occulto)
Radioterapia
Nei tumori gonadici non germinali non è prevista al momento attuale alcuna radioterapia.
Follow up
Un accurato e periodico controllo clinico e strumentale, oltre che dei marcatori tumorali e dei valori ormonali se elevati
alla diagnosi, è previsto per entrambe le gonadi ogni 3 mesi in special modo nel primo anno dalla diagnosi e
successivamente, fino anche a 5 anni.
----------------------------------------------------------------------------------------------------- ------------------------------------------Il PROGETTO T.R.E.P. (Tumori Rari in Età Pediatrica)
In Italia esiste un gruppo di esperti che dal 2000 si dedica allo studio dei tumori rari dei bambini e giovani adolescenti
registrando le caratteristiche dei pazienti affetti, elaborando raccomandazioni per il trattamento e avviando studi
specifici per i diversi tumori. A questo progetto aderiscono i centri di oncologia pediatrica aderenti all’AIEOP
(Associazione Italiana di Emato-Oncologia Pediatrica) e i reparti di chirurgia pediatrica aderenti alla SICP (Società
Italiana di Chirurgia Pediatrica).
I pazienti affetti da Tumori gonadici non germinali rientrano in questo progetto.
Per informazioni:
tel 049/8218045
email: [email protected]
VERSIONE 1.0 FEBBRAIO 2007
A CURA DI: G. BERNINI, G. CECCHETTO
DATA ULTIMO AGGIORNAMENTO: FEBBRAIO 2007
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