Appunti di Cardiochirurgia

DIPARTIMENTO “CUORE”
Facoltà di Medicina e Chirurgia
Università degli Studi di Salerno
Appunti di Cardiochirurgia
Direttore: Prof. Giuseppe Di Benedetto
Card iochiru rgia
Dipartimento Cuore
Parte II
dr. Antonio Panza
Prof. Giuseppe Di Benedetto
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Difetto Interatriale (DIA)
Frequenza: circa 20% delle C.C. alla nascita
Esame Obbittivo: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare.
II tono sdoppiato “fisso”.
.
Sintomi: Di solito ASINTOMATICI, raramente ritardo
dell’accrescimento, scompenso cardiaco.
Complicanze: 6% DIA ampi non trattati: sindrome di
Eisenmenger (ipert.polm.irreversibile)
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Classificazione dei DIA
•Difetto della fossa ovale (ostium secundum)
• è il più frequente
• manca il pavimento della fossa ovale
•Difetto del seno venoso
• localizzato al di sotto dello sbocco della vena cava sup
• si associa a ritorni anomali della vena polmonare dx
•Difetto cavale inferiore
• localizzato a livello della vena cava inf
•Difetto atrioventricolare parziale (tipo ostium primum)
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Difetti interatriali
La definizione della sede è
importante:
non ai fini emodinamici
per la diversa incidenza di
anomalie associate
per il programma di
chiusura (tempi e tipo di
chiusura).
Card iac Su rgery
“Heart” Department
DIA tipo fossa ovale
Card iac Su rgery
“Heart” Department
DIA: Terapia
Intervento
• La chiusura è indicata quando il rapporto QP/QS) è >
2:1
• L’intervento si esegue in elezione all’età di 1 - 3 anni
Nel caso del tipo Ostium secundum si interviene
o mediante il posizionamento percutaneo di
“ombrellino” o mediante chiurgia a cuore aperto.
In tutti gli altri casi solo chirurgicamente
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Cannula
in vena cava sup
Cannula
in vena cava inf
Intervento chirurgico
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Tetralogia di Fallot
Anatomia e fisiologia
• E’ la lesione cianotica più
frequente (7-10%)
• Le 4 componenti della
lesione sono:
1. DIV
2. Stenosi polmonare
3. Ipertrofia ventricolare dx
4. Aorta a cavaliere
La severità della cianosi
dipende dall’entità della
stenosi polmonare
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Tetralogia di Fallot
Presentazione
I sintomi dipendono dall’entità
della stenosi polmonare: se severa
la cianosi comparirà in epoca
neonatale.
Un soffio sistolico è presente al II
SIS sulla marginosternale
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Tetralogia di Fallot
Hypercyanotic spell
Una emergenza medica è lo hypercyanotic spell, causato da una
brusca elevazione delle resistenze polmonari o diminuzione di
quelle sistemiche. Ciò provoca un aumento della shunt destrosinistro, con peggioramento dell’ ipossia, ipercapnia ed acidosi
respiratoria, con conseguente ulteriore elevazione delle pressioni
polmonari.
All’ascoltazione il soffio sistolico può essere ridotto per la minore
quantità di sangue che attraversa la valvola polmonare.
Il trattamento prevede:
1. O2 al 100%
2. mettere il bambino accovacciato
3. somministrare morfina im
4. somministrare volume e propanololo ev
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Tetralogia di Fallot severa
Approccio terapeutico immediato:
Assicurare la pervietà del
Dotto
E’ fondamentale mantenere aperto il
dotto
mediante
comparsa
di
prostaglandine.
apnea,
la
La
principale
complicanza delle prostaglandine, può
richiedere un supporto respiratorio.
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Tetralogia di Fallot
Approccio terapeutico precoce
Assicurare un flusso polmonare adeguato
mediante la creazione di uno shunt (BlalockTaussig Shunt modificato)
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Tetralogia di Fallot
Approccio terapeutico ritardato
La correzione radicale verrà
eseguita elettivamente verso i 618 mesi, mediante chiusura del
DIV con patch e correzione della
stenosi
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Dotto Arterioso Pervio
Introduzione
DOTTO
Il dotto di Botallo pervio è
una
corta
struttura
arteriosa muscolarizzata
che
generalmente
connette l’istmo aortico
con l’arteria polmonare
sinistra
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Dotto Arterioso Pervio
Epidemiologia
0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi a termine
Incidenza maggiore nei prematuri
Chiusura spontanea nell’88% entro i
primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il
primo anno di vita
Nel restante 1% incidenza di chiusura
spontanea dello 0.6% per anno nei primi
anni di vita
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Dotto Arterioso Pervio
Fisiopatologia
Durante la vita fetale il dotto arterioso
permette la comunicazione fra circolazione
polmonare e sistemica, e consente al flusso
sanguigno proveniente dal VD di
raggiungere l’aorta distalmente ai vasi
epiaortici
Viene mantenuto pervio dalla produzione
di prostaglandine da parte della parete
vasale, e da prostanoidi circolanti
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Dotto Arterioso Pervio
Fisiopatologia II
Alla nascita, con l’inizio della respirazione
attiva la caduta delle resistenze polmonari e
l’aumento delle resistenze sistemiche
determina un’inversione del flusso duttale.
La costrizione del dotto arterioso è legata
principalmente all’aumento della PO2.
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Dotto Arterioso Pervio
Fisiopatologia
Quando di ampie dimensioni può
determinare un significativo shunt sin-dx
con conseguente ipertensione polmonare,
sovraccarico di volume delle sezioni
sinistre, e in casi estremi può condurre a un
quadro di scompenso cardiaco congestizio.
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Dotto Arterioso Pervio
Fisiopatologia V
PDA (patent doctus arteriosus) presente nel 45
% dei nati pretermine < 1750 g, e nell’80% <
1200 g.
PDA nel neonato pretermine aumenta la
morbidità
(enterocolite
necrotizzante,
anomalie
flussimetriche
intracerebrali,
sindrome di distress respiratorio)
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Cardiopatie congenite
Pervietà del dotto di Botallo
Obb: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra
Rx: Normale..….cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare
ECG: Normale….ipertrofia biventricolare
ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico,
anomalie associate
ESAME EMODINAMICO: Quantificazione dell’entità dello shunt,
morfologia e diemensioni del dotto
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Dotto Arterioso Pervio
Visualizzazione diretta del dotto (2D)
Visualizzazione dello shunt (Color Doppler)
Shunt
duttale
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Pervietà del dotto di Botallo
Trattamento
• ACE
inibitori, digitale e diuretici
(PDA ampi, sintomatici)
• Chiusura con device in sala di emodinamica
(quasi sempre possibile)
• Intervento chirugico
(PDA sintomatico nel prematuro, PDA molto ampio)
Card iac Su rgery
“Heart” Department
TGA
Anatomia e fisiologia
• Nella TGA semplice l’aorta e connessa al
ventricolo dx e la polmonare al ventricolo sx.
• Quindi, senza una forma di mixing di questa
circolazione in parallelo, la vita è
incompatibile.
• Le aree potenziali di mixing sono: il setto
atriale e ventricolare o il dotto di Botallo. La
severità della cianosi dipende dal grado di
mixing
• Patologie associate di comune sono un DIV
con o senza stenosi polmonare.
Card iac Su rgery
“Heart” Department
TGA
Presentazione
Una TGA semplice si presenta entro le prime 24-48 ore
(appena il dotto di Botallo si chiude) con cianosi e
tachipnea. Non sono presenti di solito soffi, e fino alla
comparsa di cianosi, il neonato ha un aspetto normale
TGA + DIV si presenta più tardivamente, essendo
presente un migliore mixing. Il DIV non è sempre
apprezzabile all’ascoltazione, perchè ampio
TGA + DIV + SP spesso si manifesta in periodo
neonatale solo per un soffio da SP, la cianosi dipende
dalla severità della stenosi
Card iac Su rgery
“Heart” Department
TGA
Test diagnostici
Test dell’ossigenazione
É un test utilizzato per porre diagnosi fra cianosi secondaria a
patologia polmonare o cardiaca. Si monitorizza la saturazione basale,
quindi si somministra ossigeno al 100% per 10 minuti. La saturazione
deve aumentare almeno del 10% se la cianosi è di origine respiratoria.
Inoltre, una CO2 elevata depone per un problema polmonare
Ecocardiogramma
Patognomonico è il reperto della
biforcazione polmonare dal vaso che
emerge dal V. sx.
Card iac Su rgery
“Heart” Department
TGA
Approccio terapeutico immediato:
1.Assicurare la pervietà del
Dotto
E’ fondamentale mantenere aperto il
dotto
mediante
comparsa
di
prostaglandine.
apnea,
la
La
principale
complicanza delle prostaglandine, può
richiedere un supporto respiratorio.
Card iac Su rgery
“Heart” Department
TGA
Approccio terapeutico immediato:
2. Assicurare adeguato mixing
atriale (forame ovale o DIA)
Se il forame ovale è insufficiente
nel permettre un adeguato mixing,
si ricorre ad una settostomia
percutanea
Card iac Su rgery
“Heart” Department
TGA
Approccio terapeutico precoce:
Intervento chirurgico
Una volta ottenuta la stabilizzazione (in genere ad 1
settimana), si procede alla correzione radicale e definitiva:
lo switch arterioso
Card iac Su rgery
“Heart” Department
TGA + SP
Approccio terapeutico immediato:
1. Assicurare un flusso polmonare adeguato
In caso di TGA + SP è necessario assicurare un adeguato
flusso polmonare mediante la creazione di uno shunt
(Blalock-Taussig Shunt diretto o modificato)
Card iac Su rgery
“Heart” Department
TGA + SP
Approccio terapeutico tardivo:
2. Intervento
correttivo
secondo Rastelli
Se si assicura un adeguato
compenso fra mixing, flusso
polmonare ed entità dello
shunt attraverso il DIV,
l’intervento puo essere
eseguito intorno ai 2 anni di
età
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Stenosi Aortica
Anatomia e fisiologia
La valvola aortica ha le
commissure in parte fuse,
frequentemente è bicuspide o a
diaframma. Una stenosi serrata
espone il neonato a precoci
episodi di bassa gittata secondari
ad ipoafflusso sistemico e
congestione polmonare
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Stenosi Aortica
Presentazione
Rappesenta il 6% della
cardiopatie congenite. Il neonato
si presenta in severa bassa gittata
(cianosi periferica, polsi
iposfigmici, oligurico, tachipnea)
Un soffio è avvertito al II SID e
sulla marginosternale sx.
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Stenosi Aortica
Approccio terapeutico
precoce
Intervento di
commissurotomia
Valvulotomia percutanea
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Cuore sinistro ipoplasico
Anatomia e fisiologia
IL ventricolo e l’ aorta
ascendente sono piccoli, la
valvola mitralica è ipoplasica e
quella aortica atresica.
Il flusso polmonare segue la via:
atrio sx, DIA, ventricolo dx,
arteria polmonare, dotto di
Botallo, aorta.
Dotto
arterioso
pervio
Valvola
aortica
atresica
DI
A
Ventricolo
sx piccolo
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Cuore sinistro ipoplasico
Presentazione
La chiusura del dotto si manifesta in modo
drammatico: ipotensione, tachipnea acidosi e
presto collasso. Non si evidenziano soffi
patologici
È la causa di morte cardiaca più frequente in
epoca neonatale
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Cuore sinistro ipoplasico
Approccio terapeutico immediato:
1.Assicurare la pervietà del
Dotto
E’ fondamentale mantenere aperto il
dotto
mediante
comparsa
di
prostaglandine.
apnea,
la
La
principale
complicanza delle prostaglandine, può
richiedere un supporto respiratorio.
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Cuore sinistro ipoplasico
Approccio terapeutico immediato:
2. Assicurare una adeguata ventilazione meccanica
La ventilazione dei cuori con ventricolo unico ha una
fisiologia peculiare.
Poichè la gittata cardiaca si distribuisce sia al letto
polmonare che sistemico, le due circolazioni sono non in
successione ma interdipendenti. Le resistenze polmonari
e sistemiche determinano l’ entità del flusso nei due
distretti. È, quindi, fondamentale modulare le resistenze
sistemiche, ma soprattutto polmonari per ottenere una
Card iac Su rgery
ematosi adeguata
“Heart” Department
Fattori che influiscono sulle resistenze vascolari
polmonari (RVP)
Le RVP giocano un ruolo importante nella “respiratory care” delle cardiopatie
congenite, sia in quelle a flusso polmonare ridotto (in fase pre e post-op), che
aumentato (in fase post-op)
Aumentano le RVP
PH basso (acidosi, ipercapnia)
respiratoria)
Pressione elevate delle vie aeree
Diminuiscono le RVP
PH alto (alcalosi metabolica,
Stimolazione simpatica
Stimolazione simpatica attenuata
(anestesia)
FiO2 elevata
Basso HTC
Ipossia alveolare
Elevato HTC
Atelettasia, versamento pleurico
ostruzione bronchiale
Pressione basse delle vie aeree
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Cuore sinistro ipoplasico
Ozioni terapeutiche
Intervento palliativo
Consiste in tre tappe chirurgiche:
1. Intervento di Norwood
2. Anastomosi di
bidirezionale
Glenn
3. Intervento di Fontan
Trapianto cardiaco
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Cuore sinistro ipoplasico
Prima tappa chirurgica
BT shunt
Intervento di Norwood
Homograft
Consiste nel:
1. separare
l’arteria
dall’efflusso dx
polmonare
2. connettere tramite un homograft
l’aorta al ventricolo dx
3. assicurare il flusso polmonare con
uno shunt quale una Blalock
Taussing modificata.
La mortalità operatoria varia dal 50% al
70%
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Cuore sinistro ipoplasico
Seconda tappa chirurgica
Chiusura
dello
shunt
Anastomosi di “Glenn bidirezionale”
o shunt cavo-polmonare bidirezionale
Consiste nel:
1. Collegare la vena cava superiore
(40% del ritorno venoso) all’arteria
polmonare dx
2. Chiudere il pregresso
sistemico-polmonare.
shunt
Si esegue verso i 6 – 12 mesi
Anastomosi di
Glenn bidirezionale
Card iac Su rgery
“Heart” Department
Cuore sinistro ipoplasico
Terza tappa chirurgica
Intervento
anastomosi
di
Fontan
o
cavo-polmonare
totale
Consiste nel collegare anche la
vena cava inferiore all’arteria
polmonare in modo da assicurare il
deflusso di tutto il ritorno venoso
sistemico nel letto polmonare
Anastomosi cavoSi esegue verso i 3 – 5 anni
polmonare totale
Card iac Su rgery
“Heart” Department
CONCLUSIONI
Principi basilari del trattamento delle cardiopatie congenite
• Eseguire tempestivamente le procedure salvavita
• Assicurare pervietà del dotto nelle cardiopatie cianotiche e con
ipoafflusso polmonare
• Assicurare un adeguato mixing nelle cardiopatie severe
cianotiche senza iperafflusso polmonare
•
Ridurre l’iperafflusso nelle cardiopatie severe con iperafflusso
di difficile correzione precoce
•
Rimuovere le ostruzioni all’efflusso sx nelle cardiopatie severe
acianotiche
Card iac Su rgery
“Heart” Department
CONCLUSIONI
Principi basilari del trattamento delle cardiopatie congenite
•Attendere se possibile
• Un intervento complesso correttivo e definitivo si
procrastina fino a quando non incorrano danni
irreversibile a carico dei vari organi
•Stadiazione dell’intervento chirurgico
• Arrivare alla correzione definitiva ricorrendo ad
interventi palliativi che permettono di ridurre il
rischio operatorio globale
Card iac Su rgery
“Heart” Department