Appunti di Cardiochirurgia
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DIPARTIMENTO “CUORE” Facoltà di Medicina e Chirurgia Università degli Studi di Salerno Appunti di Cardiochirurgia Direttore: Prof. Giuseppe Di Benedetto Card iochiru rgia Dipartimento Cuore Parte II dr. Antonio Panza Prof. Giuseppe Di Benedetto Card iac Su rgery “Heart” Department Difetto Interatriale (DIA) Frequenza: circa 20% delle C.C. alla nascita Esame Obbittivo: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare. II tono sdoppiato “fisso”. . Sintomi: Di solito ASINTOMATICI, raramente ritardo dell’accrescimento, scompenso cardiaco. Complicanze: 6% DIA ampi non trattati: sindrome di Eisenmenger (ipert.polm.irreversibile) Card iac Su rgery “Heart” Department Classificazione dei DIA •Difetto della fossa ovale (ostium secundum) • è il più frequente • manca il pavimento della fossa ovale •Difetto del seno venoso • localizzato al di sotto dello sbocco della vena cava sup • si associa a ritorni anomali della vena polmonare dx •Difetto cavale inferiore • localizzato a livello della vena cava inf •Difetto atrioventricolare parziale (tipo ostium primum) Card iac Su rgery “Heart” Department Difetti interatriali La definizione della sede è importante: non ai fini emodinamici per la diversa incidenza di anomalie associate per il programma di chiusura (tempi e tipo di chiusura). Card iac Su rgery “Heart” Department DIA tipo fossa ovale Card iac Su rgery “Heart” Department DIA: Terapia Intervento • La chiusura è indicata quando il rapporto QP/QS) è > 2:1 • L’intervento si esegue in elezione all’età di 1 - 3 anni Nel caso del tipo Ostium secundum si interviene o mediante il posizionamento percutaneo di “ombrellino” o mediante chiurgia a cuore aperto. In tutti gli altri casi solo chirurgicamente Card iac Su rgery “Heart” Department Cannula in vena cava sup Cannula in vena cava inf Intervento chirurgico Card iac Su rgery “Heart” Department Tetralogia di Fallot Anatomia e fisiologia • E’ la lesione cianotica più frequente (7-10%) • Le 4 componenti della lesione sono: 1. DIV 2. Stenosi polmonare 3. Ipertrofia ventricolare dx 4. Aorta a cavaliere La severità della cianosi dipende dall’entità della stenosi polmonare Card iac Su rgery “Heart” Department Tetralogia di Fallot Presentazione I sintomi dipendono dall’entità della stenosi polmonare: se severa la cianosi comparirà in epoca neonatale. Un soffio sistolico è presente al II SIS sulla marginosternale Card iac Su rgery “Heart” Department Tetralogia di Fallot Hypercyanotic spell Una emergenza medica è lo hypercyanotic spell, causato da una brusca elevazione delle resistenze polmonari o diminuzione di quelle sistemiche. Ciò provoca un aumento della shunt destrosinistro, con peggioramento dell’ ipossia, ipercapnia ed acidosi respiratoria, con conseguente ulteriore elevazione delle pressioni polmonari. All’ascoltazione il soffio sistolico può essere ridotto per la minore quantità di sangue che attraversa la valvola polmonare. Il trattamento prevede: 1. O2 al 100% 2. mettere il bambino accovacciato 3. somministrare morfina im 4. somministrare volume e propanololo ev Card iac Su rgery “Heart” Department Card iac Su rgery “Heart” Department Tetralogia di Fallot severa Approccio terapeutico immediato: Assicurare la pervietà del Dotto E’ fondamentale mantenere aperto il dotto mediante comparsa di prostaglandine. apnea, la La principale complicanza delle prostaglandine, può richiedere un supporto respiratorio. Card iac Su rgery “Heart” Department Tetralogia di Fallot Approccio terapeutico precoce Assicurare un flusso polmonare adeguato mediante la creazione di uno shunt (BlalockTaussig Shunt modificato) Card iac Su rgery “Heart” Department Tetralogia di Fallot Approccio terapeutico ritardato La correzione radicale verrà eseguita elettivamente verso i 618 mesi, mediante chiusura del DIV con patch e correzione della stenosi Card iac Su rgery “Heart” Department Dotto Arterioso Pervio Introduzione DOTTO Il dotto di Botallo pervio è una corta struttura arteriosa muscolarizzata che generalmente connette l’istmo aortico con l’arteria polmonare sinistra Card iac Su rgery “Heart” Department Dotto Arterioso Pervio Epidemiologia 0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi a termine Incidenza maggiore nei prematuri Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno nei primi anni di vita Card iac Su rgery “Heart” Department Card iac Su rgery “Heart” Department Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia Durante la vita fetale il dotto arterioso permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l’aorta distalmente ai vasi epiaortici Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti Card iac Su rgery “Heart” Department Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia II Alla nascita, con l’inizio della respirazione attiva la caduta delle resistenze polmonari e l’aumento delle resistenze sistemiche determina un’inversione del flusso duttale. La costrizione del dotto arterioso è legata principalmente all’aumento della PO2. Card iac Su rgery “Heart” Department Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia Quando di ampie dimensioni può determinare un significativo shunt sin-dx con conseguente ipertensione polmonare, sovraccarico di volume delle sezioni sinistre, e in casi estremi può condurre a un quadro di scompenso cardiaco congestizio. Card iac Su rgery “Heart” Department Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia V PDA (patent doctus arteriosus) presente nel 45 % dei nati pretermine < 1750 g, e nell’80% < 1200 g. PDA nel neonato pretermine aumenta la morbidità (enterocolite necrotizzante, anomalie flussimetriche intracerebrali, sindrome di distress respiratorio) Card iac Su rgery “Heart” Department Cardiopatie congenite Pervietà del dotto di Botallo Obb: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra Rx: Normale..….cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare ECG: Normale….ipertrofia biventricolare ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico, anomalie associate ESAME EMODINAMICO: Quantificazione dell’entità dello shunt, morfologia e diemensioni del dotto Card iac Su rgery “Heart” Department Dotto Arterioso Pervio Visualizzazione diretta del dotto (2D) Visualizzazione dello shunt (Color Doppler) Shunt duttale Card iac Su rgery “Heart” Department Pervietà del dotto di Botallo Trattamento • ACE inibitori, digitale e diuretici (PDA ampi, sintomatici) • Chiusura con device in sala di emodinamica (quasi sempre possibile) • Intervento chirugico (PDA sintomatico nel prematuro, PDA molto ampio) Card iac Su rgery “Heart” Department TGA Anatomia e fisiologia • Nella TGA semplice l’aorta e connessa al ventricolo dx e la polmonare al ventricolo sx. • Quindi, senza una forma di mixing di questa circolazione in parallelo, la vita è incompatibile. • Le aree potenziali di mixing sono: il setto atriale e ventricolare o il dotto di Botallo. La severità della cianosi dipende dal grado di mixing • Patologie associate di comune sono un DIV con o senza stenosi polmonare. Card iac Su rgery “Heart” Department TGA Presentazione Una TGA semplice si presenta entro le prime 24-48 ore (appena il dotto di Botallo si chiude) con cianosi e tachipnea. Non sono presenti di solito soffi, e fino alla comparsa di cianosi, il neonato ha un aspetto normale TGA + DIV si presenta più tardivamente, essendo presente un migliore mixing. Il DIV non è sempre apprezzabile all’ascoltazione, perchè ampio TGA + DIV + SP spesso si manifesta in periodo neonatale solo per un soffio da SP, la cianosi dipende dalla severità della stenosi Card iac Su rgery “Heart” Department TGA Test diagnostici Test dell’ossigenazione É un test utilizzato per porre diagnosi fra cianosi secondaria a patologia polmonare o cardiaca. Si monitorizza la saturazione basale, quindi si somministra ossigeno al 100% per 10 minuti. La saturazione deve aumentare almeno del 10% se la cianosi è di origine respiratoria. Inoltre, una CO2 elevata depone per un problema polmonare Ecocardiogramma Patognomonico è il reperto della biforcazione polmonare dal vaso che emerge dal V. sx. Card iac Su rgery “Heart” Department TGA Approccio terapeutico immediato: 1.Assicurare la pervietà del Dotto E’ fondamentale mantenere aperto il dotto mediante comparsa di prostaglandine. apnea, la La principale complicanza delle prostaglandine, può richiedere un supporto respiratorio. Card iac Su rgery “Heart” Department TGA Approccio terapeutico immediato: 2. Assicurare adeguato mixing atriale (forame ovale o DIA) Se il forame ovale è insufficiente nel permettre un adeguato mixing, si ricorre ad una settostomia percutanea Card iac Su rgery “Heart” Department TGA Approccio terapeutico precoce: Intervento chirurgico Una volta ottenuta la stabilizzazione (in genere ad 1 settimana), si procede alla correzione radicale e definitiva: lo switch arterioso Card iac Su rgery “Heart” Department TGA + SP Approccio terapeutico immediato: 1. Assicurare un flusso polmonare adeguato In caso di TGA + SP è necessario assicurare un adeguato flusso polmonare mediante la creazione di uno shunt (Blalock-Taussig Shunt diretto o modificato) Card iac Su rgery “Heart” Department TGA + SP Approccio terapeutico tardivo: 2. Intervento correttivo secondo Rastelli Se si assicura un adeguato compenso fra mixing, flusso polmonare ed entità dello shunt attraverso il DIV, l’intervento puo essere eseguito intorno ai 2 anni di età Card iac Su rgery “Heart” Department Stenosi Aortica Anatomia e fisiologia La valvola aortica ha le commissure in parte fuse, frequentemente è bicuspide o a diaframma. Una stenosi serrata espone il neonato a precoci episodi di bassa gittata secondari ad ipoafflusso sistemico e congestione polmonare Card iac Su rgery “Heart” Department Stenosi Aortica Presentazione Rappesenta il 6% della cardiopatie congenite. Il neonato si presenta in severa bassa gittata (cianosi periferica, polsi iposfigmici, oligurico, tachipnea) Un soffio è avvertito al II SID e sulla marginosternale sx. Card iac Su rgery “Heart” Department Stenosi Aortica Approccio terapeutico precoce Intervento di commissurotomia Valvulotomia percutanea Card iac Su rgery “Heart” Department Cuore sinistro ipoplasico Anatomia e fisiologia IL ventricolo e l’ aorta ascendente sono piccoli, la valvola mitralica è ipoplasica e quella aortica atresica. Il flusso polmonare segue la via: atrio sx, DIA, ventricolo dx, arteria polmonare, dotto di Botallo, aorta. Dotto arterioso pervio Valvola aortica atresica DI A Ventricolo sx piccolo Card iac Su rgery “Heart” Department Cuore sinistro ipoplasico Presentazione La chiusura del dotto si manifesta in modo drammatico: ipotensione, tachipnea acidosi e presto collasso. Non si evidenziano soffi patologici È la causa di morte cardiaca più frequente in epoca neonatale Card iac Su rgery “Heart” Department Cuore sinistro ipoplasico Approccio terapeutico immediato: 1.Assicurare la pervietà del Dotto E’ fondamentale mantenere aperto il dotto mediante comparsa di prostaglandine. apnea, la La principale complicanza delle prostaglandine, può richiedere un supporto respiratorio. Card iac Su rgery “Heart” Department Cuore sinistro ipoplasico Approccio terapeutico immediato: 2. Assicurare una adeguata ventilazione meccanica La ventilazione dei cuori con ventricolo unico ha una fisiologia peculiare. Poichè la gittata cardiaca si distribuisce sia al letto polmonare che sistemico, le due circolazioni sono non in successione ma interdipendenti. Le resistenze polmonari e sistemiche determinano l’ entità del flusso nei due distretti. È, quindi, fondamentale modulare le resistenze sistemiche, ma soprattutto polmonari per ottenere una Card iac Su rgery ematosi adeguata “Heart” Department Fattori che influiscono sulle resistenze vascolari polmonari (RVP) Le RVP giocano un ruolo importante nella “respiratory care” delle cardiopatie congenite, sia in quelle a flusso polmonare ridotto (in fase pre e post-op), che aumentato (in fase post-op) Aumentano le RVP PH basso (acidosi, ipercapnia) respiratoria) Pressione elevate delle vie aeree Diminuiscono le RVP PH alto (alcalosi metabolica, Stimolazione simpatica Stimolazione simpatica attenuata (anestesia) FiO2 elevata Basso HTC Ipossia alveolare Elevato HTC Atelettasia, versamento pleurico ostruzione bronchiale Pressione basse delle vie aeree Card iac Su rgery “Heart” Department Cuore sinistro ipoplasico Ozioni terapeutiche Intervento palliativo Consiste in tre tappe chirurgiche: 1. Intervento di Norwood 2. Anastomosi di bidirezionale Glenn 3. Intervento di Fontan Trapianto cardiaco Card iac Su rgery “Heart” Department Cuore sinistro ipoplasico Prima tappa chirurgica BT shunt Intervento di Norwood Homograft Consiste nel: 1. separare l’arteria dall’efflusso dx polmonare 2. connettere tramite un homograft l’aorta al ventricolo dx 3. assicurare il flusso polmonare con uno shunt quale una Blalock Taussing modificata. La mortalità operatoria varia dal 50% al 70% Card iac Su rgery “Heart” Department Cuore sinistro ipoplasico Seconda tappa chirurgica Chiusura dello shunt Anastomosi di “Glenn bidirezionale” o shunt cavo-polmonare bidirezionale Consiste nel: 1. Collegare la vena cava superiore (40% del ritorno venoso) all’arteria polmonare dx 2. Chiudere il pregresso sistemico-polmonare. shunt Si esegue verso i 6 – 12 mesi Anastomosi di Glenn bidirezionale Card iac Su rgery “Heart” Department Cuore sinistro ipoplasico Terza tappa chirurgica Intervento anastomosi di Fontan o cavo-polmonare totale Consiste nel collegare anche la vena cava inferiore all’arteria polmonare in modo da assicurare il deflusso di tutto il ritorno venoso sistemico nel letto polmonare Anastomosi cavoSi esegue verso i 3 – 5 anni polmonare totale Card iac Su rgery “Heart” Department CONCLUSIONI Principi basilari del trattamento delle cardiopatie congenite • Eseguire tempestivamente le procedure salvavita • Assicurare pervietà del dotto nelle cardiopatie cianotiche e con ipoafflusso polmonare • Assicurare un adeguato mixing nelle cardiopatie severe cianotiche senza iperafflusso polmonare • Ridurre l’iperafflusso nelle cardiopatie severe con iperafflusso di difficile correzione precoce • Rimuovere le ostruzioni all’efflusso sx nelle cardiopatie severe acianotiche Card iac Su rgery “Heart” Department CONCLUSIONI Principi basilari del trattamento delle cardiopatie congenite •Attendere se possibile • Un intervento complesso correttivo e definitivo si procrastina fino a quando non incorrano danni irreversibile a carico dei vari organi •Stadiazione dell’intervento chirurgico • Arrivare alla correzione definitiva ricorrendo ad interventi palliativi che permettono di ridurre il rischio operatorio globale Card iac Su rgery “Heart” Department
