OTORINOLARINGOIATRIA A cura di Francesco Mininni * Clinica e terapia della sordità La sordità è una malattia sociale per la quale la tecnologia ha realizzato nuove frontiere con risultati terapeutici brillanti, sin da far recuperare il deficit uditivo nella sua totalità, conferendo dignità di persona al soggetto sordo pari a quella del normoudente a pittura è una poesia, che si vede e non si sente, e la poesia è una pittura, che si sente e non si vede. Adunque queste due Poesie, o vuoi dire due Pitture, hanno scambiato li sensi, per li quali esse dovrebbono penetrare all’intelletto. Perché, se l’una e l’altra è Pittura, dè passare al senso comune per il senso più nobile, cioè l’occhio; e se l’una e l’altra è Poesia esse hanno a passare per il senso meno nobile, cioè l’audito”. (Leonardo da Vinci). Dall’epoca rinascimentale ai giorni nostri questo assunto, espresso da cotanto genio sembra, ahimè, del tutto inalterato, nonostante l’enorme progresso scientifico dell’audiologia. La sordità è ancora, in qualche caso, oggetto di scherno, la cecità quasi mai. Cenni di anatomia e fisiologia Anatomicamente e funzionalmente l’orecchio si divide in esterno, medio ed interno. L’orecchio esterno è deputato alla conduzione del suono attraverso il meato acustico esterno e alla difesa della membrana del timpano tramite le sue curvature e la presenza del cerume che limita l’introduzione di insetti e aiuta ad espellere la polvere. Gli elementi costitutivi sono il padiglione, il canale e il meato uditivo esterno; la modalità di conduzione del suono è la vibrazione aerea; le funzioni sono protezione, amplificazione e localizzazione della sorgente sonora. L’orecchio medio è costituito dalla membrana del timpano, dalla catena degli ossicini (martello, incudine e staffa) e dalla tuba di Eustacchio. La modalità di conduzione è la vibrazione meccanica, attraverso un sistema di leve, le funzioni sono la trasmissione del suono e la sua elaborazione sino all’orecchio interno, garantendo l’equilibrazione della pressione tramite la tuba. L’orecchio interno è formato dalla coclea (che contiene l’organo del Corti) e dall’apparato vestibolare (utricolo, sacculo e canali semicircolari). La modalità di conduzione è meccanica, idrodinamica ed elettrochimica. La funzione è quella di distribuire le sonorità trasferendole al nervo acustico (codifica) e quindi al sistema nervoso uditivo centrale (decodifica) con pugliasalute modalità elettrochimica, ai fini del trattamento della informazione. Presbiacusia e relative cause Si definisce presbiacusia il progressivo ed inevitabile deterioramento della funzionalità uditiva con il progredire dell’età, a partire dall’inizio della quinta decade, generalmente accompagnata da una perdita più lieve della funzione vestibolare, meno importante, perché quasi sempre compensata. Si conoscono varie forme: a) vascolare, secondaria ad arteriosclerosi; b) iperlipemica, favorita anch’essa dall’arteriosclerosi; c) socioacusica, secondaria ad esposizione al rumore ambientale nei paesi industrializzati; d) genetica. Tutte queste forme hanno caratteristiche audiologiche differenti e si possono combinare tra loro. Statisticamente la presbiacusia rappresenta la più comune causa di ipoacusia. Per quel che concerne il quadro clinico e la terapia medica si rimanda alla tabella. È essenziale sottolineare che la terapia universalmente utile per il soggetto presbiacusico è la protesi acustica, quando viene raggiunta l’invalidità. - trentadue - giugno 2004 I vari tipi di sordità In realtà lo specialista audiologo preferisce parlare più di ipoacusia che di sordità, dando a questo termine un valore più sociale (handicap) che medico. Si possono, pertanto, distinguere essenzialmente tre tipi di ipoacusia: a) trasmissiva: malattie dell’orecchio esterno quali otite esterna, micosi, tappo di cerume; dell’orecchio medio quali otite media acuta e cronica, perforazione della membrana timpanica, otosclerosi; b) neurosensoriale: infantile, prelinguale e postlinguale con grave compromissione del linguaggio; dell’adulto a carattere evolutivo: presbiacusia, trauma acustico cronico, neurinoma dell’acustico; a rapida insorgenza: sordità improvvisa ipoacusia fluttuante (malattia di Ménière), su base autoimmunitaria, su base traumatica, trauma acustico cronico; c) mista: in genere espressione di patologie a carico dell’orecchio esterno e medio o anche conseguenza di differenti malattie che interessino contemporaneamente orecchio medio ed interno. Da considerare a parte la sordità centrale, la cui definizione è la compromissione uditiva conseguente ad alterazione della via uditiva centrale (tronco dell’encefalo, nuclei della base, area uditive centrali) ad udito quasi sempre normale. L’aspetto essenziale è costituito dalla percezione uditiva alterata in sede corticale e sottocorticale, con la periferia integra. Acufeni L’acufene (dal greco akouein: sentire; pheneim: sembrare) altrimenti detto “tinnitus” è un sintomo caratterizzato da brusii o fischi ad andamento intermittente o continuo, localizzato in una delle due orecchie o in tutt’e due, in assenza di qualsiasi fonte sonora nell’ambiente circostante. Una stima approssimativa rileva che ne soffre circa il 15-25% della popolazione, con intensità variabile, a seconda della patologia che lo provoca. Infatti le cause sono sicuramente molteplici e possono essere ricondotte a qualsiasi patologia auricolare, non esclusa quella di origine psicogena. Tale considerazione, importante su di un piano epidemiologico, denota la complessità del problema, il più delle volte di difficile risoluzione, tanto Quadro clinico Ipoacusia: • Bilaterale simmetrica • Neurosensoriale • Lentamente progressiva Acufeni (>50%) Vertigini (~25%) pugliasalute che gli otorinolaringoiatri e gli audiologi comunemente definiscono l’acufene come “la spada di Damocle” della specialità. Infatti il peregrinare dei pazienti da un ambulatorio all’altro sottolinea l’insoddisfazione del paziente per qualsiasi terapia gli venga somministrata, tanto da subentrare un grande senso di sfiducia che può sfociare in crisi depressive con tendenza al suicidio. Questo però non deve scoraggiare, perché il tentativo terapeutico è sempre possibile ed il paziente va in ogni caso assistito, proprio per evitare situazioni estreme. Tipi Si dividono in oggettivi e soggettivi. Gli oggettivi possono essere percepiti all’esterno, sono più rari ed in genere la sorgente può essere un flusso vascolare perturbato, contrazioni cloniche a carico dei muscoli dell’orecchio medio o un’ abnorme comunicazione con il rinofaringe attraverso la tuba uditiva. I soggettivi hanno una fisiopatologia complessa e in parte oscura e, come già detto, possono essere provocati da una qualsiasi alterazione della via uditiva. In qualche caso non è possibile associare una patologia documentabile. È ovvio che l’andamento nel tempo e le Deficit caratteristiche frequenziali possono orientare sulla Quantitativo diagnosi, ma non ne sono mai strettamente correlate. In ogni caso è opportuno elencarne a grandi linee le cause: acufeni oggettivi (fistole arterovenose, tumori gnomici, aneurismi, stenosi grosse arterie del collo, mioclonie del muscolo stapedio, sindrome della tuba beante)- acufeni soggettivi (affezioni orecchio esterno: tappo cerume, otite esterna, osteomi; orecchio medio: otiti, perforazioni, colesteatoma, otosclerosi; orecchio interno: malattie di Ménière, sordità fluttuanti, Deficit traumi acustici, barotraumi, fratture della rocca, Qualitativo presbiacusia, sordità da ototossici, sordità improvvisa; affezioni retrococleari e centrali: - trentatre - giugno 2004 neurinoma, neuriti, conflitto neurovascolare, tumori troncoencefalici, malattie demielinizzanti, epilessia). Fumo, Farmaci, Esposizione a Sostanze Tossiche Terapia Ipertensione, Vasculopatie Fortunatamente il trattamento eziologico è solitamente risolutivo. L’esempio più banale è l’asportazione del tappo di cerume che elimina sia la Predisposizione individuale sensazione di occlusione che l’acufene, presente in una buona percentuale di casi. Può accadere però che il paziente possa continuare a soffrirne, e ciò accade Diabete, Dislipidemie quando avviene la memorizzazione corticale del sintomo, non eliminabile con le terapie convenzionali che in Esposizione cronica a rumore genere sono rappresentate dai seguenti presidii farmacologici: sedativi, antidepressivi, anestetici locali, anticonvulsivi, calciosordità improvvisa (vasodilatatori, di elezione il modulatori, vasodilatatori. carbossigeno), meno nelle forme croniche (ove in qualche È stata usata in passato l’elettrostimolazione che in caso l’intervento chirurgico è risolutore), tranne che nella realtà non ha ottenuto grandi risultati. In seria considerazione malattia di Ménière per la quale la terapia di sostegno va preso il trattamento psichiatrico quando esistono cocleare e la dieta iposalina nella gran parte dei casi manifestazioni ansioso-depressive sia primarie che migliorano la sintomatologia. È ovvio che un caso a parte secondarie al sintomo. Ma la vera novità terapeutica è la è il neurinoma dell’acustico che deve essere avviato Tinnitus Retraining Therapy (TRT) che risolve efficacemente precocemente ad intervento neurochirurgico. la gran parte dei casi difficili. Il principio su cui si basa è l’induzione dell’assuefazione Terapia protesica al “tinnitus”. Il trattamento consiste in un opera di rieducazione, allo scopo di allontanare le reazioni emozionali Il 70% della sordità si cura con la protesi acustica che ed anche la percezione dello stesso “tinnitus”. non viene considerata come rimedio terapeutico efficace, Questo si fa promovendo una desensibilizzazione ma purtroppo, ancora oggi, come un ingombro da evitare attraverso la “sound therapy” e sessioni di “counseling” e non come un sussidio da utilizzare, specie dai massimi strutturate. La sonud therapy innalza il livello di rumorosità fruitori della stessa, che sono gli anziani e quindi i ambientale tramite arricchimento sonoro realizzato da presbiacusici che paradossalmente hanno istanze estetiche generatori di rumore a banda larga, personalizzati in ogni più dei soggetti giovani e arrivano all’utilizzo della protesi paziente. Il conseling consiste nell’educare il paziente al molto tardi, quando le loro strutture cerebrali sono deteriorate, “tinnitus”, discuterne i risultati clinici e audiologici e e quindi, non più in grado di elaborare il messaggio a livello avviare il soggetto al rilassamento. Le due fasi sono di comprensione. imprescindibili ed è bene che siano effettuate la prima Il compito dell’audiologo è quello di creare un team dall’audioprotesista, la seconda dal logopedista, coordinate attorno all’anziano per poter far superare le implicazioni dallo specialista audiolologo. psicologiche che sono il principale ostacolo all’utilizzo dell’apparecchio, che, ormai, è arrivato ad un livello di Terapia farmacologica sofisticazione tale da essere paragonabile ad un Hi-Fi. Diverso è l’approccio al bambino sordo per il quale il È utile in particolar modo nelle forme acute infiammatorie mezzo protesico è la condizione necessaria e indispensabile (antibioticoterapia) e in quelle a rapida insorgenza tipo per poter acquisire il linguaggio verbale. Indubbiamente la nuova frontiera audiologica è l’impianto cocleare, intervento chirurgico di by-pass coclearie ad induzione Terapia medica elettromagnetica che si può realizzare anche precocemente all’età di sei mesi, senza provare l’apparecchio acustico e con ottimi risultati, purchè venga eseguito in centri Prevenzione e ritardo altamente qualificati. dell'involuzione tissutale Credo che dopo questa breve trattazione sia abbastanza chiaro che lo sforzo comune degli operatori del settore deve • Abolizione di fumo, alcool, essere quello di sfatare il pregiudizio che Leonardo da Vinci correzione della dieta aveva così saldamente instaurato nel Rinascimento. Il progresso deve andare avanti, per il bene della scienza e • Vitamine A, E, complesso B dell’umanità. • (Neurotrofici) * U.O. Medicina del Lavoro Az. Policlinico pugliasalute - trentaquattro - giugno 2004