LE CEFALEE IN PS
1° Giugno 2013
Convegno regionale SIN – SINC Campania
Hotel Villa Capodimonte – Napoli
Mauro Idone
Considerazioni preliminari
• Nella maggior parte dei casi non è
disponibile il neurologo in PS
• L'approccio alla cefalea è pertanto molto
variabile
• Considerando che la cefalea è sintomo di
molte patologie, è opportuno cercare di
identificare percorsi condivisibili
Entità del problema
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Le cefalee rappresentano dallo 0.5 % al
4.5% degli accessi in PS
Il 30% dei ricoveri in Neurologia, di cui il
10% inappropriato
Il 25% ha la cefalea “peggiore”
Il 17% di questi ha un' ESA di cui il 10%
con TC negativa
L'80% ha una cefalea primaria
Considerazioni di fondo
• L'anamnesi quando possibile ed un attento
esame clinico devono precedere qualsiasi
manovra diagnostica o terapeutica
• La risposta alla terapia non consente una
certezza diagnostica
• La TC cranio deve essere effettuata prima
della PL nell'ipotesi di una possibile
erniazione con compressione del tronco in
caso di focalità cliniche o di papilledema
Lo stato dell'arte
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Cortelli, Bologna
iNeu
Evidence-Based Diagnosis of Nontraumatic Headache in the
EvidenceEmergency Department: A Consensus Statement on Four Clinical
Scenarios
P. Cortelli, S. Cevoli, F. Nonino, D. Baronciani, N. Magrini, G. Re, G. De
Berti, G. C. Manzoni, P. Querzani, A. Vandelli. On behalf of the
Multidisciplinary Group for Nontraumatic Headache in the
Emerg.Department (Headache 2004;44:1
2004;44:1--9)
Possibile inquadramento della
cefalea non traumatica in PS
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Cefalea con esordio improvviso,
“Thunderclap”, o con vomito e sincope
Cefalea associata a febbre e/o a rigor nucalis
Cefalea inusuale, di recente insorgenza e/o
ingravescente
Cefalea usuale, di cui il p. è già al corrente
Non classificabile nelle precedenti
Sospetta E.S.A: La TC cerebrale
1. La TAC cerebrale è l’esame di prima scelta nel sospetto di ESA
2. Nell’esecuzione della TAC sono raccomandate scansioni sottili
(3mm) in fossa cranica posteriore poiché tagli più spessi
(10mm) non consentono di visualizzare piccole raccolte
ematiche
3. La TAC in una ESA da aneurisma nelle prime 24 ore è
positiva nel 95% dei casi [16] ma dopo una settimana solo nel
50% dei casi
4. Non vi sono evidenze sufficienti per proporre la Angio-TAC
cerebrale come esame di prima scelta per la diagnosi di ESA
5. Tre-quattro giorni dopo emorragia la RM (GRADIENT-ECHO) è
più sensibile della TAC nell’identificare e delineare la ESA.
Raccomandazioni: PL
1. La PL 12 ore dopo l’esordio della cefalea ha una sensibilità nel
rilevare ESA del 100% (12 ore è il tempo necessario perché gli
eritrociti rilascino emoglobina e questa sia trasformata in bilirubina)
2. Usare ago Sprotte (atraumatico) per minimizzare il rischio della
cefalea post PL e la possibilità di una PL ematica a causa della
procedura
3. Possibilmente misurare la pressione di apertura. Valori superiori a
250 mmH2O in posizione supina suggeriscono una trombosi
venosa intracranica o ipertensione intracranica idiopatica.
4. In caso di sospetta ESA in pazienti selezionati, con obbiettività
neurologica negativa, la rachicentesi potrebbe essere eseguita
senza essere preceduta da TAC, ma la sicurezza di questa
procedura non è stata verificata clinicamente
Raccomandazioni: xantocromia
1
1. La xantocromia è una colorazione gialla più o meno
intensa del liquor che compare dopo centrifugazione ed è
causata dalla bilirubina
2. Per valutare la presenza di xantocromia ad occhio
bisogna comparare la provetta di liquor con una provetta
di acqua pura su uno sfondo bianco
3. L’analisi del liquor con tecnica spettrofotometrica può
essere utile per rilevare la xantocromia e distinguere la
presenza di ossiemoglobina (rilasciata dagli eritrociti in
caso di PL traumatica contaminata dal sangue) dalla
bilirubina che è suggestiva di ESA perché sintetizzata
solo in vivo.
Considerazioni sulla TC
• La TC è indispensabile in caso di focalità
cliniche, di HIV, di cefalea di nuova
insorgenza, di dolore insorto all'improvviso
• Se il p. ha >50a. una nuova cefalea richiede
la TC
• In caso di Thunderclap Headache, se la TC
e la PL sono normali, non è necessaria
l'angiografia
Diagnosi differenziale della “thunderclap
headache”
Cause principali
SECONDARIE
 ESA
 Emorragia intracerebrale
 Trombosi venosa intracranica
 Idrocefalo intermittente
 Meningite/encefalite
 Sindrome reversibile da vasocostrizione
cerebrale
PRIMARIE
 “Thunderclap headache” idiopatica
 Cefalea da esercizio fisico
 Cefalea da rapporto sessuale
 Cefalea da tosse
 Emicrania
Cause rare
 Dissezione arteria cervicale o
arco aortico
 Arterite/angite
 Malformazione vascolare nonrotta
 Ipertensione arteriosa
 Apoplessia pituitaria
 Nevralgia del Grande Occipitale
 Ipotensione liquorale idiopatica
 Infezione da Erve virus
 Cefalea a grappolo
 Intossicazione da CO
Cefalea con febbre: Raccomandazioni
1. Una cefalea insorta in modo acuto se accompagnata da malessere
generale, febbre e/o rigor nucae deve necessariamente far prendere in
considerazione, nell'ambito della diagnosi differenziale: la meningite,
l'encefalite, le infezioni sistemiche e le connettiviti
1. Nel sospetto clinico di meningite, una terapia antibiotica ad ampio spettro
(ad es. ceftriaxone 2-4g/die ev.) andrebbe iniziata quanto prima, e non
necessariamente dopo il completamento degli accertamenti strumentali,
visto che la tempestività dell’intervento con antibiotici condiziona la
prognosi
1. Una nuova cefalea di qualsiasi tipo in paziente immunocompromesso
deve far prendere in esame una diagnosi di: meningite (cronica,
carcinomatosa ) ascesso cerebrale, metastasi, toxoplasmosi, o altre
infezioni opportunistiche
E’ necessario eseguire una TAC prima di procedere a
una PL?
1. La complicanza più temuta della PL è l’erniazione cerebrale che si può verificare in caso di
lesioni intracraniche occupanti spazio quando la pressione al di sotto del cervello
diminuisce a causa del drenaggio spinale.
2. Questo fenomeno è piuttosto raro e quasi sconosciuto se il paziente non è in coma, non
presenta segni neurologici focali, il fundus oculi non mostra papilledema e il paziente non è
immunocompromesso.
Poiché la prognosi della memingite batterica dipende dalla tempestività dell’intervento
antibiotico e non vi sono affidabili indicatori clinici per distinguerla da quella virale a
prognosi benigna, per non perdere tempo si consiglia la TAC cerebrale prima della PL da
eseguire comunque in posizione supina, solo se presente una delle seguenti condizioni:
1. Paziente immunocompromesso (HIV o in terapia immunosoppressiva)
2. Presenza di crisi epilettiche di cui il pz non soffriva in passato
3. Deficit neurologici focali
4. Alterazione dello stato di coscienza
• GCS < 12
• stato di coscienza fluttuante con variazioni del GCS > 2
• papilledem
Esame del liquor: cellule
1. Il liquor normalmente è privo di cellule, sebbene la presenza di piccoli linfociti in numero <
5/µl negli adulti e < 20/µl nei bambini è considerato normale.
2. In presenza di elevato numero di cellule è necessario controllare la formula leucocitaria.
3. Conta delle cellule e formula leucocitaria entro 2 ore dal prelievo perchè le cellule tendono
a lisarsi spontaneamente a temperatura ambiente.
1. Condizioni che portano ad aumento del numero di cellule nel liquor
Numero di cellule:
• 10-200/μl (linfociti) → Meningite virale, neurolue, sclerosi multipla, tumori, trombosi
cerebrale.
• 200-500/μl (cellularità mista: linfociti, neutrofili e monociti) → Meningite tubercolare, da
miceti, infezioni erpetiche del SNC, da Toxoplasma e Brucellosi.
• >500/μl (soprattutto granulociti) → Meningite acuta batterica.
Citologico con cellule immature: localizzazioni meningee di leucemie o tumori.
Esame del liquor: chimico
Dosaggio di Glucosio (glicorrachia) e Proteine liquorali (protidorrachia). In parallelo si dosano
glicemia e protidemia su un campione di sangue prelevato 30-60 minuti prima della
rachicentesi.
1. Glicorrachia circa il 50-80% del valore di glicemia. Valori di riferimento: 45-80 mg/dl
2. La glicorrachia diminuisce nelle meningiti purulente perchè batteri e leucociti consumano
glucosio per le loro attività metaboliche così come funghi e protozoi
Proteine: in condizioni fisiologiche il liquor ha una concentrazione di proteine (protidorrachia)
~1% di quella plasmatica perché le molecole proteiche, di grandi dimensioni, non riescono ad
attraversare la BEE e la BEL. Valori di riferimento: 50-80 mg/dl. La concentrazione delle
proteine liquorali è direttamente proporzionale a quella sierica.
Danno di barriera: Qualsiasi condizione fisiopatologica che comporta un aumentato passaggio di
proteine dal plasma nel liquor dovuto ad alterazione della barriera emato-liquorale
Indice di albumina: Valore normale < 7.5; valore elevato: processi infiammatori (meningiti
purulente e tubercolari), tumori del midollo spinale (blocco subaracnoideo); valore lievemente
aumentato: meningiti virali, encefaliti, neuropatia diabetica.
Cefalea persistente o ingravescente di recente insorgenza:
Raccomandazioni
1. Nel caso di un soggetto di età maggiore di 50 anni in cui sia insorta una cefalea,
progressivamente ingravescente in giorni o settimane, deve essere posta
attenzione ad una diagnosi differenziale che prenda in considerazione l'arterite
temporale e una lesione espansiva inclusa la cisti colloide del III° ventricolo, che
sebbene rara, rappresenta la più comune tra le cause di morte improvvisa
2. L’arterite temporale colpisce prevalentemente persone di età >50 anni, tra le quali
ha una prevalenza di 133 per 100.000 per anno
3. Nel sospetto di arterite temporale, in un paziente con cefalea di recente
insorgenza, sono segni clinici importanti la claudicatio mandibolare (fortemente
correlata a positività della biopsia) e l’anormale pulsatilità o durezza delle arterie
temporali. Questi segni in combinazione hanno una sensibilità del 34%, una
specificità >99%, e una likelihood ratio positiva di 47%
4. Un valore elevato della VES (>30) è molto sensibile (99%) ma poco specifico (5070%)
5. La proteina C reattiva è normalmente molto elevata
6. Tra le cause di cefalea ad esordio subacuto NON DIMENTICARE l’intossicazione
da CO
Episodio di Cefalea primaria già nota:
Raccomandazioni
1. I pazienti che presentano attacchi ricorrenti di una cefalea primaria giungono al
PS per lo più per la perdita di efficacia degli abituali farmaci sintomatici utilizzati
2. In pazienti adulti con cefalea ricorrente, già definita come emicrania (inclusa il tipo
“con aura”), senza recenti modifiche sostanziali, senza storia di comizialità, e
senza nuovi segni o sintomi focali, il ricorso routinario al neuroimaging non è
necessario
3. Escluse cause secondarie della cefalea in atto è possibile considerarla una
cefalea idiopatica che, come tale, presenta una elevata probabilità di ripetersi. Per
tale motivo il pz necessita un riferimento per il follow-up per evitare ricorsi ripetuti
al PS
4. Il paziente dovrà essere seguito in ambiente specialistico idoneo considerando
che gli esami diagnostici disponibili al PS possono non essere sufficienti ad
escludere altre cause di cefalea secondaria, oltre a quelle pericolose per la vita, e
potrebbe non essere possibile in PS fare diagnosi del tipo di crisi secondo i criteri
IHS, indispensabile per un trattamento secondo le linee guida per l’emicrania e
altre cefalee primarie
Cefalea che non rientra nei precedenti scenari:
Raccomandazioni
1. I pazienti adulti che si presentano in PS con sintomo
principale “cefalea” non traumatica sono inquadrabili in
una dei 4 scenari nell' 85% dei casi.
2. Uno studio prospettico italiano ha dimostrato che
nessuno dei soggetti con cefalea non riconducibile ai 4
scenari precedenti ha presentato nel follow up di 3 mesi
alcun evento cerebrale grave.
3. Sembrà perciò ragionevole considerare questi soggetti
portatori di una cefalea primaria che nell’ambito del PS
non è stato possibile diagnosticare e pertanto possono
essere ricondotti al percorso dello scenario 4
Napoli, 1°giugno 2013
Grazie per l'attenzione