S.I.E.C - CORSO DI FORMAZIONE IN ECOCARDIGRAFIA PEDIATRICA
LEZIONE 5
Anomalie dei ritorni venosi sistemici e polmonari
Anomalie dei Ritorni Venosi Sistemici
Caratteristiche Generali
Spettro di malformazioni variabile da minori variazioni anatomiche (asintomatiche) ad
anomalie complesse (cianosi, difficoltà a correzione chirurgica cardiopatie congenite)
Poco frequenti in presenza di situs viscero-atriale lateralizzato (situs solitus/inversus)
Molto frequenti (>90%) in pazienti con sindromi eterotassiche (isomerismi)
Classificazione
Anomalie del distretto Cavale Superiore
Anomalie del distretto Cavale Inferiore
Anomalie dei Ritorni Venosi Sistemici: DISTRETTO CAVALE SUPERIORE
Persistenza della Vena Cava Superiore Sinistra drenante in AD via seno coronarico
Persistenza della Vena Cava Superiore Sinistra drenante direttamente in AS in presenza di
parziale o totale assenza del tetto seno coronarico
Assenza della Vena Cava Superiore Destra
Drenaggio della Vena Cava Superiore Destra in atrio sinistro
Anomalie Distretto CAVALE SUPERIORE
Persistenza Vena Cava Superiore Sinistra
Incidenza 0.3%-19% (34%)
90% drenaggio in atrio destro via seno coronarico
10% drenaggio in atrio sinistro in presenza di parziale o totale assenza della parete
comune tra seno coronarico e atrio sinistro
Persistenza VCSS: valutazione ECO
Posizione parasternale sx: sezione asse lungo. Evidenzia la dilatazione del seno
coronarico
Posizione parasternale: Sezione sagittale sottoclaveare sinistra. Evidenzia la vena cava
sinistra persistente nel suo decorso longitudinale. Al Color si evidenza flusso in bleu in
allontanamento
Anomalie Distretto CAVALE SUPERIORE
Assenza Vena Cava Superiore Destra
Incidenza 0.07-0.13%
Persistenza VCSS drenante in seno coronarico
Vena Azygos situata a sx e drenante in VCSS
Assenza VCSDx: valutazione ECO
Posizione sovrasternale: sezione asse corto
Anomalie Distretto CAVALE SUPERIORE
Drenaggio VCSDx in Atrio sinistro
Estremamente rara
Causa di Cianosi inspiegata
Drenaggio VCSDx in AS: valutazione ECO
Posizione sottocostale: sezione sagittale bicavale
Posizione sovrasternale: sezione trasversa
Anomalie Distretto CAVALE SUPERIORE
Vena Innominata Retroaortica
Rara anomalia venosa sistemica
Anormale posizione della vena innominata che decorre al di sotto dell’aorta ascendente
VI Retroaortica: valutazione ECO
Posizione sovrasteranle: sezione asse corto
Anomalie dei Ritorni Venosi Sistemici: DISTRETTO CAVALE INFERIORE
Interruzione della vena cava inferiore (tratto epatico)
Drenaggio della vena cava inferiore in atrio sinistro
Anomalie Distretto CAVALE INFERIORE
Interruzione Vena Cava Inferiore
Assenza segmento epatico VCI con continuazione azygos in VCS
Associazione con sindromi eterotassiche e polisplenia
Non manifestazioni cliniche correlate
valutazione ECO: posizione sottocostale. Sezione sagittale
Anomalie Distretto CAVALE INFERIORE
Drenaggio VCI in Atrio sinistro
Estremamente raro (22 pz riportati in letteratura)
Causa di Cianosi inspiegata (shunt dx-sx)
Drenaggio VCI in AS: valutazione ECO
Posizione sottocostale: sezione obliqua sx degli atri
Posizione apicale: sezione 4 camere
Anomalie dei Ritorni Venosi Polmonari
Situazione in cui il ritorno del sangue venoso polmonare ossigenato avviene parzialmente o
totalmente al di fuori dell’atrio sinistro
Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Parziale: una o più vene polmonari, ma non tutte,
drenano al di fuori dell’atrio sinistro
Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale: tutte le vene polmonari drenano al di fuori
dell’atrio sinistro
RVPA PARZIALE
Incidenza 0.4-0.7%
Ampio spettro anatomico
Frequente associazione con difetto interatriale tipo seno venoso (cavale superiore)
Spesso riscontro accidentale in soggetti asintomatici
RVPA PARZIALE: TIPI ANATOMICI
• Vene polmonari di destra che si connettono alla Vena Cava Superiore Destra
valutazione ECO. Posizione Parasternale Destra: sezione sagittale
Vene polmonari di sinistra che si connettono alla vena Innominata sinistra
valutazione ECO. Posizione sottoclaveare sinistra: sezione obliqua
Posizione sovrasternale: sezione asse corto
Vene polmonari di destra che si connettono alla Vena Cava Inferiore (sindrome scimitarra)
valutazione ECO . Posizione sottocostale: sezione sagittale
RVPA TOTALE
Incidenza 2%
Ampio spettro anatomico
Costante presenza di difetto interatriale
Quadro clinico condizionato dalla presenza o meno di ostruzione venosa polmonare
RVPA TOTALE: Classificazione
50%
25%
20%
Mist 5%
Sbocco vene polmonari in più sedi separatamente attraverso uno o più collettori
RVPA TOTALE: TIPI ANATOMICI
Vene polmonari connesse a un collettore venoso comune posteriore all’atrio sx in genere
collegato, tramite la vena verticale sx, alla vena innominata
Incidenza: 26-37%
valutazione ECO . Posizione sottocostale: piano di sezione frontale
Posizione sovrasternale: sezione asse corto
Vene polmonari destre e sinistre connesse ad un collettore venoso che si connette al seno
coronarico nella regione del solco AV
Incidenza 16-18%
valutazione ECO. Posizione Apicale: sezione 4 camere
Posizione Sottocostale: sezione obliqua sinistra degli atri
Vene polmonari formano una confluenza verticale (collettore venoso) che passa dietro il
cuore e si porta al di sotto del diaframma per congiungersi al sistema portale/cavale
inferiore
Incidenza 16-18%
valutazione ECO. Posizione sottocostale: sezione sagittale
