Anomalie dei ritorni venosi sistemici e polmonari Anomalie
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S.I.E.C - CORSO DI FORMAZIONE IN ECOCARDIGRAFIA PEDIATRICA LEZIONE 5 Anomalie dei ritorni venosi sistemici e polmonari Anomalie dei Ritorni Venosi Sistemici Caratteristiche Generali Spettro di malformazioni variabile da minori variazioni anatomiche (asintomatiche) ad anomalie complesse (cianosi, difficoltà a correzione chirurgica cardiopatie congenite) Poco frequenti in presenza di situs viscero-atriale lateralizzato (situs solitus/inversus) Molto frequenti (>90%) in pazienti con sindromi eterotassiche (isomerismi) Classificazione Anomalie del distretto Cavale Superiore Anomalie del distretto Cavale Inferiore Anomalie dei Ritorni Venosi Sistemici: DISTRETTO CAVALE SUPERIORE Persistenza della Vena Cava Superiore Sinistra drenante in AD via seno coronarico Persistenza della Vena Cava Superiore Sinistra drenante direttamente in AS in presenza di parziale o totale assenza del tetto seno coronarico Assenza della Vena Cava Superiore Destra Drenaggio della Vena Cava Superiore Destra in atrio sinistro Anomalie Distretto CAVALE SUPERIORE Persistenza Vena Cava Superiore Sinistra Incidenza 0.3%-19% (34%) 90% drenaggio in atrio destro via seno coronarico 10% drenaggio in atrio sinistro in presenza di parziale o totale assenza della parete comune tra seno coronarico e atrio sinistro Persistenza VCSS: valutazione ECO Posizione parasternale sx: sezione asse lungo. Evidenzia la dilatazione del seno coronarico Posizione parasternale: Sezione sagittale sottoclaveare sinistra. Evidenzia la vena cava sinistra persistente nel suo decorso longitudinale. Al Color si evidenza flusso in bleu in allontanamento Anomalie Distretto CAVALE SUPERIORE Assenza Vena Cava Superiore Destra Incidenza 0.07-0.13% Persistenza VCSS drenante in seno coronarico Vena Azygos situata a sx e drenante in VCSS Assenza VCSDx: valutazione ECO Posizione sovrasternale: sezione asse corto Anomalie Distretto CAVALE SUPERIORE Drenaggio VCSDx in Atrio sinistro Estremamente rara Causa di Cianosi inspiegata Drenaggio VCSDx in AS: valutazione ECO Posizione sottocostale: sezione sagittale bicavale Posizione sovrasternale: sezione trasversa Anomalie Distretto CAVALE SUPERIORE Vena Innominata Retroaortica Rara anomalia venosa sistemica Anormale posizione della vena innominata che decorre al di sotto dell’aorta ascendente VI Retroaortica: valutazione ECO Posizione sovrasteranle: sezione asse corto Anomalie dei Ritorni Venosi Sistemici: DISTRETTO CAVALE INFERIORE Interruzione della vena cava inferiore (tratto epatico) Drenaggio della vena cava inferiore in atrio sinistro Anomalie Distretto CAVALE INFERIORE Interruzione Vena Cava Inferiore Assenza segmento epatico VCI con continuazione azygos in VCS Associazione con sindromi eterotassiche e polisplenia Non manifestazioni cliniche correlate valutazione ECO: posizione sottocostale. Sezione sagittale Anomalie Distretto CAVALE INFERIORE Drenaggio VCI in Atrio sinistro Estremamente raro (22 pz riportati in letteratura) Causa di Cianosi inspiegata (shunt dx-sx) Drenaggio VCI in AS: valutazione ECO Posizione sottocostale: sezione obliqua sx degli atri Posizione apicale: sezione 4 camere Anomalie dei Ritorni Venosi Polmonari Situazione in cui il ritorno del sangue venoso polmonare ossigenato avviene parzialmente o totalmente al di fuori dell’atrio sinistro Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Parziale: una o più vene polmonari, ma non tutte, drenano al di fuori dell’atrio sinistro Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale: tutte le vene polmonari drenano al di fuori dell’atrio sinistro RVPA PARZIALE Incidenza 0.4-0.7% Ampio spettro anatomico Frequente associazione con difetto interatriale tipo seno venoso (cavale superiore) Spesso riscontro accidentale in soggetti asintomatici RVPA PARZIALE: TIPI ANATOMICI • Vene polmonari di destra che si connettono alla Vena Cava Superiore Destra valutazione ECO. Posizione Parasternale Destra: sezione sagittale Vene polmonari di sinistra che si connettono alla vena Innominata sinistra valutazione ECO. Posizione sottoclaveare sinistra: sezione obliqua Posizione sovrasternale: sezione asse corto Vene polmonari di destra che si connettono alla Vena Cava Inferiore (sindrome scimitarra) valutazione ECO . Posizione sottocostale: sezione sagittale RVPA TOTALE Incidenza 2% Ampio spettro anatomico Costante presenza di difetto interatriale Quadro clinico condizionato dalla presenza o meno di ostruzione venosa polmonare RVPA TOTALE: Classificazione 50% 25% 20% Mist 5% Sbocco vene polmonari in più sedi separatamente attraverso uno o più collettori RVPA TOTALE: TIPI ANATOMICI Vene polmonari connesse a un collettore venoso comune posteriore all’atrio sx in genere collegato, tramite la vena verticale sx, alla vena innominata Incidenza: 26-37% valutazione ECO . Posizione sottocostale: piano di sezione frontale Posizione sovrasternale: sezione asse corto Vene polmonari destre e sinistre connesse ad un collettore venoso che si connette al seno coronarico nella regione del solco AV Incidenza 16-18% valutazione ECO. Posizione Apicale: sezione 4 camere Posizione Sottocostale: sezione obliqua sinistra degli atri Vene polmonari formano una confluenza verticale (collettore venoso) che passa dietro il cuore e si porta al di sotto del diaframma per congiungersi al sistema portale/cavale inferiore Incidenza 16-18% valutazione ECO. Posizione sottocostale: sezione sagittale
