FRANCESCO MARIA DI GUIDA DUPUYTREN E PEYRONIE

FRANCESCO MARIA DI GUIDA
DUPUYTREN E PEYRONIE: ANALOGIE E DIFFERENZE
PREMESSA:
La Induratio Penis Plastica (IPP) o malattia di La Peyronie, dal nome del chirurgo che la scoprì nel 1743, è una malattia
caratterizzata da una fibrosi circoscritta della tunica albuginea, la guaina scarsamente vascolarizzata che riveste i corpi
cavernosi del pene. Mentre per Malattia di Dupuytren intendiamo una lesione cronica e progressiva che colpisce il palmo
della mano, spesso in maniera bilaterale, provocando la flessione permanente e progressiva di una o più dita della
mano. Essa si manifesta con la comparsa di un nodulo rotondeggiante nella zona del metacarpo; tale nodulo, col
passare del tempo, degenera invadendo il derma e intaccando, con alterazioni gravi, la rete vascolare, le ghiandole
sudoripare e i recettori nervosi, fino a generare la flessione permanente della mano.
DISCUSSIONE:
INDURATIO PENIS PLASTICA
Il rivestimento dei corpi cavernosi presenta fibre circolari intorno a ciascuno di essi e fibre a decorso longitudinale che li
rivestono sulla linea mediana, queste fibre ad andamento ortogonale tra loro si incontrano nel setto intercavernoso. Un
trauma a pene eretto può scollare questi due strati di fibre lacerandoli. A queste lacerazioni, uniche o ripetute,
conseguono i normali processi riparativi dell’organismo che all’inizio producono fenomeni di infiammazione locale e, nel
tempo, probabilmente in individui predisposti, la formazione di una cicatrice. Questa costituisce la tipica "placca" della
IPP. Col passare del tempo questi processi cicatriziali si stabilizzano, vi si depositano sali di calcio col risultato finale di
placche calcifiche immodificabili, tipiche delle IPP stabilizzate. Questa ossificazione potrebbe risultare dalla
differenziazione osteogenica dei fibroblasti, dai miofibroblasti (cellula fusiforme, con aspetto simile ai fibroblasti e con
caratteristiche intermedie fra essi e le cellule delle fibre muscolari liscie), e anche ma non sempre dalla presenza di cellule
staminali adulte nella tonaca albuginea e può essere innescato da infiammazione cronica, dallo stress ossidativo e dai fattori
profibrotici come il transforming growth factor beta 1 (TGFB1). Si è riscontrato poi che le cellule
formanti la placca calcifica producono fosfatasi alcalina, osteopontina,
pleiotropina e periostina (fattori di crescita). Il TGFB1 fa aumentare
l’osteogenesi e la differenziazione dei miofibroblasti, ciò può spiegare la
progressione di fibrosi.
MALATTIA DI DUPUYTREN
Inizialmente si verifica la comparsa di un nodulo rotondeggiante nella
zona del metacarpo; tale nodulo, col passare del tempo, degenera
invadendo il derma. I noduli possono essere inizialmente scambiati per
calli e, in alcuni casi, il paziente riscontra la presenza di tali formazioni all'improvviso.
Successivamente si verifica un arrossamento della cute e la formazione di ombellicature cutanee. L'impaccio funzionale
diventa sempre più grave con l'estendersi della malattia alle falangi e la flessione, che inizialmente interessa solo la
zona del metacarpo, successivamente si estende anche alle dita. Secondo studi, il ruolo chiave nello sviluppo di tale
patologia è dato dall’anomala attività dei fibroblasti palmari. Essi proliferano attivamente e si differenzino in
miofibroblasti. I miofibroblasti partecipano al rimodellamento della matrice extracellulare e in caso di
traumi(possedendo un citoscheletro in cui è presente vimentina e alfa actina e, altre proteine non sempre presenti)sono
in grado di allineare il collagene, legandolo alla proteina di membrana integrina, contraendo il proprio citoscheletro.
Solo i noduli nella malattia di Dupuytren sono popolati da miofibroblasti e sono essi la possibile causa della contrazione
permanente del palmo della mano. Alcuni studi suggeriscono che il TGFB1, forme reattive dell’ossigeno e stress
meccanici possono portare alla differenziazione di fibroblasti in miofibroblasti. Un ruolo non trascurabile nell’insorgere
della patologia potrebbe essere dato dalla anomala attività delle metalloproteasi, enzimi che hanno la funzione di
degradare la matrice extracellulare.
CONCLUSIONI:
Da quello appena detto si deduce che gli eventi scatenanti i due disturbi
sono molto simili: gli urti ripetuti in queste zone comportano la formazione
di micro o macro cicatrici. Esse però nella Induratio penis plastica portano
a ossificazione del tessuto fibrotico mentre nella Dupuytren portano a
contrazione perpetua.
RIFERIMENTI:
Evidence that osteogenic progenitor cells in the human tunica albuginea may originate
from stem cells: implications for Peyronie disease (Vernet D, Nolazco G, Cantini L, Magee
TR, Qian A, Rajfer J, Gonzalez-Cadavid NF.)
Pathogenesis of Dupuytren's contracture: a review (Koźma EM, Olczyk K, Bobiński
R, Kasperczyk M, Szpyra K)