Il morbo di Dupuytren
(dott. Galli Stefano)
Il morbo di Dupuytren è una malattia della mano caratterizzata da un ispessimento
patologico e da una retrazione dell'aponeurosi palmare, una struttura fibrosa, normalmente
sottile, situata a livello del palmo della mano e delle dita, al di sotto della cute.
Questa malattia si presenta inizialmente con dei piccoli noduli sottocutanei; successivamente
progredisce con la formazione di 'corde' aponeurotiche che convergono verso il centro del
polso. Queste corde sono anelastiche e, accorciandosi, progressivamente provocano una
graduale contrattura in flessione delle dita con conseguente limitazione al movimento delle
stesse in estensione. Spesso ci sono anche aderenze tra la fascia e la cute, che appaiono con
delle fossette a ridosso delle pieghe palmari, le quali spesso risultano attratte verso il polso con
un aspetto a V. In alcuni pazienti la malattia può colpire anche altre parti del corpo, come la
pianta dei piedi (malattia di Ledderhose) o le nocche delle dita.
Cause
La cause sono sconosciute, ma si è riscontrata tuttavia una certa predisposizione familiare su
base genetica. I micro-traumi ripetuti alla mano o l'uso della stessa per attività lavorative
pesanti non sono correlati all'insorgenza della malattia, ma possono favorirla ed aggravarla.
Essa è più frequente nel sesso maschile (circa nell’80% dei casi). E' associata all'abuso di
sostanze alcoliche, al diabete, all’assunzione di farmaci tipo "Gardenale" e l'insorgenza
aumenta con l'età.
Classificazione
La malattia è classificata in 4 stadi in base all'angolo formato dalla 2° falange del dito
interessato.
Stadio I: retrazione con flessione di una o più dita con angolo inferiore a 45°
Stadio II: retrazione con flessione di una o più dita con angolo tra 45° e 90°
Stadio III: retrazione con flessione di una o più dita con angolo tra 90° e 135°
Stadio IV: retrazione con flessione di una o più dita con angolo tra 135° e 180°
Terapia
La malattia ha un decorso progressivo anche se molto lento. E’ possibile
avvalersi della fisioterapia e del posizionamento di splint e tutori per rallentare la deformità
delle dita, ma la terapia è stata finora esclusivamente chirurgica.
La presenza di un nodulo al palmo non costituisce indicazione all’intervento.
La malattia di Dupuytren viene curata negli stadi 2, 3 e 4.
Il trattamento chirurgico prevede l’asportazione del tessuto patologico
con conseguente distensione delle dita ed è perciò indicato quando la funzione della mano
risulta compromessa (non è possibile l’estensione completa del dito interessato).
Le tecniche sono molteplici, soprattutto per quanto riguarda il tipo di incisione cutanea:
In casi selezionati si può eseguire la sezione del cordone usando un bisturi ad ago, senza
pertanto incidere la cute (cordotomia percutanea ad ago). L'intervento di norma richiede tra i
15 e i 30 minuti, è di tipo ambulatoriale (senza ricovero preventivo) e in anestesia locale.
Più spesso l'intervento consiste nell'asportazione, tramite specifiche incisioni, della porzione di
aponeurosi coinvolta dalla malattia e nella liberazione delle dita dal cordone retraente
(aponeurectomia parziale). E’ inoltre necessario intervenire con una plastica della cute
(plastiche a Z), che negli stadi avanzati del Dupuytren diventa particolarmente tesa e sottile
nella zona sovrastante la lesione.
L'intervento viene eseguito in anestesia generale o locoregionale, con iniezione di anestetico
sotto l'ascella da parte dell'anestesista (blocco ascellare). La procedura di norma richiede tra i
45 e i 70 minuti e viene praticata in regime di day-surgery.
Il paziente viene medicato dopo sette giorni dall'intervento, ed i punti rimossi dopo 15-20
giorni dallo stesso. L'intervento è seguito da una breve immobilizzazione e dalla riabilitazione
della mano. L'intervento richiede una convalescenza di almeno 1 mese.
Le possibili complicanze dell'intervento chirurgico sono le infezioni, per la cui prevenzione
viene praticata terapia antibiotica un'ora prima della procedura, danni ai nervi e vasi della
mano, spesso legati al cordone della malattia che può avvolgere queste delicate strutture,
ematomi o necrosi del tessuto cutaneo.
In casi estremamente rari si possono verificare delle crisi ischemiche tali da portare a necrosi il
dito interessato.
Il recupero solo parziale della motilità del dito, frequente negli stadi 3 avanzati e 4, è causato
dalla prolungata rigidità delle dita coinvolte. A distanza nel tempo possono comparire recidive
della malattia. Queste sono rare con un intervento di aponeurectomia; risultano frequenti
invece con la tecnica di cordotomia ad aghi.
Terapia con Collagenasi
Rappresenta la più recente proposta di terapia della malattia di Dupuytren con un trattamento
invasivo minimo. Viene eseguita una iniezione di un farmaco (si tratta di un enzima che è in
grado di digerire in sede locale il collagene che costituisce la maggiore componente del tessuto
cicatriziale e nel caso specifico dei cordoni fibrosi del Dupuytren).
Lo schema terapeutico prevede due fasi:
- nella prima si infiltra la collagenasi nella sede della retrazione;
- nella seconda (24 ore dopo) si esegue una manipolazione della mano in estensione che
determina meccanicamente la lacerazione dei cordoni retraenti e l’estensione del dito.
Questa procedura ha alcune limitazioni di applicazione che riguardano la fase iniziale della
malattia o all’altro estremo una deformità molto avanzata. Trattandosi comunque di un atto
medico deve essere considerata preventivamente da parte dell’operatore la sussistenza di
controindicazioni per malattie sistemiche o terapie in atto. Per questo motivo l’Agenzia Italiana
del Farmaco (AIFA) ha codificato in modo molto dettagliato i limiti di applicabilità della
terapia con collagenasi, le modalità di esecuzione ed i controlli a distanza per valutare i risultati
a breve, a medio e a lungo termine, nonché le eventuali complicazioni.
Ottemperando a queste disposizioni la Regione Lombardia ha identificato un certo numero di
Aziende Sanitarie Pubbliche e Private Accreditate (attualmente 5) con una particolare
competenza in Chirurgia della Mano. Tra queste gli Spedali Civili di Brescia che hanno una
lunga e consolidata tradizione di eccellenza nella Chirurgia della Mano.
Su indicazione della Direzione Generale degli Spedali Civili il Dipartimento Osteo-Articolare
ha reso esecutive le disposizioni regionali organizzando presso la U.O. Ortopedia Traumatologia 2 – Unità Semplice di Chirurgia della Mano la terapia con collagenasi del
Dupuytren.
