VALUTAZIONE DEL BAMBINO CON POLIURIA POLIURIA Esame urine glicosuria calcemia peso specifico urinario ipercalcemia no si iperglicemia si no Diabete mellito Diabete renale isostenuria azotemia creatinemia ipostenuria Ipervitaminosi D Iperparatiroidismo Idiopatica Altre elevate IRC Diabete insipido (centrale o nefrogenico) Polidipsia psicogena POLIURIA Escrezione di urine in quantità superiore alla norma E’ necessario calcolare il volume urinario mediante raccolta di urine della 24 ore VOLUME URINARIO ETA’ Volume (ml/die) 1-2 giorni 30 – 60 3-10 giorni 100 – 300 10 g.-2 mesi 250 – 450 2 mesi-1 anno 400 – 500 1-3 anni 500 – 600 3-5 anni 600 – 700 5-8 anni 650 – 1000 8-14 anni 800 - 1400 DIABETE INSIPIDO Condizione caratterizzata da: • assunzione di notevoli quantità di liquidi • escrezione di un'eccessiva quantità di urine diluite • con peso specifico inferiore a 1005 e osmolarità urinaria inferiore a quella plasmatica (osm plasm./osm urin.>1) DIABETE INSIPIDO • DIABETE INSIPIDO CENTRALE carenza dell'ormone antidiuretico (ADH) totale o parziale • DIABETE INSIPIDO NEFROGENICO insensibilità all'ormone antidiuretico dei recettori renali, trasmissione x-linked o autos. recess, (l'ADH è molto elevato nonostante una bassissima osmolalità urinaria ed un'elevata osmolalità plasmatica associata ad ipernatremia) DIABETE INSIPIDO •DIABETE INSIPIDO PSICOGENO disturbi affettivi familiari (tipica dei primi anni di vita) •DIABETE INSIPIDO DIPSOGENICO osservato in corso di formule alimentari scorrette o secondario ad eccessiva introduzione di camomilla e/o tè DIABETE INSIPIDO CENTRALE 50% LESIONE IPOTALAMICA (craniofaringio m,tumore,istiocitosi,malformazioni,meningiti ..) 20% POST CHIRURGICO (craniofaringioma) 24% IDIOPATICO (RMN cranio alterazioni asse ipotalamo-peduncolo-ipofisi) 6% FAMILIARE (autosomica dominanante, Xlinked) DIABETE INSIPIDO Manifestazioni cliniche nel bambino: • polidipsia • poliuria • nicturia • enuresi • disturbi della vita sociale • disidratazione • ipertermia • stipsi •disturbi visivi • cefalea • ipertensione endocr. • vomito • lesioni cutanee • arresto crescita stat. DIABETE INSIPIDO Manifestazioni cliniche nel lattante: sintomatologia diversa per l'assenza di polidipsia • irrequietezza • disidratazione • febbre • stipsi • vomito • stentata crescita staturo-ponderale • ritardo dell'età ossea DIAGNOSI DI DIABETE INSIPIDO - bilancio dei liquidi introdotti ed emessi nelle 24 ore - NA+ plasmatico aumentato (> 143 mEq/l) - osmolarità plasmatica aumentata (>295 mOsm/kg) - osmolarità urinaria inferiore a quella plasmatica - la valutazione dell'ADH è estremamente utile ma il suo dosaggio non è sempre disponibile - Test dell'assetamento - test con DDAVP (1-deamino-8-D-arginina-vasopressina) per via nasale - valutazione ipofisaria: GH, TSH, ACTH, LH, FSH - TAC e/o RMN cranio TEST DELL'ASSETAMENTO • Nei più grandi può iniziare dopo cena per terminare la mattina, nei più piccoli o nei casi di importante poliuria si inizia a mezzanotte o la mattina presto • All'inizio del test pesare il paziente, determinare NA+ plasmatico e osmolarità plasmatica • Ogni ora monitorare il volume di liquidi emesso, il peso del paziente e possibilmente NA+ plasmatico, osmolarità plasmatica e urinaria • Nei paz. con diabete insipido centrale o nefrogenico si osserva una rapida disidratazione e quindi un aumento dell'osmolarità plasmatica • Sospendere il test dopo 14 ore o quando il peso corporeo si riduce del 3-5% o NA+ plasmatico > 143 mEq/l e osmolarità plasmatica >295 mOsm/kg TEST CON DDAVP • In caso di diabete insipido centrale si osserva una contrazione del volume urinario ed una riduzione della sete dopo somministrazione di 5 - 10 g di DDAVP • Ciò non avviene in caso di diabete insipido nefrogenico o di polidipsia psicogena TERAPIA DIABETE INSIPIDO Diabete insipido centrale: Desmopressina (DDAVP/minirin) spray nasale (emivita 8-12, 24 ore) Diabete insipido nefrogeno: •idroclorotiazide 1-3 mg/kg/die in 2 somminis. •indometacina 1-3 mg/kg/die in 2 somminis.