tiroide - AppuntiMedicina
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Chirurgia della Tiroide GOZZO Definizione Aumento di volume della tiroide, in rapporto ad ipertrofia, iperplasia e neoplasia della ghiandola GOZZO Classificazione • Anatomica • Eziopatogenetica • Funzionale GOZZO Classificazione anatomica diffuso quando interessa globalmente la ghiandola circoscritto quando ne interessa solo una parte GOZZO Classificazione Eziopatogenetica • GOZZI IPERTROFICO / IPERPLASTICI: - GOZZO ENDEMICO (carenza di Iodio) - GOZZO SPORADICO - GOZZO BASEDOWIANO (esoftalmico) - GOZZO LINFOMATOSO (Hashimoto) • GOZZI NEOPLASTICI BENIGNI: ADENOMI • GOZZI MALIGNI: CARCINOMI ---------------------------------GOZZI DISTOPICI: - Gozzo ptosico (endotoracico) - Gozzo aberrante (da tiroide ectopica) GOZZO Classificazione Funzionale • Semplice o eutiroideo • Ipertiroideo • Ipotiroideo GOZZO FUNZIONALE GOZZO SEMPLICE (EUTIROIDEO): quando l’aumento del volume della tiroide si accompagna ad uno stato metabolico normale. - Gozzo nodulare e gozzo colloido-cistico - Carcinoma tiroideo - Tiroidite acuta e tiroidite subacuta di De Quervain in cui la palpazione della ghiandola è dolorosa con edema e aumento di temperatura della cute sovrastante - Sd. di Pendred dovuta ad un difetto metabolico ereditario nell’utilizzazione dello iodio da parte della tiroide GOZZO FUNZIONALE GOZZO IPERFUNZIONANTE: quando si manifesta con un’aumentata funzionalità. -Adenoma tossico di Plummer dovuto ad una espansione monoclonale delle cellule follicolari che assumono capacità di crescita e di produzione di ormoni svincolato dall’azione del TSH. - Morbo di Basedow, malattia autoimmune in cui si hanno immunoglobuline (TSI), prodotte dai linfociti B, che stimolano la secrezione ormonale legandosi al recettore tiroideo per il TSH. Nella sintomatologia si ha, oltre al gozzo, esoftalmo e mixedema pretibiale - Gozzo tossico multinodulare che rappresenta la fase evolutiva di un gozzo multinodulare non tossico. GOZZO FUNZIONALE GOZZO IPOFUNZIONANTE: quando si manifesta con un’insufficienza funzionale della ghiandola. - In condizioni di carenza di iodio in cui manca il substrato per la produzione degli ormoni, e il deficit tiroxinemico si traduce in una anormale stimolazione della adenoipofisi a secernere TSH che provoca un aumento di produzione della colloide comunque povera di ormoni. - Carcinoma della tiroide - Tiroidite di Hashimoto dovuta ad una infiltrazione linfocitaria della ghiandola Patologia nodulare della tiroide 1% maschi e 6% femmine: nodulo/i tiroide palpabili 44%♀ e 20% ♂ repero ecografico;50% reperto autoptico nella grande maggioranza sono benigni (>90%) cistico caldo 20% solido freddo 80% 85% 15% misto Nodulo cistico Follow up (T4) Nodulo freddo Nodulo solido-misto benigno nodulo 131 Nodulo caldo Iodio TSH maligno - sospetto chirurgia Nodulo tiroideo freddo benigno unico o multiplo CHE FARE? • compressione trachea o esofago • crescita del/i nodulo/i • problemi estetici • eccessiva ansia per il nodulo/i TERAPIA non sintomi FOLLOW UP Carcinoma della tiroide Microcarcinomi (<1 cm) in 5-36% autopsie 1. A cellule follicolari Differenziati Carcinoma della tiroide • puro • variante follicolare Papillifero • variante sclerosante diffuso (80-90%) • variante a cellule colonnari • minimamente invasivo Follicolare • altamente invasivo • oncocitico (5-10%) • insulare Anaplastico (1-5%) • sporadico 2. CMT • familiare (10%) • MEN-2 3. Altri (linfomi, sarcomi, metastasi) (1-5%) RADIAZIONI IONIZZANTI E CANCRO TIROIDEO Radiazioni al collo durante infanzia periodo di latenza minimo=5 anni rischio massimo dopo 20 anni Somministazione diagnostica o terapeutica di 131I non aumenta il rischio di cancro Radiazioni da fallout nucleare predispone a cancro tiroideo molto precocemente (bambini) Carcinoma papillifero • 70-90 % dei casi • papille (abbozzi di follicoli) nuclei a vetrino di orologio • Non capsulato, a crescita locale lenta + linfonodi • II e III decade + anziani • Insorge dopo radiazioni del collo (multicentrico) • Metastasi via linfatica; a distanza (polmone) possibili • Variante follicolare incapsulata (OK) e sclerosante (-OK) • Facile diagnosticare con FNA Carcinoma follicolare • 15% dei casi • Differenziazione in follicoli • Capsulato con invasione della capsula e dei vasi (freccie) • Pazienti anziani • Variante a cellule di Hurtle più invasiva • Metastasi a distanza polmone + ossa (via ematogena) • Più frequente se bassa assunzione di iodio • Difficile diagnosticare con FNA Carcinoma anaplastico o indifferenziato • 1-5 % dei casi • Cellule anaplastiche fusate, giganti • Positivo per citocheratina ma non per TG o CT • Pazienti anziani • Molto invasivo per via locale o ematogena • Diagnosi differenziali con linfomi o CMT • Più frequente se bassa assunzione di iodio Linfoma tiroideo • 5% dei casi • linfoma linfoblastico • donne 55-75 anni con pregressa tiroidite Fattori prognostici negativi per carcinoma tiroide Del paziente Del tumore Del trattamento Del follow up sesso: maschile età: avanzata grandi dimensioni capsula infiltrata metastasi a distanza multifocalità resezione incompleta non trattamento con 131I TG dopo chirurgia/131I Aspirazione con ago sottile (FNA) • 5% falsi negativi • 1% falsi positivi • 25% indeterminati o ambigui (K follicolare; Hurtle) • può essere accoppiata ad ecografia benigno maligno Tasso di sopravvivenza in accordo con l’età alla dignosi <20-40 anni 1700 pazienti 40-60 anni >60 anni Schlumberger, 1998, NEJM 338:297 Tasso di sopravvivenza in accordo con l’istologia papillifero 1700 pazienti Schlumberger, 1998, NEJM 338:297 follicolare Presentazione clinica del paziente con carcinoma della tiroide Nodulo tiroideo spesso indistinguibile dal benigno Pensarci in: maschi bambini, adolescenti, anziani storia di radiazioni al collo raucedine, tosse, disfagia, dispnea nodulo duro, irregolare, linfonodi ingranditi Principi di terapia del carcinoma tiroideo Chirurgia: Tiroidectomia totole o quasi-totale Linfadenectomia del compartimento centrale + sopraclaveare ipsilaterale e 1/3 inf. Carotidei Lobectomia solo in pazienti a basso rischio (K) Radioiodio post-operatorio: Distrugge residui, migliore follow-up (scinti, TG) Distrugge metastasi o carcinomi occulti Dopo 4-6 sett. dalla chirurgia, con TSH alto (non T4) 30-100 mCi si può non fare in pazienti a basso rischio (K) Terapia medica: T4 2.2-2.8 g/Kg peso TSH = 0.1 U/ml Effetto della scelta terapeutica sul tasso di ripresa di malattia 1528 pazienti Mazzaferri & Kloos, J. Clin. Endocrinol. Metab. 86:1447, 2001 Follow-up Schlumberger, 1998, NEJM 338:297 Scintigrafia totale corporea con radioiodio Si esegue: in ipotiroidismo o dopo TSH ricombinante metastasi linfonodi metastasi polmoni Carcinoma midollare tiroide 5-10% dei tumori tiroidei <0.5% dei noduli tiroidei origina dalle cellule C neuroendocrineCT+CGRP 1% di tutte le cellule tiroidee 1) FORMA SPORADICA 70-80% tutte le età (> 50-60 anni) 2) FORMA EREDITARIA 20% FMTC MEN 2A MEN 2B Carcinoma midollare tiroide Tiroidectomia totale TERAPIA CHIRURGICA Linfadenectomia di o compartimento centrale o laterali del collo o mediastino antero-superiore o 2/3 dei carotidei FOLLOW UP CT + CEA CHEMIOTERAPIA Non risultati incoraggianti Test alla pentagastrina CHIRURGIA MINIINVASIVA VIDEOGUIDATA DELLA TIROIDE • EMITIROIDECTOMIA • NODULO FINO A 3 CM • MIGLIORE RISULTATO ESTETICO • MINORE DOLORE POSTOPERATORIO • MAGNIFICAZIONE DELLE IMMAGINI CHIRURGIA DELLE PARATIROIDI • 4 ghiandole (2 superiori- 2 inferiori) situate nella regione cervicale dietro la tiroide ma possono essere presenti anche in sede ectopica: intratimiche, mediastiniche o intratiroidee. •colore rosso bruno, al taglio giallastre. • cellule principali producono il paratormone • IPERPARATIROIDISMO: - Primitivo - Secondario - Terziario IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO CAUSE: • Adenoma: singolo 70- 80% dei casi multiplo 2- 3% dei casi • Iperplasia può coinvolgere 1 o, più frequentemente, tutte le paratiroidi • Carcinoma (1%) MANIFESTAZIONI CLINICHE: • osteoporosi per richiamo di calcio dall’osso • iperacidità gastrica con sviluppo di ulcera peptica • calcinosi del pancreas • litiasi colecisti • nefrocalcinosi per deposito di calcio nel parenchima • litiasi renale • ipertensione per irrigidimento della parete dei vasi • condrocalcinosi e pseudogotta a livello delle articolazioni • debolezza muscolare e stato ansioso- depressivo IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO ESAMI DI LABORATORIO: Nel sangue • aumento del PTH • ipercalcemia • ipofosfatemia Nelle urine •ipercalciuria • iperfosfaturia INDAGINI STRUMENTALI: • RX mostra osteoporosi diffusa, fratture patologiche, calcinosi e calcolosi renale • Ecografia, Scintigrafia con Sestamibi, TC RMN per localizzare eventuale adenoma o carcinoma ectopico Scintigrafia IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO TERAPIA: • se adenoma: tumorectomia • se iperplasia: paratiroidectomia totale • se carcinoma: exeresi della neoplasia + emitiroidectomia omolaterale IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO CAUSE: (stimolazione cronica delle paratiroidi per ipocalcemia persistente) • insufficienza renale cronica • Carenza di Vit. D • Sd. da malassorbimento (es. per interventi di by pass intestinali) • pseudoiperparatiroidismo per difetto di risposta nel recettore del PTH MANIFESTAZIONI CLINICHE: • dolori ossei • prurito • calcificazione vascolare e periarticolare • debolezza muscolare ESAMI DI LABORATORIO: • lieve aumento del PTH • ipocalcemia • iperfosforemia • ipocalciuria • ipofosfaturia IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO Terapia: Paratiroidectomia totale + autoinnesto Paratiroidectomia subtotale IPERPARATIROIDISMO TERZIARIO CAUSE: • iperplasia secondaria che nel tempo va incontro ad adenoma diventando così indipendente dalla calcemia MANIFESTAZIONI CLINICHE: (+ gravi rispetto alle forme precedenti) • calcificazione vascolare • calcificazione periarticolare • calcificazioni parenchimali IPERPARATIROIDISMO Sporadico PRIMITIVO SECONDARIO TERZIARIO Forme ereditarie Insuff. Renale Deficit di vit. D Deficit di Ca Iperfosfatemia Farmaci MEN-1 MEN-2 IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO SPORADICO Epidemiologia: Incid. 0.5/1000, donna/uomo 2:1 max. V/VII decade ADENOMA (75-80%) IPERPLASIA (20%) CARCINOMA (1-2%) Delezioni 1p, 6q, 9p, 11q, 15q Alterazioni geniche Inversione 11p/11q (PRAD1) CARATTERISTICHE CLINICHE Sintomi generali Debolezza Disidratazione Calcificazioni ectopiche Osso Osteopenia/osteoporosi (max. osso corticale) (Osteite fibrosa cistica) SNC Depressione, confusione, letargia, coma Sintomi gastrointestinali Sintomi renali Anoressia, nausea, vomito, stipsi, ulcera, pancreatite, polidipsia Poliuria, calcolosi, nefrocalcinosi, funzione Sintomi cardiovascolari QT, ipertensione DIAGNOSI DI IPERPARATIROIDISMO PRIM. PTH e calcemia Fosforemia Aumentata attività 1-idrossilasica Calciuria =/ Fosfaturia Possono esservi dei quadri di difficile interpretazione, dovuti ad esempio a pre-esistente deficit di vit D (iperparatiroidismo “mascherato”) L’ecografia e la scintigrafia (SestaMIBI) possono fare visualizzare paratiroidi patologiche IPERPARATIROIDISMO Sporadico PRIMITIVO SECONDARIO TERZIARIO Forme ereditarie Insuff. Renale Deficit di vit. D Deficit di Ca Iperfosfatemia Farmaci MEN-1 MEN-2 FIHP NSHPT/(FHH) HPT-JT MEN-1 E’ una patologia endocrina che si manifesta con neoplasie a carico di (occorrono almeno 2 sedi interessate): Paratiroidi iperparatiroidismo primitivo Ipofisi adenomi (PRL, GH, …) Pancreas endocrino gastrinomi, insulinomi, ecc. Si definisce familiare un caso di MEN-1 che si associ ad uno o più parenti di primo grado con neoplasie in una delle 3 localizzazioni tipiche CAUSE DI IPERCALCEMIA Associate ad alterazioni PT Associate a neoplasie Vitamina D Turnover osseo IperPTH primitivo Litio FHH - Metastasi litiche tt. solidi (mammella, polmone, rene) - Neoplasie ematologiche (mieloma, leucemie, linfomi) - IperCa umorale neoplastica (polmone, rene) Intossicazione vit. D Malattie granulomatose IperCa idiopatica dell’infanzia Ipertiroidismo Immobilizzazione Tiazidici Intossicazione vit. A Associate a mal. renali IperPTH terziario, Al, Sindrome latte-alcali
