tiroide - AppuntiMedicina

Chirurgia della Tiroide
GOZZO
Definizione
Aumento di volume della tiroide, in
rapporto ad ipertrofia, iperplasia e
neoplasia della ghiandola
GOZZO
Classificazione
• Anatomica
• Eziopatogenetica
• Funzionale
GOZZO
Classificazione anatomica
diffuso quando interessa globalmente la
ghiandola
circoscritto quando ne interessa solo una parte
GOZZO
Classificazione Eziopatogenetica
• GOZZI IPERTROFICO / IPERPLASTICI:
- GOZZO ENDEMICO (carenza di Iodio)
- GOZZO SPORADICO
- GOZZO BASEDOWIANO (esoftalmico)
- GOZZO LINFOMATOSO (Hashimoto)
• GOZZI NEOPLASTICI BENIGNI: ADENOMI
• GOZZI MALIGNI: CARCINOMI
---------------------------------GOZZI DISTOPICI: - Gozzo ptosico (endotoracico)
- Gozzo aberrante (da tiroide ectopica)
GOZZO
Classificazione Funzionale
• Semplice o eutiroideo
• Ipertiroideo
• Ipotiroideo
GOZZO FUNZIONALE
GOZZO SEMPLICE (EUTIROIDEO): quando l’aumento del volume
della tiroide si accompagna ad uno stato metabolico normale.
- Gozzo nodulare e gozzo colloido-cistico
- Carcinoma tiroideo
- Tiroidite acuta e tiroidite subacuta di De Quervain in cui la
palpazione della ghiandola è dolorosa con edema e aumento
di temperatura della cute sovrastante
- Sd. di Pendred dovuta ad un difetto metabolico ereditario
nell’utilizzazione dello iodio da parte della tiroide
GOZZO FUNZIONALE
GOZZO IPERFUNZIONANTE: quando si manifesta con un’aumentata
funzionalità.
-Adenoma tossico di Plummer dovuto ad una espansione
monoclonale delle cellule follicolari che assumono capacità di
crescita e di produzione di ormoni svincolato dall’azione del TSH.
- Morbo di Basedow, malattia autoimmune in cui si hanno
immunoglobuline (TSI), prodotte dai linfociti B, che stimolano la
secrezione ormonale legandosi al recettore tiroideo per il TSH.
Nella sintomatologia si ha, oltre al gozzo, esoftalmo e mixedema
pretibiale
- Gozzo tossico multinodulare che rappresenta la fase evolutiva di
un gozzo multinodulare non tossico.
GOZZO FUNZIONALE
GOZZO IPOFUNZIONANTE: quando si manifesta con
un’insufficienza funzionale della ghiandola.
- In condizioni di carenza di iodio in cui manca il substrato
per la produzione degli ormoni, e il deficit tiroxinemico si
traduce in una anormale stimolazione della adenoipofisi a
secernere TSH che provoca un aumento di produzione della
colloide comunque povera di ormoni.
- Carcinoma della tiroide
- Tiroidite di Hashimoto dovuta ad una infiltrazione
linfocitaria della ghiandola
Patologia nodulare della tiroide
 1% maschi e 6% femmine: nodulo/i tiroide palpabili
44%♀ e 20% ♂ repero ecografico;50% reperto autoptico
 nella grande maggioranza sono benigni (>90%)
cistico
caldo
20%
solido
freddo
80%
85%
15%
misto
Nodulo
cistico
Follow up
(T4)
Nodulo
freddo
Nodulo
solido-misto
benigno
nodulo
131
Nodulo
caldo
Iodio
TSH 
maligno - sospetto
 chirurgia
Nodulo tiroideo freddo benigno unico o multiplo
CHE FARE?
• compressione trachea o esofago
• crescita del/i nodulo/i
• problemi estetici
• eccessiva ansia per il nodulo/i
TERAPIA
non sintomi
FOLLOW UP
Carcinoma
della tiroide
Microcarcinomi (<1 cm) in 5-36% autopsie
1. A cellule
follicolari
Differenziati
Carcinoma della
tiroide
• puro
• variante follicolare
Papillifero • variante sclerosante diffuso
(80-90%) • variante a cellule colonnari
• minimamente invasivo
Follicolare • altamente invasivo
• oncocitico
(5-10%)
• insulare
Anaplastico (1-5%)
• sporadico
2. CMT • familiare
(10%) • MEN-2
3. Altri (linfomi, sarcomi, metastasi) (1-5%)
RADIAZIONI IONIZZANTI
E CANCRO TIROIDEO
Radiazioni al collo durante infanzia
 periodo di latenza minimo=5 anni
 rischio massimo dopo 20 anni
Somministazione diagnostica o terapeutica di 131I
non aumenta il rischio di cancro
Radiazioni da fallout nucleare predispone a cancro tiroideo
molto precocemente (bambini)
Carcinoma papillifero
• 70-90 % dei casi
• papille (abbozzi di follicoli) nuclei a vetrino di orologio
• Non capsulato, a crescita locale lenta + linfonodi
• II e III decade + anziani
• Insorge dopo radiazioni del collo (multicentrico)
• Metastasi via linfatica; a distanza (polmone) possibili
• Variante follicolare incapsulata (OK) e sclerosante (-OK)
• Facile diagnosticare con FNA
Carcinoma follicolare
• 15% dei casi
• Differenziazione in follicoli
• Capsulato con invasione della capsula e dei vasi (freccie)
• Pazienti anziani
• Variante a cellule di Hurtle più invasiva
• Metastasi a distanza polmone + ossa (via ematogena)
• Più frequente se bassa assunzione di iodio
• Difficile diagnosticare con FNA
Carcinoma anaplastico o indifferenziato
• 1-5 % dei casi
• Cellule anaplastiche fusate, giganti
• Positivo per citocheratina ma non per TG o CT
• Pazienti anziani
• Molto invasivo per via locale o ematogena
• Diagnosi differenziali con linfomi o CMT
• Più frequente se bassa assunzione di iodio
Linfoma tiroideo
• 5% dei casi
• linfoma linfoblastico
• donne 55-75 anni con pregressa tiroidite
Fattori prognostici negativi per carcinoma tiroide
Del paziente
Del tumore
Del trattamento
Del follow up
 sesso: maschile
 età: avanzata
 grandi dimensioni
 capsula infiltrata
 metastasi a distanza
 multifocalità
 resezione incompleta
 non trattamento con 131I
TG dopo chirurgia/131I
Aspirazione con ago sottile (FNA)
• 5% falsi negativi
• 1% falsi positivi
• 25% indeterminati o ambigui (K follicolare; Hurtle)
• può essere accoppiata ad ecografia
benigno
maligno
Tasso di sopravvivenza in accordo con l’età alla dignosi
<20-40 anni
1700 pazienti
40-60 anni
>60 anni
Schlumberger, 1998, NEJM 338:297
Tasso di sopravvivenza in accordo con l’istologia
papillifero
1700 pazienti
Schlumberger, 1998, NEJM 338:297
follicolare
Presentazione clinica del paziente con carcinoma della tiroide
Nodulo tiroideo spesso indistinguibile dal benigno
Pensarci in:
 maschi
 bambini, adolescenti, anziani
 storia di radiazioni al collo
 raucedine, tosse, disfagia, dispnea
 nodulo duro, irregolare, linfonodi ingranditi
Principi di terapia del carcinoma tiroideo
Chirurgia:
 Tiroidectomia totole o quasi-totale
 Linfadenectomia del compartimento centrale
+ sopraclaveare ipsilaterale e 1/3 inf. Carotidei
 Lobectomia solo in pazienti a basso rischio (K)
Radioiodio post-operatorio:
 Distrugge residui, migliore follow-up (scinti, TG)
 Distrugge metastasi o carcinomi occulti
 Dopo 4-6 sett. dalla chirurgia, con TSH alto (non T4)
 30-100 mCi
 si può non fare in pazienti a basso rischio (K)
Terapia medica:
 T4 2.2-2.8 g/Kg peso TSH = 0.1 U/ml
Effetto della scelta terapeutica sul tasso di ripresa di malattia
1528 pazienti
Mazzaferri & Kloos, J. Clin. Endocrinol. Metab. 86:1447, 2001
Follow-up
Schlumberger, 1998, NEJM 338:297
Scintigrafia totale corporea con radioiodio
Si esegue:
 in ipotiroidismo o
 dopo TSH ricombinante
metastasi linfonodi
metastasi polmoni
Carcinoma midollare tiroide
5-10% dei tumori tiroidei
<0.5% dei noduli tiroidei
origina dalle cellule C
neuroendocrineCT+CGRP
1% di tutte le cellule tiroidee
1) FORMA SPORADICA
 70-80%
 tutte le età (> 50-60 anni)
2) FORMA EREDITARIA
 20%
 FMTC
 MEN 2A
 MEN 2B
Carcinoma midollare tiroide
 Tiroidectomia totale
TERAPIA
CHIRURGICA
 Linfadenectomia di
o compartimento centrale
o laterali del collo
o mediastino antero-superiore
o 2/3 dei carotidei
FOLLOW UP
 CT + CEA
CHEMIOTERAPIA
Non risultati incoraggianti
 Test alla pentagastrina
CHIRURGIA MINIINVASIVA VIDEOGUIDATA
DELLA TIROIDE
• EMITIROIDECTOMIA
• NODULO FINO A 3 CM
• MIGLIORE RISULTATO ESTETICO
• MINORE DOLORE POSTOPERATORIO
• MAGNIFICAZIONE DELLE IMMAGINI
CHIRURGIA DELLE PARATIROIDI
• 4 ghiandole (2 superiori- 2 inferiori)
situate nella regione cervicale dietro la
tiroide ma possono essere presenti
anche in sede ectopica: intratimiche,
mediastiniche o intratiroidee.
•colore rosso bruno, al taglio
giallastre.
• cellule principali producono il
paratormone
• IPERPARATIROIDISMO:
- Primitivo
- Secondario
- Terziario
IPERPARATIROIDISMO
PRIMITIVO
CAUSE:
• Adenoma: singolo 70- 80% dei casi
multiplo 2- 3% dei casi
• Iperplasia può coinvolgere 1 o, più frequentemente, tutte le paratiroidi
• Carcinoma (1%)
MANIFESTAZIONI CLINICHE:
• osteoporosi per richiamo di calcio dall’osso
• iperacidità gastrica con sviluppo di ulcera peptica
• calcinosi del pancreas
• litiasi colecisti
• nefrocalcinosi per deposito di calcio nel parenchima
• litiasi renale
• ipertensione per irrigidimento della parete dei vasi
• condrocalcinosi e pseudogotta a livello delle articolazioni
• debolezza muscolare e stato ansioso- depressivo
IPERPARATIROIDISMO
PRIMITIVO
ESAMI DI LABORATORIO:
Nel sangue
• aumento del PTH
• ipercalcemia
• ipofosfatemia
Nelle urine
•ipercalciuria
• iperfosfaturia
INDAGINI STRUMENTALI:
• RX mostra osteoporosi diffusa, fratture
patologiche, calcinosi e calcolosi renale
• Ecografia, Scintigrafia con Sestamibi, TC
RMN per localizzare eventuale adenoma o
carcinoma ectopico
Scintigrafia
IPERPARATIROIDISMO
PRIMITIVO
TERAPIA:
• se adenoma: tumorectomia
• se iperplasia: paratiroidectomia totale
• se carcinoma: exeresi della neoplasia +
emitiroidectomia omolaterale
IPERPARATIROIDISMO
SECONDARIO
CAUSE: (stimolazione cronica delle paratiroidi per ipocalcemia persistente)
• insufficienza renale cronica
• Carenza di Vit. D
• Sd. da malassorbimento (es. per interventi di by pass intestinali)
• pseudoiperparatiroidismo per difetto di risposta nel recettore del PTH
MANIFESTAZIONI CLINICHE:
• dolori ossei
• prurito
• calcificazione vascolare e periarticolare
• debolezza muscolare
ESAMI DI LABORATORIO:
• lieve aumento del PTH
• ipocalcemia
• iperfosforemia
• ipocalciuria
• ipofosfaturia
IPERPARATIROIDISMO
SECONDARIO
Terapia: Paratiroidectomia totale + autoinnesto
Paratiroidectomia subtotale
IPERPARATIROIDISMO
TERZIARIO
CAUSE:
• iperplasia secondaria che nel tempo va incontro ad adenoma
diventando così indipendente dalla calcemia
MANIFESTAZIONI CLINICHE:
(+ gravi rispetto alle forme precedenti)
• calcificazione vascolare
• calcificazione periarticolare
• calcificazioni parenchimali
IPERPARATIROIDISMO
Sporadico
PRIMITIVO
SECONDARIO
TERZIARIO
Forme
ereditarie
Insuff. Renale
Deficit di vit. D
Deficit di Ca
Iperfosfatemia
Farmaci
MEN-1
MEN-2
IPERPARATIROIDISMO
PRIMITIVO SPORADICO
Epidemiologia:
Incid. 0.5/1000, donna/uomo 2:1
max. V/VII decade
ADENOMA (75-80%)
IPERPLASIA (20%)
CARCINOMA (1-2%)
Delezioni 1p, 6q, 9p, 11q, 15q
Alterazioni geniche
Inversione 11p/11q (PRAD1)
CARATTERISTICHE CLINICHE
Sintomi generali
Debolezza
Disidratazione
Calcificazioni ectopiche
Osso
Osteopenia/osteoporosi (max. osso corticale)
(Osteite fibrosa cistica)
SNC
Depressione, confusione, letargia, coma
Sintomi gastrointestinali
Sintomi renali
Anoressia, nausea, vomito, stipsi,
ulcera, pancreatite, polidipsia
Poliuria, calcolosi, nefrocalcinosi,  funzione
Sintomi cardiovascolari
 QT, ipertensione
DIAGNOSI DI IPERPARATIROIDISMO PRIM.
PTH e calcemia 
Fosforemia 
Aumentata attività 1-idrossilasica
Calciuria =/
Fosfaturia 
Possono esservi dei quadri di difficile interpretazione,
dovuti ad esempio a pre-esistente deficit di vit D
(iperparatiroidismo “mascherato”)
L’ecografia e la scintigrafia (SestaMIBI) possono fare
visualizzare paratiroidi patologiche
IPERPARATIROIDISMO
Sporadico
PRIMITIVO
SECONDARIO
TERZIARIO
Forme
ereditarie
Insuff. Renale
Deficit di vit. D
Deficit di Ca
Iperfosfatemia
Farmaci
MEN-1
MEN-2
FIHP
NSHPT/(FHH)
HPT-JT
MEN-1
E’ una patologia endocrina che si manifesta con neoplasie a
carico di (occorrono almeno 2 sedi interessate):
Paratiroidi
iperparatiroidismo primitivo
Ipofisi
adenomi (PRL, GH, …)
Pancreas endocrino
gastrinomi, insulinomi, ecc.
Si definisce familiare un caso di MEN-1 che si associ ad uno o più
parenti di primo grado con neoplasie in una delle 3 localizzazioni
tipiche
CAUSE DI IPERCALCEMIA
Associate ad alterazioni PT
Associate a neoplasie
 Vitamina D
 Turnover osseo
IperPTH primitivo
Litio
FHH
- Metastasi litiche tt. solidi
(mammella, polmone, rene)
- Neoplasie ematologiche
(mieloma, leucemie, linfomi)
- IperCa umorale neoplastica
(polmone, rene)
Intossicazione vit. D
Malattie granulomatose
IperCa idiopatica dell’infanzia
Ipertiroidismo
Immobilizzazione
Tiazidici
Intossicazione vit. A
Associate a mal. renali
IperPTH terziario, Al,
Sindrome latte-alcali