Tossina Botulinica e PCI
L’esperienza di Forlì
Dott.ssa Maltoni Paola
Dirigente Medico UORM ASL Forlì
Direttore: Dott. G. Pestelli
TB A e PARALISI CEREBRALE INFANTILE
nella farmacopea internazionale
•
Trattamento della spasticità dell’arto
inferiore e superiore con obiettivi di
–
–
–
–
–
•
Miglioramento delle performance funzionali ( deambulazione o
manipolazione) con trattamento per approccio singolo o
multilivello
Facilitazione della care in pazienti non autosufficienti ad elevato
grado di dipendenza nelle AVQ
Riduzione del dolore locale post operatorio o da spasmo
muscolare
Miglioramento o facilitazione all’adattabilità alle ortesi
Posticipazione della chirurgia funzionale; strumento da abbinare
alla CF (contratture risolte in AG) o all’uso dei gessi progressivi
Trattamento della scialorrea
TB A e PARALISI CEREBRALE INFANTILE
nella farmacopea italiana
• Piede equino dinamico in pazienti pediatrici
deambulanti > 2 aa affetti da paralisi cerebrale
infantile
Percorso organizzativo-formativo
per uso TB
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Processo formativo
Definizione protocolli e procedure d’uso
Rapporti con la DS, farmacia e CE
Apertura DH e personale infermieristico
Collaborazione con i servizi territoriali
Formazione degli operatori coinvolti
Autorizzazione aziendale all’uso
•
Commissione dipartimentale del farmaco (richiesta di
introduzione di nuovi farmaci nel prontuario )
•
Comitato Etico ospedaliero
Documentazione presentata:
1. Richiesta di autorizzazione all’uso
2. Razionale di utilizzo con i riferimenti bibliografici
3. Protocollo d’uso presso il DHR aziendale e presso il
Centro di Riferimento Regionale
4. Procedure di preparazione farmaco
5. Modulo di Consenso Informato
COLLABORAZIONE CON
ALTRI SERVIZI
• Condivisione dei protocolli e degli obiettivi
terapeutici con il servizio di NPI e le FT
• Condivisione di procedure e protocolli con
Servizio Infermieristico
• Formazione delle terapiste e infermiera
PROTOCOLLI
• Definizione dei criteri di selezione dei pazienti e dei
muscoli da trattare
• Protocolli di utilizzo della tossina botulinica
• Procedura infermieristica di preparazione del paziente e del
farmaco per l’inoculo
• Procedura per la video registrazione
• Protocollo fisioterapico
CRITERI DI SELEZIONE DEL
PAZIENTE (da Berweck, Heinen, 2003; Ferrari et alli 2001)
• Patologia lesionale certa del SNC ; età superiore ai 2 aa. e
peso>10 kg
• Compliance della famiglia; consenso informato
• Motivazione del paziente, abilità cognitive
• Corretta interpretazione del “segno” spasticità; presenza/
assenza di disturbi percettivi severi
• Età inferiore ai 4 anni per migliorare la funzione
deambulatoria
• Non criteri di età nel trattamento del dolore o per facilitare
la care
CRITERI DI SELEZIONE DEL /I
MUSCOLI DA SOTTOPORRE A TRATTAMENTO
(Ferrari 2003)
CRITERI DI INCLUSIONE
CRITERI DI ESCLUSIONE
1.
1.
2.
3.
Contrattura muscolare
dinamica
Dominanza del pattern
neuromotorio
Stabilità dell’errore
2.
Presenza di contrattura
muscolare strutturata
Instabilità dell’errore
Griglia riassuntiva principali caratteristiche delle quattro forme di diplegia (Ferrari e Cioni 2004).
segmenti
I° forma
II° forma
III° forma
IV° forma
AASS
Ausili per difesa; 4
tempi appoggio
costante
Ausili per direzione
4 tempi
Appoggio costante
Sollevati
lateralmente; 2
tempi; appoggio
incostante
Arti superiori
abbassati
pendolo
sagittale
Combinato in
prevalenza sagittale
frontale
Controtendenza
tra spalle e
bacino
tronco
Flesso ed
antepulso +/senza lordosi
verticale
Antepulso con
iperlordosi
Verticale e
leggermente
antepulso
bacino
Flesso e instabile
Tilt sagittale in ante
e retroversione
Traslazione frontale
ed elevazione
controlaterale
Buona fissazione
prossimale e
iniziale rotazione
tra cingoli
progressione
Rotazione
sull’anca in
appoggio
Flessione sul
ginocchio in
appoggio
Pendolo sagittale e
pivot al piede
Intrarotazione
all’anca
Piede
Equino di contatto
e pieno appoggio
Equino di contatto/
talismo
Equino di contatto e
spinta, placing/pivot
Equino di avvio
e di spinta
fulcro
Anca/ ginocchio
Tronco/ ginocchio
Tronco/ piede
Anca /piede
Protocollo utilizzo Tossina Botulinica
(da Presidio III° livello DI RE e IRCS Stella Maris Pisa, modificato)
Prevede ricovero in DH Riabilitativo con
quattro accessi:
•
•
•
•
Prima visita
Controllo a 1 mese
Controllo a 3 mesi
Controllo 6 mesi
PRIMA VISITA
A.
B.
C.
D.
E.
Selezione pazienti
1.
Anamnesi e diagnosi (eziologia della spasticità)
2.
Valutazione clinica – funzionale
Valutazione clinica della funzione target e
videoregistrazione
Valutazione distrettuale: esame muscolare, ROM,
Modified Tardieu Scale (MTS), Modified Ashworth Scale
(MAS), test controllo selettivo dorsiflex piede (CSD)
Definizione obiettivi Goal Attainment Scaling (GAS)
Consenso informato
Preparazione paziente e inoculo
Indicazioni fisioterapiche e prescrizione eventuali ortesi;
istruzioni alla famiglia
CONTROLLO A 1 MESE
A.
B.
Colloquio con la famiglia e il paziente
Controllo clinico della funzione target
valutazione clinica della funzione e videoregistrazione
Valutazione distrettuale: esame muscolare, ROM,
MTS,( MAS),CSD
C. Eventuale reinoculo ( in sede diversa)
D. Controllo piano di trattamento fisioterapico
E. Controllo ( eventuale modifica) ortesi
CONTROLLO A 3 MESI
A.
B.
Colloquio con la famiglia e il paziente
Controllo clinico della funzione target
valutazione clinica della funzione e videoregistrazione
Valutazione distrettuale: esame muscolare, ROM,
MTS, MAS,CSD
C. Verifica obiettivi raggiunti secondo GAS
D. Controllo piano di trattamento fisioterapico
E.
Controllo ortesi
CONTROLLO A 6 MESI
A.
B.
C.
D.
E.
F.
Colloquio con la famiglia e il paziente, somministrazione
questionario
Controllo clinico della funzione target
valutazione clinica della funzione e videoregistrazione
Valutazione distrettuale: esame muscolare, ROM,
MTS,( MAS), CSD
Verifica obiettivi raggiunti e mantenuti secondo GAS
Verifica piano di trattamento fisioterapico
Controllo ortesi
Eventuale reinoculo nella stessa sede
STRUMENTI VALUTATIVI
• Strumenti di valutazione distrettuale:
– esame muscolare,
– Misurazione ROM articolari,
– Scale di valutazione della spasticità:
Scala di Tardieu (1954) modificata da Mackey (2004)
Modified Ashworth Scale (MAS),
– test controllo selettivo dorsiflex (CSD)
• Procedura di videoregistrazione
• GAS
• Questionario per la famiglia
SCALE DI MISURAZIONE SPASTICITA’
Misurano la resistenza offerta allo stretch passivo veloce
Modified Tardieu Scale:
•
Grado
1.
– 2.
– 3.
– 4.
– 5.
descrizione
Leggera resistenza nel movimento articolare senza specifiche variazioni nel ROM
Movimento passivo chiaramente interrotto da una variazione di resistenza ad uno specifico ROM
Clono esauribile (<10°) ad uno specifico ROM
Clono inesauribile (>10 sec.) ad uno specifico ROM
Articolazione rigida
Modified Ashworth Scale
–
–
–
–
Grado
0
1.
1+.
2
3.
4.
descrizione
Non aumento di tono
Lieve aumento del tono muscolare (minima resistenza alla fine dei ROM articolari)
Lieve aumento del tono muscolare evidente come resistenza nei ROM articolari (meno della metà)
Più evidente incremento nella maggior parte dei ROM articolari con articolazione ancora mobile
Considerevole incremento del tono muscolare con mobilità passiva difficoltosa
Articolazione rigida
TEST MUSCOLARI
• ANCA
– Flessori d’anca
1. Test di Thomas
2. Test di Duncan- Ely
– Adduttori
1. Phelps gracilis test
2. Adduzione a ginocchio flesso
3. Manovra di Phelps- Backer
4. Manovra per adduttori
• GINOCCHIO
– Flessori di ginocchio
1. Angolo popliteo
2. Postura seduta in long-sitting
• TIBIO-TARSICA
– Plantiflessori
1. Silfverskiold test
2. Manovra di esplorazione del
tricipite surale e gastrocnemio
con inibizione
GAS Goal Attainment Scaling
da Goal attainment scaling as a measure of change in infants with motor
delays. Palisano RJ, Haley SM, Brown DA.
Phys Ther. 1992 Jun;72(6):432-7.
• La GAS è uno strumento di misurazione del
cambiamento basato sulla predichiarazione di cosa e
quanto si vuole modificare (obiettivo
dell’intervento) , da confrontare successivamente
con 5 possibili livelli di raggiungimento
dell’obiettivo
data
GAS
STATICA
Distribuzione carico
stabilità
allineamento
Con
ortesi
Senza
ortesi
data
Con
ortesi
Senza
ortesi
grado
descrizione
-2
Situazione iniziale
pretrattamento
-1
Lieve miglioramento,
ma al di sotto degli
obiettivi terapeutici
previsti
0
Obiettivo terapeutico
realisticamente
raggiungibile e
prevedibile
1
Miglioramenti superiori
agli obiettivi terapeutici
previsti
2
Miglioramenti
chiaramente eccedenti
gli obiettivi terapeutici
previsti
DINAMICA
velocità
resistenza
fluenza
sicurezza
Rid sincinesie AASS
Rid discinesie
TEST DEL CONTROLLO MOTORIO
SELETTIVO DELLA
DORSIFLESSIONE DEL PIEDE (Boyd
e al. 1996)
Paziente seduto comodamente con anca
flessa (45° o precisare gradi) e ginocchio
esteso, in grado di osservare i propri piedi*
0 No movimento articolare quando richiesta
dorsiflex
1
Dorsiflex limitata, usando principalmente ELA e
ELD
2
Dorsiflex usando ELA e ELD e in parte TA
3
Dorsiflex usando principalmente TA,
accompagnata da flessione d’anca e/o ginocchio
4
Isolata e selettiva dorsiflex, ottenuta con ROM
variabili ma buona e bilanciata attivazione TA e non
flex d’anca e ginocchio
* Segnalare se usata come facilitazione la dorsiflessione
bilat.
PROCEDURA VIDEOREGISTRAZIONE
•
Bimbo in slip, condizioni di videoregistrazione in relax e come occasione di gioco
(con /senza ortesi ):
– 1.
cammino dal davanti, da dietro e di lato, arresti e partenze spontanee e a
richiesta
– 2.
passaggi posturali seduto a terra e/o su panchetto e relativa risalita più
volte
– 3.
raccogliere un oggetto da terra e portarlo a una persona o sul tavolo
– 4.
seduto in long sitting
– 5.
se possibile CSD
– 6.
stazione eretta senza sostegno
– 7.
monopodalica ( se possibile)
– 8.
corsa ( se possibile)
– 9.
supera un ostacolo (rullo)
– 10
calcia una palla
AZIENDA SANITARIA LOCALE FORLÌ
Presidio ospedaliero
STRUTTURA COMPLESSA di medicina riabilitATIVA
direttore Dott. Germano Pestelli
DAY HOSPITAL RIABILITATIVO
AMBULATORIO SOMMINISTRAZIONE TOSSINA BOTULINICA
QUESTIONARIO GENITORI
Nome cognome utente ……………………………………………………………………………………………………
Data di nascita………………………….
Data somministrazione tossina…………………..
Data compilazione questionario……………………….
•
•
•
•
Avete notato qualche cambiamento dopo l’applicazione della tossina?
si
no
Se si, specificate quale/i cambiamenti ………………………………………………………………………………...
Quando avete notato il massimo effetto farmacologico?
Fino a quanto è durato l’effetto del farmaco?
1.
2.
3.
3.
Specificate in quale delle seguenti categorie può essere compreso l’effetto farmacologico che avete osservato:
Funzione
1.
2.
3.
4.
5.
migliorato
non variazioni
peggioramento
deambulazione
controllo arresti/partenze nel cammino
controllo bilanciamento e stabilità in stazione eretta
Controllo passaggi posturali
Funzioni arti superiori
Altro:………………………………………
Effetti locali
•
•
•
•
•
•
•
•
Avete notato qualche effetto indesiderato dopo l’applicazione della tossina?
Se si, specificate quale /i e la loro durata.
Effetto
durata
1.
febbre
2.
dolore locale nel punto di applicazione
3.
irritabilità
4.
debolezza generalizzata
5.
debolezza locale
Altro…………………………………..
1.
2.
si
no
si
no
Firma del genitore ………………………………………………
PROCEDURA DI PREPARAZIONE
FARMACO E PAZIENTE
1. Guanti sterili, pulizia preventiva del tappo con disinfettante.
2. Diluire dolcemente il farmaco con soluzione fisiologica ( 1 ml per Botox, 2,5 ml per
Dysport) utilizzando ago n° 23G con siringa sterile in polipropilene .
3. Agitare molto dolcemente (movimenti rotatori della fiala) e aspirare la dose da
inoculare (fiala inclinata a 45°) in siringa tipo tubercolina da 1 ml.
4. Sostituire l’ago con ago da inoculo 25G.
5. Usare il prodotto ricostituito entro 4 ore (Botox) , entro 1 ora (Dysport) dalla
preparazione; durante il periodo di ricostruzione se non immediatamente usato, va
conservato tra i 2° e gli 8°.
6. Preparazione del paziente: applicazione locale sul/i punti di inoculazione individuati
dalla valutazione medica di pomata EMLA ( lidocaina-prilocaina, almeno 30 min..
prima dell’inoculo) oppure uso di etile cloruro spray previa disinfezione della cute.
7. Eventuale prodotto versato, siringhe e flaconi usati eliminati tra rifiuti speciali.
8. Conservazione del prodotto chiuso in frigo a 2°-8° o in congelatore a –5°.
DOSAGGI (da Berweck, Heinen, 2003; Ferrari et alli 2001)
Dosaggi per pazienti di età > 2 aa. , peso corporeo tra 10-30 kg;
•
Dosaggio massimo per paziente e per seduta di trattamento 12 U/kg senza
superare le 400 u totali per paziente
•
•
Dosaggio max per grandi muscoli: 6 u /kg senza superare le 100 u pro
muscolo
Dosaggio max per piccoli muscoli: 2 u /kg senza superare le 50 u pro
muscolo
Dosaggi max per sede iniezione 50 u (Berweck, Heinen, 2003)
•
Intervallo di reinoculo nella stessa sede > 3 mesi
•
Scelta del punto di inoculo nel muscolo per guida palpatoria
•
PROTOCOLLO FISIOTERAPICO (Ferrari et alii)
Trattamento a breve termine 1° mese:
1.
favorire diffusione della TB A
2.
prevale l’intervento distrettuale
Locale:
1. Stretching dei muscoli bersaglio
(da associare a effetto termico)
2. Esercizi contro resistenza dei
muscoli bersaglio
3. Bendaggio o valve notturne
4. Supervisione uso funzionale
ortesi, cura allineamento in ortesi
•
Generale:
1. Favorire attività del/i muscolo/i
target all’interno di attività funzionali
specifiche
2.Proposte funzionali in accordo a
GAS
Tratt. a medio-lungo termine 2°-3° mese:
1.
ricalibrare il comportamento
motorio/funzionale in rapporto alle
modificazioni distrettuali indotte
2.
Prevale l’intervento funzionale
1. Trattamento rieducativo motorio
2. Trattamento di terapia
occupazionale
ORTESI e TB A
Indicazioni e obiettivi d’uso differenziati nel:
•
Breve termine (1° mese) con obiettivi di facilitazione dell’effetto
locale di inibizione indotto dalla TB A. Prevale l’intervento a
valore distrettuale
•
Medio-lungo termine (2°-3° mese) con obiettivi di facilitazione
della riorganizzazione funzionale indotta dalla tossina. Prevale
l’intervento a valore funzionale - sistemico.
PROBLEMI:
Corretta prescrizione
Corretta esecuzione e personalizzazione
Tempestività e velocità nella consegna
Costi
Elementi fondamentali per l’efficacia del trattamento
•
Corretta selezione del paziente e dei muscoli da
trattare in rapporto a :
1.
2.
3.
4.
5.
•
fase di sviluppo della funzione e conoscenza della storia
naturale della specifica forma di PCI
corretta interpretazione del segno “spasticità”
uso di specifici strumenti di valutazione clinica e
funzionale dell’outcome ( valutazione di segmento da
integrare con valutazione di sistema)
Definizione e esplicitazione degli obiettivi di trattamento
Adeguato dosaggio, adeguata tecnica di inoculo
Integrazione con gli altri strumenti a disposizione
dell’equipe ( ortesi, FKT, gessetti) all’interno di un
progetto condiviso tra tutti le persone coinvolte e
inserito all’interno di protocolli rigorosi
10- POINT CHECK LIST
Conoscenza dell’eziologia e corretta interpretazione del segno
spasticità in rapporto alla forma di PCI (10,20,29,30,31)
2. Informazione della famiglia e consenso informato
3. Valutazione segmentaria e funzionale documentata (10,23,25,27)
4. Corretta e realistica definizione degli obiettivi terapeutici (31)
5. Corretta procedura di preparazione del paziente e del farmaco
6. Corretto dosaggio e tecnica di inoculo, rispetto degli intervalli di
reinoculo
7. Conoscenza delle limitazioni d’uso
8. Valutazione longitudinale di efficacia secondo protocollo
(segmentaria e funzionale) (10,23,25,27)
9. Approccio interdisciplinare con condivisione degli obiettivi (28,31)
10. Uso combinato con altri strumenti (10, 18,19,20,22,28)
1.
