TUMORI EPATICI MASSA EPATICA Le lesioni epatiche sono inizialmente asintomatiche e possono essere identificate occasionalmente durante l’esecuzione di esami diagnostici o durante un intervento. La resezione chirurgica rappresenta l’unica possibilità di cura. Anamnesi ed esame obiettivo • Neoplasia maligna in altra sede • Calo ponderale • Etilismo • Cirrosi • Epatomegalia • Dolore • Contracettivi orali • Esposizione a cancerogeni MASSA EPATICA Il riscontro di una epatomegalia inspiegata richiede immediati accertamenti. Calo ponderale e dolore sono segni di neoplasia avanzata; un improvviso peggioramento dello stato di compenso di una cirrosi è suggestivo di una neoplasia. L’alfafetoproteina viene usualmente impiegata per lo screening dell’epatocarcinoma nel cirrotico; valori elevati si possono tuttavia evidenziare in presenza di danno epatico con valori proporzionali al danno MASSA stesso. La specificità del marker raggiunge il 100%, EPATICA considerando la tendenza all’aumento per almeno due prelievi successivi, ed è assai scarsa per lesioni < 3 cm. Per quanto riguarda l’imaging, l’ecografia è l’esame alfa-fetoproteina fondamentale di primo livello; la TAC è sensibile per imaging lesioni > 2 cm ma non consente un giudizio sulla natura delle stesse. Angiografia, Angio-TAC e PortoTAC raggiungono il 95% di sicurezza nella diagnostica delle masse epatiche benigne e maligne. La biopsia eco- o TAC-guidata fornisce una diagnosi definitiva ma deve essere evitata nelle lesioni superficiali e nel sospetto di angiomi od adenomi per il rischio di emorragia. MASSA EPATICA alfa-fetoproteina imaging TUMORE BENIGNO TUMORE MALIGNO PRIMITIVO TUMORE METASTATICO MASSA EPATICA alfa-fetoproteina imaging TUMORE BENIGNO EMANGIOMA CAVERNOSO TUMORE MALIGNO PRIMITIVO TUMORE METASTATICO • IPERPLASIA NODULARE FOCALE • ADENOMA TUMORE BENIGNO EMANGIOMA CAVERNOSO • IPERPLASIA NODULARE FOCALE • ADENOMA TUMORE BENIGNO EMANGIOMA CAVERNOSO • IPERPLASIA NODULARE FOCALE • ADENOMA L’ emangioma è la lesione più frequente (2-4%). Può manifestarsi con trombosi acuta o embolia polmonare ricorrente (sindrome di Kasabach-Merrit). Il trattamento è indicato per lesioni sintomatiche o di grandi dimensioni a rischio di rottura (meno dell’1% del totale). TUMORE BENIGNO EMANGIOMA CAVERNOSO • IPERPLASIA NODULARE FOCALE • ADENOMA L’ iperplasia nodulare focale e l’adenoma hanno in comune l’associazione con l’impiego di estroprogestinici orali e l’elevato rischio di emorragia. In presenza di quest’ultima o di sintomatologia devono essere resecati; gli estroprogestinici devono essere sospesi. TUMORE BENIGNO EMANGIOMA CAVERNOSO • IPERPLASIA NODULARE FOCALE • ADENOMA < 4 cm Asintomatico Osservazione > 4 cm, multicentrico, sintomatico Sintomatico RESEZIONE MASSA EPATICA alfa-fetoproteina imaging TUMORE BENIGNO EPATOCARCINOMA TUMORE MALIGNO PRIMITIVO TUMORE METASTATICO COLANGIOCARCINOMA ALTRI TUMORE MALIGNO PRIMITIVO COLANGIOCARCINOMA ALTRI EPATOCARCINOMA L’epatocarcinoma insorge nell’80% dei casi in pazienti affetti da cirrosi. La prognosi dipende dallo stato di compromissione della funzionalità epatica; i pazienti in stadio Child-Pugh A hanno sopravvivenze dell’85, 65 e 30% a 1, 2 e 3 anni, mentre gli stadi B e C hanno sopravvivenze minori, dovute anche all’evoluzione dell’insufficienza epatica. TUMORE MALIGNO PRIMITIVO ALTRI EPATOCARCINOMA COLANGIOCARCINOMA Il colangiocarcinoma è relativamente raro (10%) e non risponde a trattamenti palliativi quali la chemioterapia o la chemioembolizzazione. L’unico elemento è la resezione, con risultati assai meno favorevoli rispetto all’epatocarcinoma TUMORE MALIGNO PRIMITIVO EPATOCARCINOMA COLANGIOCARCINOMA ALTRI Il cistoadenocarcinoma è raro; è indicata la resezione. Gli angiosarcomi sono usualmente inoperabili. Gli epatoblastomi hanno un 30% di sopravvivenza dopo resezione. TUMORE MALIGNO PRIMITIVO EPATOCARCINOMA >2 COLANGIOCARCINOMA Š2 Cirrosi < 3 cm, unico No cirrosi > 3 cm, doppio Child B-C TRAPIANTO Child A RESEZIONE Chemioterapia, Alcolizzazione Embolizzazione, Crioterapia ALTRI TUMORE MALIGNO PRIMITIVO TRAPIANTO Le attuali indicazioni al trapianto sono il carcinoma epatocellulare fibrolamellare, l’emangioblastoma epitelioide, l’epatoblastoma, le metastasi di tumori neuroendocrini e l’epatocarcinoma unico di diametro < 3 cm in pazienti in stadio Child-Pugh B-C; solo in quest’ultimo caso il trapianto garantisce sopravvivenze migliori rispetto all’enucleazione. Controindicazioni formali sono rappresentate dalla diffusione extraepatica o dalla multicentricità degli epatocarcinomi, e dalla diagnosi di colangiocarcinoma, emangiosarcoma o metastasi di tumori neuroendocrini. TUMORE MALIGNO PRIMITIVO RESEZIONE La resezione standard è rappresentata dalla lobectomia, anche se una resezione atipica sottosegmentaria comprendente un margine di tessuto sano peritumorale di almeno 1 cm appare adeguata. L’impiego dell’ecografia intraoperatoria è fondamentale. La resezione degli epatocarcinomi singoli o doppi di diametro < 3 cm garantisce sopravvivenze del 40-60% a 3 anni in pazienti non cirrotici o in stadio Child-Pugh A-B. Gli epatocarcinomi sono associati ad un’alta percentuale di recidive a 2 anni dalla resezione (5070%). Nei tumori metastatici i migliori risultati (1540% di sopravvivenza) vengono raggiunti trattando non più di 3 metastasi unilobari, in assenza di diffusione extraepatica (linfonodi ilari compresi). MASSA EPATICA alfa-fetoproteina imaging TUMORE BENIGNO TUMORE MALIGNO PRIMITIVO COLO-RETTALE TUMORE METASTATICO CARCINOIDE ENDOCRINI ALTRI TUMORE METASTATICO COLO-RETTALE CARCINOIDE ENDOCRINI ALTRI TUMORE METASTATICO CARCINOIDE ENDOCRINI COLO-RETTALE Primitivo non controllato ALTRI Primitivo controllato N° metastasi 4 Chemioterapia, Alcolizzazione Embolizzazione, Crioterapia Š3 RESEZIONE TRAPIANTO TUMORE METASTATICO CARCINOIDE ENDOCRINI ALTRI COLO-RETTALE La resezione delle metastasi epatiche da carcinoma colorettale, quando sono soddisfatte le condizioni di possibilità (< 4 metastasi, unilobari, con coinvolgimento parenchimale inferiore al 25%), consente una sopravvivenza del 30% a 5 anni. TUMORE METASTATICO COLO-RETTALE CARCINOIDE ENDOCRINI ALTRI L’indicazione alla resezione nelle metastasi epatiche uniche di tumori di varia origine è occasionale e deve essere abbinata alla certezza dell’essenza di diffusione metastatica Alcolizzazione Embolizzazione Crioterapia Chemioterapia L’alcolizzazione viene praticata mediante l’iniezione percutanea di alcool etilico 95° direttamente nella lesione sotto guida ecografica; il trattamento è indicato per lesioni sino a 5 cm, e può essere eseguito ambulatorialmente o in narcosi in unica seduta (one-hot”). La maggior esperienza riguarda gli epatocarcinomi; l’impiego della tecnica per lesioni metastatiche è aneddotica. Alcolizzazione Embolizzazione Crioterapia Chemioterapia La chemioembolizzazione arteriosa associa il principio della chemioterapia locoregionale a quello dell’ischemia tumorale, e viene indotta mediante lipiodol o Spongel; l’antiblastico varia a seconda della neoplasia considerata (adriblastina, mitomicina C, doxorubicina, 5-FU). Relativamente efficace nel controllare la crescita degli epatocarcinomi senza modificarne sensibilmente la prognosi, trova indicazione elettiva nelle metastasi di tumori neuroendocrini e poco spazio nella terapia delle lesioni metastatiche da tumori solidi non endocrini. Alcolizzazione Embolizzazione Crioterapia Chemioterapia La crioterapia è una metodica intraoperatoria i cui risultati sono ancora controversi. Alcolizzazione Embolizzazione Crioterapia Chemioterapia La chemioterapia locoregionale mediante cateterismo selettivo dell’arteria epatica rappresenta attualmente l’approccio più efficace delle lesioni epatiche metastatiche da carcinoma colorettale, eventualmente associata alla terapia sistemica quando la resezione è controindicata.