Neoplasie della vulva
Prof. Guido Ambrosini
Università degli Studi di Padova
GENITALI ESTERNI FEMMINILI
VULVA
LOGGIA PERINEALE ANTERIORE
ORGANI ERETTILI
ARTERIA PUDENDA INTERNA
A. Pud. int
A. emorr.
Inf.
A. Dorsale
clit.
A. bulbo- A. bulbare
uretrale
NEOPLASIA INTRAEPITELIALE
VULVARE (Wilkinson)
Neoplasia intrepiteliale squamosa
VIN I displasia lieve
VIN II displasia media
VIN III displasia grave o Ca in situ
Neoplasia intraepiteliale non
squamosa
Morbo di Paget
Melanoma in situ
LE VIN III VANNO DISTINTE IN 2
GRUPPI
VIN III HPV correlate:
MAGGIORE TENDENZA ALLA REGRESSIONE SPONTANEA
I GRUPPO
bowenoide o condilomatosa
basalioide
mista
VIN III NON HPV correlate:
MAGGIORE TENDENZA AD EVOLVERE IN CA INVASIVO
II GRUPPO
differenziata o cheratinizzante
DIAGNOSI
ANAMNESI
PRURITO
SINTOMATOLOGIA ASPECIFICA
BRUCIORE
ISPEZIONE VULVO-PERINEALE
UNI /PLURIFOCALI
MULTIFORMITA’ CLINICA
PAPULE
NODULI
BIOPSIA/E
AREE +/- RILEVATE
STRISCIO VAGINALE
IPERPIGMENTATE
BIANCHE
COLPOSCOPIA
ROSSE
CONDILOMI
ORIENTAMENTO
TERAPEUTICO PER LE VIN
VIN I - II
VIN III
Attendistico
Medico
Chirurgico conservativo
Chirurgico
bisturi
Conservativo laser
radiofrequenza
Indicazioni al trattamento
ESCISSIONALE
eta’> 45 aa
immunodepresse
Les. simildistrofiche
Les. Unifocali
Les. Estese
Cute pelosa
DEMOLITIVO
eta’ < 45 aa
Les. similcondilomatose
Les. Multifocali
Mucosa o cute glabra
Les. Periuretrali/perianali
K VULVA
prevalenza 1,5/100.000 > 60aa
3-5% TUMORI MALIGNI FEMMINILI
Ca epitelio piatto
90%
Melanomi
5-6%
Adeno Ca
1-2%
Sarcomi
1-2%
TUMORI MALIGNI DELLA VULVA
Classificazione istologica
I. NEOPLASIE EPITELIALI DELLA PELLE E
DELLA MUCOSA
A. Carcinoma Squamoso Invasivo
B. Carcinoma delle c. basali
C. Adenocarcinoma
II. CARCINOMA GHIANDOLA BARTOLINO
III.CARCINOMA E SARCOMA DI TESSUTO
MAMMARIO ECTOPICO
IV SARCOMA DEI TESSUTI MOLLI
CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA
I tumori associati ad infezione HPV
all’esame istologico presentano
spesso pattern invasivi tipo:
"intraepithelial-like" patterns più
o meno differenziati.
CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA
I tumori associati ad iperplasia
cellulare squamosa e a lichen
sclerosus hanno patterns invasivi
con cheratinizzazione evidente e
prognosi peggiore dei tumori HPV
positivi.
Derivano da alterazioni genetiche, per
mutazioni del p53, che determinano
l’invasività della lesione.
CARATTERISTICHE CLINICO/ISTOLOGICHE DELLE DUE
FORME PRINCIPALI DI CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA
Frequenza
Età
Precursori
HPV 16
Lesione
Tipo tumore
Fumo
Ls. Preinvasiva
HPV correlato
30%
Giovane
VIN
75-100%
Multifocale
Basaloide
Si
Si
Non HPV corr.
70%
Avanzata
Lichen sclerosus
20%
Unifocale
Cheratin. Squam.
No
no
SEGNI E SINTOMI
Piccola area epiteliale ispessita
biancastra, può progredire
verso una lesione: esofitica fissa e dura
endofitica ulcerata
A lungo interpretata come:
Sintomi:
dolore,
fastidio,
prurito
leucoplachia
dermatite
eczema
essudazione per sovra-infezione secondaria superficiale
Classificazione del Ca della
vulva (TNM/FIGO)
Tx il tumore primitivo non può essere valutato
T0 nessun dato a sostegno di un tumore primitivo
Classificazione del Ca della vulva
TNM
TIS Ca in situ
T1 I il tumore è
limitato alla vulva
e/o al perineo
estensione fino a 2
cm
FIGO
0
I il tumore è limitato alla
vulva e/o al perineo
estensione fino a 2 cm
Ia estensione fino a 2
cm con invasione
stromale < 1mm
Ib estensione fino a 2
cm con invasione
stromale > 1mm
TNM
FIGO
T2 il tumore è limitato
II il tumore è limitato
alla vulva e/o al
alla vulva e/o al
perineo estensione >
perineo estensione > 2
2 cm
cm
T3 tumore di qualsiasi
III tumore di qualsiasi
dimensione,con
dimensione,con
infiltrazione uretra,
infiltrazione uretra,
vagina, ano
vagina, ano
T4 tumore che infiltra la IV tumore che infiltra la
vescica, parte
vescica, parte
superiore uretra o
superiore uretra o
retto o metastasi
retto o metastasi
ossee
ossee
TNM
N-Linfonodi regionali
NX i linfonodi regionali non possono essere
valutati
N0 assenza di metastasi nei linfonodi
regionali
N1 metastasi unilaterali nei linfonodi
regionali
N2 metastasi bilaterali nei linfonodi
regionali
pN0 asportazione ed esami istologici di
almeno 6 linfonodi
Classificazione del Ca della
vulva (TNM/FIGO)
M metastasi a distanza
MX non può essere valutata la presenza di
matastasi a distanza
M0 assenza di metastasi a distanza
M1 presenza di metastasi a distanza
compresi i linfonodi pelvici
Carcinoma squamoso della Vulva
Il rischio di metastatizzazione è
Dimensioni
correlato a:
Entità invasione
Metastasi linfonodali
Sopravvivenza a 5 aa
I linfonodi :
60-80% lesioni < 2 cm:
< 10% lesioni >2 cm + meta linfo
Femorali
Pelvici
Iliaci e paraortici
Ca verrucoso della vulva
Aspetto a cavolfiore
Basso potenziale maligno
Grandi dimensioni
Lenta crescita
Ottima prognosi
Malattia di Paget della vulva
Simile alla m. di Paget del
seno
Area rossa
Irregolare
Ben demarcata
A carta geografica
Localizzato alle grandi labbra
Ispessimento sottomucoso
palpabile
Malattia di Paget della vulva
La malattia di Paget della vulva è spesso
confinata alla cuta e ai suoi annessi.
Può persistere per anni, anche decadi,
senza sviluppare invasione.
Le c. di Paget diffondono anche al di fuori
dei confini della lesione evidente.
La prognosi è cattiva se associata
carcinoma
Melanoma maligno
I Melanomi della vulva sono rari:
2% di tutti i melanomi nella donna
< 5% di tutti i cancri della vulva.
Picco d’incidenza: 60-70 anni
Stesse caratteristiche biologiche, istologiche, di
diffusione e di metastatizzazione dei melanomi
che insorgono in altre sedi.
Inizialmente confinato all’epitelio assomiglia
alla malattia di Paget.
Melanoma Maligno
La
prognosi è legata principalmente alla
profondità dell’invasione: mortalità >
60% per lesioni invasive > 1 mm.
Il trattamento è con ampia escissione o
vulvectomia radicale.
La prognosi dei melanomi della mucosa è
generalmente cattiva per il ritardo nella
diagnosi. Sopravvivenza totale è < 32%.
BASALIOMA
Molto rara la localizzazione vulvare.
Aspetto molto simile ad un’ulcera erosiva
del viso.
E’ un carcinoma squamoso invasivo che
infiltra il derma e i tessuti in profondità.
Diffonde lentamente e non da metastasi.
L’escissione locale della lesione è curativa.
TERAPIA
CHIRURGICA
RADIO POST-CHIRURGICA
CHEMIO
