Diapositiva 1 - Siapec

Tumore embrionale con abbondante
neuropilo e rosette vere (ETANTR):
una peculiare variante di PNET del
Sistema Nervoso Centrale
Maria Elena Errico, Delfina Bifano, Michele Rocco, Vittoria Donofrio
S.C. Anatomia Patologica AORN Santobono Pausilipon Napoli
TUMORI EMBRIONALI
(WHO classification 2007)
 medulloblastomi
 tumori rabdoidi/teratoidi atipici
 tumori neuroectodermici primitivi (PNET)
PNET
gruppo eterogeneo di lesioni,
probabilmente derivanti da un comune
progenitore neuroectodermico, capaci di
differenziare lungo linee divergenti 
neuronale, astrocitaria, ependimale,
“medulloepiteliale”
Caso clinico


maschio, 3 anni
processo espansivo del tronco cerebrale
R. M. “lesione circoscritta a livello della regione pontina e del
solco bulbo-pontino, obliterante lo spazio cisternale
anteriore…”
Caso clinico
Esame microscopico
EE 200X Sheets ipercellulari di piccole elementi embrionali e
aree di matrice finemente fibrillare neuropilo-simile
Esame microscopico
EE 100 X piccole cellule embrionali arrangiate a formare
rosette in background neuropilo-simile
Esame microscopico
EE 400 x. Rosetta con core fibrillare eosinofilo e
rosetta vera con lume centrale
Immunoistochimica
ABC 200X. SINAPTOFISINA: background fibrillare positivo
Esame microscopico
ABC 400 X. Ki 67: elevato indice proliferativo (60% circa)
Diagnosi
Tumore embrionale con abbondante
neuropilo e rosette vere (ETANTR)
molto raro
 localizzato tipicamente a livello di ponte e
mesencefalo, o in sede sopratentoriale
 ben circoscritto alla strumentale
 morfologia peculiare
 inserito recentemente nel gruppo dei SNC-PNET
 comportamento biologico estremamente
aggressivo

1.
2.
3.
Bibliografia:
WHO Classification of Tumours. of the Central Nervous System. Ed. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD,
Cavenee WK; IARC Press 2007
Dunham C, Sugo E, Tobias V, Wills E, Perry A. Embryonal tumor with abundant neuropil and true
rosettes (ETAN
TR): report of a case with prominent neurocytic differentiation. J Neurooncol 2007; 84 (1):91-98