Tumore embrionale con abbondante
neuropilo e rosette vere (ETANTR):
una peculiare variante di PNET del
Sistema Nervoso Centrale
Maria Elena Errico, Delfina Bifano, Michele Rocco, Vittoria Donofrio
S.C. Anatomia Patologica AORN Santobono Pausilipon Napoli
TUMORI EMBRIONALI
(WHO classification 2007)
medulloblastomi
tumori rabdoidi/teratoidi atipici
tumori neuroectodermici primitivi (PNET)
PNET
gruppo eterogeneo di lesioni,
probabilmente derivanti da un comune
progenitore neuroectodermico, capaci di
differenziare lungo linee divergenti
neuronale, astrocitaria, ependimale,
“medulloepiteliale”
Caso clinico
maschio, 3 anni
processo espansivo del tronco cerebrale
R. M. “lesione circoscritta a livello della regione pontina e del
solco bulbo-pontino, obliterante lo spazio cisternale
anteriore…”
Caso clinico
Esame microscopico
EE 200X Sheets ipercellulari di piccole elementi embrionali e
aree di matrice finemente fibrillare neuropilo-simile
Esame microscopico
EE 100 X piccole cellule embrionali arrangiate a formare
rosette in background neuropilo-simile
Esame microscopico
EE 400 x. Rosetta con core fibrillare eosinofilo e
rosetta vera con lume centrale
Immunoistochimica
ABC 200X. SINAPTOFISINA: background fibrillare positivo
Esame microscopico
ABC 400 X. Ki 67: elevato indice proliferativo (60% circa)
Diagnosi
Tumore embrionale con abbondante
neuropilo e rosette vere (ETANTR)
molto raro
localizzato tipicamente a livello di ponte e
mesencefalo, o in sede sopratentoriale
ben circoscritto alla strumentale
morfologia peculiare
inserito recentemente nel gruppo dei SNC-PNET
comportamento biologico estremamente
aggressivo
1.
2.
3.
Bibliografia:
WHO Classification of Tumours. of the Central Nervous System. Ed. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD,
Cavenee WK; IARC Press 2007
Dunham C, Sugo E, Tobias V, Wills E, Perry A. Embryonal tumor with abundant neuropil and true
rosettes (ETAN
TR): report of a case with prominent neurocytic differentiation. J Neurooncol 2007; 84 (1):91-98
