Definizione di Cardiomiopatia

Definizione di Cardiomiopatia
 Riunisce un grande gruppo di malattie in cui
la caratteristica è il coinvolgimento primitivo
del muscolo cardiaco
NON secondarie a malattie pericardiche, valvolari,
congenite, ipertensione o coronaropatia
comunemente si parla di cardiomiopatia ischemica
se la dilatazione e l’insufficienza contrattile sono
dovute a malattie coronarica: meglio cardiopatia
ischemica in fase dilatativa
 Classificazione W.H.O.
 solo forme primitive
 malattie miocardiche secondarie a problemi
sistemici
malattie miocardiche specifiche
 dilatativa
 dilatazione delle cavità
 disfunzione sistolica
 spesso scompenso
 ipertrofica
 ipertrofia inappropriata
 spesso asimmetrica
 setto interventricolare
 funzione sistolica normale
 restrittiva
 alterato riempimento
 talora fibrosi endocardica
Cause di Cardiomiopatie
 Infiammatorie
 Infiltrative
 infettiva
 virale
 Chagas
 non infettiva
 collagenopatie-LES
 Metaboliche
 nutrizionale
 obesità
 scorbuto
 kwashiorkor
 endocrine

 acromegalia
 iper- ipotiroidismo
 m. di Cushing
 diabete mellito
Tossiche
 etanolo
 antracicline
 doxorubicina
 litio
 CO
 piombo
 cocaina
 Miste acquisite
 post-parto




 amiloidosi
 emocromatosi
 glicogenosi
Fibroplastiche
 fibrosi endomiocardica
 carcinoide
Ematologiche
Ipersensibilità
 rigetto del trapianto
Genetiche
 cardiomiopatia
ipertrofica
 m. neuromuscolari
 atassia di Friedereich
 cardiomiopatia
dilataviva familiare
 cardiomiopatia
aritmogena del
ventricolo destro
 Da agenti fisici
 irradiazione
 ipotermia
 “heat shock”
 tachicardia
 Idiopatiche
Cardiomiopatia Dilatativa
 Dilatazione (bi)ventricolare
 Disfunzione sistolica
 Scompenso cardiaco
 non obbligatorio
 Epidemiologia
 sensu strictu (primitiva) piuttosto rara: <10/100.000
 uomini:donne = 3:1
 neri:bianchi = 3:1
 Etiologia
 non completamente nota
 cardiomiopatia alcoolica (secondaria)
molto frequente, simile alla primitiva
diagnosi anamnestica (non sempre facile)
 molte cause convergono nelle manifestazioni
anatomo-cliniche della cardiomiopatia dilatativa
genetiche (circa ¼ del totale)
 eterogenee, autosomica dominante o recessiva
 anche X-linked (cardiomiopatia da distrofina),
cardiomiopatie mitocondriali
autoimmuni
 forse miocardite virale persistenza virale
formazione di autoanticorpi
 solo il 15% di miocarditi  cardiomiopatia dilatativa
 spesso la biopsia rivela infiammazione
 anticorpi effetto o causa di danno cellulare?
Cardiomiopatia Dilatativa
 Anatomia patologica
 macroscopica
dilatazione delle cavità
assottigliamento delle pareti
spesso trombosi intracavitaria
 istologica
fibrosi interstiziale
ipertrofia/degenerazione dei miociti
 Clinica
 Anamnesi
sviluppo graduale dei sintomi
evidenza di dilatazione ventricolare mesi o anni
prima della comparsa di sintomi
spesso un’infezione virale (influenza) precede
consumo di alcool (paziente e familiari)
affaticamento da esercizio e debolezza
 ridotta portata cardiaca
segni di scompenso destro (edemi declivi,
epatomegalia, turgore delle giugulari) segni
prognostici sfavorevoli
 Esame obbiettivo
dilatazione dell’aia cardiaca
segni di scompenso cardiaco
 edemi declivi, rantoli
 S4 (talora S3)
 insufficienza mitralica
Cardiomiopatia Dilatativa
 Esami strumentali
 Laboratorio
funzione tiroidea
funzione renale (cardiomiopatia uremica)
HIV
 Rx torace
cardiomegalia e congestione polmonare
 ECG
tachicardia se c’è scompenso
molto spesso blocco di branca sinistro
segni di dilatazione atriale sinistra
 ECG Holter
talora fibrillazione atriale
spesso aritmie ventricolari (rischio di morte improvvisa)
 Ecocardiogramma
frazione di eiezione (non relazione con sintomi e
(VTD  VTS )
SV
FE 

prognosi)
VTD
VTD
grado di dilatazione ventricolare sinistra
studio delle valvole
 Diagnosi differenziale
 Indispensabile escludere etiologia ischemica
scintigrafia perfusionale ton Tl201
scintigrafia con gallio o anticorpi antimiosina
ecocardiografia con dobutamina
coronarografia
Cardiomiopatie Dilatative
 Principi di trattamento (come scompenso)
 digitale e diuretici
 riduzione del post-carico (ACE inibitori, vasodilatatori)
 b-bloccanti (attivazione adrenergica prognosticamente sfavorevole)
 anticoagulanti (fibrillazione atriale, embolie, ictus)
 trattamento delle aritmie (amiodarone, ICD)
 antiinfiammatori (prednisone) non provata efficacia
 trapianto (palliativo intervento di Batista)
Cardiomiopatia alcoolica
 Causa principale di cardiomiopatia dilatativa
secondaria dopo l’ischemia
 circa il 10% della popolazione fa abuso di alcool
 la cardiomiopatia è di solito reversibile
 cause: 1) effetto tossico dell’alcool, 2) deficit di tiamina (beri-beri)
 spesso associata a malnutrizione (barboni) ed epatopatia
Cardiomiopatia Aritmogena del
Ventricolo Destro
 Sostituzione fibroadiposa di parte del V.D.
 Autosomica dominante (1/3 dei casi)
 Aritmie ventricolari a partenza dal V.D.
 V.D. dilatato e poco contrattile, V.S. normale