Definizione di Cardiomiopatia
Riunisce un grande gruppo di malattie in cui
la caratteristica è il coinvolgimento primitivo
del muscolo cardiaco
NON secondarie a malattie pericardiche, valvolari,
congenite, ipertensione o coronaropatia
comunemente si parla di cardiomiopatia ischemica
se la dilatazione e l’insufficienza contrattile sono
dovute a malattie coronarica: meglio cardiopatia
ischemica in fase dilatativa
Classificazione W.H.O.
solo forme primitive
malattie miocardiche secondarie a problemi
sistemici
malattie miocardiche specifiche
dilatativa
dilatazione delle cavità
disfunzione sistolica
spesso scompenso
ipertrofica
ipertrofia inappropriata
spesso asimmetrica
setto interventricolare
funzione sistolica normale
restrittiva
alterato riempimento
talora fibrosi endocardica
Cause di Cardiomiopatie
Infiammatorie
Infiltrative
infettiva
virale
Chagas
non infettiva
collagenopatie-LES
Metaboliche
nutrizionale
obesità
scorbuto
kwashiorkor
endocrine
acromegalia
iper- ipotiroidismo
m. di Cushing
diabete mellito
Tossiche
etanolo
antracicline
doxorubicina
litio
CO
piombo
cocaina
Miste acquisite
post-parto
amiloidosi
emocromatosi
glicogenosi
Fibroplastiche
fibrosi endomiocardica
carcinoide
Ematologiche
Ipersensibilità
rigetto del trapianto
Genetiche
cardiomiopatia
ipertrofica
m. neuromuscolari
atassia di Friedereich
cardiomiopatia
dilataviva familiare
cardiomiopatia
aritmogena del
ventricolo destro
Da agenti fisici
irradiazione
ipotermia
“heat shock”
tachicardia
Idiopatiche
Cardiomiopatia Dilatativa
Dilatazione (bi)ventricolare
Disfunzione sistolica
Scompenso cardiaco
non obbligatorio
Epidemiologia
sensu strictu (primitiva) piuttosto rara: <10/100.000
uomini:donne = 3:1
neri:bianchi = 3:1
Etiologia
non completamente nota
cardiomiopatia alcoolica (secondaria)
molto frequente, simile alla primitiva
diagnosi anamnestica (non sempre facile)
molte cause convergono nelle manifestazioni
anatomo-cliniche della cardiomiopatia dilatativa
genetiche (circa ¼ del totale)
eterogenee, autosomica dominante o recessiva
anche X-linked (cardiomiopatia da distrofina),
cardiomiopatie mitocondriali
autoimmuni
forse miocardite virale persistenza virale
formazione di autoanticorpi
solo il 15% di miocarditi cardiomiopatia dilatativa
spesso la biopsia rivela infiammazione
anticorpi effetto o causa di danno cellulare?
Cardiomiopatia Dilatativa
Anatomia patologica
macroscopica
dilatazione delle cavità
assottigliamento delle pareti
spesso trombosi intracavitaria
istologica
fibrosi interstiziale
ipertrofia/degenerazione dei miociti
Clinica
Anamnesi
sviluppo graduale dei sintomi
evidenza di dilatazione ventricolare mesi o anni
prima della comparsa di sintomi
spesso un’infezione virale (influenza) precede
consumo di alcool (paziente e familiari)
affaticamento da esercizio e debolezza
ridotta portata cardiaca
segni di scompenso destro (edemi declivi,
epatomegalia, turgore delle giugulari) segni
prognostici sfavorevoli
Esame obbiettivo
dilatazione dell’aia cardiaca
segni di scompenso cardiaco
edemi declivi, rantoli
S4 (talora S3)
insufficienza mitralica
Cardiomiopatia Dilatativa
Esami strumentali
Laboratorio
funzione tiroidea
funzione renale (cardiomiopatia uremica)
HIV
Rx torace
cardiomegalia e congestione polmonare
ECG
tachicardia se c’è scompenso
molto spesso blocco di branca sinistro
segni di dilatazione atriale sinistra
ECG Holter
talora fibrillazione atriale
spesso aritmie ventricolari (rischio di morte improvvisa)
Ecocardiogramma
frazione di eiezione (non relazione con sintomi e
(VTD VTS )
SV
FE
prognosi)
VTD
VTD
grado di dilatazione ventricolare sinistra
studio delle valvole
Diagnosi differenziale
Indispensabile escludere etiologia ischemica
scintigrafia perfusionale ton Tl201
scintigrafia con gallio o anticorpi antimiosina
ecocardiografia con dobutamina
coronarografia
Cardiomiopatie Dilatative
Principi di trattamento (come scompenso)
digitale e diuretici
riduzione del post-carico (ACE inibitori, vasodilatatori)
b-bloccanti (attivazione adrenergica prognosticamente sfavorevole)
anticoagulanti (fibrillazione atriale, embolie, ictus)
trattamento delle aritmie (amiodarone, ICD)
antiinfiammatori (prednisone) non provata efficacia
trapianto (palliativo intervento di Batista)
Cardiomiopatia alcoolica
Causa principale di cardiomiopatia dilatativa
secondaria dopo l’ischemia
circa il 10% della popolazione fa abuso di alcool
la cardiomiopatia è di solito reversibile
cause: 1) effetto tossico dell’alcool, 2) deficit di tiamina (beri-beri)
spesso associata a malnutrizione (barboni) ed epatopatia
Cardiomiopatia Aritmogena del
Ventricolo Destro
Sostituzione fibroadiposa di parte del V.D.
Autosomica dominante (1/3 dei casi)
Aritmie ventricolari a partenza dal V.D.
V.D. dilatato e poco contrattile, V.S. normale
