2 lezione(spondiloartriti)

Spondiloartriti sieronegative
Spondiloartriti sieronegative
Gruppo di malattie infiammatorie eterogenee (con
caratteristiche simili, ma non identiche, all’artrite
reumatoide) caratterizzate da:
• Entesite
• Interessamento ad impronta flogistica delle
articolazioni dell’asse scheletrico (sacro-iliache e
colonna vertebrale)
• Oligoartrite delle articolazioni periferiche
• Negatività per F.R.
Spondiloartriti:
caratteristiche comuni - 1
 Familiarità
 Assenza di fattore reumatoide
 Presenza nel 90% dei casi dell’HLA- B27
 Presenza di sacroileite o spondilite
 Artrite periferica
 Poliartrite simmetrica cronica ad impronta
erosiva (± associazione di enteropatie)
 Interessamento tardivo del rachide cervicale
Spondiloartriti:
caratteristiche comuni - 2
• Assenza di noduli reumatoidi
• Patologia incentrata sulle entesi più che
sulla membrana sinoviale
• Evoluzione anchilosante
• Segno radiologici di erosioni articolari
simmetriche e di fenomeni appositivi ossei
Spondiloartriti:
Inquadramento Nosografico
•
•
•
•
•
Spondilite Anchilosante
Artrite Reattiva
Artrite Psoriasica
Artrite Enteropatica
Spondiloartrite Indifferenziata
Features
Ankylosing spondylitis
Reactive arthritis (including Reiter's
syndrome)
Psoriatic arthritis
IBD-associated
spondyloarthropathy
Prevalence
0.1% to 0.2%
0.1%
0.2% to 0.4%
Rare
Age at onset
Late teens to early
adulthood
Late teens to early adulthood
35 to 45 years
Any age
Male to female rate
3:1
5:1
1:1
1:1
HLA-B27
90% to 95%
80%
40%
30%
Frequency
100%
40% to 60%
40%
20%
Distribution
Symmetric
Asymmetric
Asymmetric
Symmetric
Delicate, marginal
Bulky, nonmarginal
Bulky, nonmarginal
Delicate, marginal
Frequency
Ocassional
Common
Common
Common
Distribution
Asymmetric, lower limbs
Asymmetric, lower limbs
Asymmetric, any joint
Asymmetric, lower limbs
Enthesitis
Common
Very common
Very common
Occasional
Dactylitis
Uncommon
Common
Common
Uncommon
Skin lesions
None
Circinate balanitis, keratoderma
blennorrhagicum
Psoriasis
Erythema nodosum, pyoderma
gangrenosum
Nail changes
None
Onycholysis
Pitting, onycholysis
Clubbing
Ocular conditions
Acute anterior uveitis
Acute anterior uveitis, conjunctivitis
Chronic uveitis
Chronic uveitis
Oral conditions
Ulcers
Ulcers
Ulcers
Ulcers
Cardiac conditions
Aortic regurgitation,
conduction defects
Aortic regurgitation, conduction
defects
Aortic regurgitation,
conduction defects
Aortic regurgitation
Pulmonary features
Upper lobe fibrosis
None
None
None
Gastrointestinal
conditions
None
Diarrhea
None
Crohn's disease, ulcerative colitis
Renal conditions
Amyloidosis, IgA
nephropathy
Amyloidosis
Amyloidosis
Nephrolithiasis
Genitourinary
conditions
Prostatitis
Urethritis, cervicitis
None
None
Sacroiliitis
Syndesmophytes
Peripheral arthritis
Spondilite anchilosante
Spondilite anchilosante:
patogenesi
Associazione all’antigene HLA-B27
Familiarità di primo grado
Associazione con infezioni del tratto
gastrointestinale e genitourinario da
gram negativi (in particolare Klebsiella
Pneumoniae)
Spondilite anchilosante:
anatomia patologica
Iperplasia villosa della sinovia con
citoproliferazione ed infiltrati linfocitari
Interessamento dei tendini e legamenti sul
punto d’inserzione dell’osso e delle
articolazioni fibro-cartilaginee
Erosioni e sclerosi dell’osso subcondrale con
fibrosi ed anchilosi
Infiammazione e proliferazione ossea reattiva
ed ossificazione encondrale nella articolazioni
colpite
Sintomi e segni
 Dolore riferito al rachide lombare e glutei, irradiato alla
coscia posteriormente (sciatica mozza alterna)
 Talalgia ribelle
 Dolore toracico intenso con interessamento delle
articolazioni costo-vertebrali, sterno-costali, manubriosternali e sternoclaveari
 Andamento a poussees con progressione ascendente al
tratto toracico e cervicale
 Coinvolgimento dei cingoli nel 35% dei casi
 Positività del test occipite-muro e del test di Schober
 Uveite, insufficienza aortica e fibrosi polmonare apicale
 Aumento della PCR e positività dell’antigene HLA-B27
Spondilite anchilosante:
diagnosi clinica
Riduzione della mobilità del rachide lombare
per la flessione, inclinazione laterale ed
estensione
Anamnesi positiva per dolore localizzato al
rachide lombare o al passaggio dorso-lombare
Riduzione espansibilità toracica a meno di 2,5
cm misurata al IV spazio intercostale
ANKYLOSING SPONDYLlTIS
ESSENTIALS OF DIAGNOSIS
• Inflammatory back pain in young adults.
• Radiographic demonstration of sacroiliitis.
• Reductions in spinal mobility, particularly lumbar
flexion.
• Association with anterior uveitis.
• Increased relative risk conferred by inheritance of
HLA-B27.
• Positive family history.
Spondilite anchilosante:
diagnosi differenziale
Malattia di Paget
Osteite condensante dell’ileo
Malattia di Scheuemann
Iperparatiroidismo
Iperostosi idiopatica diffusa
Fibromialgia
Discopatie degenertive
Spondilite anchilosante: radiologia
Erosioni subcondrali
Sclerosi reattiva
Pseudoallargamento della rima articolare
Fenomeni erosivi ed appositivi nelle entesi
Ossificazione del legamento longitudinale
anteriore (squaring vertebrale), delle
articolazioni interapofisarie (aspetto a rotaia di
tram) e dei legamenti interspinosi (aspetto a
cremagliera)
Aspetto in toto del rachide “a canna di bambù”
Criteri proposti per la diagnosi
 Esordio insidioso di lombalgia da più di tre mesi, rigidità
mattutina, esordio prima dei 45 anni
 Dolore toracico ricorrente e rigidità di eziologia non nota,
prima dei 45 anni, con positività di HLA-B27
 Uveite anteriore acuta, talalgia ricorrente, oligoartrite fissa
sieronegativa prima dei 45 anni con familiarità per
spondilite anchilosante
 Ridotta mobilità del rachide lombare
 Diminuzione dell’espansione toracica (escluse cause
scheletriche congenite, cardiache e pneumopatie)
 Sacroileite bilaterale dimostrata radiologicamente di grado
II, III, IV (escluse patologie infettive e neurologiche)
RADIOGRAPH OF THE PELVIS IN A PATIENT WITH AS
AND BILATERAL SACROILIITIS
Joint space narrowing and bony sclerosis around the sacroiliac joints
Radiograph of the lumbar spine in a patient with AS
Inflammation at the site of insertion of the annulus fibrosus has resulted in
osteitis of the anterior vertebral margins, also called "shining corners".
Radiograph of the lumbar spine in a patient with AS
Ossification of the annulus fibrosus in the lumbar spine has resulted in the formation of
marginal syndesmophytes in a gradually ascending pattern ("bamboo spine").
Artropatia psoriasica
Artropatia psoriasica
È un’artropatia infiammatoria associata a
psoriasi cutanea e\o ungueale ad eziologia
sconosciuta.
Artropatia psoriasica: patogenesi
Presenza del HLA B13, B16, CW6, B38 e B39
Agenti infettivi
Micro e macrotraumatismi a carico delle strutture
articolari periarticolari
Fibrosi perivasale e capsulare con fenomeni di
necrosi a livello del tessuto subsinoviale
Artropatia psoriasica: clinica
MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI:
 Psoriasi (dermopatia caratterizzata da placche eritematodesquamanti a margini netti)
 Psoriasi volgare
 Psoriasi guttata
 Psoriasi di von Zumbusch
 Psoriasi pustolosa localizzata
 Eritrodermia psoriasica
 Episclerite
 Uveite anteriore
 Valvulopatia aortica
Artropatia psoriasica: clinica
MANIFESTAZIONI ARTICOLARI:
1) Malattia spondilitica (oltre il 30% dei soggetti presenta
un interessamento dello scheletro assiale)
2) Oligo-poliartrite acrale (rappresenta il 60% dei casi ed
interessa le articolazioni interfalangee distali e
prossimali delle mani e le metatarso-falangee ed
interfalangee dei piedi)
3) Poliartrite (interessamento generalizzato delle
articolazioni nel 30% dei pazienti)
Artropatia psoriasica:
diagnosi e clinica
 Psoriasi a carico delle unghie
 Ispessimento e periostosi lineare a carico delle piccole
articolazioni di mani e piedi radiologicamente evidenti
 Monolateralità della localizzazione
 Associazione di fenomeni erosivi ed osteoproduttivi
con riduzione della rima articolare interfalangea
(immagini di “minus + plus”)
 Aumento degli indici sierologici di flogosi ed anemia
ipocromica
Radiograph of the hands in a patient with arthritis mutilans
Severe destructive arthritis with a pencil-in-cup deformity.
The deformity occurs when the distal head of a bone becomes pointed and the
adjacent joint surface becomes cup-like because of erosions.
Artriti reattive e Sindrome di Reiter
Artriti reattive
Sono processi flogistici articolari asettici che
seguono un’infezione in qualunque parte
dell’organismo
Artriti reattive: eziopatogenesi
Familiarità (presenza dell’antigene HLA B-27
nell’80% dei casi)
Associazione ad infezioni:
- del tratto gastrointestinale (da Shigelle,
Salmonelle, Campylobacter e parassiti)
- del tratto urogenitale (da Gonococchi,
Clamydie ed Ureoplasmi)
- delle alte vie respiratorie (faringite da
Streptococco β-emolitico di gruppo A)
Artriti reattive: diagnosi
 Insorgenza a 1-2 settimane dall’evento infettivo acuto
primario
 Quadro di mono-oligoartrite acuta, migrante e talvolta
febbrile
 Maggiore coinvolgimento di: ginocchia, caviglie ed
avampiedi in ordine decrescente di frequenza
 Coinvolgimento degli arti superiori nel 50% circa dei
casi
 Lombalgie al risveglio
Artriti reattive: diagnosi
 Possibile interessamento delle entesi e delle guaine
tendinee
 Uveite e balanite nel 10% dei casi
 Negatività del F.R.
 Stretta associazione con HLA –B27
 Indici sierologici di flogosi aumentati, talvolta
leucocitosi
 Determinazione del titolo anticorpale
 Nel 10% dei casi, evidenza radiologica di sacroileite
Sindrome di Reiter
• Uretrite
• Congiuntivite
• artrite reattiva conseguente ad una infezione intestinale
Sindrome di Reiter: eziopatogenesi
Familiarità (presenza dell’antigene HLA B-27
nell’80% dei casi)
Associazione ad infezioni:
- del tratto gastrointestinale (da Shigelle,
Salmonelle, Campylobacter e parassiti)
- del tratto urogenitale (da Gonococchi, Clamydie
ed Ureoplasmi)
- delle alte vie respiratorie (faringite da
Streptococco β-emolitico di gruppo A)
Sindrome di Reiter: diagnosi
 Uveite bilaterale, non severa
 Lesioni cutanee (cheratoderma, ovvero placche
ipercheratosiche molto estese a livello delle regioni
plantare, dell’alluce, del palmo delle mani, del glande)
 Lesioni mucose (ulcerazioni orali e balanite)
 Uretrite e cervicite ad eziologia non gonococcica
 Artrite a decorso cronico, spesso poliarticolare che
colpisce le grosse articolazioni e gli arti inferiori
Sindrome di Reiter: diagnosi
 Insorgenza acuta e spesso febbrile con tumefazioni
articolari locali
 Indici sierologici di flogosi aumentati e moderata anemia
normo-ipocromica
 Presenza dell’antigene HLA B-27 nell’80% dei pazienti
 Riduzione della rima articolare ed erosioni a carico delle
articolazioni metatarso-falangee visibili
radiologicamente
 Speroni calcaneali all’inserzione della fascia plantare
 Sacroileite asimmetrica
 Spondilite
Artropatia enteropatica
Artropatia enteropatica
Si osservano nel corso di malattie
intestinali croniche quali la rettocolite
ulcerosa ed il morbo di Crohn. Si associa
anche alla celiachia e al morbo di
Whipple.
Artropatia enteropatica: clinica
 Artrite periferica dipendente dalla malattia associata
ad iniziale interessamento monoarticolare e caviglie
in particolare
 Spondiloartrite e sacroileite indipendenti dal decorso
della malattia associata, spesso indistinguibile dalla
spondilite anchilosante per la frequente positività
dell’antigene HLA-B27
 Indici di flogosi aumentati, reuma test negativo
 Nell’associazione col morbo di Whipple è rara la
presenza di sacroileite e\o spondilite
Morbo di Whipple
Morbo di Whipple: definizione
È un’artrite enteropatica metabolica, non legata
alla presenza dell’HLA B27.
E’ una lipodistrofia intestinale che causa
malassorbimento e si accompagna ad artrite
Morbo di Whipple: clinica
 Predilige il sesso maschile.
 Si presenta con diarrea, malassorbimento e steatorrea.
 Si hanno poi episodi di artralgie o di artrite senza
alterazioni permanenti delle articolazioni.
 Talvolta è presente una sacroileite.
 Altri sintomi complementari quali febbre e la
linfoadenopatia generalizzata possono essere presenti,
così come iperpigmentazione cutanea, deperimento
organico e ipotensione.
 È stata occasionalmente riportata un’amiloidosi reattiva
sistemica
Morbo di Whipple: diagnosi
Si effettua mediante biopsia del digiuno che
mostra i villi con aspetto a “clava”, infiltrati da
macrofagi contenenti granuli PAS positivi