Seconda lezione del 03/10/2014
Claudia De Croce
Non avendo a disposizione le slide di questo argomento le spiegazioni degli schemi
motori potrebbero risultare non molto chiare; le ho scritte in corsivo e in questi casi
ho comunque riportato le parole della professoressa.
Sistema extrapiramidale
E' un sistema complesso che interviene secondo la vecchia concezione solo negli atti
motori, mentre poi si è visto che riveste un ruolo anche nella volitività, pensiero etc.
Un esempio di malattia del sistema extrapiramidale è il Parkinson; quello che è stato
osservato in questa malattia è non solo un rallentamento motorio, ma anche una
difficolta nell'elaborare il pensiero e un'alterazione dell'umore, in particolare una
depressione. Tutto ciò non rappresenta una reazione alla malattia, ma fa parte
integrante della malattia stessa; da qui il concetto che il sistema extrapiramidale non
regola solo gli atti motori.
Consiste in complessi circuiti ciascuno dei quali controlla tramite molteplici
meccanismi gli altri.
Nel controllo motorio intervengono la corteccia motoria, i gangli della base, che
rappresentano il cuore del sistema extrapiramidale, i fasci piramidali, il cervelletto e
il midollo; attraverso questi molteplici imput che vanno al muscolo si ha un influenza
sul movimento.
La corteccia proietta allo striato, lo striato proietta al globo pallido, questo al
talamo, il talamo alla corteccia; poi vi è la sostanza nera che proietta allo striato , la
corteccia proietta al midollo e il midollo al muscolo.
Sindromi extrapiramidali
Sono malattie eterogenee che hanno alla base una disfunzione dei nuclei della base;
caratteristica comune a queste tutte malattie è un'alterazione della motilità non
riconducibile ad un deficit di forza, e questo le differenzia dalle lesioni piramidali
come per esempio una paresi. Non si ha neanche atassia ossia difficoltà nel mantenere
la posizione del corpo, e neppure una aprassia, cioè difficoltà ad ideare il movimento,
ma si ha un ipocinesia o acinesia ossia diminuzione o assenza di movimento, oppure
ipercinesia ossia eccesso di movimento o ancora bradicinesia,ossia un
rallentamento.
Dalla sostanza nera pars compatta si dipartono diversi input che vanno al globo
pallido parte interna, ma anche verso altri nuclei. Un ruolo chiave è svolto dal
talamo che rappresenta un crocevia, ossia una sede di smistamento delle
informazioni tra sistema piramidale, extrapiramidale, cervelletto, vie sensitive:
quindi tutto passa attraverso il talamo.
Si distingue:
una sindrome ipertonica-ipocinetica di cui il prototipo è la malattia di
Parkinson, dovuta ad una degenerazione dei neuroni della sostanza nera. È
caratterizzata da un'incremento del tono muscolare, e si parla di rigidità
extrapiramidale, e da una diminuzione del movimento
una sindrome ipotonica-ipercinetica di cui il prototipo è la malattia di
Huntington, dovuta ad una degenerazione del nucleo striato; in questo caso si
ha una riduzione del tono muscolare ed un'incremento del movimento.
Alle malattie extrapiramidali appartengono:
la Corea
l'atetosi
il torcicollo spasmodico
il ballismo
La Corea rientra nelle sindromi ipotoniche-ipercinetica; Corea è un nome che deriva
dal greco e significa danza, proprio perchè i movimenti effettuati dai pazienti con
questa patologia sembrano dei movimenti danzanti, quindi movimenti aritmici con
durata variabile. È dovuta ad una alterazione del nucleo caudato e putamen.
Nelle sindromi atetosiche invece si hanno movimenti lenti e continui, polipoidi che
interessano sopratutto le estremità distali delle mani; si tratta di movimenti di flessoestensione che ricordano i movimenti di un polipo appunto o di una ballerina
giavanese. Alla base vi sono alterazioni a carico del putamen e del pallido.
Nel ballismo vi sono movimenti involontari afinalistici, il movimento è talmente
brusco che l'arto viene letteralmente lanciato.
Ogni patologia ha una sua sede lesionale: il Parkinson ha come sede lesionale la
sostanza nera compatta, meno frequentemente lo striato e il globo pallido. La corea
invece ha come centro lesionale il caudato, il ballismo il nucleo subtalamico e meno
frequentemente lo striato, la distonia il putamen, per i tic la sede lesionale è
sconosciuta, mentre le mioclonie hanno molteplici sedi.
Quando si parla di movimenti involontari si intendono movimenti afinalistici o che
sono delle imitazioni di movimenti finalistici; classico esempio è quello dei tic. I tic
bucali spesso sembrano imitare un sorriso, ma in realtà non sono voluti e non si tratta
di un sorriso. Quando bisogna descrivere un movimento involontario è neccessario
indicarne:
sede: per esempio il collo nel torcicollo distonico
ampiezza
velocità
frequenza misurata o in Herz o in cicli al secondo; per esempio nel Parkinson
vi è un movimento afinalistico , rappresentato dal tremore, che colpisce
sopratutto la mano; è un tremore ritmico di circa 4/5 cicli al secondo
costanza
fattori modificanti per esempio per alcuni tipi di tremori come il tremore
familiare o tremore essenziale i fattori modificanti sono: stress ed emozioni che
modificano in eccesso, mentre quelli modificanti in difetto ,quindi migliorativi,
sono le sostanze alcoliche
interferenza con movimenti volontari
grado di disabilità, e questo è importante in quanto prima di intraprendere un
trattamento è necessario bilanciare i rischi e i benefici.
La corea, l'atetosi e il ballismo possono coesistere, frequente è l'associazione corea e
atetosi. Malattia che riassume queste condizioni è quella di Gilles de la Tourette, detta
anche malattia dei tic multipli; la malattia inizia a svilupparsi nell'adolescenza e i
pazienti presentano tic facciali, labiali, delle mani, movimenti brevi e improvvisi e
possono sembrare dei ragazzini irrequieti. Si associano anche movimenti di
annusamento, versi ,vocalizzazioni involontarie e possono essere presenti impulsi
aggressivi e compulsivi; caratteristica è la coprolalia, cioè all'improvviso esplodono
in parolacce. È una malattia sottodiagnosticata anche perchè spesso i sintomi sono
sfumati.
Per tremori si intendono oscillazioni ritmiche , involontarie che colpiscono una o più
parti del corpo e che risultano per lo più in un'azione alterata di un gruppo di muscoli
e dei loro antagonisti. Per esempio il tremore essenziale o familiare si manifesta
frequentemente con tremore del capo, detto movimento di "si-no-si-no"; è dovuto ad
un'alterazione dell'innervazione dei muscoli agonisti e antagonisti. (?)
I tremori sono classificati sono classificati in:
tremori a riposo: per esempio nel Parkinson il tremore si manifesta solo quando
il paziente è a riposo, quindi chiedendo al paziente di tenere le mani su un
piano di appoggio poco dopo si osserveranno oscillazioni ritmiche della mano,
dette anche "a fare pillole" o "come contare monete"
tremore intenzionale: è un tremore cerebellare che si manifesta sopratutto
nell'esecuzione di movimenti volontari, per esempio nel prendere un bicchiere
d'acqua e portarlo alla bocca; oppure all'esame neurologico può essere messo
in evidenza facendo compiere al paziente la prova indice-naso o calcagnoginocchio per quanto riguarda gli arti inferiori.
Tremore posturale, che è quello che si verifica in una determinata posizione;
può essere tremore essenziale nella forma senile oppure tremore familiare in
cui diversi membri della famiglia ne sono colpiti. Alla base vi può essere una
patologia neurologia precisa oppure può trattarsi di un'aumento del tremore
fisiologico (da febbre da tendinismo da ipoglicemia,etc)
tremori di tipo misto
tremori isolati: per esempio il tremore del palato detto "mioclone palatino";
raro da vedere che si manifesta con l'ugola che trema. Vi sono poi tremori che
si manifestano solo nella scrittura o solo nella voce.
Altri disturbi extrapiramidali sono le distonie; si tratta di uno spasmo anomalo e
prolungato che può colpire una parte o tutto il corpo; in quest'ultimo caso si parla di
distonia generalizzata. Questo spasmo è lento e per questo si parla anche di spasmo
distonico e può determinare una postura fissa e abnorme; per esempio il torcicollo
spastico ossia la distonia del collo determina una postura fissa detta "latero-collo",
mentre nelle forme gravi generalizzate il corpo risulta essere inarcato in maniera
fissa. Possono intensificarsi con lo stress o con il movimento volontario, e in questo
caso di parla di distonia d'azione; un esempio di distonia d'azione è quella vocale,
cioè quando il soggetto parla ad un certo punto si ha questo spasmo che determina
una modificazione della voce, la quale risulta essere soffocata e spezzata . Una volta
cessato lo spasmo la voce ritorna normale, poi si ha un'altro spasmo con alterazione
della voce e così via; alla base vi è una lesione del putamen. Il crampo dello scrivano
o quello del musicista sono esempi di distonie focali.
Le distonie possono essere ereditarie e tra queste vi è la distonia muscolorum
deformans detta anche distonia primaria o generalizzata dovuta a mutazioni del gene
DYT1; possono essere idiopatiche come la corea di Huntington. Vi sono poi le
distonie focali come il blefarospasmo, in cui la muscolatura di entrambi gli occhi si
contrae in uno spasmo con perdita della vista, oppure lo spasmo emifacciale e la
distonia oro-mandibolare.
Cervelletto
Il cervelletto ha diverse funzioni:
controllo ipsilaterale
coordinazione durante il movimento sopratutto nei movimenti complessi
apprendimento di nuovi movimenti durante la pratica
automatizzazione del movimento.
Si tratta di funzioni complementari, infatti nelle persone con agenesia congenita del
cervelletto il movimento non viene modifcato, mentre si modifica se compare un
disturbo cerebellare da adulto; per esempio nelle sclerosi multipla o nei tumori
cerebellari il movimento viene compromesso.
Il cervelletto è distinto in 3 segmenti:
lobo flocculonodulare detto anche archicerebello o vestibolocerebello
lobo anteriore detto anche spinocerebello o paleocerebello
lobo posteriore o neocerebello.
In sezione sagittale e trasversale del cervelletto si possono individuare i cosidetti
"folia cerebellari" indicato con il numero romano da 1 a 10. I lobuli 1 e 9
appartengono al corpo del cervelletto, il 10 al flocculo-nodulare, mentre gli altri
ricevono sopratutto proiezioni di origine vermiana.
Le vie di connessione che partono dal cervelletto sono molteplici, si tratta di
connessioni sia con il sistema nervoso periferico sia con quello centrale, come
integrazione sensitiva e motoria attraverso il talamo.
Le afferenze del cervelletto sono:
i nuclei vestibolari
afferenze spinali
afferenze trigeminali
afferenze olivari
nuclei pontini
corteccia cerebellare.
Partono delle efferenze da:
nuclei vestibolari
formazione reticolare
nucleo rosso
nuclei ventro-laterali del talamo.
Sindrome cerebellare
La sindrome cerebellare è caratterizzata da:
atassia che può interessare sia la marcia che gli arti. L'atassia della marcia più
classica è quella degli ubriachi, infatti il cervelletto è estremamente sensibile
all'etanolo pertanto anche basse dosi di etanolo danno luogo ad una marcia a
base allargata, a zig zag. L'atassia degli arti invece viene messa in evidenza con
la prova indice-naso o calcagno-ginocchio.
ipotonia
riflesso pendolare
dismetria ossia incapacità di toccare un bersaglio, per esempio nella prova
indice naso il paziente non tocca il naso e si parla ipermetria se và oltre il
bersaglio e ipometria se si ferma prima del naso
adiadococinesia che viene messa in evidenza facendo compiere al paziente dei
movimenti con le mani e se vi è adiadococinesia i movimenti delle due mani
non saranno sincroni, oppure si fanno battere le mani su un piano e in tal casi si
percepisce un'aritmicità
tremore d'azione
deficit dell'oculomozione come il nistagmo.
Le atassie sono disturbi della stazione eretta, andatura e coordinazione che si
verificano in assenza del deficit di forza. Non tutte le atassie sono dovute a lesioni del
cervelletto, possono anche essere presenti nelle lesioni del nervo periferico o dei
cordoni posteriori del midollo; per esempio nell'atassia tabetica in cui vi è una lesione
dei cordoni posteriori, si ha un'alterazione della propriocezione. Questi soggetti
camminano con l'aiuto della vista e la prova di Romberg è positiva; questo la
distingue dall'atassia cerebellare in cui la prova è negativa.
Si distingue:
l'atassia statica che si manifesta anche con il paziente seduto; per esempio in
alcuni casi di sclerosi multipla si ha atasia del capo e del tronco tanto che il
paziente non può stare seduto ed è neccessario un poggiatesta oppure il
paziente deve stare sdraiato
atassia dinamica che si manifesta solo quando il soggetto cammina
atassia periferica che si verifica o per un deficit della sensibilità profonda o per
un danno vestibolare o per un danno visivo
atassia centrale che può essere o cerebellare o cerebrale cioè dovuta ad una
lesione dei lobi frontali. L'atassia cerebellare è caratterizzata da andatura
atassica e asinergia ossia scomposizione del movimento; per esempio nella
prova calcagno-ginocchio il movimento non è fluido ma scomposto in
segmenti, questo deriva dal fatto che il cervelletto conferisce fluidità tra
antagonisti e agonisti e pertanto se vi è una lesione è necessario effettuare degli
aggiustamenti. Tale asinergia può essere messa in evidenza facendo tenere in
mano al paziente una lampadina accesa, si spegne la luce e si riprende il
soggetto con una telecamera. Quello che si nota è che la luce disegna dei
movimenti di continuo aggiustamento. Nell'atassia cerebellare si ha inoltre
nistagmo, disartria (parola impastata e nelle forme più gravi può essere una
parola esplosiva), disgrafia (dovuta al tremore),tremore intenzionale, e
deviazione tonico-posturale che è da correggere perchè a lungo andare può
generare lussazioni della coxo-femorale.
Da qui la professoressa inizia la spiegazione dell'esame neurologico, presente nelle
sbobinature degli anni precedenti
