DERMATOLOGIA 22-03-07 Prof. delegato da Gargovich ore 14:00-16:00 LESIONI ELEMENTARI E METODO DIAGNOSTICO IN DERMATOPATOLOGIA Immagine di un caso di "Lesioni papulo-nodulari in zona genitale o perigenitale" Le lesioni sono delle papule ipercheratotiche fortemente pruriginose che non guariscono con i comuni emollienti. Nel caso di dubbi del dermatologo eseguendo un prelievo bioptico si evidenzia un preciso quadro istologico che prevede: la placca in posizione perigenitale corrisponde ad un denso infiltrato infiammatorio con presenza di eosinofili con una disposizione vascolare nodulare, in superficie l'epidermide presenta un aspetto rilevato. La discussione tra il dermatologo ed il patologo sfocia in un sospetto di Scabia Nodulare per la localizzazione delle lesioni, per il loro aspetto, proprio delle papule, e per l'interessamento dello strato corneo, in cui si annida il parassita. Il quadro istologico (l'infiltrato infiammatorio) non è specifico, ma è tipico; potrebbe anch'essere dovuto, infatti, a punture di insetti, reazioni a farmaci, ecc... LESIONI ELEMENTARI CLINICHE MACULA Esempi di macule sono: neo, reazioni a farmaci, esantema infantile. La macula generalmente è piana, non presenta alterazioni significative nello spessore nè dell'epidermide nè del derma. E' come una macchia di inchiostro sulla pelle. Nel caso di una macula nera si necessita di una biopsia, questo succede nei melanomi maligni nella loro fase iniziale. Di solito le macule sono caratterizzate da un aumento del deposito di pigmento, che può essere emosiderinico, ematidico, melaninico, nello strato basale epidermico,oltre a non esserci aumento dello spessore dell'epidermide, non ci sono nemmeno accumuli di sostanze estranee o di cellule all'interno del derma. PAPULA Nella papula c'è necessariamente un aumento di deposito di sostanza, che occupa spazio, al di sotto dell'epidermide. La papula è di consistenza dura, talvolta soffice, carnea. Gli accumuli possono essere costituiti da cellule, materiale estraneo o sostanza fondamentale e si hanno a livello del derma papillare, che è la zona chiara sotto l'epidermide ed è anche la parte più superficiale del derma, dove ci sono i vasi che irrorano l'epidermide. La parte impegnata nel nodulo di fibre si chiama invece derma reticolare. Un tipico esempio è il nevo melanocitario, che si può osservare sul viso, e può essere pigmentato o color carne. PLACCA Le placche si presentano come lesioni piane a livello della cute, con una superficie piatta, ma lievemente rilevata rispetto alla cute. La placca consiste nell'ispessimento dell'epidermide (strato corneo, spinoso e granuloso). Un esempio tipico è la psoriasi. POMFO E' un rilevamento della superficie cutanea soffice e non ben delimitato, a differenza del nodulo che è nettamente circoscritto. Un tipico esempio è il pomfo dovuto a puntura di zanzara o ad orticaria. C ome nel nodulo c'è un aumento di cellule (polimorfonucleati neutrofili ed eosinofili) oppure sostanza fondamentale. Nel caso specifico dell'orticaria all'aumento di cellule si aggiunge quello di siero, materiale trasudato proveniente dal circolo cutaneo. Quello che caratterizza il pomfo non è tanto il tipo di materiale che si accumula, ma la sede dell'accumulo, il derma reticolare. NODULO Non c'è molta differenza con la papula, la consistenza può essere la stessa, ma ha una localizzazione profonda nel derma reticolare. Un tipico esempio di nodulo sono una puntura da corpo estraneo, un tumore mesenchimale, un dermatofibroma. Mentre la papula in genere sporge sul piano cutaneo , il nodulo non aggetta sul piano cutaneo, perchè situato in profondità, esso non è visibile, ma soltanto palpabile (ad esempio un nodulo alla mammella). PAPILLOMA Il papilloma in un certo senso assomiglia alla papula, è una lesione esofitica, rilevata sul piano cutaneo. La differenza con la papula è che esso non è dovuto ad accumuli cellulari o di sostanze estranee nel derma papillare, ma a proliferazione, espansione, iperplasia del rivestimento epidermico che si dispone in delicate papille. Il papilloma più classico è la verruca volgare. Si tratta di un aumento di dimensioni dell'epidermide, le cui cellule iniziano a proliferare e a questo si accompagna un'espansione del derma papillare. Per questo motivo l'epidermide invece che crescere come una placca solida si estroflette esofiticamente verso l'esterno e viene accompagnata dal derma papillare. E' un modo per occupare, nonostante l'aumento di dimensioni, lo stesso spazio. Si presenta allora come tanti piccoli villi che aggettano sulla superficie. CISTI Una formazione cistica è una cavità bordata da un epitelio, che solitamente è costituito dalla stessa epidermide che si è estroflessa nel derma papillare. L'epitelio è pluristratificato cheratopoietico e la cheratine prodotta si accumula nel lume e continuamente espande la cisti stessa. Le cisti possono assumere dimensioni enormi perchè l'epitelio continua a proliferare e a produrre cheratina. La cisti è un nodulo spostabile in genere sul piano cutaneo ed ha una consistenza inferiore a quella del nodulo, si parla allora di nodulo cistico. Un esempio tipico è dato dalle cisti dell'acne, che è infatti detta acne nodulo-cistica, perchè è formata da noduli, che non sono altro che follicoliti granulomatose e cisti follicari epidermiche, che sono situate sia nel derma papillare che in quello reticolare. VESCICOLA O BOLLA Si tratta di una formazione cistica contenente fluido che può essere bordata da epitelio o da epitelio e connettivo. La differenza tra vescicole e bolle si basa solo sulle dimensioni: le prime hanno piccole dimensioni, al di sotto del mezzo cm, le altre invece al di sopra. Si distinguono in 2 grossi gruppi: -intraepidermiche o intraepiteliali in cui la cavità si forma dentro l'epidermide, per cui tutta la parete della bolla è rivestita da epitelio -subepidermiche o subepiteliali, in cui la cavità non si forma all'interno dell'epidermide, ma tra questa e il derma.In questo caso il perimetro della bolla sarà costituito, nella parte superiore da epidermide,in quella inferiore da derma denudato. PUSTOLA E' simile ad una bolla intraepiteliale, con la differenza che il lume non è occupato semplicemente da siero stravasato, come nel caso delle bolle, ma è ricco di globuli bianchi (in genere granulociti neutrofili, occasionalmente eosinofili). La pustola può essere all'interno dell'epidermide, nell'infundibolo dei follicoli piliferi o anche altrove. Mentre la bolla ha in genere un aspetto grigio o rosa, le pustole hanno un colorito giallastro perchè contengono globuli bianchi. PORPORA Le porpore sono macchie, macule, che spesso si accompagnano a piccole papule. Quello che le caratterizza è il colore, sono infatti delle macchie blunerastre e le papule che le accompagnano sono nerastre anch'esse. Sono causate da stravasi di globuli rossi nel derma papillare e reticolare che danno sia la macula piana, quando gli stravasi non sono abbondanti ma solo sufficienti a cambiare il colore della pelle, poi fatalmente quando i globuli rossi diventano più abbondanti si formerà la papula. SCAGLIA Una tipica scaglia è la forfora. In generale sono degli accumuli di cellule dello strato squamoso adese le une alle altre e paracheratotiche. Normalmente nella desquamazione le cellule una volta raggiunta la superficie perdono il nucleo, si trasformano in squame acellulate. Quando si forma la scaglia invece, come nel caso della forfora, le cellule non perdono il loro nucleo,fenomeno detto paracheratosi, cioè cheratinizzazione anomala, si appiattiscono soltanto e soprattutto mantengono l'adesione con le cellule squamose limitrofe. Altri importanti esempi di scaglia sono la psoriasi, la dermatite seborroica ( in cui compaiono squamette giallastre sul labbro, sulle sopracciglia, all'angolo del naso, dietro le orecchie). CROSTA Come la scaglia è una raccolta di cellule paracheratosiche, in cui c'è stato accumulo di fluido, di siero, è infatti una scaglia bagnata. E' molto caratteristica in questo senso la dermatite da contatto, o può derivare anche da piccole ferite. EROSIONE Si può formare quando si rompe il tetto di una bolla intraepidermica, in genere qualunque lesione bollosa dell'epidermide o danno che porta alla perdita della sua parte superiore, dà un'erosione. Un altro esempio può essere rappresentato dalla dermatosi factizia, che è una dermatosi autoindotta,in cui è lo stesso paziente a provocarsi le lesioni. ULCERA E' un' estensione dell'erosione, in cui le lesioni sono più profonde. Anche il cancro può essere causa di ulcere perchè provoca distruzione del tessuto, compreso quello neoplastico. FESSURA Le fessure sono soluzioni di continuo che interessano epidermide, derma reticolare e derma papillare, a seconda della gravità del fenomeno. Un esempio può essere il classico taglio, ma può derivare anche da processi patologici, ad esempio una chelite angolare, che è una forma di candida, in cui si hanno piccoli taglietti nella commissura labiale. Un' altra candidosi che dà fessurazione è la candidosi interdigitale, con la presenza di piccole fessure tra le dita dei piedi. CICATRICE E' un nodulo-papula che consiste nell'accumulo di sostanza fondamentale, sostanza connettivale, nel derma papillare e in quello reticolare. Non è un vero e proprio nodulo perchè ha una configurazione con dimensioni uguali a quelle del trauma che è stato inflitto sulla cute. ATROFIA In genere l'atrofia non è mai esclusivamente epidermica, ma è associata ai dermi papillare e reticolare. Un quadro di atrofia classica è l'acne che, dopo che il processo infiammatorio si è spento, usualmente lascia dei piccoli infossamenti sulla cute. Dov'è passata l'acne, magari anni prima, si è sviluppato un processo infiammatorio, un nodulo, una cisti, o un processo infiammatorio follicolitico che si è spento dopo aver distrutto però una parte consistente dell'epitelio dell'epidermide ma anche del derma, questo ha dato luogo ad un'atrofia, cioè ad una riduzione del parenchima nobile con la formazione appunto di avvallementi sul piano cutaneo che rappresentano le aree atrofiche. LA BIOPSIA CUTANEA E' molto importante che sia eseguita correttamente perchè talvolta, se il taglio ad es non è fatto bene e viene recisa parte di tessuto interessante o nel caso delle bolle viene persa parte del liquido contenuto al suo interno, il dermatologo ed il patologo non hanno un materiale su cui poter lavorare correttamente per poter poi fare la diagnosi. Ci sono casi pure in cui si ha presenza di un nodulo, ma la biopsia viene fatta superficialmente e risulta così inutile perchè non rende possibile l'esame istologico del nodulo stesso che era quello per cui era stata fatta la biopsia. L'esame bioptico quindi è importantissimo per il successo della diagnosi. "METODO MORELLIANO" Il suo nome deriva da Giovanni Morelli, un critico d'arte che tramite questo suo metodo risaliva all'autore di un'opera dopo una sua attenta osservazione. Il critico d'arte come il patologo si basa sulla raccolta di criteri, di dettagli particolari e specifici per poter attribuire a quei segni un preciso significato. Il Morelli esaminava l'immagine (i dipinti del Botticelli ad es.) e la scomponeva alla ricerca di piccolissimi dettagli che l'artista faceva automaticamente perchè erano propri del suo modo di fare arte e che per lui erano significativi per risalire all'ideatore dell'opera. Così anche il patologo va alla ricerca di dettagli peculiari per l'attribuzione del processo morboso alla specifica malattia. Oggi è ancora questo il metodo più utilizzato e infatti il 95% delle diagnosi istopatologiche sono ancora basate sull'osservazione di preparati colorati con il classico metodo ematossilina/eosina. Naturalmente di fondamentale importanza sarà il metodo scientifico e alla fine i dettagli istologici più quelli clinici porteranno alla diagnosi corretta. Serena Messinese