I TUMORI TESTA E COLLO NEL DETTAGLIO I tumori che colpiscono il distretto cervico-facciale non sono agevolmente raggruppabili in quanto interessano diverse sedi di questo apparato. Hanno infatti differenti comportamenti biologici, presentazioni cliniche e storia naturale. Per tale motivo, anche le modalità terapeutiche, che prevedono spesso un approccio multidisciplinare, variano a seconda del distretto interessato, così come diversa è la prognosi. I TUMORI DEL CAVO ORALE (labbra, guance, vestiboli, gengive, palato duro e molle, pavimento orale, lingua mobile) L’incidenza è massima tra i 50 e i 70 anni ed è maggiore nella popolazione maschile. Il carcinoma spinocellulare, che rappresenta il 97% dei tumori maligni del cavo orale, esordisce sul piano mucoso come una erosione superficiale con bordi leggermente rilevati ed irregolari. Tale quadro può rimanere stazionario per molti mesi, per poi progredire verso i piani sottostanti, interessando la muscolatura e l’osso. Più raramente si ha uno sviluppo esofitico (ovvero verso l’esterno). I carcinomi del cavo orale manifestano una spiccata tendenza alla metastatizzazione per via linfatica ai linfonodi locoregionali. La sopravvivenza a 5 anni in Italia è del 44%. Il carcinoma del labbro ha una prognosi nettamente migliore rispetto alle altre sottosedi. Manifestazioni cliniche e diagnosi La sintomatologia precoce consiste in dolori a livello della regione interessata, a cui possono seguire modeste emorragie. Se l’infiltrazione neoplastica è più profonda possono verificarsi disturbi funzionali come odinofagia (dolore alla deglutizione) e disfagia (difficoltà alla deglutizione). La diagnosi precoce è costituita dall’ispezione e palpazione del cavo orale e del collo. La biopsia è fondamentale per stabilire l’istotipo e il grado di differenziazione. Per completare la stadiazione sono richiesti una radiografia del torace, ortopantomografia mandibolare e TAC/RMN del massiccio facciale con mezzo di contrasto. Terapia Nel carcinoma del cavo orale la chirurgia, da sola o associata alla radioterapia a fasci esterni, è la terapia standard. La chirurgia comprende, in tutto il distretto cervicofacciale, l’asportazione radicale del tumore primitivo e la dissezione linfonodale del collo. In alcune sottosedi, per esempio nei tumori limitati (T1-T2) della lingua, si può utilizzare la brachiterapia interstiziale (la sostanza radioattiva, sotto forma ad esempio di fili, viene infissa nel tumore; ciò consente una maggiore dose alla neoplasia ed una minore tossicità ai tessuti circostanti). La radioterapia può essere utilizzata in casi di tumori non operabili radicalmente. La chemioterapia, solitamente con il cisplatino, se somministrata in modo concomitante alla radioterapia può essere considerata una valida opzione per i tumori non operabili radicalmente. IL TUMORE DELL’OROFARINGE (Tonsilla, base lingua, pareti posteriori e laterali) L’incidenza è massima tra i 50 e i 70 anni ed è maggiore nella popolazione maschile (rapporto maschi/femmine 6:1). L’istotipo più frequente è il carcinoma spinocellulare (95%). Sono frequenti le neoplasie ulcero-vegetanti, che progressivamente tendono ad infiltrare i tessuti profondi. La diffusione per via linfatica è in genere un evento molto precoce mentre la metastatizzazione a distanza per via ematica è un evento molto raro, e si osserva abitualmente quando la malattia è in fase locoregionale avanzata. La sopravvivenza a 5 anni in Italia è del 33%. La prognosi per i tumori della base della lingua è severa, con una sopravvivenza a 5 anni del 40% per gli stadi iniziali e del 15% per gli stadi avanzati. Manifestazioni cliniche e diagnosi La sintomatologia può comprendere dolore e difficoltà alla deglutizione, con frequente otalgia (dolore dell’orecchio) riflessa e ridotta mobilità della lingua. Frequente è l’evidenza di una neoplasia ulcerata, sanguinante, dolente e la comparsa di linfonodi ingrossati al collo. La diagnosi precoce è costituita dall’evidenza della neoplasia all’esame obiettivo specialistico. Importante il ruolo della faringo-laringoscopia indiretta; spesso viene effettuata, tenuto conto della elevata frequenza di tumori sincroni, la laringoscopia e l’esofagoscopia (esami endoscopici per visualizzare direttamente gli organi). La biopsia è fondamentale per stabilire l’istotipo. Per completare la stadiazione sono previsti una radiografia del torace e l’esecuzione di TAC/RMN del massiccio facciale con mezzo di contrasto e del collo. TUMORE DELL’IPOFARINGE (seno piriforme, parete posteriore, regione retrocricoidea) Sono più colpiti gli uomini con un rapporto maschi/femmine di 9:1. La malattia evolve fino alla stenosi (chiusura) completa del tratto faringoesofageo. Oltre alla disfonia (alterazione del tono della voce), l’invasione della laringe può portare a sindromi ostruttive-respiratorie. La diffusione linfatica è frequente, mentre la disseminazione attraverso il circolo sanguigno è frequente nella malattia avanzata. La prognosi per i tumori dell’ipofaringe è severa, con una sopravvivenza a 5 anni intorno al 40% per gli stadi iniziali, più bassa per gli avanzati. Manifestazioni cliniche e diagnosi I sintomi comprendono la disfagia, che progressivamente diventa ingravescente, difficoltà alla deglutizione con otodinia riflessa, la disfonia per paralisi di una emilaringe e la comparsa di linfonodi ingrossati al collo. La diagnosi precoce è molto difficile per la scarsità dei sintomi quando la malattia è limitata. La biopsia della neoplasia è fondamentale per stabilire l’istotipo, mentre la stadiazione prevede la visita specialistica ORL, la faringolaringoscopia con fibre ottiche flessibili, l’esofagoscopia e una TAC/RMN del collo e del torace con mezzo di contrasto. Terapia La radioterapia e la chirurgia sono i trattamenti standard per gli stadi iniziali. Per gli stadi avanzati la combinazione che ha dato i migliori risultati è la chirurgia, seguita da radioterapia. TUMORE DELLA LARINGE Il carcinoma laringeo rappresenta il 4.5% delle neoplasie maligne. E’ più colpito il sesso maschile e nella quinta e sesta decade di vita. I carcinomi spinocellulari ben differenziate sono i più frequenti. L’evoluzione dei carcinomi laringei avviene per invasione locale, con interessamento delle diverse strutture, ostruzione delle vie respiratorie e paralisi delle corde vocali. L’interessamento linfonodale è presente nel 40% dei casi, mentre molto rare sono le metastasi a distanza. La sopravvivenza globale a 5 anni varia tra il 50 e il 75%. Manifestazioni cliniche e diagnosi La sintomatologia iniziale più comune è la comparsa di disfonia progressivamente ingravescente. Nelle localizzazioni sopraglottiche (sopra le corde vocali) può essere presente dolore e difficoltà alla deglutizione. Nei casi più avanzati è presente dispnea (difficoltà a respirare). La diagnosi si avvale dell’endoscopia a fibre ottiche che permette di vedere la neoplasia e sulla biopsia. La stadiazione comprende una radiografia del torace e l’esecuzione di TAC/RMN del collo con mezzo di contrasto. Terapia Negli stadi iniziali il trattamento standard è rappresentato dalla chirurgia conservativa (cordectomia, laringectomia parziale) o dalla radioterapia. Negli stadi più avanzati la chirurgia, che consiste nella laringectomia totale, seguita o meno da radioterapia è stata finora la scelta d’elezione. Recenti studi hanno però mostrato che la chemioterapia (solitamente con due farmaci, il cisplatino e il 5-fluorouracile) con la radioterapia concomitante, offre gli stessi risultati in termini di controllo regionale e sopravvivenza della tradizionale laringectomia. Un’altra opzione terapeutica è la chemioterapia neoadiuvante (trattamento chemioterapico finalizzato a ridurre le dimensioni del tumore) seguita da radioterapia. I TUMORI DEL RINOFARINGE Il picco di incidenza è intorno ai 40-50 anni. E’ più colpito il sesso maschile. La diffusione per via linfatica è un evento precoce e frequente (80%) dovuto al notevole sviluppo della rete linfatica faringea. La diffusione per via ematica è relativamente rara e, comunque, più caratteristica del tipo indifferenziato. Le sedi metastatiche più frequenti sono le ossa, il fegato ed il polmone. I carcinomi spinocellulari hanno una prognosi peggiore dei carcinomi indifferenziati con sopravvivenza per i primi a 5 anni del 50%, per i secondi dell’70-80%. Manifestazioni cliniche e diagnosi La sintomatologia comprende senso di ostruzione nasale, epistassi (perdita di sangue dal naso), ipoacusia (calo dell’udito), spesso monolaterale, comparsa di adenopatie al collo, rinolalia (voce nasale). Se è presente invasione della base cranica possono verificarsi disturbi neurologici (ad esempio diplopia, ossia visione doppia). La diagnosi è costituita dall’endoscopia a fibre ottiche che evidenzia la neoplasia e dalla biopsia. La stadiazione prevede la radiografia del torace, TAC/RMN del massiccio facciale e del collo, ecografia epatica e scintigrafia ossea. Terapia Negli stadi iniziali la radioterapia (comprendente il rinofaringe ed il collo) è la terapia standard. Negli stadi avanzati il trattamento d’elezione è la chemioradioterapia concomitante (cisplatino insieme alla radioterapia). Nella malattia metastatica è indicata chemioterapia, eventualmente associata a radioterapia sulle localizzazioni scheletriche. Terapia delle recidive e della malattia metastatica La scelta della modalità terapeutica dipende dalla sede coinvolta, dall’istotipo del tumore primitivo, dall’estensione della recidiva e dai pregressi trattamenti effettuati (ad esempio non può essere effettuata due volte la radioterapia sulla medesima sede). Nella malattia metastatica l’opzione terapeutica per i carcinomi spinocellulari è la chemioterapia. Lo schema chemioterapico che ha dato i maggiori risultati è quello detto di Al-Sarraf, che comprende 2 farmaci, cisplatino+5-fluorouracile. Altri schemi possono comprendere derivati della vinca (vinorelbina), taxani (paclitaxel), antimetaboliti (metotrexate).