Afasie, Agnosie e Aprassiehot!
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RELAZIONE AFASIE, AGNOSIE E APRASSIE SINDROMI DA DANNO CORTICALE FOCALE Sono caratterizzate da segni e sintomi derivanti da una lesione limitata di un’area corticale. Segni-sintomi negativi o deficitari: deficit delle funzioni proprie dell’area corticale lesa Segni-sintomi positivi o irritativi: indicativi di una esaltazione spesso parossistica di tali funzioni AFASIA APRASSIA AGNOSIA DISTURBI DELLE FUNZIONI NERVOSE SUPERIORI AFASIA FASIA (linguaggio): Capacità di esprimere il proprio pensiero con simboli verbali (e grafici) e di trasformare le parole in pensiero (e viceversa) Riduzione o perdita di tale capacità è l’AFASIA DISARTRIA: deficit dell’articolazione della parola per difetto fonetico-articolatorio ANARTRIA: perdita della capacità dell’articolazione della parola Il linguaggio consta di due versanti Espressivo Capacità di esprimersi con parole Recettivo Capacità di comprendere il significato delle parole udite Afasia motoria di Broca Afasia sensoriale di Wernicke QUADRI ANATOMOPATOLOGICI • Forma di Broca • Forma di Wernicke lesione cerebrale frontale lesione temporo-parietale • Una funzione cruciale è svolta dal fascicolo arcuato o arciforme che collega l’area acustica primaria e l’area di Wernicke con l’area di Broca. La sua mielinizzazione all’età di 4-12 mesi consente al bambino l’imitazione dei suoni prodotti dall’adulto e la sua integrità nell’adulto consente la ripetizione delle parole udite. AFASIA MOTORIA DI BROCA È frequente, forse un quinto di tutte le afasie. La lesione interessa l’area di Broca (area 44), l’insula, zone vicine e sostanza bianca immediatamente sotto-stante, oppure è estesa verso le strutture più profonde: capsula interna ed esterna, nuclei caudato e lenticolare (quadrilatero di P. Marie). AFASIA MOTORIA DI BROCA • E’ l’incapacità di esprimere con parole il proprio pensiero • Il disturbo è a due livelli: 1. formulazione mentale della parola o linguaggio interno (componente afasica vera e propria) 2. articolazione della parola mentalmente formulata (componente disartrica)* • Di solito è accompagnata da: Lieve disturbo della comprensione del linguaggio altrui Agrafia Alessia * La disartria consegue ad un difetto o lesione delle vie che regolano la funzione fonetico-articolatoria, mentre la formulazione mentale delle sequenze verbali è integra AFASIA MOTORIA DI BROCA QUADRO CLINICO Il soggetto spesso pronuncia poche sillabe isolate o associazioni plurisillabiche aventi nessun significato ma talora ripetute (stereotipia). Altre volte è in grado di parlare, ma il suo discorso sempre quantitativamente povero (afasia non fluente) è più o meno variamente alterato. Di fronte ad un oggetto mostra di riconoscerlo ma non riesce a trovarne il nome corrispondente (anomia), oppure ne dice un altro, più o meno simile (parafasia), o usa perifrasi o parole passe-partout oppure ancora lo inventa ex-novo (neologismi). AFASIA MOTORIA DI BROCA QUADRO CLINICO Tale condizione è di solito vissuta con piena consapevolezza con sentimento di ira e di frustrazione. Spesso le parafasie sono a livello fonetico, cioè le parole contengono elisioni, trasposizioni e sostituzioni di sillabe. Altre volte la strutturazione della frase, l’uso delle coniugazioni, delle desinenze, sono alterate risultandone un discorso ischeletrito, sgrammaticato o incoerente (agrammatismo). AFASIA MOTORIA DI BROCA QUADRO CLINICO A volte l’eloquio si caratterizza per una modificazione della normale cadenza dovuta ad errori della pronuncia di consonanti e ad alterazioni dell’accentazione (disprosodia). L’esecuzione di ordini complessi è compiuta con inesattezza o ritardi, il che indica che la comprensione delle parole è disturbata. La scrittura spontanea e dettata sono gravemente compromesse mentre quella copiata è meglio conservata. La lettura presenta comprensione. difficoltà sia espressive sia di AFASIA SENSORIALE DI WERNICKE Insieme alle altre forme di “afasie ad eloquio fluente” costituisce quasi un terzo di tutte le afasie. Sede della lesione responsabile di afasia sensoriale è l’area di Wernicke (parte posteriore di T1 - T2 - area 22 di Brodmann - giro sopramarginale e plica curva di sinistra). AFASIA SENSORIALE DI WERNICKE Sono gravemente compromesse sia le capacità espressive sia quelle recettive: è la funzione fondamentale del linguaggio che è in buona parte perduta. Il soggetto non è in grado di comprendere gli ordini semplici, di riconoscere la relazione esistente tra parole semanticamente o foneticamente simili, di riconoscere i rumori. AFASIA SENSORIALE DI WERNICKE QUADRO CLINICO Frequente si osserva perseverazione: il paziente ripete più volte la stessa azione in adempimento ad ordini successivi differenti. L’afasico di Wernicke parla molto (afasia fluente) ma sempre scorrettamente, gergofasia: • parafasie • parole “passe-partout” • amnesie “nominum” • neologismi AFASIA SENSORIALE DI WERNICKE QUADRO CLINICO Il soggetto mentre parla non riconosce i propri errori, pertanto non si corregge. L’ incapacità di riconoscere, parlando, i propri errori, e la logorrea, ci indicano che l’afasico di Wernicke ha perso completamente il controllo della propria produzione verbale. AFASIA SENSORIALE DI WERNICKE QUADRO CLINICO In sintesi capisce e parla e ripete male, almeno nelle forme meno gravi (la comprensione è nulla nelle forme più gravi). I disturbi di comprensione e di espressione si manifestano analogamente nella scrittura e nella lettura. L’afasico è inoltre in grado di copiare, ma servilmente, senza comprendere il significato dello scritto. Difficoltà o impossibilità di calcolo: acalculia (incapacità di nominare, comprendere ed usare i simboli numerici). ALTRI QUADRI Nell’ afasia di conduzione, la ripetizione è gravemente compromessa ma la comprensione e in buona parte conservata. Nell’ afasia sensoriale transcorticale la ripetizione è conservata anche se sempre limitata a frasi brevi e semplici e di tipo “automatico”, cioè con scarsa partecipazione (e comprensione) da parte del soggetto: vi è compromissione prevalentemente della capacità di comprensione e del linguaggio spontaneo. L’ afasia amnestica o anomia, si caratterizza per la incapacità di rievocare il nome di oggetti che pure il paziente mostra di riconoscere. AFASIA GLOBALE Sono presenti contemporaneamente i disturbi dell’ afasia di Broca e di quella di Wernicke: le capacità espressive sono del tutto compromesse per gravi fenomeni anartrici. L’afasia globale è frequente (forse un quinto di tutte le afasie) perché frequente è la patologia che la provoca: o un esteso rammollimento silviano superficiale (con ischemia di gran parte della corteccia di sinistra) o ictus apoplettico. Nell’ictus l’afasia è presente nei primi giorni, quando, estese aree corticali frontali, parietali e temporali non sono funzionanti. Successivamente il quadro clinico evolve di solito verso una forma semplice di afasia. AFASIA PURA Anartria o afasia motoria pura o mutismo verbale o afasia sottocorticale: è compromessa la sola capacità di articolare la parola. Afasia sensoriale pura o sordità verbale pura: è notevolmente compromessa la sola comprensione del linguaggio altrui. Alessia senza agrafia Agrafia EZIOLOGIA DELLE AFASIE Vasculopatie dell’emisfero dominante. Si tratta più frequentemente di rammollimenti da trombosi ed embolie dell’arteria cerebrale media, più raramente dell’a. cerebrale posteriore Tumori dell’emisfero dominante, principalmente frontali e temporali Demenze: nel corso delle demenze primitive la comparsa di fenomeni afasici è costante Traumi cranici… AGNOSIE Perdita della capacità di riconoscere il significato di uno stimolo (proveniente dallo spazio esterno al corpo o dal corpo stesso), in assenza di difetti del canale sensoriale interessato e dell’attenzionevigilanza. Le forme più comuni di agnosia sono la tattile, la visiva e quella da perdita dello schema corporeo. AGNOSIA TATTILE Il PROCESSO DI IDENTIFICAZIONE di un oggetto, posto nella mano di un individuo ad occhi chiusi, consta di due fasi. La prima fase, definita di identificazione primaria è caratterizzata dall’analisi fine e discriminativa, operata dalle aree somestesiche del lobo parietale controlaterale alla mano esplorante, delle caratteristiche fisiche elementari dell’oggetto (peso, forma, consistenza, ecc.). La seconda fase, detta di identificazione secondaria, consiste nel confronto dell’esperienza percettiva attuale con esperienza precedenti, operato nelle aree associative contigue alle somestesiche AGNOSIA TATTILE A seconda dell’area parietale lesa e quindi del venire meno del processo di identificazione primaria o secondaria, vi saranno pertanto due forme di agnosia tattile. Agnosia appercettiva o astereognosia, da deficit del processo di identificazione primaria. Il paziente non è in grado di percepire le caratteristiche fisiche elementari dell’oggetto e, pertanto non lo identifica. Agnosia associativa o asimbolia tattile, da deficit del processo di identificazione secondaria. Il paziente, pur essendo in grado di percepire le caratteristiche fisiche elementari dell’oggetto, non lo riconosce. AGNOSIE DELLO SCHEMA CORPOREO In condizioni normali noi possediamo una immagine immediata del nostro corpo come unità e siamo in grado di riconoscerne singole parti. Il concetto di SCHEMA CORPOREO ha una precisa correlazione anatomo-fisiologica in quanto è una delle funzioni delle aree parietali inferiori (aree 39 e 40 di Brodmann) di entrambi gli emisferi cerebrali. Lo schema corporeo non è innato ma si forma progressivamente nei primi anni di vita a seguito delle continue afferenze, sia proprio- che esterocettive, alla corteccia parietale. Il processo si completa verso i 5-7 anni di vita. AGNOSIE DELLO SCHEMA CORPOREO In caso di lesione del lobo parietale (quasi sempre di destra) si ha perdita dello schema corporeo che si manifesta con la ignoranza o la negazione di una metà del proprio corpo (quasi sempre di sinistra) o di sue singole parti (Neglect). Lesioni parietali destre provocano in genere la perdita completa dello schema dell’emicorpo sinistro: il paziente presenta un deficit motorio piramidale sinistro accompagnato da somatoagnosia (negazione emisoma), nosoagnosia (negazione del deficit motorio arti paretici) e anosodiaforia (indifferenza affettiva verso deficit motorio) che riguardano gli arti paretici (sindrome di Anton-Babinski). NEGLECT Deficit di consapevolezza dell’emispazio e/o dell’emisoma controlaterale alla sede emisferica di lesione non spiegabile sulla base di deficit sensoriali elementari AGNOSIE DELLO SCHEMA CORPOREO Le lesioni interessanti i giri sopramarginale e angolare del lobo parietale sinistro causano un gruppo di sintomi che costituiscono la sindrome di Gerstmann: agnosia digitale, acalculia. agrafia pura (cioè non alessica né afasica), incapacità di distinguere il lato destro del proprio corpo da quello sinistro (confusione destra-sinistra). AGNOSIE OTTICHE Si distinguono varie forme di agnosie ottiche, tutte caratterizzate dal fatto che gli stimoli visivi sono normalmente percepiti e condotti ai centri corticali: l’elemento patogenetico comune è costituito da un disturbo dell’elaborazione corticale di tali stimoli. Agnosia per le forme Agnosia per i colori Agnosia spaziale AGNOSIE UDITIVE Questa rara forma di agnosia consiste nell’incapacità di riconoscere il significato di stimoli acustici. Essa può essere globale (ogni tipo di stimolo acustico) e dipende da lesioni bilaterali della corteccia uditiva associativa. Può invece riguardare solo i suoni verbali (linguaggio) ed, in tal caso, va intesa come un’afasia di comprensione. Esiste infine la perdita delle capacità musicali, l’amusia. APRASSIE Manipolazione Significato simbolico Attività spazio-costruttive APRASSIE Perdita della capacità di compiere azioni o gesti finalistici, non essendovi contemporaneamente altri disturbi che compromettano la corretta esecuzione dei movimenti. Distinguiamo le aprassie specializzate da quelle generali: nelle prime, a differenza delle seconde, l’attività gestuale finalistica è deficitaria per taluni compiti o per singoli distretti corporei. APRASSIE Il “centro prassico”, sede dell’ideazione del gesto è localizzato nella corteccia parietale sinistra (aree 39-40 di Brodmann). Da questa area il programma motorio verrebbe trasmesso, attraverso il fascio arciforme, alla corteccia frontale premotoria omolaterale (aree 6-8). Essa sarebbe responsabile non solo dei movimenti gestuali dell’emisoma destro (via corteccia motoria sinistra - area 4) ma anche, attraverso vie callose, della trasmissione della formula cinetica alla corteccia premotoria e poi motoria di destra per i movimenti gestuali dell’emisoma sinistro. A seconda della sede della lesione avremo pertanto diverse varietà di aprassia. APRASSIE APRASSIA IDEATIVA (area 39-40 di sinistra). È normalmente conservata la capacità di eseguire singoli movimenti semplici mentre è compromessa la capacità di eseguire movimenti complessi. In definitiva il paziente non riesce mai a condurre a termine l’atto prefissatosi; non riesce ad utilizzare gli oggetti in modo appropriato come se non sapesse più a che cosa servono. Il disturbo interessa gli arti di destra e di sinistra e viene interpretato dalla quasi totalità degli Autori come espressione di un disturbo generale di tipo demenziale. Alta frequenza nella malattia di Alzheimer e dai reperti autoptici di lesioni cerebrali diffuse. APRASSIE APRASSIA IDEOMOTORIA (lesione del fascicolo arciforme o delle vie callose colleganti le aree 6-8 di sn a quelle di dx). Il progetto ideativo dell’azione è conservato, quindi il malato comprende il fine del gesto che deve compiere, ma il tentativo è infruttuoso ed il gesto non viene eseguito ma spesso sostituito da movimenti amorfi e privi di finalità. E’ alterata l’esecuzione dei singoli movimenti, non la loro successione. Il paziente può eseguire correttamente i movimenti spontanei o abituali mentre quelli comandati o su imitazione rivelano il disturbo aprassico; anzi, il paziente può essere incapace di eseguire su comando lo stesso gesto che mostra di saper eseguire spontaneamente APRASSIE APRASSIA IDEOMOTORIA • Se la lesione è a carico della trasmissione del programma motorio fra le aree parietali 39-40 di sinistra e quelle prefrontali di sinistra l’aprassia ideomotoria sarà bilaterale • Se la lesione del fascicolo arciforme si accompagna a danno della corteccia motoria di sinistra, l’aprassia, mascherata all’arto superiore destro dalla plegia, sarà evidente solo all’arto superiore sinistro • Se il danno è a carico del corpo calloso si avrà aprassia solo a carico dell’arto superiore sinistro senza emiplegia destra. APRASSIE • APRASSIA MOTORIA (Lesione dell’area premotoria 6-8 ) Deficit nella precisione e destrezza dei movimenti della mano controlaterale • APRASSIA COSTRUTTIVA (Lesione dell’area 39-40 di sinistra) Incapacità di cogliere le relazioni spaziali tra le cose. Il paziente diventa incapace di costruire figure bi- e tridimensionali mediante elementi giustapposti. Spesso si associa all’aprassia nell’abbigliamento: il paziente non riesce a vestirsi in modo autonomo per incapacità di orientare correttamente gli abiti e per la usuale presenza di negligenza spaziale sinistra SINDROME DISESECUTIVA Quadro sindromico caratterizzato da: deficit di iniziativa difficoltà di pianificazione deficit di shifting attenzionale comportamento perseverativo turbe comportamentali a tipo inerzia e/o disforico/maniacale Sottesa da lesioni focali o diffuse a carico dei lobi frontali
