NEUROFTALMOLOGIA Sul piano della VB occorre

NEUROFTALMOLOGIA
Sul piano della VB occorre che ci sia una visione coniugata degli occhi.
L’oculomotricità permette la VB mantenendo il parallelismo degli assi visivi se
guardiamo per lontano o la convergenza degli assi nella visione per vicino. Le strutture
visive per la VB includono 6 sistemi fisiologici specifici che rappresentano l’esagono di
Jackson che comprende:
 sensorialità
 motricità
 postura
 sostegno
 ottica
 accomodazione
Occorre che ci sia un’integrazione tra questi. Il funzionamento binoculare è il risultato
di interconnessioni tra queste differenti strutture: con interconnessioni omologhe e
crociate attraverso l’emidecussazione delle vie ottiche, le vie motrici crociate, le
connessioni interemisferiche, e attraverso connessioni tra i 6 sistemi tra di loro
unilaterali; Le funzioni psicologiche (attenzione, intenzione, reazione), i sistemi
aspecifici (sostanza reticolata, talamo) modulano e modificano le sensazioni ricevute.
Esiste quindi una binocularietà posturale data da due parametri omologhi, il sistema
vestibolare e propriocettivo. La propriocettività è legata ai fusi neuromuscolari, a dei
recettori periferici muscolari (testa-collo, collo- piedi); i riflessi oculomotori vestibolari
e propriocettivi agiscono sempre in modo inconscio. Fanno parte di quei riflessi puri o
automatico-riflessi. Il sistema posturale fine è composto da due tipi di recettori:
esterocettivi (legati alla sensazione che arriva alla retina) ed endocettivi (in funzione
della posizione dell’ambiente). Il pattern posturale fine è simmetrico e il suo
funzionamento è simile ai riflessi sottocorticali descritti da Pavlov.
La binocularietà sensoriale è dovuta dalla realizzazione della comunicazione dei due
emisferi cerebrali attraverso il corpo calloso; le numerose strutture responsabilità di
tale binocularietà non si sviluppano simultaneamente e ciò spiega le diverse tipologie
di strabismo. Le funzioni della B sensoriale sono la localizzazione spaziale, la fusione,
la rivalità e la dominanza, la sommazione bin, la disparità bin e la stereopsi: nella
sensorialità intervengono quegli schemi che prendono il nome di percezione
simultanea, capacità fusionale e stereopsi.
La localizzazione spaziale è un processo percettivo che consente la localizzazione di un
oggetto nello spazio: la localizzazione oculomotrice e la loc. egocentrica intervengono
in modo simultaneo. La prima è fornita dal segnale retinico dove la fovea è il punto
centrale, la seconda deriva dalla somma di tre reperi:
 senso di posizione del bulbo nell’orbita,
 senso di posizione della testa rispetto al tronco e
 senso della posizioni del corpo rispetto al suolo.
La concordanza delle localizzazioni spaziali costituisce la corrispondenza retinica
(corrispondenza retino-corticale).
Le sensazioni ricevute da uno e dall’altro occhio sono percepite come uniche: ciò è
possibile se vi è sincinesia, sincronismo della motilità oculare ed è possibile quando le
sensazioni sono quasi identiche (altrimenti rivalità retiniche) per grandezza, forma e
contrasto. La fusione è sensoriale, motrice (occorre che gli occhi siano in asse verso lo
stesso oggetto) e propriocettiva.
La dominanza di un occhio è sensoriale, motrice e propriocettiva. La sommazione
binoculare può essere temporale e spaziale ed è rappresentata da un guadagno
percettivo (quando guardiamo con tutti e due gli occhi si legge qualche linea in più
dell’ottotipo). La disparità oculare è dovuta allo scarto interpupillare, le due immagini
non sono identiche, e può essere spaziale, temporale e può essere dovuta al fatto che
gli stimoli arrivino con latenze diverse agli occhi in base alla loro distanza (per
l’incidenza della luce diversa nei due occhi). La stereopsi (il senso di tridimensionalità)
rientra nel caso della disparità, distanza di 60” di arco.
Il sistema oculomotore consta di un sistema tonico e fasico; il tonico è sostenuto dai
riflessi oculomotori non ottici ed è il primo nella scala filo-ontogenetica. Dopo la
nascita il sistema tonico è la base dell’elaborazione del sistema FASICO che si sviluppa
con l’apertura degli occhi sotto l’influenza dei riflessi oculo-motori non ottici del
sistema tonico influenzato da stimoli di luce e ombre che inducono uno sviluppo
motore dinamico prima e statico poi.
Nella funzione visiva acquisita le funzioni toniche e fasiche si integrano, l’azione dei
motoneuroni alfa(fibre extrafusali: referenza miostatica) e gamma (fibre infrafusali:
referenza sensoriale) è simultanea.
Il sistema tonico con il tono di base e il tono non ottico sono in attività continua: i fusi
neuro-muscolari ci informano sulla tensione muscolare e sulla relazione sinergicoantagonista, preparano i movimenti, fissano l’attitudine, mantengono la statica e
l’equilibrio
Il funzionamento tonico si realizza in modo quantitativo (aumento, diminuzione del
tono) ma anche qualitativo (modificazione della ripartizione del tono secondo la
direzione di sguardo per la legge di Hering).
Il sistema fasico: induce i movimenti sotto comando corticale.
I pattern oculomotori si sviluppano con l’apprendimento; le basi anatomiche si situano
su tre piani dell’esagono di Jackson e sono rappresentati dalla corteccia frontale
(ultimo piano) e lobo occipitale per i movimenti volontari, dai centri motori
sottocorticali per la tonicità e postura (nuclei della base, cervelletto e vestibolo) e
dagli effetti periferici (stimoli come luce…). I pattern si perfezionano grazie alla
struttura anatomica (vie ottiche con decussazione chiasmatica e muscoli oculomotori),
alla differenziazione foveale e alla bifoveazione. Dopo un periodo di apprendimento si
arriva alla motricità che si subordina alla sensorialità. Accanto all’esecuzione motoria
volontaria, c’è n’è una mnemonica comandata dal lobo parietale per cui anche se
l’automatismo soggiace al pattern motore volontario si ha una % maggiore di
movimenti automatici. I pattern oculomotori comandano il mov oculare tramite
l’integrità degli effettori e dell’innervazione dell’apparato di sostegno.
LEGGI
Qui rientrano le leggi di Hering (innervazione identica dei muscoli corrispondenti dei
due occhi), di Sherrington (innervazione reciproca) e di Donders (i gradi di libertà di un
occhio attorno al centro di rotazione implicano una correlazione precisa tra le 3 paia di
muscoli antagonisti con gioco massimo di scarto di un grado). La binocularità del
sistema tonico non è ben precisa ma sotto l’influenza sensoriale è presente come nella
sinergia accomodazione-convergenza-miosi .
La binocularietà accomodativa si sviluppa in legame stretto con la convergenza dove
interviene un movimento disgiunto (occhi in convergenza o divergenza). Le reazioni
accomodative non sono rapide e precise come le reazioni oculomotrici, in quanto
determinate dalla contrazione dei muscoli ciliari lisci
Esiste una binocularità del sistema di sostegno che modula frenando o accelerando i
movimenti
Binocularità dell’apparato oculare: i raggi devono essere in asse con i fotorecettori
(effetto Stilles-Crawford)
l’orientamento del sistema ottico è solidale con la
posizione dei globi, con il processo di emmetropizzazione, con il diametro pupillare e
l’accomodazione .
Va dalla nascita fino al conseguimento della sovrapposizione perfetta ed integrazione
delle percezioni a livello corticali verso i 18/24 mesi, anche se lo sviluppo del sistema
ottico può subire delle modificazioni fino a 11 anni e più (miopie patologiche).
VB e stereopsi sono fenomeni di questa sintonia di apparati e l’organizzazione
visuomotoria considera non solo il rapporto fra i due occhi ma il rapporto con il corpo e
lo spazio circostante; quando l’immagine di un oggetto cade su un punto retinico
periferico si ha un movimento saccadico che porta tale immagine sulla fovea, la cui
ampiezza dipende dal valore retino motorio degli elementi retinici stimolati: maggiore
è la differenza del valore retimotorio, maggiore sarà il movimento che i due occhi
dovranno compiere affinchè vi sia una corrispondenza retinica.
Il campo recettivo è l'area dello spazio esterno in grado di eccitare, tramite la
mediazione di un certo numero di fotorecettori, una cellula ganglionare. I campi
recettivi sono più ampi sulla periferia della retina e più piccoli nella parte centrale in
particolare sulla fovea. La visione binoculare è garantita dalla presenza di neuroni
attivati da entrambi gli occhi, tramite la stimolazione di campi recettivi il più possibile
congrui come orientamento e posizione rispetto al punto di fissazione. La foveola è il
punto con maggior capacità percettiva e localizza lo stimolo che riceve nella posizione
visiva principale e rappresenta il punto 0 della motilità; gli altri elementi localizzatori
definiscono direzioni visive secondarie. L’organizzazione retino topica dei campi
retinici si definisce oculocentrica.
Il riflesso di fissazione consente di centrare l’occhio sull’oggetto fissato
indipendentemente dal movimento dell’oggetto o della testa; questo evento si realizza
in entrambi gli occhi e per la distanza interpupillare e per la posizione dell’oggetto
rispetto ai due occhi fa in modo che ciò che vede un occhio non sia sovrapponibile a
ciò che vede l’altro, ma il processo psicosensoriale corticale definito come fusione
sensoriale, dà un’immagine unica.
I piani di J sono costituiti da 6 elementi che sono la correlazione tra la situazione ottica,
sensoriale, motoria, posturale, sostegno. L’integrazione di questi 6 sistemi attraverso
le vie corticali, sottocorticali, i centri oculomotori, l’interconnessi emisferica e la
condizione di unidirezionalità anche delle vie con l’interconnessione fa sì che si
sviluppi una VBN. VBN che abbraccia nella sua estensione totale vari aspetti, non solo
l’acuità visiva in termini numerici, ma anche la dominanza di un occhio, la stereopsi, la
rivalità retinica. Esistono riflessi di stereopsi particolari che possono essere quando
una sorgente luminosa colpisce un oggetto dando l’impressione di una falsa
tridimensionalità; la stereopsi può essere anche monoculare basata sullo sviluppo di
sensazioni percettive guadagnate nell’ambito dell’ontogenesi che fanno sì che si possa
stabilire che un’immagine è al davanti di un'altra, basandosi sull’ombra e sulla
grandezza. Affinchè vi sia la stereopsi le immagini che arrivano alle due fovee devono
essere simili e senza grandi differenze di forma, dimensioni e contrasto.
L’anisometropia può alterare la stereopsi e la VB; essa consiste nella differenza di
potere rifrattivo dei due occhi. In base alle rifrazione si definiscono 5 tipi di
anisometropia: miopica semplice (miopia solo da un occhio), miopica composta (i due
occhi con diversa miopia), ipermetropica semplice (ipermetropia solo in un occhio),
ipermetropia composta (occhi con valori di ipermetropia differenti) e mista (o
antimetropica, un occhio miope e uno ipermetrope). L’anisometropia determina questo
alterato sviluppo della VB perché l’entità della differenze rifrattiva comporta la
formazione di immagini che hanno grandezze diverse fra i due occhi, per cui il
soggetto non riesce a fonderle (anisecoina). Ciò porta a una rivalità oculare con
sviluppo da una visione dominata dall’occhio direttore (quello con minore ametropia).
La dimensioni delle immagini risente di questo fattore neuro retinico, ossia un fattore
anatomico che dipende dalla densità dei fotorecettori per mm quadrato. Una riduzione
dei fotorecettori fa diminuire l’immagine che viene vista più piccola, una aumento dei
fotorecettori la ingrandisce. Un edema maculare del diabete può provocare una
micropsia. Nella miopia patologica vi è una retrazione della densità; per difetti miopici
abbiamo un’aniseiconia negativa che porta a un rimpicciolimento delle immagini
(rimpicciolita di 2,91 D per ogni grado di miopia), nell’ipermetropia un’aniseiconia
positiva che le ingrandisce. In età scolare l’anisometropia varia dal 2 al 4%; la
presenza anche di un piccolo difetto, ad esempio astigmatismo, può influenzare lo
sviluppo della VB.
L’anisometropia (e anche l’aniseiconia) può essere strabogena e ampliopigena: la
differenza nella percezione delle immagini porta al non utilizzo dell’occhio che vede
peggio che a volte può andare incontro ad uno spostamento dell’asse visivo. Alla fine
delle crescita i difetti refrattivi si distribuiscono secondo una curva gaussiana con la
prevalenza di emmetropi. L’anisometropia è definitiva primaria se è associata a
strabismo; secondaria se non è associata. Vi sono delle forme di microtropia che
rientrano nella secondaria, che a volte vengono inserite nella forma di anisometropia
primaria: per fugare i dubbi va fatto il test delle 4 D di Irvine e vede se con un prisma
davanti, l’occhio si muove.
Esiste una correlazione tra l’entità dell’anisometropia e la profondità dell’ambliopia:
l’ambliopia viene definita in grave (al di sotto di 1/10), media (tra 1 e 5) e lieve (sopra
a 5). L’ambliopia moderata è proporzionale all’entità alla diottria. Nel caso di
un’anisometropia miopica anche con astigmatismo la compensazione con lenti è ben
tollerata. Nel trattamento dell’aniseiconia le lenti temporali assolvono male il compito,
ma nel miope possono essere utilizzate perché ha una capacità di adattamento
maggiore e quindi vi può essere un recupero della VB. In base all’entità
dell’anisometropia, si può avere una VBN, una alternante o monoculare se l’occhio non
vede. Il valore di 3 D corrisponde ad una aniseiconia del 6 %; oltre il 6% non si può
sviluppare una VBN. Se tale difetto si instaura nel periodo di maturamento del sistema
visivo, la VB non si sviluppa. Si definisce ambliopia paradossa la situazione in cui
l’occhio ambliope è emmetrope; tale situazione si spiega con l’evoluzione del difetto
verso una emmetropizzazione allorchè viene tappato l’occhio contro laterale e quindi
l’occhio dominante tende ad andare verso una miopizzazione. La VB si instaura
quando l’occhio con maggior difetto refrattivo viene soppresso nella sua attività visiva;
se questo si verifica nel periodo di maturazione dell’asse neurovisivo si ha
un’ampliopia, se si verifica in seguito vi possono essere turbe della percezione visiva,
come diplopia. L’anisometropia astigmatica prevede oltre l’influenza del difetto
refrattivo anche l’influenza dell’asse dell’astigmatismo: infatti un meridiano con
curvatura diversa rispetto all’altro modifica la percezione dell’immagine (addirittura
anche il colore della stessa). L’aniseiconia simmetrica ha forma uguale ma grandezza
diversa sul meridiano orizzontale o verticale, e viene perciò detta orizzontale o
verticale a seconda dell’asse interessato. L’aniseiconia asimmetrica si verifica per
immagini diverse per forma ma non per grandezza (puntaspilli per miopia o botte per
ipermetropia). L’aniseiconia si può verificare anche per diversa angolazione.
L’aniseiconia può dare affaticamento per sforza accomodativo asimmetrico, cefalea,
errata valutazione della profondità, falsa percezione stereoscopica, una distorsione
apparente degli oggetti nello spazio. La diagnosi di aniseiconia si valuta valutando il
difetto refrattivo nei due occhi; la diagnosi di ambliopia si fa valutando la sensorialità e
la capacità stereoscopica. Le tecniche diagnostiche sono la sciascopia in età
pediatrica, autorefrattometria in età pediatrica e adulta e metodi soggettivi di
valutazione dell’acuità visiva (metodo di Donders). Per valutare la binocularietà va
valutata la centratura dei riflessi (Hirschberg) per lontano e vicino, corretti con
eventuali prismi, l’ispezione dei movimenti oculari, cover test alternante e
monoculare, studio della corrispondenza retinica con i vetri di Bagolini. La diagnosi
della capacità percettiva varia a seconda dell’età: si valuta il preferential looking con il
cilindro di Barany, ottotipi per bambini, ottotipi per letterati.
Per il trattamento dell’ambliopia anisometropica è importante evidenziare se è
primaria o secondaria, ossia se è associata o meno a strabismo. Se lo strabismo non è
presente, vanno usate metodiche non dissociante perché potrebbero indurre uno
strabismo; se il paziente è già strabico si possono usare anche tecniche dissocianti,
dato che non si corre il rischio di instaurare uno strabismo essendo esso già presente
(penalizzazione totale). Bisogna tenere presente il problema della compensazione
ottica sulla possibilità o meno della cooperazione binoculare; se con la migliore
correzione ottica l’immagine ha dimensioni diverse non tollerabili, va lasciato l’occhio
con meno difetti come occhio dominante. L’uso delle lenti tempiali può andar bene nel
miope. Nell’ipermetrope quindi si devono usare lenti tempiali aniseiconiche o a
chirurgia refrattiva. Le tecniche per ridurre l’aniseiconia sono riduzione del potere
compensatorio della lente dal lato dell’ametropia più elevata; in caso di antimetropia
(un occhio miope e uno iper.) può essere utile azzerare la compensazione ottica
dell’occhio peggiore, a seconda dell’età del soggetto. Usando la lente tempiale si può
influenzare la grandezza dell’immagine agendo sulla forma delle lenti, in particolare
sul fattore frontale posteriore (la curvatura della parte post della lente) essendo il
rapporto tra le dimensioni delle immagini direttamente proporzionale ai fattori frontali
(ant e post); si propongono per tanto lenti molto curve con fattori frontali diversi. Altra
possibilità è il ricorso a lenti aniseiconiche combinate con la lente correttiva, basandosi
sul principio dei vetri afocali (fuoco immagine e fuochi oggetti si annullano). Per la
lente aniseiconica si associa un valore di -10 alla superficie posteriore del vetro che
può presentare uno spessore variabile per permettere un ingrandimento dal 10 al 50
%; se la superficie posteriore del vetro ha una curvatura torica può compensare un
aniseiconia meridionale. La LAC ha capacità di compensare fino al 10% della differenza
delle immagini; mantengono il campo visivo, sovrapponibile a quello dell’occhio
emmetrope e soprattutto permettono di neutralizzare l’anisoforia (diversa
localizzazione delle immagini percepite da ciascun occhio), creando un effetto
prismatico. La regola per cui la grandezza delle immagini è inversamente
proporzionale al potere della lente negativa rende ragione del vantaggio della LAC
sulla grandezza ottenuta rispetto a quella determinata dalla lente tempiale.
MOTILITA’ OCULARE PERTURBATA NELLO SVILUPPO
I movimenti coniugati si sviluppano entro il primo anno di vita, attraverso la
trasformazione dal processo fasico a quello tonico a seguito di stimoli luminosi che
portano al raggiungimento allo sviluppo di una buona coordinazione oculare nei primi
mesi. I movimenti sono le versioni, movimenti coordinati, e le vergenze, movimenti
disgiunti, estremamente importanti per mantenere la fusione. Come la convergenza
esiste anche una divergenza, caratterizzate da un excursus prismatico differente (conv
> diverg). I movimenti volontari derivano da segnali dei centri corticali del lobo
frontale e occipitale; i rilessi psicoottico (uditivi-visivi) sono gestiti in parte dal
vestibolo, in parte dalla parete temporale e in parte dai nuclei sottocorticali; i riflessi
otto cinetici di inseguimento, ossia il nistagmo indotto dal movimento di qualcosa che
scorre; stato cinetici, movimenti compensatori di origini labirintica, fra cui il riflesso
utricolare che è il segno di Bielchowsky (posizione del soggetto con paralisi del OS che
tende a inclinare la testa dalla parte opposta del muscolo paralizzata, a causa di uno
squilibrio torsionale, e ad abbassare il mento, essendo anche un abbassatore), che
nasce dalla sinergia tra RS e OS, antagonisti fra loro. In base alla velocità dei
movimenti si distinguono in saccadici (rapidi) e di inseguimento (lenti).
Le basi anatomiche del movimento: il sistema motorio estrinseco è proiettato in
entrambi gli emisferi intorno agli assi retino corticali, che si decussano a livello del
chiasma, che proseguono con le bandellette dei corpi genicolati laterali e poi le
radiazioni ottiche per terminare sul lobo occipitale. Il sistema oculomotorio estrinseco
comprende un sistema periferico effettore, costituito dal globo oculare e dai muscoli
dei nervi, nel percorso extra assiale. I globi permettono che l’immagini cada sulla
fovea che, essendo lievemente temporale, ha un asse ottico che non coincide con
l’asse visivo. Il centro di rotazione dell’occhio è posta a circa 13,5 mm posteriormente
all’apice corneale.
La muscolatura estrinseca interviene consentendo il movimento degli occhi nelle varie
posizioni di sguardo.
Si realizzano movimenti su più piani e intorno all’asse antero-posteriore (movimenti
torsionali).
L’azione muscolare è determinata da:
 Linea d’azione: data dall’inserzione orbitaria e l’insezione bulbare del muscolo




Arco di contatto
Piano d’azione che si modifica a seconda della posizione dell’occhio
Ogni muscolo ha un suo antagonista omolaterale ed un sinergista controlaterale
Le fibre muscolari sono multi-innervate con una INERVAZIONE TONICA che è
responsabile dei movimenti lenti e continui ed una INNERVAZIONE FASICA per i
movimenti rapidi
Il muscolo RL è innervato dal nucleo del VI (n.abducente) omolaterale; il muscolo OS è
innervato dal nucleo del IV (n.trocleare) controlaterale
Gli altri muscoli sono innervati dai nuclei del III (n. oculomotore) ma il:
- RS riceve fibre nucleari omolaterali
- RI riceve fibre nucleari controlaterali
- Il RM e OI ricevono fibre omo e controlaterali
Il tronco di questi nervi ha una origine apparente nella loggia cerebrale posteriore sulla
superficie del tronco cerebrale, scorrono sulla base del cranio attraversando il seno
cavernoso e terminano nell’orbita passando dalla fessura orbitaria superiore dove sono
accompagnati dalle branche terminali del n. di Willis.
SISTEMA DI SENSIBILITA’
Esistono dei fusi neuromuscolari che seguono la via del n. di Willis che trasmette
l’impulso ai centri sottocorticali (N. mesencefalico del V) e all’area 17 corticale di
Brodman, che invia segnali ai centri superiori sulla postura dell’occhio nella cavità
orbitaria.
Questa propriocettività consente una forma di stereopsi : localizzazione degli oggetti
rispetto al corpo allorché la retina l’identifica . Sembra essere importante
nell’acquisizione della VB nel periodo post-natale.
I centri sottocorticali sono responsabili dei movimenti coniugati, esistono inoltre dei
centri mesencefalici posturali proiettanti sulla corteccia dipendenti dall’innervazione
sensitiva
Più chiaro è il ruolo dei nuclei dei nervi :
 Il n. del VI comanda il RL omolaterale ma anche attraverso connessioni con il III
il RM controlaterale per i movimenti di LATERALITA
 Il n. del IV comanda l’OS
 Il n. del III comprende tre parti: la superiore (n. di Edinger-Westphal) per la
motricità simpatica intrinseca, una parte centrale (n. di Perlia) coordinatrice ma
non generatrice di movimenti, e due parti laterali per i m oculari estrinseci
Inoltre altri due centri sottocorticali il fascio mesencefalico longitudinale laterale(FML)
e la formazione reticolata (FR) intervengono nei movimenti coniugati.
FML: con il VI rappresenta la via finale comune, è in connessione con i nuclei
vestibolari per cui interviene nella motilità della testa e degli occhi
(OCULOCEFALOGIRO), la sua porzione interstiziale rostrale mesencefalica rappresenta
il centro dei movimenti verticali saccadici e dello sguardo verticale
La FR presenta due centri generatori dei movimenti: FR mesencefalica per lo sguardo
verticale e le saccadi verticali e la FR pontina paramediana per lo sguardo orizzontale,
le saccadi, e i movimenti di inseguimento.
Lo stadio centrale corticale e sottocorticale eccitatore della motilità comprende tre
grandi vie provenienti dalla corteccia FRONTALE, OCCIPITO-PARIETALE, e dai nuclei
VESTIBOLARI.
Dal Centro FRONTALE parte il tratto oculogiro piramidale che attraversa la capsula
interna dove le fibre si decussono per i centri sotto-talamici ed i nn. oculomotori ed i
nn. vestibolari da questa via dipendono i MOVIMENTI VOLONTARI e le SACCADI.
Il centro parieto-occipitale comprende le aree 18-19 da cui parte il tratto OCCIPITOMESENCEFALICO che attraversa la capsula interna e le cui fibre sono in connessione
con il FML i nuclei OCULOMOTORI e i nuclei VESTIBOLARI. Esso è la via responsabile
dei movimenti PSICO-OTTICI VISIVI e UDITIVI, dei riflessi OTTOCINETICI di
INSEGUIMENTO, la lesione emisferica di questa via può determinare una PARALISI di
SGUARDO assoluta o elettiva, la lesione del tratto OCULOGIRO a livello del TRONCO da
le S. ALTERNE.
I nuclei vestibolari danno la terza via eccitatrice d’origine LABIRINTCA, responsabile
dell’adattamento posturale e dell’equilibrio.
Le afferenze vestibloari, i nuclei oculo-motori attraverso il FML rappresentano una via
autonoma.
Le afferenze al cervelletto sono importanti per il controllo dei movimenti oculari.
Altre strutture sono:
 Nucleo preposto ipoglosso (NPI) che riceve afferenze dai nuclei vestibolari,
dalla FR , dal cervelletto e dai nuclei oculomotori e emette efferenze alle
stesse strutture, rappresenta un centro inibitore delle saccadi
 I collicoli superiori (meno importanti nell’uomo) ricevono informazioni dalla
retina per cui coordinano i movimenti della testa con quelli degli occhi
 L’archeo-cervelletto riceve afferenze propriocettive, visive, vestibolari e ha
afferenze coi nuclei vestibolari, il NPI, e la FR pontina paramediana; permette
l’adattamento dei movimenti oculari e l’oculocefalogiria
FILO-ONTOGENESI
La VB



e la sua evoluzione nell’uomo consta di tre processi:
Frontalizzazione degli occhi
Encefalizzazione del SN con formazioni di connessioni neuronali complesse
Modificazione del tragitto nervoso con la formazione di un FASCIO-RETINOCORTICALE diretto e fibre decussate (decussazione nell’uomo del 50%) in modo
che il sistema visivo posturale e monoculare indipendente è evoluto in
sensoriale-binoculare-interdipendente
Alla nascita la funzione motrice è presente: gli occhi sono in lieve divergenza, sono
presenti i riflessi visivo-motori e posturali; la BINOCULARITA è assente.
Nel periodo post-natale l’ENCEFALIZZAZIONE con il progressivo sviluppo dei circuiti
neuronali permette l’acquisizione della sensorialità e binocularità.
SEMEIOTICA DELLE PARALISI OCULOMOTRICI PERIFERICHE
Il quadro clinico viene influenzato da:
 Epoca d’insorgenza
 Evoluzione della paralisi
 Fenomeni di adattamento
L’epoca di insorgenza si divide in:
 periodo pre-retinico, prima ancora della differenziazione del tessuto muscolare,
durante l’embriogenesi, si può avere una SINDROME FIBROTICA RESTRITTIVA; se
la noxa interviene nel periodo prenatale si ha una deviazione tonica a cui segue
una fibrosi del muscolo contratto per cui se l’occhio non prende la fissazione è
impossibile o difficoltoso mettere in risalto la deviazione secondaria;
 periodo retinico: la deviazione secondaria , se la noxa agisce nel periodo
neonatale, non ha la stessa intensità di quella osservabile per una paralisi più
tardiva, tra 0 e 6 mesi si stabiliscono i legami binoculari per cui una paralisi del
VI, nervo più vulnerabile per traumi ostetrici, può realizzare lo strabismo
essenziale definito dalla SPIELMAN sindrome dello strabismo precoce; oltre i 2-3
anni la turba motoria ha le stesse caratteristiche dello strabismo paralitico
dell’adulto però con possibilità di neutralizzazione più marcata
Nel bambino può essere difficile stabilire la differenza tra una paralisi congenita ed
una acquisita, elementi utili possono essere:
Nella congenita sono da ricercare i caratteri di ereditarietà, i fenomeni di fibrosi e la
deviazione secondaria poco evidente.
EVOLUZIONE DELLA PARALISI
MODIFICAZIONI iniziali
 Perdita di capacità contrattile del muscolo che si allunga
 Zona di equilibrio delle forze si sbilancia dalla parte opposta alla paralisi
 Ipertonia del muscolo antagonista
 La deviazione secondaria è > di quella primaria rispecchia la legge fisiologica di
HERING
 limitazione nel campo d’azione del muscolo paralizzato e subordinata
all’intensità della paralisi; dalla parte opposta il movimento può essere quasi
normale con possibilità di POSIZIONE d’EQUILIBRIO in cui non c’è diplopia
 Fenomeno del PAST-POINTING o falsa localizzazione quando si invita il paziente
a prendere un oggetto in fissazione monoculare con l’occhio interessato dalla
paralisi si ha il superamento dell’oggetto
L’evoluzione può essere verso la concomitanza per IPERTONIA da contrattura
dell’ANTAGONISTA omolaterale, e, per stimolo innervazionale, del SINERGISTA
controlaterale
Il muscolo antagonista controlaterale diviene ipoattivo per :
- minor stimolo innervazionale
- viene frenato dalla contrattura del suo antagonista
La CONCOMITANTIZZAZIONE da una parte e la comparsa di INCOMITANZE in
direzione opposta per contratture che si anatomizzano (effetto BRIGLIA) rendono
difficile la diagnosi di primitiva paralisi.
Si può avere anche la regressione della paralisi (la velocità di rigenerazione di una
fibra nervosa è di 1 mm.die per cui la durata di recupero è di circa 6 mesi) nei bambini
si realizza uno scotoma con impossibilità di recupero della vergenza fusionale.
Fenomeni di adattamento sono il torcicollo o la PAC.
 TORCICOLLO da fissazione monoculare per la ricerca della posizione di
equilibrio tra muscolo paralizzato e suo antagonista per ottenere una visione
stabile e centrata
 In fissazione binoculare: se la visione binoculare è possibile, per rifuggire
dalla diplopia, si può osservare un ATTEGGIAMENTO VIZIATO del capo che in tal
caso è CONFORME
STRABISMO PARALITICO
Esso è caratterizzato dai seguenti segni e sintomi:
 DIPLOPIA
 CONFUSIONE
 VERTIGINI
 TORCICOLLO
 ATTEGGIAMENTO di DIFESA (chiusura di un occhio)
 DEVIAZIONE oculare
 FALSA LOCALIZZAZIONE
Si ha diplopia quando l’oggetto fissato cade su 2 punti retinici non corrispondenti per
perdita di allineamento degli assi visivi; esiste anche una diplopia monoculare da
cause rifrattive, da alterazioni dei mezzi diottrici (edema corneale, flogosi, midriasi),
Retiniche (trombosi vena centrale) e Neurosensoriali (trattamento di CRA, encefaliti,
meningiti).
La diplopia binoculare scompare con l’occlusione di un occhio; può essere orizzontale
omonima, crociata, concordante o paradossa (ad es. crociata nel convergente),
saltuaria o costante, anche fisiologica, verticale, torsionale.
La diplopia è tipica dello strab. Paralitico. Talora il paziente accusa maggiormente il
sintomo di CONFUSIONE: quando la seconda immagine è distanziata. Importanti sono
le caratteristiche come:
 Diplopia fluttuante che si accentua con l’affaticamento ci indirizza verso una
diagnosi di MIASTENIA (ricerca degli anticorpi anti-recettori acetilcolina,+
solo nel 50% se miastenia oculare)
 Un altro problema è differenziare una diplopia insorta in uno strabismo
paralitico congenito o in una eterotropia scompensata da una paralisi
acquisita
La diagnosi è complessa in base all’età del paziente e al periodo di comparsa della
paralisi. Per valutarla: test di Hirschberg e Krimsky con i prismi.
La diplopia è eccezionale nelle forme congenite di strabismo restrittivo, ma costante
nelle forme acquisite; nelle forme congenite la seconda immagine viene TRASCURATA
mentre nelle forme acquisite si può osservare l’inversione della diplopia.
PAC E SINDROMI RESTRITTIVE CONGENITE
 Nella S. di Duane I la PAC non è infrequente: il capo sta ruotato verso l’occhio
affetto
 Nella Duane II il capo è ruotato verso l’occhio sano, nella Duane III vi può essere
eso o exo in PP
 Nella S. di Brown congenita ci può essere PAC che sta inclinata verso il lato della
patologia
S. RESTRITTIVE ACQUISITE

Brown acqusita: per alterazione flogistica della troclea o traumatica o per
eccessivo rinforzo del tendine riflesso
 Orbitopatia basedowiana
 Intervento di DR (AA consigliano BOTOX)
 Evy S.: nella MP con l’erniazione del bulbo dal cono il RM si disloca in basso ed il
RS nasalmente: per tale motivo recentemente è stata proposta come terapia
una sutura equatoriale non riassorbibile tra RS e RM che ricolloca il bulbo nel
cono
 Fratture delle pareti orbitarie : talora in caso di evidente incarceramento una
trazione muscolare stabile per 24 h può consentire un recupero
La crossed fixation syndrome simula una paralisi uni o bilaterale del VI si caratterizza
per :
 Assenza di nistagmo
 Raramente c’è ambliopia
SINDROME da BLOCCO di NISTAGMO : è presente un nistagmo in abduzione e il
fenomeno della testa di BAMBOLA e IL RIFLESSO OCULO-CEFALICO hanno alto valore
diagnostico.
Nelle s. restrittive si possono evidenziare:
 SEGNO della CORDA dovuto alla congiuntiva in tensione
 Test della BILANCIA o MOLLA o “RAPPEL ELASTIQUE”
 Schermo traslucido di SPIELMAN sotto schermo, se contrattura, l’angolo rimane
invariato, se paralisi si può ridurre
Nei sogg. Collaboranti per la diagnostica si usano strimenti aploscopici come il
sinottoforo e sinottometro. Sono i più indicati anche per la possibile presenza di una
neutralizzazione, consentono una valutazione anche quantitativa di quanto osservato
con lo studio delle versioni e misurato con la stecca prismatica nella visione per
lontano e per vicino anche in base all’occhio fissante. Rappresentano una evoluzione
dell’aploscopio. Consentono una quantificazione in gradi o in diottrie prismatiche della
deviazione OGGETTIVA (riflessi corneali) o SOGGETTIVA (percezione simultanea di
immagini diverse) nelle posizioni cardinali e secondarie di sguardo; i limiti di
escursione del sinottoforo +-30° in alto ed in basso, di far alzare e abbassare il
supporto della mira di +- 10° e di inclinarlo a destra e a sinistra di +-20° sono
notevolmente aumentati con il sinottometro. Il sinottometro consente una
rappresentazione grafica che si può definire PSEUDODINAMICA con escursioni dei
bracci fino a 60°per le caratteristiche degli specchietti riflettenti:
la rappresentazione grafica si realizza attraverso più vettori che indicano la differenza
di allineamento degli occhi nelle varie posizioni esplorate. Limiti di tali indagini sono:
 Artificiosa separazione del campo visivo binoculare
 Stimolazione dell’area centrale retinica
 Stimolazione della convergenza prossimale
 Impossibilità di valutare le caratteristiche della deviazione in relazione alla
posizione del capo
 Consentono però anche, se in modo artificioso, una valutazione sensoriale
PARALISI ACQUISITE DELL’ADULTO
La diagnosi si basa sui sintomi riferiti; esiste però una diplopia simulata e psicotica.
La semeiotica è oggettiva e soggettiva. Nella oggettiva troviamo:
 campo di sguardo monoculare: si invita il paziente a seguire una mira
luminosa o una lettera che viene spostata sull’arco perimetrico osservando il
riflesso corneale o la capacità di interpretazione della lettera
 CAMPO di SGUARDO BINOCULARE: Si basa sul principio della
differenziazione cromatica ottenuta col vetro rosso . L’esame viene eseguito in
una stanza semioscura ed una mira luminosa , meglio se lineare, per
evidenziare la componente torsionale; la FALSA IMMAGINE, cioè quella
proiettata dalla retina dell’occhio deviato sta nella direzione del campo d’azione
del muscolo paralizzato Limiti: possibilità di rotazione della testa per le posizioni
secondarie e terziarie (LEGGE di LISTING)
 TEST del VETRO di MADDOX o del CICLOFOROMETRO di
FRANCESCHETTI BORSOTTI e la CROCE di MADDOX: Prevede lo studio
della deviazione orizzontale con vetro di Maddox o cicloforometro posti in senso
orizzontale per una immagine verticale e lo studio della deviazione verticale
mediante l’osservazione dell’immagine orizzontale . Per convenzione seguendo
lo schema di FRANCESCHETTI per lo studio degli squilibri verticali il vetro di
MADDOX o il CICLOFOROMETRO vanno posti davanti all’occhio sinistro. Croce di
Maddox: Sui bracci della croce sono riportati dei numeri (da 0 a 10 su ogni
braccio) e che corrispondono ai gradi di deviazione per un esame eseguito alla
distanza di 5 metri , sui bracci orizzontali è riportata una seconda scala (da 0° a
42° per ogni braccio) di numeri più piccoli per l’esame ad 1 metro.
Invece di far muovere al soggetto gli occhi si fa ruotare la testa mantenendo
l’occhio fissante sulla mira luminosa posta al centro della croce mentre l’altro
occhio è sotto il vetro di MADDOX o il CICLOFOROMETRO
 TEST di HESS-LANCASTER
 TEST con lo SCHERMO di HESS-WEISS a FORMA SEMPLICE o a FORMA a SCELTA
MULTIPLA
DISTURBI DELLA MOTILITA’ DI ORIGINE CENTRALE
I disturbi della motilità possono essere di origine centrale. Nella esecuzione del
movimento sono importanti i centri corticali, sottocorticali e nucleari. Quando è colpito
il nucleo e quindi la radice nucleare e il fascio che arriva al muscolo si parla di paralisi
periferiche; un’alterazione della corteccia sta a significare una paralisi sopranucleari o
dell’area sottocorticale.
I movimenti oculari comprendono 6 diverse categorie:
 SACCADI
 MOVIMENTI di INSEGUIMENTO
 SISTEMA motorio di FISSAZIONE
 MOVIMENTI VESTIBOLO-OCULARI
 MOVIMENTI OTTICO-CINETICI
 VERGENZE
Le saccadi sono movimenti rapidi di fissazione comprendenti movimenti volontari di
fissazione, la fase rapide del Ny vestibolare e optocinetico e movimenti rapidi del
sonno (REM). Sono regolati da una relazione lineare tra velocità ed ampiezza fino a un
massimo di 700°/sec.
Il movimento inizia per una scarica neuronale fasica ad alta frequenza detta PULSE ,
poi la posizione è mantenuta per una scarica neuronale tonica chiamata STEP.
Il segnale PULSE è generato da neuroni eccitatori(BURST neurons) situati nella
formazione reticolare paramediana del ponte(PPRF) per le saccadi orizzontali e
nel nucleo interstiziale rostrale del fascicolo longitudinale mediale (riMFL) del
mesencefalo per le saccadi verticali. Il segnale di posizione o STEP è creato a partire
dal pulse da un network neuronale definito come INTEGRATORE NEURONALE
(costituito da nucleo interstiziale di Cajal, dai nuclei vestibolari mediali e dal nucleo
prepositus hypoglossi) che integra in modo matematico segnali di velocità in segnali di
posizione.
La corteccia cerebrale produce saccadi attraverso vie discendenti parallele che
giungono ai collicoli superiori da cui dopo una decussazione si portano alle formazioni
reticolari controlaterali del tronco encefalico; per cui la stimolazione dell’emisfero
sinistro determina un movimento coniugato verso destra, viceversa la stimolazione
dell’emisfero destro. Le saccadi possono essere:
 VOLONTARIE dipendono dalla corteccia frontale che si collega sia direttamente
sia attraverso i gangli della base ai collicoli superiori
 RIFLESSE sono generate dalle aree parietali che hanno connessione diretta con
i collicoli superiori
I gangli della base servono ad inibire intrusioni di saccadi riflesse; il cervelletto calibra
l’ampiezza (Verme dorsale e n.fatigiale) e col flocculo l’armonia PULSE-STEP.
I disordini delle saccadi sono:
 Alterazioni della velocità per patologia del sistema oculomotore periferico,
nell’oftalmoplegia internucleare e in alterazioni neurologiche centrali a carico
degli emisferi, dei collicoli superiori e del tronco encefalico
 Alterazioni dell’accuratezza sono le DISMETRIE in eccesso ipermetrie per
patologia cerebellare e tronco-encefalica
 I disordini di inizio delle saccadi sono presenti in patologie degenerative
(PARKINSON, m. di Huntington e nell’aprassia oculomotoria caratterizzata
dall’incapacità di iniziare la saccade volontaria sul piano orizzontale, che nella
forma congenita comporta un’estrema deviazione da un lato con evidenti
oscillazioni del capo nel tentativo di sguardo orizzontale, col tempo il disturbo
tende ad attenuarsi
 Saccadi inappropriate sono quelle che interferiscono con la fissazione foveale
per una eccessiva distraibilità(Alzheimer, Huntington, schizofrenia,lesione lobi
frontali) o per INTRUSIONI SACCADICHE(square-wave jerks,ocular flutter,
opsoclono)
L’inseguimento (smooth pursuit)è caratterizzato da una latenza tra il movimento
dell’oggetto e l’inizio del movimento è di circa 125-135 msec, la velocità è 30-60°sec
per un oggetto in accelerazione e di 100°sec per un oggetto in moto continuo. Se
l’oggetto supera un tale limite i pursuit sono interrotti da saccadi dette catch-up
saccades (saccadi di arresto). Il sistema di fissazione consente la visione distinta di un
oggetto fermo. Il sistema di controllo dei pursuit inizia dalle cellule ganglionari
retiniche che attraverso il c. genicolate laterale raggiungono l’area 17 di Brodmann, da
qui le arre V5 e V5a della giunzione temporo-occipitale, e quindi i nn. dorsolaterali
ipsilaterali del ponte per raggiungere il flocculo ed il verme del cervelletto che
integrano le informazioni visive e motorie e inviano connessioni con i nn. vestibolari
mediali che funzionano come premotori connettendosi coi nn. del III, IV, VI.
Le anomalie del pursuit sono:
 Incapacità di seguire l’oggetto in movimento per un alterato rapporto tra la
velocità dell’occhio e quella dell’oggetto LOW-GAIN (Parkinson, paralisi
sopranucleare progressiva, Alzheimer, schizofrenia)
 In soggetti con lesioni corticali posteriori si può trovare una alterazione del
pursuit nella direzione del lato leso
 Nel Ny otticocinetico invertito
 Per effetto farmacologico
Il sistema vestibolo-oculare genera movimenti compensatori con bassa latenza nelle
brevi rotazioni del capo. Quando il movimento è prolungato subentrano gli smooth
pursuit e i movimenti ottico-cinetici come supplemento del sistema vestibolare .I
canali semicircolari sono sensibili alla rotazione del capo mentre utricolo e sacculo
registrano la posizione. I canali semicircolari orizzontali determinano movimenti
compensatori orizzontali, quelli posteriori movimenti verticali. I canali semicircolari
sono connessi con i centri di sguardo orizzontale(n.VI, PPRF) controlaterali producendo
un movimento coniugato lento nella direzione opposta al canale stimolato. Nel sistema
otticocinetico lo stimolo visivo viene diretto al tronco encefalico integrandosi con
quello labirintico a livello dei nn. Vestibolari.
CONTROLLO DEI MOVIMENTI CONIUGATI
Nello sguardo orizzontale è il n. VI situato nel ponte a livello del pavimento del quarto
ventricolo raggiunto direttamente dai neuroni per i movimenti vestibolo-oculari e dei
pursuit , mentre per le saccadi i neuroni prima contraggono rapporti con la PPRF. Il n.
VI contiene 2 popolazioni di neuroni una per il RL ipsilaterale e interneuroni che
attraverso il FLM arrivano ai subnuclei del RM contro laterale. L’attivazione del VI
produce un movimento coniugato orizzontale in direzione ipsilaterale.
Nello sguardo verticale, le saccadi verticali originano dalla corteccia frontale o dal
collicolo superiore e si portano alla PPRF, da questa attraverso 2 vie separate per lo
sguardo in alto o in basso al n. interstiziale rostrale del FLM del mesencefalo. Le vie
responsabili dello sguardo in alto passano per la commissura e si dirigono al
subnucleo dell’OI omolaterale e del RS contro laterale. Le vie per lo sguardo in basso
sono anteriori rispetto alle precedenti e dal n. interstiziale del FLM si portano al
subnucleo omolaterale del RI e al subnucleo controlaterale del OS. Il passaggio delle
fibre nella commisura posteriore giustifica il principale coinvolgimento dello sguardo in
alto nella sindrome mesencefalica posteriore. Il segnale necessario per i pursuit
verticali segue il FLM. Il n. interstiziale di Cajal entra in gioco nel mantenimento dello
sguardo in alto.
VERGENZE
Il sistema delle vergenze ha lo scopo di mantenere l’immagine sulle fovee. Gli stimoli
alla vergenza sono lo sfuocamento (vergenza accomodativa) e lo sdoppiamento
(vergenza fusionale). Sono movimenti lenti il cui controllo sopranucleare è poco noto
vicino al n. del III che si proietta al subn. del RM e al n. del RL.
Le alterazioni della vergenza può dipendere da:




Difetti congeniti come alterazione della sincinesia Acc-Con-Miosi per alto
rapporto AC/A
Spasmo di convergenza
Insufficienza di convergenza (trauma, ischemia, SM)
Insuff. e paralisi di divergenza si caratterizza per una eso concomitante per
lontano e ortoforia per vicino
PATOLOGIA DEL SISTEMA SOPRA E INTERNUCLEARE
Lesioni del bulbo:
1)S. di Wallenberg in genere per l’occlusione dell’a. vertebrale ipsilaterale , si
caratterizza per:
-riduzione della sensibilità termica e dolorifica del volto, S. di Horner, atassia degli arti,
disartria e disfagia, ridotta sensibilità termica controlaterale
-Chiedendo al paziente di guardare diritto e di chiudere gli occhi si apprezza una
deviazione degli occhi verso il lato della lesione
2) Skew deviation per un disturbo dell’input prenucleare si caratterizza per:
-ipotropia in tutte le posizioni o alteranante (ipo a destra nello sguardo a destra
ipertropia sinistra nello sguardo asinistra) è causata da lesioni del tronco o del
cervelletto e si manifesta per uno sbilanciamento dell’impulso a partenza degli otoliti
Lesioni del ponte:
1)Paralisi di sguardo orizzontale ipsilaterale per lesioni del n. del VI e/o della PPRF, se
lesioni bilaterali comportano una abolizione completa dello sguardo orizzontale
2)Oftalmoplegia internucleare: il FLM è una struttura importante per i movimenti
coniugati situata in posizione dorsale e mediana nel tronco davanti alla sostanza grigia
periacqueduttale, decorre medialmente al VI, lateralmente al IV e III e li connette tra
loro e con i NN.Vestibolari. Una lesione unilaterale del FLM produce: deficit
dell’adduzione (spesso ritardata ADDUCTION lag) dell’occhio ipsilaterale associato a
Ny orizzontale dell’occhio adddotto, la convergenza è conservata(forma posteriore di
Cogan). Una lesione bilaterale del FLM comporat deficit bilaterale di adduzione, Ny in
abbduzione bilaterale, compromissione dei pursuit e dei movimenti vestibolo-oculari
verticali, se exotropia in PP si ha la S. di Webino (wall-eyed bilateral internuclear
ophthalmoplegia). La patogenesi principale è la SM, ma oltre i 50 anni vascolare.
Si ha spesso oscillopsia e talora diplopia verticale per la skew deviation
3)S. uno e mezzo per lesioni combinate del n. VI o della PPRF e del adiacente FLM dello
stesso lato per cui paralisi di sguardo ipsi e oftalmoplegia internucleare per cui rimane
solo l’abduzione dell’occhio controlaterale
I movimenti di abduzione sono seguiti da un ritorno verso la PP con un Ny , talora
exotropia in PP
Lesioni del mesencefalo:
1)S. del mesencefalo dorsale o S. di PARINAUD per lesioni della commissura posteriore
si ha paralisi dello sguardo in alto, il segno di Collier(retrazione della palpebrale),
alterata convergenza, Ny retrattorio con spasmo in convergenza, alterazioni pupillari
con midriasi. La patogenesi è tumorale(pinealomi, germinomi, teratomi), da idrocefalo,
nel neonato può osservarsi una deviazione tonica verso il basso (setting-sun sign)
2)Paralisi sopranucleare progressiva, disturbo degenerativo del SNC che si manifesta
in età senile con disturbi del tono muscolare e della postura, difficoltà di deglutizione
della parola e demenza
Deficit di sguardo in basso soprattutto del sistema saccadico che poi si estende a tutti
i movimenti oculari sia verticali che orizzontali, si ha nella fissazione l’interrzione della
stessa per saccadi che inducono la deviazione degli occhi che poi riprendono la
fissazione (square-wave jerks), la dd si pone col Parkinson e con l’atrofia
multisistemica, fatale, in genere, entro 6 anni dall’esordio.
PARALISI CENTRALI
SOPRANUCLEARI: paralisi associate di lateralità e verticalità(S. Parinaud e S.Silviana) si
ha assenza dei movimenti volontari e talora di convergenza, presenza dei movimenti
psicoottici di fissazione,dei movimenti riflessi puri come il nistagmo rotatorio calorico
ed il fenomeno del riflesso di bambola.
Paralisi dissociate INTERNUCLEARI: la lesione è nel fascio longitudinale mediale si
distingue una forma ANTERIORE (il retto mediale controlaterale alla lesione è impedito
nella versione verso il lato leso ma funziona in convergenza, il retto esterno
omolaterale alla lesione funziona: si ha diplopia venendo meno la coordinazione
armonica). Nella forma POSTERIORE il muscolo retto laterale omolaterale alla lesione è
impedito (le prove vestibolari dimostrano l’integrità dei nuclei oculomotori).
Paralisi di CONVERGENZA : per lesione del centro mesencefalico della convergenza o
dei centri corticali area 19 occipitale o area 8 frontale; se la paralisi della convergenza
è solitaria la sede della lesione è mesencefalica se associata a paralisi accomodativa e
pupillare la lesione è tra corteccia e centro mesencefalico, inverso dell’ARGYL
ROBERTSON in cui si ha miosi alla convergenza ma non alla luce
Paralisi di DIVERGENZA si ha diplopia con esotropia e cefalea , la diplopia scompare
per vicino, la visione semplice da allontanamento del punto prossimo ha una
estensione > di quella per avvicinamento , dd con la paralisi doppia del VI e lo spasmo
di convergenza. Si può provare con prismi a base esterna.
STRABISMO OBLIQUO di HERTWIG-MAGENDIE: l’occhio omolaterale alla lesione è
deviato in inferoduzione quello adelfo in supraabduzione (in genere turba transitoria)
DISMETRIA OCULOMOTORIA si presenta con movimenti spastici e scoordinati
BRADICINESIE: sono ipertonie muscolari che si presentano con il fenomeno della ruota
dentata di Negro, o con il fenomeno di pseudoSTILLWEGG o con spasmo di
pseudofissazione
CRISI OCULOGIRE in genere si presentano con deviazioni toniche degli occhi verso
l’alto (espressione del parkinsonismo postencefalitico)
OPSOCLONO tremore che precede la fissazione, in genere benigno e transitorio
PARALISI PERIFERICHE
Non esistono elementi per fare una diagnosi di sede, nucleare o radicolare o tronculare
a meno che non ci siano associati altri segni neurologici come ad es. nelle sindromi
alterne mesencefaliche e pontine in cui la paralisi oculare si associa a paralisi o perdita
di sensibilità dell’emisoma contro laterale.
SINDROME ALTERNA PEDUNCOLARE ANTERIORE (S.WEBER)caratterizzata da : PARALISI
del III completa o incompleta omolaterale alla lesione ed EMIPLEGIA controlaterale , se
intaccato il nastro di REIL( o lemnisco) si ha anche emianestesia, talora si associa una
emianopsia per i rapporti tra peduncolo e bandelletta; un ascesso del lobo temporale
premendo sul tronco del III e distruggendo le vie piramidali da la cd. PSEUDOWEBER.
Sindrome di BENEDICT: paralisi più o meno completa del III dallo stesso lato con
emianestesia controlaterale spesso associata ad ipercinesia con movimenti
coreoatetosici (involontari spontanei).
Sindrome del NUCLEO ROSSO : III omo e emiasinergia, emiatassia con emianestesia,
per interessamento della sostanza reticolare, controlaterali.
Sindrome del peduncolo cerebellare superiore o di MARIE le FOIS : III omo, dismetria e
dissinergia controlaterale; se atassia ipsilaterale si ha la S. di Nothnagel.
SINDROMI PONTINE
Se la lesione ANTERIORE a livello della protuberanza si ha la S. di MILLARD GUBLER:
paralisi del VI e VII ipsilaterale ed emiplegia contro laterale.
Se LESIONE POSTERIORE-SUPERIORE si ha la SINDROME di RAYMOND CESTAN:
paralisi di lateralità, in quanto sopranucleare paralisi del VI omo, e dismetria e
dissinergia contro laterale.
PER LESIONE POSTERIORE INFERIORE si ha paralisi del VI e VII omolaterale ed
emianestesia contro laterale.
SINDROMI ALTERNE SOPRANUCLEARI
FOVILLE I (mesencefalica )paralisi di LATERALITA, del VII ed emiplegia tutti
controlaterali
FOVILLE II(pontina superiore)paralisi di LATERALITA omolaterale, paralisi VII ed
emiplegia controlaterali
FOVILLE III(pontina inferiore)paralisi laterale totale e del VII omolaterale, emiplegia
controlaterale
LESIONI DEI GANGLI DELLA BASE
1)M. di Parkinson si caratterizza per saccadi ipometropiche e con ritardo di inizio, la
fissazione è interrotta da square-wave jerks, i pursuit sono disomogenei e intervallati
da saccadi correttive catch up sacccades, con limitazione di sguardo verticale ma
minore che nella PSP
2) M. di Huntington da alterazioni dei movimenti volontari in particolare delle saccadi
che hanno > latenza e < velocità. La rotazione dell capo può essere necessaria per
avviare il movimento oculare
LESIONI EMISFERICHE
Si caratterizzano per una deviazione coniugata verso il lato leso, la stimolazione
vestibolare è in grado di produrre una escursione motoria completa in senso
orizzontale.Le saccadi verticali possono essere dismetriche e con direzione obliqua. Se
la lesione è di entrambi gli emisferi danno il quadro dell’aprassia oculomotoria
acquisita con assenza dei movimenti volontari ma presenza di quelli riflessi in
particolari ottenuti con i movimenti del capo.
NERVO OCULOMOTORE