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U.O.S. D IPARTIMENTALE PER LA D IAGNOSI E LA T ERAPIA DELLE COAGULOPATIE CENTRO EMOFILIA E TROMBOSI ANGELO BIANCHI BONOMI RESPONSABILE P ROF . F LORA P EYVANDI U . O . S . EMOFILIA R ESPONSABILE D OTT . E LENA SANTAGOS TINO DETERMINANTI CLINICI E MOLECOLARI DELL’ESPRESSIONE FENOTIPICA DELL’EMOFILIA GRAVE DI TIPO A E B CODICE EMOWEB IDENTIFICATIVO DEL PAZIENTE __________ DATA DI NASCITA __ / __ / ____ DATA RACCOLTA DATI __ / __ / ____ TIPO DI EMOFILIA □ A grave (FVIII<1%) □ B grave (FIX<1%) ANALISI GENETICA □ si □ non noto □ no Se sì, tipo di mutazione (specificare) _________________________________________ STORIA DI INIBITORE (INH) □ mai □ pregresso □ attuale (sono arruolabili solo pazienti con storia di INH attuale e pregressa negativa) ETA’ ALLA DIAGNOSI ___ □ mesi □ anni □ non noto CIRCOSTANZE CHE HANNO PORTATO ALLA DIAGNOSI □ non note □ storia familiare □ sanguinamento □ riscontro occasionale di aPTT prolungato STORIA EMORRAGICA ETA’ AL PRIMO SANGUINAMENTO ___ anni □ non noto TIPO DI SANGUINAMENTO ____________________ _ □ non noto ETA’ AL PRIMO SANGUINAMENTO ARTICOLARE ___ anni □ non noto SEDE ____________________ _ □ non noto STORIA DI EMORRAGIA CEREBRALE □ si □ mesi Se sì, età 1a emorragia cerebrale n° emorragie cerebrali totali ___ □ □ mesi mesi □ NUMERO MEDIO DI EVENTI EMORRAGICI NEGLI ULTIMI 5 ANNI __ - GENGIVORRAGIA - DOPO ESTRAZIONI DENTARIE - EPISTASSI __ - EMATEMESI/MELENA __ - EMATURIA __ __ □ □ ___ Emorragie muco-cutanee □ anni no □ non noto Ematomi muscolari - SPONTANEI ___ - POST-TRAUMATICI ___ Emartri - SPONTANEI ___ - POST-TRAUMATICI ___ Altro, specificare ____________________ ____________________ ____________________ FENOTIPO EMORRAGICO (solo per pazienti trattati on demand) □ LIEVE (≤2 episodi emorragici spontanei/anno e consumo di concentrato <500 Unità/kg/anno) □ GRAVE (≥25 episodi emorragici spontanei/anno e consumo di concentrato >2000 Unità/kg/anno) □ INTERMEDIO (3-24 episodi emorragici spontanei/anno e consumo di concentrato 500-2000 Unità/kg/anno) TRATTAMENTO DATA 1° TRATTAMENTO __ / __ / ____ DATA ULTIMO TRATTAMENTO __ / __ / ____ REGIME DI TRATTAMENTO ATTUALE □ on demand posologia: _____ Unità/infusione o ___ Unità/kg □ profilassi posologia: _____ Unità/infusione o ___ Unità/kg Se profilassi, Se profilassi, □ due volte/settimana □ tre volte/settimana □ giorni alterni □ altro (specificare) __________ __ □ profilassi primaria età di inizio □ ___ □ mesi □ anni □ non noto □ anni □ non noto profilassi secondaria continua età di inizio ___ □ mesi □ profilassi secondaria intermittente Se profilassi, episodi emorragici intercorrenti □ si □ no □ si TIPO DI CONCENTRATO ATTUALMENTE IN USO □ plasma-derivato NOME ________________ □ ricombinante NOME ________________ NEGLI ULTIMI 5 ANNI HA CAMBIATO TIPO DI CONCENTRATO? □ no Se sì, elencare i diversi tipi di concentrato utilizzati □ □ plasma-derivato ricombinante NOME ________________ NOME ________________ NOME ________________ NOME ________________ CONSUMO MEDIO DI CONCENTRATO NEGLI ULTIMI 5 ANNI _____ Unità/anno VALUTAZIONE MUSCOLO-SCHELETRICA TARGET JOINT □ si Se sì, quale/i ________________ ________________ ________________ ________________ VALUTAZIONE DEL DOLORE Se presente □ □ no presente □ assente sede ____________ durata in mesi ___ intensità _____ sede ____________ durata in mesi ___ intensità _____ sede ____________ durata in mesi ___ intensità _____ sede ____________ durata in mesi ___ intensità _____ Per la valutazione dell’intensità del dolore utilizzare la “scala numerica verbale (VNS)”: chiedere al paziente di indicare da 1 a 10 a che punto corrisponde, a suo giudizio, l'intensità del dolore provato nell'arco della giornata. NESSUN DOLORE 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 TERAPIA DEL DOLORE □ mai Farmaci utilizzati □ non oppioidi (paracetamolo, aspirina, FANS) efficaci □ PEGGIOR DOLORE IMMAGINABILE □ si occasionale □ no □ regolare □ oppioidi minori (codeina, tramadolo ± paracetamolo) efficaci □ □ si □ no oppioidi maggiori (morfina, ossicodone ± paracetamolo) efficaci □ si □ no INTERVENTI CHIRURGICI - sinoviectomia radioisotopica □ Se sì - sinoviectomia chirurgica aperta - sinoviectomia artroscopica - artroscopia senza sinoviectomia - artroprotesi ____ sede ______________ anno ____ si anno ____ sede ______________ anno ____ sede ______________ anno ____ si □ no sede ______________ anno ____ sede ______________ anno ____ sede ______________ anno ____ si □ no sede ______________ anno ____ sede ______________ anno ____ sede ______________ anno ____ si □ no sede ______________ anno ____ sede ______________ anno ____ sede ______________ anno ____ sede ______________ anno ____ □ Se sì no ______________ artrodesi DEAMBULAZIONE □ sede □ Se sì - anno □ Se sì no ______________ □ Se sì □ sede □ Se sì si si □ no sede ______________ anno ____ sede ______________ anno ____ □ autonoma □ con aiuto di persone □ con ausili □ impossibile AUSILI PER LA DEAMBULAZIONE □ nessuno □ bastone □ stampelle □ tri/quadripode □ deambulatore INTERVENTI CHIRURGICI (esclusa chirurgia ortopedica) TIPO ____________________ TIPO ____________________ DATA __ /__ /____ DATA __ /__ /____ TIPO ____________________ TIPO ____________________ DATA __ /__ /____ DATA __ /__ /____ COMPLICANZE INFETTIVE HBsAg □ positivo □ negativo HBsAb □ positivo □ negativo HBcAb □ positivo □ negativo HBV-DNA □ presente □ assente HCV-Ab □ positivo □ negativo HCV-RNA □ presente □ assente HIV-Ab □ positivo □ negativo HIV-RNA □ presente □ assente Se HIV+, specificare HAART in corso _______________ _______________ _______________ _______________ PATOLOGIE CONCOMITANTI ________________________ ________________________ ________________________ ________________________ ________________________ ________________________ ________________________ ________________________ TERAPIA DOMICILIARE IN CORSO 1. ____________________ ____ 5. _______________________ 2. ____________________ ____ 6. _______________________ 3. ____________________ ____ 7. _______________________ 4. ____________________ ____ 8. ________________________ ESAME OBIETTIVO PESO ____ kg ALTEZZA P.A. ___ / __ mmHg F.C. ____ cm ___ b.p.m. BMI ____ HEMOPHILIA JOINT HEALTH SCORE (PAZIENTI CON ETA’ <18 ANNI) DATA ESECUZIONE GOMITO SX GOMITO DX __ / __ / ____ GINOCCHIO SX GINOCCHIO DX CAVIGLIA SX CAVIGLIA DX DURATA DEL GONFIORE GONFIORE ATROFIA MUSCOLARE CREPITIO AL MOVIMENTO DEFICIT DI FLESSIONE DEFICIT DI ESTENSIONE DOLORE ARTICOLARE FORZA PUNTEGGIO TOTALE VALUTAZIONE DELL’ANDATURA: ___ SCORE TOTALE (PUNTEGGIO TOTALE + VALUTAZIONE DELL’ANDATURA): ___ Durata del gonfiore 0 = assenza di gonfiore o durata <6 mesi 1 = durata >6 mesi Gonfiore 0 = assenza di gonfiore 1 = gonfiore lieve 2 = gonfiore moderato massimo 3 = gonfiore severo moderata Atrofia muscolare 0 = assente 1 = lieve 2 = severa contro Crepitio durante il movimento 0 = nessuno 1 = lieve 2 = severo Deficit di flessione saltare 0 = <5° 1 = 5° - 10° 2 = 11° - 20° 3 = >20° Deficit di estensione (dall’iperestensione) 0 = <5° Dolore articolare 0 = assenza di dolore 1 = dolore riferito verbalmente 2 = dolore che provoca smorfia, retrazione dell’arto o resistenza alla mobilizzazione Forza 0 = mantiene la posizione contro la gravità con il della resistenza 1 = mantiene la posizione contro la gravità con resistenza 2 = mantiene la posizione contro la gravità con minima resistenza 3 = in grado di mantenere solo in parte la posizione la gravità o in grado di compiere movimenti solo se la gravità viene eliminata in parte o totalmente 4 = contrazione muscolare lieve o assente NE = non valutabile Valutazione dell’andatura (considerare camminare, salire le scale, correre, su una gamba) 0 = tutte le andature sono conservate 1 = una sola andatura è compromessa 2 = due andature sono compromesse 3 = tre andature sono compromesse 4 = nessuna andatura è conservata 1 = 5° - 10° 2 = 11° - 20° 3 = >20° SCORE RADIOLOGICO DI PETTERSON DATA ESECUZIONE RADIOGRAFIE PARAMETRO Osteoporosi Slargamento delle epifisi Irregolarità della superficie sub-condrale Restringimento dello spazio articolare Cisti sub-condrali Erosione dei margini articolari Incongruenza delle superfici articolari Deformità (angolazione e/o dislocazione ossea) __ / __ / ____ 0 SCORE 1 2
