STRABISMO Definizione Lo strabismo consiste in un

STRABISMO
Definizione
Lo strabismo consiste in un alterato allineamento degli assi visivi causato principalmente da un
malfunzionamento dei muscoli oculari estrinseci.
Le azioni dei muscoli oculari estrinseci o muscoli extraoculari dipendono dalla posizione del bulbo
al momento della contrazione muscolare. L’azione primaria del muscolo è rappresentata dal suo
effetto principale sull’occhio in posizione primaria. Le azioni secondarie sono rappresentate dagli
effetti addizionali sulla posizione dell’occhio.
I muscoli oculari estrinseci (immagine 1) sono:
- muscoli retti orizzontali: (retto laterale e retto mediale) muovono l’occhio sul piano orizzontale
attorno all’asse verticale;
- muscoli retti verticali: (retto superiore e retto inferiore) sono disposti parallelamente all’asse
dell’orbita e si inseriscono davanti all’equatore;
- muscoli obliqui: (obliquo superiore o grande obliquo e obliquo inferiore o piccolo obliquo) sono
inseriti dietro l’equatore.
Legenda (immagine 1)
OD occhio destro
OS: occhio sinistro
RL: muscolo retto laterale
RM: muscolo retto mediale
RS: muscolo retto superiore
RI: muscolo retto inferiore
GO: grande obliquo
PO: piccolo obliquo
Immagine 1. Posizioni cardinali di sguardo
Movimenti oculari
I movimenti oculari sono di tre tipi: duzioni, versioni e vergenze.
Duzioni
Le duzioni sono movimenti monoculari: adduzione, abduzione, elevazione, depressione o
abbassamento, intorsione o incicloduzione ed estorsione o excicloduzione.
Viene definito muscolo agonista, il muscolo principale che muove l’occhio in una data direzione.
Sinergista è invece il muscolo che contribuisce con l’agonista a realizzare un dato movimento.
Antagonista è il muscolo che agisce nella direzione esattamente opposta a quella dell’agonista.
Quando un muscolo agonista riceve uno stimolo a contrarsi, uno stimolo inibitorio equivalente è
inviato al suo antagonista (legge dell’innervazione reciproca di Sherrington).
Versioni
Le versioni sono movimenti binoculari in cui gli occhi si muovono nella stessa direzione in modo
sincrono e simmetrico.
Vergenze
Le vergenze sono movimenti binoculari nei quali i due occhi si muovono in modo sincrono e
simmetrico in direzione opposta. Due tipici movimenti di vergenza sono la convergenza e la
divergenza. La prima è la capacità dei due occhi di ruotare verso l’interno, mentre la seconda è la
capacità dei due occhi di ruotare verso l’esterno da una posizione di convergenza.
L’utilizzo contemporaneo dei due occhi permette la cosiddetta visione binoculare singola:
immagini separate che si formano in ciascun occhio, possono essere apprezzate come singola
immagine dal cervello, mediante il così chiamato processo di fusione.
Oltre a favorire la visione singola, la fusione dà luogo anche alla stereopsi o visione
tridimensionale.
Non si nasce con la capacità di utilizzare i due occhi contemporaneamente, la visione binoculare
singola infatti, si affina nei primi anni di vita e richiede tre fattori principali per svilupparsi:
-
una visione sufficientemente buona in entrambi gli occhi,
-
la capacità delle aree visive cerebrali di ottenere la fusione delle due immagini provenienti
dai due occhi,
-
una precisa coordinazione dei due occhi in tutte le direzioni di sguardo.
Per ottenere la fusione è necessaria una precisa relazione fisiologica tra le retine dei due occhi
(corrispondenza retinica normale).
Lo strabismo può essere latente o manifesto: una deviazione manifesta causa confusione o diplopia,
ovvero visione doppia.
Meccanismi compensatori
Vi sono vari modi in cui il paziente può compensare la diplopia e la confusione.
Tra questi ricordiamo:
-
la soppressione,
-
l’ambliopia strabica,
-
la corrispondenza retinica anomala (CRA) e
-
l’atteggiamento viziato o posizione anomala del capo (PAC).
La soppressione
Un adattamento che si verifica nei bambini è lo sviluppo della soppressione, prodotta a livello
subcosciente dalla corteccia visiva che trascura la visione dell’occhio strabico.
La soppressione è un fenomeno temporaneo che si verifica solo in visione binoculare. Coprendo
l’occhio fissante, la soppressione cessa immediatamente e l’occhio strabico assume la fissazione.
Clinicamente la soppressione può essere di tre tipi:
- centrale o periferica: l’immagine proveniente dalla fovea dell’occhio deviato è inibita da
una soppressione centrale per evitare la confusione. La diplopia è abolita da un processo di
soppressione periferica in cui la percezione dell’immagine a livello della periferia retinica
dell’occhio deviato è inibita;
- monoculare o alternante: la soppressione è monoculare quando l’immagine dell’occhio
dominante predomina sempre su quella dell’occhio deviato che viene costantemente
soppressa. Questo tipo di soppressione è responsabile dell’ambliopia strabica. Quando la
soppressione è alternante, l’ambliopia non si sviluppa;
- facoltativa o obbligatoria: la soppressione facoltativa si verifica solo quando gli occhi sono
deviati. Quella obbligatoria è sempre presente, indipendentemente dalla posizione diritta o
deviata degli occhi.
Ambliopia strabica
Si verifica come conseguenze di una soppressione monoculare continua dell’occhio deviato. È
caratterizzata da una riduzione monolaterale della vista (ambliopia) evidenziabile quando l’occhio
viene obbligato a fissare.
Le caratteristiche dell’occhio ambliopico sono:
- acuità visiva ridotta,
- fenomeno dell’affollamento: quando le lettere sono presentate singolarmente, l’acuità visiva
è migliore rispetto a quando il paziente è invitato a leggere un’intera fila di lettere;
- test del filtro grigio: non vi è nessuna differenza nell’acuità visiva di un occhio ambliope
quando il paziente guarda attraverso un filtro grigio. Un occhio normale, invece, presenta
una diminuzione di circa due righe dell’ottotipo, mentre un occhio con una lesione organica
presenta una diminuzione ancora più accentuata. Sembra che un occhio ambliope abbia
un’acuità visiva simile a quella di un occhio normale in condizioni di scarsa illuminazione.
Oltre all’ambliopia strabica esistono altri due tipi di ambliopia:
- ambliopia anisometropica: si verifica nell’occhio più ametrope (ovvero con il difetto
refrattivo più elevato) come risultato di immagini di oggetti che cadono sulla fovea
costantemente sfuocate. Spesso è presente anche un’ambliopia strabica;
- ambliopia da deprivazione visiva: causata da opacità dei mezzi diottrici o da ptosi che si
verificano nell’infanzia.
Corrispondenza retinica anomala (CRA)
Nella CRA gli elementi retinici dell’occhio strabico assumono un rapporto anomalo con la fovea o
altre aree dell’occhio normale.
Ciò si verifica in bambini portatori di strabismo di lunga durata nei quali si sviluppa una visione
binoculare rudimentale, nonostante la presenza dello strabismo.
Atteggiamento viziato o posizione anomala del capo (PAC)
Si verifica negli adulti che non possono sopprimere oppure nei bambini che hanno una buona
visione binoculare potenziale. Lo scopo è quello di ruotare gli occhi il più lontano possibile dal
campo d’azione del muscolo paretico. Questo determina una rotazione della testa nella direzione del
campo d’azione del muscolo paretico, in modo che gli occhi ruotino automaticamente nella
direzione opposta.
Per compensare una deviazione orizzontale, il paziente gira la testa: se ad esempio è paralizzato uno
dei muscoli che fanno ruotare gli occhi a sinistra, la testa viene girata verso sinistra e gli occhi
ruotano automaticamente verso destra.
Per compensare una deviazione verticale il paziente alza o abbassa il mento: in presenza di una
paralisi di uno degli elevatori, il paziente alza il mento, cosicché gli occhi si abbassano.
Infine, per compensare una deviazione torsionale il paziente inclina la testa su di una spalla. In
presenza di una paralisi di uno degli intortori, quale l’obliquo superiore destro, l’occhio va in
estorsione e per compensare ciò, la testa viene inclinata sulla spalla sinistra in modo da favorire
un’intorsione dell’occhio destro.
Classificazione dello strabismo
Esotropia dell’infanzia
L’esotropia, ovvero uno strabismo convergente manifesto, è la forma di esodeviazione più comune
dell’infanzia.
Si può classificare in:
-
precoce (congenita);
-
accomodativa:
•
•
•
-
non accomodativa:
•
•
•
•
•
•
refrattiva
non refrattiva
mista
da stress
da deprivazione sensoriale
da insufficienza di divergenza
da spasmo del riflesso per vicino
secondaria
da paralisi del VI nervo cranico
Immagine 2. Strabismo convergente
Esotropia precoce (congenita)
Si definisce precoce o congenita, l’esotropia presente alla nascita o che si manifesta entro i 6 mesi
di vita. Generalmente il bambino non presenta altra patologia, anche se questo tipo di esotropia è
frequente in bambini mentalmente ritardati o con danni cerebrali (paralisi cerebrale, idrocefalo).
L’angolo di deviazione di questa forma di strabismo è di solito abbastanza elevato e costante, molti
bambini presentano una fissazione alternante in posizione primaria ed una fissazione crociata nello
sguardo laterale, usando quindi l’occhio destro nello sguardo verso sinistra e l’occhio sinistro nello
sguardo verso destra.
Tuttavia, se un occhio viene occluso per alcuni giorni, la capacità di abdurre l’occhio controlaterale
diventa evidente.
In bambini che non hanno fissazione crociata si può sviluppare un’ambiopia.
All’esotropia congenita inoltre, può essere associato un nistagmo (movimento oscillatorio
involontario degli occhi), che generalmente è orizzontale, a volte rotatorio e che diminuisce in
convergenza e soprattutto un difetto refrattivo, più precisamente un’ipermetropia, spesso normale
per l’età del bambino, pari a circa + 1,50 diottrie.
Esotropia accomodativa
Un’esodeviazione accomodativa è associata all’attivazione del riflesso di accomodazione.
L’esotropia accomodativa si manifesta ad un’età media di 2-3 anni, variando tra i 6 mesi ed i 7 anni.
È spesso ereditaria e può essere: refrattiva, non refrattiva e mista.
Esotropia accomodativa refrattiva
È dovuta ad un’eccessiva ipermetropia (generalmente tra + 4 e + 7 diottrie) non corretta, nella quale
il tentativo di ottenere una visione chiara mediante l’accomodazione provoca un’esodeviazione.
Il rapporto AC/A (convergenza accomodativa/accomodazione) è normale ed il rapporto lontanovicino è anch’esso normale o con una differenza di non più di 10 diottrie prismatiche.
Esotropia accomodativa non refrattiva
È causata da un elevato rapporto AC/A; generalmente associata ad una refrazione normale per l’età
del paziente.
La deviazione è modesta o assente nella fissazione per lontano, mentre è presente una significativa
esotropia per vicino.
Esotropia accomodativa mista
Dovuta ad un’associazione di ipermetropia e rapporto AC/A elevato.
È importante sottolineare che un paziente con ipermetropia elevata e rapporto AC/A basso può
avere gli occhi dritti, mentre un paziente con ipermetropia elevata associata ad un rapporto AC/A
elevato ha una notevole tendenza a sviluppare un’esotropia sia per lontano che per vicino.
La deviazione per lontano è generalmente corretta mediante occhiali, mentre sono necessarie lenti
bifocali per correggere la deviazione per vicino.
Esotropia non accomodativa
Da stress
Dovuta a rottura del meccanismo di divergenza fusionale da stress fisico o emotivo, da malattia o da
invecchiamento.
Normalmente è necessaria una correzione chirurgica.
Da deprivazione sensoriale
Lesioni organiche monoculari quali: cataratta, atrofia ottica o retinoblastoma, possono causare
un’esotropia associata ad ambliopia.
Il trattamento prevede, se possibile, la rimozione della causa primaria, il trattamento dell’ambliopia
e successivamente la correzione chirurgica.
Da insufficienza di divergenza
L’esotropia è maggiore nello sguardo per lontano.
Si impiegano prismi a base temporale e occasionalmente si effettua chirurgicamente una resezione
del retto esterno.
Poiché questo tipo di esodeviazione è spesso osservato in forme lievi di paralisi del VI nervo
cranico, questi pazienti vanno sottoposti a visita neurologica.
Da spasmo del riflesso per vicino
Si verifica di solito in pazienti con tendenze isteriche.
È caratterizzata da episodi intermittenti di convergenza associata a spasmo accomodativo e miosi.
Le versioni monoculari sono normali, nonostante ci sia una limitazione nello sguardo coniugato
laterale.
Secondaria
Questo tipo di esotropia fa seguito ad un intervento chirurgico per esotropia.
A meno che la deviazione sia molto marcata, è meglio aspettare alcuni mesi, poiché un
miglioramento spontaneo non è infrequente.
Paralisi del VI nervo cranico
Il VI nervo cranico innerva il muscolo retto laterale o abducente, una paralisi di questo nervo è
caratterizzata da una limitazione dell’abduzione.
In una paralisi completa non è possibile alcun movimento dalla posizione primaria, mentre in una
paralisi parziale la limitazione è minore.
Anche in questo caso i pazienti vanno indirizzati ad un consulto neurologico.
Exotropie dell’infanzia
L’exotropia è una forma di strabismo divergente.
Le exodeviazioni, inoltre, possono essere suddivise in tre gruppi a seconda del rapporto lontanovicino:
-
insufficienza di convergenza (deviazione maggiore per vicino),
-
eccesso di divergenza (deviazione maggiore per lontano)
-
di base (deviazione uguale per vicino e per lontano).
L’exotropia si può classificare in:
-
intermittente
-
costante:
•
•
•
•
congenita
intermittente scompensata
da deprivazione sensoriale
secondaria
Immagine 3. Strabismo divergente
Exotropia intermittente
Una fluttuazione tra foria e tropia è molto più frequente nelle exo che nelle esodeviazioni.
L’età di insorgenza più frequente è intorno ai 2 anni. La deviazione manifesta può essere rivelata da
una luce molto forte, da stanchezza, malattie o distrazione visiva.
Con il tempo la deviazione tende ad aumentare, prima nella visione per lontano e poi in quella per
vicino, anche se ci sono molte eccezioni.
Occasionalmente la deviazione rimane costante, ma raramente diminuisce.
Con gli occhi dritti i pazienti hanno una corrispondenza retinca normale.
In corso di tropia si ha una emisoppressione retinica temporale oppure una CRA. L’ambliopia è
molto rara.
Exotropia costante
Congenita
A differenza dell’esotropia infantile, rispetto alla quale è molto meno frequente, l’exotropia
congenita è sempre presente alla nascita.
L’angolo è abbastanza ampio e costante. Il bambino può utilizzare l’occhio sinistro nello sguardo a
sinistra e l’occhio destro nello sguardo a destra (fissazione omonima) e l’ambliopia è rara.
Lo stato refrattivo è normale per l’età. Spesso sono associate alterazioni neurologiche.
Intermittente scompensata
L’unica possibile soluzione è la terapia chirurgica.
Da deprivazione sensoriale
È causata da interruzione dei riflessi binoculari da parte di lesioni acquisite, quali una cataratta o
altre opacità dei mezzi diottrici, in bambini oltre i 5 anni o in adulti.
Dopo il trattamento dell’ambliopia si deve intervenire chirurgicamente.
Secondaria
Fa seguito ad un’ipercorrezione di un’esotropia, specialmente se associata ad ambliopia.
Occasionalmente un occhio convergente e fortemente ambliopico può raddrizzarsi spontaneamente
e può andare in exodeviazione.
La terapia chirurgica viene effettuata per ragioni estetiche.
Forme particolari di strabismo
Sindrome di retrazione di Duane
La sindrome di Duane è causata da un’anomalia congenita del nucleo dell’abducente; può essere di
tre tipi:
- caratterizzato da limitazione dell’abduzione e da un’adduzione relativamente normale,
- caratterizzato da limitazione dell’adduzione e da un’abduzione relativamente normale,
- caratterizzato da limitazione dell’adduzione e dell’abduzione.
Il tipo più frequente è caratterizzato da assenza monolaterale dell’abduzione; la condizione è
bilaterale nel 15% dei casi.
Al tentativo di addurre, spesso si associano una retrazione del bulbo ed una riduzione della rima
palpebrale.
Studi elettromiografici hanno evidenziato una minore attività del retto laterale durante il tentativo di
abduzione ed un aumento durante l’adduzione.
La co-contrazione dei retti mediale e laterale nel tentativo di adduzione è la probabile causa della
retrazione del bulbo e della riduzione della rima palpebrale.
Il grado di retrazione del bulbo è variabile. Nel tentativo di abdurre, la rima aumenta e il bulbo
assume una posizione normale.
Una caratteristica spesso associata è l’elevazione dell’occhio con l’adduzione; in alcuni casi si può
osservare un abbassamento.
Talora i bambini con sindrome di Duane presentano difetti congeniti associati che coinvolgono
strutture oculari, scheletriche e nervose.
Sindrome di Brown o della guaina dell’obliquo superiore
È caratterizzata da una limitazione dell’elevazione dell’occhio in adduzione, ma da elevazione in
abduzione normale o quasi.
La prova delle duzioni forzate è positiva in posizione addotta.
Gli occhi sono normalmente dritti, in posizione primaria non c’è iperfunzione del muscolo obliquo
superiore.
Nel 10% dei casi la condizione è bilaterale.
L’esatta etiologia è sconosciuta; tra le possibile cause ci sono un trauma o una tenosinovite del
sistema troclea-tendine dell’obliquo superiore.
Una terapia chirurgica va riservata a casi particolari.
Strabismus fixus
Condizione molto rara nella quale gli occhi sono bloccati in convergenza per la fibrosi dei retti
mediali.
Sindrome della fibrosi congenita
È caratterizzata da una paralisi dell’elevazione e da ptosi. Il paziente è incapace di elevare gli occhi
sia in adduzione che in abduzione.
Sindrome di Moebius
Causata da un’aplasia congenita dei nuclei del VI, VII e più raramente del IX e XII nervo cranico,
sono risparmiati i muscoli facciali inferiori.
Sono tipici un’atrofia bilaterale della parte distale della lingua, una faccia inespressiva (vengono
anche denominati bimbi senza sorriso), un’anamnesi positiva per difficoltà di alimentazione da
interessamento del nervo glossofaringeo e una cheratite da lagoftalmo.
I retti orizzontali possono essere fibrotici e la prova delle duzioni forzate può essere positiva.
Sindrome da blocco del nistagmo
Rara condizione in cui un’esotropia volontaria smorza un nistagmo orizzontale.
Doppia paralisi degli elevatori
Caratterizzata da una paresi del retto superiore e dell’obliquo inferiore dello stesso occhio; può
essere associata a ptosi e occasionalmente alla sincinesia palpebra-mascella di Marcus Gunn.
Quasi tutte queste forme sono congenite e causate da una lesione del nucleo del III nervo cranico.
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