Traduzione delle Linee guida sulla Gestione delle Ferite

INTERNATIONAL CONSENSUS
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE
ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA
PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
Introduzione
PROPOSITO E FINALITÀ
Queste direttive hanno lo scopo di aiutare i medici nella
gestione della cura della pelle e delle ferite dei pazienti
affetti da epidermolisi bollosa (EB), malattia genetica che
determina la fragilità della pelle. Si tratta di strategie
terapeutiche applicabili a pazienti di ogni età, con diagnosi
di disturbo geneticamente ereditato, quale che ne sia la
forma.
IL DOCUMENTO IN QUESTIONE
È il risultatato dello studio di medici di diversi paesi
interessati all’EB, ben disposti a condividerne le
conoscenze circa la gestione delle ferite. Allo scopo di
rafforzare ulteriormente le prescrizioni, si è compiuta una
ricerca letteraria sistematica, che sarà descritta più avanti.
Va detto pertanto che essa, poiché l’EB è una condizione
rara con pochi pazienti, è in prevalenza costituita da
ricerche non-analitiche o da opinioni competenti ( Livello
3-4 o D: vedere sul lato destro).
Le informazioni si sono arricchite dell’esperienza acquisita
giorno dopo giorno in prima persona da quanti vivono
insieme con gli EB e dalle testimonianze di coloro che se
ne prendono cura. Il tutto è stato assemblato
informalmente grazie alle visite domiciliari ed alle
assistenze cliniche nell’ambito del lavoro quotidiano svolto
dalle èquipe infermieristiche.
Questo documento, non prescrittivo, si propone di
presentare un quadro accettabile nella pratica. Ciò non
significa rimpiazzare la valutazione del medico, che deve
formulare in ogni situazione il proprio giudizio sul paziente
e sulle relative ferite. Si tratta di uno strumento di uso
globale, inclusivo di informazioni per medici, il cui accesso
ai materiali indicati per la cura delle ferite è limitato. In
riferimento alla gestione negli EB, saranno illustrate
diverse opzioni.
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
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Quali che siano le prescrizioni riguardanti la cura della salute, il costo, fattore da tenere
sempre in considerazione, è di particolare importanza nel trattamento degli EB, in quanto
bisogna fare grande uso di fasciature costose vita natural durante. Noi raccomandiamo
soltanto prodotti adoperati nel corso di più anni, che hanno ottenuto risultati affidabili.
MODALITÀ DI SVIUPPO DELLE LINEE GUIDA
Inizialmente il lavoro è stato effettuato nei convegni, mettendo insieme le opinioni di medici
che curavano pazienti EB, sia nel Regno Unito che nel resto del mondo. In quanto parte di
un corso avanzato sulla gestione dell’EB, si è chiesto ai dottori ed agli infermieri che si
occupano di questi pazienti, di compilare un questionario inerente la cura di una serie di
ferite degli EB, oscillanti da aree di ulcerazione cronica evidenziate nelle forme più gravi
fino ai siti di nuova vescicazione. Le ferite scelte dagli autori sono rappresentative dei tipi
più comuni riscontrati in tutte le forme di EB o in un’area particolarmente problematica.
Al gruppo sono state mostrate fotografie di ferite tipiche ed atipiche, quindi si è domandato
quali medicazioni primarie e secondarie, quale metodo di ritenzione e quali trattamenti
topici avrebbero usato nella gestione della ferita, e che esprimessero infine le loro opzioni
per ogni categoria.
Si è constatata grande esperienza nella gestione delle ferite all’interno del gruppo, dove
alcuni medici, in base ad ampie casistiche sono interventi sull’EB per molti anni, mentre
altri hanno operato soltanto in uno o due casi. Del gruppo alcuni hanno lavorato
individualmente, altri invece in èquipe, evidenziando in gran parte le pratiche di lavoro
comune. Per di più, ad alcuni partecipanti l’accesso ai prodotti richiesti per una gestione
moderna della ferita era limitato ( vedere Tabella 17, pag.45 ).
Gli esiti degli studi sono stati assemblati per convalidare le linee guida, riportando le
opinioni dei medici di diversi paesi. Una volta abbozzate, le linee guida sono state
riesaminate internazionalmente dai revisori nell’ambito dell’EB, subendo le opportune
modifiche. Successivamente vagliate da un piccolo numero di pazienti e di operatori,
hanno subito ulteriori variazioni.
RICERCA SISTEMATICA DELLA LETTERATURA
La ricerca si è concentrata sulla pelle e sulla cura delle ferite negli EB. All’inizio
strettamente focalizzata, si è ampliata,concludendosi con l’aggiunta di aspetti specifici.
Fonti: British Nursing Index, The Cochrane Library, Embase, Google, Google scholar,
Medline, Science Direct, Scopus, the National Institute for Clinical Excellence, Scottish
Intercolleggiate Guidelines Network, the Department of Health
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Termini della ricerca
1. I termini utilizzati nella ricerca strettamente focalizzata sono:
 Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita O della pelle O medicazioni della ferita O
dermatologia.
2. I termini usati nella ricerca più ampia sono:
 Epidermolisi bollosa O EB O ferite O ferite croniche O ferite non guaribili O
danneggiamento cutaneo o lesione della pelle E cura della pelle O cura della pelle O
medicazioni della ferita O dermatologia E ricerca O trial controllato randomizzato O
linee-guida O trial clinico.
3. Ricerca di un aspetto specifico – l’EB e l’essudato:
 Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita O cura della pelle O medicazioni della
ferita O dermatologia E essudato O svuotamento O stillicidio.
4. Ricerca di un aspetto specifico – l’EB e il prurito:
 Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita O cura della pelle O medicazioni della
ferita O dermatologia E prurito O dermatite pruriginosa.
5. Ricerca di un aspetto specifico – l’EB e fasciature della mano:
 Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita O cura della pelle.
6. Ricerca di un aspetto specifico – l’EB e rimozione di adesivi medici al silicone:
 Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita O cura della pelle O medicazioni della
ferita O dermatologia E rimozione di adesivi medici al silicone.
7. Ricerca di un aspetto specifico – l’EB e sanguinamento catastrofico:
 Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita o medicazioni della ferita O dermatologia E
sanguinamento O sanguinamento catastrofico O sanguinamento maggiore.
8. Ricerca di un aspetto specifico – EB e malignità:
 Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita O cura della pelle O medicazioni della
pelle O dermatologia e malignità O carcinoma cellulare squamoso O cancro della pelle.
Sono state adoperate le variabili Booleane ed i termini MeSH. Tutti gli articoli, in inglese,
pubblicati dal 2000 al 2011, si concentrano su ricerche umane.
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Comprensione dell’epidermolisi bollosa
Il termine epidermolisi bollosa ( EB ) definisce un raro complesso di disturbi ereditati della
fragilità della pelle
La classificazione più recente dell’EB, riconosciuta nel 2008, stabilisce quattro
categorie di EB, definite dal livello di clivaggio alla giunzione dermo-epidermica
[ 1 ]. Esse sono:
 L’ EB simplex (EBS )
 L’EB giunzionale ( JEB )
 L’EB distrofica ( DEB )
 La sindrome di Kindler
Fattore comune a tutti i tipi di EB è la tendenza della pelle e delle mucose a vescicazione
o a spaccarsi in risposta al minimo trauma o pressione quotidiana.
La gravità dell’EB oscilla dalla semplice vescicazione che attacca le mani ed i piedi,
particolarmente quando fa caldo, fino alla morte nella prima infanzia, per la combinazione
devastante dell’affezione laringea e del mancato sviluppo. I pazienti DEB sviluppano, a
seguito della cicatrizzazione contratturale, contratture, microstomia e stenosi esofagee.
Gli affetti da DEB recessiva, possono subire cicatrizzazione ricorrente e perdita della pelle.
C’è anche la tendenza a manifestare ferite croniche, che scaturiscono dal difetto genetico,
da nutrizione compromessa, da anemia cronica ed infezioni ripetute, insieme al trauma
costante.
Le complicazioni non-cutanee, quali l’anemia dovuta a deficit di ferro e ad affezione
cronica, l’osteoporosi, la mancata crescita e il ritardo puberale [ 2 ], pregiudicano
ulteriormente lo stato di salute. Nelle forme gravi di EB, si manifesta anche un crescente
rischio d’insorgenza del carcinoma cellulare squamoso [ 3 ].
VALUTAZIONE E DIAGNOSI
In ognuna delle quattro categorie dell’EB vi sono dei sottotipi
che presentano aspetti clinici peculiari (vedere pagine 4 - 10 ).
Di solito la diagnosi è definita dalla biopsia cutanea, basata
sull’immunofluorescenza positiva ( IF ), sulla mappatura
antigenica e sulla microscopia elettronica ( EM ). Questi
strumenti diagnostici favoriscono la conferma della diagnosi,
determinando il sottotipo specifico dell’EB [ 4 ].
L’identificazione dei differenti geni responsabili dell’EB
consente di indicarne con esattezza la localizzazione ed il tipo
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di mutazione. Tuttavia,data la rarità della competenza e delle attrezzature, generalmente
la diagnosi viene formulata ricorrendo all’IF ed alla mappatura antigenica.
Alle famiglie,di cui si sono evidenziate mutazioni o i marcatori genetici responsabili, si può
proporre la diagnosi prenatale nel primo trimestre, basata sul DNA da campioni di villi
coriali o da amniocentesi. Medici esperti sono spesso in grado di fornire una diagnosi
provvisoria, partendo da osservazioni cliniche, ma sarà pur sempre necessaria una
diagnosi definitiva, specie in riferimento ai neonati, per i quali la essa è cruciale per
facilitare la giusta terapia.
CAUSE DELL’EB
L’EB può essere ereditata in modo autosomico recessivo o autosomico dominante;
generalmente, le forme recessive tendono a diventare più gravi.
Eredità autosomica
La condizione autosomica è ereditata da uno dei 22 cromosomi non-sessuali.
Eredità recessiva
Ogni individuo eredita due geni, uno da ciascun genitore, per ogni suo carattere distintivo.
Nella condizione ereditata in modo recessivo, l’individuo colpito riceverà un gene difettoso
da entrambi i genitori. I genitori portatori sani potranno trasmettere la condizione al
nascituro in un caso su quattro ad ogni gravidanza. In uno su due casi il bambino potrà
essere “ portatore ” sano come loro.
Eredità dominante
Nella condizione dominante l’individuo colpito ha una possibilità su due di trasmettere il
gene malato alla propria prole. Il gene dominante prevale sul gene non-colpito. Nella
condizione dominante non vi è ‟ status ” del portatore. Molto saltuariamente un individuo
sarà colpito senza anamnesi famigliare; quando l’individuo colpito manifesta la mutazione
dominante piuttosto che ereditarla, si parla allora di ereditarietà “de novo“.
Più di mille mutazioni registrate in 14 geni contribuiscono alle diverse forme dell’EB, che si
presenta in un’enorme varietà di quadri clinici.
Queste Linee guida delineano ogni sotto-tipo principale ed evidenziano le richieste
terapeutiche differenti a seconda della pelle e della ferita, oltre che i principi
generali di gestione della ferita per tutti i tipi di EB.
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EB SIMPLEX
Quasi tutte le forme di EB simplex sono ereditate in modo autosomico dominante,
malgrado alcune rare, siano ereditate recessivamente. Prevalentemente l’EB simplex è un
disordine delle proteine cheratiniche per insufficienza primaria, nell’ambito delle proteine
che codificano la cheratina 5 e la cheratina 14. Queste proteine formano la struttura
principale della cheratina delle cellule epidermiche basali. La disfunzione delle proteine
cheratiniche porta all’indebolimento meccanico delle predette cellule; la rottura si verifica a
seguito di una minima frizione o di sfregamento, cui segue la vescicazione [ 5 ].
Tutte le forme di EB simplex sono più fastidiose in ambienti umidi e caldi, poiché si ha
aumento di produzione del sudore che esaspera le forze di attrito.
Benché vi siano diverse varianti più rare, tre sono i tipi principali della EB simplex:
 EB simplex localizzata ( Weber-Cockayne ): colpisce soprattutto mani e piedi
ricoprendoli di vesciche provocate da attrito o spontaneamente, in ambiente caldo o
umido.
 EB simplex generalizzata ( Köbner ): suscita una vescicazione più disseminata ad un
primo attacco con bolle e perdita della pelle frequentemente evidente già dalla nascita.
La vescicazione perdura nel corso della vita, ma diventa meno fastidiosa nelle principali
aree interessate, cioè mani e piedi e dove l’abbigliamento determina sfregamento.
 EB simplex Dowling Meara: è un tipo più grave di EBS. I suoi effetti possono essere
molto pesanti nel periodo neonatale, dato il rischio notevole di morte, legato alla sepsi
ed alla vescicazione laringea. Le bolle si presentano caratteristicamente in forma di
grappoli, sovente al di sotto ed attorno alle unghie e nella bocca. La vescicazione tende
a ridursi tardivamente nell’infanzia e l’ipercheratosi si sviluppa sulle palme delle mani e
sulle piante dei piedi.
Due tipi rari di EB simplex comprendono:
 EB simplex con distrofia muscolare: è una rara forma di EBS autosomica
recessiva,che deriva dalle mutazioni nel gene che codifica la plectina ( PLEC1 ). La
plectina svolge un ruolo importante e nelle pelle e nei muscoli, contribuendo al
mantenimento della funzione meccanica. Mentre il coinvolgimento della pelle può
essere minimo, quello laringeo può essere grave, al punto da richiedere una
tracheotomia. Di solito la distrofia muscolare progressiva comincia a partire dal primo
anno di vita per proseguire.
 EB simplex con pigmentazione a chiazze: è una variante insolita della EBS; è simile
clinicamente alle EBS generalizzate che guariscono senza cicatrizzazione o atrofia. Le
modifiche pigmentarie sono la principale caratteristica del disordine, con macule insolite
viste sul tronco e sulle estremità.
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EB GIUNZIONALE
L’EB giunzionale è un gruppo di disturbi ereditati in modo autosomico recessivo,
contraddistinti da vescicazione indotta meccanicamente all’altezza della lamina lucida
della membrana basale, fra le cellule basali e la lamina densa. Tutte le forme dell’ EB
giunzionale derivano dalle mutazioni nei geni che codificano le componenti strutturali degli
emidesmosomi o dei filamenti di ancoraggio, i quali assicurano l’integrità meccanica in
questa zona. La separazione dell’epitelio si manifesta nella lamina lucida, fra la lamina
densa della membrana basale e i cheratinociti basali.
Vi sono tre forme principali di EB giunzionale:
 EB giunzionale Herlitz
 EB giunzionale Non-Herlitz
 EB giunzionale con atresia pilorica
In tutte le forme dell’ EB giunzionale, le ferite più problematiche si manifestano sul cuoio
capelluto e sulle parti inferiori delle gambe, mentre i letti ungueali aperti e le lesioni facciali
sono tipiche della EB giunzionale Herlitz. Le ferite croniche si sviluppano manifestando la
caratteristica particolare dell’ ’ipergranulazione fin dalla prima età [ 6 ]. Tratti peculiari sono
lo smalto dentario ipoplastico, l’alopecia e la compromissione del tratto genitourinario nei
pazienti che vivono di più.
EB giunzionale Herlitz
In questo sottotipo grave, la proteina laminina 332 è assente o fortemente ridotta. Essa,
che è una componente fondamentale della membrana basale,consente l’ancoraggio
attraverso la lamina lucida [ 7 ]. Nella maggior parte dei casi questa EB comporta una
diagnosi molto infausta e la più che probabile non sopravvivenza oltre i primi due anni di
vita [ 8 ]. La morte va attribuita ad un’associazione di difficoltà respiratoria da vescicazione
laringea, di insufficienza irrimediabile nella crescita, di ferite croniche e di sepsi. A dispetto
della gravità dell’affezione sistemica, una buona gestione può contribuire a ridurre la
serietà delle ferite.
EB giunzionale Non-Herlitz
Nella maggior parte dei casi, la responsabilità è delle mutazioni nei geni che codificano il
collagene tipo XVII o la lamina 322, presenti nella pelle o in altri siti, quali il tratto
genitourinario. Questa proteina assolve una funzione importante, fondamentale per
l’ancoraggio dell’epidermide al derma. Il collagene tipo XVII è presente nella pelle, nella
mucosa orale, nella cornea, nell’esofago superiore e nell’epitelio della vescica [ 9 ].
Questo tipo di EB comporta una prognosi più favorevole rispetto alla EB giunzionale
Herlitz; la maggior parte dei pazienti sopravvivono fino all’età adulta, ma c’è rischio
crescente ( fino al 25% ) che si manifesti un carcinoma cellulare squamoso dopo i 25 anni
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[ 10 ]. Le ferite croniche possono essere un problema vita natural durante e le aree delle
ferite precedenti possono atrofizzarsi. Comuni nei pazienti più anziani sono la distrofia
ungueale e l’alopecia cicatrizzante. In questo sottotipo molto caratteristici sono i difetti
dello smalto dentale, utile indicatore diagnostico.
EB giunzionale con atresia pilorica
Associata con l’atresia pilorica, è un raro sottotipo di EB giunzionale, che scaturisce dalle
mutazioni nei geni dell’alfa-6-beta-4 integrina. Questa è un importante componente degli
emidesmosomi, si trova nella pelle ed in altri epiteli, come quelli gastrointestinali ed
urogenitali. Nonostante la correzione chirurgica dell’atresia, questo tipo di EB giunzionale
ha di solito una diagnosi infausta. Molti pazienti muoiono nell’infanzia, mentre fenotipi più
moderati mostrano risultati simili a quelli con giunzionale Non-Herlitz. Tuttavia negli affetti
da questo tipo di EB si riscontra con frequenza una morbilità significativa da
compromissione del tratto urogenitale.
EB DISTROFICA ( DEB )
Può essere ereditata in modo dominante o recessivo; le forme più gravi in genere sono le
recessive. In tutti i casi la proteina – collagene VII, un componente cruciale delle fibrille di
ancoraggio – è diminuito o assente. Le fibrille di ancoraggio agiscono come ganci di
Velcro unendo l’epidermide al derma. Nella DEB, la separazione si verifica all’altezza della
sub-lamina densa della membrana basale. La fragilità della pelle varia sensibilmente, a
seconda che la mutazione responsabile predisponga all’affezione moderata o grave e che
nell’individuo colpito il collagene VII sia del tutto assente o ridotto. Nelle forme gravi della
DEB si riscontrano molte complicazioni, che incidono sulla capacità di guarire del singolo,
quali:
 Malnutrizione
 Anemia
 Prurito ostinato
 Dolore
 Infezione e colonizzazione critica [ 11 ].
Tipi di EB distrofica
EB distrofica dominante
Questo tipo ha un’ereditarietà autosomica dominante. La vescicazione può essere
localizzata in aree particolarmente soggette al trauma, quali le mani, i piedi, le ginocchia
ed i gomiti, o può essere più generalizzata. La guarigione è di solito associata a
cicatrizzazione; i noduli sono spesso presenti. Le mucose, in particolare quelle della bocca
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e dell’anello anale, possono essere fragili, rendendo difficoltosa l’alimentazione e
causando stipsi.
EB distrofica recessiva – altra generalizzata ( RDEB–O )
Questo tipo ha un’ereditarietà recessiva autosomica. In genere l’individuo affetto è in
grado di esprimere il collagene tipo VII, con anormalità quantitative e qualitative variabili
delle fibrille di ancoraggio. Il quadro clinico si differenzierà a seconda della tendenza alla
vescicazione generalizzata e conseguente vulnerabilità, cicatrizzazione atrofica e perdita
delle unghie. In questo tipo di EB l’anemia è frequente e spesso la mucosa è
compromessa. Le mani cicatrizzano con stenosi, ma non si è riscontrata nella RDEB-O
effettiva pseudosindattilia ( vedere pagina 17 )
EB distrofica recessiva generalizzata grave ( RDEB-SG )
In questa forma di EB la pelle è estremamente fragile, con frequente vescicazione
estensiva e feribilità. I pazienti svilupperanno aree difficili guarigione o inguaribili, o aree
che nonostante la guarigione, collassano rapidamente. Sono comuni la cicatrizzazione
atrofica e la guarigione che porta a contratture invalidanti.
La pseudosindattilia ( vedere pagina 17 ), spesso presente può richiedere ripetuti
interventi chirurgici [ 12, 13 ]. Il dolore acuto, la compromissione nutrizionale e la seria
difficoltà di correggere l’anemia incidono negativamente sulla guarigione della ferita. Il
prurito insistente può portare a sfregamento distruttivo ed all’impossibilità della guarigione
della ferita.
EB distrofica pruriginosa ( DEB-PR )
Questa forma può essere ereditata in modo dominante o
recessivo. I pazienti con DEB-PR presentano fragilità
cutanea come precedentemente descritta, ma soffriranno
anche di prurito intenso, particolarmente difficoltoso da
gestire ( vedere pagina 16 ).
Il grattamento ed il collasso della pelle possono portare in
alcuni pazienti alla formazione di cicatrici lineari deturpanti,
che sembrano come cicatrizzazione ( ipertrofica ) cheloide.
Altri pazienti possono manifestare vescicazione diffusa e
collasso cutaneo.
EB distrofica recessiva inversa ( RDEB-I )
Questo tipo di DEB può essere recessivo o, meno
comunemente, dominante. La maggior parte delle ferite si
sviluppano nelle flessure, quali il collo, l’inguine e le ascelle.
Le mani cicatrizzeranno ma non fino alla deformità del
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mezzo guanto. Le stenosi esofagee, problematiche in questo gruppo, possono essere
particolarmente gravi.
LA SINDROME DI KINDLER
È un disturbo autosomico recessivo, causato dalle mutazioni nel gene FERMT1. Rara, di
difficile diagnosi, si confonde spesso con altri sottotipi della EB. Le mutazioni del gene
FERMT1 portano alla vescicazione, all’atrofia epidermica e ad una ritardata guarigione
[ 14 ]. Le vescicazioni cutanee indotte da trauma, che si verificano precocemente, sono
prevalenti nel periodo neonatale insieme con la perdita della pelle e la feribilità.
La vescicazione si riduce nell’infanzia, ma, con lo scorrere del tempo, la fotosensibilità ed i
segni di poichilodermia ( condizione della pelle caratterizzata da modifiche atrofiche e
pigmentarie ), si sviluppano dove la pelle appare a chiazze.
Altre caratteristiche cliniche sono la periodontite, le stenosi esofagee, il malassorbimento e
la diarrea nella prima fase della vita, oltre le stenosi uretrali. Crescendo aumenta il rischio
di carcinoma cellulare squamoso muco cutaneo [ 15 ].
Nella sindrome di Kindler la famiglia della fermitina omologo 1 è ridotta in modo
particolarmente evidente, o è assente tra l’epidermide e la giunzione dermo-epidermica.
Diversamente dagli altri tipi di EB, il livello di clivaggio varia, con formazione vescicale
nell’ epidermide, nella lamina lucida o al di sotto della lamina densa, manifestando così le
caratteristiche variabili espresse nella sindrome di Kindler.
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GESTIONE DELLA PELLE E DELLA FERITA:
principi generali
La gestione della pelle e della ferita deve essere adattata al tipo di EB ed alle
caratteristiche specifiche della ferita
La presenza di ferite multiple di varia durata e la capacità di guarire rendono la
gestione dell’EB difficoltosa e complessa. Il principio basilare della gestione della
lesione consiste nel sistemare una fasciatura atraumatica per prevenire il dolore ed
il sanguinamento al momento della rimozione [ 16 ]. Tuttavia le preferenze personali
e lo stile di vita, così come la disponibilità delle medicazioni e di tempo
dell’operatore, giocano un ruolo importante nella selezione [ 17 ].
Tutti i tipi di EB sono caratterizzati dalla fragilità della pelle e da compromissione cutanea
da vescicazione, innanzitutto a mani e piedi, fino ad una feribilità generalizzata. Gli
ambienti sanitari e le procedure di routine per i pazienti EB sono particolarmente
pericolose; analogamente l’uso del PATSLIDE, lenzuolo termoplastico flessibile per
spostare il paziente, o la rimozione degli elettrodi per ECG, può causare perdita ampia
della pelle. Lo staff che si prende cura dei pazienti EB deve essere opportunamente
educato alle tecniche di manipolazione, allo scopo di evitare danno da frizione e da
rimozione di prodotti adesivi. La cura va somministrata senza provocare ulteriori
traumi.
È importante ascoltare il paziente e che, l’assistente o i molti affetti da EB dispongano di
medicazioni testate che evitino il danno. Per esempio, essi possono usare un
tamponamento soffice per prevenire la vescicazione dei margini di una fasciatura o per
sistemare il bendaggio in modo tale da ridurre il rischio delle contratture. Poiché queste
tecniche di bendaggio si applicheranno al paziente per tutta la vita, molte di esse saranno
atipiche.
Una discussione attenta chiarirà perché i prodotti vanno usati dai pazienti in modo
particolare; perciò il medico deve essere mentalmente aperto. Nei paesi dove i bendaggi
opportuni non sono reperibili, essi possono essere talvolta modificati o si può ricorrere a
materiali alternativi ( vedere Tabella 17 pagina 45 ). In aggiunta è necessario che gli
operatori educhino i pazienti sulla gestione delle ferite e li informino sui nuovi prodotti, non
appena appaiono sul mercato.
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GESTIONE DELLE VESCICHE
Le vesciche insorgono in tutti i tipi di EB, a seguito di una
frizione e di un trauma relativamente minimo. Si formano
dappertutto sulla pelle ed anche sulle mucose.
La localizzazione di una vescica può essere specifica in base
al tipo di EB – nella EBS localizzata si manifesterà soprattutto
alle mani ed ai piedi; nelle forme moderate di EB distrofica si
presenteranno sulle aree esposte ad un più forte trauma,
quali le prominenze ossee ( Figura 1 ).
Figura 1. Vesciche sulle dita del
piede in paziente con EBS.
Le vesciche insorgono singolarmente o a grappoli, a
seconda del grado iniziale del trauma, e possono essere
ricolme di liquido macchiato di sangue o sieroso.
Le vesciche che non si autolimitano e si espanderanno con
rapidità, se non controllate. In contrasto con le prescrizioni
relative ad altre condizioni dermatologiche o alla gestione
della ferita, le vesciche intatte vanno perforate nel punto più
Figura 2. Metodo raccomandato
basso per limitare il danno tessutale [ 18 ]. Bisogna far uso per la puntura delle vesciche.
di un ago ipodermico nuovo e, se non disponibile, di un ago Consigliato dal Birmingham
da cucito sterilizzato: esso deve penetrare nel tetto della Children’s Hospital
vescica, parallelamente alla pelle, così da creare un foro di
entrata e di uscita attraverso il quale il fluido sia espulso ( Figura 2 ).
Un pezzo soffice di materiale come la garza, è utilizzato per comprimere delicatamente la
vescica, favorendone lo svuotamento totale. Qualora la compressione sia dolorosa, si
colleghi all’ago una siringa per aspirare il fluido.
Alcuni pazienti sostengono l’impiego di forbici sterilizzate o di un bisturi per produrre un
foro più largo che impedisca il nuovo riempimento della vescica. Il tetto deve essere
lasciato sulla ferita, a meno che non si preferisca rimuoverlo per prevenire il nuovo
riempimento, operazione che, comportando sofferenza supplementare, è da evitarsi nei
limiti del possibile.
GESTIONE DELL’EB SIMPLEX
La gestione delle medicazioni nell’EB simplex si concentra sulla prevenzione
dell’infezione, sul raffreddamento dei siti della vescica e sulla protezione della pelle dal
trauma. Tuttavia, se si considera l’ampia casistica degli autori, ci si rende conto che molti
pazienti preferiscono che le bolle non siano fasciate. Il bendaggio può portare al
surriscaldamento che accresce la tendenza a vescicare, poiché il sudore aumenta la
frizione. Le vesciche possono anche formarsi al margine della fasciatura sulle aree
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esposte a forte pressione come i piedi. Fasciature e tamponi sui piedi rendono impossibile
indossare le scarpe, e le fasciature sulle mani possono ostacolare la destrezza del
paziente. Per informazioni sulle medicazioni consigliate, vedere la Tabella 1.
Il trattamento più efficace consiste nel pungere le bolle [ 19 ]. Per i pazienti che non
gradiscono le fasciature o ritengano che esse aggravino i siti della vescica, si può usare
farina di granoturco commerciale per essiccare le aree vescicate ed ottenere una
superficie a bassa frizione. I calzini di seta, privi di cuciture, contribuiscono a ridurre la
frizione. L’esperienza clinica suggerisce anche che l’argento può mantenere freschi i piedi
[ 20 ].
L’EB simplex Dowling Meara ha bisogno di una gestione specifica, poiché qualsiasi
materiale per fasciatura provoca vesciche ai margini di essa ( Tabella 2 ).
I neonati possono presentare alla nascita perdite di pelle diffusa; malgrado le fasciature
siano necessarie, bisogna saper intervenire in modo tale da proteggere la pelle attorno
alla fasciatura. Una volta guarite le ferite, non bisogna usare per protezione le fasciature,
dalle quali può derivare ulteriore danneggiamento. Un sottile strato di paraffina bianca
soffice e liquida in parti uguali riduce la frizione; l’abbigliamento privo di cuciture assicura
protezione.
TABELLA 1 Fasciature raccomandate per l’EBS localizzate e generalizzate
Tipo di
fasciatura
Silicone
soffice
Marchio
Produttore
Indicazione/Funzione
Mepitel
Mölnlycke
Health Care
Systagenix
Strato a contatto della
ferita
Controindicazioni/
Osservazioni
Mepitel e ADAPTIC TOUCH
non devono essere
somministrati a pazienti affetti
da Dowling Meara
ADAPTIC
TOUCH
Lipidocolloidi
Urgotul
Urgo Medical
Strato a contatto della
ferita
Non opportune per ferite molto
umide ( problemi di ritenzione )
Schiuma
Mepilex /
Mepilex Lite /
Mepilex
Transfer
Mölnlycke
Health Care
Protezione
Vescicazione dovuta al caldo.
Mepitac può essere usato con
Mepilex Lite per la fissazione,
se necessario
Hydrogel
INTRASITE
Conformable
Smith &
Nephew
Raffreddamento
Riduzione del dolore
Non permette l’asciugamento
Strato
Hydrogel
ActiFormCool
Raffreddamento
Riduzione del dolore
Cellulosa
biosintetica
Suprasorb X
Activa
Healthcare
Ltd, an L+R
company
Activa
Healthcare
Ltd, an L+R
company
Sono state riscontrate reazioni
insolite di dolore. Mantenere il
sostegno per conservare
l’umidità il più a lungo
Coprire con lipido-colloidi per
prevenire l’asciugamento. Per
affrontare l’essicamento, da
usare con attenzione attorno
alle dita
Raffreddamento
Riduzione del dolore
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
13
Continuazione TABELLA 1
Munite di
bordi
In polvere
Mepilex Border
/ Border Lite
Mölnlycke
Health Care
ALLEVYN
Gentle Border /
ALLEVYN Lite
Smith &
Nephew
Advazorb Silflo
Urgotul
Duo Border
Farina di mais (
amido di mais )
Advancis
Medical Urgo
Medical
In commercio
Protezione
Può essere necessaria la
rimozione coadiuvata da
prodotti medici al silicone, quali
Appeel ( CliniMed ), Niltac
( ConvaTec ), o Peel-Easy (Cd
Medical ) per evitare lo strappo
della pelle
Da somministrare dopo
la puntura delle
vesciche
Non usare la farina di mais su
ferite aperte o nell’area del
pannolino, dove diventa
pastosa
*Tabella ricavata da ,Denyer J. ‟ La gestione delle ferite nei bambini con epidermolisi bollosa ”. Dermatol
Clin 2010; 28: 257-264
TABELLA 2 Fasciature raccomandate per pazienti con EBs Dowling Meara
Tipo di
fasciatura
Marchio
Produttore
Indicazione/Funzione
Lipidocolloide
Urgotul
Urgo Medical
Strato a contatto
della ferita
Membrana
polimerica
PolyMem
Ferris
Ferite presenti alla
nascita
Hydrofiber
ACQUACEL
ConvaTec
Protezione
dell’estremità della
fasciatura
( vedere sopra )
Controindicazione/
Osservazioni
Usare una fasciatura primaria
sotto PolyMem, se c’è rischio di
adesione. Assicurarsi che non vi
siano pieghe né grinze:
potrebbero provocare vesciche
Sarà necessario collocare delle
strisce di Hydrofiber ai bordi della
fasciatura per proteggere la pelle.
Cambiare, se bagnato, nei piccoli
infanti per evitare ipotermia
( vedere Tabella 7, pag. 25 )
Irrigare con acqua o cloruro per
rimuovere se necessario
GESTIONE DELL’EB GIUNZIONALE
La gestione della ferita nell’EB giunzionale si concentra sul trattamento delle ferite
croniche e sull’eccessiva granulazione del tessuto ( Tabella 3 ).
I letti ungueali aperti, l’area ombelicale e quella del pannolino negli infanti affetti da EB
Herlitz giunzionale, rappresentano delle vere e proprie sfide. L’utilizzo di unguenti steroidi
molto potenti riduce sensibilmente l’ipergranulazione, agevolando la guarigione.
Dall’esperienza degli autori si evince che un soffice reticolo di silicone incrementa
l’ipergranulazione estendendola dove il tessuto cresce attraverso il reticolo, e forma un
ponte sulla fasciatura.
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
14
TABELLA 3 Fasciature raccomandate per pazienti con EB giunzionale
Fasciature di prima scelta, se disponibili: per infanti e per i siti erosi di vescicazione – IntraSite Comformable;
per ferite acute o croniche PolyMem con Urgotul come fasciatura primaria; per letti ungueali scoperti –
Mepitel
Tipo di
fasciatura
Garza
impregnata
Hydrogel
Marchio
Produttore
Indicazione/
Funzione
Siti di
vescicazione
erosi.
Per neonati ed
infanti
Controindicazioni/
Osservazioni
Rischio di ipotermia per i
piccoli neonati. Può
essere usata con la
morfina topica, soltanto
qualora sia difficoltoso
controllare il dolore
INTRASITE
Conformable
Smith &
Nephew
Hydrofiber
AQUACEL
ConvaTec
Ferite molto
umide:
difficoltà di
mantenere la
fasciatura in
loco
Essudato leggero o ferite
secche
Lipidocolloide
Urgotul
Urgo
Medical
Mepitel
Mölnlycke
Health
Care
Strato a
contatto della
ferita
Strato di
silicone
morbido a
contatto con la
ferita
Silicone
soffice
ADAPTIC
TOUCH
Silflex
Membrana
polimerica
PolyMem
Systagenix
Advancis
Medical
Ferris
Ferite acute e
croniche
Tempistica
Cambio
quotidiano o
quando è secco.
Può esserci
bisogno di
Urgotul come
strato a contatto
primario
Cambio ogni
3-4 giorni o
quando sature.
Reidratare per
asportare, se
asciutto ed
aderente
Cambio ogni
3-4 giorni
C’è rischio di
ipergranulazione, quando
si usa uno strato di
silicone morbido a
contatto con la ferita
Solo il Silflex: l’aderenza
può essere molto ampia
per pelle molto fragile
Dipende dalla
condizione della
ferita e dalle
preferenze del
paziente e
dell’assistente
Stimola elevati livelli di
essudato – se necessario
utilizzare una pellicola di
sbarramento per
proteggere la pelle
attorno alla ferita.
L’odore tipico non
necessariamente denota
infezione. Può essere di
difficile ritenzione sulle
superfici verticali
In relazione al
livello
dell’essudato.
Cambi molto
frequenti, fino
alla riduzione
dell’essudato
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
15
Continuazione TABELLA 3
Schiuma al
silicone
soffice
Mepilex
Mepilex Lite
Mepilex
Transfer
Mölnlycke
Health
Care
Protezione
Assorbimento
Schiuma al
silicone
soffice con
super
assorbitori
Cutimed
Siltec
BSN
medical
Protezione
Assorbimento
Essudato
eccessivo
Per aderire, qualora
collocate direttamente
sull’alveo della ferita;
usare uno strato
atraumatico a contatto
della ferita
Può essere tagliata tra i
cristalli super assorbenti
In relazione al
livello
dell’essudato ed
alle preferenze
del paziente /
dell’assistente
In relazione al
livello
dell’essudato
*Tabella ricavata da Denyer J. ‟ La gestione delle ferite nei bambini con epidermolisi bollosa ”. Dermatol clin
2010; 28: 257-264
GESTIONE DELL’EB DISTROFICA
Il trattamento della DEB deve prevenire la colonizzazione critica e l’infezione, proteggere
dal trauma, evitare le contratture e ridurre il prurito. Spesso le fasciature sono ampie, ed è
necessario che siano di tali dimensioni per evitare la cicatrizzazione dove due fasciature
più piccole si uniscono ( Tabella 4 ).
L’essudato può essere cospicuo, perciò va attentamente
contenuto, per evitare la macerazione e la fuoriuscita ( vedere
pagine 33-35 ). L’odore è un tratto caratteristico: lo si deve
controllare, per evitare situazioni socialmente imbarazzanti e
compromettenti, ma non è possibile estirparlo del tutto.
Trattamento del prurito
Il prurito è una delle più grandi sfide nel trattamento dell’EB
distrofica. La dermatite pruriginosa intensa provoca un
grattamento dannoso che porta ad ulteriore danneggiamento
cutaneo.
Le ferite quasi guarite provocano prurito, perciò il conseguente
grattamento può sfociare nella spaccatura della ferita. A
prescindere dal collasso della cute, il prurito intenso può
essere considerato come parte del quadro clinico, provocando
dolore, insonnia e depressione. Ciò è particolarmente evidente
nella DEB-PR.
Approcci pratici
Se la pelle perde umidità, diventa pruriginosa. Tuttavia, nel
trattare il prurito nell’ EB, deve esserci un equilibrio
nell’umidificazione della pelle, così che questa non tenda alla
vescicazione. Sono efficaci gli emollienti topici, incluse le
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
16
cremeidratanti e gli oli da bagno.
Vanno evitate le creme contenenti sodio lauril solfato, in quanto capaci di esacerbare il
danneggiamento cutaneo [ 21 ]. Le creme idratanti contenenti un agente antimicrobico,
come il benzalconio cloruro e la clorexidina diidrocloruro, ambedue presenti nei prodotti
Dermol ( Dermal Laboratories ), sono risultati di benefico sia per la riduzione della
dermatite pruriginosa, che per la riduzione della colonizzazione batterica. Altre applicazioni
topiche ritenute valide, sono la crema di doxepina al 5%, l’olio a base di mentolo ( come i
Dermacool, Pern Consumer Productus ), mentre gli steroidi topici possono essere utili per
combattere il prurito più acuto. Una tecnica modificata di avvolgimento bagnato, simile a
quella usata per l’eczema grave, può essere valida. È importante coprire la pelle con una
fasciatura primaria adeguata prima di applicare l’impacco umido per evitare l’aderenza.
Poiché il prurito non è causato dall’istamina, gli antistaminici hanno tendenzialmente
un’azione limitata. Pertanto, l’effetto sedativo di certi antistaminici è considerevole nel
trattare il grattamento, che si manifesta di notte, quando il paziente ha ben poche
possibilità di distrarsi.
Altre medicazioni somministrate per la dermatite pruriginosa recalcitrante grave sono:
 Gabapentin
 Amitriptilina
 Ondansetron
 Talidomide
 Ciclosporina.
Trattamento della pseudosindattilia
I neonati affetti da RDEB-SG nascono di solito con ferite che interessano le estremità
corporee, mani e piedi, determinate dal movimento intrauterino e dal trauma del parto. In
molti casi la fasciatura scrupolosa di queste ferite, mirata particolarmente a separare le
dita, può prevenire la fusione precoce [ 22 ]. Le sbucciature, lesioni frequenti durante i
traumi, richiedono la separazione tempestiva delle dita per prevenirne la fusione.
Nonostante questi interventi, col passare del tempo e conseguentemente al trauma
reiterato, gli spazi membranosi interdigitali mano a mano si perdono, perciò si
svilupperanno la fusione digitale e le contratture.
La chirurgia di solito è vincente nel risolvere le contratture e nel separare le dita, ma si
tratta di procedure complesse che comportano il trapianto della pelle, l’anestesia generale
reiterata e l’accettazione dell’immobilizzazione post chirurgica. In molti pazienti, il processo
della fusione e delle contratture comincia di nuovo in breve tempo [ 23 ]. Alcuni pazienti
adulti rinunciano alla chirurgia della mano, che necessita di ripetuti interventi, preferendo
servirsi di mani che in certi casi presentano la piena “ deformità del mezzo guanto ”.
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
17
L’avvolgimento della mano con bendaggio soffice di 2,5 cm che assicura la spinta verso il
basso sugli spazi membranosi ed attorno al palmo, è giovevole per la prevenzione della
perdita degli spazi membranosi, in quanto fa discendere la pelle ( Figura 3 e 4 ). In alcuni
bambini l’applicazione di questa tecnica di avvolgimento di ogni singolo dito è risultata
positiva nel conservare buoni esiti dopo la chirurgia. Ogni ferita aperta o ogni sito di
vescicazione vanno ricoperti con una medicazione non-aderente prima che siano avvolti;
la pelle va protetta con uno strato di emolliente oleoso.
Figura 3. Fasciatura completa in paziente
con RDEB-SG.
Figura 4. Fasciatura modificata della mano
che consente maggiore libertà delle dita
( da utilizzare per gli infanti e bambini per il
gioco e l’alimentazione ). Può essere
preferita dai bambini più grandi e dagli
adulti.
TABELLA 4 Fasciature raccomandate per l’EB distrofica
Fasciature di prima scelta se disponibili: Ferite croniche o acute – PolyMem. Super assorbenti di prima
scelta – Cutimed Siltec
Tipo di
fasciatura
Silicone
morbido
Marchio
Produttore
Mepitel
Mölnlycke
Health Care
Systagenix
ADAPTIC
TOUCH
Lipidocolloide
Silflex
Advancis
Medical
Urgotul
Urgo Medical
Indicazione/
Funzione
Ferita umida
Ferite umide, ferite più
asciutte e protezione
delle aree vulnerabili
guariti. Da usare come
alternativa al silicone
soffice (vedere sopra)
in presenza di iper
granulazione
Controindicazioni/
Osservazioni
Sensibilità al silicone,
dovuta ad impurità
nel silicone, che si
verifica raramente
per l’uso continuo
Silflex: l’aderenza
può essere troppo
forte per una pelle
molto fragile
Dove la ritenzione è
difficoltosa
( p.es superfici
verticali )
Tempistica
Fino a quattro
giorni, in
relazione alla
presenza di
infezione ed
alla decisione
del paziente
Fino a quattro
giorni, in
relazione alla
presenza di
infezione ed
alla decisione
del paziente
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
18
Continuazione TABELLA 4
Schiume
con
silicone
morbido
Mepilex
Mölnlycke
Health Care
Assorbimento
dell’essudato
Protezione
Ferite ed essudato
leggero
Mepilex
Lite
Mölnlycke
Health Care
Mepilex
Transfer
Mölnlycke
Health Care
Schiuma al
silicone
morbido
con super
assorbente
Schiuma
Cutimed
Siltec
BSN medical
ALLEVYN
UrgoCell
Smith &
Nephew Urgo
Medical
Assorbimento e
protezione
Membrana
polimerica
PolyMem
Ferris
Dove è necessaria la
ripulitura
Ferite croniche
Fasciature
super
assorbenti
Sorbison
Sana/
Sorbian
Sachet S
H&R
Healthcare
Per ferite ad essudato
elevato
Flivasorb
Activa
Healthcare
Ltd, an L+R
company
Curea P1
Bullen
Healthcare/
Curea
Medical
Eclipse
Advancis
Medical
Per trasferire
l’essudato alla
fasciatura assorbente.
Dove è richiesta
conformità, p.es.: dita
e ascelle
Livelli elevati di
essudato
Surriscaldamento
Può essere
necessario applicare
sulle fasciature
primarie
atraumatiche
raccomandate, quali
Mepitel o Urgotul
Cambio quando
si riscontra
infiltrazione
Può essere tagliata
fra i super assorbenti
Cambio quando
si riscontra
infiltrazione
Può essere
necessario applicarla
sulla fasciatura
traumatica primaria
raccomandata
Stimola livelli elevati
di essudato. L’odore
tipico non
necessariamente
denota infezione.
Possibile difficoltà di
ritenzione sulle
superfici verticali
Sanguinamenti
arteriosi. Applicare
su uno strato a
contatto della ferita
fasciatura primaria
atraumatica ( reticolo
al silicone soffice o
lipido-colloide )
Cambio in caso
di infiltrazione
Cambio quando
si riscontra
infiltrazione.
Cambi frequenti
fino alla
riduzione
dell’essudato
Cambio alla
saturazione
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
19
Continuazione TABELLA 4
Fasciatura
con bordi
Mepilex
Border/
Border
Lite
Mölnlycke
Health Care
ALLEVYN
Gentle
Border/
Border
Lite
Smith &
Nephew
Ferite isolate. DEB
distrofica dominante
Le fasciature con
bordi possono
essere rimosse con
asportatore adesivo
al silicone, per
evitare il taglio della
pelle. Dove la pelle
non è molto fragile,
può essere
necessario uno
strato a contatto
primario. Scarso
assorbimento
dell’essudato
altamente viscoso
Fino a quattro
giorni, in base
alla decisione
personale
GESTIONE DELLA SINDROME DI KINDLER
In questa sindrome il livello di clivaggio è variabile ad un livello ultrastrutturale, ma non è
clinicamente rilevante e non incide sul come il paziente possa presentarsi. Per le
fasciature consigliate vedere la Tabella 5. Il taglio delle vesciche è importante negli infanti;
il tasso di vescicazione decresce con l’età. L’applicazione di misure protettive elevate per il
sole è fondamentale nella prima età.
TABELLA 5 Fasciature raccomandate per i pazienti con la sindrome di Kindler
Tipo di
fasciatura
Reticolo al
silicone
morbido
Marchio
Produttore
Indicazioni
Mepitel
Mölnlycke
Health Care
Ferita umida
Controindicazioni/
Osservazioni
Ferita umida o
più asciutta
ADAPTIC
TOUCH
Systagenix
Silflex
Advancis
medical
Ferita umida
Silflex: l’aderenza può
essere troppo forte per una
pelle molto fragile
Lipidocolloide
Urgotul
Urgo
Medical
Ferita umida
più asciutta
Schiuma al
silicone
morbido
Mepilex /
Lite /
Transfer
Mölnlycke
Health Care
Gestione
dell’essudato e
tamponamento
Protettivo
Possibile difficoltà di
ritenzione sulle superfici
verticali
Di solito necessaria soltanto
per le ferite neonatali
Tempistica
Fino a quattro
giorni nei neonati.
Bambini più
grandi e adulti
hanno meno
necessità di
queste fasciature;
se usate si
cambiano in
accordo con la
decisione del
paziente
Come sopra
Come sopra
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
20
Continuazione TABELLA 5
Fasciatura
con bordi
Mepilex
Border /
Border
Lite
Mölnlycke
Health Care
ALLEVYN
Gentle
Border
Smith &
Nephew
Advazorb
Silflo
Ferite isolate
Advancis
Medical
Le fasciature con bordi non
devono essere usate con i
bambini più grandi e con gli
adulti. Potrebbe essere
necessario SMAR (
asportatore adesivo al
silicone) per la rimozione .
L’ aderenza può essere
eccessiva per una pelle
molto fragile
Come sopra
CONSIDERAZIONI SULLA FASCIATURA DELLA FERITA
È necessaria grande attenzione per evitare che le fasciature scivolino, evento che può
lacerare la pelle fragile e causare l’aderenza delle ferite all’abbigliamento o alla biancheria
da letto. Il bendaggio ritentivo o il cerotto può portare anche ad una vescicazione
supplementare da movimento o contatto con la pelle circostante. La ritenzione assicura
libertà di movimenti, scongiurando le contratture negli EB distrofici.
Con l’ausilio di pazienti e di assistenti si è realizzata una gamma di indumenti ritentivi
specifici per la EB ( Tabella 6 ).
TABELLA 6 Raccomandazioni per la ritenzione della fasciature
Tipo
Marchio
Produttore
Indicazioni/ Funzione
Bendaggio
K-Band
Urgo Medical
Easifix K
BSN medical
Ritenzione e sostegno della
fasciatura
Usare una larghezza di
2.5cm per l’avvolgimento
della mano
Tubi fast 2way stretch
Mölnlycke
Health Care
Ritenzione e sostegno della
fasciatura
ComfiFast
MultiStretch
Synergy
CliniFast
CliniSupplies
Activa
Healthcare
Ltd, an L+R
company
Bendaggio
tubulare
ActiFast
Controindicazioni/
Osservazioni
Proteggere la pelle asciutta
con emolliente,
precedentemente al
bendaggio. Ricoprire tutte le
ferite prima del bendaggio,
per evitare l’adesione
Come sopra
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
21
Continuazione TABELLA 6
Indumenti
Bendaggio
coesivo
Cerotto al
silicone
morbido
Skinnies
Skinnies UK
Dreamskin
Dreamskin
DermaSilk
Espère
Tubifast
garments
Mölnlycke
Health Care
Comfifast
Easywrap
Suits
ActiWrap
Synergy
Siltape
Mepitac
Activia
Healthcare
Ltd, an L+R
company
Advancis
Medical
Skinnies hanno una gamma
di indumenti progettati
specificamente per gli EB. da
éqiupe cliniche insieme con
gli stessi pazienti, Sono
reperibili misure e
pediatriche e per adulti
Come sopra
Ritenzione e sostegno della
fasciatura
Non sistemare molto
aderentemente: avrà un
effetto stringente
Da usare al posto del cerotto
adesivo normale
Può essere necessario lo
SMAR per un’asportazione
sicura della pelle molto
fragile
Mölnlycke
Health Care
Asportatori adesivi medici al silicone
L’introduzione degli asportatori adesivi medici al silicone
( SMAR ) ha rivoluzionato il trattamento dell’ EB. La
disponibilità di questi prodotti significa che i materiali adesivi
possono essere utilizzati con sicurezza per sistemare le
cannule endovenose, le linee centrali e il sondino
nasogastrico. Inoltre, l’applicazione di un prodotto adesivo
non porta necessariamente allo strappo della pelle
( Figura 5 ).I prodotti sono assolutamente utili quando
l’abbigliamento o la biancheria da letto aderiscono alle ferite
ed ai siti della vescica.
Lo spray è giovevole per rimuovere fasciature ampie o
materiali aderenti; dei sacchetti sterili possono essere
usati per la faccia ed attorno agli accessi venosi centrali
[ 24 ].
Figura 5. Perdita della pelle dopo
la rimozione del cerotto al silicone
(Mepitac, Mölnlycke Health Care).
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
22
PRINCIPI DI TRATTAMENTO GENERALI
Idealmente il trattamento dell’EB dovrebbe aver luogo in un ambiente specializzato, dove
valutazione e cura siano il compito di una èquipe multidisciplinare. È importante non solo
che si monitori l’integrità della pelle e ci si prenda cura della ferita, ma anche che si
ottimizzi la nutrizione e la salute dentaria, che si minimizzino le deformità, le complicazioni
oftalmiche ed i problemi genitourinari [ 25 ]. La condizione anormale delle ossa può
compromettere ulteriormente lo stato di salute, portando all’osteopenia, all’osteoporosi ed
alle fratture [ 26 ]. Si tratta di una complicazione multifattoriale, imputabile alla mancanza
di motilità fisica, ad apporto nutrizionale scarso, ad una biochimica anormale, alla pubertà
ritardata ed a uno stato infiammatorio generalizzato che conclude al catabolismo osseo
[ 27 ].
Sostegno nutrizionale
Nei pazienti affetti da forme gravi di EB, nei quali l’apporto calorico è compromesso dallo
scarso appetito, dalla vescicazione orale e dalla disfagia, l’alimentazione enterale a lungo
termine è indispensabile per ottimizzare la nutrizione [ 28 ]. Per di più, sono necessari
apporti nutrizionali incrementati per compensare le perdite [ 29, 30 ] e contribuire alla
guarigione della ferita. Le dilatazioni esofagee regolari possono migliorare
temporaneamente la deglutizione in presenza di stenosi nei pazienti con EB distrofica
[ 31 ].
Trattamento del dolore
Il trattamento ottimale del dolore, vitale per i pazienti con tutte le forme di EB, comporta
interventi farmacologici e non. Una semplice analgesia a base di paracetamolo e
ibuprofene, è sufficiente a controllare il dolore moderato; gli oppioidi e gli ansiolitici sono
invece necessari per il dolore acuto associato ai cambi di fasciature [ 32 ].
Ai pazienti gravemente colpiti sono di beneficio gli oppioidi ad azione prolungata. Tutti gli
EB possono ricorrere all’amitriptilina o al gabapentin, che aiutano a controllare il dolore
neuropatico. Gli interventi non-farmacologici efficaci consistono in terapie mirate a
distrarre e ad impegnare il paziente. Un sistema a punti omologato del dolore deve essere
usato per valutare l’esperienza del dolore del paziente. Quando viene consigliato una
nuova medicazione, questa non dovrebbe aggiungere dolore nell’esperienza del
paziente [ 33 ].
Valutazione psicologica
La depressione, l’isolamento sociale e la disperazione incidono notevolmente sugli EB e
relative famiglie [ 34 ], così come anche,a volte, su quanti se ne prendono cura [ 35 ].
I sentimenti negativi legati alla convivenza con una malattia cronica incurabile, possono far
sì che il paziente non si illuda delle misure dedicate alla sua salute e sia in disaccordo con
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
23
i trattamenti presentati come risolutivi. I pazienti potrebbero disertare gli appuntamenti e
rifiutare certe medicazioni.
Poiché nel raccomandare nuove fasciature gli operatori professionali potrebbero essere
accolti con scetticismo, essi devono saper spiegare in modo opportuno perché si
suggerisce una nuova fasciature e quali vantaggi comporta.
Il bagno
La pulizia dei pazienti EB è un argomento controverso, in quanto da un lato si opta per il
bagno quotidiano, ma dall’altro questa pratica è scoraggiata da difficoltà, quali la
manipolazione, i fattori temporali o l’intrattabilità del dolore. Pur se ai pazienti affetti da EB
è di beneficio il bagno o la doccia in termini di igiene generale e di detersione della ferita,
molti ritengono che ciò sia difficoltoso, doloroso e che richieda tempo. Vi è una grande
differenza di opinioni su quale sia la pratica migliore per la pulizia delle ferite dei pazienti
EB [ 36 ]; i clinici raccomandano diverse tecniche, incluse:
 I bagni di clorexidina prima delle procedure chirurgiche ( p.es: quando si interviene sulla
pseudosindattilia ). La clorexidina deve essere utilizzata per un limitato lasso di tempo,
nel tentativo di ridurre gli organismi gram-positivi. Al contrario altri credono che si debba
essere prudenti nell’usare la clorexidina, in quanto può essere neurotossica [ 37 ].
 Saponi all’aceto per controllare gli organismi gram-negativi, quali gli pseudomonas [ 37 ]
 La candeggina diluita è in grado di ridurre i tassi di infezione in quanti soffrono di
dermatite atopica [ 38 ]. La Società Nazionale dell’Eczema raccomanda 10ml di
candeggina in un gallone di acqua ( 5ml per 5 litri di acqua ), o un bicchierino per il
bagno di un bambino ed un quarto in una mezza tazza per un bagno per adulti [ 39 ]. La
candeggina diluita deve essere ripulita dopo il bagno per prevenire il prurito. Questo
metodo è stato sostenuto in alcuni centri per pazienti EB.
 I bagni salati sono diventati popolari per alcuni pazienti, probabilmente perché l’effetto
osmotico aiuta a prevenire il dolore. Si aggiungano approssimativamente 90g di sale da
tavola in 10 litri di acqua per ottenere una soluzione del 0,9%. Il sale può essere
combinato con antisettici, al fine di ridurne la potenzialità urticante [ 40 ].
Tutti questi metodi comportano che il paziente entri nella vasca; molti o semplicemente
non vogliono o non sono in condizioni di farlo. Perciò si devono utilizzare altri metodi di
detersione e di riduzione del carico batterico delle ferite ( vedere tabella 12 pag.37 )
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
24
Considerazioni particolari
L’ EB è un’affezione che dura tutta la vita; ha bisogno dell’intervento degli specialisti e
della dovuta considerazione, per minimizzare le complicazioni e per migliorare la qualità
di vita
CURA DEI NEONATI AFFETTI DA EB
Le vescicazioni sono di solito presenti dalla nascita o appaiono nel periodo neonatale.
L’infezione secondaria è la prima complicazione. Quanto alle fasciature raccomandate da
utilizzare nel trattamento dei neonati EB, vedere la tabella 7. Vi sono inoltre diverse
tecniche per prevenire la comparsa delle bolle e per curare le ferite dei neonati, queste
sono in grado di ridurre l’insorgenza dell’infezione ed il dolore ( vedere Box 1 ).
TABELLA 7 Fasciature raccomandate per neonati con EB
Fasciature di prima scelta, se disponibili: ferite – PolyMem; area del pannolino – IntraSite Comformable; fra
le dita - AQUACEL
Tipo di
fasciatura
Marchio
Produttore
Indicazione/ Funzione
Controindicazioni/
Osservazioni
Garza
impregnata
Hydrogel
INTRA-SITE
Conformable
Smith &
Nephew
Piccoli neonati a
rischio di ipotermia
Hydrofiber
AQUACEL
ConvaTec
Lipidocolloidi
Urgotul
Urgo
Medical
HJEB
Siti di vescicazione
erosi, siti di ferite,e
vescicazioni nell’area
del pannolino. Può
essere usata sul
pannolino una crema
quale il Bepanthen o
una protettiva ( p.es:
Proshield Plus )
Ferite molto umide,
dove è difficoltoso
mantenere in loco la
fasciatura. Fra le dita
dove c’è rischio di
fusione
Strato a contatto di ferita
Tempistica
(prolungata
per i neonati,
perché
rispondono
scarsamente
alla
manipolazio
ne)
Cambio
quotidiano o
quando è
secco. Può
essere
necessario
uno strato a
contatto
primario
Essudato leggero o
ferite asciutte
Cambio ogni
3-4 giorni o
quando
satura
Eventuale difficoltà di
ritenzione sulle
superfici verticali
Cambio ogni
3-4 giorni
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
25
Continuazione TABELLA 7
Reticolo al
silicone
morbido
Mepitel
Mölnlycke
Health
Care
Strato a contatto di ferita
Schiuma al
silicone
soffice
Mepilex /
Mepilex Lite /
Mepilex
Transfer
Mölnlycke
Health
Care
Protezione
Assorbimento
Advazorb
Silflix
Advancis
Medical
Cutimed
Siltec
BSN
medical
Protezione
Assorbimento
dell’essudato eccessivo
PolyMem
Ferris
Fasciature di prima
scelta per feribilità
neonatale grave.
Colonizzazione critica e
infezioni
Schiuma al
silicone
soffice con
super
assorbitori
Membrana
polimerica
Rischio accresciuto di
ipergranulazione nella
JEB. Rischio
accresciuto di
vescicazione nella
EBS DM
Usare come fasciatura
secondaria sullo strato
primario di silicone
soffice o sul reticolo
lipido-colloide per
prevenire l’aderenza.
Silflix: l’aderenza può
essere molto forte per
la pelle fragile
Per ferite ad essudato
leggero. Può essere
tagliata fra i cristalli
super assorbenti
Cambio ogni
3-4 giorni
Cambiare se bagnata
per evitare l’ipotermia
A seconda
del livello di
essudazione
A seconda
del livello di
essudazione
A seconda
del livello di
essudazione
BOX 1: Raccomandazioni supplementari per la cura del neonato affetto da EB grave
Procedimento
Rimuovere dall’incubatrice, sempre se non si è
impossibilitati da condizione medica, quale la
prematurità
Togliere il morsetto del cordone e sostituire con una
legatura
Rivestire il pannolino con materiale soffice
Ripulire l’area del pannolino con liquido al 50% e
paraffina soffice bianca al 50%, in forma di unguento
o di spray ( Emollin )
Rinviare il bagno finchè il trauma prenatale e della
nascita non è guarito
Allattare sul materasso dell’incubatrice
Usare una tettarella lunga e morbida come quella
dell’agnello o un Haberman Feeder
Applicare gel per dentizione alla tettarella ( servirsi
di un preparato ritenuto sicuro dalla nascita )
Motivazione
Il caldo e l’umidità aggravano la formazione di bolle
Per prevenire il trauma nell’area ombelicale
Per prevenire la vescicazione alle estremità del
pannolino
Per assicurare la ripulitura senza trauma
Per ridurre il dolore
Per evitare danneggiamento al bambino che va
manipolato nudo
Per mettere l’infante in condizioni di essere sollevato
sul materasso e per evitare le forze di slittamento
dalle mani dell’operatore
Per evitare che l’attrito danneggi la parte inferiore
del naso e della mucosa orale
Per alleviare il dolore da mucosa vescicata
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
26
CURA DEI PAZIENTI IN SALA OPERATORIA
I procedimenti chirurgici frequenti contemplano la riparazione delle deformità del “ mezzo
guanto ”, la liberazione delle contratture, l’estrazione dentaria, la dilatazione esofagea, la
formazione e la riparazione dei siti gastrostomici, l’escissione del carcinoma cellulare
squamoso, il trapianto della pelle e l’ amputazione di un arto.
Quando un paziente EB necessita di interventi chirurgici, si richiedono anche un’anestesia
conforme al caso, oltre che il rispetto di protocolli, per minimizzare il danno cutaneo e per
proteggere la vulnerabile via respiratoria ( Tabella 8 ). Bisogna tenere nella dovuta
considerazione anche la cura dell’area di pressione.
TABELLA 8 Cura dei pazienti in sala operatoria
Procedura
Monitoraggio
ECG
Azione
▪ Elettrodi adesivi
direttamente sulla pelle
O
▪ Attaccare gli elettrodi al
Mepitel One
( Mölnlycke Health Care )
O
▪ Bendaggio leggero sulle
braccia ed adesione di
elettrodi al bendaggio
Sistemare uno strato di
tampone come il
velband/softband al di sotto
del manicotto
Utilizzare gocce/unguenti
lubrificanti. Ricoprire con
Geliperm ( Geistlich Sons )
Monitoraggio
della pressione
del sangue
Protezione di
occhi e palpebre
Venipuntura
Evitare l’uso della fascia
elastica o del guanto.
Comprimere con decisione
l’arto, evitando le forze di
slittamento. Evitare lo
strofinamento eccessivo
durante la preparazione
della pelle
Motivazione
Conseguire un
monitoraggio
efficace senza
danneggiare la
pelle
Osservazione
Far aderire i prodotti direttamente
alla pelle se l’asportare adesivo al
silicone è disponibile. Qualora lo
SMAR non sia disponibile, ricoprire
le ferite con una fasciatura nonaderente prima del bendaggio
Minimizzare il
danno alla pelle e
ridurre il rischio di
vescicazione
Ridurre il rischio di
danno alla
palpebra o le
abrasioni corneali
Minimizzare il
trauma cutaneo
Ricoprire ogni ferita scoperta con
fasciatura non-aderente prima di
sistemare il velband
Evitare la lubrificazione per i piccoli
bambini,avvisare i più grandi o gli
adulti, di un offuscamento della vista
alla ripresa
Avvolgere il materiale/softband della
fasciatura attorno all’arto prima di
comprimere. Ricoprire ogni area
rotta o vescicata con fasciatura nonaderente, prima di sistemare lo
strato protettivo
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
27
Continuazione TABELLA 8
Ritenzione/
assicurazione
della cannula ed
attrezzatura
Uso della
maschera
facciale
Usare il cerotto al silicone
morbido – Siltape
( Advancis Medical ) o
Mepitac
( Mölnlycke Health Care )
Evitare il taglio
della pelle
Usare un cerotto adesivo
Fissazione
Usare una pellicola adesiva
commerciale
Fissazione
Applicare Mepitel One
( Mölnlycke Health Care )
sulla faccia e sul mento
Per evitare le forze
di slittamento,
quando si usa la
maschera facciale
( specie se vi è
cambio del
personale )
Applicare la garza di
Vasellina sulla faccia e
sotto il mento
Per evitare la
vescicazione
provocata dalla
maschera
Se la pelle è molto fragile, può
essere necessario l’uso di SMAR
Se lo SMAR non è disponibile e si è
usato l’adesivo, applicare paraffina
soffice bianca al 50 % e liquida al
50% per saturare il cerotto ed
operare liberamente con calma
Usare la pellicola adesiva se il
cerotto al silicone SMAR non è
disponibile
Se la pelle è molto fragile, può
essere necessario lo SMAR sterile
( Appeel Sterile, CliniMed ), per
rimuovere il Mepitel
Fare attenzione durante il cambio del
personale, poiché la maschera può
sfilarsi
TRATTAMENTO DEL SITO GASTROSTOMICO
Per molti pazienti affetti da EB grave, è necessaria l’alimentazione enterale a lungo
termine ( Tabella 9, vedere anche il caso clinico descritto a pagina 58 ). La combinazione
della fragilità della mucosa del tratto gastroenterico superiore, che porta alla vescicazione
della bocca e suscita sofferenza nel mangiare, la disfagia secondaria al restringimento ed
alla cicatrizzazione dell’esofago, l’accresciuto bisogno nutrizionale richiesto
dall’essudazione delle ferite, infine l’infiammazione cronica riscontrata nelle EB gravi,
evidenziano quanto l’apporto orale da solo sia inadeguato. Per di più, la stipsi cronica e la
dentatura dolorosa favoriscono la riluttanza a nutrirsi [ 41 ]. A dispetto dei vantaggi
dell’alimentazione entrale, le complicazioni cutanee susseguenti allo svuotamento
intrattabile dei contenuti gastrici acidi sulla pelle dell’addome, portano alla perdita della
pelle ed alle ferite croniche.
L’attenta selezione del dispositivo favorisce la riduzione delle complicazioni. I tubi
gastrostomici tipo “ bottone ” sono utilizzati in quanto separabili; tuttavia, poiché il tubo
dell’alimentazione deve essere connesso molto vicino all’addome, ne può derivare un
trauma allo stoma ed alla pelle. Il trauma allo stoma può causare perdite. I tubi per
gastrostomia endoscopica percutanea ( PEG ) sono più lunghi ed assicurano che la
connessione si effettui a distanza dallo stoma e dalla pelle delicata dell’addome.
Alcuni bambini ed adulti affetti da EB distrofica sviluppano svuotamento gastrico ritardato,
che favorisce la perdita dal sito. Nei casi gravi, in cui l’alimentazione per gastrostomia non
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
28
è tollerata, si rende necessaria quella digiunale. Alla gastrostomia subentra un dispositivo
gastro - digiunale. Pur se l’alimentazione digiunale consente un apporto nutrizionale
adeguato, la gastrostomia continuerà a perdere contenuti gastrici.
L’alimentazione digiunale va somministrata con una tecnica sterile; certi farmaci dati per
via gastrostomica, non possono invece esserlo per via digiunale. I trattamenti sistemici con
antagonisti dei recettori – H2 e gli inibitori della pompa protonica possono essere usati
singolarmente o combinati, al fine di ridurre l’acidità dei contenuti gastrici.
TABELLA 9 Gestione del sito gastrostomico
Tipo
Marchio
Produttore
Indicazioni/ Funzione
Protezione
Proshield Plus
H & R Healthcare
Protezione
Parti
uguali di
sucralfato/Cavilon
( 3M )
Produzione
propria della
farmacia
Cavilon crema
protettiva duratura /
Pellicola protettiva
non irritante ( spray)
3M
Silesse
Crema protettiva
Medihoney
Paraffina bianca
soffice al 50% /
Liquida al 50%
Reticolo al
silicone
soffice
Lipidocolloide
Controindicazione/
Osservazioni
Alcuni pazienti possono
avvertire irritabilità se
applicata alla pelle molto
ruvida
Trio Healthcare
Derma Sciences
Mepitel
Mölnlycke Health
Care
Silflex
Advancis Medical
Urgotul
Urgo Medical
Strato a contatto della
ferita
Strato a contatto della
ferita
Evitare il contatto con
l’attrezzatura della
gastrostomia: può
esserci ritenzione di
fasciature difficoltose
Usare un doppio strato
con pori nel reticolo nonallineato, se c’è
ipergranulazione
tessutale
Silflex: l’aderenza può
essere troppo forte per
pelle molto fragile
Determinato dalla
condizione della ferita e
dalla decisione del
paziente
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
29
Continuazione TABELLA 9
Super
assorbenti
Sorbion Drainage
Sorbison
Curea P1 Drain
Curea Medical
Sorbison Sana
Sorbison
Cutimed Siltec
BSN medical
Flivasorb
Activa Healthcare
Ltd, an L+R
company
Curea P1
Bullen
Healthcare/Curea
Medical
Eclypse
Steroide
Antimicotico
topico con
steroidi
Antimicotico
topico con
steroidi
Antimicotico
orale
Unguento per
l’occhio Maxitrol
Advancis
Medical
Alcon
Laboratories
Dermovate
GlaxoSmithKline
UK
Cutivate
Nystaform
PharmaDerm
Typharm
Canesten
Bayer
Nystaform
Typharm
Canesten
Bayer
Trimovate
GlaxoSmithKline
UK
Timodine
Alliance
Pharmaceuticals
Fluconazole
( Diflucan )
Svuotamento
Svuotamento
eccessivo
Usare sulla fasciatura
primaria
Usare su fasciatura
drenante
superassorbente ( si
applica a tutti i prodotti,
tranne le fasciature
drenanti )
Ipergranulazione del
tessuto
Come richiesto
Infezione da lievito
Per trattare l’infezione da
Candida che segue alla
cultura su tampone
Infezione da lievito
Per trattare l’infezione da
Candida e ridurre
l’infiammazione
Candida persistente
Dove il trattamento
topico è inefficace
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
30
TRATTAMENTO DELLA TRACHEOSTOMIA
Nei nostri centri pochissimi pazienti affetti da EB sono
sottoposti alla tracheostomia, ma abbiamo esperienza di
questo trattamento sia nell’EB distrofica che in quella
giunzionale. Il problema principale della pelle è che sia
ricoperta di cerotti assicurati saldamente ( Tabella 10 ).
Il sito dello stoma va difeso dalla falange del tubo; i cerotti
tagliano nella parte posteriore del collo, particolarmente
negli infanti, il cui collo è corto. L’uso di un prodotto
protettivo adeguato aiuta a difendere la pelle vulnerabile
( p.es. Proshield Plus, H&R Healthcare ).
Poiché la vicinanza del tubo rispetto alla parte inferiore
del mento negli infanti può causare ferite in quest’area,
si tenga in considerazione, per evitarle, l’estensione del
tubo ( Figura 6 ).
Figura 6. Quando si usa una cannula
tracheostomica in bambini piccoli, un tubo
estensibile può essere necessario per
evitare lo sfregamento sotto il mento.
TABELLA 10 Cura della tracheostomia
Tipo
Prodotto
Produttore
Lipidocolloidi
Urgotul
Urgo Medical
Reticolo al
silicone
morbido
Mepitel / Mepitel
One
Mölnlycke
Health Care
Silflex
Mepilex Transfer
Mepilex Lite
Advancis
Medical
Mölnlycke
Health Care
PolyMem
Ferris
Schiuma
al silicone
morbido
Membrana
polimerica
Indicazioni/
Funzioni
Strato a contatto
della ferita
Usare cerotti al
di sotto
Strato a contatto
di ferita
Usare attorno al
sito dello stoma
Usare sopra
Urgotul, sotto i
cerotti
Attorno al sito
dello stoma per
pulizia e
protezione
Controindicazione/Osservazione
Usare una fascia ampia per
prevenire l’incastro
Ipergranulazione tessutale ( se è
necessario il silicone morbido,
usare un doppio strato con pori nel
reticolo non allineato )
Silflex: l’aderenza può essere
troppo forte per pelle molto fragile
Controllare con l’infermiere
addetto alla tracheostomia lo
spessore delle fasciature per
motivi di sicurezza, per evitare il
rischio di rimozione della cannula
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
31
TRATTAMENTO DELL’INFESTAZIONE DA PIDOCCHI
Le infestazioni da pidocchi sono comuni fra i bambini di tutto il mondo. Non sempre,
tuttavia, il trattamento è efficace,e le opzioni sono limitate, persino con quanti hanno la
pelle e il cuoio capelluto sani; inoltre è un problema crescente la resistenza agli insetticidi
[ 42, 43 ] ( Vedere il caso clinico a pagina 62 ).
Il trattamento dei pidocchi negli affetti da EB è difficoltoso e può causare escoriazioni del
cuoio capelluto, infezione e perdita di capelli. Inizialmente bisogna adottare misure
semplici. Molti bambini sono stati curati all’EB Centre Great Ormond Street Ospital,
Londra, con la lozione Dermol 500 ( Dermal Laboratories ), emolliente che contiene un
agente antimicrobico, risultato efficace. Si applica ai capelli e sul cuoio capelluto, prima
che sia pettinato con un pettine dai denti sottili. Se si ricorre ad insetticidi, bisogna
proteggere tutte le ferite, i siti di vescicazione o le aree di escoriazione sul cuoio capelluto,
servendosi di uno strato spesso di Vasellina ( Unilever ).
Se i pidocchi non vengono controllati con rapidità impiegando i metodi predetti, c’è
pericolo che lo sfregamento del capo causi infezione, perdita di capelli permanente e
formazione problematica di croste. I pidocchi vivono sotto le croste trovate sui cuoi
capelluti di tanti EB gravi, rendendo impossibile l’eliminazione meccanica o chimica.
Un’alternativa è offerta dal farmaco ivermectin, che attacca selettivamente i recettori dei
neurotrasmettitori specifici del sistema motorio periferico degli invertebrati [ 44 ]. Questo
trattamento, efficace anche nella cura della scabbia, impedisce che si tratti con insetticidi
la pelle fragile. Il farmaco non è raccomandato per quanti pesano meno di 15kg.
TRATTAMENTO DELLE FERITE CRONICHE NELL’EB
Quando si ha a che fare con ferite non guaribili, è dovere precipuo del medico tentare di
stabilire la causa della cronicità. Comunque ciò sembri ovvio, è fin troppo facile che
nell’ambito dell’ EB grave, si sia sopraffatti dall’ampio spettro dei problemi relativi alla
ferita. Le cause più frequenti delle ferite croniche nell’EB sono verosimilmente:
 L’elevata carica batterica
 L’infezione evidente dovuta alla perdita della funzione protettiva della pelle con ampie
aree ferite e prurito intenso che porta ad un grattamento distruttivo [ 45, 46 ]
 La presenza di materiale necrotico, di solito escara soffice
 L’attività cellulare squilibrata constatata in tutte le ferite croniche
 Lo scarso controllo dell’essudato, quindi l’essudato fortemente alcalino, vero e proprio
agente della vulnerabilità [ 47 ]
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
32
 La presenza sospetta di una bio pellicola inibitoria della guarigione della ferita, che va
considerata per le ferite non guaribili degli EB. La bio pellicola è una comunità microbica
di più specie, che secerne una matrice protettiva, la quale a sua volta rende impossibili
l’identificazione sui tamponi tradizionali della ferita. Il trattamento con antibiotici sistemici
o con metodi topici risulta inefficace [ 48 ]
 I bordi delle ferite gravi degli EB sono di soliti ipercheratosici, con presenza di essudato
crostoso asciutto, un tessuto devitalizzato che inibirà la migrazione delle cellule
epidermiche dai margini della ferita [ 49 ]
 È ormai accertato che, nella loro battaglia infinita per guarire le ferite, le cellule
capostipiti finiscono con l’esaurirsi [ 50 ]
 La pressione e l’attrito contribuiscono alla cronicità della ferita; perciò può essere
necessaria l’attenuazione della pressione
 L’uso inappropriato del prodotto contribuisce alla cronicità della ferita.
Il paziente va considerato nella sua totalità, al di là della ferita; in altre parole, bisogna
saper valutare ed affrontare il contesto nel quale la guarigione della ferita è fallita.
L’anemia e la malnutrizione incidono negativamente sulla capacità del paziente di guarire.
Anche il dolore esercita la sua influenza in proposito; esso può scaturire da fonti diverse
dalle ferite. Lo stesso dicasi per il prurito che, può contribuire con lo sfregamento
persistente, al collasso della pelle guarita da poco o in via di guarigione.
LA PREPARAZIONE DEL LETTO DELLA FERITA E L’EB
La preparazione del letto della ferita ( WBP ) è una nozione famigliare a tutti i
professionisti che lavorano con pazienti che presentano ferite, nozione altrettanto
estensibile alle ferite croniche osservate nei pazienti affetti da EB. Non è nostro proposito
rifondare la nozione, diciamo comunque in breve che il principio della WBP consiste nel
rimuovere gli ostacoli che impediscono la guarigione e nel creare un ambiente ottimale per
la guarigione della ferita.
TIME è una struttura comprendente i principi della WBP, da applicare nella pratica [ 51 ].
Essi sono:

Tessuto – il letto della ferita deve essere libero da materiale necrotico

Infezione o infiammazione – si deve controllare il carico batterico con terapie
sistemiche o topiche. Gli stimoli infiammatori provocati dal grattamento evidente nel
prurito recalcitrante, difficilmente si gestiscono con efficacia

L’umidità – l’essudato eccessivo deve essere controllato,così da conseguire un letto
della ferita umido e da preservare la pelle attorno alla ferita

Processo epiteliale può essere inibito da attività cellulare anormale nella ferita
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
33
T – Tessuto
Asportazione del tessuto necrotico
Può essere un processo in corso nella ferita cronica. Si richiede in proposito la cosiddetta
‟ asportazione di contenimento ”. Vi sono quattro principali opzioni di asportazione
( Tabella 11 ):
 Asportazione autolitica – è un processo normale nella ferita, per mezzo del quale gli
enzimi proteolitici ed i macrofagi rimuovono il materiale necrotico. Alcune fasciature
possono migliorare questo processo.
 Asportazione netta – è realizzata in sala operatoria, comunque non si tratta di una
opzione comune per gli EB, dal momento che la maggior parte delle ferite croniche
sono straordinariamente dolorose e sanguinano abbondantemente.
 Asportazione meccanica – può essere semplice come la ripulitura della ferita o l’uso
di un tampone d’asportazione ( Debrisoft, Activa Healthcare Ltd, an L+R company ) per
rimuovere il tessuto morto. In alcuni centri con vasche sono stati conseguiti con buon
esito bagni per detergere le ferite e la pelle dei pazienti EB e per rimuovere il materiale
necrotico. Prima di effettuare l’asportazione meccanica, deve essere somministrata una
opportuna analgesia.
 La terapia larvale – ha riscosso successo nella rimozione del materiale necrotico, in
particolare quando si è potuto disporre di larve in confezione di ‟ sacchettino da tè ”,
piuttosto che in ordine sparso, che comportava difficoltà in relazione al contenimento,
dato che i prodotti adesivi danneggiano la pelle. Tuttavia, questa terapia può suscitare
sofferenza in alcuni pazienti.
I – Infezione/colonizzazione critica
In tutte le forme della EB, la fragilità della pelle sfocia nella colonizzazione batterica o
nell’infezione, specie nelle forme più gravi, dove le ferite possono essere molteplici e di
lunga durata; ciò perché il corpo ha perso alcune difese primarie contro i microbi.
L’incremento della carica batterica nelle ferite infettate o criticamente colonizzate,
pregiudica la guaribilità, di conseguenza sono fondamentali per la cura delle ferite degli EB
l’evidenziamento di simili situazioni e le misure adatte a promuovere un ambiente curativo
[ 52 ]( vedere Tabella 12 ).
M – Controllo dell’umidità ( gestione dell’essudato )
Di solito è difficoltoso gestire l’essudato nelle ferite croniche osservate nei pazienti affetti
da EB ( Tabella 13 ), e per la sua quantità, e perchè è spesso fortemente viscoso.
La viscosità elevata significa difficoltà di assorbimento nella fasciatura, cui consegue
accumulo al di sotto dei bendaggi, che danneggia il letto della ferita e la pelle circostante.
Va sottolineato che una maggiore capacità di assorbimento della fasciatura si verifica
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
34
usando un fluido a bassa viscosità. La possibilità che una fasciatura gestisca l’essudato è
relativa anche alle sua capacità di espellere il fluido in eccesso dal retro della fasciatura.
Le fasciature con parte posteriore che assicurano un indice di trasmissione di vapore ad
alta umidità ( MVTR ) sono di grande giovamento nella gestione dell’essudato della ferita.
Per di più, le fasciature adesive, con ‟ chiusura ” attorno alla ferita, contenenti perciò
l’essudato, non vanno applicate, in ragione del potenziale taglio o rimozione della cute.
E – Processo epiteliale
L’addetto alla cura della ferita può aver studiato tutte le cause della cronicità, e trovarsi di
fronte al letto di una ferita che appare sana, pur se non è ancora rivestita di epitelio. Allora
l’operatore deve considerare fattori quali il trauma indotto dalle fasciature, specie se
aderenti o vengono cambiate con frequenza inopportuna. I margini della ferita possono
non progredire per via della presenza di calli e di ipercheratosi. Un’ulteriore osservazione
concerne la nozione di esaurimento delle cellule capostipiti cutanee, precedentemente
menzionate [ 50 ].
TABELLA 11 Raccomandazioni per la detersione della ferita nei pazienti EB
Tipo di
Marchio
fasciatura
Asportazione autolitica
Hydrogel
Molti disponibili
Produttore
Indicazioni/
Funzione
Controindicazioni
/Osservazioni
Nessuno
marchio
raccomandato in
modo specifico
Materiale
necrotico
essiccato
Essere
consapevoli
dell’umidità
supplementare
che causa
macerazione
Paraffina liquida
e bianca soffice
in parti uguali
Miele
( solo in
confezione
medica )
Diversi:
unguento, strato
o fasciatura
impregnata
Nessun marchio
raccomandato in
modo specifico
Materiale
necrotico
secco.
Escara soffice
Può essere usata
per pulire
l’ipercheratosi e le
aree di essudato
secco. Rimuovere
una volta
ammorbidita con
forcipe plastico
Può causare
irritazione e
dolore. Può
aumentare
l’essudato. Può
essere
necessaria una
fasciatura
superassorbente
secondaria
Tempistica
1-3 giorni
Fare
attenzione a
non
danneggiare
il tessuto
vitale e a non
causare
sofferenza
Cambio
quando c’è
infiltrazione
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
35
Continuazione TABELLA 11
Strato
hydrogel
ActiFormCool
Activa
Healthcare Ltd,
an L+R company
Hydrofiber
ACQUACEL
ConvaTec
Schiume
PolyMem
Ferris
Come sopra,
particolarmente
nella
cicatrizzazione
tipo cheloide,
riscontrata
nella EB
pruriginosa
Tessuto morto
soffice
Escara soffice
Mepilex /
Mepilex Border
Mölnycke Health
Care
Escara soffice
ALLEVYN
Gentle / Gentle
Border
Smith & Nephew
Escara soffice
Essere
consapevoli che il
prodotto si secca
ed aderisce
all’alveo della
ferita
Cambio
quando il
prodotto
perde colore
Essere
consapevoli che il
prodotto aderisce
al materiale
ipercheratosico ai
margini della
ferita ( p.es. la
ferita può essere
bagnata ma avere
margini ancora
secchi )
Essere
consapevoli
dell’aumento
iniziale di
essudato
Cambio
quando si
forma gel
Usare prodotti
con bordi dove la
pelle non è tanto
fragile. Essere
consapevoli della
potenziale
macerazione se i
cambi non
dovessero essere
abbastanza
frequenti. Può
essere
necessario lo
SMAR per una
facile rimozione
Come sopra
In fase
iniziale ogni
giorno, quindi
con
frequenza
decrescente
a seconda
dei livelli di
essudato
Come dai
livelli di
essudato
1-3 giorni
Asportazione netta sotto anestesia generale in sala operatoria eseguita da un chirurgo plastico
Asportazione enzimatica ( attualmente non usata per l’EB )
Asportazione meccanica
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
36
Continuazione TABELLA 11
Metodo
Marchio
Produttore
Tampone di
detersione
Debrisoft
Activa
Healthcare Ltd,
an L+R company
B.BRAUN
Irrigazione e
pulizia della
ferita
Prontosan
Schülke
Octenisan
Vari
Vasche da
bagno
Permanganato
di potassio
Vari
Asportazione larvale
Larve sterili
LarvE ( larve in
ordine libero o
contenute in un
sacchetto a
reticolo con
schiuma )
BioMode
Indicazioni/
Funzione
Escara soffice
Può causare sofferenza/disagio.
Ipercheratosi e
essudato
assciutto
Applicare sulla ferita e lasciare
per 10 minuti
Escara soffice,
ipercheratosi
ed essudato
secco
Può provocare sofferenza/disagio.
Non disponibili subito
Escara soffice
e tessuto
necrotico
Controindicazioni/Commenti
Da non usare in pazienti con
disturbi di coagulazione, o
sottoposti a terapia
anticoagulante, o su ferite con
vasi sanguigni esposti o che
sanguinano facilmente. Larve in
ordine libero devono essere
contenute nell’alveo della ferita.
Tutte le larve devono essere
mantenute umide. Se contenute
in un sacchetto, si può ridurre il
disgusto del paziente. La terapia
larvale può suscitare sofferenza
TABELLA 12 Trattamenti antimicrobici raccomandati per ferite infette e criticamente colonizzate
Trattamento di prima scelta, se disponibile: PolyMem, Flaminal
Tipo di
fasciatura
Enzima
alginogel
Marchio
Produttore
Flaminal
Hydro
( essudato
da lieve a
moderato )
Flaminal
Forte
(essudato da
moderato ad
abbondante)
Crawford
Healthcare
Indicazioni
/Funzione
Asporta,
elimina la
necrosi, è un
antimicrobico.
Esercita
l’azione di
regolazione
della proteasi in
eccesso
Controindicazione/
Osservazioni
Può essere usato su
tutte le ferite,escluse le
ustioni di terzo grado.
Da non usare qualora
il paziente sia sensibile
agli alginati o al glicole
polietilene
Tempistica
Riapplicare ad
ogni cambio della
fasciatura.
L’operazione deve
essere compiuta a
seconda della
condizione della
ferita
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
37
Continuazione TABELLA 12
Miele
Algivon
Medihoney
Antibacterial
Gel Sheet
( per ferite
sensibili )
Advancis
Medical
Derma
Sciences
Ferite
maleodoranti.
Ferite croniche
dove è
presente biofilm
Ferite sensibili
dove è difficile
la rimozione
della fasciatura
Ferite sensibili
Biguanide
Poliexametilene
DACC
Mesitran
Ointment S
Aspen
Medical
Suprasorb
X+ PHMB
Activa
Healthcare
Ltd, an L+R
company
Ferite infette (
specie quelle
dolorose o
pruriginose )
Prontosan
Wound
Irrigation
Solution/
Wound Gel/
Gel X
B.Braun
Reidratazione,
ripulitura
regolare e
rimozione di
batteri e detriti
Octenisan
Schülke
Cutimed
Sorbact
BSN
Medical
Lavaggio del
corpo
quotidiano
come un
sapone liquido,
per la doccia il
bagno o per
abluzioni
Da usare sulla
fasciatura
primaria
atraumatica(un
reticolo di
silicone soffice
o lipidocolloide)
Osservazione
generale: uso soltanto
medico in quanto i
prodotti trattati con
raggi gamma
comportano il rischio di
trasmettere le spore
del botulismo. Talvolta
i livelli di sofferenza
possono essere
accresciuti
inizialmente
dall’impiego del miele.
Difficoltà insorgono nei
climi più caldi, dove le
condizioni igienico
sanitarie sono scarse
e se non c’è aria
condizionata e vi è
abbondanza di insetti
È necessario usarlo su
una fasciatura primaria
per garantire la non
aderenza. Può irritare.
Consente il
raffreddamento, che
riduce la sofferenza,
ed è una protezione
meccanica dallo
strofinamento. Può
irritare
Applicare alla ferita e
lasciare per 10 minuti
Meglio che per
prevenire piuttosto che
per trattare l’infezione
Fino a 4 giorni, a
seconda della
decisione del
paziente. Può
essere necessario
un cambio più
frequente della
fasciatura
secondaria, per
l’aumento
dell’essudato
Ricollocare il
Medihoney Gel
Sheet quando non
c’è strato di gel
Applicare ad ogni
cambio di
fasciatura
Quotidianamente
per il sollievo del
dolore e per il
reffreddamento
Applicare ad ogni
cambio di
fasciatura. Il gel
può essere
collocato sulla
ferita e ricoperto
con un’opportuna
fasciatura
secondaria
A seconda
dell’assorbimento
sulla fasciatura
secondaria
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
38
Continuazione TABELLA 12
Membrana
polimerica
PolyMem
Ferris
Perossido di
idrogeno
Argento
Crystacide
Derma UK
PolyMem
Silver
Mepilex Ag
Ferris
Mölnycke
Health
Care
Urgotul
Silver/SSD
Urgo
Medical
ACQUACEL
Ag
ConvaTec
FLAMAZINE
( argento di
sulfadiazina )
INADINE
Smith &
Nephew
Iodio
Cadexomero
IODOFLEX
IODOSORB
Smith &
Nephew
Gel
Metronidazolo
Disponibili
numerosi
marchi
Iodio
Povidone
Osservazione:
non etichettato
come
antibiotico, è
comunque
risultato
efficace nelle
ferite infette
Infezione
superficiale
Ferita infetta,
dove si richiede
la schiuma
Fasciatura
primaria
EBS-DM
Systagenix
Da usare solo a
breve termine
Da usare
soltanto a
breve termine
Da usare per le
ferite ad
essudato
cronico,
giovevole nella
rimozione del
materiale
necrotico
bagnato
( escara )
Ferita
maleodorante /
infezione
anaerobica /
ferite fungiformi
Può provocare
inizialmente aumento
di essudato, quindi
sono necessari cambi
frequenti. Questi
dovrebbero ridursi col
tempo
Quando c’è
infiltrazione
I prodotti in argento
vanno somministrati
con prudenza negli
infanti al di sotto di un
anno. Potenziale
rischio di aumento dei
livelli di argento nel
plasma e di argiria.
Limitare l’uso a 14
giorni ed applicare su
una piccola area
soltanto per breve
termine
Ogni 3-4 giorni o
come determinato
dall’infiltrazione o
dalla decisione
personale
Con prudenza in
pediatria, in
gravidanza,
nell’allattamento al
seno, causa il rischio
di inibizione della
tiroide. Da non usare
se si assume litio
Con prudenza in
pediatria, in
gravidanza,
nell’allattamento al
seno, causa il rischio
di inibizione della
tiroide. Da non usare
se si assume litio
Quando il colore si
dissolve
Raccomandato
soltanto per breve
termine tranne che
nella cura palliativa.
Più efficace per il
cattivo odore nella
HJEB
IDOFLEX è una
pasta che va
ricoperta con un
tampone
assorbente.
Inizialmente sono
necessari cambi
quotidiani.
IODOSORB è un
unguento.
Frequenza del
cambio come
sopra
Con il cambio
della fasciatura
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
39
TABELLA 13 Umidità/Trattamento dell’essudato
Fasciatura di prima scelta, se disponibile: Cutimed Siltec, PoliyMem Max
Tipo di
fasciatura
Schiuma
Marchio
Produttore
indicazioni
Mepilex /
Mepilex Border
Mölnycke
Health Care
Ferite ad
essudato
moderatamente
basso
Mepilex
Transfer con
tamponamento
secondario
Mölnycke
Health Care
Ferite ad
essudato da
moderato ad
elevato
ALLEVYN
Gentle/Gentle
Border range
Smith &
Nephew
Schiuma
speciale
PolyMem
Max/PolyMem
WIC
Ferris
Superassorbente
Cutimed Siltec
Sorbison
Flivasorb
BSN medical
Sorbison
Activa
Healthcare
Ltd, an L+R
company
Crawford
Healthcare
Advancis
Medical
Bullen
Healthcare/
Curea
Medical
Kerramax
Eclypse
Curea P1
Ferite ad
essudato
moderato/
elevato
Ferite ad
essudato
moderato/
pesante
Ferite ad
essudato
pesante
Controindicazione/
Osservazione
Sensibilità al
silicone.
Assorbimento
scarso dell’essudato
fortemente viscoso
Sensibilità al
silicone
Sensibilità al
silicone per i margini
Contiene un amido
fortemente
assorbente
Sanguinamenti
arteriosi
Tempistica
Cambio
quando si
riscontra
assorbimento
Cambio del
tampone
secondario,
quando
bagnato
Come
determinato
dai livelli
dell’essudato
Cambio
quando
bagnata /
pesante
Cambio
quando
bagnata /
pesante
Gestione della pelle attorno alla ferita
In tutti i pazienti con ferite croniche, la pelle attorno alla ferita è suscettibile di ulteriori
danneggiamenti. Ciò è particolarmente evidente negli EB, dove un’ampia area della pelle
sta proprio attorno alla ferita, mentre altre aree intatte sono suscettibili di danneggiamento
e di collasso, in ragione della medesima condizione. L’essudato della ferita cronica
corrode la pelle intatta ed è esso stesso un agente della feribilità. La macerazione della
pelle attorno alla ferita nella sua estensione è comune soprattutto nelle aree in cui
l’essudato drena verso il basso. L’escoriazione rosso fuoco porta anche al collasso
cutaneo ed incrementa la sofferenza.
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
40
La scelta della fasciatura appropriata al livello dell’essudato è di importanza cruciale.
Bisogna saper trovare la fasciatura che protegge dall’essudato che assorbe ed insieme
mantiene l’umidità. Simili fasciature proteggono anche dalla traspirazione laterale
dell’essudato attraverso la pelle intatta. La frequenza del cambio è anche importante al
fine di proteggere la pelle attorno alla ferita, in quanto si può avere danno da macerazione
se la frequenza non è adeguata al volume dell’essudato. Poiché alcune fasciature ( p.es:
PolyMem, Ferris, PROMOGRAM, PROMOGRAM PRISMA, Systagenix ) possono in
principio aumentare il livello di essudato, sono necessari cambi più frequenti. Ai cambi
della fasciatura la pelle attorno alla ferita va ripulita con delicatezza per rimuovere
l’essudato. Le fasciature adesive devono essere abitualmente evitate negli EB per
prevenire lo strappo della pelle – perfino la fasciatura a bassa aderenza potrebbe essere
impiegata ma con prudenza, nei pazienti la cui pelle è particolarmente fragile. Si
somministri una gamma di prodotti topici per proteggere la pelle attorno alla ferita, se la
riteniamo vulnerabile ( Tabella 14 ). Il tamponamento delle aree vulnerabili, specialmente
quelle cicatrizzate, può contribuire a prevenire ulteriore insulto ed il collasso della pelle.
Nei trials di ricerca concernenti gruppi limitati di pazienti EB, si impiegano altre terapie
avanzate, mirate a sanare le ferite, quali i fibroblasti iniettati, i trapianti di midollo osseo e
quelli di pelle geneticamente corretta. È questo un campo che si sviluppa con rapidità
( Tabella 15 ). Talvolta la finalità della gestione della ferita può essere la guarigione, che
mette alla prova le competenze del più abile operatore, ma il trattamento efficace consiste
nella gestione dei sintomi relativi alla ferita, quali l’essudato, l’infezione, l’odore e la
sofferenza, così come la scelta di fasciature accettabili sia dal paziente che da chi se ne
prende cura [ 53 ].
TABELLA 14 Raccomandazioni per il trattamento della pelle attorno alla ferita
Tipo
Marchio
Produttore
Indicazioni/Funzione
Controindicazioni/Osservazioni
Creme
protettive
Cavilon
Durable
Barrier
Cream
3M
Protezione contro i
fluidi del corpo
Proshield
Plus
H&R
Healthcare
Da evitare l’uso sotto prodotti adesivi,
poiché può accrescere l’adesione. Le
creme protettive possono interferire con
la capacità dei prodotti al silicone
morbido di aderire bene alla pelle e
possono esasperare la traspirazione
laterale dell’essudato
Medihoney
Barrier
Cream
Derma
Sciences
Paraffina
liquida e
paraffina
bianca
soffice in
parti uguali
Inumidisce anche la pelle, al punto che
si deve essere consapevoli che essa
diventa ‟ molto soffice ”, quindi aumenta
la tendenza alla vescicazione
Diversi
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
41
Continuazione TABELLA 14
Pellicole di
protezione
Agenti di
ripulitura
Cavilon No
Sting
Barrier Film
LBF No
Sting
Barrier Film
Proshield
Foam
Silesse Skin
Barrier
Wipe
3M
Protezione contro i
fluidi del corpo
Può prevenire l’aderenza dei prodotti al
silicone morbido
Può essere usato tanto
sulla pelle intatta
quanto sulle ferite
Non richiede risciacquo della pelle
CliniMed
H&R
Healthcare
Trio
Healthcare
TABELLA 15 Terapie progredite per ferite croniche
Tipo
Trapianti di
pelle
compatibili
Marchio
Dermmagraft
Produttore
Dermagraft
Apligraf
Organogenesis
Altri produttori da tenere presenti
Fsciature al Catrix
Cranage
collagene
Healthcare
Helisorb
Particles /
Neuskin-F
Medira Ltd
Indicazioni
Ferite di
lunga durata
non guaribili
Controindicazioni/ Osservazioni
Necessaria una preparazione scrupolosa
del letto della ferita. Costoso
Ferite di
difficile
guarigione
Può concorrere al miglioramento delle
ragadi anali. Può consentire una qualche
riduzione del dolore. Necessaria una
fasciatura secondaria. Può causare un
odore sgradevole. Poiché è di origine
bovina vi sono pazienti che ne rifiutano
l’uso per ragioni etiche o religiose
Helisorb Particles / Neuskin-F
contengono collagene di pesce e
possono essere un’alternativa efficace,
costosa. Il collagene di pesce è inodore
SCELTA DEI TRATTAMENTI PER LE FERITA CRONICHE NEGLI EB
Nella Tabella 16 si evidenziano i prodotti curativi che sono stati di particolare aiuto, e nel
migliorare e/o nel guarire le ferite radicate negli EB nei centri di Londra. Ovviamente la
scelta della fasciatura dipende dal quadro clinico completo, derivante da una valutazione
olistica.
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
42
Tabella 16 trattamenti di scelta per le ferite croniche, basato
Trattamenti di prima scelta, se disponibile: PolyMem, Flaminal Hydro/Forte
sull’opinione
generale
Tipo di
fasciatura
Membrana
polimerica
Marchio
Produttore
Indicazioni
Controindicazioni/
Osservazioni
Tempistica
PolyMem
PolyMem Max
PolyMem Wic
sotto una
fasciatura
secondaria o
uno strato
ulteriore di
PolyMem
Ferris
Ferite infette
e quelle la
cui
guarigione è
ostacolata
In base ai
livelli di
essudato
della ferita,
può
necessitare
di cambi
frequenti
nella fase
iniziale
Miele
Activon Tulle/
Activon
Medical Honey
Advancis
Medical
Può causare un iniziale aumento
dell’essudato e provocare
ulteriore danno alla pelle, se non
è adeguatamente controllato.
Possibile l’odore sgradevole.
Per prolungare la resistenza,
togliere la pellicola di sostegno
prima di collocare la fasciatura
per permettere all’essudato di
passare attraverso la fasciatura,
quindi mettere la fasciatura
supplementare PolyMem sulla
parte superiore e cambiare con
regolarità il PolyMem, lasciando
al suo posto lo strato a contatto
della ferita
Le fasciature al miele possono
causare irritazione passeggera,
causa la sua acidità e l’alta
osmolarità. Ciò contribuirà ad
elevati livelli di essudato
Un pertinente test diagnostico di
cura ( WOUNDCHEK Protease
Status test, Systagenix ) può
essere effettuato, al fine di
controllare l’attività elevata della
proteasi ( EPA ) nella ferita.
Inizialmente
può essere
necessario il
cambio
frequente
Medihoney /
Gel Sheet
Modulatori
della
proteasi
Derma
Sciences
Mesitran
Aspen
Medical
Mesitran
Ointment S
Aspen
Medical
Per le ferite
sensibili
Urgotul Start
range
Urgo
Quando si
manifestano
proteasi
eccessive
PROMOGRAN
PROMOGRAN
PRISMA ( con
argento )
Systagenix
PROMOGRAM e
PROMOGRAM PRISMA
possono causare inizialmente
irritazione transitoria. Il prodotto
in eccesso non può essere
conservato una volta aperto,
poiché degrada a contatto con
l’aria. Sarà necessaria una
fasciatura secondaria, così il
prodotto potrà suscitare un
essudato iniziale pesante. Si
richiedono frequenti cambi della
fasciatura per evitare la
macerazione
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
In base ai
livelli di
essudato
Ulteriore
applicazione
una volta che
il prodotto si è
biodegradato
nella ferita
43
Continuazione TABELLA 16
Enzima
alginogel
Flamina Hydro
Flaminal Forte
Crawford
Healthcare
Essudato da
lieve a
moderato
Essudato da
moderato a
forte. Per
ferite secche
Asporta, de necrotizza, è
antimicrobico. Esercita una
qualche azione nel modulare le
proteasi in eccesso. Da usare su
tutte le ferite, eccetto le ustioni
di terzo grado. Da non usare,
qualora i pazienti siano sensibili
al alginati glicole orpolietilene
Riapplicare
ad ogni
cambio della
fasciatura
METODI NON ORTODOSSI DI CURA DELLA FERITA NEGLI EB
Mente gli osservati nei centri del Regno Unito hanno la fortuna di disporre di un’ampia
gamma di fasciature, altri che vivono in paesi meno sviluppati e finanziariamente limitati,
devono accontentarsi di metodi terapeutici alternativi. Nella Tabella 17 si riportano i pochi
esempi appresi da famiglie prive di risorse e da operatori sanitari.
Figura 7-9 ( sopra ). Grasso disciolto si
sparge sulla carta igienica; la carta igienica
viene avvolta attorno alla pelle e alle ferite;
viene rimossa facilmente senza che si
manifesti aderenza
Figura 10 ( destra ). La pellicola trasparente
viene applicata direttamente sulle pelle
intatta e sulle ferite aperte
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
44
TABELLA 17 Opzioni di trattamento non ortodosse per quanti hanno un accesso limitato alle
forniture mediche
Tipo
Pellicola adesiva e trasparante
per alimenti
Indicazione/Funzione
Ferite aperte/pelle intatta, per
protezione. Da usare in
mancanza di fasciatura o per
decisione del paziente. Vedere
figure 7-10
Panno di cotone / garza
Ferite aperte e pelle intatta. Da
usare in mancanza di fasciatura
Cartine di sigarette
Ferite, da usare in mancanza di
fasciature
Carta igienica cosparsa di grasso
disciolto
Avvolgere attorno come un
bendaggio. Vedere le figure 7-10
Controindicazione/Osservazioni
Applicare l’unguento antisettico e
antimicrobico sotto la pellicola.
Usare un tampone fra due strati di
pellicola per le aree che hanno
bisogno di protezione. Fare
attenzione al surriscaldamento
Cospargere di emolliente oleoso.
Cambiare di frequente, onde
evitare l’aderenza
Cambio quotidiano. Irrigazione
per rimuovere o verrà via con il
bagno
Cambiare quotidianamente se
non si fa il bagno o lasciare fluire
nella vasca
TRATTAMENTO DEL CARCINOMA CELLULARE SQUAMOSO
Nei pazienti affetti dalle forme più gravi di EB, in particolare RDEB grave generalizzata, il
rischio del carcinoma cellulare squamoso è elevato.
C’è un grosso margine di sospetto che la ferita contenga il carcinoma cellulare squamoso;
perciò è indispensabile l’esame bioptico, e che il campione sia studiato, se possibile da un
istopatologo esperto in cancri della pelle degli EB. Il sospetto può nascere se :
 La ferita permane da più di tre mesi
 Si riscontra crescita di tessuto in eccesso al di sopra del livello della pelle circostante
 È ulcerate
 La ferita ha poco senso
 La ferita è molto dolorosa, o, il paziente riferisce di sentirsi diverso.
Di solito i pazienti e quanti ne hanno cura sono i primi a rendersi conto che c’è un
problema; perciò bisogna ascoltare le loro osservazioni. Nei centri EB di Londra la soglia
di rischio della biopsia è molto bassa, pur se sì riconosce che perfino le ferite in apparenza
insignificanti possono di fatto ospitare il carcinoma cellulare squamoso.
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
45
LA GESTIONE DELLE FERITE FUNGIFORMI
I pazienti con EB distrofica recessiva grave che sono in fin di vita a seguito di un
carcinoma cellulare squamoso inoperabile, presentano spesso una ferita fungiforme [ 55 ].
Refrattari in genere alla chemioterapia, la radioterapia può essere invece un palliativo per i
sintomi [ 56, 57 ].
Nel curare un paziente con ferita maligna o fungiforme, si deve mirare a promuovere il
conforto ed a mantenere o migliorarne la qualità di vita, tenendo presenti in modo
prioritario:
 Il dolore
 L’essudato
 L’odore
 Il sanguinamento
 L’infezione [ 58, 59 ]
Mentre l’uso di più fasciature deve essere in genere evitato, l’operatore che si prende cura
di un paziente con ferita maligna, utilizzerà con frequenza una gamma di fasciature ‟ a
strati ” per ottenere risultati ottimali. Questo perché la fasciatura ideale per gestire il
complesso spettro dei sintomi e le sfide rappresentate dalle ferite fungiformi deve essere
ancora ideata [ 60 ]. ( Tabella 18 )
I cambi frequenti delle fasciature vanno evitati, per prevenire tanto ulteriore sofferenza e
disagio quanto eventuale sanguinamento, presente nei tumori fungiformi, poiché i vasi
sanguigni sono erosi dalla crescita del tumore. I cambi devono essere minimi, per evitare
possibilmente ai pazienti ed agli operatori l’angoscia suscitata dall’evidenza del tumore e
dal forte odore che aumenta quando la ferita è esposta. Il tutto va equilibrati con la
necessità di gestire l’essudato [ 60 ].
Una volta valutata con attenzione e regolarità l’efficacia del regime di cura delle ferite, si
realizzano di comune accordo gli adattamenti. L’efficacia deve essere valutata dal
paziente, dagli assistenti e dall’èquipe specializzata [ 60, 61 ]. L’approccio interdisciplinare
è categorico per assicurarsi che il paziente sia curato nel miglior modo possibile [ 61 ].
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
46
TABELLA 18 Raccomandazioni per il trattamento delle ferite fungiformi
Tipo
Analgesia
topica
Marchio
Morfina
topica
Produttore
Controindicazioni/Commenti
10mg di morfina per iniezione in 10g di
hydrogel. Il dosaggio può essere aumentato
a seconda della richiesta. Scarso risulta
essere l’assorbimento sistemico, tranne che
la somministrazione non interessi aree
ampie.[ 63 ]
Tempistica
Riapplicare
quando
l’effetto
analgesico è
diminuito
Biatain Ibu
Coloplast
Non superare la dose totale quotidiana, se il
paziente è seguito sistematicamente
Protezione dai fluidi del corpo, per prevenire
ulteriore distruzione della pelle attorno alla
ferita e ridurre sofferenza e prurito in
quest’area
Incentiva la pulizia autolitica, incrementando i
livelli dell’essudato; gli aumenti vanno
equilibrati contro le difficoltà di gestire
l’umidità extra. Di solito non è indicata lo
pulizia chirurgica, data la tendenza al
sanguinamento di queste ferite (vedere
considerazioni particolari sotto)
Può essere mescolato con la morfina per
contrastare il dolore e l’odore
Come sopra
Creme e
pellicole di
protezione
Vedere
Tabella 14
Agenti di
pulizia
Qualsiasi gel
acquoso
Miele come
sotto
Deodoranti
topici
Fasciatura
assorbi
odore ( gli
autori le
hanno usate
su uno strato
primario non
aderente.
Molte sono
inefficaci se
bagnate )
Diversi
Diversi
Metromidazo
-lo Gel
0.75% / 0.8%
Various
Activon Tulle
Advancis
Medical
Medihoney
Antibacterial
Wound gel
Medihoney
Mesitran
Ointment
Carbo FLEX
Aspen
Mediacal
Il miele è molto efficace nel contrastare
l’infezione e l’odore e nel favorire lo
svuotamento autolitico. Tuttavia alcuni
pazienti possono avvertire irritazione o
sofferenza, inoltre il clinico deve essere
consapevole di un eventuale aumento
dell’essudato
ConvaTec
Non può essere tagliata su misura. Ha uno
strato a contatto della ferita e una qualche
assorbibilità
CliniSorb
CliniMed
Applicare sulle fasciature primarie. Se
bagnata, perde la capacità di assorbire
l’odore
Lyofoam C
Mölnlycke
Health
Care
ACTISORB
Silver 220
Systagenix
A seconda dei
livelli
dell’essudato
A seconda dei
livelli
dell’essudato
e del tempo di
mantenimento
della
fasciatura
A seconda dei
livelli
dell’essudato
Fasciatura secondaria a schiuma carbonio
attiva. Ha uno strato di carbone attivato per
assorbimento, che non può essere tagliato.
Da considerare come fasciatura primaria.
Non può essere tagliato su misura ( si
libererebbe carbone attivo ); contiene
argento, che aiuta nel controllare l’infezione
LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA
47
Continuazione TABELLA 18
Antibiotici
sistemici
Diversi
Diversi
Fasciature
primarie
non-aderenti
Urgotul
Urgo
Mepitel
Mölnlycke
Health
Care
Fasciature
assorbenti
Mepitel
Transfer
Mölnlycke
Health
Care
AQUACEL /
AQUACEL
AG
ConvaTec
Mepilex / Lite
Mölnlycke
Health
Care
Lyofoam C
A seconda dei risultati relativi al quadro
clinico / del tampone. Efficace nella riduzione
della sofferenza, dell’odore e dei livelli di
essudato
La trama sottile ne fa una fasciatura primaria
di prima scelta per una ferita fungiforme
delicata
Fasciatura a schiuma molto opportuna, che
consente il passaggio dell’essudato
attraverso una fasciatura secondaria
Strati multipli, determinati dai livelli di
essudato, costituiscono una fasciatura
secondaria soffice molto adatta. Non
applicare direttamente sulla ferita: può
aderire
Fino a sette
giorni, il che è
improbabile,
dato che i
livelli
dell’essudato
possono
imporre cambi
giornalieri
A seconda del
livello di
essudato
Può essere usato sopra un Hydrofiber per
fornire una protezione dall’infiltrazione. Usare
come strato assorbente secondario, se
l’odore è problematico
Vi è un’ampia gamma di bendaggi ritentivi
disponibili; la scelta dipende dalla decisione
del paziente, dal benessere e dalla
reperibilità. Il bendaggio non deve produrre
ulteriore pressione sulla ferita, ma deve
essere abbastanza saldo, per prevenire lo
scivolamento delle fasciature. Possono
essere usati anche bendaggi tubulari
Osservazioni particolari sul sanguinamento: la pulizia scrupolosa e l’evitare le fasciature non aderenti
possono prevenire il sanguinamento. È utile e rassicurante per paziente e famiglia disporre di una piccola
riserva di prodotti emostatici a casa
Alginati
Kaltostat
ConaTec
Emostatico
Sorbsan
Aspen
Emostatico
Medical
Spugna
Spongostan
Johnson &
Emostatico
emostatica
Johnoson
Pasta di
1g mescolato
Auto miscelato
sucralfato
con KY Jelly
Adrenalina
Applicazione topica. Da usare con grande
1:1000
cautela, sotto sorveglianza medica. Può
causare necrosi locale ed essere assorbita
sistematicamente
Radioterapia
Può ridurre la dimensione del tumore
palliativa
Bendaggi di
ritenzione
K-Band
Hospiform
Slinky
Urgo
Hartman
Mölnlycke
Health
Care
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MISURE GENERALI PER LA CURA DI CHI È IN FIN DI VITA
Analgesia ed il trattamento sintomatico
Il dolore e il trattamento sintomatico vengono di solito gestiti dall’èquipe di cure palliative.
Pertanto è in genere necessaria analgesia ad azione rapida ai cambi della fasciatura.
Fondamentale è la consapevolezza regolare dei livelli di sofferenza del paziente.
Siringhe con pompa di infusione
Ben tollerate dai pazienti EB, sono assicurate con un cerotto al silicone soffice ( p.es:
Mepitac, Mölnycke Health Care or Siltape, Advancis Medical ).
‟ Tamponi ” analgesici
Utilizzati perfino negli EB gravi, sono rimovibili con un asportatore adesivo medico al
silicone ( SMAR ).
L’amputazione
In base alla nostra esperienza di amputazione di arti superiori ed inferiori, si ha in genere
una buona guarigione. Tuttavia si incontrano difficoltà nell’adattare la protesi, specie se
riguarda gli arti inferiori dove potenzialmente la pressione causa danno cutaneo.
Con l’aiuto di protesisti, ben informati sull’EB, i pazienti hanno indossato protesi
abbastanza riuscite. Un paziente ha indossato felicemente una gamba protesica negli
ultimi due anni della sua vita, adattatagli poche settimane dopo l’operazione, quando si era
conseguita la guarigione. Per proteggere il moncone si è fatto uso di una guaina al
silicone. Il paziente, pur subendo vescicazioni e collasso cutaneo, ha dichiarato che tutto
questo era meno di quanto sperimentato sul proprio piede. Un’altra paziente, una giovane
donna EB, ha rigettato una protesi al braccio, poiché la mano protesica non era affatto
come la propria mano contratta e cicatrizzata.
Sollievo della pressione e trattamento manuale
Una delle difficoltà che si incontrano con i pazienti affetti dalle forme gravi di EB, associate
con ferita maligna e possibile amputazione dell’arto, consiste nella semplice
manipolazione mirata a ridurre la pressione e relativo danno cutaneo. Difficoltà potenziali
insorgono nello spostare il paziente, affinchè affronti la radioterapia o la pulizia.
Trasferimenti
Per questi è prezioso l’uso del ‟ Hover Matt ” ( Hover Tech International ), attrezzatura
raccomandata per tutti i trasferimenti dei pazienti in cura, che non sono si muovono
autonomamente. Il paziente è collocato sul ‟ Hover Matt ”, che viene quindi gonfiato con
una pompa elettronica. Il materasso, spostato attraverso una superficie solida, si sgonfia
quando il paziente si trova nella posizione giusta. Così facendo, non si danneggia la pelle.
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Ridistribuzione della pressione
Quando il bisogno di sollievo della pressione è a rischio che oscilla da basso a moderato,
il materasso ‟ Repose ” è la soluzione efficace indicata per la maggior parte degli EB.
Quando il rischio di danni da pressione è alto ( come in fin di vita ), risulta molto efficace il
sistema a bassa perdita di aria. Poiché è probabile che vi siano alti livelli di essudato dalla
ferita, che può fuoriuscire nel letto, si utilizza un sistema basato sul lenzuolo GoreTex, il
quale assicura bassa perdita d’aria e la gestione dell’umidità [ 64 ]. Si raccomanda il
materasso a bassa perdita d’aria TheraKair Visio ( KCI ), malgrado alcuni pazienti lo
rifiutino, poiché implica difficoltà di movimento.
La pulizia
È sempre una sfida quando i pazienti si avvicinano alla fine. Per il controllo urinario si
possono utilizzare padelle da letto a ‟ pantofola ” o un’attrezzatura chiamata ‟ Shewee ”
( Shewee Ltd ). In alternativa, si inserisca un catetere vescicale ben lubrificato.
Quest’ultimo, è in genere controindicato per gli EB gravi, ma, quando si è in fin di vita ogni
danno sia pure minimo, deve essere compensato dal sollievo del paziente.
Una vera e propria sfida è il trattamento dell’intestino: sono necessari tamponi o pannolini,
se il paziente è incapace di stare seduto sulla padella o sulla tazza. Talvolta i pazienti
sviluppano diarrea nella fase palliativa: è una situazione molto infelice, e le fasciature che
sono destinate a sporcarsi, vanno protette con pellicola adesiva, per evitare che i cambi
siano ancor più afflittivi. Quando il paziente è vicino alla morte, i movimenti dell’intestino di
solito cessano.
IL SANGUINAMENTO CATASTROFICO
Si tratta di un evento raro, a proposito del quale si citano diversi metodi di controllo o di
prevenzione [ 65 ]. Esso non rientra comunque nell’ambito di queste linee-guida. Le
seguenti osservazioni valgono quando si è certi di non poter prevenire l’improvviso ampio
sanguinamento, significativo del decesso quasi certo del paziente.
Il sanguinamento catastrofico si verifica quando il tumore erode un vaso sanguigno
principale, al punto che il sangue che ne fuoriesce non potrà essere controllato: il paziente
morirà dissanguato. Il paziente che corre tale rischio deve essere sottoposto a strategie
locali e preparatorie, al fine di gestire la situazione.
 Valutare il paziente, se è in grado di affrontare quanto sta per accadere. Benché si tratti
di un evento potenzialmente scioccante, è meglio che la famiglia e gli assistenti ne
siano a conoscenza e siano preparati
 Asciugami e lenzuola nere ( blu scure o verdi possono essere meno inquietanti delle
rosse o nere ) per mascherare il sanguinamento
 Sedativo ad azione rapida IV/IM – Midazolam o Diamorfina
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 Diazepan rettale
 È fondamentale tenere compagnia al paziente, per sostenerlo in una circostanza così
tanto spaventosa
 I servizi di ambulanza locali devono essere al corrente di questa evenienza, per cui si
tengano pronti per interventi di emergenza. Un modulo per il ‟ rifiuto della rianimazione ”
( DNAR ) è necessario. Se il paziente è curato a casa lo compilerà il medico di famiglia,
se è ospedalizzato provvederà a ciò in medico consulente. Indispensabile il colloquio
con il paziente e con la famiglia [ 65 ].
In base all’esperienza, gli autori dichiarano che i sanguinamenti catastrofici sono stati
l’evento finale in due dei 16 pazienti con EB curati per un periodo di 17 anni. È stato
prognosticato anche in un altro paziente, il quale di fatto è deceduto per un’altra causa.
È sempre difficoltoso gestirlo: può essere scaturito da pesanti ‟ sanguinamenti
annunciati ” che causano nel paziente, nella famiglia e negli operatori una grande
angoscia. Tuttavia, se si ha presente con chiarezza il procedimento da seguire, si può
conseguire una buona assistenza.
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Neonato con EB distrofica recessiva grave generalizzata
Il neonato si è presentato con fragilità della pelle,
ferite e distrofia alle unghie sin dalla nascita.
L’analisi bioptica del campione di pelle raschiata il
secondo giorno, ha evidenziato la totale assenza
del collagene VII, a conferma della diagnosi di
epidermolisi bollosa distrofica grave generalizzata.
Le ferite diffuse sulla gamba destra e sul piede
sinistro, queste interessanti tanto superfici dorsali
quanto la pianta, oltre che lo sbucciamento di
tutte le dita, sono state causate da associazioni di
danno da movimenti intrauterini con trauma da
parto. Ulteriore danno è stato determinato dalla
manipolazione, responsabile delle ferite superficiali
sul dorso, sulla faccia e sulle mani.
Figura 1. Paziente in vita da 18 giorni. Il
reticolo al silicone soffice e le fasciature alla
schiuma sono state utilizzate per trattare le
ferite.
Piano terapeutico
Il trattamento ha inteso favorire la guarigione
delle ferite, minimizzando la cicatrizzazione
contratturata e tentando di evitare la fusione delle
dita.
Poco dopo la nascita le ferite sono state rivestite di
garza impregnata di Vaselina, cioè di uno strato a
contatto della ferita con più strati di garza asciutta
come fasciatura secondaria. Disgraziatamente la
garza di Vaselina si è asciugata, provocando la
forte aderenza delle fasciature alle ferite. Per la
rimozione si è ricorso allo spray asportatore
adesivo medico al silicone, ma si è avuto ulteriore
strappo della pelle e trauma.
Figura 2. Strisce di Hydrofiber collocate tra le
dita del piede (tutte, tranne l’alluce si sono
fuse in questo infante).
Figura 3. Il paziente in vita da 28 giorni dopo
il ricorso a membrana polimerica.
Le ferite sono state allora rivestite di un reticolo al
silicone morbido come fasciatura primaria e di
schiuma di silicone soffice collocata sul reticolo, per
assorbire l’essudato e per proteggere da ulteriore
trauma ( Figura 1). Queste fasciature, subito
disponibili, al momento rappresentavano il Figura 4 e 5. Paziente al 48° giorno di vita con
fasciature a membrana polimerica.
modello iniziale di trattamento per i neonati
gravemente colpiti. Esse erano preferite per la rimozione atraumatica.
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Strisce di una fasciatura Hydrofiber ( AQUACEL, ConvaTec ), sono state sistemate fra le
dita dei piedi nel tentativo di scongiurarne la fusione ( Figura 2 ). La Hydrofiber è
altamente adattabile, poiché è molto soffice, non suscita trauma. A contatto con l’umidità
diventa un gel, e può restare in loco se posta fra ed attorno alle dita sbucciate.
Dopo 21 giorni di fasciature a base di silicone morbido, la guarigione procedeva
lentamente e l’essudato era abbondante. Poiché la complessità del metodo di fasciatura a
due strati comportava cambi prolungati, si è deciso di adottare le fasciature a membrana
polimerica ( PolyMem, Ferris ).
PolyMem è ideale per i neonati: non è necessaria una fasciatura primaria, per cui si riduce
il tempo impiegato per cambiare le fasciature, quindi scemano la sofferenza e
l’abbattimento. La fasciatura contiene un ripuliture non-tossico ( F68 ), che consente la
ripulitura continua delle ferite, riducendo il rischio di infezione. La pulizia è particolarmente
importante, dal momento che il bagno non è consigliabile finchè non si è posto riparo al
danno della nascita, e nell’impossibilità di proteggere dal trauma in corso di procedura.
PolyMem è stata avvolta attorno alle gambe, quindi legata su se stessa; inoltre, per
assicurare le fasciature e prevenire lo strofinio dell’area soprastante il PolyMem e le
estremità del cerotto di sicurezza, si è utilizzato un bendaggio tubulare estensibile a due
vie ( Tubifast, Mölnlycke Health Care ).
Risultati
In principio bisognava cambiare il PolyMem quotidianamente, causa l’essudato in
eccesso, responsabile di umidità, quindi di rischio di abbassamento della temperatura del
bambino. Successivamente le fasciature sono state cambiate ogni tre giorni. Le ferite
mantenendosi pulite sono guarite mano a mano nel giro di otto settimane.
Purtroppo, durante i cambi della fasciatura, nell’unità neonatale non sempre si è fatto uso
di strisce Hydrofiber per separare le dita, di conseguenza in un piede si è prodotta la
fusione digitale. Ciò può verificarsi entro 24 ore, a partire da quando le due superfici
escoriate sono accostate.
Il nostro bambino ha continuato ad essere fasciato con membrana polimerica; a tre anni
non si è riscontrata nessuna ferita infetta. La membrana polimerica è la fasciatura che noi
consigliamo per i neonati con trauma diffuso dalla nascita.
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Neonata con EB giunzionale Herlitz
Il paziente con diagnosi di EB giunzionale Herlitz
aveva tre settimane di vita. Si riscontravano
vescicazioni attorno all’ombelico ed infiammazione
attorno ai letti ungueali, evidenti dalla nascita,
rivestiti di schiuma al silicone soffice. La
vescicazione si era estesa sull’addome e sui fianchi
( Figura 1 ). La guarigione era stata ostacolata
dalla frizione continua ai margini del pannolino.
Come previsto con questo tipo di EB, l’infante ha
subito vescicazione laringea, perdita di peso,
anemia.
Programma di trattamento
Figura 1. Neonato all’età di tre settimane,
trattata con reticolo al silicone soffice.
Ci siamo proposti di promuovere uno stato di
sollievo, di scongiurare la diffusione della
vescicazione, infine di ridurre la frizione sull’area
della ferita.
Per la pulizia dell’area del pannolino, si è scelta la
paraffina liquida al 50% insieme con paraffina
bianca soffice al 50%, in forma di unguento o di
spray ( Emollin spray ), e per le lesioni si è utilizzata
la garza impregnata di gel acquoso ( IntraSite
Conformable, Smith & Nephew ) (Figura 2 ). Il
resto della ferita è stato trattato con prodotti al
silicone soffice. Come analgesia topica si è usata
la morfina in gel acquoso.
Molto migliorate in pochi giorni, le lesioni sono
guarite in una settimana. Gli indici di sofferenza
erano bassi ai cambi del pannolino, ma il pianto si è
manifestato quando si è applicata la garza
impregnata di gel acquoso, per lo shock causato dal
contatto della garza bagnata fredda con la pelle
calda del neonato. Le fasciature sono state cambiate
ad ogni cambio del pannolino.
Figura 2. Neonata all’ età di sei settimane
dopo lo spostamento di una garza imbevuta
di gel acquoso
Figura 3. All’età di tredici mesi, trattata con
un lipido-colloide come strato a contatto
della ferita con una garza imbevuta di gel
acquoso come fasciatura secondaria.
Le ferite e la bollosità ai fianchi e sull’addome
peggiorando, alla fasciatura con prodotti a base di
silicone soffice, è subentrata la garza impregnata
di gel acquoso. Quest’ultima, già usata inizialmente nell’area del pannolino, è stata quindi
impiegata in sostituzione delle fasciature al silicone soffice, in tutte le altre aree all’età di
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tre settimane. Poiché le ferite non si trovavano sotto il pannolino, e si rischiava che la
garza si asciugasse, sotto di essa impregnata di gel acquoso, sono state poste delle
fasciature lipido-colloidi ( Urgotul, Urgo ). Si è ottenuta la ritenzione con un bendaggio
tubulare ( Tubifast, Mölnlycke Health Care ). I cambi, in principio quotidiani, sono stati
ridotti ad ogni 2-3 giorni in base al livello di tolleranza, poiché la malattia avanzava e
l’infante diventava sempre più debole.
Risultati
Tutte le lesioni sono guarite in quattro settimane; il dolore ai cambi della fasciatura si è
attenuato. Le ferite sono rimaste pulite. Solo tanto in tanto sono insorte vesciche e ferite,
guarite comunque rapidamente, malgrado la cachessia progressiva e la compromissione
delle vie respiratorie. L’infante è deceduta all’età di 14 mesi, ma la sua pelle era
largamente intatta prima della morte ( Figura 3 ).
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Ferite croniche sulla faccia in paziente affetto da EB giunzionale Herlitz
In genere l’EB giunzionale Herlitz si conclude
fatalmente nelle prime due settimane o mesi di vita.
Quanti sopravvivono più a lungo, tendono a
sviluppare ampie aree di ulcerazione, specie sulla
faccia. Caratteristica peculiare di tutti i tipi di EB
giunzionale è l’ipergranulazione .Nel caso in
questione, un’ampia area di ulcerazione si è
formata sul volto di un infante HJEB. La lesione,
iniziata a pochi mesi, è peggiorata per via del
trauma da strofinio costante sulla faccia, da
contaminazione da nutrizione e dalla suzione
difficoltosa a causa dalla tracheostomia. A partire
dall’età di un anno, le ferite hanno ricoperto per
intero la sua faccia e si sono estese fino al di sotto
del mento ( Figura 1 ). Si è accumulato in gran
quantità tessuto ipergranuloso, molto friabile e di
facile sanguinamento. Non serviva rivestire le
ferite, in quanto lo strofinio costante avrebbe
rimosso le fasciature, occludendo quindi la
tracheostomia.
Programma di trattamento
Figura 1. Un anno di età. Il Flaminal è stato
somministrato soltanto per quattro settimane,
il Dermovate NN quotidianamente.
Figura 2. All’età di due anni la ferita facciale
risultava largamente guarita e la pelle
resistiva alla vescicazione.
Ci siamo proposti di ridurre l’ ipergranulazione del tessuto, di minimizzare la
colonizzazione e di prevenire l’estensione della ferita. Allo scopo si sono scelti un
antimicrobico topico ed un unguento steroide topico molto potente. Inizialmente si è
utilizzato quotidianamente il Flaminal Forte ( Crawford Healthcare ) per ridurre la carica
batterica quindi il Dermovate NN ( GSK ) - un unguento contenente clobetasol, neomicina
e nistatina – somministrato due volte al giorno, dopo aver sistemato la fasciatura. Dato
l’eventuale assorbimento dell’unguento steroide altamente potente, si è dovuto monitorare
la pressione sanguigna del paziente. È stato importante evitare che l’unguento steroide
entrasse in contatto con gli occhi, stante il rischio di glaucoma. Si è tentato di ripulire la
ferita usando il Debrisoft ( Activa Healthcare Ltd, an L+R company ), ma poiché l’infante
ha resistito, questo prodotto è servito a rimuovere il cibo residuo.
Risultati
La guarigione del tessuto è subentrata mano a mano che l’ipergranulazione del tessuto è
diminuita. Il Flaminal è stato somministrato solo per quattro settimane, invece il Dermavate
NN quotidianamente. La pelle essendo ben sanata, ha resistito alla vescicabilità. All’età di
due anni la parte inferiore della faccia del paziente è guarita, ma la sommità del naso e la
fronte sono rimaste fragili, al punto che la pelle tendenzialmente collassava per lo strofinio
di queste aree.
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Ferita causata da perdita gastrostomica in paziente con EB distrofica generalizzata
grave
Per moliti bambini ed adulti affetti da
forme gravi di EB, è necessaria
l’alimentazione enterale supplementare.
In particolare quanti hanno l’EB distrofica
generalizzata, hanno bisogno della
alimentazione
gastrostomica,
per
soddisfarne le richieste nutrizionali in
aumento, date le difficoltà di deglutizione
che molti incontrano, a causa dei
restringimenti esofagei.
Una complicazione dell’alimentazione
gastrostomica in questo gruppo, consiste
nello svuotamento dei contenuti dello
stomaco sulla fragile pelle circostante. È
difficile controllare la perdita, questa
essendo
in
parte
suscitata
da
infiammazione nella parete dello stomaco,
che porta allo svuotamento gastrico
ritardato. La perdita eccessiva del
nutrimento tanto orale quanto enterale
può compromettere l’apporto nutrizionale.
L’alimentazione digiunale tramite un tubo
gastro-digiunale
assicura
l’opportuna
immissione nutrizionale, ma non risolve il
problema della perdita dei contenuti dello
stomaco.
Figura 1. La ferita causata dalla gastrostomia, prima che
fosse
trattata
con
fasciatura
di
drenaggio
superassorbente.
Figura 2. Un mese dopo l’utilizzo di fasciature drenanti
superassorbenti.
Caso clinico
La paziente, dodicenne, presentava una ferita di 5cmₓ5cm attorno allo stoma ed
escoriazione profonda estesa lungo l’addome, i fianchi e la spalla, dovuta alla fuoriuscita
continua dei contenuti dello stomaco dal sito gastrostomico ( Figura 1 ). Il trattamento
medico è consistito nella somministrazione di inibitori della pompa protonica e di
antagonisti – H2 recettori e nell’applicazione topica di prodotti protettivi. La guarigione è
stata costantemente impedita dalla fuoriuscita continua dei contenuti acidi dello stomaco
sulla pelle escoriata.
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Programma di trattamento
Malgrado tutti i tentativi di risolvere il problema, non si è potuto prevenire la perdita. Ci
eravamo proposti di rendere tollerabile il dolore e di prevenire l’estensione della ferita con
l’ulteriore escoriazione. Si è utilizzato al bisogno una fasciatura drenante super-assorbente
( Sorbison Sachet drainage dressing, Sorbison ).
Una volta ripulita la ferita con soluzione salina, si è utilizzato una protezione topica
( Proshield Plus, H & R Healthcare ). Da fasciatura primaria ha fatto un lipido-colloide
( Urgotul, Urgo ), scelto per le sue propietà di non-adesività, di adattabilità e di sollievo.
Come fasciatura secondaria si sono usati il Sorbison Sachet Drainage e il Sorbison Sana.
Il primo è stato sistemato attorno all’attrezzatura gastrostomica per assorbire i contenuti
dello stomaco al momento della fuoriuscita, ed il secondo sulla sommità, poiché la
fasciatura non era in grado di assorbire la grossa quantità di fluido. Per la ritenzione, si è
usato un bendaggio tubulare.
Risultati
La perdita, pur non cessando, è stata arginata grazie alle fasciature superassorbenti.
L’abbigliamento è rimasto asciutto, cosa importante per la paziente. Nel giro di sei
settimane la ferita è diminuita fino ad 1cm ₓ 1,5cm nell’area al di sotto del bottone della
gastrostomia, e la larga area dell’escoriazione è sanata ( Figura 2 ). Sulla scala del dolore
Wong Baker, il punteggio è sceso da 10 a 2 durante i cambi della fasciatura e nei tempi in
cui questa è stata indossata.
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Trattamento di una ferita allo stinco in paziente con EB giunzionale non-Herlitz
Un uomo di 23 anni affetto da EB
giunzionale non-Herlitz ha subito delle
lesioni mentre giocava a pallone, che
si sono risolte in ferite interessanti
ambedue gli stinchi. Le ferite, presenti
per 17 anni, trattate per periodi
prolungati con steroidi topici, si sono
estese, mano a mano peggiorando.
Dopo considerevole resistenza da
parte del paziente, l’èquipe medica lo
ha convinto a rinunciare agli steroidi
topici, dati gli effetti collaterali
indesiderati
dell’assorbimento
sistemico e l’assottigliamento della
pelle.
Il paziente lavorava e camminava con
le proprie gambe la maggior parte dei
giorni. Sorprendentemente, il dolore
non era peculiare di questa ferita, che
guariva di tanto, a giudicare dalle
aree rosse cicatrizzate che la
circondavano,
indicative
della
precedente vulnerabilità. Tuttavia il
tessuto cicatrizzato restava fragile,
vulnerabile,collassando
frequentemente, quindi propagando la
ferita. Il prurito ed il conseguente
grattamento favorivano il collasso
delle aree precedentemente guarite.
Figura 1. Come si presentava la ferita del paziente.
Figura 2. Diciotto mesi dopo il cambio del regime di
fasciatura e la riduzione dei livelli di attività
L’alveo della ferita si presentava
pulito, sia pure se alquanto ipergranuloso e fragile. Decisamente rosso ed insano, era un
sintomo, anche se mancavano i segni dell’infezione. A causa degli elevati livelli di
essudato, si riscontrava una certa macerazione della pelle attorno alla ferita, ed in talune
di queste aree era anche evidente l’ipercheratosi. Il paziente aveva fatto uso di due strati
di prodotti al silicone per almeno sette anni. In altri pazienti EB che avevano fatto uso di
prodotti per lunghi periodi si è notata sensibilità alle fasciature al silicone. La loro
cessazione aveva sortito in alcuni pazienti sostanziali miglioramenti. Il silicone in quanto
tale è inerte, eppure le reazioni sono da imputare alle impurità all’interno del silicone.
‟ L’allergia da silicone ” è materia di un certo dibattito, ma noi abbiamo fondato il nostro
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approccio sull’esperienza clinica e sul fatto che la sostituzione della fasciatura non
avrebbe procurato danni, tutt’al più avrebbe migliorato la situazione.
Programma di trattamento
Queste le finalità del trattamento
 Controllare i livelli dell’essudato
 Ridurre l’ipergranulazione
 Proteggere la pelle attorno alla ferita
 Pulire le aree ipercheratosiche
 Sostituire allo strato primario al silicone una fasciatura lipido-colloide
 Prevenire l’infezione.
La ferita è stata lavata con Octensian ( Schulke ) ad ogni cambio di fasciatura, per
prevenire l’infezione; si è applicato per tre giorni Dermanovate NN ( GSK ) sulle aree
ipergranulose, dopo di che l’ipergranulazione del tessuto è scemata. Un emolliente 50/50
è stato usato per ammorbidire le aree ipercheratosiche e per favorire l’asportazione
manuale con il forcipe. Si è ricorso all’Urgotul come fasciatura primaria per accertarsi che
il paziente non tollerasse le impurità delle fasciature al silicone soffice utilizzate. L’Urgotul
( Urgo ), la cui applicazione e rimozione sono atraumatiche, può anche contribuire alla
riduzione dell’ipergranulazione. Mepilex Transfer ( Mölnlycke Health Care ) è stato
utilizzato per essere sicuri che l’essudato si trasferisse dall’alveo della ferita e della pelle
attorno ad essa alla fasciatura secondaria assorbente. Su richiesta del paziente, si è usata
la fasciatura Release ( J&J ). Il paziente ha anche deciso di rinunziare al suo impiego per
concentrarsi sul tentativo di guarire la ferita, consentendo così cambi delle fasciature
regolari e tranquilli. Per la ritenzione si sono usati K-Band e Tubifast, infine Cavilon ( 3M )
ha protetto dalla macerazione l’area attorno alla ferita
Risultati
Un principio di miglioramento si è osservato in una settimana, utilizzando una fasciatura
lipido-colloide al posto di quella al silicone soffice. Il letto della ferita si presentava meno
infiammato. La ferita è sanata quasi del tutto in 18 mesi ( Figura 2 ). Certamente alla
guarigione ha largamente contribuito il fatto che il paziente cessasse di lavorare, quindi
trascorresse il tempo standosene con le gambe sollevate e fosse in grado di cambiare le
fasciature con più regolarità. Questo ha comportato tuttavia un peso psicologico: benché il
paziente fosse contento di essere guarito, aveva dovuto isolarsi socialmente, diventando
depresso.
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Ferite croniche alla testa in una paziente con RDEB grave che aveva fatto uso di un
trattamento per infestazione da pidocchi
Una donna di 24 anni con RDEB grave ha
subito ferite croniche alla testa, causa
infestazione da pidocchi. Il grattamento
susseguente all’infestazione ha portato allo
sviluppo di una feribilità propagata, data la
presenza dei pidocchi sotto le aree
incrostate. La feribilità e l’inacessibilità di
alcuni pidocchi hanno reso il pediculicida
somministrato e / o il pettine a denti stretti
inefficaci, oltre che potenzialmente dannosi.
Le ferite hanno resistito, mano a mano
peggiorando, per sei anni ( Figura 1 ).
Impossibile valutare con esattezza le ferite,
essendo queste troppo numerose e
dolorose. D’altra parte non guarivano, o
per le infezioni reiterate ( compresi lo
Pseudomonas ) o per eventuale formazione
di un biofilm. Le ferite manifestavano
essudati gravi con perdita drastica nei canali
auricolari e negli occhi, che hanno favorito
l’infezione locale come la congiuntivite. Il
cuoio
capelluto
della
donna
era
estremamente sensibile; i livelli del dolore
erano elevati. La pulizia, impossibile per gli
alti livelli di dolore, ha richiesto l’utilizzo di
oppiacei per sopportare il cambio delle
medicazioni.
Programma di trattamento
Figura 1. Le ferite come si presentavano.
Figura 2. Dopo quattro settimane di trattamento con
Flaminal Hydro.
Ci siamo proposti di assorbire e ridurre l’essudato della ferita, di pulire le ferite, di diminuire
il cattivo odore e l’incidenza dell’infezione. Il prodotto scelto è stato il Flaminal Hydro
( Crawford Healthcare ), auspicabile per le ferite a basso essudato e per quelle ad elevato
rischio di infezione ( 1, 2 ). Malgrado le ferite avessero un alto livello di essudato, la
paziente non tollerava il Flaminal Forte, il medicinale da noi scelto, consistente
nell’applicazione di uno strato spesso, tramite un tampone soffice sul cuoio capelluto e
nella spalmatura delicata nelle ferite dello scalpo.
Il Flaminal non aderendo alle fasciature, si sono utilizzati il Mepilex e Mepilex Transfer
(Mölnlycke Health Care ), l’uno e l’altro tollerati dai pazienti con RDEB. Per mantenere in
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61
loco le fasciature, si è utilizzato l’ActiWrap ( Latex-free cohesive polyamide cohesive
bandage, Activa Healthcare Ltd, an L+R company )
Risultati
In principio i livelli dell’essudato sono aumentati: per i primi cinque giorni sono stati
necessari cambi della fasciatura quotidiani. I successivi livelli dell’essudato decrescono
decisamente, i cambi sono stati effettuati ogni tre giorni. Il cattivo odore è diminuito e le
ferite hanno cominciato a ripulirsi. La paziente ha osservato che l’applicazione del
Flaminal Hydro alle ferite aveva un effetto rinfrescante, che migliorava il suo stato di
sollievo. Ai margini della ferita è apparsa granulazione del tessuto e le ferite sono
sembrate più limpide. Non si è constatata alcuna evidenza ulteriore d’infezione. Le ferite
non soni completamente sanate, tuttavia si è avuto un considerevole miglioramento dopo
quattro settimane di trattamento con Flaminal Hydro ( Figura 2 ).
1. Vandenbulcke, K. et al.(2006) Evaluation of the antibacterial activity and toxicity of two
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Allo studio di questo caso hanno contribuito le infermiere specializzate nell’EB Pauline
Graham-King and Karen Snelson, St Thomas' Hospital, London, UK
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L’uso di una fasciatura a strati di gel acquoso nel trattamento del prurito e della
cicatrizzazione in pazienti con EB pruriginosa
Nei casi qui riportati si evidenzia l’utilizzo di una fasciatura di gel acquoso, che agevola il
trattamento dei due sintomi fra i più penosi della EB pruriginosa: il prurito incessante e la
cicatrizzazione deformante. Il prurito in questione è ampiamente refrattario ai trattamenti
tanto topici quanto sistemici.
Paziente 1
Un uomo di 25 anni affetto da EB
distrofica pruriginosa recessiva presenta
un’estesa feribilità. Il forte impulso di
grattarsi ne disturba il sonno, e spesso le
aree in precedenza guarite si aggravano.
Il problema è soprattutto evidente agli
stichi.
Programma di trattamento
Sulla superficie anteriore delle gambe
del paziente si applica una fasciatura a
strati di gel acquoso ( Actiform Cool,
Activa
Healthcare
Ltd,
an
L+R
company ). Il cambio è quotidiano, anche
se il paziente fa il bagno.
Figura 1. Paziente 1 prima dell’applicazione delle fasciature a
strati di gel acquoso.
Risultati
Nel giro di ore dall’applicazione della
summenzionata fasciatura, il paziente
avverte una sostanziale riduzione del
prurito. Di conseguenza si gratta di meno
e, quando lo fa, la fasciatura è
comunque fornita di una protezione
meccanica che difende la pelle fragile.
In quest’area la guarigione migliora.
Figura 2. Paziente 1 mostra l’applicazione delle fasciature a strati
di gel acquoso.
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63
Paziente 2
Affetto da EB pruriginosa distrofica
dominante, il paziente ha 54 anni.
La
sua
anamnesi
racconta
cicatrizzazione di lunga durata alle
parti anteriori basse delle gambe ed
alle caviglie, delicata, a forma di
ciottolo, evidente nelle aree
aperte. Data l’intensità del prurito
il paziente avverte insonnia e si
sente depresso.
Figura 1. Paziente 2 prima delle fasciature a strati di gel
acquoso
Programma di trattamento
Su
un
umidificatore
blando
( Diprobase ), e su antibatterici
(
Fucibet
e
Crystacide
)
Figura 2. Paziente 2 due mesi dopo l’inizio del trattamento con
somministrati sulle aree aperte, si le fasciature a strati di gel acquoso.
applica una fasciatura a strato di
gel acquoso ( Actiform Cool ). L’unico cambio nel trattamento è l’applicazione dello strato
di gel acquoso. La fasciatura è lasciata in loco per tre giorni, ed il paziente la cambia
quando dopo aver fatto la doccia.
Risultato
Il paziente riconosce la riduzione drastica del prurito agli stinchi. Ciò si è verificato con
rapidità dopo l’applicazione della fasciatura ed è durata fino ad una nuova applicazione tre
giorni dopo. Fatta la doccia, il paziente asciuga con un asciugamano la pelle, rimuovendo
così una gran quantità di tessuto cicatrizzato dalle gambe. Si ritiene che questo dipenda
dalla fasciatura a strati di gel spugnoso, che ha disidratato il tessuto cicatrizzato, quindi
l’asciugamano ha fatto da asportatore meccanico.
*In ambedue i casi l’interno della fasciatura a strati di gel acquoso è lasciato sul posto, per
prevenirne l’essiccamento. Ambedue i pazienti presentano in queste aree piccole
quantità di essudato.
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Ferita fungiforme in paziente EB recessiva grave generalizzata
Il paziente ventottenne, è affetto da
RDES-SG con carcinoma cellulare
squamoso alla mano destra. A sei
settimane dalla diagnosi si sviluppa
una ferita fungiforme inguaribile
( Figura 1 ). Il tumore, di 10ₓ8cm, è
profondo 2cm. Nessun trattamento
può fare da palliativo, dal momento
che dall’esame PET-CT è risultata
una metastasi diffusa. Il paziente è
sottoposto a radioterapia palliativa
per rallentare la crescita del tumore.
Programma di trattamento
Figura 1. Ferita fungiforme sul dorso della mano sinistra tre
settimane dopo che la pelle ha cominciato a spaccarsi.
Essendo la ferita inguaribile, ci si
propone di aiutare il paziente a conservare, per quanto possibile, un buon tenore di vita,
affrontando con sollievo e fiducia il trattamento dei sintomi inerenti alla ferita. Problemi
cruciali sono la sofferenza, i livelli elevati dell’essudato, l’odore, responsabile della perdita
dell’appetito e di disagio sociale, la visibilità della ferita che causa abbattimenti nel
paziente e in quanti se ne prendono cura.
Si decide di lavare con delicatezza la ferita, utilizzando il Prontosan Wound Irrigation
Solution (B. Braun ) nel corso del cambio quotidiano della fasciatura; si affronta così il
problema della colonizzazione batterica, che accresce l’odore, la sofferenza ed i livelli
dell’essudato. Poichè il dolore e l’odore hanno un’importanza particolare, si somministrano
per iniezione 10mg di morfina mescolata con 10g di gel metronidazolo. La morfina topica è
efficace nel trattamento della sofferenza da ferita, il gel metronidazolo lo è per il controllo
dei batteri anaerobici, in gran parte responsabili del cattivo odore persistente associato
alle ferite fungiformi. Urgotul ( Urgo ) fa da fasciatura primaria, poichè evita l’aderenza
della fasciatura secondaria di hydrofiber ( AQUACEL, ConvaTec ) alla ferita, prevenendo
la crescita del tumore attraverso la fasciatura primaria, che altrimenti causerebbe ulteriori
aderenze. Si utilizzano strati multipli di AQUACEL: è soffice, adattabile, combatte gli
elevati livelli di essudato, conserva uno stato di sollievo. Per una protezione ulteriore dai
livelli elevati dell’essudato si usa l’ACTISORB Silver 220 ( Systagenix ), come terzo strato;
che contiene argento e carbone attivo. Poiché il paziente manifesta ansia per la perdita
dell’essudato e per il possibile danno al fragile e doloroso tumore, si aggiunge uno strato
finale di Mepilex ( Mölnlycke Health Care ). Per la ritenzione viene utilizzata una K-band
( Urgo ), ed il Cavilon ( 3M ) è applicato sulla pelle circostante per prevenire la
macerazione ed ulteriore danno doloroso alla pelle. Mentre la ‟ stratificazione ” delle
fasciature in genere non è auspicabile, le difficili sfide terapeutiche rappresentate dalle
ferite fungiformi, possono rendere inevitabile l’impiego delle fasciature multiple. Per di più
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la scelta del paziente ha il suo peso, è lui che decide in fin dei conti quali fasciature egli o
ella debba o no usare.
Ai cambi della fasciatura, quando il paziente è particolarmente abbattuto dall’orribile odore
proveniente dalla ferita, si usa il silicone ( Clinimed ), un prodotto deodorante per
ostomizzazione. A casa del paziente si tengono scorte di Kaltostat ( ConvaTec ), una
fasciatura d’alginato, emostatica, cui si ricorrere in caso di sanguinamento della ferita.
Risultati
I cambi della fasciatura continuano ad essere penosi, perché producono sofferenza e
perché il paziente è vicino a morire. Eppure, ha fiducia nel suo regime di fasciatura ed i
sintomi relativi alla ferita sono sotto adeguato controllo. Il paziente decederà a casa, in
famiglia, tre mesi dopo la realizzazione della fotografia qui riportata ( Figura 1 ).
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Trattamento delle ferite al piede in una donna con EB distrofica recessiva grave
generalizzata e carcinoma cellulare squamoso
Una donna quarantenne affetta da
EB distrofica recessiva grave
generalizzata,
con
carcinoma
cellulare squamoso in metastasi e
con prognosi fatale, presenta ferite
ai piedi, peggiorate sensibilmente
nel giro di tre mesi. Malgrado gli
elevati livelli di essudato e l’intensa
sofferenza, la paziente non rinuncia
a camminare.
Programma di trattamento
Ci si propone di controllare il dolore
e i livelli dell’essudato, e di
proteggere la pelle intatta dagli Figura 1. Quattro mesi prima che la paziente muoia
effetti
corrosivi
dell’essudato.
La paziente è esortata a ridurre l’attività ed a tenere i piedi sollevati quanto più possibile.
La fasciatura primaria scelta è la Biatain Ibu Sift Hold Foam ( Coloplast ). La fasciatura alla
schiuma, imbevuta di ibuprofene, viene cambiata ogni 12 ore per garantire l’assorbimento
sufficiente dell’essudato e la distribuzione di ibuprofene, così che il dolore sia
adeguatamente controllato. Nelle scarpe della paziente si sistema un’imbottitura a base di
soffice schiuma. Per la ritenzione si impiegano il K-Band e il Tubifast; sulle aree macerate
si applica il Cavilon.
Risultati
In principio, quando i cambi si effettuano ogni 24 ore, il dolore aumenta notevolmente da 2
a 10 sull’analoga scala visiva, alla quattordicesima ora. Causa gli elevati livelli
dell’essudato, l’ibuprofene è stato assorbito molto rapidamente, causando
l’intensificazione del dolore. Allora si è cambiato l’ibuprofene imbevuto di schiuma ogni 12
ore, così il dolore è diventato più sopportabile. Si ha una lieve guarigione, ma gli indici di
sofferenza si riducono nelle ultime poche settimane di vita della paziente.
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Traduzione a cura della Dott.ssa Sofia Strippoli
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