INTERNATIONAL CONSENSUS LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA Introduzione PROPOSITO E FINALITÀ Queste direttive hanno lo scopo di aiutare i medici nella gestione della cura della pelle e delle ferite dei pazienti affetti da epidermolisi bollosa (EB), malattia genetica che determina la fragilità della pelle. Si tratta di strategie terapeutiche applicabili a pazienti di ogni età, con diagnosi di disturbo geneticamente ereditato, quale che ne sia la forma. IL DOCUMENTO IN QUESTIONE È il risultatato dello studio di medici di diversi paesi interessati all’EB, ben disposti a condividerne le conoscenze circa la gestione delle ferite. Allo scopo di rafforzare ulteriormente le prescrizioni, si è compiuta una ricerca letteraria sistematica, che sarà descritta più avanti. Va detto pertanto che essa, poiché l’EB è una condizione rara con pochi pazienti, è in prevalenza costituita da ricerche non-analitiche o da opinioni competenti ( Livello 3-4 o D: vedere sul lato destro). Le informazioni si sono arricchite dell’esperienza acquisita giorno dopo giorno in prima persona da quanti vivono insieme con gli EB e dalle testimonianze di coloro che se ne prendono cura. Il tutto è stato assemblato informalmente grazie alle visite domiciliari ed alle assistenze cliniche nell’ambito del lavoro quotidiano svolto dalle èquipe infermieristiche. Questo documento, non prescrittivo, si propone di presentare un quadro accettabile nella pratica. Ciò non significa rimpiazzare la valutazione del medico, che deve formulare in ogni situazione il proprio giudizio sul paziente e sulle relative ferite. Si tratta di uno strumento di uso globale, inclusivo di informazioni per medici, il cui accesso ai materiali indicati per la cura delle ferite è limitato. In riferimento alla gestione negli EB, saranno illustrate diverse opzioni. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 1 Quali che siano le prescrizioni riguardanti la cura della salute, il costo, fattore da tenere sempre in considerazione, è di particolare importanza nel trattamento degli EB, in quanto bisogna fare grande uso di fasciature costose vita natural durante. Noi raccomandiamo soltanto prodotti adoperati nel corso di più anni, che hanno ottenuto risultati affidabili. MODALITÀ DI SVIUPPO DELLE LINEE GUIDA Inizialmente il lavoro è stato effettuato nei convegni, mettendo insieme le opinioni di medici che curavano pazienti EB, sia nel Regno Unito che nel resto del mondo. In quanto parte di un corso avanzato sulla gestione dell’EB, si è chiesto ai dottori ed agli infermieri che si occupano di questi pazienti, di compilare un questionario inerente la cura di una serie di ferite degli EB, oscillanti da aree di ulcerazione cronica evidenziate nelle forme più gravi fino ai siti di nuova vescicazione. Le ferite scelte dagli autori sono rappresentative dei tipi più comuni riscontrati in tutte le forme di EB o in un’area particolarmente problematica. Al gruppo sono state mostrate fotografie di ferite tipiche ed atipiche, quindi si è domandato quali medicazioni primarie e secondarie, quale metodo di ritenzione e quali trattamenti topici avrebbero usato nella gestione della ferita, e che esprimessero infine le loro opzioni per ogni categoria. Si è constatata grande esperienza nella gestione delle ferite all’interno del gruppo, dove alcuni medici, in base ad ampie casistiche sono interventi sull’EB per molti anni, mentre altri hanno operato soltanto in uno o due casi. Del gruppo alcuni hanno lavorato individualmente, altri invece in èquipe, evidenziando in gran parte le pratiche di lavoro comune. Per di più, ad alcuni partecipanti l’accesso ai prodotti richiesti per una gestione moderna della ferita era limitato ( vedere Tabella 17, pag.45 ). Gli esiti degli studi sono stati assemblati per convalidare le linee guida, riportando le opinioni dei medici di diversi paesi. Una volta abbozzate, le linee guida sono state riesaminate internazionalmente dai revisori nell’ambito dell’EB, subendo le opportune modifiche. Successivamente vagliate da un piccolo numero di pazienti e di operatori, hanno subito ulteriori variazioni. RICERCA SISTEMATICA DELLA LETTERATURA La ricerca si è concentrata sulla pelle e sulla cura delle ferite negli EB. All’inizio strettamente focalizzata, si è ampliata,concludendosi con l’aggiunta di aspetti specifici. Fonti: British Nursing Index, The Cochrane Library, Embase, Google, Google scholar, Medline, Science Direct, Scopus, the National Institute for Clinical Excellence, Scottish Intercolleggiate Guidelines Network, the Department of Health LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 2 Termini della ricerca 1. I termini utilizzati nella ricerca strettamente focalizzata sono: Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita O della pelle O medicazioni della ferita O dermatologia. 2. I termini usati nella ricerca più ampia sono: Epidermolisi bollosa O EB O ferite O ferite croniche O ferite non guaribili O danneggiamento cutaneo o lesione della pelle E cura della pelle O cura della pelle O medicazioni della ferita O dermatologia E ricerca O trial controllato randomizzato O linee-guida O trial clinico. 3. Ricerca di un aspetto specifico – l’EB e l’essudato: Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita O cura della pelle O medicazioni della ferita O dermatologia E essudato O svuotamento O stillicidio. 4. Ricerca di un aspetto specifico – l’EB e il prurito: Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita O cura della pelle O medicazioni della ferita O dermatologia E prurito O dermatite pruriginosa. 5. Ricerca di un aspetto specifico – l’EB e fasciature della mano: Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita O cura della pelle. 6. Ricerca di un aspetto specifico – l’EB e rimozione di adesivi medici al silicone: Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita O cura della pelle O medicazioni della ferita O dermatologia E rimozione di adesivi medici al silicone. 7. Ricerca di un aspetto specifico – l’EB e sanguinamento catastrofico: Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita o medicazioni della ferita O dermatologia E sanguinamento O sanguinamento catastrofico O sanguinamento maggiore. 8. Ricerca di un aspetto specifico – EB e malignità: Epidermolisi bollosa O EB E cura della ferita O cura della pelle O medicazioni della pelle O dermatologia e malignità O carcinoma cellulare squamoso O cancro della pelle. Sono state adoperate le variabili Booleane ed i termini MeSH. Tutti gli articoli, in inglese, pubblicati dal 2000 al 2011, si concentrano su ricerche umane. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 3 Comprensione dell’epidermolisi bollosa Il termine epidermolisi bollosa ( EB ) definisce un raro complesso di disturbi ereditati della fragilità della pelle La classificazione più recente dell’EB, riconosciuta nel 2008, stabilisce quattro categorie di EB, definite dal livello di clivaggio alla giunzione dermo-epidermica [ 1 ]. Esse sono: L’ EB simplex (EBS ) L’EB giunzionale ( JEB ) L’EB distrofica ( DEB ) La sindrome di Kindler Fattore comune a tutti i tipi di EB è la tendenza della pelle e delle mucose a vescicazione o a spaccarsi in risposta al minimo trauma o pressione quotidiana. La gravità dell’EB oscilla dalla semplice vescicazione che attacca le mani ed i piedi, particolarmente quando fa caldo, fino alla morte nella prima infanzia, per la combinazione devastante dell’affezione laringea e del mancato sviluppo. I pazienti DEB sviluppano, a seguito della cicatrizzazione contratturale, contratture, microstomia e stenosi esofagee. Gli affetti da DEB recessiva, possono subire cicatrizzazione ricorrente e perdita della pelle. C’è anche la tendenza a manifestare ferite croniche, che scaturiscono dal difetto genetico, da nutrizione compromessa, da anemia cronica ed infezioni ripetute, insieme al trauma costante. Le complicazioni non-cutanee, quali l’anemia dovuta a deficit di ferro e ad affezione cronica, l’osteoporosi, la mancata crescita e il ritardo puberale [ 2 ], pregiudicano ulteriormente lo stato di salute. Nelle forme gravi di EB, si manifesta anche un crescente rischio d’insorgenza del carcinoma cellulare squamoso [ 3 ]. VALUTAZIONE E DIAGNOSI In ognuna delle quattro categorie dell’EB vi sono dei sottotipi che presentano aspetti clinici peculiari (vedere pagine 4 - 10 ). Di solito la diagnosi è definita dalla biopsia cutanea, basata sull’immunofluorescenza positiva ( IF ), sulla mappatura antigenica e sulla microscopia elettronica ( EM ). Questi strumenti diagnostici favoriscono la conferma della diagnosi, determinando il sottotipo specifico dell’EB [ 4 ]. L’identificazione dei differenti geni responsabili dell’EB consente di indicarne con esattezza la localizzazione ed il tipo LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 4 di mutazione. Tuttavia,data la rarità della competenza e delle attrezzature, generalmente la diagnosi viene formulata ricorrendo all’IF ed alla mappatura antigenica. Alle famiglie,di cui si sono evidenziate mutazioni o i marcatori genetici responsabili, si può proporre la diagnosi prenatale nel primo trimestre, basata sul DNA da campioni di villi coriali o da amniocentesi. Medici esperti sono spesso in grado di fornire una diagnosi provvisoria, partendo da osservazioni cliniche, ma sarà pur sempre necessaria una diagnosi definitiva, specie in riferimento ai neonati, per i quali la essa è cruciale per facilitare la giusta terapia. CAUSE DELL’EB L’EB può essere ereditata in modo autosomico recessivo o autosomico dominante; generalmente, le forme recessive tendono a diventare più gravi. Eredità autosomica La condizione autosomica è ereditata da uno dei 22 cromosomi non-sessuali. Eredità recessiva Ogni individuo eredita due geni, uno da ciascun genitore, per ogni suo carattere distintivo. Nella condizione ereditata in modo recessivo, l’individuo colpito riceverà un gene difettoso da entrambi i genitori. I genitori portatori sani potranno trasmettere la condizione al nascituro in un caso su quattro ad ogni gravidanza. In uno su due casi il bambino potrà essere “ portatore ” sano come loro. Eredità dominante Nella condizione dominante l’individuo colpito ha una possibilità su due di trasmettere il gene malato alla propria prole. Il gene dominante prevale sul gene non-colpito. Nella condizione dominante non vi è ‟ status ” del portatore. Molto saltuariamente un individuo sarà colpito senza anamnesi famigliare; quando l’individuo colpito manifesta la mutazione dominante piuttosto che ereditarla, si parla allora di ereditarietà “de novo“. Più di mille mutazioni registrate in 14 geni contribuiscono alle diverse forme dell’EB, che si presenta in un’enorme varietà di quadri clinici. Queste Linee guida delineano ogni sotto-tipo principale ed evidenziano le richieste terapeutiche differenti a seconda della pelle e della ferita, oltre che i principi generali di gestione della ferita per tutti i tipi di EB. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 5 EB SIMPLEX Quasi tutte le forme di EB simplex sono ereditate in modo autosomico dominante, malgrado alcune rare, siano ereditate recessivamente. Prevalentemente l’EB simplex è un disordine delle proteine cheratiniche per insufficienza primaria, nell’ambito delle proteine che codificano la cheratina 5 e la cheratina 14. Queste proteine formano la struttura principale della cheratina delle cellule epidermiche basali. La disfunzione delle proteine cheratiniche porta all’indebolimento meccanico delle predette cellule; la rottura si verifica a seguito di una minima frizione o di sfregamento, cui segue la vescicazione [ 5 ]. Tutte le forme di EB simplex sono più fastidiose in ambienti umidi e caldi, poiché si ha aumento di produzione del sudore che esaspera le forze di attrito. Benché vi siano diverse varianti più rare, tre sono i tipi principali della EB simplex: EB simplex localizzata ( Weber-Cockayne ): colpisce soprattutto mani e piedi ricoprendoli di vesciche provocate da attrito o spontaneamente, in ambiente caldo o umido. EB simplex generalizzata ( Köbner ): suscita una vescicazione più disseminata ad un primo attacco con bolle e perdita della pelle frequentemente evidente già dalla nascita. La vescicazione perdura nel corso della vita, ma diventa meno fastidiosa nelle principali aree interessate, cioè mani e piedi e dove l’abbigliamento determina sfregamento. EB simplex Dowling Meara: è un tipo più grave di EBS. I suoi effetti possono essere molto pesanti nel periodo neonatale, dato il rischio notevole di morte, legato alla sepsi ed alla vescicazione laringea. Le bolle si presentano caratteristicamente in forma di grappoli, sovente al di sotto ed attorno alle unghie e nella bocca. La vescicazione tende a ridursi tardivamente nell’infanzia e l’ipercheratosi si sviluppa sulle palme delle mani e sulle piante dei piedi. Due tipi rari di EB simplex comprendono: EB simplex con distrofia muscolare: è una rara forma di EBS autosomica recessiva,che deriva dalle mutazioni nel gene che codifica la plectina ( PLEC1 ). La plectina svolge un ruolo importante e nelle pelle e nei muscoli, contribuendo al mantenimento della funzione meccanica. Mentre il coinvolgimento della pelle può essere minimo, quello laringeo può essere grave, al punto da richiedere una tracheotomia. Di solito la distrofia muscolare progressiva comincia a partire dal primo anno di vita per proseguire. EB simplex con pigmentazione a chiazze: è una variante insolita della EBS; è simile clinicamente alle EBS generalizzate che guariscono senza cicatrizzazione o atrofia. Le modifiche pigmentarie sono la principale caratteristica del disordine, con macule insolite viste sul tronco e sulle estremità. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 6 EB GIUNZIONALE L’EB giunzionale è un gruppo di disturbi ereditati in modo autosomico recessivo, contraddistinti da vescicazione indotta meccanicamente all’altezza della lamina lucida della membrana basale, fra le cellule basali e la lamina densa. Tutte le forme dell’ EB giunzionale derivano dalle mutazioni nei geni che codificano le componenti strutturali degli emidesmosomi o dei filamenti di ancoraggio, i quali assicurano l’integrità meccanica in questa zona. La separazione dell’epitelio si manifesta nella lamina lucida, fra la lamina densa della membrana basale e i cheratinociti basali. Vi sono tre forme principali di EB giunzionale: EB giunzionale Herlitz EB giunzionale Non-Herlitz EB giunzionale con atresia pilorica In tutte le forme dell’ EB giunzionale, le ferite più problematiche si manifestano sul cuoio capelluto e sulle parti inferiori delle gambe, mentre i letti ungueali aperti e le lesioni facciali sono tipiche della EB giunzionale Herlitz. Le ferite croniche si sviluppano manifestando la caratteristica particolare dell’ ’ipergranulazione fin dalla prima età [ 6 ]. Tratti peculiari sono lo smalto dentario ipoplastico, l’alopecia e la compromissione del tratto genitourinario nei pazienti che vivono di più. EB giunzionale Herlitz In questo sottotipo grave, la proteina laminina 332 è assente o fortemente ridotta. Essa, che è una componente fondamentale della membrana basale,consente l’ancoraggio attraverso la lamina lucida [ 7 ]. Nella maggior parte dei casi questa EB comporta una diagnosi molto infausta e la più che probabile non sopravvivenza oltre i primi due anni di vita [ 8 ]. La morte va attribuita ad un’associazione di difficoltà respiratoria da vescicazione laringea, di insufficienza irrimediabile nella crescita, di ferite croniche e di sepsi. A dispetto della gravità dell’affezione sistemica, una buona gestione può contribuire a ridurre la serietà delle ferite. EB giunzionale Non-Herlitz Nella maggior parte dei casi, la responsabilità è delle mutazioni nei geni che codificano il collagene tipo XVII o la lamina 322, presenti nella pelle o in altri siti, quali il tratto genitourinario. Questa proteina assolve una funzione importante, fondamentale per l’ancoraggio dell’epidermide al derma. Il collagene tipo XVII è presente nella pelle, nella mucosa orale, nella cornea, nell’esofago superiore e nell’epitelio della vescica [ 9 ]. Questo tipo di EB comporta una prognosi più favorevole rispetto alla EB giunzionale Herlitz; la maggior parte dei pazienti sopravvivono fino all’età adulta, ma c’è rischio crescente ( fino al 25% ) che si manifesti un carcinoma cellulare squamoso dopo i 25 anni LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 7 [ 10 ]. Le ferite croniche possono essere un problema vita natural durante e le aree delle ferite precedenti possono atrofizzarsi. Comuni nei pazienti più anziani sono la distrofia ungueale e l’alopecia cicatrizzante. In questo sottotipo molto caratteristici sono i difetti dello smalto dentale, utile indicatore diagnostico. EB giunzionale con atresia pilorica Associata con l’atresia pilorica, è un raro sottotipo di EB giunzionale, che scaturisce dalle mutazioni nei geni dell’alfa-6-beta-4 integrina. Questa è un importante componente degli emidesmosomi, si trova nella pelle ed in altri epiteli, come quelli gastrointestinali ed urogenitali. Nonostante la correzione chirurgica dell’atresia, questo tipo di EB giunzionale ha di solito una diagnosi infausta. Molti pazienti muoiono nell’infanzia, mentre fenotipi più moderati mostrano risultati simili a quelli con giunzionale Non-Herlitz. Tuttavia negli affetti da questo tipo di EB si riscontra con frequenza una morbilità significativa da compromissione del tratto urogenitale. EB DISTROFICA ( DEB ) Può essere ereditata in modo dominante o recessivo; le forme più gravi in genere sono le recessive. In tutti i casi la proteina – collagene VII, un componente cruciale delle fibrille di ancoraggio – è diminuito o assente. Le fibrille di ancoraggio agiscono come ganci di Velcro unendo l’epidermide al derma. Nella DEB, la separazione si verifica all’altezza della sub-lamina densa della membrana basale. La fragilità della pelle varia sensibilmente, a seconda che la mutazione responsabile predisponga all’affezione moderata o grave e che nell’individuo colpito il collagene VII sia del tutto assente o ridotto. Nelle forme gravi della DEB si riscontrano molte complicazioni, che incidono sulla capacità di guarire del singolo, quali: Malnutrizione Anemia Prurito ostinato Dolore Infezione e colonizzazione critica [ 11 ]. Tipi di EB distrofica EB distrofica dominante Questo tipo ha un’ereditarietà autosomica dominante. La vescicazione può essere localizzata in aree particolarmente soggette al trauma, quali le mani, i piedi, le ginocchia ed i gomiti, o può essere più generalizzata. La guarigione è di solito associata a cicatrizzazione; i noduli sono spesso presenti. Le mucose, in particolare quelle della bocca LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 8 e dell’anello anale, possono essere fragili, rendendo difficoltosa l’alimentazione e causando stipsi. EB distrofica recessiva – altra generalizzata ( RDEB–O ) Questo tipo ha un’ereditarietà recessiva autosomica. In genere l’individuo affetto è in grado di esprimere il collagene tipo VII, con anormalità quantitative e qualitative variabili delle fibrille di ancoraggio. Il quadro clinico si differenzierà a seconda della tendenza alla vescicazione generalizzata e conseguente vulnerabilità, cicatrizzazione atrofica e perdita delle unghie. In questo tipo di EB l’anemia è frequente e spesso la mucosa è compromessa. Le mani cicatrizzano con stenosi, ma non si è riscontrata nella RDEB-O effettiva pseudosindattilia ( vedere pagina 17 ) EB distrofica recessiva generalizzata grave ( RDEB-SG ) In questa forma di EB la pelle è estremamente fragile, con frequente vescicazione estensiva e feribilità. I pazienti svilupperanno aree difficili guarigione o inguaribili, o aree che nonostante la guarigione, collassano rapidamente. Sono comuni la cicatrizzazione atrofica e la guarigione che porta a contratture invalidanti. La pseudosindattilia ( vedere pagina 17 ), spesso presente può richiedere ripetuti interventi chirurgici [ 12, 13 ]. Il dolore acuto, la compromissione nutrizionale e la seria difficoltà di correggere l’anemia incidono negativamente sulla guarigione della ferita. Il prurito insistente può portare a sfregamento distruttivo ed all’impossibilità della guarigione della ferita. EB distrofica pruriginosa ( DEB-PR ) Questa forma può essere ereditata in modo dominante o recessivo. I pazienti con DEB-PR presentano fragilità cutanea come precedentemente descritta, ma soffriranno anche di prurito intenso, particolarmente difficoltoso da gestire ( vedere pagina 16 ). Il grattamento ed il collasso della pelle possono portare in alcuni pazienti alla formazione di cicatrici lineari deturpanti, che sembrano come cicatrizzazione ( ipertrofica ) cheloide. Altri pazienti possono manifestare vescicazione diffusa e collasso cutaneo. EB distrofica recessiva inversa ( RDEB-I ) Questo tipo di DEB può essere recessivo o, meno comunemente, dominante. La maggior parte delle ferite si sviluppano nelle flessure, quali il collo, l’inguine e le ascelle. Le mani cicatrizzeranno ma non fino alla deformità del LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 9 mezzo guanto. Le stenosi esofagee, problematiche in questo gruppo, possono essere particolarmente gravi. LA SINDROME DI KINDLER È un disturbo autosomico recessivo, causato dalle mutazioni nel gene FERMT1. Rara, di difficile diagnosi, si confonde spesso con altri sottotipi della EB. Le mutazioni del gene FERMT1 portano alla vescicazione, all’atrofia epidermica e ad una ritardata guarigione [ 14 ]. Le vescicazioni cutanee indotte da trauma, che si verificano precocemente, sono prevalenti nel periodo neonatale insieme con la perdita della pelle e la feribilità. La vescicazione si riduce nell’infanzia, ma, con lo scorrere del tempo, la fotosensibilità ed i segni di poichilodermia ( condizione della pelle caratterizzata da modifiche atrofiche e pigmentarie ), si sviluppano dove la pelle appare a chiazze. Altre caratteristiche cliniche sono la periodontite, le stenosi esofagee, il malassorbimento e la diarrea nella prima fase della vita, oltre le stenosi uretrali. Crescendo aumenta il rischio di carcinoma cellulare squamoso muco cutaneo [ 15 ]. Nella sindrome di Kindler la famiglia della fermitina omologo 1 è ridotta in modo particolarmente evidente, o è assente tra l’epidermide e la giunzione dermo-epidermica. Diversamente dagli altri tipi di EB, il livello di clivaggio varia, con formazione vescicale nell’ epidermide, nella lamina lucida o al di sotto della lamina densa, manifestando così le caratteristiche variabili espresse nella sindrome di Kindler. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 10 GESTIONE DELLA PELLE E DELLA FERITA: principi generali La gestione della pelle e della ferita deve essere adattata al tipo di EB ed alle caratteristiche specifiche della ferita La presenza di ferite multiple di varia durata e la capacità di guarire rendono la gestione dell’EB difficoltosa e complessa. Il principio basilare della gestione della lesione consiste nel sistemare una fasciatura atraumatica per prevenire il dolore ed il sanguinamento al momento della rimozione [ 16 ]. Tuttavia le preferenze personali e lo stile di vita, così come la disponibilità delle medicazioni e di tempo dell’operatore, giocano un ruolo importante nella selezione [ 17 ]. Tutti i tipi di EB sono caratterizzati dalla fragilità della pelle e da compromissione cutanea da vescicazione, innanzitutto a mani e piedi, fino ad una feribilità generalizzata. Gli ambienti sanitari e le procedure di routine per i pazienti EB sono particolarmente pericolose; analogamente l’uso del PATSLIDE, lenzuolo termoplastico flessibile per spostare il paziente, o la rimozione degli elettrodi per ECG, può causare perdita ampia della pelle. Lo staff che si prende cura dei pazienti EB deve essere opportunamente educato alle tecniche di manipolazione, allo scopo di evitare danno da frizione e da rimozione di prodotti adesivi. La cura va somministrata senza provocare ulteriori traumi. È importante ascoltare il paziente e che, l’assistente o i molti affetti da EB dispongano di medicazioni testate che evitino il danno. Per esempio, essi possono usare un tamponamento soffice per prevenire la vescicazione dei margini di una fasciatura o per sistemare il bendaggio in modo tale da ridurre il rischio delle contratture. Poiché queste tecniche di bendaggio si applicheranno al paziente per tutta la vita, molte di esse saranno atipiche. Una discussione attenta chiarirà perché i prodotti vanno usati dai pazienti in modo particolare; perciò il medico deve essere mentalmente aperto. Nei paesi dove i bendaggi opportuni non sono reperibili, essi possono essere talvolta modificati o si può ricorrere a materiali alternativi ( vedere Tabella 17 pagina 45 ). In aggiunta è necessario che gli operatori educhino i pazienti sulla gestione delle ferite e li informino sui nuovi prodotti, non appena appaiono sul mercato. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 11 GESTIONE DELLE VESCICHE Le vesciche insorgono in tutti i tipi di EB, a seguito di una frizione e di un trauma relativamente minimo. Si formano dappertutto sulla pelle ed anche sulle mucose. La localizzazione di una vescica può essere specifica in base al tipo di EB – nella EBS localizzata si manifesterà soprattutto alle mani ed ai piedi; nelle forme moderate di EB distrofica si presenteranno sulle aree esposte ad un più forte trauma, quali le prominenze ossee ( Figura 1 ). Figura 1. Vesciche sulle dita del piede in paziente con EBS. Le vesciche insorgono singolarmente o a grappoli, a seconda del grado iniziale del trauma, e possono essere ricolme di liquido macchiato di sangue o sieroso. Le vesciche che non si autolimitano e si espanderanno con rapidità, se non controllate. In contrasto con le prescrizioni relative ad altre condizioni dermatologiche o alla gestione della ferita, le vesciche intatte vanno perforate nel punto più Figura 2. Metodo raccomandato basso per limitare il danno tessutale [ 18 ]. Bisogna far uso per la puntura delle vesciche. di un ago ipodermico nuovo e, se non disponibile, di un ago Consigliato dal Birmingham da cucito sterilizzato: esso deve penetrare nel tetto della Children’s Hospital vescica, parallelamente alla pelle, così da creare un foro di entrata e di uscita attraverso il quale il fluido sia espulso ( Figura 2 ). Un pezzo soffice di materiale come la garza, è utilizzato per comprimere delicatamente la vescica, favorendone lo svuotamento totale. Qualora la compressione sia dolorosa, si colleghi all’ago una siringa per aspirare il fluido. Alcuni pazienti sostengono l’impiego di forbici sterilizzate o di un bisturi per produrre un foro più largo che impedisca il nuovo riempimento della vescica. Il tetto deve essere lasciato sulla ferita, a meno che non si preferisca rimuoverlo per prevenire il nuovo riempimento, operazione che, comportando sofferenza supplementare, è da evitarsi nei limiti del possibile. GESTIONE DELL’EB SIMPLEX La gestione delle medicazioni nell’EB simplex si concentra sulla prevenzione dell’infezione, sul raffreddamento dei siti della vescica e sulla protezione della pelle dal trauma. Tuttavia, se si considera l’ampia casistica degli autori, ci si rende conto che molti pazienti preferiscono che le bolle non siano fasciate. Il bendaggio può portare al surriscaldamento che accresce la tendenza a vescicare, poiché il sudore aumenta la frizione. Le vesciche possono anche formarsi al margine della fasciatura sulle aree LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 12 esposte a forte pressione come i piedi. Fasciature e tamponi sui piedi rendono impossibile indossare le scarpe, e le fasciature sulle mani possono ostacolare la destrezza del paziente. Per informazioni sulle medicazioni consigliate, vedere la Tabella 1. Il trattamento più efficace consiste nel pungere le bolle [ 19 ]. Per i pazienti che non gradiscono le fasciature o ritengano che esse aggravino i siti della vescica, si può usare farina di granoturco commerciale per essiccare le aree vescicate ed ottenere una superficie a bassa frizione. I calzini di seta, privi di cuciture, contribuiscono a ridurre la frizione. L’esperienza clinica suggerisce anche che l’argento può mantenere freschi i piedi [ 20 ]. L’EB simplex Dowling Meara ha bisogno di una gestione specifica, poiché qualsiasi materiale per fasciatura provoca vesciche ai margini di essa ( Tabella 2 ). I neonati possono presentare alla nascita perdite di pelle diffusa; malgrado le fasciature siano necessarie, bisogna saper intervenire in modo tale da proteggere la pelle attorno alla fasciatura. Una volta guarite le ferite, non bisogna usare per protezione le fasciature, dalle quali può derivare ulteriore danneggiamento. Un sottile strato di paraffina bianca soffice e liquida in parti uguali riduce la frizione; l’abbigliamento privo di cuciture assicura protezione. TABELLA 1 Fasciature raccomandate per l’EBS localizzate e generalizzate Tipo di fasciatura Silicone soffice Marchio Produttore Indicazione/Funzione Mepitel Mölnlycke Health Care Systagenix Strato a contatto della ferita Controindicazioni/ Osservazioni Mepitel e ADAPTIC TOUCH non devono essere somministrati a pazienti affetti da Dowling Meara ADAPTIC TOUCH Lipidocolloidi Urgotul Urgo Medical Strato a contatto della ferita Non opportune per ferite molto umide ( problemi di ritenzione ) Schiuma Mepilex / Mepilex Lite / Mepilex Transfer Mölnlycke Health Care Protezione Vescicazione dovuta al caldo. Mepitac può essere usato con Mepilex Lite per la fissazione, se necessario Hydrogel INTRASITE Conformable Smith & Nephew Raffreddamento Riduzione del dolore Non permette l’asciugamento Strato Hydrogel ActiFormCool Raffreddamento Riduzione del dolore Cellulosa biosintetica Suprasorb X Activa Healthcare Ltd, an L+R company Activa Healthcare Ltd, an L+R company Sono state riscontrate reazioni insolite di dolore. Mantenere il sostegno per conservare l’umidità il più a lungo Coprire con lipido-colloidi per prevenire l’asciugamento. Per affrontare l’essicamento, da usare con attenzione attorno alle dita Raffreddamento Riduzione del dolore LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 13 Continuazione TABELLA 1 Munite di bordi In polvere Mepilex Border / Border Lite Mölnlycke Health Care ALLEVYN Gentle Border / ALLEVYN Lite Smith & Nephew Advazorb Silflo Urgotul Duo Border Farina di mais ( amido di mais ) Advancis Medical Urgo Medical In commercio Protezione Può essere necessaria la rimozione coadiuvata da prodotti medici al silicone, quali Appeel ( CliniMed ), Niltac ( ConvaTec ), o Peel-Easy (Cd Medical ) per evitare lo strappo della pelle Da somministrare dopo la puntura delle vesciche Non usare la farina di mais su ferite aperte o nell’area del pannolino, dove diventa pastosa *Tabella ricavata da ,Denyer J. ‟ La gestione delle ferite nei bambini con epidermolisi bollosa ”. Dermatol Clin 2010; 28: 257-264 TABELLA 2 Fasciature raccomandate per pazienti con EBs Dowling Meara Tipo di fasciatura Marchio Produttore Indicazione/Funzione Lipidocolloide Urgotul Urgo Medical Strato a contatto della ferita Membrana polimerica PolyMem Ferris Ferite presenti alla nascita Hydrofiber ACQUACEL ConvaTec Protezione dell’estremità della fasciatura ( vedere sopra ) Controindicazione/ Osservazioni Usare una fasciatura primaria sotto PolyMem, se c’è rischio di adesione. Assicurarsi che non vi siano pieghe né grinze: potrebbero provocare vesciche Sarà necessario collocare delle strisce di Hydrofiber ai bordi della fasciatura per proteggere la pelle. Cambiare, se bagnato, nei piccoli infanti per evitare ipotermia ( vedere Tabella 7, pag. 25 ) Irrigare con acqua o cloruro per rimuovere se necessario GESTIONE DELL’EB GIUNZIONALE La gestione della ferita nell’EB giunzionale si concentra sul trattamento delle ferite croniche e sull’eccessiva granulazione del tessuto ( Tabella 3 ). I letti ungueali aperti, l’area ombelicale e quella del pannolino negli infanti affetti da EB Herlitz giunzionale, rappresentano delle vere e proprie sfide. L’utilizzo di unguenti steroidi molto potenti riduce sensibilmente l’ipergranulazione, agevolando la guarigione. Dall’esperienza degli autori si evince che un soffice reticolo di silicone incrementa l’ipergranulazione estendendola dove il tessuto cresce attraverso il reticolo, e forma un ponte sulla fasciatura. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 14 TABELLA 3 Fasciature raccomandate per pazienti con EB giunzionale Fasciature di prima scelta, se disponibili: per infanti e per i siti erosi di vescicazione – IntraSite Comformable; per ferite acute o croniche PolyMem con Urgotul come fasciatura primaria; per letti ungueali scoperti – Mepitel Tipo di fasciatura Garza impregnata Hydrogel Marchio Produttore Indicazione/ Funzione Siti di vescicazione erosi. Per neonati ed infanti Controindicazioni/ Osservazioni Rischio di ipotermia per i piccoli neonati. Può essere usata con la morfina topica, soltanto qualora sia difficoltoso controllare il dolore INTRASITE Conformable Smith & Nephew Hydrofiber AQUACEL ConvaTec Ferite molto umide: difficoltà di mantenere la fasciatura in loco Essudato leggero o ferite secche Lipidocolloide Urgotul Urgo Medical Mepitel Mölnlycke Health Care Strato a contatto della ferita Strato di silicone morbido a contatto con la ferita Silicone soffice ADAPTIC TOUCH Silflex Membrana polimerica PolyMem Systagenix Advancis Medical Ferris Ferite acute e croniche Tempistica Cambio quotidiano o quando è secco. Può esserci bisogno di Urgotul come strato a contatto primario Cambio ogni 3-4 giorni o quando sature. Reidratare per asportare, se asciutto ed aderente Cambio ogni 3-4 giorni C’è rischio di ipergranulazione, quando si usa uno strato di silicone morbido a contatto con la ferita Solo il Silflex: l’aderenza può essere molto ampia per pelle molto fragile Dipende dalla condizione della ferita e dalle preferenze del paziente e dell’assistente Stimola elevati livelli di essudato – se necessario utilizzare una pellicola di sbarramento per proteggere la pelle attorno alla ferita. L’odore tipico non necessariamente denota infezione. Può essere di difficile ritenzione sulle superfici verticali In relazione al livello dell’essudato. Cambi molto frequenti, fino alla riduzione dell’essudato LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 15 Continuazione TABELLA 3 Schiuma al silicone soffice Mepilex Mepilex Lite Mepilex Transfer Mölnlycke Health Care Protezione Assorbimento Schiuma al silicone soffice con super assorbitori Cutimed Siltec BSN medical Protezione Assorbimento Essudato eccessivo Per aderire, qualora collocate direttamente sull’alveo della ferita; usare uno strato atraumatico a contatto della ferita Può essere tagliata tra i cristalli super assorbenti In relazione al livello dell’essudato ed alle preferenze del paziente / dell’assistente In relazione al livello dell’essudato *Tabella ricavata da Denyer J. ‟ La gestione delle ferite nei bambini con epidermolisi bollosa ”. Dermatol clin 2010; 28: 257-264 GESTIONE DELL’EB DISTROFICA Il trattamento della DEB deve prevenire la colonizzazione critica e l’infezione, proteggere dal trauma, evitare le contratture e ridurre il prurito. Spesso le fasciature sono ampie, ed è necessario che siano di tali dimensioni per evitare la cicatrizzazione dove due fasciature più piccole si uniscono ( Tabella 4 ). L’essudato può essere cospicuo, perciò va attentamente contenuto, per evitare la macerazione e la fuoriuscita ( vedere pagine 33-35 ). L’odore è un tratto caratteristico: lo si deve controllare, per evitare situazioni socialmente imbarazzanti e compromettenti, ma non è possibile estirparlo del tutto. Trattamento del prurito Il prurito è una delle più grandi sfide nel trattamento dell’EB distrofica. La dermatite pruriginosa intensa provoca un grattamento dannoso che porta ad ulteriore danneggiamento cutaneo. Le ferite quasi guarite provocano prurito, perciò il conseguente grattamento può sfociare nella spaccatura della ferita. A prescindere dal collasso della cute, il prurito intenso può essere considerato come parte del quadro clinico, provocando dolore, insonnia e depressione. Ciò è particolarmente evidente nella DEB-PR. Approcci pratici Se la pelle perde umidità, diventa pruriginosa. Tuttavia, nel trattare il prurito nell’ EB, deve esserci un equilibrio nell’umidificazione della pelle, così che questa non tenda alla vescicazione. Sono efficaci gli emollienti topici, incluse le LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 16 cremeidratanti e gli oli da bagno. Vanno evitate le creme contenenti sodio lauril solfato, in quanto capaci di esacerbare il danneggiamento cutaneo [ 21 ]. Le creme idratanti contenenti un agente antimicrobico, come il benzalconio cloruro e la clorexidina diidrocloruro, ambedue presenti nei prodotti Dermol ( Dermal Laboratories ), sono risultati di benefico sia per la riduzione della dermatite pruriginosa, che per la riduzione della colonizzazione batterica. Altre applicazioni topiche ritenute valide, sono la crema di doxepina al 5%, l’olio a base di mentolo ( come i Dermacool, Pern Consumer Productus ), mentre gli steroidi topici possono essere utili per combattere il prurito più acuto. Una tecnica modificata di avvolgimento bagnato, simile a quella usata per l’eczema grave, può essere valida. È importante coprire la pelle con una fasciatura primaria adeguata prima di applicare l’impacco umido per evitare l’aderenza. Poiché il prurito non è causato dall’istamina, gli antistaminici hanno tendenzialmente un’azione limitata. Pertanto, l’effetto sedativo di certi antistaminici è considerevole nel trattare il grattamento, che si manifesta di notte, quando il paziente ha ben poche possibilità di distrarsi. Altre medicazioni somministrate per la dermatite pruriginosa recalcitrante grave sono: Gabapentin Amitriptilina Ondansetron Talidomide Ciclosporina. Trattamento della pseudosindattilia I neonati affetti da RDEB-SG nascono di solito con ferite che interessano le estremità corporee, mani e piedi, determinate dal movimento intrauterino e dal trauma del parto. In molti casi la fasciatura scrupolosa di queste ferite, mirata particolarmente a separare le dita, può prevenire la fusione precoce [ 22 ]. Le sbucciature, lesioni frequenti durante i traumi, richiedono la separazione tempestiva delle dita per prevenirne la fusione. Nonostante questi interventi, col passare del tempo e conseguentemente al trauma reiterato, gli spazi membranosi interdigitali mano a mano si perdono, perciò si svilupperanno la fusione digitale e le contratture. La chirurgia di solito è vincente nel risolvere le contratture e nel separare le dita, ma si tratta di procedure complesse che comportano il trapianto della pelle, l’anestesia generale reiterata e l’accettazione dell’immobilizzazione post chirurgica. In molti pazienti, il processo della fusione e delle contratture comincia di nuovo in breve tempo [ 23 ]. Alcuni pazienti adulti rinunciano alla chirurgia della mano, che necessita di ripetuti interventi, preferendo servirsi di mani che in certi casi presentano la piena “ deformità del mezzo guanto ”. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 17 L’avvolgimento della mano con bendaggio soffice di 2,5 cm che assicura la spinta verso il basso sugli spazi membranosi ed attorno al palmo, è giovevole per la prevenzione della perdita degli spazi membranosi, in quanto fa discendere la pelle ( Figura 3 e 4 ). In alcuni bambini l’applicazione di questa tecnica di avvolgimento di ogni singolo dito è risultata positiva nel conservare buoni esiti dopo la chirurgia. Ogni ferita aperta o ogni sito di vescicazione vanno ricoperti con una medicazione non-aderente prima che siano avvolti; la pelle va protetta con uno strato di emolliente oleoso. Figura 3. Fasciatura completa in paziente con RDEB-SG. Figura 4. Fasciatura modificata della mano che consente maggiore libertà delle dita ( da utilizzare per gli infanti e bambini per il gioco e l’alimentazione ). Può essere preferita dai bambini più grandi e dagli adulti. TABELLA 4 Fasciature raccomandate per l’EB distrofica Fasciature di prima scelta se disponibili: Ferite croniche o acute – PolyMem. Super assorbenti di prima scelta – Cutimed Siltec Tipo di fasciatura Silicone morbido Marchio Produttore Mepitel Mölnlycke Health Care Systagenix ADAPTIC TOUCH Lipidocolloide Silflex Advancis Medical Urgotul Urgo Medical Indicazione/ Funzione Ferita umida Ferite umide, ferite più asciutte e protezione delle aree vulnerabili guariti. Da usare come alternativa al silicone soffice (vedere sopra) in presenza di iper granulazione Controindicazioni/ Osservazioni Sensibilità al silicone, dovuta ad impurità nel silicone, che si verifica raramente per l’uso continuo Silflex: l’aderenza può essere troppo forte per una pelle molto fragile Dove la ritenzione è difficoltosa ( p.es superfici verticali ) Tempistica Fino a quattro giorni, in relazione alla presenza di infezione ed alla decisione del paziente Fino a quattro giorni, in relazione alla presenza di infezione ed alla decisione del paziente LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 18 Continuazione TABELLA 4 Schiume con silicone morbido Mepilex Mölnlycke Health Care Assorbimento dell’essudato Protezione Ferite ed essudato leggero Mepilex Lite Mölnlycke Health Care Mepilex Transfer Mölnlycke Health Care Schiuma al silicone morbido con super assorbente Schiuma Cutimed Siltec BSN medical ALLEVYN UrgoCell Smith & Nephew Urgo Medical Assorbimento e protezione Membrana polimerica PolyMem Ferris Dove è necessaria la ripulitura Ferite croniche Fasciature super assorbenti Sorbison Sana/ Sorbian Sachet S H&R Healthcare Per ferite ad essudato elevato Flivasorb Activa Healthcare Ltd, an L+R company Curea P1 Bullen Healthcare/ Curea Medical Eclipse Advancis Medical Per trasferire l’essudato alla fasciatura assorbente. Dove è richiesta conformità, p.es.: dita e ascelle Livelli elevati di essudato Surriscaldamento Può essere necessario applicare sulle fasciature primarie atraumatiche raccomandate, quali Mepitel o Urgotul Cambio quando si riscontra infiltrazione Può essere tagliata fra i super assorbenti Cambio quando si riscontra infiltrazione Può essere necessario applicarla sulla fasciatura traumatica primaria raccomandata Stimola livelli elevati di essudato. L’odore tipico non necessariamente denota infezione. Possibile difficoltà di ritenzione sulle superfici verticali Sanguinamenti arteriosi. Applicare su uno strato a contatto della ferita fasciatura primaria atraumatica ( reticolo al silicone soffice o lipido-colloide ) Cambio in caso di infiltrazione Cambio quando si riscontra infiltrazione. Cambi frequenti fino alla riduzione dell’essudato Cambio alla saturazione LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 19 Continuazione TABELLA 4 Fasciatura con bordi Mepilex Border/ Border Lite Mölnlycke Health Care ALLEVYN Gentle Border/ Border Lite Smith & Nephew Ferite isolate. DEB distrofica dominante Le fasciature con bordi possono essere rimosse con asportatore adesivo al silicone, per evitare il taglio della pelle. Dove la pelle non è molto fragile, può essere necessario uno strato a contatto primario. Scarso assorbimento dell’essudato altamente viscoso Fino a quattro giorni, in base alla decisione personale GESTIONE DELLA SINDROME DI KINDLER In questa sindrome il livello di clivaggio è variabile ad un livello ultrastrutturale, ma non è clinicamente rilevante e non incide sul come il paziente possa presentarsi. Per le fasciature consigliate vedere la Tabella 5. Il taglio delle vesciche è importante negli infanti; il tasso di vescicazione decresce con l’età. L’applicazione di misure protettive elevate per il sole è fondamentale nella prima età. TABELLA 5 Fasciature raccomandate per i pazienti con la sindrome di Kindler Tipo di fasciatura Reticolo al silicone morbido Marchio Produttore Indicazioni Mepitel Mölnlycke Health Care Ferita umida Controindicazioni/ Osservazioni Ferita umida o più asciutta ADAPTIC TOUCH Systagenix Silflex Advancis medical Ferita umida Silflex: l’aderenza può essere troppo forte per una pelle molto fragile Lipidocolloide Urgotul Urgo Medical Ferita umida più asciutta Schiuma al silicone morbido Mepilex / Lite / Transfer Mölnlycke Health Care Gestione dell’essudato e tamponamento Protettivo Possibile difficoltà di ritenzione sulle superfici verticali Di solito necessaria soltanto per le ferite neonatali Tempistica Fino a quattro giorni nei neonati. Bambini più grandi e adulti hanno meno necessità di queste fasciature; se usate si cambiano in accordo con la decisione del paziente Come sopra Come sopra LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 20 Continuazione TABELLA 5 Fasciatura con bordi Mepilex Border / Border Lite Mölnlycke Health Care ALLEVYN Gentle Border Smith & Nephew Advazorb Silflo Ferite isolate Advancis Medical Le fasciature con bordi non devono essere usate con i bambini più grandi e con gli adulti. Potrebbe essere necessario SMAR ( asportatore adesivo al silicone) per la rimozione . L’ aderenza può essere eccessiva per una pelle molto fragile Come sopra CONSIDERAZIONI SULLA FASCIATURA DELLA FERITA È necessaria grande attenzione per evitare che le fasciature scivolino, evento che può lacerare la pelle fragile e causare l’aderenza delle ferite all’abbigliamento o alla biancheria da letto. Il bendaggio ritentivo o il cerotto può portare anche ad una vescicazione supplementare da movimento o contatto con la pelle circostante. La ritenzione assicura libertà di movimenti, scongiurando le contratture negli EB distrofici. Con l’ausilio di pazienti e di assistenti si è realizzata una gamma di indumenti ritentivi specifici per la EB ( Tabella 6 ). TABELLA 6 Raccomandazioni per la ritenzione della fasciature Tipo Marchio Produttore Indicazioni/ Funzione Bendaggio K-Band Urgo Medical Easifix K BSN medical Ritenzione e sostegno della fasciatura Usare una larghezza di 2.5cm per l’avvolgimento della mano Tubi fast 2way stretch Mölnlycke Health Care Ritenzione e sostegno della fasciatura ComfiFast MultiStretch Synergy CliniFast CliniSupplies Activa Healthcare Ltd, an L+R company Bendaggio tubulare ActiFast Controindicazioni/ Osservazioni Proteggere la pelle asciutta con emolliente, precedentemente al bendaggio. Ricoprire tutte le ferite prima del bendaggio, per evitare l’adesione Come sopra LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 21 Continuazione TABELLA 6 Indumenti Bendaggio coesivo Cerotto al silicone morbido Skinnies Skinnies UK Dreamskin Dreamskin DermaSilk Espère Tubifast garments Mölnlycke Health Care Comfifast Easywrap Suits ActiWrap Synergy Siltape Mepitac Activia Healthcare Ltd, an L+R company Advancis Medical Skinnies hanno una gamma di indumenti progettati specificamente per gli EB. da éqiupe cliniche insieme con gli stessi pazienti, Sono reperibili misure e pediatriche e per adulti Come sopra Ritenzione e sostegno della fasciatura Non sistemare molto aderentemente: avrà un effetto stringente Da usare al posto del cerotto adesivo normale Può essere necessario lo SMAR per un’asportazione sicura della pelle molto fragile Mölnlycke Health Care Asportatori adesivi medici al silicone L’introduzione degli asportatori adesivi medici al silicone ( SMAR ) ha rivoluzionato il trattamento dell’ EB. La disponibilità di questi prodotti significa che i materiali adesivi possono essere utilizzati con sicurezza per sistemare le cannule endovenose, le linee centrali e il sondino nasogastrico. Inoltre, l’applicazione di un prodotto adesivo non porta necessariamente allo strappo della pelle ( Figura 5 ).I prodotti sono assolutamente utili quando l’abbigliamento o la biancheria da letto aderiscono alle ferite ed ai siti della vescica. Lo spray è giovevole per rimuovere fasciature ampie o materiali aderenti; dei sacchetti sterili possono essere usati per la faccia ed attorno agli accessi venosi centrali [ 24 ]. Figura 5. Perdita della pelle dopo la rimozione del cerotto al silicone (Mepitac, Mölnlycke Health Care). LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 22 PRINCIPI DI TRATTAMENTO GENERALI Idealmente il trattamento dell’EB dovrebbe aver luogo in un ambiente specializzato, dove valutazione e cura siano il compito di una èquipe multidisciplinare. È importante non solo che si monitori l’integrità della pelle e ci si prenda cura della ferita, ma anche che si ottimizzi la nutrizione e la salute dentaria, che si minimizzino le deformità, le complicazioni oftalmiche ed i problemi genitourinari [ 25 ]. La condizione anormale delle ossa può compromettere ulteriormente lo stato di salute, portando all’osteopenia, all’osteoporosi ed alle fratture [ 26 ]. Si tratta di una complicazione multifattoriale, imputabile alla mancanza di motilità fisica, ad apporto nutrizionale scarso, ad una biochimica anormale, alla pubertà ritardata ed a uno stato infiammatorio generalizzato che conclude al catabolismo osseo [ 27 ]. Sostegno nutrizionale Nei pazienti affetti da forme gravi di EB, nei quali l’apporto calorico è compromesso dallo scarso appetito, dalla vescicazione orale e dalla disfagia, l’alimentazione enterale a lungo termine è indispensabile per ottimizzare la nutrizione [ 28 ]. Per di più, sono necessari apporti nutrizionali incrementati per compensare le perdite [ 29, 30 ] e contribuire alla guarigione della ferita. Le dilatazioni esofagee regolari possono migliorare temporaneamente la deglutizione in presenza di stenosi nei pazienti con EB distrofica [ 31 ]. Trattamento del dolore Il trattamento ottimale del dolore, vitale per i pazienti con tutte le forme di EB, comporta interventi farmacologici e non. Una semplice analgesia a base di paracetamolo e ibuprofene, è sufficiente a controllare il dolore moderato; gli oppioidi e gli ansiolitici sono invece necessari per il dolore acuto associato ai cambi di fasciature [ 32 ]. Ai pazienti gravemente colpiti sono di beneficio gli oppioidi ad azione prolungata. Tutti gli EB possono ricorrere all’amitriptilina o al gabapentin, che aiutano a controllare il dolore neuropatico. Gli interventi non-farmacologici efficaci consistono in terapie mirate a distrarre e ad impegnare il paziente. Un sistema a punti omologato del dolore deve essere usato per valutare l’esperienza del dolore del paziente. Quando viene consigliato una nuova medicazione, questa non dovrebbe aggiungere dolore nell’esperienza del paziente [ 33 ]. Valutazione psicologica La depressione, l’isolamento sociale e la disperazione incidono notevolmente sugli EB e relative famiglie [ 34 ], così come anche,a volte, su quanti se ne prendono cura [ 35 ]. I sentimenti negativi legati alla convivenza con una malattia cronica incurabile, possono far sì che il paziente non si illuda delle misure dedicate alla sua salute e sia in disaccordo con LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 23 i trattamenti presentati come risolutivi. I pazienti potrebbero disertare gli appuntamenti e rifiutare certe medicazioni. Poiché nel raccomandare nuove fasciature gli operatori professionali potrebbero essere accolti con scetticismo, essi devono saper spiegare in modo opportuno perché si suggerisce una nuova fasciature e quali vantaggi comporta. Il bagno La pulizia dei pazienti EB è un argomento controverso, in quanto da un lato si opta per il bagno quotidiano, ma dall’altro questa pratica è scoraggiata da difficoltà, quali la manipolazione, i fattori temporali o l’intrattabilità del dolore. Pur se ai pazienti affetti da EB è di beneficio il bagno o la doccia in termini di igiene generale e di detersione della ferita, molti ritengono che ciò sia difficoltoso, doloroso e che richieda tempo. Vi è una grande differenza di opinioni su quale sia la pratica migliore per la pulizia delle ferite dei pazienti EB [ 36 ]; i clinici raccomandano diverse tecniche, incluse: I bagni di clorexidina prima delle procedure chirurgiche ( p.es: quando si interviene sulla pseudosindattilia ). La clorexidina deve essere utilizzata per un limitato lasso di tempo, nel tentativo di ridurre gli organismi gram-positivi. Al contrario altri credono che si debba essere prudenti nell’usare la clorexidina, in quanto può essere neurotossica [ 37 ]. Saponi all’aceto per controllare gli organismi gram-negativi, quali gli pseudomonas [ 37 ] La candeggina diluita è in grado di ridurre i tassi di infezione in quanti soffrono di dermatite atopica [ 38 ]. La Società Nazionale dell’Eczema raccomanda 10ml di candeggina in un gallone di acqua ( 5ml per 5 litri di acqua ), o un bicchierino per il bagno di un bambino ed un quarto in una mezza tazza per un bagno per adulti [ 39 ]. La candeggina diluita deve essere ripulita dopo il bagno per prevenire il prurito. Questo metodo è stato sostenuto in alcuni centri per pazienti EB. I bagni salati sono diventati popolari per alcuni pazienti, probabilmente perché l’effetto osmotico aiuta a prevenire il dolore. Si aggiungano approssimativamente 90g di sale da tavola in 10 litri di acqua per ottenere una soluzione del 0,9%. Il sale può essere combinato con antisettici, al fine di ridurne la potenzialità urticante [ 40 ]. Tutti questi metodi comportano che il paziente entri nella vasca; molti o semplicemente non vogliono o non sono in condizioni di farlo. Perciò si devono utilizzare altri metodi di detersione e di riduzione del carico batterico delle ferite ( vedere tabella 12 pag.37 ) LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 24 Considerazioni particolari L’ EB è un’affezione che dura tutta la vita; ha bisogno dell’intervento degli specialisti e della dovuta considerazione, per minimizzare le complicazioni e per migliorare la qualità di vita CURA DEI NEONATI AFFETTI DA EB Le vescicazioni sono di solito presenti dalla nascita o appaiono nel periodo neonatale. L’infezione secondaria è la prima complicazione. Quanto alle fasciature raccomandate da utilizzare nel trattamento dei neonati EB, vedere la tabella 7. Vi sono inoltre diverse tecniche per prevenire la comparsa delle bolle e per curare le ferite dei neonati, queste sono in grado di ridurre l’insorgenza dell’infezione ed il dolore ( vedere Box 1 ). TABELLA 7 Fasciature raccomandate per neonati con EB Fasciature di prima scelta, se disponibili: ferite – PolyMem; area del pannolino – IntraSite Comformable; fra le dita - AQUACEL Tipo di fasciatura Marchio Produttore Indicazione/ Funzione Controindicazioni/ Osservazioni Garza impregnata Hydrogel INTRA-SITE Conformable Smith & Nephew Piccoli neonati a rischio di ipotermia Hydrofiber AQUACEL ConvaTec Lipidocolloidi Urgotul Urgo Medical HJEB Siti di vescicazione erosi, siti di ferite,e vescicazioni nell’area del pannolino. Può essere usata sul pannolino una crema quale il Bepanthen o una protettiva ( p.es: Proshield Plus ) Ferite molto umide, dove è difficoltoso mantenere in loco la fasciatura. Fra le dita dove c’è rischio di fusione Strato a contatto di ferita Tempistica (prolungata per i neonati, perché rispondono scarsamente alla manipolazio ne) Cambio quotidiano o quando è secco. Può essere necessario uno strato a contatto primario Essudato leggero o ferite asciutte Cambio ogni 3-4 giorni o quando satura Eventuale difficoltà di ritenzione sulle superfici verticali Cambio ogni 3-4 giorni LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 25 Continuazione TABELLA 7 Reticolo al silicone morbido Mepitel Mölnlycke Health Care Strato a contatto di ferita Schiuma al silicone soffice Mepilex / Mepilex Lite / Mepilex Transfer Mölnlycke Health Care Protezione Assorbimento Advazorb Silflix Advancis Medical Cutimed Siltec BSN medical Protezione Assorbimento dell’essudato eccessivo PolyMem Ferris Fasciature di prima scelta per feribilità neonatale grave. Colonizzazione critica e infezioni Schiuma al silicone soffice con super assorbitori Membrana polimerica Rischio accresciuto di ipergranulazione nella JEB. Rischio accresciuto di vescicazione nella EBS DM Usare come fasciatura secondaria sullo strato primario di silicone soffice o sul reticolo lipido-colloide per prevenire l’aderenza. Silflix: l’aderenza può essere molto forte per la pelle fragile Per ferite ad essudato leggero. Può essere tagliata fra i cristalli super assorbenti Cambio ogni 3-4 giorni Cambiare se bagnata per evitare l’ipotermia A seconda del livello di essudazione A seconda del livello di essudazione A seconda del livello di essudazione BOX 1: Raccomandazioni supplementari per la cura del neonato affetto da EB grave Procedimento Rimuovere dall’incubatrice, sempre se non si è impossibilitati da condizione medica, quale la prematurità Togliere il morsetto del cordone e sostituire con una legatura Rivestire il pannolino con materiale soffice Ripulire l’area del pannolino con liquido al 50% e paraffina soffice bianca al 50%, in forma di unguento o di spray ( Emollin ) Rinviare il bagno finchè il trauma prenatale e della nascita non è guarito Allattare sul materasso dell’incubatrice Usare una tettarella lunga e morbida come quella dell’agnello o un Haberman Feeder Applicare gel per dentizione alla tettarella ( servirsi di un preparato ritenuto sicuro dalla nascita ) Motivazione Il caldo e l’umidità aggravano la formazione di bolle Per prevenire il trauma nell’area ombelicale Per prevenire la vescicazione alle estremità del pannolino Per assicurare la ripulitura senza trauma Per ridurre il dolore Per evitare danneggiamento al bambino che va manipolato nudo Per mettere l’infante in condizioni di essere sollevato sul materasso e per evitare le forze di slittamento dalle mani dell’operatore Per evitare che l’attrito danneggi la parte inferiore del naso e della mucosa orale Per alleviare il dolore da mucosa vescicata LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 26 CURA DEI PAZIENTI IN SALA OPERATORIA I procedimenti chirurgici frequenti contemplano la riparazione delle deformità del “ mezzo guanto ”, la liberazione delle contratture, l’estrazione dentaria, la dilatazione esofagea, la formazione e la riparazione dei siti gastrostomici, l’escissione del carcinoma cellulare squamoso, il trapianto della pelle e l’ amputazione di un arto. Quando un paziente EB necessita di interventi chirurgici, si richiedono anche un’anestesia conforme al caso, oltre che il rispetto di protocolli, per minimizzare il danno cutaneo e per proteggere la vulnerabile via respiratoria ( Tabella 8 ). Bisogna tenere nella dovuta considerazione anche la cura dell’area di pressione. TABELLA 8 Cura dei pazienti in sala operatoria Procedura Monitoraggio ECG Azione ▪ Elettrodi adesivi direttamente sulla pelle O ▪ Attaccare gli elettrodi al Mepitel One ( Mölnlycke Health Care ) O ▪ Bendaggio leggero sulle braccia ed adesione di elettrodi al bendaggio Sistemare uno strato di tampone come il velband/softband al di sotto del manicotto Utilizzare gocce/unguenti lubrificanti. Ricoprire con Geliperm ( Geistlich Sons ) Monitoraggio della pressione del sangue Protezione di occhi e palpebre Venipuntura Evitare l’uso della fascia elastica o del guanto. Comprimere con decisione l’arto, evitando le forze di slittamento. Evitare lo strofinamento eccessivo durante la preparazione della pelle Motivazione Conseguire un monitoraggio efficace senza danneggiare la pelle Osservazione Far aderire i prodotti direttamente alla pelle se l’asportare adesivo al silicone è disponibile. Qualora lo SMAR non sia disponibile, ricoprire le ferite con una fasciatura nonaderente prima del bendaggio Minimizzare il danno alla pelle e ridurre il rischio di vescicazione Ridurre il rischio di danno alla palpebra o le abrasioni corneali Minimizzare il trauma cutaneo Ricoprire ogni ferita scoperta con fasciatura non-aderente prima di sistemare il velband Evitare la lubrificazione per i piccoli bambini,avvisare i più grandi o gli adulti, di un offuscamento della vista alla ripresa Avvolgere il materiale/softband della fasciatura attorno all’arto prima di comprimere. Ricoprire ogni area rotta o vescicata con fasciatura nonaderente, prima di sistemare lo strato protettivo LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 27 Continuazione TABELLA 8 Ritenzione/ assicurazione della cannula ed attrezzatura Uso della maschera facciale Usare il cerotto al silicone morbido – Siltape ( Advancis Medical ) o Mepitac ( Mölnlycke Health Care ) Evitare il taglio della pelle Usare un cerotto adesivo Fissazione Usare una pellicola adesiva commerciale Fissazione Applicare Mepitel One ( Mölnlycke Health Care ) sulla faccia e sul mento Per evitare le forze di slittamento, quando si usa la maschera facciale ( specie se vi è cambio del personale ) Applicare la garza di Vasellina sulla faccia e sotto il mento Per evitare la vescicazione provocata dalla maschera Se la pelle è molto fragile, può essere necessario l’uso di SMAR Se lo SMAR non è disponibile e si è usato l’adesivo, applicare paraffina soffice bianca al 50 % e liquida al 50% per saturare il cerotto ed operare liberamente con calma Usare la pellicola adesiva se il cerotto al silicone SMAR non è disponibile Se la pelle è molto fragile, può essere necessario lo SMAR sterile ( Appeel Sterile, CliniMed ), per rimuovere il Mepitel Fare attenzione durante il cambio del personale, poiché la maschera può sfilarsi TRATTAMENTO DEL SITO GASTROSTOMICO Per molti pazienti affetti da EB grave, è necessaria l’alimentazione enterale a lungo termine ( Tabella 9, vedere anche il caso clinico descritto a pagina 58 ). La combinazione della fragilità della mucosa del tratto gastroenterico superiore, che porta alla vescicazione della bocca e suscita sofferenza nel mangiare, la disfagia secondaria al restringimento ed alla cicatrizzazione dell’esofago, l’accresciuto bisogno nutrizionale richiesto dall’essudazione delle ferite, infine l’infiammazione cronica riscontrata nelle EB gravi, evidenziano quanto l’apporto orale da solo sia inadeguato. Per di più, la stipsi cronica e la dentatura dolorosa favoriscono la riluttanza a nutrirsi [ 41 ]. A dispetto dei vantaggi dell’alimentazione entrale, le complicazioni cutanee susseguenti allo svuotamento intrattabile dei contenuti gastrici acidi sulla pelle dell’addome, portano alla perdita della pelle ed alle ferite croniche. L’attenta selezione del dispositivo favorisce la riduzione delle complicazioni. I tubi gastrostomici tipo “ bottone ” sono utilizzati in quanto separabili; tuttavia, poiché il tubo dell’alimentazione deve essere connesso molto vicino all’addome, ne può derivare un trauma allo stoma ed alla pelle. Il trauma allo stoma può causare perdite. I tubi per gastrostomia endoscopica percutanea ( PEG ) sono più lunghi ed assicurano che la connessione si effettui a distanza dallo stoma e dalla pelle delicata dell’addome. Alcuni bambini ed adulti affetti da EB distrofica sviluppano svuotamento gastrico ritardato, che favorisce la perdita dal sito. Nei casi gravi, in cui l’alimentazione per gastrostomia non LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 28 è tollerata, si rende necessaria quella digiunale. Alla gastrostomia subentra un dispositivo gastro - digiunale. Pur se l’alimentazione digiunale consente un apporto nutrizionale adeguato, la gastrostomia continuerà a perdere contenuti gastrici. L’alimentazione digiunale va somministrata con una tecnica sterile; certi farmaci dati per via gastrostomica, non possono invece esserlo per via digiunale. I trattamenti sistemici con antagonisti dei recettori – H2 e gli inibitori della pompa protonica possono essere usati singolarmente o combinati, al fine di ridurre l’acidità dei contenuti gastrici. TABELLA 9 Gestione del sito gastrostomico Tipo Marchio Produttore Indicazioni/ Funzione Protezione Proshield Plus H & R Healthcare Protezione Parti uguali di sucralfato/Cavilon ( 3M ) Produzione propria della farmacia Cavilon crema protettiva duratura / Pellicola protettiva non irritante ( spray) 3M Silesse Crema protettiva Medihoney Paraffina bianca soffice al 50% / Liquida al 50% Reticolo al silicone soffice Lipidocolloide Controindicazione/ Osservazioni Alcuni pazienti possono avvertire irritabilità se applicata alla pelle molto ruvida Trio Healthcare Derma Sciences Mepitel Mölnlycke Health Care Silflex Advancis Medical Urgotul Urgo Medical Strato a contatto della ferita Strato a contatto della ferita Evitare il contatto con l’attrezzatura della gastrostomia: può esserci ritenzione di fasciature difficoltose Usare un doppio strato con pori nel reticolo nonallineato, se c’è ipergranulazione tessutale Silflex: l’aderenza può essere troppo forte per pelle molto fragile Determinato dalla condizione della ferita e dalla decisione del paziente LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 29 Continuazione TABELLA 9 Super assorbenti Sorbion Drainage Sorbison Curea P1 Drain Curea Medical Sorbison Sana Sorbison Cutimed Siltec BSN medical Flivasorb Activa Healthcare Ltd, an L+R company Curea P1 Bullen Healthcare/Curea Medical Eclypse Steroide Antimicotico topico con steroidi Antimicotico topico con steroidi Antimicotico orale Unguento per l’occhio Maxitrol Advancis Medical Alcon Laboratories Dermovate GlaxoSmithKline UK Cutivate Nystaform PharmaDerm Typharm Canesten Bayer Nystaform Typharm Canesten Bayer Trimovate GlaxoSmithKline UK Timodine Alliance Pharmaceuticals Fluconazole ( Diflucan ) Svuotamento Svuotamento eccessivo Usare sulla fasciatura primaria Usare su fasciatura drenante superassorbente ( si applica a tutti i prodotti, tranne le fasciature drenanti ) Ipergranulazione del tessuto Come richiesto Infezione da lievito Per trattare l’infezione da Candida che segue alla cultura su tampone Infezione da lievito Per trattare l’infezione da Candida e ridurre l’infiammazione Candida persistente Dove il trattamento topico è inefficace LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 30 TRATTAMENTO DELLA TRACHEOSTOMIA Nei nostri centri pochissimi pazienti affetti da EB sono sottoposti alla tracheostomia, ma abbiamo esperienza di questo trattamento sia nell’EB distrofica che in quella giunzionale. Il problema principale della pelle è che sia ricoperta di cerotti assicurati saldamente ( Tabella 10 ). Il sito dello stoma va difeso dalla falange del tubo; i cerotti tagliano nella parte posteriore del collo, particolarmente negli infanti, il cui collo è corto. L’uso di un prodotto protettivo adeguato aiuta a difendere la pelle vulnerabile ( p.es. Proshield Plus, H&R Healthcare ). Poiché la vicinanza del tubo rispetto alla parte inferiore del mento negli infanti può causare ferite in quest’area, si tenga in considerazione, per evitarle, l’estensione del tubo ( Figura 6 ). Figura 6. Quando si usa una cannula tracheostomica in bambini piccoli, un tubo estensibile può essere necessario per evitare lo sfregamento sotto il mento. TABELLA 10 Cura della tracheostomia Tipo Prodotto Produttore Lipidocolloidi Urgotul Urgo Medical Reticolo al silicone morbido Mepitel / Mepitel One Mölnlycke Health Care Silflex Mepilex Transfer Mepilex Lite Advancis Medical Mölnlycke Health Care PolyMem Ferris Schiuma al silicone morbido Membrana polimerica Indicazioni/ Funzioni Strato a contatto della ferita Usare cerotti al di sotto Strato a contatto di ferita Usare attorno al sito dello stoma Usare sopra Urgotul, sotto i cerotti Attorno al sito dello stoma per pulizia e protezione Controindicazione/Osservazione Usare una fascia ampia per prevenire l’incastro Ipergranulazione tessutale ( se è necessario il silicone morbido, usare un doppio strato con pori nel reticolo non allineato ) Silflex: l’aderenza può essere troppo forte per pelle molto fragile Controllare con l’infermiere addetto alla tracheostomia lo spessore delle fasciature per motivi di sicurezza, per evitare il rischio di rimozione della cannula LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 31 TRATTAMENTO DELL’INFESTAZIONE DA PIDOCCHI Le infestazioni da pidocchi sono comuni fra i bambini di tutto il mondo. Non sempre, tuttavia, il trattamento è efficace,e le opzioni sono limitate, persino con quanti hanno la pelle e il cuoio capelluto sani; inoltre è un problema crescente la resistenza agli insetticidi [ 42, 43 ] ( Vedere il caso clinico a pagina 62 ). Il trattamento dei pidocchi negli affetti da EB è difficoltoso e può causare escoriazioni del cuoio capelluto, infezione e perdita di capelli. Inizialmente bisogna adottare misure semplici. Molti bambini sono stati curati all’EB Centre Great Ormond Street Ospital, Londra, con la lozione Dermol 500 ( Dermal Laboratories ), emolliente che contiene un agente antimicrobico, risultato efficace. Si applica ai capelli e sul cuoio capelluto, prima che sia pettinato con un pettine dai denti sottili. Se si ricorre ad insetticidi, bisogna proteggere tutte le ferite, i siti di vescicazione o le aree di escoriazione sul cuoio capelluto, servendosi di uno strato spesso di Vasellina ( Unilever ). Se i pidocchi non vengono controllati con rapidità impiegando i metodi predetti, c’è pericolo che lo sfregamento del capo causi infezione, perdita di capelli permanente e formazione problematica di croste. I pidocchi vivono sotto le croste trovate sui cuoi capelluti di tanti EB gravi, rendendo impossibile l’eliminazione meccanica o chimica. Un’alternativa è offerta dal farmaco ivermectin, che attacca selettivamente i recettori dei neurotrasmettitori specifici del sistema motorio periferico degli invertebrati [ 44 ]. Questo trattamento, efficace anche nella cura della scabbia, impedisce che si tratti con insetticidi la pelle fragile. Il farmaco non è raccomandato per quanti pesano meno di 15kg. TRATTAMENTO DELLE FERITE CRONICHE NELL’EB Quando si ha a che fare con ferite non guaribili, è dovere precipuo del medico tentare di stabilire la causa della cronicità. Comunque ciò sembri ovvio, è fin troppo facile che nell’ambito dell’ EB grave, si sia sopraffatti dall’ampio spettro dei problemi relativi alla ferita. Le cause più frequenti delle ferite croniche nell’EB sono verosimilmente: L’elevata carica batterica L’infezione evidente dovuta alla perdita della funzione protettiva della pelle con ampie aree ferite e prurito intenso che porta ad un grattamento distruttivo [ 45, 46 ] La presenza di materiale necrotico, di solito escara soffice L’attività cellulare squilibrata constatata in tutte le ferite croniche Lo scarso controllo dell’essudato, quindi l’essudato fortemente alcalino, vero e proprio agente della vulnerabilità [ 47 ] LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 32 La presenza sospetta di una bio pellicola inibitoria della guarigione della ferita, che va considerata per le ferite non guaribili degli EB. La bio pellicola è una comunità microbica di più specie, che secerne una matrice protettiva, la quale a sua volta rende impossibili l’identificazione sui tamponi tradizionali della ferita. Il trattamento con antibiotici sistemici o con metodi topici risulta inefficace [ 48 ] I bordi delle ferite gravi degli EB sono di soliti ipercheratosici, con presenza di essudato crostoso asciutto, un tessuto devitalizzato che inibirà la migrazione delle cellule epidermiche dai margini della ferita [ 49 ] È ormai accertato che, nella loro battaglia infinita per guarire le ferite, le cellule capostipiti finiscono con l’esaurirsi [ 50 ] La pressione e l’attrito contribuiscono alla cronicità della ferita; perciò può essere necessaria l’attenuazione della pressione L’uso inappropriato del prodotto contribuisce alla cronicità della ferita. Il paziente va considerato nella sua totalità, al di là della ferita; in altre parole, bisogna saper valutare ed affrontare il contesto nel quale la guarigione della ferita è fallita. L’anemia e la malnutrizione incidono negativamente sulla capacità del paziente di guarire. Anche il dolore esercita la sua influenza in proposito; esso può scaturire da fonti diverse dalle ferite. Lo stesso dicasi per il prurito che, può contribuire con lo sfregamento persistente, al collasso della pelle guarita da poco o in via di guarigione. LA PREPARAZIONE DEL LETTO DELLA FERITA E L’EB La preparazione del letto della ferita ( WBP ) è una nozione famigliare a tutti i professionisti che lavorano con pazienti che presentano ferite, nozione altrettanto estensibile alle ferite croniche osservate nei pazienti affetti da EB. Non è nostro proposito rifondare la nozione, diciamo comunque in breve che il principio della WBP consiste nel rimuovere gli ostacoli che impediscono la guarigione e nel creare un ambiente ottimale per la guarigione della ferita. TIME è una struttura comprendente i principi della WBP, da applicare nella pratica [ 51 ]. Essi sono: Tessuto – il letto della ferita deve essere libero da materiale necrotico Infezione o infiammazione – si deve controllare il carico batterico con terapie sistemiche o topiche. Gli stimoli infiammatori provocati dal grattamento evidente nel prurito recalcitrante, difficilmente si gestiscono con efficacia L’umidità – l’essudato eccessivo deve essere controllato,così da conseguire un letto della ferita umido e da preservare la pelle attorno alla ferita Processo epiteliale può essere inibito da attività cellulare anormale nella ferita LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 33 T – Tessuto Asportazione del tessuto necrotico Può essere un processo in corso nella ferita cronica. Si richiede in proposito la cosiddetta ‟ asportazione di contenimento ”. Vi sono quattro principali opzioni di asportazione ( Tabella 11 ): Asportazione autolitica – è un processo normale nella ferita, per mezzo del quale gli enzimi proteolitici ed i macrofagi rimuovono il materiale necrotico. Alcune fasciature possono migliorare questo processo. Asportazione netta – è realizzata in sala operatoria, comunque non si tratta di una opzione comune per gli EB, dal momento che la maggior parte delle ferite croniche sono straordinariamente dolorose e sanguinano abbondantemente. Asportazione meccanica – può essere semplice come la ripulitura della ferita o l’uso di un tampone d’asportazione ( Debrisoft, Activa Healthcare Ltd, an L+R company ) per rimuovere il tessuto morto. In alcuni centri con vasche sono stati conseguiti con buon esito bagni per detergere le ferite e la pelle dei pazienti EB e per rimuovere il materiale necrotico. Prima di effettuare l’asportazione meccanica, deve essere somministrata una opportuna analgesia. La terapia larvale – ha riscosso successo nella rimozione del materiale necrotico, in particolare quando si è potuto disporre di larve in confezione di ‟ sacchettino da tè ”, piuttosto che in ordine sparso, che comportava difficoltà in relazione al contenimento, dato che i prodotti adesivi danneggiano la pelle. Tuttavia, questa terapia può suscitare sofferenza in alcuni pazienti. I – Infezione/colonizzazione critica In tutte le forme della EB, la fragilità della pelle sfocia nella colonizzazione batterica o nell’infezione, specie nelle forme più gravi, dove le ferite possono essere molteplici e di lunga durata; ciò perché il corpo ha perso alcune difese primarie contro i microbi. L’incremento della carica batterica nelle ferite infettate o criticamente colonizzate, pregiudica la guaribilità, di conseguenza sono fondamentali per la cura delle ferite degli EB l’evidenziamento di simili situazioni e le misure adatte a promuovere un ambiente curativo [ 52 ]( vedere Tabella 12 ). M – Controllo dell’umidità ( gestione dell’essudato ) Di solito è difficoltoso gestire l’essudato nelle ferite croniche osservate nei pazienti affetti da EB ( Tabella 13 ), e per la sua quantità, e perchè è spesso fortemente viscoso. La viscosità elevata significa difficoltà di assorbimento nella fasciatura, cui consegue accumulo al di sotto dei bendaggi, che danneggia il letto della ferita e la pelle circostante. Va sottolineato che una maggiore capacità di assorbimento della fasciatura si verifica LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 34 usando un fluido a bassa viscosità. La possibilità che una fasciatura gestisca l’essudato è relativa anche alle sua capacità di espellere il fluido in eccesso dal retro della fasciatura. Le fasciature con parte posteriore che assicurano un indice di trasmissione di vapore ad alta umidità ( MVTR ) sono di grande giovamento nella gestione dell’essudato della ferita. Per di più, le fasciature adesive, con ‟ chiusura ” attorno alla ferita, contenenti perciò l’essudato, non vanno applicate, in ragione del potenziale taglio o rimozione della cute. E – Processo epiteliale L’addetto alla cura della ferita può aver studiato tutte le cause della cronicità, e trovarsi di fronte al letto di una ferita che appare sana, pur se non è ancora rivestita di epitelio. Allora l’operatore deve considerare fattori quali il trauma indotto dalle fasciature, specie se aderenti o vengono cambiate con frequenza inopportuna. I margini della ferita possono non progredire per via della presenza di calli e di ipercheratosi. Un’ulteriore osservazione concerne la nozione di esaurimento delle cellule capostipiti cutanee, precedentemente menzionate [ 50 ]. TABELLA 11 Raccomandazioni per la detersione della ferita nei pazienti EB Tipo di Marchio fasciatura Asportazione autolitica Hydrogel Molti disponibili Produttore Indicazioni/ Funzione Controindicazioni /Osservazioni Nessuno marchio raccomandato in modo specifico Materiale necrotico essiccato Essere consapevoli dell’umidità supplementare che causa macerazione Paraffina liquida e bianca soffice in parti uguali Miele ( solo in confezione medica ) Diversi: unguento, strato o fasciatura impregnata Nessun marchio raccomandato in modo specifico Materiale necrotico secco. Escara soffice Può essere usata per pulire l’ipercheratosi e le aree di essudato secco. Rimuovere una volta ammorbidita con forcipe plastico Può causare irritazione e dolore. Può aumentare l’essudato. Può essere necessaria una fasciatura superassorbente secondaria Tempistica 1-3 giorni Fare attenzione a non danneggiare il tessuto vitale e a non causare sofferenza Cambio quando c’è infiltrazione LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 35 Continuazione TABELLA 11 Strato hydrogel ActiFormCool Activa Healthcare Ltd, an L+R company Hydrofiber ACQUACEL ConvaTec Schiume PolyMem Ferris Come sopra, particolarmente nella cicatrizzazione tipo cheloide, riscontrata nella EB pruriginosa Tessuto morto soffice Escara soffice Mepilex / Mepilex Border Mölnycke Health Care Escara soffice ALLEVYN Gentle / Gentle Border Smith & Nephew Escara soffice Essere consapevoli che il prodotto si secca ed aderisce all’alveo della ferita Cambio quando il prodotto perde colore Essere consapevoli che il prodotto aderisce al materiale ipercheratosico ai margini della ferita ( p.es. la ferita può essere bagnata ma avere margini ancora secchi ) Essere consapevoli dell’aumento iniziale di essudato Cambio quando si forma gel Usare prodotti con bordi dove la pelle non è tanto fragile. Essere consapevoli della potenziale macerazione se i cambi non dovessero essere abbastanza frequenti. Può essere necessario lo SMAR per una facile rimozione Come sopra In fase iniziale ogni giorno, quindi con frequenza decrescente a seconda dei livelli di essudato Come dai livelli di essudato 1-3 giorni Asportazione netta sotto anestesia generale in sala operatoria eseguita da un chirurgo plastico Asportazione enzimatica ( attualmente non usata per l’EB ) Asportazione meccanica LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 36 Continuazione TABELLA 11 Metodo Marchio Produttore Tampone di detersione Debrisoft Activa Healthcare Ltd, an L+R company B.BRAUN Irrigazione e pulizia della ferita Prontosan Schülke Octenisan Vari Vasche da bagno Permanganato di potassio Vari Asportazione larvale Larve sterili LarvE ( larve in ordine libero o contenute in un sacchetto a reticolo con schiuma ) BioMode Indicazioni/ Funzione Escara soffice Può causare sofferenza/disagio. Ipercheratosi e essudato assciutto Applicare sulla ferita e lasciare per 10 minuti Escara soffice, ipercheratosi ed essudato secco Può provocare sofferenza/disagio. Non disponibili subito Escara soffice e tessuto necrotico Controindicazioni/Commenti Da non usare in pazienti con disturbi di coagulazione, o sottoposti a terapia anticoagulante, o su ferite con vasi sanguigni esposti o che sanguinano facilmente. Larve in ordine libero devono essere contenute nell’alveo della ferita. Tutte le larve devono essere mantenute umide. Se contenute in un sacchetto, si può ridurre il disgusto del paziente. La terapia larvale può suscitare sofferenza TABELLA 12 Trattamenti antimicrobici raccomandati per ferite infette e criticamente colonizzate Trattamento di prima scelta, se disponibile: PolyMem, Flaminal Tipo di fasciatura Enzima alginogel Marchio Produttore Flaminal Hydro ( essudato da lieve a moderato ) Flaminal Forte (essudato da moderato ad abbondante) Crawford Healthcare Indicazioni /Funzione Asporta, elimina la necrosi, è un antimicrobico. Esercita l’azione di regolazione della proteasi in eccesso Controindicazione/ Osservazioni Può essere usato su tutte le ferite,escluse le ustioni di terzo grado. Da non usare qualora il paziente sia sensibile agli alginati o al glicole polietilene Tempistica Riapplicare ad ogni cambio della fasciatura. L’operazione deve essere compiuta a seconda della condizione della ferita LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 37 Continuazione TABELLA 12 Miele Algivon Medihoney Antibacterial Gel Sheet ( per ferite sensibili ) Advancis Medical Derma Sciences Ferite maleodoranti. Ferite croniche dove è presente biofilm Ferite sensibili dove è difficile la rimozione della fasciatura Ferite sensibili Biguanide Poliexametilene DACC Mesitran Ointment S Aspen Medical Suprasorb X+ PHMB Activa Healthcare Ltd, an L+R company Ferite infette ( specie quelle dolorose o pruriginose ) Prontosan Wound Irrigation Solution/ Wound Gel/ Gel X B.Braun Reidratazione, ripulitura regolare e rimozione di batteri e detriti Octenisan Schülke Cutimed Sorbact BSN Medical Lavaggio del corpo quotidiano come un sapone liquido, per la doccia il bagno o per abluzioni Da usare sulla fasciatura primaria atraumatica(un reticolo di silicone soffice o lipidocolloide) Osservazione generale: uso soltanto medico in quanto i prodotti trattati con raggi gamma comportano il rischio di trasmettere le spore del botulismo. Talvolta i livelli di sofferenza possono essere accresciuti inizialmente dall’impiego del miele. Difficoltà insorgono nei climi più caldi, dove le condizioni igienico sanitarie sono scarse e se non c’è aria condizionata e vi è abbondanza di insetti È necessario usarlo su una fasciatura primaria per garantire la non aderenza. Può irritare. Consente il raffreddamento, che riduce la sofferenza, ed è una protezione meccanica dallo strofinamento. Può irritare Applicare alla ferita e lasciare per 10 minuti Meglio che per prevenire piuttosto che per trattare l’infezione Fino a 4 giorni, a seconda della decisione del paziente. Può essere necessario un cambio più frequente della fasciatura secondaria, per l’aumento dell’essudato Ricollocare il Medihoney Gel Sheet quando non c’è strato di gel Applicare ad ogni cambio di fasciatura Quotidianamente per il sollievo del dolore e per il reffreddamento Applicare ad ogni cambio di fasciatura. Il gel può essere collocato sulla ferita e ricoperto con un’opportuna fasciatura secondaria A seconda dell’assorbimento sulla fasciatura secondaria LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 38 Continuazione TABELLA 12 Membrana polimerica PolyMem Ferris Perossido di idrogeno Argento Crystacide Derma UK PolyMem Silver Mepilex Ag Ferris Mölnycke Health Care Urgotul Silver/SSD Urgo Medical ACQUACEL Ag ConvaTec FLAMAZINE ( argento di sulfadiazina ) INADINE Smith & Nephew Iodio Cadexomero IODOFLEX IODOSORB Smith & Nephew Gel Metronidazolo Disponibili numerosi marchi Iodio Povidone Osservazione: non etichettato come antibiotico, è comunque risultato efficace nelle ferite infette Infezione superficiale Ferita infetta, dove si richiede la schiuma Fasciatura primaria EBS-DM Systagenix Da usare solo a breve termine Da usare soltanto a breve termine Da usare per le ferite ad essudato cronico, giovevole nella rimozione del materiale necrotico bagnato ( escara ) Ferita maleodorante / infezione anaerobica / ferite fungiformi Può provocare inizialmente aumento di essudato, quindi sono necessari cambi frequenti. Questi dovrebbero ridursi col tempo Quando c’è infiltrazione I prodotti in argento vanno somministrati con prudenza negli infanti al di sotto di un anno. Potenziale rischio di aumento dei livelli di argento nel plasma e di argiria. Limitare l’uso a 14 giorni ed applicare su una piccola area soltanto per breve termine Ogni 3-4 giorni o come determinato dall’infiltrazione o dalla decisione personale Con prudenza in pediatria, in gravidanza, nell’allattamento al seno, causa il rischio di inibizione della tiroide. Da non usare se si assume litio Con prudenza in pediatria, in gravidanza, nell’allattamento al seno, causa il rischio di inibizione della tiroide. Da non usare se si assume litio Quando il colore si dissolve Raccomandato soltanto per breve termine tranne che nella cura palliativa. Più efficace per il cattivo odore nella HJEB IDOFLEX è una pasta che va ricoperta con un tampone assorbente. Inizialmente sono necessari cambi quotidiani. IODOSORB è un unguento. Frequenza del cambio come sopra Con il cambio della fasciatura LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 39 TABELLA 13 Umidità/Trattamento dell’essudato Fasciatura di prima scelta, se disponibile: Cutimed Siltec, PoliyMem Max Tipo di fasciatura Schiuma Marchio Produttore indicazioni Mepilex / Mepilex Border Mölnycke Health Care Ferite ad essudato moderatamente basso Mepilex Transfer con tamponamento secondario Mölnycke Health Care Ferite ad essudato da moderato ad elevato ALLEVYN Gentle/Gentle Border range Smith & Nephew Schiuma speciale PolyMem Max/PolyMem WIC Ferris Superassorbente Cutimed Siltec Sorbison Flivasorb BSN medical Sorbison Activa Healthcare Ltd, an L+R company Crawford Healthcare Advancis Medical Bullen Healthcare/ Curea Medical Kerramax Eclypse Curea P1 Ferite ad essudato moderato/ elevato Ferite ad essudato moderato/ pesante Ferite ad essudato pesante Controindicazione/ Osservazione Sensibilità al silicone. Assorbimento scarso dell’essudato fortemente viscoso Sensibilità al silicone Sensibilità al silicone per i margini Contiene un amido fortemente assorbente Sanguinamenti arteriosi Tempistica Cambio quando si riscontra assorbimento Cambio del tampone secondario, quando bagnato Come determinato dai livelli dell’essudato Cambio quando bagnata / pesante Cambio quando bagnata / pesante Gestione della pelle attorno alla ferita In tutti i pazienti con ferite croniche, la pelle attorno alla ferita è suscettibile di ulteriori danneggiamenti. Ciò è particolarmente evidente negli EB, dove un’ampia area della pelle sta proprio attorno alla ferita, mentre altre aree intatte sono suscettibili di danneggiamento e di collasso, in ragione della medesima condizione. L’essudato della ferita cronica corrode la pelle intatta ed è esso stesso un agente della feribilità. La macerazione della pelle attorno alla ferita nella sua estensione è comune soprattutto nelle aree in cui l’essudato drena verso il basso. L’escoriazione rosso fuoco porta anche al collasso cutaneo ed incrementa la sofferenza. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 40 La scelta della fasciatura appropriata al livello dell’essudato è di importanza cruciale. Bisogna saper trovare la fasciatura che protegge dall’essudato che assorbe ed insieme mantiene l’umidità. Simili fasciature proteggono anche dalla traspirazione laterale dell’essudato attraverso la pelle intatta. La frequenza del cambio è anche importante al fine di proteggere la pelle attorno alla ferita, in quanto si può avere danno da macerazione se la frequenza non è adeguata al volume dell’essudato. Poiché alcune fasciature ( p.es: PolyMem, Ferris, PROMOGRAM, PROMOGRAM PRISMA, Systagenix ) possono in principio aumentare il livello di essudato, sono necessari cambi più frequenti. Ai cambi della fasciatura la pelle attorno alla ferita va ripulita con delicatezza per rimuovere l’essudato. Le fasciature adesive devono essere abitualmente evitate negli EB per prevenire lo strappo della pelle – perfino la fasciatura a bassa aderenza potrebbe essere impiegata ma con prudenza, nei pazienti la cui pelle è particolarmente fragile. Si somministri una gamma di prodotti topici per proteggere la pelle attorno alla ferita, se la riteniamo vulnerabile ( Tabella 14 ). Il tamponamento delle aree vulnerabili, specialmente quelle cicatrizzate, può contribuire a prevenire ulteriore insulto ed il collasso della pelle. Nei trials di ricerca concernenti gruppi limitati di pazienti EB, si impiegano altre terapie avanzate, mirate a sanare le ferite, quali i fibroblasti iniettati, i trapianti di midollo osseo e quelli di pelle geneticamente corretta. È questo un campo che si sviluppa con rapidità ( Tabella 15 ). Talvolta la finalità della gestione della ferita può essere la guarigione, che mette alla prova le competenze del più abile operatore, ma il trattamento efficace consiste nella gestione dei sintomi relativi alla ferita, quali l’essudato, l’infezione, l’odore e la sofferenza, così come la scelta di fasciature accettabili sia dal paziente che da chi se ne prende cura [ 53 ]. TABELLA 14 Raccomandazioni per il trattamento della pelle attorno alla ferita Tipo Marchio Produttore Indicazioni/Funzione Controindicazioni/Osservazioni Creme protettive Cavilon Durable Barrier Cream 3M Protezione contro i fluidi del corpo Proshield Plus H&R Healthcare Da evitare l’uso sotto prodotti adesivi, poiché può accrescere l’adesione. Le creme protettive possono interferire con la capacità dei prodotti al silicone morbido di aderire bene alla pelle e possono esasperare la traspirazione laterale dell’essudato Medihoney Barrier Cream Derma Sciences Paraffina liquida e paraffina bianca soffice in parti uguali Inumidisce anche la pelle, al punto che si deve essere consapevoli che essa diventa ‟ molto soffice ”, quindi aumenta la tendenza alla vescicazione Diversi LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 41 Continuazione TABELLA 14 Pellicole di protezione Agenti di ripulitura Cavilon No Sting Barrier Film LBF No Sting Barrier Film Proshield Foam Silesse Skin Barrier Wipe 3M Protezione contro i fluidi del corpo Può prevenire l’aderenza dei prodotti al silicone morbido Può essere usato tanto sulla pelle intatta quanto sulle ferite Non richiede risciacquo della pelle CliniMed H&R Healthcare Trio Healthcare TABELLA 15 Terapie progredite per ferite croniche Tipo Trapianti di pelle compatibili Marchio Dermmagraft Produttore Dermagraft Apligraf Organogenesis Altri produttori da tenere presenti Fsciature al Catrix Cranage collagene Healthcare Helisorb Particles / Neuskin-F Medira Ltd Indicazioni Ferite di lunga durata non guaribili Controindicazioni/ Osservazioni Necessaria una preparazione scrupolosa del letto della ferita. Costoso Ferite di difficile guarigione Può concorrere al miglioramento delle ragadi anali. Può consentire una qualche riduzione del dolore. Necessaria una fasciatura secondaria. Può causare un odore sgradevole. Poiché è di origine bovina vi sono pazienti che ne rifiutano l’uso per ragioni etiche o religiose Helisorb Particles / Neuskin-F contengono collagene di pesce e possono essere un’alternativa efficace, costosa. Il collagene di pesce è inodore SCELTA DEI TRATTAMENTI PER LE FERITA CRONICHE NEGLI EB Nella Tabella 16 si evidenziano i prodotti curativi che sono stati di particolare aiuto, e nel migliorare e/o nel guarire le ferite radicate negli EB nei centri di Londra. Ovviamente la scelta della fasciatura dipende dal quadro clinico completo, derivante da una valutazione olistica. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 42 Tabella 16 trattamenti di scelta per le ferite croniche, basato Trattamenti di prima scelta, se disponibile: PolyMem, Flaminal Hydro/Forte sull’opinione generale Tipo di fasciatura Membrana polimerica Marchio Produttore Indicazioni Controindicazioni/ Osservazioni Tempistica PolyMem PolyMem Max PolyMem Wic sotto una fasciatura secondaria o uno strato ulteriore di PolyMem Ferris Ferite infette e quelle la cui guarigione è ostacolata In base ai livelli di essudato della ferita, può necessitare di cambi frequenti nella fase iniziale Miele Activon Tulle/ Activon Medical Honey Advancis Medical Può causare un iniziale aumento dell’essudato e provocare ulteriore danno alla pelle, se non è adeguatamente controllato. Possibile l’odore sgradevole. Per prolungare la resistenza, togliere la pellicola di sostegno prima di collocare la fasciatura per permettere all’essudato di passare attraverso la fasciatura, quindi mettere la fasciatura supplementare PolyMem sulla parte superiore e cambiare con regolarità il PolyMem, lasciando al suo posto lo strato a contatto della ferita Le fasciature al miele possono causare irritazione passeggera, causa la sua acidità e l’alta osmolarità. Ciò contribuirà ad elevati livelli di essudato Un pertinente test diagnostico di cura ( WOUNDCHEK Protease Status test, Systagenix ) può essere effettuato, al fine di controllare l’attività elevata della proteasi ( EPA ) nella ferita. Inizialmente può essere necessario il cambio frequente Medihoney / Gel Sheet Modulatori della proteasi Derma Sciences Mesitran Aspen Medical Mesitran Ointment S Aspen Medical Per le ferite sensibili Urgotul Start range Urgo Quando si manifestano proteasi eccessive PROMOGRAN PROMOGRAN PRISMA ( con argento ) Systagenix PROMOGRAM e PROMOGRAM PRISMA possono causare inizialmente irritazione transitoria. Il prodotto in eccesso non può essere conservato una volta aperto, poiché degrada a contatto con l’aria. Sarà necessaria una fasciatura secondaria, così il prodotto potrà suscitare un essudato iniziale pesante. Si richiedono frequenti cambi della fasciatura per evitare la macerazione LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA In base ai livelli di essudato Ulteriore applicazione una volta che il prodotto si è biodegradato nella ferita 43 Continuazione TABELLA 16 Enzima alginogel Flamina Hydro Flaminal Forte Crawford Healthcare Essudato da lieve a moderato Essudato da moderato a forte. Per ferite secche Asporta, de necrotizza, è antimicrobico. Esercita una qualche azione nel modulare le proteasi in eccesso. Da usare su tutte le ferite, eccetto le ustioni di terzo grado. Da non usare, qualora i pazienti siano sensibili al alginati glicole orpolietilene Riapplicare ad ogni cambio della fasciatura METODI NON ORTODOSSI DI CURA DELLA FERITA NEGLI EB Mente gli osservati nei centri del Regno Unito hanno la fortuna di disporre di un’ampia gamma di fasciature, altri che vivono in paesi meno sviluppati e finanziariamente limitati, devono accontentarsi di metodi terapeutici alternativi. Nella Tabella 17 si riportano i pochi esempi appresi da famiglie prive di risorse e da operatori sanitari. Figura 7-9 ( sopra ). Grasso disciolto si sparge sulla carta igienica; la carta igienica viene avvolta attorno alla pelle e alle ferite; viene rimossa facilmente senza che si manifesti aderenza Figura 10 ( destra ). La pellicola trasparente viene applicata direttamente sulle pelle intatta e sulle ferite aperte LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 44 TABELLA 17 Opzioni di trattamento non ortodosse per quanti hanno un accesso limitato alle forniture mediche Tipo Pellicola adesiva e trasparante per alimenti Indicazione/Funzione Ferite aperte/pelle intatta, per protezione. Da usare in mancanza di fasciatura o per decisione del paziente. Vedere figure 7-10 Panno di cotone / garza Ferite aperte e pelle intatta. Da usare in mancanza di fasciatura Cartine di sigarette Ferite, da usare in mancanza di fasciature Carta igienica cosparsa di grasso disciolto Avvolgere attorno come un bendaggio. Vedere le figure 7-10 Controindicazione/Osservazioni Applicare l’unguento antisettico e antimicrobico sotto la pellicola. Usare un tampone fra due strati di pellicola per le aree che hanno bisogno di protezione. Fare attenzione al surriscaldamento Cospargere di emolliente oleoso. Cambiare di frequente, onde evitare l’aderenza Cambio quotidiano. Irrigazione per rimuovere o verrà via con il bagno Cambiare quotidianamente se non si fa il bagno o lasciare fluire nella vasca TRATTAMENTO DEL CARCINOMA CELLULARE SQUAMOSO Nei pazienti affetti dalle forme più gravi di EB, in particolare RDEB grave generalizzata, il rischio del carcinoma cellulare squamoso è elevato. C’è un grosso margine di sospetto che la ferita contenga il carcinoma cellulare squamoso; perciò è indispensabile l’esame bioptico, e che il campione sia studiato, se possibile da un istopatologo esperto in cancri della pelle degli EB. Il sospetto può nascere se : La ferita permane da più di tre mesi Si riscontra crescita di tessuto in eccesso al di sopra del livello della pelle circostante È ulcerate La ferita ha poco senso La ferita è molto dolorosa, o, il paziente riferisce di sentirsi diverso. Di solito i pazienti e quanti ne hanno cura sono i primi a rendersi conto che c’è un problema; perciò bisogna ascoltare le loro osservazioni. Nei centri EB di Londra la soglia di rischio della biopsia è molto bassa, pur se sì riconosce che perfino le ferite in apparenza insignificanti possono di fatto ospitare il carcinoma cellulare squamoso. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 45 LA GESTIONE DELLE FERITE FUNGIFORMI I pazienti con EB distrofica recessiva grave che sono in fin di vita a seguito di un carcinoma cellulare squamoso inoperabile, presentano spesso una ferita fungiforme [ 55 ]. Refrattari in genere alla chemioterapia, la radioterapia può essere invece un palliativo per i sintomi [ 56, 57 ]. Nel curare un paziente con ferita maligna o fungiforme, si deve mirare a promuovere il conforto ed a mantenere o migliorarne la qualità di vita, tenendo presenti in modo prioritario: Il dolore L’essudato L’odore Il sanguinamento L’infezione [ 58, 59 ] Mentre l’uso di più fasciature deve essere in genere evitato, l’operatore che si prende cura di un paziente con ferita maligna, utilizzerà con frequenza una gamma di fasciature ‟ a strati ” per ottenere risultati ottimali. Questo perché la fasciatura ideale per gestire il complesso spettro dei sintomi e le sfide rappresentate dalle ferite fungiformi deve essere ancora ideata [ 60 ]. ( Tabella 18 ) I cambi frequenti delle fasciature vanno evitati, per prevenire tanto ulteriore sofferenza e disagio quanto eventuale sanguinamento, presente nei tumori fungiformi, poiché i vasi sanguigni sono erosi dalla crescita del tumore. I cambi devono essere minimi, per evitare possibilmente ai pazienti ed agli operatori l’angoscia suscitata dall’evidenza del tumore e dal forte odore che aumenta quando la ferita è esposta. Il tutto va equilibrati con la necessità di gestire l’essudato [ 60 ]. Una volta valutata con attenzione e regolarità l’efficacia del regime di cura delle ferite, si realizzano di comune accordo gli adattamenti. L’efficacia deve essere valutata dal paziente, dagli assistenti e dall’èquipe specializzata [ 60, 61 ]. L’approccio interdisciplinare è categorico per assicurarsi che il paziente sia curato nel miglior modo possibile [ 61 ]. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 46 TABELLA 18 Raccomandazioni per il trattamento delle ferite fungiformi Tipo Analgesia topica Marchio Morfina topica Produttore Controindicazioni/Commenti 10mg di morfina per iniezione in 10g di hydrogel. Il dosaggio può essere aumentato a seconda della richiesta. Scarso risulta essere l’assorbimento sistemico, tranne che la somministrazione non interessi aree ampie.[ 63 ] Tempistica Riapplicare quando l’effetto analgesico è diminuito Biatain Ibu Coloplast Non superare la dose totale quotidiana, se il paziente è seguito sistematicamente Protezione dai fluidi del corpo, per prevenire ulteriore distruzione della pelle attorno alla ferita e ridurre sofferenza e prurito in quest’area Incentiva la pulizia autolitica, incrementando i livelli dell’essudato; gli aumenti vanno equilibrati contro le difficoltà di gestire l’umidità extra. Di solito non è indicata lo pulizia chirurgica, data la tendenza al sanguinamento di queste ferite (vedere considerazioni particolari sotto) Può essere mescolato con la morfina per contrastare il dolore e l’odore Come sopra Creme e pellicole di protezione Vedere Tabella 14 Agenti di pulizia Qualsiasi gel acquoso Miele come sotto Deodoranti topici Fasciatura assorbi odore ( gli autori le hanno usate su uno strato primario non aderente. Molte sono inefficaci se bagnate ) Diversi Diversi Metromidazo -lo Gel 0.75% / 0.8% Various Activon Tulle Advancis Medical Medihoney Antibacterial Wound gel Medihoney Mesitran Ointment Carbo FLEX Aspen Mediacal Il miele è molto efficace nel contrastare l’infezione e l’odore e nel favorire lo svuotamento autolitico. Tuttavia alcuni pazienti possono avvertire irritazione o sofferenza, inoltre il clinico deve essere consapevole di un eventuale aumento dell’essudato ConvaTec Non può essere tagliata su misura. Ha uno strato a contatto della ferita e una qualche assorbibilità CliniSorb CliniMed Applicare sulle fasciature primarie. Se bagnata, perde la capacità di assorbire l’odore Lyofoam C Mölnlycke Health Care ACTISORB Silver 220 Systagenix A seconda dei livelli dell’essudato A seconda dei livelli dell’essudato e del tempo di mantenimento della fasciatura A seconda dei livelli dell’essudato Fasciatura secondaria a schiuma carbonio attiva. Ha uno strato di carbone attivato per assorbimento, che non può essere tagliato. Da considerare come fasciatura primaria. Non può essere tagliato su misura ( si libererebbe carbone attivo ); contiene argento, che aiuta nel controllare l’infezione LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 47 Continuazione TABELLA 18 Antibiotici sistemici Diversi Diversi Fasciature primarie non-aderenti Urgotul Urgo Mepitel Mölnlycke Health Care Fasciature assorbenti Mepitel Transfer Mölnlycke Health Care AQUACEL / AQUACEL AG ConvaTec Mepilex / Lite Mölnlycke Health Care Lyofoam C A seconda dei risultati relativi al quadro clinico / del tampone. Efficace nella riduzione della sofferenza, dell’odore e dei livelli di essudato La trama sottile ne fa una fasciatura primaria di prima scelta per una ferita fungiforme delicata Fasciatura a schiuma molto opportuna, che consente il passaggio dell’essudato attraverso una fasciatura secondaria Strati multipli, determinati dai livelli di essudato, costituiscono una fasciatura secondaria soffice molto adatta. Non applicare direttamente sulla ferita: può aderire Fino a sette giorni, il che è improbabile, dato che i livelli dell’essudato possono imporre cambi giornalieri A seconda del livello di essudato Può essere usato sopra un Hydrofiber per fornire una protezione dall’infiltrazione. Usare come strato assorbente secondario, se l’odore è problematico Vi è un’ampia gamma di bendaggi ritentivi disponibili; la scelta dipende dalla decisione del paziente, dal benessere e dalla reperibilità. Il bendaggio non deve produrre ulteriore pressione sulla ferita, ma deve essere abbastanza saldo, per prevenire lo scivolamento delle fasciature. Possono essere usati anche bendaggi tubulari Osservazioni particolari sul sanguinamento: la pulizia scrupolosa e l’evitare le fasciature non aderenti possono prevenire il sanguinamento. È utile e rassicurante per paziente e famiglia disporre di una piccola riserva di prodotti emostatici a casa Alginati Kaltostat ConaTec Emostatico Sorbsan Aspen Emostatico Medical Spugna Spongostan Johnson & Emostatico emostatica Johnoson Pasta di 1g mescolato Auto miscelato sucralfato con KY Jelly Adrenalina Applicazione topica. Da usare con grande 1:1000 cautela, sotto sorveglianza medica. Può causare necrosi locale ed essere assorbita sistematicamente Radioterapia Può ridurre la dimensione del tumore palliativa Bendaggi di ritenzione K-Band Hospiform Slinky Urgo Hartman Mölnlycke Health Care LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 48 MISURE GENERALI PER LA CURA DI CHI È IN FIN DI VITA Analgesia ed il trattamento sintomatico Il dolore e il trattamento sintomatico vengono di solito gestiti dall’èquipe di cure palliative. Pertanto è in genere necessaria analgesia ad azione rapida ai cambi della fasciatura. Fondamentale è la consapevolezza regolare dei livelli di sofferenza del paziente. Siringhe con pompa di infusione Ben tollerate dai pazienti EB, sono assicurate con un cerotto al silicone soffice ( p.es: Mepitac, Mölnycke Health Care or Siltape, Advancis Medical ). ‟ Tamponi ” analgesici Utilizzati perfino negli EB gravi, sono rimovibili con un asportatore adesivo medico al silicone ( SMAR ). L’amputazione In base alla nostra esperienza di amputazione di arti superiori ed inferiori, si ha in genere una buona guarigione. Tuttavia si incontrano difficoltà nell’adattare la protesi, specie se riguarda gli arti inferiori dove potenzialmente la pressione causa danno cutaneo. Con l’aiuto di protesisti, ben informati sull’EB, i pazienti hanno indossato protesi abbastanza riuscite. Un paziente ha indossato felicemente una gamba protesica negli ultimi due anni della sua vita, adattatagli poche settimane dopo l’operazione, quando si era conseguita la guarigione. Per proteggere il moncone si è fatto uso di una guaina al silicone. Il paziente, pur subendo vescicazioni e collasso cutaneo, ha dichiarato che tutto questo era meno di quanto sperimentato sul proprio piede. Un’altra paziente, una giovane donna EB, ha rigettato una protesi al braccio, poiché la mano protesica non era affatto come la propria mano contratta e cicatrizzata. Sollievo della pressione e trattamento manuale Una delle difficoltà che si incontrano con i pazienti affetti dalle forme gravi di EB, associate con ferita maligna e possibile amputazione dell’arto, consiste nella semplice manipolazione mirata a ridurre la pressione e relativo danno cutaneo. Difficoltà potenziali insorgono nello spostare il paziente, affinchè affronti la radioterapia o la pulizia. Trasferimenti Per questi è prezioso l’uso del ‟ Hover Matt ” ( Hover Tech International ), attrezzatura raccomandata per tutti i trasferimenti dei pazienti in cura, che non sono si muovono autonomamente. Il paziente è collocato sul ‟ Hover Matt ”, che viene quindi gonfiato con una pompa elettronica. Il materasso, spostato attraverso una superficie solida, si sgonfia quando il paziente si trova nella posizione giusta. Così facendo, non si danneggia la pelle. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 49 Ridistribuzione della pressione Quando il bisogno di sollievo della pressione è a rischio che oscilla da basso a moderato, il materasso ‟ Repose ” è la soluzione efficace indicata per la maggior parte degli EB. Quando il rischio di danni da pressione è alto ( come in fin di vita ), risulta molto efficace il sistema a bassa perdita di aria. Poiché è probabile che vi siano alti livelli di essudato dalla ferita, che può fuoriuscire nel letto, si utilizza un sistema basato sul lenzuolo GoreTex, il quale assicura bassa perdita d’aria e la gestione dell’umidità [ 64 ]. Si raccomanda il materasso a bassa perdita d’aria TheraKair Visio ( KCI ), malgrado alcuni pazienti lo rifiutino, poiché implica difficoltà di movimento. La pulizia È sempre una sfida quando i pazienti si avvicinano alla fine. Per il controllo urinario si possono utilizzare padelle da letto a ‟ pantofola ” o un’attrezzatura chiamata ‟ Shewee ” ( Shewee Ltd ). In alternativa, si inserisca un catetere vescicale ben lubrificato. Quest’ultimo, è in genere controindicato per gli EB gravi, ma, quando si è in fin di vita ogni danno sia pure minimo, deve essere compensato dal sollievo del paziente. Una vera e propria sfida è il trattamento dell’intestino: sono necessari tamponi o pannolini, se il paziente è incapace di stare seduto sulla padella o sulla tazza. Talvolta i pazienti sviluppano diarrea nella fase palliativa: è una situazione molto infelice, e le fasciature che sono destinate a sporcarsi, vanno protette con pellicola adesiva, per evitare che i cambi siano ancor più afflittivi. Quando il paziente è vicino alla morte, i movimenti dell’intestino di solito cessano. IL SANGUINAMENTO CATASTROFICO Si tratta di un evento raro, a proposito del quale si citano diversi metodi di controllo o di prevenzione [ 65 ]. Esso non rientra comunque nell’ambito di queste linee-guida. Le seguenti osservazioni valgono quando si è certi di non poter prevenire l’improvviso ampio sanguinamento, significativo del decesso quasi certo del paziente. Il sanguinamento catastrofico si verifica quando il tumore erode un vaso sanguigno principale, al punto che il sangue che ne fuoriesce non potrà essere controllato: il paziente morirà dissanguato. Il paziente che corre tale rischio deve essere sottoposto a strategie locali e preparatorie, al fine di gestire la situazione. Valutare il paziente, se è in grado di affrontare quanto sta per accadere. Benché si tratti di un evento potenzialmente scioccante, è meglio che la famiglia e gli assistenti ne siano a conoscenza e siano preparati Asciugami e lenzuola nere ( blu scure o verdi possono essere meno inquietanti delle rosse o nere ) per mascherare il sanguinamento Sedativo ad azione rapida IV/IM – Midazolam o Diamorfina LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 50 Diazepan rettale È fondamentale tenere compagnia al paziente, per sostenerlo in una circostanza così tanto spaventosa I servizi di ambulanza locali devono essere al corrente di questa evenienza, per cui si tengano pronti per interventi di emergenza. Un modulo per il ‟ rifiuto della rianimazione ” ( DNAR ) è necessario. Se il paziente è curato a casa lo compilerà il medico di famiglia, se è ospedalizzato provvederà a ciò in medico consulente. Indispensabile il colloquio con il paziente e con la famiglia [ 65 ]. In base all’esperienza, gli autori dichiarano che i sanguinamenti catastrofici sono stati l’evento finale in due dei 16 pazienti con EB curati per un periodo di 17 anni. È stato prognosticato anche in un altro paziente, il quale di fatto è deceduto per un’altra causa. È sempre difficoltoso gestirlo: può essere scaturito da pesanti ‟ sanguinamenti annunciati ” che causano nel paziente, nella famiglia e negli operatori una grande angoscia. Tuttavia, se si ha presente con chiarezza il procedimento da seguire, si può conseguire una buona assistenza. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 51 Neonato con EB distrofica recessiva grave generalizzata Il neonato si è presentato con fragilità della pelle, ferite e distrofia alle unghie sin dalla nascita. L’analisi bioptica del campione di pelle raschiata il secondo giorno, ha evidenziato la totale assenza del collagene VII, a conferma della diagnosi di epidermolisi bollosa distrofica grave generalizzata. Le ferite diffuse sulla gamba destra e sul piede sinistro, queste interessanti tanto superfici dorsali quanto la pianta, oltre che lo sbucciamento di tutte le dita, sono state causate da associazioni di danno da movimenti intrauterini con trauma da parto. Ulteriore danno è stato determinato dalla manipolazione, responsabile delle ferite superficiali sul dorso, sulla faccia e sulle mani. Figura 1. Paziente in vita da 18 giorni. Il reticolo al silicone soffice e le fasciature alla schiuma sono state utilizzate per trattare le ferite. Piano terapeutico Il trattamento ha inteso favorire la guarigione delle ferite, minimizzando la cicatrizzazione contratturata e tentando di evitare la fusione delle dita. Poco dopo la nascita le ferite sono state rivestite di garza impregnata di Vaselina, cioè di uno strato a contatto della ferita con più strati di garza asciutta come fasciatura secondaria. Disgraziatamente la garza di Vaselina si è asciugata, provocando la forte aderenza delle fasciature alle ferite. Per la rimozione si è ricorso allo spray asportatore adesivo medico al silicone, ma si è avuto ulteriore strappo della pelle e trauma. Figura 2. Strisce di Hydrofiber collocate tra le dita del piede (tutte, tranne l’alluce si sono fuse in questo infante). Figura 3. Il paziente in vita da 28 giorni dopo il ricorso a membrana polimerica. Le ferite sono state allora rivestite di un reticolo al silicone morbido come fasciatura primaria e di schiuma di silicone soffice collocata sul reticolo, per assorbire l’essudato e per proteggere da ulteriore trauma ( Figura 1). Queste fasciature, subito disponibili, al momento rappresentavano il Figura 4 e 5. Paziente al 48° giorno di vita con fasciature a membrana polimerica. modello iniziale di trattamento per i neonati gravemente colpiti. Esse erano preferite per la rimozione atraumatica. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 52 Strisce di una fasciatura Hydrofiber ( AQUACEL, ConvaTec ), sono state sistemate fra le dita dei piedi nel tentativo di scongiurarne la fusione ( Figura 2 ). La Hydrofiber è altamente adattabile, poiché è molto soffice, non suscita trauma. A contatto con l’umidità diventa un gel, e può restare in loco se posta fra ed attorno alle dita sbucciate. Dopo 21 giorni di fasciature a base di silicone morbido, la guarigione procedeva lentamente e l’essudato era abbondante. Poiché la complessità del metodo di fasciatura a due strati comportava cambi prolungati, si è deciso di adottare le fasciature a membrana polimerica ( PolyMem, Ferris ). PolyMem è ideale per i neonati: non è necessaria una fasciatura primaria, per cui si riduce il tempo impiegato per cambiare le fasciature, quindi scemano la sofferenza e l’abbattimento. La fasciatura contiene un ripuliture non-tossico ( F68 ), che consente la ripulitura continua delle ferite, riducendo il rischio di infezione. La pulizia è particolarmente importante, dal momento che il bagno non è consigliabile finchè non si è posto riparo al danno della nascita, e nell’impossibilità di proteggere dal trauma in corso di procedura. PolyMem è stata avvolta attorno alle gambe, quindi legata su se stessa; inoltre, per assicurare le fasciature e prevenire lo strofinio dell’area soprastante il PolyMem e le estremità del cerotto di sicurezza, si è utilizzato un bendaggio tubulare estensibile a due vie ( Tubifast, Mölnlycke Health Care ). Risultati In principio bisognava cambiare il PolyMem quotidianamente, causa l’essudato in eccesso, responsabile di umidità, quindi di rischio di abbassamento della temperatura del bambino. Successivamente le fasciature sono state cambiate ogni tre giorni. Le ferite mantenendosi pulite sono guarite mano a mano nel giro di otto settimane. Purtroppo, durante i cambi della fasciatura, nell’unità neonatale non sempre si è fatto uso di strisce Hydrofiber per separare le dita, di conseguenza in un piede si è prodotta la fusione digitale. Ciò può verificarsi entro 24 ore, a partire da quando le due superfici escoriate sono accostate. Il nostro bambino ha continuato ad essere fasciato con membrana polimerica; a tre anni non si è riscontrata nessuna ferita infetta. La membrana polimerica è la fasciatura che noi consigliamo per i neonati con trauma diffuso dalla nascita. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 53 Neonata con EB giunzionale Herlitz Il paziente con diagnosi di EB giunzionale Herlitz aveva tre settimane di vita. Si riscontravano vescicazioni attorno all’ombelico ed infiammazione attorno ai letti ungueali, evidenti dalla nascita, rivestiti di schiuma al silicone soffice. La vescicazione si era estesa sull’addome e sui fianchi ( Figura 1 ). La guarigione era stata ostacolata dalla frizione continua ai margini del pannolino. Come previsto con questo tipo di EB, l’infante ha subito vescicazione laringea, perdita di peso, anemia. Programma di trattamento Figura 1. Neonato all’età di tre settimane, trattata con reticolo al silicone soffice. Ci siamo proposti di promuovere uno stato di sollievo, di scongiurare la diffusione della vescicazione, infine di ridurre la frizione sull’area della ferita. Per la pulizia dell’area del pannolino, si è scelta la paraffina liquida al 50% insieme con paraffina bianca soffice al 50%, in forma di unguento o di spray ( Emollin spray ), e per le lesioni si è utilizzata la garza impregnata di gel acquoso ( IntraSite Conformable, Smith & Nephew ) (Figura 2 ). Il resto della ferita è stato trattato con prodotti al silicone soffice. Come analgesia topica si è usata la morfina in gel acquoso. Molto migliorate in pochi giorni, le lesioni sono guarite in una settimana. Gli indici di sofferenza erano bassi ai cambi del pannolino, ma il pianto si è manifestato quando si è applicata la garza impregnata di gel acquoso, per lo shock causato dal contatto della garza bagnata fredda con la pelle calda del neonato. Le fasciature sono state cambiate ad ogni cambio del pannolino. Figura 2. Neonata all’ età di sei settimane dopo lo spostamento di una garza imbevuta di gel acquoso Figura 3. All’età di tredici mesi, trattata con un lipido-colloide come strato a contatto della ferita con una garza imbevuta di gel acquoso come fasciatura secondaria. Le ferite e la bollosità ai fianchi e sull’addome peggiorando, alla fasciatura con prodotti a base di silicone soffice, è subentrata la garza impregnata di gel acquoso. Quest’ultima, già usata inizialmente nell’area del pannolino, è stata quindi impiegata in sostituzione delle fasciature al silicone soffice, in tutte le altre aree all’età di LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 54 tre settimane. Poiché le ferite non si trovavano sotto il pannolino, e si rischiava che la garza si asciugasse, sotto di essa impregnata di gel acquoso, sono state poste delle fasciature lipido-colloidi ( Urgotul, Urgo ). Si è ottenuta la ritenzione con un bendaggio tubulare ( Tubifast, Mölnlycke Health Care ). I cambi, in principio quotidiani, sono stati ridotti ad ogni 2-3 giorni in base al livello di tolleranza, poiché la malattia avanzava e l’infante diventava sempre più debole. Risultati Tutte le lesioni sono guarite in quattro settimane; il dolore ai cambi della fasciatura si è attenuato. Le ferite sono rimaste pulite. Solo tanto in tanto sono insorte vesciche e ferite, guarite comunque rapidamente, malgrado la cachessia progressiva e la compromissione delle vie respiratorie. L’infante è deceduta all’età di 14 mesi, ma la sua pelle era largamente intatta prima della morte ( Figura 3 ). LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 55 Ferite croniche sulla faccia in paziente affetto da EB giunzionale Herlitz In genere l’EB giunzionale Herlitz si conclude fatalmente nelle prime due settimane o mesi di vita. Quanti sopravvivono più a lungo, tendono a sviluppare ampie aree di ulcerazione, specie sulla faccia. Caratteristica peculiare di tutti i tipi di EB giunzionale è l’ipergranulazione .Nel caso in questione, un’ampia area di ulcerazione si è formata sul volto di un infante HJEB. La lesione, iniziata a pochi mesi, è peggiorata per via del trauma da strofinio costante sulla faccia, da contaminazione da nutrizione e dalla suzione difficoltosa a causa dalla tracheostomia. A partire dall’età di un anno, le ferite hanno ricoperto per intero la sua faccia e si sono estese fino al di sotto del mento ( Figura 1 ). Si è accumulato in gran quantità tessuto ipergranuloso, molto friabile e di facile sanguinamento. Non serviva rivestire le ferite, in quanto lo strofinio costante avrebbe rimosso le fasciature, occludendo quindi la tracheostomia. Programma di trattamento Figura 1. Un anno di età. Il Flaminal è stato somministrato soltanto per quattro settimane, il Dermovate NN quotidianamente. Figura 2. All’età di due anni la ferita facciale risultava largamente guarita e la pelle resistiva alla vescicazione. Ci siamo proposti di ridurre l’ ipergranulazione del tessuto, di minimizzare la colonizzazione e di prevenire l’estensione della ferita. Allo scopo si sono scelti un antimicrobico topico ed un unguento steroide topico molto potente. Inizialmente si è utilizzato quotidianamente il Flaminal Forte ( Crawford Healthcare ) per ridurre la carica batterica quindi il Dermovate NN ( GSK ) - un unguento contenente clobetasol, neomicina e nistatina – somministrato due volte al giorno, dopo aver sistemato la fasciatura. Dato l’eventuale assorbimento dell’unguento steroide altamente potente, si è dovuto monitorare la pressione sanguigna del paziente. È stato importante evitare che l’unguento steroide entrasse in contatto con gli occhi, stante il rischio di glaucoma. Si è tentato di ripulire la ferita usando il Debrisoft ( Activa Healthcare Ltd, an L+R company ), ma poiché l’infante ha resistito, questo prodotto è servito a rimuovere il cibo residuo. Risultati La guarigione del tessuto è subentrata mano a mano che l’ipergranulazione del tessuto è diminuita. Il Flaminal è stato somministrato solo per quattro settimane, invece il Dermavate NN quotidianamente. La pelle essendo ben sanata, ha resistito alla vescicabilità. All’età di due anni la parte inferiore della faccia del paziente è guarita, ma la sommità del naso e la fronte sono rimaste fragili, al punto che la pelle tendenzialmente collassava per lo strofinio di queste aree. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 56 Ferita causata da perdita gastrostomica in paziente con EB distrofica generalizzata grave Per moliti bambini ed adulti affetti da forme gravi di EB, è necessaria l’alimentazione enterale supplementare. In particolare quanti hanno l’EB distrofica generalizzata, hanno bisogno della alimentazione gastrostomica, per soddisfarne le richieste nutrizionali in aumento, date le difficoltà di deglutizione che molti incontrano, a causa dei restringimenti esofagei. Una complicazione dell’alimentazione gastrostomica in questo gruppo, consiste nello svuotamento dei contenuti dello stomaco sulla fragile pelle circostante. È difficile controllare la perdita, questa essendo in parte suscitata da infiammazione nella parete dello stomaco, che porta allo svuotamento gastrico ritardato. La perdita eccessiva del nutrimento tanto orale quanto enterale può compromettere l’apporto nutrizionale. L’alimentazione digiunale tramite un tubo gastro-digiunale assicura l’opportuna immissione nutrizionale, ma non risolve il problema della perdita dei contenuti dello stomaco. Figura 1. La ferita causata dalla gastrostomia, prima che fosse trattata con fasciatura di drenaggio superassorbente. Figura 2. Un mese dopo l’utilizzo di fasciature drenanti superassorbenti. Caso clinico La paziente, dodicenne, presentava una ferita di 5cmₓ5cm attorno allo stoma ed escoriazione profonda estesa lungo l’addome, i fianchi e la spalla, dovuta alla fuoriuscita continua dei contenuti dello stomaco dal sito gastrostomico ( Figura 1 ). Il trattamento medico è consistito nella somministrazione di inibitori della pompa protonica e di antagonisti – H2 recettori e nell’applicazione topica di prodotti protettivi. La guarigione è stata costantemente impedita dalla fuoriuscita continua dei contenuti acidi dello stomaco sulla pelle escoriata. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 57 Programma di trattamento Malgrado tutti i tentativi di risolvere il problema, non si è potuto prevenire la perdita. Ci eravamo proposti di rendere tollerabile il dolore e di prevenire l’estensione della ferita con l’ulteriore escoriazione. Si è utilizzato al bisogno una fasciatura drenante super-assorbente ( Sorbison Sachet drainage dressing, Sorbison ). Una volta ripulita la ferita con soluzione salina, si è utilizzato una protezione topica ( Proshield Plus, H & R Healthcare ). Da fasciatura primaria ha fatto un lipido-colloide ( Urgotul, Urgo ), scelto per le sue propietà di non-adesività, di adattabilità e di sollievo. Come fasciatura secondaria si sono usati il Sorbison Sachet Drainage e il Sorbison Sana. Il primo è stato sistemato attorno all’attrezzatura gastrostomica per assorbire i contenuti dello stomaco al momento della fuoriuscita, ed il secondo sulla sommità, poiché la fasciatura non era in grado di assorbire la grossa quantità di fluido. Per la ritenzione, si è usato un bendaggio tubulare. Risultati La perdita, pur non cessando, è stata arginata grazie alle fasciature superassorbenti. L’abbigliamento è rimasto asciutto, cosa importante per la paziente. Nel giro di sei settimane la ferita è diminuita fino ad 1cm ₓ 1,5cm nell’area al di sotto del bottone della gastrostomia, e la larga area dell’escoriazione è sanata ( Figura 2 ). Sulla scala del dolore Wong Baker, il punteggio è sceso da 10 a 2 durante i cambi della fasciatura e nei tempi in cui questa è stata indossata. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 58 Trattamento di una ferita allo stinco in paziente con EB giunzionale non-Herlitz Un uomo di 23 anni affetto da EB giunzionale non-Herlitz ha subito delle lesioni mentre giocava a pallone, che si sono risolte in ferite interessanti ambedue gli stinchi. Le ferite, presenti per 17 anni, trattate per periodi prolungati con steroidi topici, si sono estese, mano a mano peggiorando. Dopo considerevole resistenza da parte del paziente, l’èquipe medica lo ha convinto a rinunciare agli steroidi topici, dati gli effetti collaterali indesiderati dell’assorbimento sistemico e l’assottigliamento della pelle. Il paziente lavorava e camminava con le proprie gambe la maggior parte dei giorni. Sorprendentemente, il dolore non era peculiare di questa ferita, che guariva di tanto, a giudicare dalle aree rosse cicatrizzate che la circondavano, indicative della precedente vulnerabilità. Tuttavia il tessuto cicatrizzato restava fragile, vulnerabile,collassando frequentemente, quindi propagando la ferita. Il prurito ed il conseguente grattamento favorivano il collasso delle aree precedentemente guarite. Figura 1. Come si presentava la ferita del paziente. Figura 2. Diciotto mesi dopo il cambio del regime di fasciatura e la riduzione dei livelli di attività L’alveo della ferita si presentava pulito, sia pure se alquanto ipergranuloso e fragile. Decisamente rosso ed insano, era un sintomo, anche se mancavano i segni dell’infezione. A causa degli elevati livelli di essudato, si riscontrava una certa macerazione della pelle attorno alla ferita, ed in talune di queste aree era anche evidente l’ipercheratosi. Il paziente aveva fatto uso di due strati di prodotti al silicone per almeno sette anni. In altri pazienti EB che avevano fatto uso di prodotti per lunghi periodi si è notata sensibilità alle fasciature al silicone. La loro cessazione aveva sortito in alcuni pazienti sostanziali miglioramenti. Il silicone in quanto tale è inerte, eppure le reazioni sono da imputare alle impurità all’interno del silicone. ‟ L’allergia da silicone ” è materia di un certo dibattito, ma noi abbiamo fondato il nostro LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 59 approccio sull’esperienza clinica e sul fatto che la sostituzione della fasciatura non avrebbe procurato danni, tutt’al più avrebbe migliorato la situazione. Programma di trattamento Queste le finalità del trattamento Controllare i livelli dell’essudato Ridurre l’ipergranulazione Proteggere la pelle attorno alla ferita Pulire le aree ipercheratosiche Sostituire allo strato primario al silicone una fasciatura lipido-colloide Prevenire l’infezione. La ferita è stata lavata con Octensian ( Schulke ) ad ogni cambio di fasciatura, per prevenire l’infezione; si è applicato per tre giorni Dermanovate NN ( GSK ) sulle aree ipergranulose, dopo di che l’ipergranulazione del tessuto è scemata. Un emolliente 50/50 è stato usato per ammorbidire le aree ipercheratosiche e per favorire l’asportazione manuale con il forcipe. Si è ricorso all’Urgotul come fasciatura primaria per accertarsi che il paziente non tollerasse le impurità delle fasciature al silicone soffice utilizzate. L’Urgotul ( Urgo ), la cui applicazione e rimozione sono atraumatiche, può anche contribuire alla riduzione dell’ipergranulazione. Mepilex Transfer ( Mölnlycke Health Care ) è stato utilizzato per essere sicuri che l’essudato si trasferisse dall’alveo della ferita e della pelle attorno ad essa alla fasciatura secondaria assorbente. Su richiesta del paziente, si è usata la fasciatura Release ( J&J ). Il paziente ha anche deciso di rinunziare al suo impiego per concentrarsi sul tentativo di guarire la ferita, consentendo così cambi delle fasciature regolari e tranquilli. Per la ritenzione si sono usati K-Band e Tubifast, infine Cavilon ( 3M ) ha protetto dalla macerazione l’area attorno alla ferita Risultati Un principio di miglioramento si è osservato in una settimana, utilizzando una fasciatura lipido-colloide al posto di quella al silicone soffice. Il letto della ferita si presentava meno infiammato. La ferita è sanata quasi del tutto in 18 mesi ( Figura 2 ). Certamente alla guarigione ha largamente contribuito il fatto che il paziente cessasse di lavorare, quindi trascorresse il tempo standosene con le gambe sollevate e fosse in grado di cambiare le fasciature con più regolarità. Questo ha comportato tuttavia un peso psicologico: benché il paziente fosse contento di essere guarito, aveva dovuto isolarsi socialmente, diventando depresso. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 60 Ferite croniche alla testa in una paziente con RDEB grave che aveva fatto uso di un trattamento per infestazione da pidocchi Una donna di 24 anni con RDEB grave ha subito ferite croniche alla testa, causa infestazione da pidocchi. Il grattamento susseguente all’infestazione ha portato allo sviluppo di una feribilità propagata, data la presenza dei pidocchi sotto le aree incrostate. La feribilità e l’inacessibilità di alcuni pidocchi hanno reso il pediculicida somministrato e / o il pettine a denti stretti inefficaci, oltre che potenzialmente dannosi. Le ferite hanno resistito, mano a mano peggiorando, per sei anni ( Figura 1 ). Impossibile valutare con esattezza le ferite, essendo queste troppo numerose e dolorose. D’altra parte non guarivano, o per le infezioni reiterate ( compresi lo Pseudomonas ) o per eventuale formazione di un biofilm. Le ferite manifestavano essudati gravi con perdita drastica nei canali auricolari e negli occhi, che hanno favorito l’infezione locale come la congiuntivite. Il cuoio capelluto della donna era estremamente sensibile; i livelli del dolore erano elevati. La pulizia, impossibile per gli alti livelli di dolore, ha richiesto l’utilizzo di oppiacei per sopportare il cambio delle medicazioni. Programma di trattamento Figura 1. Le ferite come si presentavano. Figura 2. Dopo quattro settimane di trattamento con Flaminal Hydro. Ci siamo proposti di assorbire e ridurre l’essudato della ferita, di pulire le ferite, di diminuire il cattivo odore e l’incidenza dell’infezione. Il prodotto scelto è stato il Flaminal Hydro ( Crawford Healthcare ), auspicabile per le ferite a basso essudato e per quelle ad elevato rischio di infezione ( 1, 2 ). Malgrado le ferite avessero un alto livello di essudato, la paziente non tollerava il Flaminal Forte, il medicinale da noi scelto, consistente nell’applicazione di uno strato spesso, tramite un tampone soffice sul cuoio capelluto e nella spalmatura delicata nelle ferite dello scalpo. Il Flaminal non aderendo alle fasciature, si sono utilizzati il Mepilex e Mepilex Transfer (Mölnlycke Health Care ), l’uno e l’altro tollerati dai pazienti con RDEB. Per mantenere in LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 61 loco le fasciature, si è utilizzato l’ActiWrap ( Latex-free cohesive polyamide cohesive bandage, Activa Healthcare Ltd, an L+R company ) Risultati In principio i livelli dell’essudato sono aumentati: per i primi cinque giorni sono stati necessari cambi della fasciatura quotidiani. I successivi livelli dell’essudato decrescono decisamente, i cambi sono stati effettuati ogni tre giorni. Il cattivo odore è diminuito e le ferite hanno cominciato a ripulirsi. La paziente ha osservato che l’applicazione del Flaminal Hydro alle ferite aveva un effetto rinfrescante, che migliorava il suo stato di sollievo. Ai margini della ferita è apparsa granulazione del tessuto e le ferite sono sembrate più limpide. Non si è constatata alcuna evidenza ulteriore d’infezione. Le ferite non soni completamente sanate, tuttavia si è avuto un considerevole miglioramento dopo quattro settimane di trattamento con Flaminal Hydro ( Figura 2 ). 1. Vandenbulcke, K. et al.(2006) Evaluation of the antibacterial activity and toxicity of two new hydrogels: A pilot study. Int J Lower Extrem Wounds 2006; 5(2): 109–114 2. Beele H, Durante C, Kerihuel J-C, et al. (2012) Expert consensus on a new enzyme alginogel. Wounds UK 8(1): 64-73 Allo studio di questo caso hanno contribuito le infermiere specializzate nell’EB Pauline Graham-King and Karen Snelson, St Thomas' Hospital, London, UK LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 62 L’uso di una fasciatura a strati di gel acquoso nel trattamento del prurito e della cicatrizzazione in pazienti con EB pruriginosa Nei casi qui riportati si evidenzia l’utilizzo di una fasciatura di gel acquoso, che agevola il trattamento dei due sintomi fra i più penosi della EB pruriginosa: il prurito incessante e la cicatrizzazione deformante. Il prurito in questione è ampiamente refrattario ai trattamenti tanto topici quanto sistemici. Paziente 1 Un uomo di 25 anni affetto da EB distrofica pruriginosa recessiva presenta un’estesa feribilità. Il forte impulso di grattarsi ne disturba il sonno, e spesso le aree in precedenza guarite si aggravano. Il problema è soprattutto evidente agli stichi. Programma di trattamento Sulla superficie anteriore delle gambe del paziente si applica una fasciatura a strati di gel acquoso ( Actiform Cool, Activa Healthcare Ltd, an L+R company ). Il cambio è quotidiano, anche se il paziente fa il bagno. Figura 1. Paziente 1 prima dell’applicazione delle fasciature a strati di gel acquoso. Risultati Nel giro di ore dall’applicazione della summenzionata fasciatura, il paziente avverte una sostanziale riduzione del prurito. Di conseguenza si gratta di meno e, quando lo fa, la fasciatura è comunque fornita di una protezione meccanica che difende la pelle fragile. In quest’area la guarigione migliora. Figura 2. Paziente 1 mostra l’applicazione delle fasciature a strati di gel acquoso. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 63 Paziente 2 Affetto da EB pruriginosa distrofica dominante, il paziente ha 54 anni. La sua anamnesi racconta cicatrizzazione di lunga durata alle parti anteriori basse delle gambe ed alle caviglie, delicata, a forma di ciottolo, evidente nelle aree aperte. Data l’intensità del prurito il paziente avverte insonnia e si sente depresso. Figura 1. Paziente 2 prima delle fasciature a strati di gel acquoso Programma di trattamento Su un umidificatore blando ( Diprobase ), e su antibatterici ( Fucibet e Crystacide ) Figura 2. Paziente 2 due mesi dopo l’inizio del trattamento con somministrati sulle aree aperte, si le fasciature a strati di gel acquoso. applica una fasciatura a strato di gel acquoso ( Actiform Cool ). L’unico cambio nel trattamento è l’applicazione dello strato di gel acquoso. La fasciatura è lasciata in loco per tre giorni, ed il paziente la cambia quando dopo aver fatto la doccia. Risultato Il paziente riconosce la riduzione drastica del prurito agli stinchi. Ciò si è verificato con rapidità dopo l’applicazione della fasciatura ed è durata fino ad una nuova applicazione tre giorni dopo. Fatta la doccia, il paziente asciuga con un asciugamano la pelle, rimuovendo così una gran quantità di tessuto cicatrizzato dalle gambe. Si ritiene che questo dipenda dalla fasciatura a strati di gel spugnoso, che ha disidratato il tessuto cicatrizzato, quindi l’asciugamano ha fatto da asportatore meccanico. *In ambedue i casi l’interno della fasciatura a strati di gel acquoso è lasciato sul posto, per prevenirne l’essiccamento. Ambedue i pazienti presentano in queste aree piccole quantità di essudato. LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 64 Ferita fungiforme in paziente EB recessiva grave generalizzata Il paziente ventottenne, è affetto da RDES-SG con carcinoma cellulare squamoso alla mano destra. A sei settimane dalla diagnosi si sviluppa una ferita fungiforme inguaribile ( Figura 1 ). Il tumore, di 10ₓ8cm, è profondo 2cm. Nessun trattamento può fare da palliativo, dal momento che dall’esame PET-CT è risultata una metastasi diffusa. Il paziente è sottoposto a radioterapia palliativa per rallentare la crescita del tumore. Programma di trattamento Figura 1. Ferita fungiforme sul dorso della mano sinistra tre settimane dopo che la pelle ha cominciato a spaccarsi. Essendo la ferita inguaribile, ci si propone di aiutare il paziente a conservare, per quanto possibile, un buon tenore di vita, affrontando con sollievo e fiducia il trattamento dei sintomi inerenti alla ferita. Problemi cruciali sono la sofferenza, i livelli elevati dell’essudato, l’odore, responsabile della perdita dell’appetito e di disagio sociale, la visibilità della ferita che causa abbattimenti nel paziente e in quanti se ne prendono cura. Si decide di lavare con delicatezza la ferita, utilizzando il Prontosan Wound Irrigation Solution (B. Braun ) nel corso del cambio quotidiano della fasciatura; si affronta così il problema della colonizzazione batterica, che accresce l’odore, la sofferenza ed i livelli dell’essudato. Poichè il dolore e l’odore hanno un’importanza particolare, si somministrano per iniezione 10mg di morfina mescolata con 10g di gel metronidazolo. La morfina topica è efficace nel trattamento della sofferenza da ferita, il gel metronidazolo lo è per il controllo dei batteri anaerobici, in gran parte responsabili del cattivo odore persistente associato alle ferite fungiformi. Urgotul ( Urgo ) fa da fasciatura primaria, poichè evita l’aderenza della fasciatura secondaria di hydrofiber ( AQUACEL, ConvaTec ) alla ferita, prevenendo la crescita del tumore attraverso la fasciatura primaria, che altrimenti causerebbe ulteriori aderenze. Si utilizzano strati multipli di AQUACEL: è soffice, adattabile, combatte gli elevati livelli di essudato, conserva uno stato di sollievo. Per una protezione ulteriore dai livelli elevati dell’essudato si usa l’ACTISORB Silver 220 ( Systagenix ), come terzo strato; che contiene argento e carbone attivo. Poiché il paziente manifesta ansia per la perdita dell’essudato e per il possibile danno al fragile e doloroso tumore, si aggiunge uno strato finale di Mepilex ( Mölnlycke Health Care ). Per la ritenzione viene utilizzata una K-band ( Urgo ), ed il Cavilon ( 3M ) è applicato sulla pelle circostante per prevenire la macerazione ed ulteriore danno doloroso alla pelle. Mentre la ‟ stratificazione ” delle fasciature in genere non è auspicabile, le difficili sfide terapeutiche rappresentate dalle ferite fungiformi, possono rendere inevitabile l’impiego delle fasciature multiple. Per di più LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 65 la scelta del paziente ha il suo peso, è lui che decide in fin dei conti quali fasciature egli o ella debba o no usare. Ai cambi della fasciatura, quando il paziente è particolarmente abbattuto dall’orribile odore proveniente dalla ferita, si usa il silicone ( Clinimed ), un prodotto deodorante per ostomizzazione. A casa del paziente si tengono scorte di Kaltostat ( ConvaTec ), una fasciatura d’alginato, emostatica, cui si ricorrere in caso di sanguinamento della ferita. Risultati I cambi della fasciatura continuano ad essere penosi, perché producono sofferenza e perché il paziente è vicino a morire. Eppure, ha fiducia nel suo regime di fasciatura ed i sintomi relativi alla ferita sono sotto adeguato controllo. Il paziente decederà a casa, in famiglia, tre mesi dopo la realizzazione della fotografia qui riportata ( Figura 1 ). LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 66 Trattamento delle ferite al piede in una donna con EB distrofica recessiva grave generalizzata e carcinoma cellulare squamoso Una donna quarantenne affetta da EB distrofica recessiva grave generalizzata, con carcinoma cellulare squamoso in metastasi e con prognosi fatale, presenta ferite ai piedi, peggiorate sensibilmente nel giro di tre mesi. Malgrado gli elevati livelli di essudato e l’intensa sofferenza, la paziente non rinuncia a camminare. Programma di trattamento Ci si propone di controllare il dolore e i livelli dell’essudato, e di proteggere la pelle intatta dagli Figura 1. Quattro mesi prima che la paziente muoia effetti corrosivi dell’essudato. La paziente è esortata a ridurre l’attività ed a tenere i piedi sollevati quanto più possibile. La fasciatura primaria scelta è la Biatain Ibu Sift Hold Foam ( Coloplast ). La fasciatura alla schiuma, imbevuta di ibuprofene, viene cambiata ogni 12 ore per garantire l’assorbimento sufficiente dell’essudato e la distribuzione di ibuprofene, così che il dolore sia adeguatamente controllato. Nelle scarpe della paziente si sistema un’imbottitura a base di soffice schiuma. Per la ritenzione si impiegano il K-Band e il Tubifast; sulle aree macerate si applica il Cavilon. Risultati In principio, quando i cambi si effettuano ogni 24 ore, il dolore aumenta notevolmente da 2 a 10 sull’analoga scala visiva, alla quattordicesima ora. Causa gli elevati livelli dell’essudato, l’ibuprofene è stato assorbito molto rapidamente, causando l’intensificazione del dolore. Allora si è cambiato l’ibuprofene imbevuto di schiuma ogni 12 ore, così il dolore è diventato più sopportabile. Si ha una lieve guarigione, ma gli indici di sofferenza si riducono nelle ultime poche settimane di vita della paziente. 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Traduzione a cura della Dott.ssa Sofia Strippoli LINEE GUIDA PER UNA MIGLIORE ASSISTENZA DELLE FERITE E DELLA PELLE NELL’EPIDERMOLISI BOLLOSA 70