Renato Marino Alberobello, 30 Settembre 2012 •Seconda causa di emorragia nell’ emofilia •10-25 % delle manifestazioni emorragiche •Secondario a traumi, cadute, distorsioni, strappi •Spontanei Muscolo ileopsoas Coscia Avambraccio Polpaccio Gluteo Sintomatologia •Dolore •Gonfiore •Calore •Indurimento del muscolo •Livido •Ridotta mobilità Diagnosi •Clinica •Strumentale Ecografia TAC RMN Complicanze • Compressione su vasi e nervi con riduzione dell’ apporto di sangue nel muscolo Paralisi transitorie o permanenti Contratture Necrosi del muscolo Complicanze • Ematoma del polpaccio Retrazione del tendine di Achille che obbliga il paziente a camminare sulla punta dei piedi (piede equino) • Ematoma avambraccio Retrazione dei muscoli della mano (mano ad uncino) Complicanze Emorragia muscolare non adegutamente trattata Ripetuti sanguinamenti nello stesso muscolo Formazione di cisti che possono ingrandirsi e causare danni ai tessuti circostanti Complicanze •Sequestro di sangue nei muscoli con anemizzazione •Infezione Trattamento FVIII/FIX ricombinanti FVIII/FIX plasmatici In presenza di inibitore Fattore VII attivato ricombinante Complesso protrombinico attivato Durata del trattamento Generalmente maggiore rispetto all’emartro In caso di ematomi severi dei muscoli profondi degli arti il trattamento va prolungato per almeno 7-10 giorni, proseguendolo durante il periodo di fisioterapia Trattamento Ematomi gravi Primi 2 gg Mantenere livelli plasmatici di FVIII pari all’ 80-100% e di FIX pari al 60-80% Successivamente Mantenere livelli plasmatici di FVIII e di FIX pari al 40-60 % Trattamento Ematomi superficiali e di lieve entità Mantenere livelli plasmatici di FVIII e di FIX pari al 40-60 % Trattamento In presenza di inibitore Fattore VII attivato ricombinante : 90-120 mcg/Kg di peso corporeo ogni 2 ore Complesso protrombinico attivato:50-100 UI/Kg di peso corporeo ogni 12 ore Trattamento • Riposo • Impacchi di ghiaccio (prime 24 h) • Immobilizzazione nella posizione meno dolorosa • Elevazione dell’arto • Compressione •In caso di dolore:: PARACETAMOLO INIBITORI COX-2 TRAMADOLO Trattamento • Aumento o persistenza della tumefazione muscolare • Peggioramento della sintomatologia dolorosa • Uso di farmaci analgesici o mancata risposta ai farmaci antidolorifici • Riduzione dei livelli di emoglobina Fisioterapia • Risoluzione del dolore • Evitare l’ atrofia e le retrazione dei muscoli • Mantenere il normale movimento delle articolazioni adiacenti Riconoscere l’ematoma il prima possibile Trattare l’ ematoma rapidamente e adeguatamente