Tremore bulbare parossistico unilaterale

Bari, 23-24 Aprile
2010
Tremore bulbare parossistico unilaterale
M. Bellizzi
G. Bellizzi
XIX Incontro di Strabologia e Neuroftalmologia
Casi Clinici Strabologici e Neuroftalmologici
17 Marzo 2012
Anamnesi:
- Paziente
56 aa. accusa oscillopsia monolaterale da oltre 20 aa.
- Scarsi risultati ottenuti con iniziale terapia topica (b-bloccanti) e
sistemica (ansiolitici, neuroprotettori) à successivo intervento chir.
in OD (tenectomia m. obl. sup. e miectomia m. obl. inf.) nel 2007
- Soddisfacente remissione della sintomatologia nell’immediato postoperatorio, tuttavia ricomparsa dei sintomi a distanza di pochi mesi
dall’intervento
- La sintomatologia riferita negli anni successivi è sempre stata di
notevole intensità , con impossibilità alla guida , timore nello
attraversamento pedonale , difficoltà marcata nella lettura
- Nessuna terapia attualmente in atto, scarsa compliance.
Esame obiettivo:
- BCVA : 10/10 sf +3 cyl +0.5 ax 90 (1DW +2), lieve facosclerosi,
fundus oculi e IOP nella norma.
- Valutazione ortottica :
- Motilità attiva : indenne
- P.d.S. : lieve exotropia (L e V)
- Vetro rosso: diplopia verticale in tutte le posizioni di sguardo, min in
p.p. e max in alto a sx
- Schermo di Hess : lieve deficit MM.RR.
Schermo di Hess:
Slit lamp:
Altri esami:
- RM encefalo e orbite : negativa
- Visita neurologica : ndp
- Dosaggio ormoni tiroidei : nella norma
Oscillazioni oculari non-nistagmiche
Le oscillazioni oculari non-nistagmiche costituiscono dei quadri molto specifici
anche se sporadici nella loro incidenza.
Le principali forme cliniche sono rappresentate da :
-
Mioclono oculare
-
Miochimia dell’obliquo superiore
-
Inchino oculare (ocular bobbing)
-
Flutter oculare
-
Opsoclono
-
Macro oscillazioni saccadiche
Miochimia
La miochimia è una contrazione ripetuta che interessa una o pochissime
unità motorie , avente azione di movimento che va dal nulla al minimo effetto , generalmente manifestantesi come attività ondulatoria ritmica.
Neurologicamente rientra nei Disturbi del Movimento e si differenzia dal
tremore essenziale, dai tic transitori stereotipati e dalle mioclonie per le
sue caratteristiche specifiche.
Miochimia Obliquo Superiore (SOM):
- La miochimia dell’obliquo superiore è un movimento oculare torsionale
intermittente, di piccola ampiezza, monoculare, che
provoca oscillopsia ed in genere compare in soggetti adulti senza
altre patologie neurologiche concomitanti.
Segni e sintomi:
- Rapide oscillazioni (15-20/sec.) di forma torsionale-verticale a bassa ampiezza e
alta frequenza.
- Episodi di durata variabile (20 sec - alcuni minuti), ricorrenti nella giornata ad
intervalli regolari, possibile accentuazione con lo stress psicofisico,
abbagliamento, shift termico e nello sforzo per lo sguardo verso il basso.
- Difficoltà per il pz. nella lettura
- L’evoluzione dei sintomi tende a cronicizzarsi nel tempo
Ipotesi eziopatogenetiche SOM :
Alcune correlazioni neurologiche sono state riscontrate in concomitanza
a processi neoplastici della fossa posteriore o nelle fistole arteriovenose,
tuttavia potrebbe manifestarsi anche negli esiti di paralisi dell’obliquo
superiore come fenomeno post-denervazionale.
Gli studi elettromiografici condotti hanno proposto la miochimia come
una conseguenza spontanea dei neuroni trocleari che hanno subito una
mutazione rigenerativa.
Terapia :
- Terapia Medica
L’ impiego di simultaneo di b-bloccanti topici e ansiolitici con
antiepilettici per via sistemica ha riscontrato un modesto risultato,
con tutti i rischi iatrogeni secondari per il loro uso protratto.
- Terapia chirurgica
La terapia chirurgica proposta per il trattamento a lungo termine
della sintomatologia consiste nella tenotomia o tenectomia
dell’obliquo superiore combinata alla miectomia dell’obliquo
inferiore ipsilaterali al fine di evitare la paralisi iatrogena
dell’obliquo superiore.
Una corretta esplorazione dell’obliquo superiore è indicata
intraoperatoriamente per completare la tenotomia ed impedire
adesioni.
Discussione :
- Le recidive dopo intervento chirurgico sono stimabili attorno al
60% con il ripresentarsi della sintomatologia già a breve
distanza di tempo dall’operazione.
- In una minima percentuale di pazienti tuttavia si è osservato
come la miochimia fosse dovuta probabilmente ad una modesta
compressione vascolare del tendine o del muscolo.
- Alcuni autori (Rutlum – Harris, AJO: 148-4, 2009) hanno
proposto come seconda possibilità chirurgica in caso di recidiva,
la miectomia dell’obliquo superiore combinata alla resezione
trocleare, con risultati stabili nel tempo, ma la casistica è molto
esigua.
Patogenesi neuro-vascolare
Compressione della radice del IV nc all’emergenza dal tronco
da parte di un ramo posteriore dell’a. cerebrale superiore
conflitto neuro-vascolare
Hashimoto 2001
Yousry
2002
Patogenesi neuro-vascolare
conflitto neuro-vascolare
Si realizza per compressione da parte di un vaso su una struttura
nervosa in modo predominante a livello della REZ, root entry (o exit
zone), cioè quella piccola porzione di nervo ubicata nelle
immediatezze del tronco encefalico, ancora ricoperta dalla mielina
centrale, quella che si riscontra all’interno del cervello,
particolarmente delicata (oligodendroglia). La mielina centrale è il
materiale di rivestimento delle fibre nervose, che consente loro di
trasmettere correttamente gli impulsi. La compressione del vaso sul
nervo risulta
essere ‘pulsante‘ (pulsatile cross compression),
prevalente alla root entry (o exit zone) dei nervi dal tronco.
Patogenesi neuro-vascolare
conflitto neuro-vascolare
decompressione
Mikami T. Acta Neurochir (Wien) 2005
Patogenesi neuro-vascolare
conflitto neuro-vascolare
decompressione
Ezio-patogenesi
SOM
L’eziopatogenesi vascolare per quanto suggestiva non trova
sempre dei riscontri di neuro-imaging dirimenti.
-
CONCLUSIONI