Tu m o r i o s s e i
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Informazioni a cura
della Lega svizzera
contro il cancro
Tu m o r i o s s e i
I tumori ossei si formano quasi sempre
osteosarcomi. Se producono tessuto carti-
all'interno di un osso e solo molto rara-
lagineo si chiamano condrosarcomi. Una
mente sulla sua superficie esterna. I tumori
forma frequente di tumore maligno osseo,
del midollo osseo, che è l'organo preposto
costituito da cellule immature e che col-
alla formazione delle cellule del sangue,
pisce i bambini, è detto "sarcoma di Ewing"
non figurano tra i tumori ossei veri e propri.
dal nome di colui che lo descrisse per
Pur essendo il numero di questi tumori
primo. Gli osteosarcomi, i condrosarcomi e
molto esiguo, I'Organizzazione mondiale
i sarcomi di Ewing costituiscono i tre prin-
della sanità (OMS) ne distingue oltre 20 dif-
cipali tipi di tumori maligni ossei. Da questi
ferenti forme. Alcuni di essi colpiscono
tumori primari occorre distinguere le forme
preferibilmente determinate parti dello
tumorali maligne che possono colonizzare
scheletro, per es. Ia colonna vertebrale,
ed infiltrare l'osso, e che provengono da
il ginocchio o il bacino. Altri insorgono
neoplasie di altri organi (metastasi). Le
soprattutto ad una certa età. I tumori ossei
metastasi migrano nelle ossa attraverso il
sono denominati in base al tessuto osseo
circolo sanguigno e linfatico.
da cui originano e di cui imitano la struttura
durante lo sviluppo. È possibile individuare
tumori ancora immaturi in uno stadio molto
precoce. I tumori maligni che producono
sostanza ossea fondamentale sono detti
Incidenza
per la loro localizzazione che per le dimen-
Su quattro tumori ossei tre sono di natura
sioni. Talvolta si osservano anche gonfiori;
benigna. Probabilmente i tumori benigni
la febbre è invece un sintomo più raro.
sono ancora più numerosi, ma poiché non
causano praticamente disturbi vengono
Gli osteosarcomi insorgono in genere tra i
scoperti solo per caso. Un tumore su quat-
15 e i 25 anni e interessano nella metà dei
tro è però maligno: si tratta di un sarcoma
casi il ginocchio. Gli osteosarcomi causano
(tumore maligno osseo). In Svizzera si re-
spesso dolori in età giovanile: vengono
gistrano ogni anno da 80 a 100 nuovi
erroneamente attribuiti alla "crescita" o alle
casi di osteosarcoma: uno a due casi per
"lesioni" che il giovane si procura prati-
100'000 abitanti. Al momento della diagno-
cando lo sport. È molto raro che i gonfiori
si circa un terzo dei pazienti non ha ancora
dell'osteosarcoma non facciano male.
30 anni. L'osteosarcoma e il sarcoma di
Ewing colpiscono quasi esclusivamente i
bambini, il condrosarcoma soprattutto le
persone anziane. Decisamente più diffuse
dei tumori ossei primari sono le metastasi
dello scheletro che si manifestano soprattutto in età avanzata, ancor prima che si
scopra il tumore primario (per es. dei polmoni, del seno o della prostata).
(Fonte: Associazione Svizzera Registri
Tumori 1990-1994)
A differenza dell'osteosarcoma il condrosarcoma colpisce soprattutto le persone
anziane. In genere i pazienti hanno già
superato la quarantina. Il tumore insorge di
preferenza nelle cinture scapolare e pelvica
e nella parte superiore dell'omero e del
femore. A volte i condrosarcomi si sviluppano dai tumori cartilaginei di natura benigna che possono insorgere in tutte le
parti dello scheletro (si parla in questo caso
di condrosarcomi secondari). A differenza
dei tumori cartilaginei benigni i condro-
Sintomi
I tumori ossei provocano spesso dolori che
sarcomi non colpiscono quasi mai le ossa
delle mani e dei piedi.
non dipendono dai movimenti e che possono manifestarsi anche di notte. A volte i
Al pari dell'osteosarcoma anche il sarcoma
tumori possono ostacolare i movimenti, sia
di Ewing colpisce soprattutto i bambini e i
giovani. Può insorgere in tutte le ossa, ma
delle giunture, esse sono costituite da tes-
specialmente nelle ossa lunghe, le costole
suto cartilagineo cellulare. Le epifisi per-
e il bacino. I sintomi più frequenti sono
mettono lo sviluppo in lunghezza delle ossa,
dolori e gonfiori, talvolta anche febbre.
processo che si conclude al termine della
pubertà. Le cellule del tessuto cartilagineo
Cause
a crescita rapida muoiono e si calcificano
Le cause dei tumori ossei sono pressoché
formando un'intelaiatura nella quale si anni-
ignote. Poiché l'osteosarcoma e il sarcoma
dano cellule immature: queste diverranno
di Ewing colpiscono più spesso i bambini di
le cellule che formeranno il tessuto osseo
statura superiore alla media si è ipotizzata
vero e proprio, duro e compatto. Se fattori
una relazione tra i tumori e lo sviluppo dello
esterni o più spesso interni (ancora ignoti)
scheletro. Inoltre gli osteosarcomi colpis-
turbano questo meccanismo, le cellule
cono di frequente bambini che hanno già
possono riattivare i vecchi programmi già
un altro tumore maligno degli occhi, molto
"disinseriti": produrranno, per esempio, di
raro e a carattere familiare. Queste osser-
nuovo tessuto cartilagineo e si moltipli-
vazioni, unitamente ad alterazioni gene-
cheranno in modo incontrollato. Si forme-
tiche riscontrate in soggetti colpiti dal
ranno così tumori ossei maligni.
tumore di Ewing, fanno presumere che i
geni del cancro svolgano un ruolo determi-
Prevenzione e diagnosi precoce
nante nella genesi dei tumori ossei. Rara-
Per i tumori ossei non esistono misure di
mente tumori ossei possono svilupparsi in
prevenzione. La diagnosi precoce è pos-
tessuti che precedentemente erano stati
sibile se non si sottovalutano i dolori dello
sottoposti a radioterapia.
scheletro: si tratta di segnali di avvertimento. Se essi non scompaiono dopo un
Per comprendere meglio l'insorgenza dei
certo periodo (2-3 settimane) o dopo la
tumori ossei occorre tener presente il nor-
guarigione di un trauma sportivo potreb-
male sviluppo delle ossa. Una parte impor-
bero segnalare un tumore osseo maligno.
tante rivestono le epifisi alle estremità delle
Gli osteosarcomi provocano spesso dolori
ossa: a differenza delle cartilagini inerti
al ginocchio, essendo questa la regione
colpita di preferenza da tali tumori. I condro-
gico sarà preceduto dalla chemioterapia,
sarcomi si sviluppano molto lentamente.
essendo noto che al momento della dia-
Prima di causare dolori possono raggiun-
gnosi il tumore osseo ha già disseminato
gere notevoli dimensioni: i primi sintomi
piccole metastasi nei polmoni. In effetti la
sono gonfiori e compressione di altri orga-
chemioterapia primaria ha fatto diminuire
ni nella regione del bacino.
drasticamente il numero delle metastasi
polmonari. Dopo la cura farmacologica la
Conferma della diagnosi
parte dello scheletro interessata dal tumore
In caso di sospetto tumore osseo a causa
sarà operata nel modo più delicato possi-
di dolori persistenti e inspiegabili si effettua
bile. Oggi l'amputazione di un arto (braccio
una radiografia. Se il sospetto si rafforza gli
o gamba) può essere evitata in molti casi.
ulteriori esami dovrebbero essere eseguiti
Dopo l'operazione occorrerà affrontare altri
in un centro specializzato per questi rari tu-
cicli di chemioterapia.
mori. Gli esami forniranno altre informazioni, ma la conferma definitiva sarà possibile
I pazienti affetti da sarcoma di Ewing subi-
solo con un prelievo di tessuto del tumore
scono lo stesso trattamento, a cui è asso-
(biopsia) che sarà esaminato al microscopio
ciata spesso la radioterapia.
dai patologi. Anche quest'esame, necessario per individuare il tipo di tumore osseo,
La terapia di elezione per tutte le forme di
richiede grande perizia ed esperienza.
condrosarcoma è la chirurgia. Il tumore è
asportato completamente assieme a una
Terapia
parte di tessuto sano per impedire una re-
Per i tumori ossei si ricorre alla terapia
cidiva.
chirurgica e alla chemio- e radioterapia. La
combinazione di questi metodi dipende dal
Assistenza postoperatoria
tipo di tumore. La cura ha spesso effetti
L'assistenza postoperatoria dipenderà dal
collaterali indesiderati e dovrebbe essere
tipo di tumore e dalla terapia adottata. I con-
perciò affrontata in un centro specializzato.
trolli dovranno essere assidui e continui
In caso di osteosarcoma l'intervento chirur-
per individuare tempestivamente recidive
e metastasi: a differenza di una volta oggi
pazienti che presentano tumori in zone poco
esse possono essere curate. L'osteosar-
accessibili (bacino) e metastasi già al mo-
coma crea in genere metastasi nei polmoni
mento della diagnosi.
nei primi due o tre anni dopo l'inizio della
terapia. Passato questo periodo gli esami
Per i condrosarcomi le probabilità di guari-
di controllo potranno diradarsi. Se si è do-
gione dipendono in primo luogo dal grado
vuto procedere ad una amputazione, ciò che
di malignità del tumore, ma anche dalla
non si può escludere nonostante i miglio-
possibilità di una sua completa asporta-
ramenti delle cure chirurgiche e medica-
zione.
mentose, al paziente dovrà essere applicata
una protesi. In caso di condrosarcoma e
Gli obiettivi attuali della ricerca
sarcoma di Ewing gli esami di controllo si
La ricerca mira ad approfondire le cono-
protrarranno per lunghi periodi, conside-
scenze in merito agli osteosarcomi e ai sar-
rata la possibilità di recidive e di metastasi
comi di Ewing. L'obiettivo è di appurare se
anche a notevole distanza di tempo.
è possibile stabilire, fin dal momento della
diagnosi, a quali farmaci e terapie il pazien-
Probabilità di guarigione
te risponderà meglio. Inoltre si cerca d'indi-
Sono considerevolmente aumentate negli
viduare, mediante ricerche genetiche, i geni
ultimi anni. Esse dipendono dal tipo di tu-
del cancro capaci di rivelare il grado di mali-
more, dalle sue dimensioni al momento
gnità del tumore. Sarebbe così possibile
della diagnosi e dal tempestivo avvio della
adeguare meglio la terapia ad ogni singolo
terapia. In caso di osteosarcoma la percen-
caso. Il trattamento sarebbe più efficace e
tuale di sopravvivenza dopo cinque anni è
più sopportabile. Si spera altresì che alcune
del 70 per cento. In molti casi la guarigione
ricerche di genetica molecolare possano
è definitiva.
fornire indicazioni, fin dalla prima diagnosi,
sulla tendenza di un tumore a metastatiz-
La percentuale di sopravvivenza è del 50 per
cento per il sarcoma di Ewing. Essa è ancora più elevata se non si tiene conto dei
zare.
