Scheda OF_settembre2009 - O.F. Ottica Fisiopatologica

L’ESOFTALMO
Raffaella ROSA, Michele IESTER
Si definisce esoftalmo o proptosi la protrusione di uno o di entrambi i bulbi oculari oltre la rima
palpebrale; questa condizione denuncia l’esistenza di un processo patologico occupante spazio
all’interno dell’orbita. È importante distinguere tra vero e falso esoftalmo: il primo può essere
dovuto a cause endocrine (ipertiroidismo), infiammatorie, vascolari (fistola carotido-cavernosa)
e tumorali, mentre il secondo (pseudoproptosi) può essere dovuto ad asimmetria della rima
palpebrale come fenomeni di retrazione della palpebra superiore (sindrome di Parinoud) di
paralisi dei muscoli orbicolari, di un enoftalmo controlaterale, di un’asimmetria della grandezza
dell’orbita, oppure di un aumentato volume del bulbo oculare (ad esempio per miopia elevata
o per buftalmo).
Per prima cosa bisogna considerarne l’entità, che può essere lieve, moderata o grave. Andranno quindi indagate attentamente le modalità di esordio, valutando se l’insorgenza sia acuta o
cronica. Nel caso di insorgenza acuta, il ragionamento diagnostico si orienterà verso il trauma
(anamnesi), la fistola artero-venosa o un processo infiammatorio, mentre un’insorgenza cronica
sarà più verosimilmente indice di una patologia su base endocrina o tumorale. Si dovrà ancora valutare se questo sia uni o bilaterale; nel primo caso infatti la diagnosi più probabile sarà
quella neoplastica, anche se in un 20% circa dei casi può essere dovuto ad un coinvolgimento
unilaterale da parte di un’endocrinopatia. Nel secondo caso deve invece indurre il sospetto di
una patologia di natura endocrina. Importante sarà considerare l’orientamento dell’esoftalmo,
quindi se sia assile o diretto (più frequentemente di origine endocrina o per un tumore orbitario posteriore intraconico) o lateralizzato o indiretto (principalmente dovuto ad un tumore
orbitario posteriore extraconico o, più raramente, riconducibile a cause infiammatorie, fig. 1).
Quindi per la valutazione delle patologie dell’orbita è utile valutare il dolore, la progressione, la
presenza di esoftalmo, i cambiamenti dell’orbita, la pulsazione e la palpazione.
Il dolore può essere un sintomo di infiammazione, infezione, emorragie dell’orbita, tumore maligno della ghiandola lacrimale o tumore nasofaringeo.
L’esoftalmo può spesso riflettere la localizzazione di una massa che può provocare lo spostamento del globo. Uno spostamento dall’asse può essere causato da un emangioma cavernoso,
un glioma, un meningioma, da metastasi, da alterazioni artero-venose o da altre neoformazioni
che occupano lo spazio retrobulbare all’interno del cono formato dai muscoli. Se il globo viene
spostato in alto i tumori del seno mascellare sono solitamente la causa, mentre se l’occhio viene spostato in basso e medialmente la causa è una cisti dermoide o un tumore della ghiandola
lacrimale. Lo spostamento in basso e lateralmente può essere
dovuto alla presenza di un mucocele fronto-etmoidale, da
ascessi, osteoma e dal carcinoma del seno. Una proptosi bilaterale può essere causata principalmente da patologia della
tiroide associata ad un’oftalmopatia, o meno frequentemente, da sindrome infiammatoria dell’orbita, da linfoma, da
una vasculite, da uno pseudotumor, da metastasi tumorali,
da una fistola carodito-cavernoso, da una trombosi del seno
cavernoso, mentre nei bambini da pseudotumor, leucemia o
da un neuroblastoma.
Nella diagnosi differenziale è anche importante tenere in Fig. 1 Esoftalmo associato ad
considerazione l’insorgenza. Se l’esoftalmo si sviluppa in gior- exotropia di OD
ni o settimane, bisogna pensare ad uno pseudotumor, una cellulite, un’emorragia, una tromboflebite, un rabdomiosarcoma, oftalmopatia tiroidea, neuroblastoma e un sarcoma granulocitico.
Mentre se la proptosi si sviluppa nell’arco di mesi o anni, si pensa a un dermoide, un tumore
benigno, un tumore neurogenico, un emangioma cavernoso, un linfoma, un istiocitoma fibroso,
un osteoma o una metastasi tumorale.
Un altro parametro da considerare è la consistenza della massa. Una massa palpabile nel settore superiore può essere un mucocele, un mucopiocele, un encefalocele o un neurofibroma.
Se la massa è palpabile nel settore temporale superiore si può pensare ad una cisti dermoide,
ad un prolasso o ad un tumore della ghiandola lacrimale, un linfoma o una sindrome infiammatoria dell’orbita. In caso di un’infiltrazione diffusa da tumore o infiammatoria, durante la palpazione ci sarà un aumento della resistenza nello spostare l’occhio posteriormente. Si consiglia
anche di controllare i linfonodi del collo. L’aumento della pressione del sangue alla palpazione
può indicare la presenza di una sindrome da carcinoide o un feocromocitoma.
La presenza di una massa o di un’infiltrazione dei tessuti può portare disturbi della motilità in
una particolare direzione dello sguardo anche senza infiltrare alcun muscolo. Le neoplasie o
le infiammazioni possono coinvolgere un muscolo extraoculare singolo. La malattia di GravesBasedow si può associare ad un coivolgimento del retto inferiore con fibrosi e restrizione dei
movimenti di elevazione dell’occhio coinvolto, a volte ci può essere anche un’ipotropia dell’oc
chio stesso.
La pulsazione può essere presente con o senza soffio e può essere dovuta ad una fistola carotido-cavernosa, o artero-venosa della dura o dell’orbita. Pulsazioni senza soffio possono essere
causate da neurofibromatosi o da meningo-encefalocele o essere il risultato di un intervento
chirurgico al tetto dell’orbita. Il soffio, se presente, può essere riferito dal paziente o individuato
mediante l’utilizzo di uno stetoscopio.
Infine saranno di aiuto i cambiamenti periorbitali: la presenza di una massa color salmone a
livello del fornice può significare linfoma, una pseudo-retrazione palpebrale farà pensare a una
massa nel fornice, una retrazione palpebrale ad un ipertiroidismo, la presenza di congestione
vascolare a livello dell’inserzione dei muscoli retti ed in particolare di quello laterale si assocerà
alla malattia di Graves, la congestione e la tortuosità dei vasi congiuntivali possono essere causate da una fistola artero-venosa, anomalie vascolari della cute saranno associate a linfangioma.
Saranno di aiuto al fine della diagnosi anche la valutazione della riducibilità dell’esoftalmo e se
questo sia pulsante o no. Infatti un esoftalmo riducibile orienta la diagnosi verso un’eziologia
endocrina o vascolare (fistola carotido-cavernosa), o ancora malformativa (meningocele), mentre
un esoftalmo irriducibile verso un’eziologia tumorale o verso un possibile esoftalmo endocrino
maligno. Una pulsazione dell’esoftalmo sincrona con l’onda sfigmica carotidea e l’eventuale
presenza di un soffio auscultabile avvicinandovi lo stetoscopio orienta in maniera definitiva
verso l’origine vascolare dello stesso.
Oltre a questi importanti reperti anamnestici ed obiettivi, sarà fondamentale eseguire delle
indagini strumentali, per ottenere una diagnosi di certezza; tra queste assumono particolare
rilievo l’esoftalmometria, che si effettua con l’esoftalmometro di Hertel e che consiste nella
valutazione in mm della protrusione del bulbo oculare (valori normali compresi tra 17+/-2 mm).
Di particolare rilevanza diagnostica risulta essere l’ecografia orbitaria: nel caso dell’esoftalmo di
origine tiroidea permette infatti con la tecnica A-SCAN una valutazione quantitativa dell’ispessimento dei muscoli extraoculari, utile sia per la diagnosi che per il follow-up. Più utili per le
forme di origine tumorale ed infiammatoria risultano invece la TC e la RMN dell’orbita, che
permettono di visualizzare i confini e i rapporti della massa occupante spazio e in certi casi
anche di definirne la natura. La TC inoltre è di particolare aiuto nel differenziare l’interessamento muscolare caratteristico dell’oftalmopatia tiroidea da quello presente in altre patologie
orbitarie infiammatorie o infiltrative. Nella prima, infatti, l’ingrossamento dei muscoli oculari è
caratterizzato da un coinvolgimento del ventre muscolare con risparmio della loro inserzione
tendinea, che viene invece interessata in altre forme infiammatorie.
Sulla base della classificazione eziologica sopra citata, sono state definite quattro diverse sindromi orbitarie che determinano un esoftalmo: infiammatoria, vascolare, endocrina e tumorale.
Di queste la più frequente nell’adulto continua ad essere la forma endocrina, associata cioè alla
malattia di Graves-Basedow.