Università degli Studi di Napoli
“Federico II”
Facoltà di Medicina e Chirurgia
Area Funzionale di Oftalmologia Pediatrica
CONGENITAL CRANIAL
DYSINNERVATION
DISORDERS (CCDD’S)
Adriano Magli
Collaboratori: Teresa de Berardinis
Francesca Esposito
Termine coniato nel 2003
da Gutowski,
per indicare un gruppo di
patologie
della motilità oculopalpebrale
causate da
Alterazioni dello sviluppo
dei nervi cranici e
dell’innervazione
dei muscoli extraoculari.
CONGENITAL CRANIAL DYSINNERVATION DISORDERS (CCDD’S)
(FEOM-3)
cr. 12
(cr. 16)
FEOM-3
cr. 16
FEOM-1
CFEOM-1
CFEOM
Nucleo oculomotore
CFEOM-3
Ptosi congenita
Nucleo oculomotore
e trocleare
CFEOM-2
Nucleo abducente Sindrome di Duane
Nucleo faciale
Paralisi
orizzontale
con scoliosi
?? Paralisi nervo
faciale
(FEOM-1)
KIF21A
(KIF21A)
PTOS-1
PTOS-2
FEOM-2
(cr. 12)
cr. 1
cr. X
PHOX2A
cr. 11
isolata DURS-1
cr. 8
DURS-2
cr. 2
anomalie radio
SALL-4
cr. 20
HGPPS
ROB03
cr. 11
FNP 1
FNP2
cr. 3
cr.10
EZIOLOGIA
a)
b)
c)
La fibrosi congenita dei muscoli
extraoculari veniva considerata una
miopatia primaria con:
Fibrosi dei MEO
Adesioni fibrotiche tra la capsula di
Tenone ed i MEO ( Apt,1978; Crawford,
1970 )
Inserzione anomala dei muscoli sul globo
(Apt, 1978)
EZIOLOGIA
Evidenze neuroanatomiche
(Engle, 1997)
genetiche
(Nakano 2001, Yamada 2003, Bosley 2006, Demer 2006)
e di neuroimaging
suggeriscono che le varie forme derivano
da un
PRIMARIO DIFETTO DI INNERVAZIONE
EZIOLOGIA
Studi recenti suggeriscono che
le alterazioni miopatiche sono
secondarie ad innervazione
aberrante dei muscoli
extraoculari ( Engle , 2006)
Fibrosi congenita dei muscoli
extraoculari
QUADRO
CLINICO
Fibrosi congenite dei muscoli extraoculari
Disordini dei movimenti oculari
presenti alla nascita.
Disfunzione parziale o totale
dei nervi Oculomotore e Trocleare.
FENOTIPO
Oftalmoplegia restrittiva
congenita non progressiva
Blefaroptosi congenita
mono-bilaterale
Occhi fissi in posizione
anomala
CFEOM familiare
posizione del capo
è sempre anomala ed è dovuta
prevalentemente ad esigenze
fissazionali
allineamento del bulbo alla
linea di fissazione
piuttosto che ad evitare una
diplopia
posizione anomala del capo
iperesteso
posizione anomala del capo
ruotato a destra
palpebre
ptosi OS
test di valutazione della motilità oculare estrinseca
OI
RS
OI
RS
RL
RM RM
RL
RI
OS
occhio
destro
OS
occhio
sinistro
RI
diagramma sul quale segnare la
posizione della pupilla in posizione
primaria, con la testa tenuta diritta, e i
movimenti oculari nelle posizioni
diagnostiche dei muscoli extraoculari,
valutandoli con un numero
3
2
1
0
–
–
–
–
movimento completo
moderata limitazione
marcata limitazione
nessun movimento
test di valutazione della motilità oculare estrinseca
2
0
3
0
3
0
occhio destro
3
2
1
0
–
–
–
–
3
movimento completo
moderata limitazione
marcata limitazione
nessun movimento
3
3
3
3
3
occhio sinistro
punto nero per indicare
la posizione della
pupilla con la testa
tenuta diritta
motilità oculare estrinseca
pupilla in posizione primaria
motilità oculare estrinseca
muscoli in azione (posizione diagnostica):
retto laterale destro
retto mediale sinistro (deficit)
3
0
motilità oculare estrinseca
muscoli in azione (posizione diagnostica):
retto mediale destro
retto laterale sinistro
3
3
motilità oculare estrinseca
muscoli in azione (posizione diagnostica):
retto superiore destro
obliquo inferiore sinistro (deficit)
3
0
motilità oculare estrinseca
muscoli in azione (posizione diagnostica):
obliquo inferiore destro
retto superiore sinistro (deficit)
3
0
motilità oculare estrinseca
muscoli in azione (posizione diagnostica):
retto inferiore destro
obliquo superiore sinistro (deficit)
3
0
motilità oculare estrinseca
muscoli in azione (posizione diagnostica):
obliquo superiore destro
retto inferiore sinistro (deficit)
3
0
3
3
3
3
3
occhio destro
forma
monolaterale
3
0
0
3
0
0
occhio sinistro
0
Sono stati identificati 3 fenotipi di fibrosi familiare
( CFEOM1-3)
Sono noti 4 loci genici (FEOM 1-4)
La CFEOM1 ha un’incidenza di circa 1/230000
(Reck et al, 1998) ?????
Non sono noti dati relativi ai fenotipi 2 e 3
Quadro clinico
La posizione specifica degli occhi ed il
pattern dei movimenti definiscono ogni
sottotipo.
CFEOM1
( Fibrosi classica)
Ptosi congenita bilaterale
Ipotropia
Movimenti verticali:
incapacità ad elevare lo
sguardo al di sopra della
linea mediana
CFEOM1
ETEROGENEITA’ FENOTIPICA nel
coinvolgimento dei muscoli extraoculari
orizzontali
Movimenti Orizzontali: da severamente
limitati a assenti
CFEOM1
¾Movimenti oculari aberranti: spesso
presenti
¾Test di duzione forzata: positivo
¾Visione binoculare: spesso assente
¾Errori di refrazione: astigmatismo
¾Motilità oculare intrinseca normale
CFEOM1
I pazienti affetti, di solito presentano uno
sviluppo fisico e cognitivo normale.
È stato riportato un caso di CFEOM1
familiare con Anomalie dello sviluppo del
SNC ( Displasia corticale, anomalie dei
gangli della base) (Flaerthy et al., 2001)
FENOTIPO 1
CFEOM2
E’ Stata descritta solo in famiglie consanguinee
(Gutowsky, 2003)
Ptosi congenita bilaterale
Movimenti verticali:
capacità di elevare
lo sguardo
al di sopra della linea mediana.
Posizione primaria di
sguardo: exotropica
Eredità Autosomica Recessiva
CFEOM2
¾ Movimenti verticali: ridotti
¾ Movimenti orizzontali: ridotti
¾ Movimenti aberranti: di lieve entità se
presenti
¾ Test di duzione forzata: positivo
¾ Visione binoculare: assente
CFEOM2
¾ Pupille: spesso di dimensione ridotta
¾ Risposta pupillare alla luce spesso assente
( Boosley, 2006)
¾ L’eziologia delle anomalie pupillari non
è nota, i pazienti non mostrano atrofia
strutturale dell’iride ed hanno una
normale risposta ai miotici e midiatrici
CFEOM3
Quadro clinico variabile
Eredità A.D.– espressività variabile e
penetranza incompleta
CFEOM3
¾ Eterogeneità fenotipica
¾ Posizione primaria di sguardo: normale,
esotropica o exotropica.
¾ Movimenti orizzontali e verticali: da normali
a limitati.
¾ Movimenti aberranti: presenti o assenti
¾ Ptosi mono o bilaterale
¾ Test di duzione forzata: positivo
CFEOM4
È stata identificata una famiglia con
fenotipo 3 ed una traslocazione 2;13
(Aubourg, 2005)
Gli autori ipotizzano l’esistenza di un nuovo
locus per la CFEOM3, cromosoma 13, ed
identificano alcuni geni candidati.
Sindrome di Tukel
Nuova forma di fibrosi
congenita, associata ad
anomalie dell’ulna (CFEOM/U)
Tukel 2005
Sindrome di Tukel
¾Fenotipo CFEOM3
¾Oligodactilia delle mani, anomalie
dell’ulna
Sindrome di Tukel
Coinvolge solamente OD
Exotropia di piccolo angolo
Ipotropia di piccolo angolo
Ptosi di grado variabile
PAC
Sindrome di Tukel
Risonanza magnetica ad alta
risoluzione
Tecniche innovative di RM permettono
uno studio dettagliato dell’anatomia
funzionale dei muscoli extraoculari e
del decorso dei nervi cranici.
( Demer 2005; 2006)
Risonanza Magnetica dell’orbita destra in soggetto normale,
in posizione primaria di sguardo
Dettagli dell’
dell’innervazione in sezioni di 2 mm.
CG: ganglio ciliare; IO: Obliquo inf.; IR: Retto inf.; LPS:
elevatore palpebra superiore; LR: retto laterale; M’
M’s:
Mueller’
Mueller’s; MR: Retto mediale; ON: nervo ottico; PPG:
pterygopalatine ganglion; SO: Obliquo superiore; SOV: vena
orbitaria superiore;
superiore; SR: retto superiore. m, muscolo; v, vena.
( Demer, 2006)
Risonanza magnetica ad alta
risoluzione
RM: Sezioni assiale e sagittale di un mm. Di spessore, in soggetto
soggetto normale (Demer
A Decorso del III n.c
B Decorso del VI n.c
2006)
CFEOM1
Assenza o
ipoplasia
III n.c.
Atrofia RS
ed EP
CFEOM 2
La RM ad alta risoluzione ha evidenziato in 9 pz.
l’assenza del III e del IV n.c. ( Bosley et al., 2006)
I muscoli
innervati
dal III e dal IV
appaiono
piccoli
atrofici
CFEOM 3
Si ipotizza l’assenza del ramo superiore
del III n.c.
GENETICA DELLE FIBROSI
CONGENITE DEI MUSCOLI
EXTRAOCULARI
5 loci genici per la CFEOM
FEOM 1
Engle,1995
cromosoma 12 Traboulsi, 2000
FEOM 2
cromosoma 11
[Wang, 1998]
cromosoma16
Doerthy,1999;
Mackey 2002
FEOM 3
FEOM 4
TUKLS
cromosoma 13 [Aubourg 2005]
cromosoma
[Tukel 2005]
21
Locus
Simbolo
del Gene
Cromosoma
Proteina
FEOM 1
KIF21A
12q12
Membro della
famiglia delle
Kinesine 21 A
FEOM 2
PHOX2A
11q13.3 – q
13.4
Homeobox
protein 2A
FEOM 3
Sconosciuto
16q24.2 – q
24.3
Sconosciuto
FEOM 4
Sconosciuto
13q12
Sconosciuto
TUKLS
Sconosciuto
21q22
Sconosciuto
CFEOM 1: GENE KIF21A
IL GENE KIF21A CODIFICA
FATTORI DI TRASCRIZIONE
RESPONSABILI DEI
TRASPORTI ASSONALI:
“KINESINE”
KIF21A
La KIF21A è una proteina espressa nel
tessuto nervoso il cui ruolo per lo sviluppo
assonale normale
Si accorda con l’ipotesi che la
CFEOM1 è causata da uno
sviluppo neuronale anomalo
CFEOM 2: GENE PHOX2A
Nel 2001, Nakano e colleghi
hanno identificato mutazioni nel
gene ARIX/PHOX2A, in pazienti
affetti da CFEOM2
CFEOM 2: GENE PHOX2A
IL GENE PHOX2A CODIFICA
UN FATTORE DI
TRASCRIZIONE CRITICO PER
LO SVILUPPO DEL III n.c. e IV
n.c. NEL TOPO
CFEOM 2: GENE PHOX2A
Mutazioni nell’ omologo del PHOX2A nel
topo causano il mancato sviluppo del III e
del IV n.c.
I topi mutati muoiono alla nascita e
presentano assenza del locus ceruleus ed
atrofia dei gangli sensitivi VII, IX e X (Guo
et al., 1999)
CFEOM 2: GENE PHOX2A
I risultati dei modelli animali, corroborati
dalle evidenze neuroradologiche forniscono
ulteriore supporto all’ipotesi che
La CFEOM2 deriva da alterazioni del
III e del IV n.c.
CFEOM3
Il gene candidato è in corso di
identificazione
Dal momento che i 2 geni
identificati sono importanti in
momenti distinti del sviluppo
neuronale
È ipotizzabile che anche il
gene per la CFEOM3 sia
implicato nel
differenziamento neuronale
(in corso di pubblicazione)
Tukls
È stata identificata una famiglia
consanguinea turca con oftalmoplegia e
ptosi bilaterale (CFEOM3) A.R., associata
a
olidactilia delle mani.
Il locus per la CFEOM/U è stato mappato sul
cromosoma 21 (Tukel,2005)
Fibrosi Congenita dei Muscoli
Extraoculari
Approccio Chirurgico
TERAPIA CFEOM
FINALITA’ DEL TRATTAMENTO
CHIRURGICO
•Eliminazione o miglioramento della PAC
•Miglioramento dell’allineamento oculare
in posizione primaria di sguardo
•Riduzione della Ptosi
TERAPIA CFEOM
Operiamo prima lo strabismo e poi la ptosi:
poiché questi pazienti hanno il capo
iperesteso per spiccata fibrosi dei retti
inferiori, la recessione di questi ultimi
migliora l’elevazione del bulbo, ma influisce
anche sulla ptosi, che preferiamo
correggere in un secondo momento con un
più accurato dosaggio
TRATTAMENTO CHIRURGICO
DELLO STRABISMO
1) Recessione da 6 fino a 10 mm del RI. Qualora sia
impossibile, a causa della contrattura del RI, passare al di
sotto l’uncino da strabismo, si effettua una tenotomia libera
del RI, oppure una recessione con ansa
2) Correzione del fornice congiuntivale poco profondo con
una recessione congiuntivale di 4-5 mm
3) Rinforzo dell’elevazione, quando possibile, con la
resezione del RS. Quando il RS si è trasformato in un
cordoncino fibroso aderente alla sclera, la resezione é
impossibile e si cerca di ottenere una corretta posizione
dell’occhio sostituendo il RS con una porzione del GO, che
viene sezionato e una sua porzione è ancorata alla sclera al
posto del retto
4) Se è presente uno strabismo orizzontale (XT o ET) si
interviene chirurgicamente sul RM o RL per ridurre la
deviazione
PRIMA DELLA CHIRURGIA:
E’ importante eseguire sempre un
accurato test della duzione forzata
Utile RMN dell’orbita per determinare
spessore e posizione dei muscoli
extraoculari
TRATTAMENTO CHIRURGICO
DELLO STRABISMO
STRABISMO ORIZZONTALE
-L’esotropia viene corretta mediante una Rec
del RM
-L’exotropia viene corretta mediante una Rec
del RL associata o meno ad una Res del RM
ipsilaterale
-La resezione tende ad essere inefficace
-Difficoltà tecniche per la sottigliezza dei
muscoli retti
TRATTAMENTO CHIRURGICO
DELLO STRABISMO
STRABISMO VERTICALE
La Rec del RI migliora l’ipotropia ed il fenomeno di
Bell
Per la Rec del RI, muscolo molto sottile e adeso
alla sclera, è utile:
-impiegare un dissettore tipo Beaver o lama 64 per
scostare il muscolo dalla sua inserzione
-ricorrere alla recessione con anse
-avanzare, durante la recessione, il legamento di
Lockwood, per evitare l’ectropion della palpebra
inferiore
La sinergia
del RI con i
retrattori
determina lo
sguardo
verso il
basso e
contrazione
della
palpebra
inferiore
Retrattori
1
2
3
Lockwood
INTERVENTO DI WIENER MODIFICATO
•Res. Tendine G.O.
•Sua trasposizione sulla inserzione R.S.
•Eventuale resezione del R.S.
TRASPOSIZIONE DEL TENDINE
DELL’OS:
IPOTROPIA>20 PD: Res tendine OS tra
troclea e margine mediale del muscolo
RS
TRASPOSIZIONE DEL TENDINE
DELL’OS:
IPOTROPIA<15 PD:
-spostamento della troclea
-Res tendine OS tra troclea e margine
mediale del RS
TRATTAMENTO
CHIRURGICO
DELLA PTOSI
-Per la correzione della ptosi si valuta la funzione
dell’elevatore palpebrale:
-Funzione di 6 mm:
Resezione dell’elevatore con approccio
congiuntivale
-Funzione di 4-5 mm:
Resezione dell’elevatore con approccio cutaneo
-Funzione assente:
Sospensione al frontale con fascia lata autologa
TRATTAMENTO
CHIRURGICO
DELLA PTOSI
E’ consigliabile sospendere la palpebra
1-2 mm al di sopra della pupilla, al fine di
evitare la cheratopatia da esposizione
CHIRURGIA
Resezione dell’elevatore (via anteriore)
Una volta messa in evidenza la superficie anteriore
dell’aponevrosi dell’elevatore e il cuscinetto di grasso
preaponeurotico, si continua la dissezione in modo più
agevole
CHIRURGIA
Resezione dell’elevatore (via anteriore)
La bolla di grasso viene portata dietro con un
retrattore, per osservare l’elevatore e il legamento
di Whitnall, che si trova trasversalmente al muscolo
stesso
CHIRURGIA
Resezione dell’elevatore (via anteriore)
Dosaggio
Dopo la chirurgia della ptosi, il livello della palpebra
potrebbe cambiare nelle prime sei settimane.
In linea di massima ci si può aspettare che la
palpebra si sollevi 1-2mm, se la funzione
dell’elevatore è maggiore di 7mm, e si abbassi di 12mm, se è minore di 7mm. Dovrebbe rimanere a
livello che aveva nell’immediato post-operatorio, se la
funzione dell’elevatore è di circa 7mm.
CHIRURGIA
Resezione dell’elevatore (via anteriore)
Dosaggio
Questi fattori rendono difficile decidere dove
esattamente porre la palpebra al momento
dell’operazione e quanto di elevatore sia necessario
resecare. Lo scopo è di sistemare la palpebra 1-3mm
dal limbus superiore, a seconda della funzione
dell’elevatore
Resezione dell’
dell’elevatoreelevatore-ptosi congenita (Beard)
Grado di ptosi
Funzione
dell’
dell’elevatore
Resezione
Lieve (<2 mm)
>10 mm
Piccola (10(10-13 mm)
Moderato (3 mm)
>8 mm
Moderata (14(14-17
mm)
<8 mm
Grande (18(18-22 mm)
<5 mm
Massima (>23 mm)
Severo (>4 mm)
CHIRURGIA
Suture palpebrali di trazione
Una palpebra richiede normalmente 1 o 2 giorni di
trazione post-operatoria, sia per mantenere la
posizione durante la prima fase di guarigione sia per
proteggere la cornea al di sotto del bendaggio
SUTURA DI FROST
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
Questa tecnica chirurgica risale ad oltre 100 anni fa
ed oggigiorno, più che sulle variazioni di tecnica, le
discussioni vertono sulla scelta del materiale da
preferire per la sospensione.
Quando esiste una funzione, seppur minima,
dell’elevatore, non bisogna praticare questa tecnica
poiché essa non riproduce le condizioni fisiologiche
del movimento della palpebra, in quanto la trazione
avviene verso la fronte e non verso il tetto
dell’orbita. Tuttavia rappresenta l’unico intervento
praticabile nelle seguenti condizioni:
¾ Assenza della funzione dell’elevatore palpebrale
(CFEOM; paralisi del III; paralisi dell’elevazione)
¾ Sincinesia di Marcus-Gunn
¾ È stata già praticata, senza successo, una
resezione generosa (20mm o più) dell’elevatore
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
PRELIEVO
Attualmente, sulla linea della fascia lata, al di sopra
del ginocchio, pratichiamo l’incisione che deve
terminare a circa 5 cm dall’articolazione del
ginocchio
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
PRELIEVO
Si inserisce la linguetta della fascia lata nel
fasciotomo (stripper), e con una pinza emostatica
(Klemmer) si tiene in tensione la fascia per
permettere l’avanzamento verso l’alto del fasciotomo
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
PRELIEVO
Si avanza con lo stripper per ottenere una lunghezza
di circa 6-8 cm; si seziona la parte prossimale della
fascia con lo stripper stesso o con forbici, e si
pratica la sutura su due piani, con punti sottocutanei
riassorbibili 4/0 e un’altra sutura cutanea,
intradermica o a punti staccati, con Nylon 4/0
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
PRELIEVO
La preparazione e la pulizia della fascia è un tempo
molto importante. Le linguette devono essere di circa
2mm di larghezza, e bisogna stare attenti a non
praticare tagli trasversali anche piccoli, perché ciò
indebolisce la linguetta
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
PRELIEVO
Si può anche usare per la sospensione la
fascia temporale
Misura della lunghezza del
prelievo
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
PRELIEVO
Incisione cutanea a circa 2 cm
dall’inserzione del cuoio capelluto
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
PRELIEVO
Prelievo della fascia temporale
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
Vengono praticate 6 piccole incisioni di circa 3mm
nella palpebra superiore e sul sopracciglio da ogni
lato. Le tre incisioni palpebrali vengono posizionate
immediatamente al di sotto della piega cutanea
programmata
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
Le incisioni, laterale e mediale sopra il sopracciglio,
sono distanziate un po’ di più rispetto a quelle
palpebrali, mentre l’incisione centrale sul muscolo
frontale viene posizionata 1-2 cm sopra il
sopracciglio, fino a creare un triangolo isoscele
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
Vengono utilizzate due strisce di fascia lata per ogni
lato, facendole passare, con l’ago di Wright, al di
sotto dell’orbicolare, sulla superficie del piatto
tarsale
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
Utilizzando l’ago di Wright, si tirano entrambi i capi
della striscia laterale della fascia lata all’insù verso
l’incisione laterale del sopracciglio, avendo cura di far
passare l’ago profondamente sotto l’orbicolare
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
Si annodano le strisce ad ogni incisione del
sopracciglio e si ancorano i nodi profondamente al
muscolo frontale con sutura assorbibile Vycril 6/0.
Le palpebre sono alzate fino al limbus superiore
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
Si accorcia uno dei due capi di fascia lata di ogni
incisione del sopracciglio e con un ago di Wright,
spinto fino al periostio per essere sicuri che le
strisce siano al di sotto del muscolo frontale, si
fanno uscire i capi delle strisce restanti nell’incisione
centrale della fronte e si suturano con Vycril 6/0
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD
Le incisioni del sopracciglio e della fronte sono
suturate con Vycril 6/0. Non sono necessarie suture
sulla cute palpebrale, in quanto le ferite cutanee sono
seppellite nella piega palpebrale.
Al termine dell’intervento si applica una sutura di
Frost
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-FOX
Sebbene questo metodo di sospensione al
fontale possa essere utilizzato su pazienti di
ogni età, da molti chirurghi viene praticata
questa tecnica su bambini che sono troppo
piccoli per il prelievo di fascia lata, ma che
non possono aspettare a correggere la ptosi a
causa, per esempio, del rischio di un’ambliopia
dovuta alla palpebra ptosica. Quindi è usata
nella nostra clinica in caso di CFEOM
monolaterale.
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-FOX
Con un compasso si marcano le incisioni da praticare,
dividendo la palpebra in tre parti, a circa 3 mm dal
margine; si solleva la palpebra e si controlla che il
profilo del margine sia regolare
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-FOX
Si marcano tre incisioni sopra il sopracciglio, come
già descritto con la tecnica di Crowford, e con l’ago
di Wright, avendo protetto la cornea si introduce il
materiale per la sospensione (silicone in questi casi)
al di sotto dell’orbicolare
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-FOX
Si introduce l’ago di Wright attraverso le incisioni
del sopracciglio, per portare in alto ogni capo del
silicone
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-FOX
Quindi, si passa l’ago attraverso l’incisione centrale
del sopracciglio, per far passare il silicone
profondamente sotto il muscolo frontale
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-FOX
Quando entrambi i capi sono passati attraverso
l’incisione centrale, si attua il dosaggio dell’intervento
e si controlla accuratamente il margine palpebrale
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-FOX
Si fanno passare le estremità del tubicino attraverso
una sleeve (ad esempio la sleeve di Watzke) e si tira
la palpebra superiore (si ricontrolla il dosaggio) più in
alto possibile, ma mai sopra il limbus
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
TECNICA OPERATORIA-FOX
Una volta che è stato raggiunto un livello adeguato, si
seppellisce la sleeve all’interno della ferita il più
profondamente possibile. Si applica alla palpebra
inferiore una sutura di Frost e si suturano le ferite
al sopracciglio con punti staccati. Non sono
necessarie suture nelle incisioni della palpebra
CHIRURGIA
Complicanze
L’imbarazzo del chirurgo di fronte alle complicanze
diminuisce quando si rende conto che anche altri
hanno gli stessi problemi.
Infatti nella chirurgia della ptosi gli unici risultati
cosiddetti perfetti sono soltanto quelli ottenuti
trattando i casi più lievi con buona funzione
dell’elevatore
Beard, 1976
………… e quindi non nei casi di CFEOM
CASI CLINICI
CHIRURGIA
D’Esposito - Magli
CHIRURGIA
D’Esposito - Magli
CHIRURGIA
CHIRURGIA
CHIRURGIA
CHIRURGIA
CHIRURGIA
CHIRURGIA
CHIRURGIA
SOSPENSIONE AL FRONTALE
CROWFORD
FOX
P
R
I
M
A
D
O
P
O
CHIRURGIA
PRIMA
DOPO
CFEOM 2
CFEOM MONOLATERALE
PRE
POST
I° tempo:OD: Rec.R.Inf.7mm con
ancoraggio legamento di Lockwood
II° tempo:Sospensione al frontale con
fascia lata temporale
GRAZIE PER L’ATTENZIONE
