GYNECOMASTIA LIKE CHANGE- CASE REPORT. Invento A.1, Marchetti A.1, Pellini F.1, Pollini G.P.1 1USO di Chirurgia Senologica afferente alla UOC di Chirurgia Generale A, AOUI Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata Verona, Policlinico G.B.Rossi, Piazzale L.A.Scuro 10, 37134 Verona ______________________ Prof. Giovanni Paolo Pollini E-mail: [email protected] Tel.: 045-8124967 INTRODUZIONE L’aumento di dimensione della ghiandola mammaria in giovane età è una condizione patologica riconducibile a cause diverse; può essere associata a una patologia sistemica o può configurarsi come un disturbo primitivo mammario. In generale è una condizione che può colpire indistintamente maschi e femmine assumendo specifiche caratteristiche di genere. Una condizione patologica della mammella, che si riscontra spesso in pazienti di giovane età, è la ginecomastia; situazione legata all’aumento di dimensione della mammella maschile, presente nel 30-40 % degli adolescenti e uomini adulti. La ginecomastia maschile può essere classificata come ginecomastia vera, se legata a un aumento di dimensioni del tessuto ghiandolare, o ginecomastia falsa, nel caso in cui l’aumento di 1 dimensioni sia legato all’incremento della componente adiposa . Istologicamente è caratterizzata da un pattern specifico rappresentato da un’iperplasia duttale e periduttale, fibrosi stromale e edema con un lieve infiltrato linfocitario. Un quadro istologico simile è stato descritto anche nel seno femminile, che, a causa della mancanza di una definizione specifica, diversi autori hanno definito Gynecomastia like-change. Nell’ambito di quest’ultimo quadro istologico sono stati inclusi anche la Gynecomastia likehyperplasia, l’amartoma mammario o adenolipoma, un quadro di ipertrofia giovanile che si verifica 2 nella giovani ragazze e il fibroadenoma giovanile . La Gynecomastia like-change è stata ampiamente descritta da diversi autori, che non sono riusciti ancora ad identificare con precisione un’incidenza, una presentazione clinica comune e dei riscontri mammografici. Per quanto riguarda la mammella femminile, i fibroadenomi e i disturbi della crescita della mammella sono condizioni comuni in età adolescenziale; sono classificati in funzione della loro dimensione e dell’istologia; rappresentano in generale il 15% dei disturbi della mammella; sono tumori benigni che prendono origine dai lobuli mammari come risposta anomala a uno stimolo estrogenico: colpiscono, infatti, le giovani donne in età compresa tra i 15 e i 25 anni. I fibroadenomi semplici sono il tipo più comune e si presentano come masse mobili che non superano i 3 centimetri in diametro; i fibroadenomi giganti sono meno comuni, ma più tipici dell’età 1,3 adolescenziale. Fibroadenomi multipli sono presenti nel 16% dei casi . La valutazione richiede sempre un esame clinico comprendente anamnesi ed esame obiettivo, a completamento può essere necessaria un’ecografia. L’incidenza di lesioni maligne in questo gruppo di pazienti è molto bassa. Il rapido aumento di dimensioni può rendere necessario l’intervento chirurgico. Il caso clinico da noi presentato mostra una condizione di gynecomastia like-hyperplasia associata a fibroadenomatosi multipla in una paziente di 14 anni. CASO CLINICO Si presentava presso la nostra Unità Operativa una ragazza di 14 anni, inviata dalla Chirurgia Plastica per un consulto senologico: la paziente manifestava un’eccessiva crescita volumetrica della ghiandola mammaria bilateralmente con lesioni multiple di diverse dimensioni similfibroadenomatose; i diversi consulti medici eseguiti precedentemente proponevano l’esecuzione di una mastectomia sottocutanea bilaterale. La giovane età della paziente ci portò a riflettere sulla possibilità di eseguire, in alternativa alla mastectomia sottocutanea bilaterale proposta alla ragazza, in primis un intervento di bonifica di queste neoformazioni e successivamente un rimodellamento mammario, evitando così un intervento di alta chirurgia, come la mastectomia, che avrebbe sicuramente avuto un impatto psicologico più importante per la giovane paziente. L’ecografia mammaria eseguita confermò la presenza di lesioni simil-fibroadenomatose che occupavano bilateralmente tutta la ghiandola mammaria. Per prima cosa si decise di procedere alla bonifica delle lesioni nella mammella destra. Fu eseguito l’intervento in anestesia generale, procedendo con l’asportazione delle neoformazioni fibroadenomatose e parte del tessuto ghiandolare mammario associato alle stesse; l’esame istologico evidenziò una condizione di proliferazione fibroepiteliale inusuale; la componente epiteliale si disponeva a rivestire strutture duttali dilatate con lume dilatato, mostrando stratificazione iperpastica non-atipica in forma piatta e micropapillare, lo stroma a rivestimento dei dotti si mostrava florido con marcato edema periduttale e lieve infiltrato linfocitario. Il quadro osservato riconduceva alla descrizione della “gynecomastia-like hyperplasia” della mammella femminile, processo inquadrato tra le patologie proliferative della mammella femminile con gli aspetti della ginecomastia florida; l’eziologia non è definibile, si ipotizza sia legata ad uno squilibrio di sensibilità recettoriale ormonale. Dopo circa tre mesi, fu eseguita la bonifica della mammella sinistra; il quadro istologico si confermò uguale al controlaterale: proliferazioni fibroepiteliali nodulari della mammella con gli aspetti del fibroadenoma gigante con modificazioni tipo “ gynecomastia-like hyperplasia”. Dopo l’esecuzione del secondo intervento chirurgico, la paziente fu inviata presso l’ambulatorio di Endocrinologia Pedriatrica per una valutazione dello stato ormonale. Si evidenziarono livelli aumentati di FSH, LH ed estradiolo; la paziente iniziò quindi una terapia ormonale soppressiva per ridurre e riportare entro i range di normalità i valori di questi ormoni. A sei mesi dall’inizio della terapia, l’ecografia mammaria e l’esame clinico confermarono la presenza delle lesioni già segnalate, ma non mostrarono nessun incremento volumetrico delle stesse. Siamo in attesa nei prossimi mesi di rivedere la paziente a un anno dal secondo intervento per rivalutare il quadro clinico e procedere eventualmente con una seconda bonifica bilaterale. DISCUSSIONE Lo studio di questo caso clinico ci ha portato a evidenziare un quadro raro di patologia proliferativa della mammella nota come “gynecomastia-like change”, nella forma di gynecomastia like-hyperplasia e di fibroadenomi multipli giovanili. La fibroadenomatosi multipla è associata a un aumento della stimolazione ormonale di qualsiasi eziologia, che agisce a livello mammario portando ad un’iperstimolazione dell’epitelio 1 lobulare che tende ad accrescersi . Le lesioni sono benigne, ma se le dimensioni iniziano a essere notevoli occupando totalmente la ghiandola mammaria, possono determinare alterazione estetiche per la paziente (un seno di volume maggiore rispetto all’altro), funzionali e una sensazione dolorosa di tensione; sono queste condizioni che implicano l’intervento del chirurgo. La scelta chirurgica, nei casi in cui la mammella si presenta completamente sostituita da queste neoformazioni, prevede l’esecuzione di un intervento di mastectomia bilaterale sottocutanea, come indicato 3 precedentemente alla nostra paziente . La nostra scelta chirurgica invece ha tentato un approccio conservativo per cercare di ovviare a un intervento demolitivo, lasciandolo come seconda possibilità. Questo ci ha permesso di riscontare la condizione di ginecomastia femminile. La ginecomastia tipica maschile è caratterizzata da uno specifico pattern istologico di iperplasia duttale e periduttale, fibrosi stromale ed edema, con infiltrato linfocitario, proprio come riscontrato dall’esame istologico della paziente. La ginecomastia femminile è indistinguibile dalla maschile come indicato da Rosen, ma spesso si associa ad altre condizioni come l’amartoma mammario, l’ipertrofia o fibroadenomi 2,4,5 giovanili (Rosen, Oberman, Tavassoli, Millis et al.). Il nostro caso clinico è quindi inserito a pieno in questa classificazione poiché il tessuto analizzato dall’anatomopatologo presenta i caratteri di una tipica ginecomastia maschile associata a elementi ipertrofici e a fibroadenomi giganti. L’eziologia di queste lesioni non è nota, l’unico modo per distinguerle è la valutazione anatomopatologica, non esistono infatti pattern clinici o radiologici chiaramente definiti. La valutazione dello stato ormonale della paziente ha confermato l’ipotesi di crescita delle lesioni associate a un’iperstimolazione ormonale, permettendoci quindi di poter agire sul problema inibendo l’eccessiva stimolazione sulla ghiandola. CONCLUSIONI L’approccio chirurgico conservativo ci ha permesso di evidenziare questo particolare quadro clinico e di poter associare all’intervento una terapia ormonale sostitutiva per bloccare la progressione delle lesioni, senza eseguire una completa demolizione della ghiandola mammaria della giovane paziente. 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