���������� ��������������� �������������������� ���������������������� ������������������������� ematologia – 1 ematologia guida per gli utenti a cura di Teodoro Chisesi con Michela Pavanetto 2 – ematologia azienda Ulss 12 veneziana ematologia – 1 presentazione Il fascicolo che pubblichiamo nella collana aziendale, a cura dell’équipe dell’unità operativa di Ematologia diretta da Teodoro Chisesi attiva da dieci anni presso gli ospedali di Mestre e di Venezia, si pone tre obiettivi fondamentali: • illustrare con semplicità e rigore scientifico i più recenti traguardi raggiunti da questa specialità medica nella diagnosi delle metodiche messe a punto con le terapie più moderne delle patologie trattate, tali metodiche consentono oggi risultati inimmaginabili fino a pochi anni or sono; • presentare l’organizzazione del lavoro nella struttura, la strumentazione tecnica di cui dispone, le prestazioni erogate e le professionalità dedicate: tutti elementi utili all’utente per affrontare con positività la malattia e affidarsi all’impegno dei medici con convinzione e fiducia; • fornire informazioni, suggerimenti e consigli che rispondano alle più ricorrenti domande del cittadino contribuendo così ad allentare, e se possibile superare, tensioni, dubbi, incertezze che accompagnano l’inizio e lo svolgimento del percorso diagnostico e terapeutico. Si tratta di una guida che per la sua completezza e chiarezza di linguaggio a nostro avviso potrà offrire un contributo di grande aiuto non solo ai pazienti ma anche ai loro familiari. La pubblicazione oltre che disponibile presso l’unità operativa e le strutture distrettuali sarà consultabile da tutti gli interessati anche sul sito web aziendale www.ulss2.ve.it. Antonio Padoan direttore generale azienda Ulss 2 veneziana 2 – ematologia ematologia – 3 chemioterapia La chemioterapia è una terapia farmacologica che ha lo scopo di distruggere le cellule tumorali, che iniziando a dividersi in modo anomalo formano nuove cellule in modo incontrollata e disordinato. La terapia, quindi, distrugge queste cellule arrestandone la crescita o la loro moltiplicazione. vie di somministrazione obiettivi efficacia • • • • Il medico verificherà periodicamente la risposta alla terapia attraverso frequenti esami del sangue, visite e radiografie. curare impedire alla malattia di estendersi rallentare la crescita della malattia alleviare i sintomi della malattia per migliorare la qualità di vita • • • • • endovenosa (di solito una vena dell’avambraccio) catetere venoso centrale (CVC) orale intramuscolare sottocutanea In base al risultato di questi accertamenti potrà essere necessario modificare o addirittura cambiare il piano terapeutico. A volte il trattamento può anche essere rinviato. dove si effettua • al proprio domicilio • in regime di day-hospital • in ospedale con ricovero frequenza e durata La frequenza e la durata del suo trattamento dipendono dal tipo di malattia, dagli scopi, dai farmaci utilizzati e da come risponde l’organismo. È possibile quindi che sia fatta ogni giorno, una volta a settimana o mensilmente. Si parla di cicli di terapia, in modo che tra un ciclo e l’altro ci siano periodi di sospensione per dar modo all’organismo di ricostruire le cellule sane, di eliminare la tossicità dei farmaci e di riprendere forza. 4 – ematologia effetti collaterali I farmaci utilizzati, oltre a eliminare le cellule tumorali, danneggiano anche quelle sane, questo è il motivo per cui si presentano gli effetti collaterali, che possono essere a breve, a medio o a lungo termine. Alcuni sono comuni e ben conosciuti altri meno frequenti e del tutto insoliti, e comunque la maggior parte si risolvono quasi sempre con la sospensione del trattamento. Le cellule malate crescono e si dividono rapidamente e i farmaci sono fatti in modo da uccidere proprio le cellule che si riproducono velocemente. Ma ci sono anche alcune cellule sane che si moltiplicano in questo modo per cui la chemioterapia può colpire anche queste. Quando ciò succede insorgono gli effetti collaterali. ematologia – 5 Le cellule normali a rapido accrescimento che hanno più probabilità di essere colpite sono le cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine), che possono dare con molta probabilità effetti collaterali quali emorragie, infezioni e anemia. Altre cellule che possono essere danneggiate sono le mucose dell’apparato digerente con conseguente nausea, vomito e/o dolore, quelle dell’apparato riproduttivo, della cute e delle unghie, i follicoli di capelli e peli, oltre alle cellule del cuore, dei reni, della vescica, dei polmoni e del sistema nervoso. essenziale a cui fare attenzione e quando chiamare il medico • comparsa di rialzo febbrile oltre a 38 °C o di brivido • comparsa di emorragie • dolore in sede di inoculazione dei farmaci o nelle zone vicine • mancanza di fiato a riposo • dolore toracico a riposo • bruciore o ulcerazioni in bocca • vomito oltre le 24 ore dal termine della terapia • vomito di materiale scuro o rosso vivo • crampi o dolori addominali per più di 2 giorni • presenza di sangue nelle feci o intorno alla regione anale • diarrea grave (più di 3 scariche al giorno per più di 3 giorni) • perdita di peso oltre 2-3 kg da quando è iniziata la diarrea • stitichezza persistente anche con lassativi • urine molto scure o scarse • incapacità a bere da oltre 2 giorni • formicolio o intorpidimento a mani e/o piedi • instabilità nel reggersi in piedi • sensazioni di svenimento o stordimento • confusione o disorientamento È bene inoltre ricordare che l’assenza di effetti collaterali non è indice di una terapia scarsamente efficace. • perdita di coscienza • gonfiore a braccia, gambe, addome Nelle pagine seguenti sono stati considerati nel dettaglio i più comuni effetti collaterali osservabili nel corso di un trattamento chemioterapico unitamente ad alcuni suggerimenti su cosa fare per controllarli. • qualsiasi modificazione della pelle o della vista Non necessariamente coloro che sono trattati con la chemioterapia presentano tutti gli effetti collaterali, gli effetti sgradevoli dei farmaci variano, infatti, da persona a persona. Molti pazienti riescono a condurre una vita normale, la maggior parte delle persone, infatti, supera senza eccessiva difficoltà il malessere tipico dei giorni successivi al trattamento continuando a lavorare e a mantenere le proprie relazioni sociali. La chemioterapia rallenta il metabolismo perciò, se non si hanno nausea e vomito, con una dieta normale si tente a ingrassare. Si ricordi sempre comunque che quasi tutti gli inconvenienti sono temporanei e gradualmente scompaiono una volta terminato il ciclo di terapia, alcuni molto rapidamente altri dopo mesi. Inoltre, anche se gli effetti collaterali possono essere davvero spiacevoli, pensare sempre ai benefici, può aiutare molto. 6 – ematologia ematologia – 7 nausea e vomito Alcune persone non accusano mai né vomito né nausea. Altri avvertono una leggera nausea per la maggior parte del tempo, mentre alcuni pazienti sono colpiti da una forte nausea per un breve periodo di tempo durante o dopo il trattamento. I sintomi possono presentarsi poco dopo la terapia o a distanza di ore. Oltre che dai farmaci, l’entità della nausea e del vomito dipende dalla reattività individuale che contribuisce alla frequenza e alla durata degli episodi. Inoltre alcuni fattori psicologici e lo stato emotivo condizionano molto tale sintomatologia e il successo dei provvedimenti adottati per combatterla. • preferire cibi con poco sapore come le verdure bollite, i formaggi freschi e teneri (mozzarella o crescenza) e i gelati È possibile addirittura avvertire la nausea prima della terapia (nausea e vomito anticipatorio). Ciò è dovuto a un effetto di “condizionamento classico”, di natura psicologica, e allo stato d’ansia legato ai timori del trattamento e agli effetti indesiderati che ne conseguono. • evitare gli odori del cibo, fumo o profumi Quasi sempre tali effetti possono essere controllati con farmaci antivomito (antiemetici). suggerimenti • non assumere pasti abbondanti, meglio piccoli spuntini più volte al giorno • mangiare lentamente in modo da non affaticare la digestione • bere liquidi lontano dai pasti, un’ora prima e un’ora dopo, preferibilmente succhi di frutta freschi • mangiare almeno 2 ore prima della chemioterapia e aspettare 2 ore dopo • evitare cibi fritti, grassi, speziati o dolci, meglio preferire cibi secchi come toast, cereali, cracker che calmano uno stomaco scombussolato 8 – ematologia • mangiare cibi freddi o a temperatura ambiente, in modo da non essere disturbati da odori forti • non sforzarsi comunque di mangiare per non provocare una maggiore repulsione nei confronti del cibo e, per evitare che il cibo diventi una fissazione, si può sempre ovviare con degli integratori alimentari • durante l’infusione tenere in bocca una mentina o cubetti di ghiaccio • preparare in anticipo i pasti per i giorni in cui non ci si sente di cucinare e poi conservarli in frigo o congelatore • dopo il pasto riposare su una sedia, non sdraiarsi per almeno 2 ore • non indossare abiti stretti • se si porta la protesi dentaria, il giorno del trattamento, rimuoverla; qualsiasi oggetto estraneo in bocca può stimolare il vomito • provare a respirare lentamente e profondamente a bocca aperta se si sente nausea • distrarsi conversando con qualcuno, ascoltando musica o guardando la televisione • chiedere al medico di contattare la psicologa perché insegni una tecnica di rilassamento; tali metodiche riducono l’ansia, favoriscono l’addormentamento e ridanno tono psico-fisico • se il vomito è grave contattare subito il medico per evitare la disidratazione ematologia – 9 scarso appetito ulcere del cavo orale È di fondamentale importanza mangiare il più correttamente possibile durante la terapia. Le persone che si alimentano bene possono affrontare meglio gli effetti collaterali della chemioterapia, riescono a combattere le infezioni, e il loro organismo ricostruisce più facilmente i tessuti sani che vengono danneggiati dai farmaci. Le manifestazioni più comuni sono piccoli tagli o ulcerazioni all’interno della bocca di colore rosso vivo o biancastro. Insorgono 1 o 2 settimane dopo la chemioterapia, sono dolorose, possono sanguinare e rendono difficile l’assunzione di cibo. Tendono comunque a risolversi nel giro di 2 settimane. La dieta dev’essere quindi equilibrata cercando di introdurre soprattutto frutta e verdura, e poi pollame, pesce e carne, cereali e pane, latticini. I pasti devono essere anche abbastanza ricchi di calorie per non dimagrire. Ci possono essere dei giorni tuttavia in cui non si ha appetito o non si riesce proprio a mangiare, per esempio quando mangiare diventa doloroso o a causa della nausea. Compatibilmente con la nausea, cercare di bere molto soprattutto nei giorni successivi, per regolare i reni e l’intestino. suggerimenti • prima di iniziare la chemioterapia eseguire un controllo dentistico per eliminare problemi di carie, gengiviti, ascessi • mantenere una buona igiene orale e lavare i denti con uno spazzolino a setole morbide, le setole possono essere ammorbidite ulteriormente immergendole in acqua calda; lo spazzolino va poi sciacquato bene e conservato in un luogo fresco e asciutto; se lo spazzolino fa male usare un cotton-fioc • mantenere sempre ben pulita la dentiera, se utilizzata • evitare dentifrici abrasivi o collutori a base di alcol suggerimenti • eseguire sciacqui dopo ogni pasto e comunque 3-5 volte al giorno con una soluzione di acqua e bicarbonato di sodio • provare con piccoli spuntini solo quando se ne ha voglia, senza pensare di fare un pasto regolare • bere almeno 2 litri di acqua al giorno • variare la dieta con cibi sempre diversi e nuovi • se possibile fare una passeggiata prima dei pasti • provare a mangiare in posti diversi, con tovaglie diverse, a lume di candela, con la radio o la televisione • molto importante è la compagnia di amici o parenti durante il pasto Si possono assumere anche integratori minerali o vitaminici, ma sempre chiedendo consiglio al medico. 10 – ematologia • richiedere al medico un analgesico locale in caso di forte dolore e bruciore • preferire cibi freddi e morbidi come gelati, yogurt, frappè, budini, oppure frullare cibi cotti • evitare cibi irritanti o acidi (pomodori, agrumi) e cibi salati e duri (verdura cruda) • utilizzare un burro cacao per le labbra se ulcerate • sciacqui mattina e sera con colluttorio antisettico alla clorexidina (0,2%) ematologia – 11 secchezza della bocca e disidratazione gonfiore La secchezza delle fauci è conseguenza di un’inadeguata salivazione che può manifestarsi come effetto collaterale di alcuni farmaci o come conseguenza di disidratazione. È possibile in questo caso che si senta una saliva spessa e filamentosa. Il gonfiore (edema) è dovuto ad accumulo di liquidi nei tessuti, può essere causato da ritenzione di sali e liquidi, malnutrizione, ostruzione dei vasi venosi e linfatici, o anche da cambiamenti ormonali. La disidratazione indica una riduzione assoluta della quantità di liquidi corporei o la mancanza delle giuste quantità nei singoli distretti corporei. In caso di disidratazione si noterà bocca e lingua asciutta, bisogno di bere, debolezza, stato confusionale, estrema difficoltà a deglutire cibi secchi, difficoltà nel parlare, cute secca e raggrinzita, rialzo febbrile, perdita di peso, urine scarse, occhi infossati. suggerimenti suggerimenti • ridurre l’apporto di sale e glutammato monosodico, quindi oltre a evitare cibi molto salati, limitare l’uso di sale nei cibi e durante la cottura • stare a letto con cuscini alti sotto i piedi • quando si sta seduti, tenere i piedi su uno sgabello • non stare troppo in piedi • se il gonfiore è grave il medico vi prescriverà dei diuretici • mantenere una buona igiene orale • bere liquidi in modo progressivo giorno dopo giorno, senza esagerare per evitare il vomito • bere succhi di frutta, succhiare cubetti di ghiaccio o masticare chewing-gum senza zucchero • ammorbidire i cibi secchi con burro, salse o brodo • inumidire i cibi croccanti o secchi in liquidi leggeri • mangiare cibi morbidi • non inumidire le labbra se sono secche e screpolate, ma usare il burro cacao • utilizzare creme idratanti per la pelle molto secca • non mangiare cibi difficili da masticare, piccanti o speziati 12 – ematologia ematologia – 13 diarrea stitichezza Per diarrea si intende la presenza di tre o più scariche al giorno di feci non formate o liquide, con o senza dolore. Alcuni farmaci chemioterapici possono esserne la causa poiché in grado di danneggiare le cellule dell’intestino. Per stitichezza si intende un’evacuazione poco frequente o difficoltosa di feci dure e scarse, spesso causa di dolore addominale. È generalmente dovuta a scarso apporto di cibi e di liquidi, a una vita sedentaria, alla diminuzione dei movimenti dell’intestino o ai farmaci. La dissenteria può insorgere subito dopo la somministrazione oppure a distanza di qualche giorno e può persistere fino a 3 settimane dopo la sospensione della terapia. Altre cause sono da attribuire all’ansia, all’ingestione esagerata di grandi quantità di vitamine, sali minerali, zuccheri, alle infezioni batteriche e virali a carico del tubo gastro-enterico. suggerimenti • chiamare il medico se la diarrea dura da più di 24 ore • mangiare cibi ricchi di proteine e con scarso residuo come formaggio fresco, uova, patate al forno, riso bollito, cereali cotti, banane • evitare cibi ricchi di fibre come verdura cruda, frutta, legumi, frutta secca • evitare latte e yogurt, tè, caffè, alcolici, dolci, cibi speziati perché irritanti • consumare piccoli pasti, ma frequenti, né troppo caldi né troppo freddi • bere almeno un litro di liquidi al giorno • in caso di forte dissenteria, potrebbe essere necessario infondere in vena i liquidi per reintegrare l’acqua e i nutrienti persi Si noterà flatulenza eccessiva, addome disteso, senso di gonfiore e pienezza. suggerimenti • informare il medico in caso di mancata evacuazione da un giorno o due • non utilizzare lassativi senza in consenso del medico • evitare cioccolato, formaggio, uova • mangiare cibi ricchi di fibre (come crusca, frutta e verdura, datteri, prugne) • incrementare l’apporto di liquidi anche sottoforma di succhi di frutta • assumere di mattina bevande calde o tiepide • cercare di fare un po’ di movimento, anche solo qualche passeggiata Per prevenire la stitichezza cercare di assumere una buona quantità di liquidi quotidianamente, inserire nella dieta cibi con fibre e se possibile praticare attività fisica. • curare molto l’igiene intima e quella delle mani dopo ogni scarica per prevenire l’insorgenza di infezioni 14 – ematologia ematologia – 15 effetti su pelle e unghie perdita dei capelli Durante la chemioterapia sono possibile effetti collaterali sulla cute come arrossamento, macchie al torace o alle gambe, bruciore, desquamazione, secchezza, prurito e le unghie possono diventare fragili, sfaldate, scure oppure possono comparire striature verticali od orizzontali. Durante il trattamento della malattia si può verificare la perdita parziale o totale dei capelli (alopecia), di solito a ciocche, durante la doccia o quando ci si pettina, oppure si possono trovare sul cuscino al risveglio. Solo alcuni farmaci ne causano la caduta. suggerimenti Generalmente la perdita inizia 10-15 giorni dopo aver iniziato la chemioterapia. • utilizzare creme idratanti • fare rapide docce tiepide invece di bagni lunghi e caldi, utilizzando saponi neutri • bere un litro e mezzo di liquidi al giorno La perdita dei peli può verificarsi in tutte le parti del corpo, non solo in testa, anche i peli del viso, delle braccia, delle gambe, delle ascelle e del pube possono essere interessati da questo fenomeno. • evitare di usare profumi, deodoranti, colonie o dopobarba a base di alcol Dal punto di vista psicologico per alcuni pazienti può essere davvero un problema. È normale sentirsi tristi e arrabbiati. È importante tuttavia sapere che i capelli ricresceranno al termine della terapia, circa entro 8 settimane dalla fine del trattamento, ma spesso anche prima. • per il prurito sono indicati: talco mentolato, amido di mais o impacchi freddi con ghiaccio; evitare di grattarsi, piuttosto cercare sollievo con massaggi o tamponamenti suggerimenti • non bere bevande alcoliche o caffè • utilizzare i guanti per lavare i piatti • proteggersi dall’esposizione al sole con creme solari protettive almeno di fattore 15 • per le unghie, che devono essere corte e ben curate, si può usare uno smalto rinforzante • non esporsi a freddo e vento ed evitare ambienti troppo caldi o troppo freddi 16 – ematologia • lavare e pettinare i capelli come sempre, il non farlo non cambierebbe di molto la situazione, è possibile rallentare la perdita utilizzando shampoo delicati, phon tiepido e una spazzola per bambini • prima di iniziare la chemioterapia è preferibile tagliare i capelli e poi mantenerli corti, in modo da abituarsi all’idea pian piano • utilizzare un cappello, un foulard o una parrucca del colore dei propri capelli o magari fatta con i propri capelli prima che cadano; se si deciderà di usare una parrucca comprarla presto, prima di perdere molti capelli, in modo di poterla scegliere simile di colore ematologia – 17 spossatezza/anemia infezioni Il trattamento chemioterapico può ridurre la capacità del midollo osseo di produrre globuli rossi, cellule del sangue deputate al trasporto dell’ossigeno in tutto il corpo. La malattia e la chemioterapia stessa può aumentare la probabilità di contrarre infezioni, poiché diminuiscono le difese dell’organismo (globuli bianchi). In seguito a una infezione, è probabile che compaiano febbre, tosse, dolori addominali, arrossamenti, gonfiori, brividi, sudorazione, sete eccessiva, fatica o bruciore a urinare o defecare, oppure dissenteria. È importante fare attenzione ai sintomi infettivi e riferirli poi al medico. La diminuzione di questa attività viene misurata attraverso il dosaggio dell’emoglobina. Un valore basso di tale parametro (anemia) può essere causa di sensazione di debolezza e di stanchezza, oltre a vertigini, brividi, mancanza di fiato. Se il livello di emoglobina scende molto sarà necessario fare una trasfusione di sangue, che aiuta a recuperare le forze e migliora le difficoltà respiratorie. Non avere timore di contrarre malattie infettive dalle trasfusioni. Attualmente ogni sacca è rigorosamente testata e controllata. La debolezza è un effetto collaterale momentaneo che passa quando gli esami del sangue tornano buoni. suggerimenti La maggior parte delle infezioni deriva da batteri normalmente presenti sulla pelle, nell’intestino e negli organi genitali suggerimenti • mantenere una buona igiene personale e intima, lavare spesso le mani, soprattutto dopo aver usato il wc e prima di mangiare • bere molto • non masticare le cuticole periungueali • riposare molto • evitare attività che possano provocare tagli e se capita disinfettare subito la parte lesa • limitare le attività, limitandole al necessario e chiedere aiuto ad amici e familiari • radersi con rasoio elettrico • cercare di distribuire le attività nell’arco di tutta la giornata, non accumularle in un unico momento • evitare di soggiornare in ambienti molto affollati • usare uno spazzolino morbido per non irritare le gengive • seguire una dieta bilanciata e chiedere al medico quali sono gli alimenti più indicati per far salire l’emoglobina • evitare il contatto con persone con tosse, raffreddore, disturbi intestinali o con malattie contagiose, compresi bambini vaccinati da poco • da seduti o sdraiati, alzarsi lentamente per contenere le vertigini • evitare stretti contatti con animali • se possibile soggiornare qualche tempo in alta montagna • usare lozioni o olio per ammorbidire la pelle secca • se i globuli bianchi scendono molto è necessaria l’assunzione di antibiotici anche in regime ospedaliero • non assumere alcun farmaco senza consiglio medico 18 – ematologia ematologia – 19 sanguinamento/piastrine basse febbre La chemioterapia diminuisce la capacità del midollo osseo di produrre piastrine, le cellule del sangue che servono ad arrestare le emorragie. Per febbre s’intende una temperatura corporea esterna superiore a 37.5 °C. Generalmente indica presenza di infezione, che può essere di origine virale, batterica o fungina. Se l’origine è virale il trattamento può essere solo di tipo sintomatico, altrimenti si può fare una terapia mirata. Se le piastrine sono molto basse si potrà notare la formazione di lividi, piccole macchie rossastre sulla pelle, specialmente sulle gambe, urina scura sul rosso, perdite di sangue durante la defecazione, emorragie da gengive o dal naso. A volte si renderà necessaria una trasfusione di piastrine. La produzione di globuli bianchi, piastrine e globuli rossi ed emoglobina può essere stimolata dai “fattori di crescita”, farmaci che il medico può eventualmente decidere di prescrivere. Questi farmaci possono a volte provocare dolori muscolari e lieve rialzo della temperatura A volte la febbre può essere dovuta anche agli effetti collaterali dei farmaci, altre volte l’origine rimane sconosciuta. È comunque un importante meccanismo di difesa naturale dell’organismo. suggerimenti • assumere antipiretici, ma solo dopo prescrizione medica • bere abbondantemente suggerimenti • stare a riposo • non assumere farmaci, come aspirina o antidolorifici con paracetamolo (tachipirina) • se si sente freddo coprirsi con una coperta, mentre se si sente caldo solo con il lenzuolo • attenzione a non tagliarsi o bruciarsi con il forno o il ferro da stiro • fare impacchi con ghiaccio sulla fronte se si sente caldo • utilizzare uno spazzolino molto morbido • soffiare il naso delicatamente • evitare attività o sport che possano causare lesioni 20 – ematologia • arieggiare spesso l’ambiente, ma senza esporsi a correnti d’aria • se è molto alta e non scende, misurare e annotare la temperatura ogni 2-3 ore, ematologia – 21 disturbi del sonno tossicità renale e vescicale I disturbi del sonno provocano il modificarsi del normale ritmo sonno/veglia e quindi difficoltà ad addormentarsi, risvegli notturni o anticipati, oppure alcuni pazienti riferiscono di dormire molto più di prima. Alcuni farmaci possono causare irritazione alla vescica o danneggiare temporaneamente o anche in modo permanente il rene. In questo caso si noterà dolore o bruciore durante la minzione che può diventare anche più frequente, febbre, brividi e un’urina rossastra. Le cause sono dovute a dolore, ansia, preoccupazioni, depressione, sudorazione notturna e agli effetti collaterali della chemioterapia. suggerimenti • bere molto per garantire un buon flusso dell’urina suggerimenti • dormire quanto necessario, da svegli provare a muoversi e camminare • bere bevande tiepide, decaffeinate, come latte con miele o tisane (ricordarsi che anche la cioccolata è un blando eccitante) • riposare in un ambiente tranquillo, sempre lo stesso cercando di fare cose che distraggano dal pensiero della malattia, prima di andare a letto • non sottovalutare o ignorare il dolore, che può invece essere controllato con un analgesico • secondo prescrizione medica è anche possibile assumere farmaci ipnotici • provare a farsi fare un leggero massaggio • il medico curante potrebbe consigliare qualche tecnica di rilassamento • aumentare in generale l’assunzione di fluidi come succhi di frutta, tè, bibite analcoliche, ghiaccioli e gelati tossicità muscolare e nervosa Il sistema nervoso può risentire degli effetti collaterali della chemioterapia come qualsiasi altro tessuto dell’organismo. Se vengono colpite le cellule nervose è possibile sentire formicolio, intorpidimento, bruciore, debolezza o insensibilità a mani e/o piedi (neuropatia periferica). Altri sintomi collegati ai nervi sono: perdita dell’equilibrio, mancanza di destrezza, difficoltà ad afferrare e maneggiare gli oggetti, impossibilità a scrivere, problemi di deambulazione, dolori alla mascella, perdita di udito e/o di vista, dolore a stomaco e addome. Anche i muscoli possono essere colpiti, nel qual caso verrà percepita debolezza, stanchezza, mancanza di forze o anche dolore. suggerimenti • fare attenzione quando si afferrano oggetti appuntiti o caldi • prestare attenzione a tutti i movimenti soprattutto se rapidi • usare tappetini antiscivolo per fare la doccia o il bagno • non indossare scarpe scivolose 22 – ematologia ematologia – 23 infertilità Soltanto alcuni farmaci possono colpire gli organi sessuali e le loro funzioni sia nelle donne che negli uomini, in modo permanente o temporaneo. La sterilità è molto difficile da accettare serenamente specialmente per le persone che desiderano un figlio in futuro. Può essere vissuta come una perdita di una parte di sé, può provocare sentimenti di inadeguatezza e mancanza di autostima. Alcune persone non pensano a questo problema poiché la loro priorità è guarire dalla malattia, altri ci pensano solo terminato il trattamento quando cominciano a ripianificare la propria vita. In ogni caso, qualunque sia la reazione, è fondamentale discutere di questo problema con il proprio medico per comprendere bene le conseguenze prima di iniziare la chemioterapia, senza poi rinunciare a un supporto psicologico dove si renda necessario, anche con il partner. È inoltre importante sapere che è necessario evitare il concepimento di un figlio durante il trattamento, per evitare danni e malformazioni al feto. I sentimenti, le attitudini e gli atteggiamenti legati alla sessualità variano molto da persona a persona. Alcuni si sentono ancora più vicini al partner e il desiderio sessuale aumenta, per altri non cambia nulla, per altri ancora il desiderio cala per lo stress fisico ed emotivo di malattia e chemioterapia. È possibile che intervengano problematiche psicologiche legate al cambiamento dell’aspetto, a causa di ansia e preoccupazioni legate alla salute, famiglia, denaro, oppure agli effetti collaterali della terapia che porta spossatezza e squilibri ormonali. È utile in questo caso parlare e cercare chiarimenti con una figura professionale, quale uno psicologo, in grado di aiutarvi a risolvere i problemi che possono insorgere in un momento così delicato per la coppia. Uno psicologo è disponibile anche presso il reparto. Infine è possibile anche capire che l’intimità può assumere un significato diverso e scoprire quindi il grande valore delle carezze, di prendersi la mano, abbracciarsi, mentre può perdere rilevanza il rapporto sessuale. Non c’è un modo giusto per esprimere la propria sessualità. La coppia deve trovare un nuovo modo piacevole e soddisfacente di stare insieme. per gli uomini I farmaci chemioterapici possono diminuire il numero degli spermatozoi, ridurne la mobilità e la capacità di fecondare o causare anomalie. Ciò comporta l’impossibilità di procreare, ma nessuno di questi eventi impedisce di avere rapporti sessuali normali. È molto raro che i farmaci abbiano effetti sull’erezione e sulla potenza sessuale. Dato che la terapia può causare anche infertilità permanente, se si desidera avere un figlio, è bene considerare l’ipotesi di depositare il proprio seme alle banche del seme. Lo sperma verrà congelato per poi essere riutilizzato in seguito per l’inseminazione artificiale. È importante però, mentre si fa chemioterapia, utilizzare metodi anticoncezionali efficaci. Anche il partner può influire sulla relazione sessuale, magari solo per paura di far male, o per paure irrazionali di “contrarre” la malattia o di essere danneggiati dai farmaci. 24 – ematologia ematologia – 25 per le donne I farmaci sono causa di sterilità poiché interrompono l’ovulazione, per cui la quantità di ormoni si riducono, le mestruazioni diventano irregolari o cessano del tutto. Compare inoltre una sintomatologia simile a quella della menopausa con vampate di calore e secchezza dei tessuti vaginali, con probabilità maggiore di contrarre infezioni. Se comunque la sterilità è momentanea, alla fine della terapia l’ovulazione e le mestruazioni torneranno, consentendo la fecondazione. suggerimenti • il medico può prescrivere un trattamento ormonale sostitutivo anche se non consentirà tuttavia di riprendere l’ovulazione • usare creme idratanti o unguenti per rendere possibile il rapporto sessuale • portare biancheria intima di cotone • utilizzare metodi anticoncezionali durante tutto il trattamento per evitare la gravidanza • parlare con il medico della possibilità di conservare i propri ovuli per una fecondazione artificiale una volta terminate le terapie “effetti collaterali psicologici”: ansia, paura, depressione La chemioterapia e la malattia stessa può produrre grandi cambiamenti nella propria vita. Può peggiorare lo stato di salute generale, il senso di benessere che c’era prima, sconvolgere i programmi quotidiani e i progetti di vita finora pensati, infine può peggiorare o rendere comunque difficili le relazioni personali, anche con il partner. Perciò non c’è da meravigliarsi se ci si sentirà tristi, tesi o arrabbiati. Un certo grado di ansia, paura e depressione è comune a tutti i pazienti e ai relativi familiari. Questi sentimenti possono essere anche visti in modo positivo perché consentono di affrontare la malattia. Tali sensazioni negative possono insorgere in seguito alla incapacità di mantenere un ruolo attivo nella vita familiare, alla parziale perdita di controllo sugli eventi della vita, a un cambiamento dell’aspetto corporeo, alla paura di soffrire e alla paura di non sapere a cosa si andrà incontro. I familiari possono essere oggetto di queste ansie per la paura dell’evoluzione della malattia, per la rabbia di vedere soffrire il proprio caro, per la frustrazione di non potere fare nulla o per la pressione di una eccessiva responsabilità nell’ambito familiare. Tutto ciò è perfettamente normale e comprensibile, ma anche molto fastidioso. Fortunatamente esistono metodi per affrontarli, proprio come quelli fisici. Rivolgersi tranquillamente al medico per richiedere un supporto di tipo psicologico, la salute emotiva è importante quanto quella fisica. Il colloquio psicologico ha lo scopo di alleviare la sofferenza psichica del paziente e dei suoi familiari nei momenti più stressanti del percorso di malattia e aiuta a trovare le strategie giuste per affrontare nel modo migliore la situazione. 26 – ematologia ematologia – 27 radioterapia La radioterapia è una branca della medicina che si propone di curare alcuni tipi di malattie, come i tumori, attraverso la somministrazione accurata di precise dosi di radiazioni. Noi tutti siamo continuamene esposti a radiazioni naturalmente presenti nel nostro ambiente. Provengono dappertutto: dalla Terra, dal cosmo, dagli elettrodomestici, dalla televisione, da ciò che mangiamo; ma questo tipo di radiazioni non sono utili per scopi medici. Quelle usate in radioterapia vengono chiamate radiazioni ionizzanti (raggi x, elettroni, protoni, neutroni ecc.) e hanno una particolare lunghezza d’onda in grado di danneggiare le cellule malate localizzate a livello dell’area interessata dal trattamento. Le cellule colpite dalle radiazioni vengono successivamente distrutte ed eliminate dall’organismo. Apparentemente la proprietà di tali radiazioni appare dannosa, invece si è scoperto che in medicina possono essere ben sfruttate per la nostra salute. Il progresso tecnologico ha permesso di perfezionare moltissimo le tecniche di trattamento, per cui attualmente le radiazioni vengono focalizzate sulla sede della zona malata con risparmio sempre maggiore delle parti sane circostanti. Inevitabilmente però vengono colpite anche alcune cellule sane situate nelle vicinanze della neoplasia, per cui è possibile risentire di alcuni effetti collaterali. C’è da dire comunque che le cellule normali sopravvivono più facilmente rispetto alle cellule tumorali in virtù della loro maggiore capacità di riparare i danni indotti. 28 – ematologia somministrazione delle radiazioni Le modalità con cui il trattamento radioterapico viene effettuato variano in funzione di diversi fattori, quali il tipo, la dimensione e la sede di malattia, le condizioni di salute generale e dalla finalità. Il trattamento sarà quindi strettamente personalizzato e suddiviso in frazioni o sedute di numero variabile con frequenza quasi sempre giornaliera. Sarà di tipo esterno, localizzato e assolutamente indolore. Le sorgenti di radiazioni sono acceleratori lineari, attrezzature simili a quelle per le radiografie, ogni giorno controllate e tarate da esperti specialisti in fisica sanitaria. finalità della radioterapia radioterapia radicale l’obiettivo è quello di distruggere tutte le cellule tumorali o proliferanti per ottenere la guarigione completa radioterapia sintomatica o palliativa ha lo scopo di ridurre o anche eliminare eventuali sintomi presenti, come per esempio il dolore, il sanguinamento o la compressione dovuta all’effetto di una massa; il trattamento è quindi finalizzato al miglioramento della qualità di vita La radioterapia può inoltre essere associata a chemioterapia con l’intento di potenziare reciprocamente le due terapie. ematologia – 29 trapianto di midollo osseo Negli ultimi vent’anni il trapianto di midollo osseo è passato a essere un ultimo disperato esperimento a una terapia consolidata per trattare e guarire molte malattie, come leucemie, linfomi e altre patologie del sangue. Il midollo osseo (o più precisamente il midollo emopoietico) costituisce la fonte di tutte le cellule del sangue e rappresenta pertanto un “tessuto” essenziale del nostro organismo. Esso è localizzato nella parte interna (midollo) delle ossa (vertebre, scapole, costole, bacino, cranio, omeri e femore) e si presenta alla vista come un materiale gelatinoso o semifluido di colore rosso (midollo rosso) con una componente più o meno abbondante di grasso (midollo giallo). Tra le numerose cellule che compongono il midollo sono state recentemente individuate delle cellule particolari (cellule staminali) in grado di dare origine a tutte le altre cellule normalmente presenti nel midollo e nel sangue circolante, come globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. cosa si intende per trapianto di midollo osseo Un trapianto di midollo osseo (TMO) si può considerare come una trasfusione di sangue: da un individuo a un altro o nello stesso individuo. Attraverso la somministrazione di farmaci chemioterapici ed eventualmente di radiazioni ionizzanti, si cerca di eliminare le cellule malate dall’organismo; tale trattamento richiede alcuni giorni (solitamente 6-8 giorni), e prende il nome di “condizionamento”. Infatti, oltre a ottenere l’eradicazione delle cellule malate, questo trattamento serve anche a “condizionare” il tessuto del ricevente affinché quest’ultimo si prepari a ricevere e far maturare in sé le cellule del trapianto; senza questo trattamento, che comporta una temporanea 30 – ematologia soppressione del sistema immunitario del ricevente, le cellule del trapianto verrebbero rapidamente eliminate dall’organismo, e non avrebbero perciò la possibilità di ripopolare il midollo osseo, permettendo la sopravvivenza dell’organismo ricevente stesso. Al termine di questo trattamento si procede al trapianto, ossia all’infusione in vena (esattamente appunto come fosse una trasfusione di sangue) di cellule midollari che non sono venute a contatto con i farmaci chemioterapici o con le radiazioni. Tali cellule, infatti, sono prelevate da un donatore sano (trapianto allogenico), o, nel caso dell’autotrapianto (chiamato anche trapianto autologo), vengono prelevate dal paziente stesso in una fase precedente all’inizio del trattamento di condizionamento e congelate in azoto liquido. In tale sostanza, a una temperatura di -178 °C, le cellule midollari vengono conservate per tutto il tempo necessario (volendo anche molti anni) e scongelate solo al momento del trapianto. Dopo l’infusione le cellule di midollo trapiantate viaggiano nel torrente sanguigno e in breve tempo raggiungono gli spazi normalmente destinati alla loro maturazione (le cosiddette lacune ossee); qui iniziano il processo di ripopolazione, finché, lentamente, nel ricevente il midollo osseo torna a occupare la sua normale estensione e riprende a funzionare normalmente, producendo in maniera equilibrata le cellule del sangue necessarie alla vita. Quando il “nuovo” midollo è accettato con successo e le cellule maligne non ritornano, il paziente ha la possibilità di una lunga sopravvivenza libera da malattia e, dopo un certo numero di anni, di considerarsi guarito. In conclusione possiamo affermare che la chemioterapia convenzionale distrugge le cellule tumorali maligne, ma al tempo stesso, data la tossicità sulle cellule sane del midollo osseo, raramente permette il raggiungimento della guarigione, poiché pone un limite al dosaggio dei farmaci antitumorali. Con il trapianto di midollo, invece, tali limiti possono venire ampiamente superati e si possono ematologia – 31 così ottenere molte guarigioni definitive. Va inoltre ricordato che nel trapianto allogenico, all’effetto benefico dei farmaci si somma un effetto antitumorale espletato dalle cellule del donatore; tale azione, denominata dagli anglosassoni Graft Versus Leukemia (GVL) ossia effetto trapianto verso leucemia, contribuisce a mantenere lontano possibili recidive di malattia, non permettendo a eventuali cellule maligne residue (sopravvissute al trattamento di condizionamento) di riprodursi e ricontaminare l’organismo del paziente. prelievo di midollo osseo Il midollo osseo viene prelevato mediante aspirazione dalle ossa del bacino del donatore, a livello delle creste iliache, utilizzando appositi aghi a cui vengono connesse delle siringhe. Di norma questo intervento viene eseguito sotto anestesia totale, in camera operatoria, e ha una durata di circa un’ora. Sul midollo così ottenuto viene eseguito un conteggio delle cellule nucleate, per determinarne la quantità e assicurarsi che sia stata raggiunta la quota raccomandata per l’esecuzione del trapianto. La zona ove è stato prelevato il midollo potrà essere leggermente dolorante per qualche giorno e non lascia alcuna cicatrice; l’eventuale lieve fastidio potrà essere alleviato utilizzando farmaci antidolorifici a basso dosaggio. Abitualmente i donatori vengono dimessi dall’ospedale il giorno successivo all’intervento. La quantità di midollo prelevata, relativamente contenuta, non provoca alcun effetto negativo al donatore, che la ricostituisce nell’arco di due o tre settimane. Poiché insieme alle cellule midollari viene prelevata anche una certa quantità di sangue, spesso il donatore viene sottoposto ad uno o due salassi nelle settimane precedenti alla donazione di midollo. Il sangue così raccolto (circa 400 ml per salasso) viene conservato in appositi frigoriferi e reinfuso al donatore stesso subito dopo il prelievo di midollo (autotrasfusione); in questo modo il volume ematico del donatore viene prontamente ristabilito senza ricorrere a trasfusioni esterne, riducendo al minimo gli effetti della rapida 32 – ematologia anemizzazione dovuta all’aspirazione di midollo e annullando completamente qualsiasi rischio infettivo e immunologico legato a trasfusioni di sangue allogenico (cioè proveniente da donatori di sangue estranei). Le procedure utilizzate nella donazione di sangue e di midollo sono estremamente semplici ma ovviamente rappresentano, per chi è chiamato a tali atti, un’esperienza del tutto nuova, che talora può essere fonte di paure e turbamenti. I centri specializzati nel trapianto di midollo osseo cercano di offrire tutto il supporto necessario al superamento di tali paure, nella consapevolezza che il donatore di midollo in quanto tale deve essere considerato una persona speciale. raccolta di cellule staminali Dopo la chemioterapia il paziente verrà sottoposto a una fase di stimolazione, attraverso la somministrazione di fattori di crescita in grado di far moltiplicare le cellule staminali che quindi rapidamente passeranno dal midollo osseo al sangue. Quando il conteggio delle cellule ematiche avrà raggiunto i valori richiesti, si procederà al prelievo delle cellule staminali utilizzando delle macchine computerizzate, dette separatori, che selezionano grandi quantità di sangue e raccolgono le cellule desiderate, isolate da altri corpuscoli del sangue. La procedura, detta aferesi richiede circa 3-4 ore. Una volta sdraiati sul lettino, viene introdotto l’ago di una flebo in una vena di ogni braccio. Il sangue verrà prelevato molto lentamente e verrà fatto defluire in una macchina detta centrifuga che, girando, separerà le cellule staminali e le raccoglierà in un apposito contenitore. Il sangue verrà quindi reimmesso nell’organismo attraverso la vena dell’altro braccio. Le cellule staminali verranno congelate fino a quando sarà concluso il trattamento; quindi verranno scongelate e immesse nell’organismo come fosse una trasfusione. ematologia – 33 l’autotrapianto: il donatore è il paziente stesso Il tempo indicativo dall’ingresso in ospedale al trapianto è di circa due settimane. Idealmente, perché il trapianto possa essere considerato come una terapia appropriata, il paziente dovrebbe essere in remissione della propria malattia, anche se a tale regola possono esservi alcune eccezioni. Prima dell’ingresso in ospedale il paziente viene sottoposto ad accertamenti volti a determinarne la condizione fisica generale e lo stato psichico. Questo trattamento, che dura dai 3 ai 9 giorni, ha tre scopi fondamentali e complementari: In particolare il paziente viene sottoposto ad aspirazione e biopsia del midollo, esami radiologici (radiografia del torace ed eventuali indagini TAC), esami del sangue, prove di funzionalità respiratoria, elettrocardiogramma. Viene inoltre inserito un catetere venoso centrale (cvc), solitamente nella vena succlavia. Tale catetere, che è come un piccolo tubicino in plastica morbida e flessibile, viene posto in anestesia locale, subito sotto la clavicola, da personale specializzato. Come tutte le chemioterapie, anche il regime di condizionamento può indurre uno stato di nausea ed eventualmente scatenare episodi di vomito. Attraverso questo catetere saranno somministrati tutti i medicamenti, compreso i chemioterapici e saranno giornalmente eseguiti i prelievi ematici necessari, senza dover ricorrere, di volta in volta, a fastidiose e ripetute venopunture delle braccia. Dopo l’ingresso in ospedale, nei primi giorni di ricovero, il paziente viene sottoposto al trattamento chemioterapico di “condizionamento”. • eliminare le cellule malate; • creare spazio nel midollo osseo per consentire l’espansione delle nuove cellule sane; • creare le condizioni di immunosoppressione atte a prevenire il rigetto del trapianto. Generalmente però, questo effetto collaterale ha una durata limitata ai giorni del condizionamento stesso e viene controllato dalla somministrazione di farmaci antiemetici. Sporadici episodi di vomito nei giorni successivi, quando presenti, sono invece da imputare alla mucosite, che, interessando l’apparato gastroenterico in toto, possono realizzare uno stato infiammatorio della mucosa gastrica. È possibile che in questa fase si vada incontro a perdita dei capelli, inoltre il condizionamento può determinare sterilità transitoria o anche permanente. Durante il condizionamento saranno eseguite delle flebo d’idratazione per favorire la minzione e quindi eliminare i prodotti di degradazione dei farmaci e altre sostanze tossiche. La fase successiva è quella della reinfusione, il giorno della reinfusione è il giorno del trapianto stesso. La trasfusione delle cellule staminali servirà al paziente a ripristinare la perdita di cellule dovuta alla chemioterapia permettendone così un completo recupero della funzione emopoietica. 34 – ematologia ematologia – 35 Durante e dopo tale fase è possibile andare incontro a qualche disturbo, come mal di testa, nausea e vomito. Piuttosto frequenti sono coliche addominali che comunque passano con la conclusione della reinfusione. Per qualche ora inoltre le urine saranno di colore scuro. Nei giorni successivi ci sarà poi nella stanza un caratteristico odore simile al tartufo causato dall’eliminazione attraverso il respiro del conservante utilizzato per proteggere le cellule durante il congelamento. Entro circa due settimane le cellule trapiantate iniziano ad attecchire e a ripopolare l’organismo del paziente con cellule sane. Comunque, affinché il nuovo midollo del paziente sia sviluppato a tal punto da produrre un numero sufficiente di cellule mature, sono necessarie non meno di 3-4 settimane. Nelle prime 2-3 settimane il paziente va incontro a uno stato di aplasia, ossia non produce cellule mature; come conseguenza della morte naturale delle cellule già presenti, si verifica una progressiva diminuzione delle cellule del sangue circolanti, che si traduce in una discesa dei valori dell’emocromo: i globuli bianchi scendono rapidamente a zero mentre, di pari passo, le piastrine e i globuli rossi calano velocemente di numero. Le prime due settimane dopo il trapianto sono le più difficili per il paziente, il quale, non avendo globuli bianchi, deve superare un periodo molto delicato, soprattutto per quanto riguarda la possibilità di contrarre vari tipi di infezione, batteriche e fungine. Questo pericolo sussiste anche in regime di sterilità perché, nonostante la camera sterile, risulta impossibile impedire che il paziente venga a contatto con qualche microrganismo, e anche perché molti germi sono ospiti naturali dell’organismo e in esso sono presenti già prima che il paziente vada incontro all’immunosoppressione farmacologica. È bene infatti ricordare che, se la grande maggioranza dei germi non è in grado di sviluppare infezioni in un soggetto 36 – ematologia immunocompetente (dotato cioè di un normale sistema immunitario), senza la continua sorveglianza esercitata dai globuli bianchi, maturi e funzionanti, qualunque microrganismo può moltiplicarsi rapidamente e produrre uno stato di infezione, virtualmente a carico di qualsiasi organo del corpo. Di fatto il sistema respiratorio, proprio perché in continuo contatto con l’ambiente esterno attraverso l’aria, rappresenta l’apparato a maggior rischio di sviluppare infezioni. Al fine di prevenire le infezioni, oltre al ricovero in isolamento, vengono messi in atto tutti i possibili presidi di controllo ambientale e periodicamente vengono eseguiti dei tamponi di controllo a livello di varie parti della superficie corporea del paziente; inoltre, viene somministrata una terapia antibiotica di profilassi contro i più comuni germi normalmente presenti nel corpo, soprattutto a livello gastroenterico. Nel caso in cui, nonostante tutto ciò, il paziente vada incontro a un episodio infettivo (cui consegue quasi sempre la comparsa di febbre), viene subito iniziata una antibioticoterapia ad ampio spettro, composta di due o tre diversi antibiotici somministrati endovena; in concomitanza con la risalita della febbre vengono eseguiti dei prelievi di sangue (emocolture) su cui, in laboratorio, viene ricercato il microrganismo responsabile dell’infezione; possono inoltre venire eseguite indagini supplementari, come esami colturali sulle urine o sull’espettorato, o su altri liquidi biologici, e infine possono essere effettuate ulteriori indagini di tipo radiologico o ecografico. Talora può essere necessario ricorrere a una terapia antifungina, utilizzando un antibiotico specifico verso questo tipo di infezioni. Una conseguenza molto frequente della chemioterapia ad alte dosi e della radioterapia di condizionamento è la mucosite, ossia l’infiammazione delle mucose dell’apparato ematologia – 37 orale e gastroenterico. Essa è dovuta alla morte delle cellule superficiali delle mucose, le cosiddette cellule epiteliali (si parla infatti di disepitelizzazione), cui segue una fase di rigenerazione e ricostituzione delle mucose stesse. La mucosite compare in genere nei giorni subito successivi al trapianto e si protrae per un periodo molto variabile; talora si manifesta in maniera molto lieve o addirittura quasi indolente, talora invece si presenta in maniera più seria e progredisce fino a impedire anche l’alimentazione, nel qual caso il paziente viene adeguatamente nutrito e supportato per via parenterale (ossia direttamente in vena, attraverso il catetere venoso centrale). Il più delle volte i pazienti con la mucosite inizialmente avvertono un fastidio alla bocca e alla gola, che poi esita nella formazione di piccole lesioni ulcerative a livello della mucosa orale, della lingua, delle gengive. In rari casi queste lesioni possono divenire anche molto estese e provocare perciò uno stato soggettivamente molto invalidante, che impedisce la deglutizione. Tutto ciò, inoltre, viene ulteriormente complicato da un altro aspetto della mucosite, la cosiddetta scialorrea: con questo termine si intende l’aumentata produzione di saliva, che si presenta più densa del normale e può essere tanto abbondante da obbligare il paziente a espellerla all’esterno ripetutamente. La scialorrea è conseguenza di uno stato infiammatorio che, insieme alle mucose, colpisce anche le ghiandole salivari. In ogni caso la mucosite e la scialorrea sono disturbi transitori, che nel volgere di alcuni giorni (generalmente 7-10 giorni) rapidamente migliorano e si risolvono in maniera definitiva. Un altro effetto secondario al regime di condizionamento (chemioterapia e radioterapia) è l’alopecia, ossia la perdita dei capelli. Essa si verifica inesorabilmente tra la quinta e la decima giornata dopo il trapianto, tanto che, normalmente, al primo accenno di perdita di capelli il paziente viene sottoposto a rasatura completa della testa; ciò anche per motivi igienici e di sterilità, oltre che per motivi estetici. 38 – ematologia L’alopecia è una conseguenza sempre transitoria, legata a un danno dei bulbi capilliferi; nell’arco di tre mesi dal trapianto infatti, generalmente tutti i pazienti tornano in possesso della propria capigliatura. Dopo circa 4-6 settimane dal trapianto, se non sono intervenuti problemi particolari e non si è sviluppata una reazione acuta del trapianto verso l’ospite di grado avanzato, generalmente il paziente può essere dimesso e tornare a casa. Purtroppo talora può accadere che un paziente debba rimanere in ospedale più a lungo, per essere sottoposto a ulteriori terapie di eventuali complicanze o perché semplicemente abbia bisogno di un tempo maggiore per raggiungere valori del sangue (ricostituzione ematologica) sufficienti a garantirne la sicurezza a casa. È bene sapere che per la dimissione non è necessario attendere che i valori siano risaliti completamente, è sufficiente un numero di globuli bianchi neutrofili superiore ai 1.000/mm3 e quello delle piastrine a 20.000/mm3. Prima di uscire dal reparto si esegue un controllo del midollo per confermare la ripresa emopoietica e dopo la dimissione sarà necessario sottoporsi a controlli ambulatoriali per un tempo variabile fino a che il midollo si sia ricostituito completamente. schema riassuntivo 1a fase prelievo delle cellule staminali 2a fase ricovero per accertamenti e CVC 3a fase condizionamento 4a fase il trapianto e quindi reinfusione delle staminali 5a fase aplasia 6a fase ricostituzione ematologica ematologia – 39 glossario Questo glossario spiega il significato di alcuni termini non molto comuni ma che sentirà spesso utilizzare dai medici e dal personale infermieristico. aferesi è il procedimento con cui si prelevano le cellule staminali del sangue, utilizzando un separatore cellulare. agoaspirato aspirazione mediante un ago sottile del contenuto di un organo cavo, in ematologia del midollo, che poi verrà analizzato al microscopio o sottoposto ad altri accertamenti. biopsia procedura chirurgica che consente il prelievo di una piccola parte di organo o tessuto, questo è poi esaminato al microscopio per stabilire il tipo di lesione. cancro patologia in cui cellule anomale e/o immature si dividono in maniera incontrollata. Le cellule cancerose possono invadere i tessuti adiacenti e diffondersi ad altri organi attraverso il circolo ematico (sangue) e il sistema linfatico. catetere venoso centrale (CVC) tubicino di silicone o altro materiale flessibile inserito in una grossa vena per la somministrazione di fluidi e farmaci dove rimane anche per molto tempo. catetere tubicino flessibile utilizzato per la somministrazione di liquidi e farmaci o per l’eliminazione di fluidi. agocanula particolare ago, un po’ lungo, che viene inserito in una vena del braccio. Può essere lasciato in sede per più giorni, con risparmio di fastidi per il paziente. cellule staminali cellule del midollo emopoietico che danno origine ai globuli rossi, bianchi e alle piastrine che circolano nel sangue periferico. Sono dette anche progenitori o precursori. allogenico trapianto di midollo da un donatore sano (vedi trapianto di midollo) chemioterapia trattamento farmacologico per la cura dei tumori e di altre malattie. alopecia perdita dei capelli. citochine proteine prodotte da diversi tipi di cellule del sistema emopoietico, importanti per la difesa immunitaria. È un termine collettivo per indicare fattori di crescita, interferoni, interleuchine, e altre proteine. anemia diminuzione della quantità di emoglobina nel sangue periferico. Solitamente anche il numero di globuli rossi diminuisce. antiemetico farmaco che previene o controlla nausea e vomito. aplasia riduzione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. astenia stanchezza patologica. attecchimento è il momento in cui il midollo riprende a funzionare, per cui i “valori” risalgono piano piano. autologo trapianto di midollo dello stesso paziente dopo opportuno trattamento (vedi trapianto di midollo) benigno non neoplastico, non invade i tessuti, non si diffonde ad altri organi. biologia molecolare insieme di metodiche moto sofisticate che consentono di rilevare la presenza di minime anomalie genetiche a livello di DNA. biopsia osteomidollare procedura che consente, mediante l’utilizzo di un apposito ago, il prelievo di un pezzettino di osso, in cui sono contenute le cellule del midollo e che poi verrà analizzato al microscopio. Viene eseguita in anestesia locale, in genere dalla cresta iliaca posteriore, una piccola zona del bacino sporgente e facilmente raggiungibile, senza un vero e proprio intervento chirurgico. 40 – ematologia citogenetica metodica che permette di valutare l’esistenza di grossolane anomalie a carico dei cromosomi e quindi del DNA. condizionamento è il ciclo di terapia (chemioterapia da sola o combinata con radioterapia) che si fa prima della reinfusione delle cellule staminali. criopreservazione è il congelamento delle cellule staminali in azoto liquido, a una temperatura molto bassa, tanto da poterle conservare per diversi anni. Utilizzata soprattutto nell’autotrapianto. cromosomi corpuscoli filiformi costituiti da DNA, si trovano all’interno del nucleo delle cellule e contengono tutta l’informazione genetica necessaria per la normale funzione delle cellule dell’organismo. cure palliative trattamento per alleviare, piuttosto che curare, i sintomi causati dalla malattia. Possono migliorare la qualità di vita del paziente. diuretici farmaci che aiutano l’organismo a eliminare acqua e sali in eccesso. DNA sigla per l’acido desossiribonucleico. Contiene tutta l’informazione per il funzionamento della cellula e per la produzione di tutte le sostanze che fanno funzionare l’organismo. ematologia – 41 ecchimosi emorragie cutanee più grandi delle petecchie. ecografia indagine radiologica sicura e poco fastidiosa per il paziente. Si basa sull’utilizzo di ultrasuoni emessi da una sonda che rimbalzano in modo diverso a seconda del contenuto di un organo solido o liquido. Consente di stabilire facilmente la natura di un nodulo o di una lesione. effetti collaterali comparsa di sintomi e/o altre anomalie dopo l’assunzione di farmaci. Possono essere dovuti ad allergie al farmaco, a un dosaggio eccessivo, all’interazione con altri farmaci, al meccanismo stesso dei farmaci. In questo caso la comparsa è quasi inevitabile, come nel caso di farmaci antineoplastici. ematocrito valore ottenuto con l’esame dell’emocromo, indica il volume percentuale occupato dai globuli nel sangue intero. Una diminuzione è indice di anemia. ematuria presenza di sangue nelle urine. Può essere macroscopica e quindi visibile ad occhio nudo, oppure microscopica e si rileva con opportuni esami di laboratorio. emocromo è un esame che permette di valutare il numero di globuli rossi, bianchi e piastrine nel sangue periferico. Si ottengono anche importanti informazioni sulle dimensioni delle cellule, sul contenuto di emoglobina dei globuli rossi e sulla formula leucocitaria. emoglobina proteina contenuta nei globuli rossi che ha il compito di trasportare ai tessuti l’ossigeno che entra nei polmoni con l’aria respirata. emolisi distruzione dei globuli rossi. Avviene normalmente nella milza, al termine del ciclo vitale dei globuli rossi (circa 120 giorni dalla loro formazione). emopoiesi meccanismo per cui le cellule staminali danno origine a tutte le cellule del sangue. endoarterioso all’interno di un’arteria. endocavitario all’interno di una cavità. endovenoso all’interno di una vena. epatomegalia aumento di volume del fegato. Può essere dovuto a molte cause. epistassi emorragia dal naso. eritrociti un altro termine per indicare i globuli rossi. espianto prelievo di midollo osseo. 42 – ematologia fattori di crescita sono farmaci che servono a stimolare la produzione delle cellule del sangue, in particolare i globuli bianchi, ma anche per aumentare il numero di cellule staminali nel sangue. formula leucocitaria esame che permette di conoscere la percentuale relativa di ognuno dei 5 tipi di leucociti del sangue periferico. gastrointestinale relativo all’apparato digerente, comprende la bocca, l’esofago, lo stomaco e l’intestino. globuli bianchi cellule del sangue periferico, dette anche leucociti. Ce ne sono 5 tipi: neutrofili, eosinofili, linfociti, basofili, monociti. Sono deputati a combattere le infezioni. globuli rossi cellule del sangue periferico. Contengono soprattutto emoglobina e servono a fornire ossigeno a tutto l’organismo. immunoglobuline proteine prodotte dai linfociti B maturi per la difesa immunitaria. Hanno la funzione di legarsi a virus, batteri e altre sostanze estranee per eliminarli. sono chiamate anche gammaglobuline e se ne conoscono 5 tipi: A, D, G, M, E. immunosopressione o immunodepressione diminuzione delle difese immunitarie. immunoterapia uso di vaccini, citochine, interferoni o di altre proteine naturalmente prodotte dal nostro organismo (modulatori di risposta biologica) in grado di stimolare o di ricostituire le difese immunitarie, per cui utilizzato nella cura del tumore, ma anche per combattere infezioni e altre malattie. Può essere definito anche terapia biologica. infezione presenza di microrganismi, come virus e batteri, in un organo o tessuto. Alcuni microrganismi sono normalmente presenti in vari distretti del corpo, per esempio bocca, pelle, intestino. È presente un’infezione solo se l’organismo non riesce a tenere a freno questi germi. interferoni proteine che interferiscono con la moltiplicazione di virus. Svolgono importanti funzioni contro infezioni e tumori. infusione continua somministrazione endovenosa lenta e/o prolungata di farmaci o fluidi attraverso agocannule o CVC. intramuscolare all’interno di un muscolo. intratecale via di somministrazione di alcuni farmaci all’interno del fluido spinale, o liquor, che avvolge il sistema nervoso. irradiazione corporea totale detta anche TBI (total body irradiation). è la radioterapia che si associa, in alcuni protocolli, alla chemioterapia durante il condizionamento. ematologia – 43 laparoscopia attraverso un forellino nell’addome, il chirurgo introduce uno strumento a fibre ottiche con il quale è possibile vedere dentro la cavità addominale ed eventualmente effettuare dei prelievi. neuropatia periferica condizione patologica del sistema nervoso che di solito inizia alle mani e/o piedi con perdita di coordinazione, formicolio, bruciore, debolezza. Può essere causata dalla chemioterapia. LDH latticodeidrogenasi è una proteina contenuta nel fegato, nelle cellule neutropenia diminuzione del numero dei neutrofili. leucemia neoplasia dei globuli bianchi. nutrizione parenterale totale nutrizione mediante liquidi e altre sostanze somministrate endovena a soggetti impossibilitati a nutrirsi per bocca. Viene effettuata con un CVC. del sangue, nei muscoli ecc. Un suo aumento nel sangue può indicare un danno a carico di questi organi o tessuti. leucociti termine che indica i globuli bianchi. leucocitosi aumento dei globuli bianchi. leucopenia diminuzione dei globuli bianchi nel sangue periferico. linfoadenopatia aumento di volume dei linfonodi, le cause sono diverse. linfociti un tipo di globuli bianchi, se ne distinguono diversi sottotipi B, che dopo essersi trasformati in plasmacellule producono gli anticorpi T, che intervengono nella difesa da virus, tumori e nel rigetto dei trapianti, NK (natural killer) ecc. linfocitosi aumento del numero dei linfociti. linfonodi piccoli ammassi di linfociti dislocati come delle stazioni in zone strategiche del corpo dove vengono uccise sostanze e cellule estranee (per esempio tumorali). liquor liquido cefalo-rachidiano. maligno canceroso. mediastino regione localizzata tra i due polmoni. metastasi diffusione del tumore da un organo a un altro. Le cellule del tumore metastatico (secondario) sono simili al tumore primitivo. midollo osseo (emopoietico) tessuto molle o spugnoso che si trova nella zona centrale di alcune ossa in cui avviene la formazione e maturazione di globuli rossi, bianchi e piastrine. milza organo contenuto dell’addome, in zona sinistra. È una specie di grosso linfonodo che produce anticorpi, elimina le cellule invecchiate e svolge numerose altre funzioni. monociti un tipo di globulo bianco. mucosite infiammazione di una mucosa. neutrofili un tipo di globuli bianchi, importanti per la difesa dalle infezioni. 44 – ematologia ormoni sostanze chimiche prodotte da ghiandole all’interno dell’organismo e immesse poi nel circolo ematico. Gli ormoni influenzano l’attività di certe cellule e organi. pancitopenia diminuzione contemporanea di globuli rossi, bianchi e piastrine nel sangue periferico. peritoneo membrana che avvolge quasi tutti gli organi contenuti nell’addome. per os per bocca, per via orale. petecchie piccole emorragie cutanee, dovute spesso alla diminuzione di piastrine nel sangue. piastrine un tipo di cellula del sangue periferico deputato alla coagulazione del sangue e alla difesa dalle emorragie. piastrinopenia diminuzione delle piastrine. plasma componente liquida del sangue che contiene proteine, sali minerali, elettroliti ecc. plasmacellule rappresentano lo stadio finale della maturazione dei linfociti b e sono cellule specializzate nella produzione di anticorpi. porpora comparsa di macchie sulla pelle. port-a cath piccolo contenitore di plastica o di metallo impiantato chirurgicamente sotto la pelle e collegato a un catetere venoso centrale all’interno del corpo. Permette di immettere o prelevare sangue e liquidi utilizzando un ago speciale. profilassi significa prevenzione. Può essere effettuata con farmaci, vaccini, misure non farmacologiche. progressione in ambito oncologico indica un avanzamento della malattia. Non sempre è associata a un peggioramento dei sintomi o della prognosi. proteina sostanza costituita da aminoacidi. proteinuria presenza di proteine nelle urine. È anomala solo se in quantità elevata. ematologia – 45 protocollo in genere in oncologia indica lo schema di somministrazione dei farmaci, la frequenaza di somministrazione, le precauzioni da osservare per prevenire e trattare gli effetti collaterali. purging è un trattamento che in alcuni casi viene effettuato sulle cellule staminali per eliminare una eventuale contaminazione da parte delle cellule malate. radioterapia consiste nell’uso delle radiazioni ad alta energia dei raggi X, dei neutroni, o di altre sorgenti radioattive per distruggere le cellule malate e/o ridurre le dimensioni del tumore. recidiva ricomparsa della malattia dopo un variabile periodo di tempo. reinfusione indica l’immissione nel circolo sanguigno periferico delle cellule staminali dopo la conclusione del condizionamento. È una procedura simile alla trasfusione. remissione scomparsa dei segni (rilevati dal medico) e dei sintomi (avvertiti dal paziente) della malattia dopo la terapia. Può essere completa o parziale. Nel caso della leucemia si considera malattia in remissione quando i balsi nel midollo sono meno del 5%, l’emocromo è normale e il paziente non ha più né sintomi, né segni. Per quanto riguarda i linfomi, oltre ai criteri precedenti, devono essere scomparse tutte le masse. Se la malattia persiste senza modificazioni si parlerà di malattia resistente o refrattaria alle terapie finora effettuate, ma stabile, se invece la malattia avanza si parlerà di malattia in progressione. In questi casi, comunque, la malattia può rispondere ancora ad altri trattamenti. RMN risonanaza magnetica nucleare. Consente di osservare gli organi del nostro organismo in modo molto realistico, come se li vedesse direttamente. sangue periferico è il sangue che circola nelle arterie e nelle vene. È costituito da una parte liquida, il plasma, e da una parte corpuscolata, globuli rossi, bianchi, piastrine; tutte cellule che si formano nel midollo osseo. shock collasso cardiocircolatorio con diminuzione della pressione arteriosa, tachicardia, pallore cutaneo, sudori eccessivi e compromissione della funzione di organi, poiché diminuisce la quantità di sangue che vi arriva. Può essere causato da allergie, emorragie acute e traumatismi. sideropenia diminuzione della quantità di ferro nel sangue. A volte viene anche chiamata carenza marziale. 46 – ematologia sottocutaneo sotto la pelle. È una delle vie utilizzate per la somministrazione di farmaci. splenomegalia aumento del volume della milza. stadiazione indica l’insieme della procedure diagnostiche, cliniche, radiografiche, di laboratorio e chirurgiche, utlizzate per stabilire la diffusione della malattia nell’organismo. Ciò rappresenta uno dei fattori principali per la scelta della terapia. siero componente liquida del sangue dopo la coagulazione. Si tratta quindi di plasma privo di piastrine e fattori della coagulazione. splenectomia asportazione chirurgica della milza. stomatite infiammazione e/o ulcere delle mucose della bocca. studi clinici studi di ricerca medica e/o psicologica condotta con la partecipazione di volontari. Ciascuno studio è pensato e progettato per trovare la risposta a certi quesiti scientifici oppure per migliorare la prevenzione e il trattamento delle malattie. terapia adiuvante terapia effettuata successivamente al trattamento principale con lo scopo di accrescerne l’efficacia. Può trattarsi di chemioterapia, radioterapia ecc. TAC tomografia assiale computerizzata. Metodica d’indagine che consente di elaborare al computer le immagini radiografiche, per poi osservarle come se fossero “fette” dell’organo esaminato. tachicardia aumento della frequenza cardiaca sopra i 100 battiti al minuto. trapianto di midollo procedura che consente di ricostituire le cellule midollari, e quindi le cellule del sangue, dopo trattamento con chemioterapia ad alti dosi. Si parla di trapianto autologo, quando si utilizzano le cellule staminali del paziente stesso, prelevate prima della chemioterapia. Mentre si parla di trapianto allogenico, quando il donatore è una persona compatibile, familiare o non, identificata attraverso il registro dei donatori nazionali o internazionali. trombosi anomala coagulazione del sangue che provoca occlusione di una vena o di una arteria. tumore massa anomala di tessuto risultante dalla moltiplicazione incontrollata delle cellule. Un tumore non espleta alcuna funzione utile all’organismo. Si dividono in benigni (non cancerosi) e maligni. ematologia – 47 ����������������������������� personale operativo orari di visita ai degenti medici feriale 15-16 e 19-20 ���� infermieri professionali festivo 10-11, 15-16 e 19-20 ���������������������������� una psicologa attenersi ���������������������������������������������������� strettamente a tale orario ausiliari (operatori socio-sanitari) per il rispetto dei degenti e del personale �������������������������� personale amministrativo ������������� è possibile contattare telefonicamente spazi operativi i degenti dalle 20 alle 21 reparto ���������� Venezia 041 5294236 day-hospital ��������������������������� Mestre 041 2607065 ambulatorio ������������������������������ il primario riceve i familiari La sezione per pazienti esterni è composta ������������������������������������� Venezia martedì e giovedì (12-13) da due ambulatori per le prime visite e ����������������������������� Mestre lunedì, mercoledì e venerdì (12-13) per quelle di controllo, un day-hospital ������� per le terapie giornaliere e un ambulatorio ������������������� le attività assistenziali principali dedicato ai pazienti in follow-up per ������������������������ 6.15-9 attività infermieristiche trapianto di midollo. assistenziali Dal lunedì al venerdì (8-16) si effettuano ������������������������������������ 9-11 visita medica, eventuali tutte le prestazioni di day-hospital e accertamenti medici ����������������������������� ambulatoriali. (raggi x, esami strumentali, visite ������������������������������������ ������������������� sedi ������������������ Venezia, padiglione Gaggia specialistiche ecc.), valutazione degli esami e programma della terapia 6 posti letto 10-11 visite dei familiari (solo nei giorni ����� festivi) Mestre, padiglione Cecchini ����������������� 12 pranzo 15 posti letto con 2 stanze a ��������������������� 14-17.30 attività infermieristiche bassa carica microbica ���������������������������� assistenziali prime visite �������������������������������������������������� 15-16 visite dei familiari CUP numero verde 800 50 10 60 �������������������������������������������� 18 cena da lunedì a venerdì (8-18) e sabato (8-12) 19-20 visite dei familiari ����������������������������������������������������������������� 20-20.45 somministrazione farmaci, ���������������������������������� certificati e appuntamenti preparazione dei degenti al riposo ��������������������������������� di accesso al reparto, prenotazioni medici ambulatoriali o day-hospital 8-16 sono presenti in reparto Venezia 041 5294218 ������������������������������� 16-8 è presente un medico di guardia Mestre 041 2607357 ��������������������������������� ed è reperibile un medico di segreteria da lunedì a venerdì (9-15) ������������������������������������������ Ematologia servizio di accettazione del reparto infermieri per casi di ricovero urgente 7-13 primo turno o su indicazione del medico curante 13-21 secondo turno Venezia 041 5294138 21-7 terzo turno Mestre 041 2607065 48 – ematologia ������������������������������������������������� ������������������������������ ����������� ����������������������� ��������������������������� ematologia – 49 ���������������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������������ ������������������������������ ������������������������������������������������������������������ ������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������� �������������������������������������������� �������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������������ �������������������������������������������������������������� ������������������������������� ��������������������������������� ���������������������������������������������������������� ������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������� �������������������������������������������� ���������������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������� ������������������������������� ������������������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������������ ������������������������� ������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������� ������������������������������� �������������������������������������������������������������� �������������� ��������������������������������������������������� �������������������������������������������� ��������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������� ������������������������������������������������������ ����������������������������������������������������� �������������������������������� ������������������������������������������������� ��������������������������������������� q ����������������������������� ������������ � 50 – ematologia �������� ����������� ������� �����������