LEZ 09.1 Metabolismo del Glicogeno - Progetto e

Metabolismo+del+Glicogeno++
e++
β1Ossidazione+dell’Acido+Palmi7co+
La demolizione del glicogeno
Conce9+chiave+
•"Il glicogeno, la forma di immagazzinamento del glucosio nei mammiferi, è
un polimero ramificato."
•"La mobilizzazione del glucosio nel fegato coinvolge una serie di reazioni
che dal glicogeno portano a glucosio-1-fosfato, glucosio-6-fosfato e infine
a glucosio."
Schema generale del
metabolismo del glucosio
Struttura del glicogeno
Struttura ramificata del glicogeno
Granulo di glicogeno
Il cofattore PLP della fosforilasi
L'enzima deramificante del glicogeno
Scheda 16.2: Le malattie
da accumulo di glicogeno
La demolizione del glicogeno
Punto+di+verifica+
• Elencate le fonti metaboliche e i destini del G6P.
• Descrivete la struttura di una molecola di glicogeno. Qual è il vantaggio
della sua struttura ramificata?
• Elencate i tre enzimi coinvolti nella degradazione del glicogeno e
descrivete i tipi di reazioni che catalizzano.
• Elencate gli attivatori e gli inibitori della glicogeno fosforilasi. In che modo
la fosforilazione influenza la sua attività catalitica?
La sintesi del glicogeno
Conce9+chiave+
•"La sintesi del glicogeno nel fegato coinvolge una serie di reazioni che da
glucosio portano a glucosio-6-fosfato, UDP-glucosio e, infine, a glicogeno."
•"L'UDP-glucosio è una molecola attivata.
•"Il glicogeno viene allungato a partire da un innesco costruito dalla
proteina glicogenina su se stessa."
Le vie opposte di sintesi e di
degradazione del glicogeno
Meccanismo di reazione della
UDP-glucosio pirofosforilasi
La reazione catalizzata
dalla glicogeno sintasi
L'enzima ramificante del glicogeno
La sintesi del glicogeno
Punto+di+verifica+
• Perché le vie opposte biosintetiche e degradative devono utilizzare
almeno un enzima differente?
• Elencate i tre enzimi coinvolti nella sintesi del glicogeno e descrivete i tipi
di reazioni che catalizzano.
• Qual è la fonte di energia per la sintesi del glicogeno?
• Descrivete il ruolo della glicogenina.
Il controllo del metabolismo del glicogeno
Conce9+chiave+
•"I processi opposti di demolizione e di sintesi del glicogeno sono regolati
reciprocamente da interazioni allosteriche e modificazioni covalenti degli
enzimi chiave."
•"Il metabolismo del glicogeno è fondamentalmente sotto il controllo di
ormoni quali l'insulina, il glucagone e l'adrenalina."
La glicogeno fosforilasi è un enzima allosterico modificabile tramite fosforilazione
Il sistema enzimatico di interconversione
della glicogeno fosforilasi
I principali sistemi di fosforilazione/
defosforilazione nel metabolismo
del glicogeno
L'ormone polipeptidico glucagone
Controllo ormonale del
metabolismo del glicogeno
Il controllo del metabolismo del glicogeno
Punto+di+verifica+
•"Riassumete gli effetti dell'AMP e del G6P sulla glicogeno fosforilasi e
sulla glicogeno sintasi."
•"Riassumete gli effetti della fosforilazione e della defosforilazione sulla
glicogeno fosforilasi e sulla glicogeno sintasi."
•"Perché un sistema di fosforilazione/defosforilazione permette una
regolazione più sensibile di un processo metabolico rispetto a un semplice
sistema allosterico?
Il controllo del metabolismo del glicogeno
Punto+di+verifica+
•"Disegnate un grafico che illustri come una chinasi e una fosfatasi
possono regolare le attività di due enzimi che catalizzano processi opposti."
•"Quali sono le differenze nella regolazione del metabolismo del glicogeno
tra il fegato e il muscolo?
•"Riassumete gli effetti dell'insulina, del glucagone e dell'adrenalina sul
metabolismo del glicogeno."
•"Quali sono gli effetti intracellulari del cAMP?