Metabolismo+del+Glicogeno++ e++ β1Ossidazione+dell’Acido+Palmi7co+ La demolizione del glicogeno Conce9+chiave+ •"Il glicogeno, la forma di immagazzinamento del glucosio nei mammiferi, è un polimero ramificato." •"La mobilizzazione del glucosio nel fegato coinvolge una serie di reazioni che dal glicogeno portano a glucosio-1-fosfato, glucosio-6-fosfato e infine a glucosio." Schema generale del metabolismo del glucosio Struttura del glicogeno Struttura ramificata del glicogeno Granulo di glicogeno Il cofattore PLP della fosforilasi L'enzima deramificante del glicogeno Scheda 16.2: Le malattie da accumulo di glicogeno La demolizione del glicogeno Punto+di+verifica+ • Elencate le fonti metaboliche e i destini del G6P. • Descrivete la struttura di una molecola di glicogeno. Qual è il vantaggio della sua struttura ramificata? • Elencate i tre enzimi coinvolti nella degradazione del glicogeno e descrivete i tipi di reazioni che catalizzano. • Elencate gli attivatori e gli inibitori della glicogeno fosforilasi. In che modo la fosforilazione influenza la sua attività catalitica? La sintesi del glicogeno Conce9+chiave+ •"La sintesi del glicogeno nel fegato coinvolge una serie di reazioni che da glucosio portano a glucosio-6-fosfato, UDP-glucosio e, infine, a glicogeno." •"L'UDP-glucosio è una molecola attivata. •"Il glicogeno viene allungato a partire da un innesco costruito dalla proteina glicogenina su se stessa." Le vie opposte di sintesi e di degradazione del glicogeno Meccanismo di reazione della UDP-glucosio pirofosforilasi La reazione catalizzata dalla glicogeno sintasi L'enzima ramificante del glicogeno La sintesi del glicogeno Punto+di+verifica+ • Perché le vie opposte biosintetiche e degradative devono utilizzare almeno un enzima differente? • Elencate i tre enzimi coinvolti nella sintesi del glicogeno e descrivete i tipi di reazioni che catalizzano. • Qual è la fonte di energia per la sintesi del glicogeno? • Descrivete il ruolo della glicogenina. Il controllo del metabolismo del glicogeno Conce9+chiave+ •"I processi opposti di demolizione e di sintesi del glicogeno sono regolati reciprocamente da interazioni allosteriche e modificazioni covalenti degli enzimi chiave." •"Il metabolismo del glicogeno è fondamentalmente sotto il controllo di ormoni quali l'insulina, il glucagone e l'adrenalina." La glicogeno fosforilasi è un enzima allosterico modificabile tramite fosforilazione Il sistema enzimatico di interconversione della glicogeno fosforilasi I principali sistemi di fosforilazione/ defosforilazione nel metabolismo del glicogeno L'ormone polipeptidico glucagone Controllo ormonale del metabolismo del glicogeno Il controllo del metabolismo del glicogeno Punto+di+verifica+ •"Riassumete gli effetti dell'AMP e del G6P sulla glicogeno fosforilasi e sulla glicogeno sintasi." •"Riassumete gli effetti della fosforilazione e della defosforilazione sulla glicogeno fosforilasi e sulla glicogeno sintasi." •"Perché un sistema di fosforilazione/defosforilazione permette una regolazione più sensibile di un processo metabolico rispetto a un semplice sistema allosterico? Il controllo del metabolismo del glicogeno Punto+di+verifica+ •"Disegnate un grafico che illustri come una chinasi e una fosfatasi possono regolare le attività di due enzimi che catalizzano processi opposti." •"Quali sono le differenze nella regolazione del metabolismo del glicogeno tra il fegato e il muscolo? •"Riassumete gli effetti dell'insulina, del glucagone e dell'adrenalina sul metabolismo del glicogeno." •"Quali sono gli effetti intracellulari del cAMP?