GIST - Ilari, Rimini 2006 caso cl - Società Italiana di Chirurgia
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AIEOP Società Italiana di Chirurgia Pediatrica Un raro caso di GIST ? gastrointestinal stromal tumor Michele Ilari Andrea Zangari e Ascanio Martino Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona Definizione Gruppo di tumori del tratto gastrointestinale di origine mesenchimale, che esprimono il recettore Kit o che manifestano mutazioni del gene che ne decodifica la struttura c-kit o del PDGRFA Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona Kit Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona Immunoistochimica CD117 100 % CD34 70 % S100 10 % actina 20 - 30 % neg. desmina 2-4% Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona Diagnosi differenziale CD117 CD34 S100 Actina Desmina ALK1 Polipo Tumori Fibromatosi Tumori addominale miofibroblastici infiammatorio fibrosi solitari Tumori della muscolatura liscia Schwannoma NEG NEG POS NEG NEG NEG POS POS NEG NEG POS POS POS POS POS POS Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona Istogenesi • Cellule staminali • Cellule interstiziali di Cajal Cellule interstiziali di Cajal Cellule muscolari lisce Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona Cellule di Cajal Attività normale e dopo somministrazione di AB antiKit Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona Frequenza Stomaco 60 - 70 % Piccolo intestino 25 - 35 % Colon e retto Esofago e appendice 5% <2% Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona Fattori prognostici Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona • • • • • Caso clinico Maschio 13 anni Pallore e astenia Anemia sideropenica EGDS neoformazione della sottomucosa della regione antrale dello stomaco di 3 cm. ulcerata Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona Procedure • Intervento chirurgico • EGDS all’ingresso conferma della neoformazione asportazione del tumore piloroplastica sec. H.M. Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona Esami istologici Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona FollowUp • a 1 anno • a 7 anni Nella sede della pregressa neoplasia, immagine di tipo pseudodiverticolare con mucosa indenne Reperti morfologicamente e volumetricamente invariati rispetto ai precedenti controlli Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona Conclusioni 1 Il 15% circa dei GIST non esprime mutazioni del recettore Kit Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona Conclusioni 2 In queste situazioni risulta di fondamentale importanza la ricerca di mutazioni del gene che decodifica il PDGFRA Ospedale Materno Infantile “G.Salesi” - Ancona
