CASO CLINICO Guido Delle Monache, Dante Orlando

Casi clinici
Rottura spontanea di milza come complicanza
di mononucleosi infettiva: caso clinico
Guido Delle Monache, Dante Orlando, Salvatore Frassanito, Roberto Sciarra*, Manlio Tullio Rinaldi
Spontaneous splenic rupture is a very rare complication of infectious mononucleosis, already
described by other authors. In this case report we show the findings occurring in a young man
who presented with sudden left thoracic pain and dyspnea. The initial work-up was oriented towards
a suspected diagnosis of left spontaneous pneumothorax. Initially, little attention was paid to the
clinical history that was characterized by flu-like symptoms during the previous 2 weeks; this, along
with a rushed physical examination, could have had dramatic consequences, due to the unavoidable diagnostic delay. A thorough clinical evaluation by Internists, coupled with the essential ultrasonographic diagnostic support, allowed an earlier diagnosis followed by definitive cure, i.e.
splenectomy.
(Ann Ital Med Int 2003; 18: 104-106)
Key words: Hemoperitoneum; Infectious mononucleosis; Splenic rupture.
Riferiva una sindrome influenzale nelle 2 settimane antecedenti il ricovero; per tale motivo era stato trattato con
antipiretici e antibiotici imprecisati. In anamnesi non
emergevano patologie importanti e non veniva riferito
un recente trauma. In Pronto Soccorso, nel sospetto di
pneumotorace sinistro, il paziente veniva sottoposto a Rx
del torace che non mostrava connotati patologici di rilievo, così come un elettrocardiogramma; veniva quindi inviato nella nostra Unità Operativa con diagnosi di ingresso di “toracoalgia sinistra e dispnea di natura da determinare”.
All’ingresso in Reparto l’obiettività evidenziava un
soggetto vigile, orientato, collaborante, con modesto stato ansioso e lieve pallore cutaneo; l’ascoltazione cardiaca e toracica erano nella norma, mentre la palpazione addominale a carico dei quadranti di sinistra mostrava un discreto grado di dolore e resistenza con probabile splenomegalia; il reperto ascoltatorio non faceva apprezzare peristaltismo. La pressione arteriosa era 130/70 mmHg. In
relazione a detto quadro si procedeva ad un’immediata valutazione ecotomografica addominale che metteva in luce oltre ad una marcata splenomegalia (diametro craniocaudale di circa 20 cm) con sfumata area ipoecogena subcapsulare, la presenza di versamento libero endoperitoneale
e la completa assenza di movimenti peristaltici a carico delle anse intestinali. Ad integrazione veniva effettuata una
tomografia computerizzata dell’addome con mezzo di
contrasto che confermava la presenza di versamento endoperitoneale prevalentemente nei distretti di sinistra (in
ambito perisplenico, doccia parieto-colica e spazio mesentero-colico sinistro) estendendosi anche in sede periepatica, nella tasca di Morrison e cavo retto-vescicale;
Introduzione
È noto che la mononucleosi infettiva (MI) è un’affezione
tipica dei giovani adulti causata dal virus di Epstein-Barr.
L’infezione si trasmette per contagio diretto tramite le secrezioni oro-faringee1. Il periodo di incubazione è di circa 4-6 settimane ed i sintomi di esordio sono rappresentati da febbre, faringite e linfoadenopatia, mentre gli esami di laboratorio rivelano generalmente la presenza di anticorpi eterofili nel siero, linfocitosi e incremento degli indici di epatocitonecrosi. La splenomegalia si riscontra in
circa la metà dei soggetti affetti da MI ed è determinata
prevalentemente da iperplasia di tipo immunitario, in risposta ad infezioni sistemiche. La malattia evolve in maniera benigna senza trattamento specifico, ma è opportuno sempre considerare la possibilità, anche se rara, di
una complicanza temibile, rappresentata dalla rottura
spontanea di milza che, se non tempestivamente diagnosticata, può portare il paziente al decesso.
Il caso qui descritto riguarda un paziente di giovane età
in cui l’esordio subdolo ed ingannevole della rottura di milza poteva avere conseguenze drammatiche.
Presentazione
Un giovane paziente di 18 anni giungeva alla nostra osservazione per l’insorgenza improvvisa di intenso dolore in emitorace sinistro esacerbato dagli atti del respiro,
accompagnato a nausea e vomito, seguito da lipotimia.
Unità Operativa di Medicina Interna (Primario: Dr. Manlio Tullio
Rinaldi), *Servizio di Radiologia (Responsabile: Dr. Roberto Di
Mizio), Ospedale “S. Massimo” di Penne (PE)
© 2003 CEPI Srl
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bande ipodense subcapsulari spleniche con le caratteristiche
dell’ematoma sottocapsulare (Figg. 1-3); livelli idrogassosi come per ileo-paralitico. Quadro che lasciava quindi pochi dubbi circa la presenza di una rottura di milza.
L’emocromo iniziale evidenziava una leucocitosi con
monocitosi relativa (18%, 2780/µL), in assenza di anemia
(emoglobina 13.2 g/dL, volume corpuscolare medio 84.5
fL); nella norma erano screening emocoagulativo, funzionalità epatica e renale. Il quadro emocromocitometrico si modificava rapidamente con un peggioramento
dell’anemia dopo 1 ora circa riscontrando un valore di emoglobina di 9.8 g/dL. Senza ulteriore indugio il paziente veniva sottoposto a laparotomia mediana xifo-sottombelicale
che evidenziava dopo apertura del peritoneo, una cavità
inondata di sangue e coaguli; la milza di enormi dimensioni si presentava lacerata sulla parete laterale; si procedeva quindi a splenectomia.
Il decorso postoperatorio non presentava problemi rilevanti e le indagini successive risultavano compatibili con
diagnosi di MI (presenza di anticorpi eterofili, linfocitosi atipica, incremento degli indici di epatocitonecrosi);
l’esame istologico del parenchima splenico mononucleosico evidenziava, numerose plasmacellule ed iperplasia
istiocitaria, oltre che i focolai emorragici necrobiotici sottocapsulari.
FIGURA 1. Tomografia computerizzata dell’addome con mezzo di contrasto. Liquido a densità ematica (average 40) in regione perisplenica.
Discussione
La rottura di milza è una rara e temibile complicanza della MI determinata sia dalla splenomegalia, che dalle modificazioni istologiche del parenchima splenico in corso
di infezione da virus di Epstein-Barr. Secondo le diverse
casistiche, essa si verifica nello 0.1-0.5% dei pazienti2-5,
mentre la diagnosi di MI è abbastanza frequente, ricorrendo
in 25-50 casi/100 000 persone negli Stati Uniti ogni anno6. La prognosi è favorevole solo se la diagnosi è rapida e nella maggior parte dei casi, il trattamento tempestivo. Le difficoltà nella diagnosi sono state sicuramente da
correlare, in primo luogo, alla presentazione del dolore unicamente in emitorace e spalla sinistra, esacerbato dagli atti del respiro (segno di Kehr); questa sintomatologia dovuta ad irritazione diaframmatica da sangue intraperitoneale, è stata descritta in oltre il 50% dei pazienti con rottura di milza, meno frequentemente, comunque, rispetto
al dolore a carico dell’ipocondrio sinistro presente in oltre il 90% dei casi (Tab. I)7-9. L’assenza di ulteriori segni
e sintomi tipo febbre, faringodinia, linfoadenopatia, manifestazioni che comunque facevano parte del quadro riferito come episodio influenzale verificatosi circa 2 settimane prima del ricovero, non furono considerate particolarmente rilevanti dalla prima valutazione clinica. Ma
al successivo esame clinico, l’obiettività addominale ol-
FIGURA 2. Tomografia computerizzata dell’addome con mezzo di contrasto. Liquido a densità ematica in corrispondenza dello scavo pelvico.
FIGURA 3. Tomografia computerizzata dell’addome con mezzo di contrasto. Liquido a densità ematica in corrispondenza della tasca di Morrison ed in regione perisplenica; da notare anche le piccole aree iperdense intraparenchimali spleniche correlate a stravasi emorragici.
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Ann Ital Med Int Vol 18, N 2 Aprile-Giugno 2003
scritto da altri autori, pur presentandosi molto raramente.
Il presente caso riguarda un ragazzo con dolore improvviso in emitorace sinistro e dispnea le cui indagini urgenti
erano state indirizzate verso il sospetto di pneumotorace
sinistro. L’iniziale scarsa attenzione ai dati anamnestici riferiti di sintomatologia influenzale nelle 2 settimane precedenti il ricovero ed una valutazione clinica sommaria,
potevano così determinare un ritardo diagnostico con
conseguenze drammatiche. L’attenta rivalutazione internistica e l’indispensabile supporto strumentale ecotomografico hanno consentito la corretta impostazione e la
successiva risoluzione chirurgica del caso con la splenectomia.
TABELLA I. Segni e sintomi di rottura spontanea di milza nella mononucleosi infettiva.
Dolore in ipocondrio sinistro (90% dei casi)7
Dolore alla spalla sinistra (50% dei casi)8,9
Altri
Tachicardia sinusale (> 100 b/min)
Shock emorragico
Febbre, malessere generale, ipotensione ortostatica, astenia,
cefalea, anemia
tre che il riesame dei dati anamnestici, determinavano i
conseguenti, opportuni comportamenti diagnostico-terapeutici descritti. Dal sospetto clinico all’esame ecotomografico il passaggio è stato breve e con esso l’adeguata valutazione del danno splenico. Ciò in relazione alle diverse, possibili presentazioni del danno stesso (contusione,
ematoma intraparenchimale, sottocapsulare, lacerazione,
frattura) che possono prevedere anche un trattamento
conservativo e stretto follow-up solo nel caso di alterazioni
capsulari di lieve entità, non causa di emoperitoneo10. In
ogni caso l’ecografia rappresenta l’esame di elezione per
il giudizio circa l’entità dell’emoperitoneo ed il conseguente aspetto decisionale (splenectomia in urgenza, integrazione con tomografia computerizzata, follow-up clinico ed ecografico)11. Il trattamento conservativo, quando possibile, soprattutto nei giovani adulti, dovrebbe essere sempre preso in considerazione, per l’aumentata suscettibilità alle infezioni batteriche, in particolare nei primi anni successivi l’intervento di splenectomia, determinata dalla compromissione del processo di opsonizzazione e di produzione anticorpale12.
In conclusione, il caso descritto mostra come la presentazione della sintomatologia dolorosa in emitorace sinistro abbia determinato un errato percorso diagnostico iniziale, che poteva comportare conseguenze drammatiche
per il ritardo nell’instaurare la terapia risolutiva. La maggiore attenzione ai dati anamnestici, la rivalutazione clinica ed il fondamentale e rapido supporto dell’ecotomografia sono risultati i fattori determinanti per la successiva risoluzione chirurgica del caso.
Parole chiave: Emoperitoneo; Mononucleosi infettiva;
Rottura di milza.
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Riassunto
La rottura spontanea di milza come complicanza di
mononucleosi infettiva, rappresenta un evento già de-
12. Schuler JG, Filtzer H. Spontaneous splenic rupture. The role of
nonoperative management. Arch Surg 1995; 130: 662-5.
Manoscritto ricevuto il 23.1.2003, accettato il 3.4.2003.
Per la corrispondenza:
Dr. Guido Delle Monache, Via Campobasso 3, 65016 Montesilvano (PE). E-mail: [email protected].
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