trattato di medicina interna - Dipartimento di Scienze mediche

TRATTATO DI MEDICINA INTERNA
Fondato da Paolo Larizza
Volume IV
Tomo I
MALATTIE OSTEOARTICOLARI
E DEL CONNETTIVO
Tomo II
PATOLOGIE ORTOPEDICHE
MALATTIE DA AGENTI
FISICI, CHIMICI E AMBIENTALI
Capitoli panoramici su:
MALATTIE DERMATOLOGICHE, OCULARI
E OTORINOLARINGOIATRICHE
TRATTATO DI MEDICINA INTERNA
Fondato da P. Larizza
Volume I Tomo I - Generalità - Malattie del Sangue e degli Organi
Emopoietici
Tomo II -Malattie del Sangue, degli Organi Emopoietici
e della Milza - Coagulopatie - Immunolgia Clinica
Volume II
Malattie Infettive
Volume III Malattie delle Ghiandole Endocrine,
del Metabolismo e della Nutrizione
Volume IV Tomo I - Malattie Osteoarticolari e del Connettivo
Tomo II -Patologie Ortopediche
Malattie da Agenti Fisici, Chimici e Ambientali
Capitoli panoramici su:
Malattie Dermatologiche, Malattie Oculari
e Malattie Otorinolaringoiatriche
Volume V Malattie dell’Apparato Respiratorio
Tomo I - Anatomia, Fisiologia e Fisiopatologia respiratoria
- Valutazione diagnostica - Malattie infettive del polmone
Tomo II -Malattie ostruttive del polmone - Malattie interstiziali
del polmone - Malattie neoplastiche del polmone - Il
paziente critico - Altre patologie polmonari
Volume VI Malattie del Cuore e dei Vasi
Tomo I + Tomo II
Volume VII Malattie del Rene, delle Vie Urinarie
e dell’Apparato Genitale Maschile
Volume VIII Malattie del Canale Digerente
Volume IX Malattie del Fegato, delle Vie Biliari e del Pancreas
Volume X
Malattie del Sistema Nervoso
TRATTATO DI MEDICINA INTERNA
Fondato da Paolo Larizza
Volume IV
Tomo I
MALATTIE OSTEOARTICOLARI
E DEL CONNETTIVO
Tomo II
PATOLOGIE ORTOPEDICHE
MALATTIE DA AGENTI
FISICI, CHIMICI E AMBIENTALI
Capitoli panoramici su:
MALATTIE DERMATOLOGICHE, OCULARI
E OTORINOLARINGOIATRICHE
Tomo I a cura di
M. GALEAZZI - R. MARCOLONGO
Tutti i diritti sono riservati
È VIETATA PER LEGGE LA RIPRODUZIONE IN FOTOCOPIA
E IN QUALSIASI ALTRA FORMA
È vietato riprodurre, archiviare in un sistema di riproduzione o trasmettere sotto qualsiasi forma o con qualsiasi
mezzo elettronico, meccanico, per fotocopia, registrazione o altro, qualsiasi parte di questa pubblicazione senza
autorizzazione scritta dell’Editore.
Ogni violazione sarà perseguita secondo le leggi civili e penali.
AVVERTENZA
Poiché le scienze mediche sono in continua evoluzione, l’Editore non si assume alcuna responsabilità per qualsiasi
lesione e/o danno dovesse venire arrecato a persone o beni per negligenza o altro, oppure uso od operazioni di
qualsiasi metodo, prodotto, istruzione o idea contenuti in questo libro. L’Editore raccomanda soprattutto la verifica
autonoma della diagnosi e del dosaggio dei medicinali, attenendosi alle istruzioni per l’uso e controindicazioni
contenute nei foglietti illustrativi
ISBN 978-88-299-2039-6
Stampato in Italia
Copyright © 2013, by Piccin Nuova Libraria S.p.A., Padova
www.piccin.it
COLLABORATORI
Tomo I
Cristiana BARRECA
Dirigente Medico
U.O.C. di Reumatologia
Azienda Ospedaliera Universitaria Senese
Renato DE STEFANO
Dirigente Medico di I livello
U.O.C. di Reumatologia
Azienda Ospedaliera Universitaria Senese
Francesca BELLISAI
Dirigente Medico di I Livello
U.O.C. di Reumatologia
Azienda Ospedaliera Universitaria Senese
Paolo FALSETTI
Dirigente Medico
U.O. Recupero e Rieducazione FunzionaleNeuroriabilitazione
Ospedale “San Donato” di Arezzo
Beatrice BERLUTI
Specialista in Ginecologia e Ostetricia
U.O. di Ginecologia e Ostetricia
Ospedale di Fabriano (AN)
Eugenio BERTELLI
Professore Associato di Anatomia Umana
Dipartimento di Scienze della Vita
Università degli Studi di Siena
Ilaria BERTOLDI
Reumatologa contrattista
Dipartimento di Scienze Mediche,
Chirurgiche e Neuroscienze
Università degli Studi di Siena
Giovanni BIASI
Dirigente Medico di I Livello
U.O.C. di Reumatologia
Azienda Ospedaliera Universitaria Senese
Luca CANTARINI
Assegnista di Ricerca
Dipartimento di Scienze Mediche,
Chirurgiche e Neuroscienze
Università degli Studi di Siena
Daniela CHINDAMO
Specialista in Reumatologia
Dirigente Medico di I Livello
U.O.C. di Immunoematologia e Medicina Trasfusionale
Azienda Ospedaliera Universitaria Senese
Paolo FILIPPONI
Direttore del Centro di Riferimento Regionale
Umbro per l’Osteoporosi e le Malattie Metaboliche
dello Scheletro
ASL 1 – Umbertide (PG)
Georgios FILIPPOU
Assegnista di Ricerca
Dipartimento di Scienze Mediche,
Chirurgiche e Neuroscienze
Università degli Studi di Siena
Antonella FIORAVANTI
Dirigente Medico di I Livello
U.O.C. di Reumatologia
Azienda Ospedaliera Universitaria Senese
Elena FRATI
Ricercatore Confermato di Reumatologia
Professore Aggregato
Dipartimento di Scienze Mediche,
Chirurgiche e Neuroscienze
Università degli Studi di Siena
Bruno FREDIANI
Professore Associato di Reumatologia
Dipartimento di Scienze Mediche,
Chirurgiche e Neuroscienze
Università degli Studi di Siena
Costanza CIONI
Specialista in Reumatologia
Centro di Riabilitazione Terranuova Bracciolini
Ospedale “S. Maria alla Gruccia” di Montevarchi (AR)
Mauro GALEAZZI
Professore Ordinario di Reumatologia
Dipartimento di Scienze Mediche,
Chirurgiche e Neuroscienze
Università degli Studi di Siena
Maria Giovanna DANIELI
Professore Associato di Scienze Tecniche
Mediche Applicate - Clinica Medica
Dipartimento di Scienze Cliniche e Molecolari
Università Politecnica delle Marche (AN)
Chiara GIANNITTI
Specialista in Reumatologia
Dottore di Ricerca in Reumatologia Sperimentale
U.O.C. di Reumatologia
Azienda Ospedaliera Universitaria Senese
VI
collaboratori
Giacomo Maria GUIDELLI
Medico in formazione specialistica
Dipartimento di Scienze Mediche,
Chirurgiche e Neuroscienze
Università degli Studi di Siena
Giancarlo POLICANI
Centro di Riferimento Regionale Umbro
per l’Osteoporosi e le Malattie Metaboliche
dello Scheletro
ASL 1 – Umbertide (PG)
Mohamed HAMMOUD
Specialista in Reumatologia
Dottore di Ricerca in Reumatologia Sperimentale
U.O.C. di Reumatologia
Azienda Ospedaliera Universitaria Senese
Giovanni PORCIELLO
Dirigente Medico di Medicina Interna
Ospedale “S. Margherita” di Cortona
ASL 8 – Arezzo
Specialista in Reumatologia
Specialista in Medicina Interna
Dottore di Ricerca in Reumatologia Sperimentale
Sauro LORENZINI
Biologo
Dipartimento di Scienze Mediche,
Chirurgiche e Neuroscienze
Università degli Studi di Siena
Stefania MANGANELLI
Specialista in Reumatologia
Dipartimento di Scienze Mediche,
Chirurgiche e Neuroscienze
Università degli Studi di Siena
Roberto MARCOLONGO …
Già Professore Ordinario di Reumatologia
Università degli Studi di Siena
Maria Antonietta MAZZEI
Professore Aggregato di Radiodiagnostica
Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche
e Neuroscienze
Sezione di Scienze Radiologiche
Università degli Studi di Siena
Gabriella MOROZZI
Professore Aggregato di Reumatologia
Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche
e Neuroscienze
Università degli Studi di Siena
Biologa Strutturata
U.O.C. di Patologia Clinica
Azienda Ospedaliera Universitaria Senese
Libertario ROLLO
Dirigente Medico di I Livello
Divisione di Medicina Generale
A.O. della Valtellina e della Valchiavenna
Presidio Ospedaliero di Sondalo (SO)
Luciano SABADINI
Specialista in Reumatologia
Dottorato di Ricerca in Reumatologia Sperimentale
Direttore della U.O.S. di Reumatologia di Arezzo
Gian Domenico SEBASTIANI
Professore a Contratto di Reumatologia
U.O.C. di Reumatologia
A.O. San Camillo-Forlanini di Roma
Enrico SELVI
Dirigente Medico di I livello
U.O.C. di Reumatologia
Azienda Ospedaliera Universitaria Senese
Lara STORRI
Specialista in Reumatologia
Dottore di Ricerca in Biomedicina
e Scienze Immunologiche
Claudio NICOLETTI
Research Leader
Gut Health and Food Safety Programme
Norwich Research Park, UK
Andrea Luigi TRANQUILLI
Professore Ordinario di Ginecologia e Ostetricia
Direttore della Clinica Ostetrica e Ginecologica
e del Dipartimento Scienze Cliniche
Specialistiche ed Odontostomatologiche
Università Politecnica delle Marche (AN)
Paolo PASQUETTI
Specialista in Reumatologia
Dottore in Ricerca in Biomedicina
e Scienze Immunologiche
Dipartimento di Scienze Mediche,
Chirurgiche e Neuroscienze
Università degli Studi di Siena
Luca VOLTERRANI
Professore Associato di Radiodiagnostica
Direttore U.O.C. di Diagnostica per Immagini
Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche
e Neuroscienze
Sezione di Scienze Radiologiche
Università degli Studi di Siena
indice generale
VII
INDICE GENERALE
MALATTIE OSTEOARTICOLARI
E DEL CONNETTIVO
(A cura di M. Galeazzi e R. Marcolongo)
Uno sguardo al futuro: la nuova
classificazione delle
“malattie reumatiche” .................................... 5
Classificazione delle malattie reumatiche................................... 7
(R. Marcolongo)
1 • Cenni di anatomia
del sistema articolare................... 17
(E. Bertelli, C. Nicoletti)
Generalità sulle articolazioni ............................................................... 17
Articolazioni fibrose ................................................................... 17
Articolazioni cartilaginee .................................................... 17
Articolazioni sinoviali.............................................................. 18
Struttura della capsula articolare................................... 19
Struttura delle entesi.................................................................. 20
Liquido sinoviale (sinovia)................................................. 21
Struttura della cartilagine articolare.......................... 21
Vascolarizzazione e innervazione
delle articolazioni.................................................................. 23
Anatomia delle principali articolazioni
di interesse reumatologico.................................................. 23
Colonna vertebrale ed articolazioni
intervertebrali............................................................................. 23
Articolazioni intervertebrali............................................... 25
Articolazione glenoomerale............................................... 28
Articolazione del gomito....................................................... 31
Articolazione radiocarpica................................................... 33
Articolazione dell’anca........................................................... 36
Articolazione del ginocchio............................................... 39
Articolazione tibiotarsica...................................................... 45
2 • Infiammazione e malattie
reumatiche........................................................................ 49
(D. Chindamo, L. Rollo, L. Sabadini)
Introduzione..........................................................................................................
Fasi dell’infiammazione vascolare e cellulare..................
Fagocitosi................................................................................................................
Cellule e mediatori dell’infiammazione..................................
Cellule infiammatorie...............................................................
Granulociti...........................................................................................
Macrofagi..............................................................................................
Linfociti..................................................................................................
I mediatori dell’infiammazione........................................................
Complemento....................................................................................
Chinine e proteine correlate...............................................
Amine vasoattive...........................................................................
Nitrossido..............................................................................................
Forme attivate dell’ossigeno..............................................
49
49
50
51
51
51
52
52
52
52
53
53
54
54
Metaboliti dell’acido arachidonico.............................
Leucotrieni...........................................................................................
Regolazione della sintesi degli eicosanoidi.......
Fattore di attivazione piastrinica.....................................................
Citochine..................................................................................................................
L’infiammazione cronica.........................................................................
54
55
55
55
55
57
3 • Semeiotica reumatologica.. 59
(G. Biasi)
Anamnesi.................................................................................................................
Anamnesi familiare.....................................................................
Anamnesi patologica remota.............................................
Anamnesi patologica prossima.......................................
Dolore.......................................................................................................
Rigidità....................................................................................................
Tumefazione.......................................................................................
Limitazione dei movimenti.................................................
Debolezza..............................................................................................
Astenia.....................................................................................................
Compromissione dello stato generale......................
Esame fisico del paziente reumatico...........................................
Tumefazione articolare............................................................
Dolore alla palpazione.............................................................
Motilità....................................................................................................
Crepitii e scrosci articolari..................................................
Deformazioni.....................................................................................
Forza muscolare.............................................................................
Manifestazioni extraarticolari...........................................
59
59
59
59
60
61
61
61
62
62
63
63
63
63
63
64
64
64
64
4 • ELEMENTI DI DIAGNOSTICA
DI LABORATORIO E DI
DIAGNOSTICA STRUMENTALE........ 65
(A cura di M. Galeazzi)
4.1 • Semeiotica di laboratorio
delle malattie reumatiche.............. 67
(G. Morozzi, M. Galeazzi)
I reattanti della fase acuta...................................................................... 68
VES ................................................................................................................................ 69
Sindromi monoarticolari e pauciarticolari............................. 70
Poliartriti e malattie reumatiche sistemiche......................... 70
Artrite reumatoide (AR)........................................................................... 71
LES e malattie ANA correlate........................................................... 73
Anticorpi anti-nucleari (ANA)............................................ 73
Anticorpi anti-ENA......................................................................... 74
Anticorpi anti-centromero........................................................ 78
Anticorpi anti-DNA........................................................................ 78
Markers di attività delle malattie reumatiche..................... 79
Polimiosite e dermatopolimiosite..................................... 81
Sindrome da anti-fosfolipidi.................................................. 81
Autoanticorpi associati a vasculiti................................... 82
Polimialgia reumatica – Arterite temporale........... 84
Spondiloartriti ed enteroartriti sieronegative......... 84
Malattie da infezione..................................................................... 85
VIII
indice generale
Malattia di Lyme................................................................................ 85
Fibromialgia............................................................................................ 86
4.2 • ESAME DEL LIQUIDO SINOVIALE................... 87
(S. Lorenzini, G. Morozzi, E. Selvi)
Indicazioni cliniche........................................................................................ 87
Tipi di indagini.................................................................................... 87
Indagini macroscopiche............................................................................. 87
Indagini microscopiche.............................................................................. 88
Indagine microbiologica........................................................................... 89
4.3 • Tecniche diagnostiche
in reumatologia
Radiologia tradizionale, tc, rm
e scintigrafia: indicazioni in reumatologia....... 91
(L. Volterrani, M.A. Mazzei)
4.4 • L’ecografia in reumatologia............ 99
(G. Filippou, P. Falsetti)
L’ecografia nell’artrite reumatoide................................................. 99
L’ecografia nelle spondilo-entesoartriti sieronegative. 100
L’ecografia nelle artriti da microcristalli.............................. 101
L’ecografia nella patologia regionale....................................... 102
Altre applicazioni......................................................................................... 103
4.5 • La Videocapillaroscopia
nello “scleroderma spectrum
disorders”........................................................................... 105
(G. Porciello, M. Galeazzi)
4.6 • Artroscopia in reumatologia:
applicazioni diagnostiche
e terapeutiche............................................................ 108
(P. Pasquetti)
Introduzione...................................................................................................... 108
Cenni di tecnica artroscopica....................................... 108
Applicazioni diagnostiche................................................ 109
Applicazioni terapeutiche................................................. 114
Complicanze................................................................................... 116
Conclusioni....................................................................................................... 117
4.7 • LA BIOPSIA COME STRUMENTO
DIAGNOSTICO IN REUMATOLOGIA.... 119
(S. Manganelli)
Cute e tessuto sottocutaneo.............................................................. 119
Tessuto muscolare...................................................................................... 119
Ghiandole salivari....................................................................................... 120
Tessuto sinoviale......................................................................................... 122
4.8 • la densitometria ossea......................... 124
(B. Frediani, I. Bertoldi)
5 • farmaci anti-reumatici............... 129
(G. Porciello, M. Galeazzi)
Introduzione...................................................................................................... 129
5.1
• farmaci antiflogistici
non steroidei................................................................. 131
(G. Galeazzi, L. Storri)
Introduzione...................................................................................................... 131
Meccanismo di azione........................................................................... 131
Effetti indesiderati dei FANS......................................................... 132
Effetti gastroenterici............................................................... 132
Effetti renali.................................................................................... 132
Effetti epatici................................................................................. 132
Effetti ematologici.................................................................... 132
Effetti dermatologici.............................................................. 133
Effetti respiratori........................................................................ 133
Effetti sul sistema nervoso centrale....................... 133
Interazioni farmacologiche.............................................. 134
5.2 • I GLUCOCORTICOIDI................................................. 135
(M. Galeazzi, F. Bellisai)
Introduzione...................................................................................................... 135
Struttura, biodisponibilità e fisiologia
dei glucocorticoidi............................................................................... 135
Basi molecolari del meccanismo di azione
dei glucocorticoidi e effetti biologici
dei glucocorticoidi............................................................................... 136
Effetti sulle cellule immunocompetenti
e sui processi infiammatori dei glucocorticoidi.... 137
Gli effetti indesiderati della terapia
con glucocorticoidi............................................................................. 137
Aspetti generali........................................................................... 137
Osteoporosi, fratture da compressione vertebrale
ed altre fratture spontanee........................................................... 138
Osteonecrosi................................................................................... 140
Miopatia.............................................................................................. 140
Dislipoprotidemia, arteriosclerosi e danno
cardiaco......................................................................................... 140
Infezioni.............................................................................................. 141
Interazioni farmacologiche................................................................ 141
Le indicazioni terapeutiche e modalità
di somministrazione dei glucocorticoidi
in reumatologia....................................................................................... 141
Indicazioni........................................................................................ 141
Controindicazioni...................................................................... 142
Modalità di somministrazione..................................... 143
Alte dosi quotidiane............................................................... 143
Boli endovenosi.......................................................................... 143
Basse dosi quotidiane........................................................... 143
Somministrazione a giorni alterni............................ 143
Infiltrazioni intra-lesionali............................................... 144
Aspetti particolari della terapia con glucocorticoidi.. 145
Terapia steroidea in età pediatrica........................... 145
Terapia steroidea nell’anziano..................................... 145
Terapia steroidea in gravidanza.................................. 145
Terapia corticosteroidea negli interventi
chirurgici e nelle emergenze................................... 146
La sindrome da sospensione della terapia
corticosteroidea..................................................................... 146
5.3
• DISEASE-MODIFYING-ANTI-RHEUMATIC
(dmards)
Farmaci di fondo...................................................................... 147
(G. Porciello, R. De Stefano)
indice generale
Antimalarici......................................................................................................
Farmacocinetica e farmacodinamica.....................
Tossicità..............................................................................................
Sali d’oro.............................................................................................................
Farmacocinetica e farmacodinamica.....................
Effetti collaterali........................................................................
D-penicillamina............................................................................................
Farmacocinetica e farmacodinamica.....................
Effetti collaterali........................................................................
Antibiotici...........................................................................................................
Immunosoppressori...................................................................................
Introduzione....................................................................................
Meccanismo di azione, efficacia, tossicità
e uso terapeutico.................................................................
Azatioprina......................................................................................
Clorambucil.....................................................................................
Ciclofosfamide.............................................................................
Ciclosporina....................................................................................
Metotrexato.....................................................................................
Leflunomide....................................................................................
5.4
147
147
147
147
148
148
149
149
150
150
151
151
151
151
153
153
154
154
155
• DISEASE-CONTROLLING
ANTI-RHEUMATIC THERAPY (DCARD)
Farmaci biologici..................................................................... 156
(G. Porciello, M. Galeazzi)
Farmaci biologici........................................................................................ 156
Infliximab.......................................................................................... 156
Etanercept......................................................................................... 156
Adalimumab................................................................................... 156
Anakinra............................................................................................. 157
Rituximab.......................................................................................... 157
Abatacept........................................................................................... 157
Tocilizumab..................................................................................... 157
Certolizumab.................................................................................. 157
Golimumab...................................................................................... 158
6 • la riabilitazione
nelle malattie
reumatiche....................................................................... 161
(C. Barreca, M. Hammoud, C. Cioni, C. Giannitti)
Terapie fisiche................................................................................................ 161
Terapia con correnti elettriche........................................... 161
Terapia con energia termica................................................. 162
Terapia con energia radiante............................................... 163
Terapia con ultrasuoni................................................................ 164
Terapia con campi magnetici.............................................. 164
Chinesiterapia................................................................................................. 164
Tecniche di allineamento posturale.............................. 164
Tecniche di recupero e mantenimento
dell’escursione articolare.................................................. 164
Tecniche di potenziamento muscolare...................... 165
Tecniche di rilasciamento e allungamento............ 165
Rieducazione propiocettiva................................................... 166
Rieducazione funzionale......................................................... 166
Meccanoterapia................................................................................. 166
Massoterapia........................................................................................ 166
L’economia articolare: un salto qualitativo
nella terapia delle malattie reumatiche.......................... 167
Come e quando prescrivere l’EA...................................
Economia articolare nella fase di insorgenza
delle malattie reumatiche (stadio
I-II di Steinbrocker)...............................................................
Economia articolare nella fase di stato
delle malattie reumatiche (stadio III di
Steinbrocker).................................................................................
Economia articolare nella fase dell’anchilosi
delle malattie reumatiche (stadio IV di
Steinbrocker).................................................................................
IX
168
169
169
170
7 • artriti primarie................................................. 173
(R. De Stefano, E. Frati)
7.1
• ARTRITE REUMATOIDE.......................................... 175
Definizione............................................................................................... 175
Epidemiologia-Eziologia........................................................... 175
Anatomia patologica-Patogenesi ..................................... 176
Quadro clinico...................................................................................... 180
Decorso e prognosi ....................................................................... 187
Laboratorio.............................................................................................. 188
Diagnostica per immagini........................................................ 190
Diagnosi differenziale.................................................................. 194
Terapia.......................................................................................................... 197
7.2 • SPONDILOARTRITI
O ENTESOARTRITI.................................................................... 204
7.3
7.4
7.5
• SPONDILITE ANCHILOSANTE....................... 212
Definizione............................................................................................... 212
Epidemiologia....................................................................................... 212
Quadro clinico...................................................................................... 212
Decorso........................................................................................................ 214
Esami bioumorali e strumentali................................... 215
Diagnosi differenziale............................................................ 218
Terapia.................................................................................................... 218
• ARTRITE PSORIASICA.............................................. 221
Definizione......................................................................................... 221
Quadro clinico................................................................................ 221
Epidemiologia e patogenesi............................................. 223
Esami bioumorali e strumentali................................... 224
Diagnosi differenziale............................................................ 225
Terapia.................................................................................................... 226
• ARTROPATIE ENTEROPATICHE.................. 228
Definizione......................................................................................... 228
Malattie infiammatorie intestinali................................................ 228
Malattia di Whipple.................................................................................... 229
Artropatia associata con la malattia celiaca...................... 230
Artropatie associate con by-pass intestinali...................... 230
7.6 • ARTRITI REATTIVE........................................................ 231
Artriti reattive................................................................................................... 231
Definizione......................................................................................... 231
Eziopatogenesi............................................................................... 231
Epidemiologia................................................................................. 231
X
indice generale
Quadro clinico................................................................................ 232
Decorso.................................................................................................. 233
Laboratorio........................................................................................ 233
Quadro radiografico.................................................................. 234
Diagnosi................................................................................................ 234
Terapia.................................................................................................... 234
8 • malattie autoimmuni
sistemiche........................................................................... 237
(a cura di M. Galeazzi)
8.1
• CONNETTIVITI..................................................................... 239
8.1.1 • Lupus eritematoso sistemico..................................... 239
(M. Galeazzi, F. Bellisai)
Definizione e epidemiologia............................................................ 239
Eziologia.............................................................................................................. 239
I fattori genetici.......................................................................... 239
Patogenesi......................................................................................... 241
Ruolo degli autoanticorpi................................................. 241
Ruolo dei virus............................................................................ 242
Anatomia patologica.............................................................. 243
Manifestazioni cliniche......................................................................... 246
Manifestazioni di carattere generale..................... 246
Le manifestazioni cutanee............................................... 246
Manifestazioni specifiche................................................. 247
Le manifestazioni muscolo-scheletriche........... 248
Coinvolgimento renale......................................................... 249
Manifestazioni neuropsichiatriche........................... 250
Sierositi................................................................................................ 251
Coinvolgimento polmonare............................................. 252
Coinvolgimento cardiaco.................................................. 252
Coinvolgimento gastroenterico................................... 254
Coinvolgimento del sistema
reticoloendoteliale.............................................................. 254
Il laboratorio nel lupus eritematoso sistemico.............. 254
Alterazioni ematologiche.................................................. 254
Anomalie sierologiche........................................................... 255
La diagnosi di lupus eritematoso sistemico.................... 256
I criteri di classificazione e i criteri
di diagnosi................................................................................. 256
Aspetti particolari del LES............................................................... 256
Prognosi................................................................................................................ 258
Terapia.................................................................................................................... 258
Principi generali......................................................................... 258
Le terapie mediche.................................................................. 259
8.1.2 • Sclerosi sistemica e sindromi correlate......... 264
(M. Galeazzi, G. Porciello)
Definizione e epidemiologia............................................................ 264
Eziologia.............................................................................................................. 265
Patogenesi........................................................................................................... 266
Ruolo del sistema immunitario................................... 266
Anatomia patologica................................................................................ 268
Manifestazioni cliniche......................................................................... 269
Il fenomeno di Raynaud.................................................... 269
Fenomeni cutanei...................................................................... 270
Manifestazioni muscolo-scheletriche...................
Manifestazioni polmonari.................................................
Fenomeni gastro-enterici...................................................
Manifestazioni cardiache..................................................
Manifestazioni renali.............................................................
Altre manifestazioni...............................................................
Diagnosi................................................................................................................
Criteri di classificazione e criteri di diagnosi.
Prognosi................................................................................................................
Terapia....................................................................................................................
Terapia patogenetica della sclerosi sistemica.
Terapia organo-specifica....................................................
Altri disordini di tipo simil-sclerodermico.......................
Sclerodermia localizzata....................................................
Disordini associati a fattori di tipo
ambientale..................................................................................
Fascite diffusa con eosinofilia.....................................
Disordini simil-sclerodermici a carattere
epidemico...................................................................................
Altri disordini simil-sclerodermici............................................
271
272
273
274
274
275
275
275
276
276
278
279
280
280
281
281
282
282
8.1.3 • Polimiosite e dermatomiosite.................................... 283
(M. Galeazzi, F. Bellisai)
Definizione ed epidemiologia........................................................ 283
Eziologia.............................................................................................................. 283
Gli agenti infettivi.................................................................... 283
Farmaci, tossine ed altri agenti................................... 284
Fattori genetici............................................................................. 284
Patogenesi........................................................................................................... 284
Immunità cellulare................................................................... 285
Immunità umorale.................................................................... 285
Manifestazioni cliniche e anatomia patologica............ 286
Manifestazioni cliniche all’esordio........................ 286
Manifestazioni cliniche complessive
della PM-DM.......................................................................... 287
Manifestazioni articolari.................................................... 289
Diagnosi................................................................................................................ 292
Valutazione del coinvolgimento muscolare.... 292
Diagnosi differenziale............................................................................ 293
Educazione del paziente e prognosi........................................ 294
Terapia della pm-dm............................................................................ 295
Aspetti di carattere generale.......................................... 295
La terapia farmacologica................................................... 296
Terapia fisica e riabilitativa............................................. 299
Terapia delle manifestazioni extramuscolari
e extracutanee............................................................................................. 299
Manifestazioni cardiache.................................................. 299
Manifestazioni gastroenteriche................................... 299
Calcinosi............................................................................................. 299
Terapia della miosite da corpi inclusi.................. 300
8.1.4 • La malattia mista del connettivo......................... 300
(M. Galeazzi, L. Storri)
Definizione....................................................................................... 300
Epidemiologia............................................................................... 300
Diagnosi e manifestazioni cliniche......................... 300
Test diagnostici............................................................................................. 301
indice generale
Etiopatogenesi................................................................................................ 302
Terapia.................................................................................................................... 303
8.1.5 • Sindrome di Sjögren........................................................... 304
(M. Galeazzi, F. Bellisai)
Definizione e epidemiologia............................................................ 304
Eziopatogenesi............................................................................................... 304
Fattori ambientali...................................................................... 304
Immunogenetica......................................................................... 305
Immunità umorale.................................................................... 305
Immunità di tipo cellulo-mediato............................. 306
Patologia............................................................................................................... 307
Manifestazioni Cliniche....................................................................... 307
Manifestazioni oculari......................................................... 307
Manifestazioni oro-faringee........................................... 308
Manifestazioni in altri organi....................................... 308
Manifestazioni extraghiandolari................................ 308
Diagnosi differenziale............................................................................ 311
Indagini di laboratorio e strumentali...................................... 312
Terapia.................................................................................................................... 314
8.1.6 • Sindromi overlap
o sindromi da sovrapposizione................................ 315
(M. Galeazzi, L. Storri)
Introduzione...................................................................................................... 315
Sindrome da sovrapposizione associata
agli anticorpi anti-tRNA sintetasi........................................ 317
Introduzione.................................................................................... 317
Manifestazioni cliniche....................................................... 317
Patogenesi......................................................................................... 317
Diagnosi.............................................................................................. 318
Terapia.................................................................................................. 318
Sindrome da sovrapposizione associata
agli anticorpi anti-pm/Scl........................................................... 318
Sindromi da sovrapposizione rare associate
alla polimiosite......................................................................................... 319
Sindrome da sovrapposizione les/Sindrome
di Sjögren definita dalla positività degli anticorpi
anti-LA (SS-B)....................................................................................... 319
Manifestazioni cliniche....................................................... 319
Patogenesi......................................................................................... 320
Terapia.................................................................................................. 320
Conclusioni....................................................................................................... 320
8.2 • Malattie infIammatorie
dei vasi o vasculiti sistemiche. 323
(M. Galeazzi, G. Porciello)
Definizione e cenni storici................................................................. 323
Immunopatogenesi delle vasculiti sistemiche............... 324
Introduzione.................................................................................... 324
Patogenesi delle vasculiti immuno-mediate.. 324
Manifestazioni cliniche, reperti di laboratorio
e terapia delle vasculiti
8.2.1 • Crioglobulinemia .................................................................. 329
Classificazione............................................................................................... 329
Fisiopatologia................................................................................................. 330
Manifestazioni cliniche.........................................................................
Esami di laboratorio.................................................................................
Diagnosi................................................................................................................
Terapia....................................................................................................................
XI
330
330
331
331
8.2.2 • Poliarterite nodosa................................................................ 331
Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 331
Esami di laboratorio................................................................................. 332
Diagnosi................................................................................................................ 333
Terapia.................................................................................................................... 333
8.2.3 • Sindrome di Churg-Strauss....................................... 334
Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 334
Esami di laboratorio................................................................................. 334
Diagnosi................................................................................................................ 334
Terapia.................................................................................................................... 335
8.2.4 • Granulomatosi di Wegener ....................................... 335
Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 335
Esami di laboratorio................................................................................. 336
Diagnosi................................................................................................................ 336
Terapia.................................................................................................................... 336
8.2.5 • Vasculite di Schönlein-Henoch............................... 336
Quadro clinico.................................................................................................. 337
Diagnosi.................................................................................................................. 337
Terapia...................................................................................................................... 337
8.2.6 • Poliangioite microscopica............................................. 338
Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 338
Esami di laboratorio ................................................................................. 338
Diagnosi ................................................................................................................ 338
Terapia.................................................................................................................... 339
8.2.7 • Sindrome di Behçet ............................................................ 339
Definizione, epidemiologia e eziopatogenesi................ 339
Manifestazioni cliniche e prognosi.......................................... 339
Diagnosi................................................................................................................ 340
Terapia.................................................................................................................... 341
8.2.8 • Policondrite ricorrente..................................................... 341
Definizione, epidemiologia e patogenesi............................ 341
Manifestazioni cliniche......................................................................... 341
Diagnosi................................................................................................................ 342
Prognosi e terapia....................................................................................... 343
8.2.9 • Arterite di Takayasu........................................................... 344
Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 344
Esami di laboratorio................................................................................. 344
Diagnosi................................................................................................................ 344
Terapia.................................................................................................................... 345
8.2.10 • Sindrome di Kawasaki.................................................. 345
Quadro clinico................................................................................................ 345
Terapia.................................................................................................................... 346
8.2.11 • Vasculite da ipersensibilità...................................... 346
Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 346
XII
indice generale
Esami di laboratorio................................................................................. 346
Diagnosi................................................................................................................ 346
Terapia.................................................................................................................... 347
8.2.12 • Vasculiti del sistema nervoso centrale ...... 347
Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 347
Esami di laboratorio................................................................................. 347
Diagnosi................................................................................................................ 348
Terapia.................................................................................................................... 348
8.2.13 • Vasculiti associate ad altre malattie
reumatiche ................................................................................ 348
8.2.14 • Polimialgia reumatica.................................................... 348
Quadro clinico................................................................................................ 349
Esami di laboratorio................................................................................. 349
Diagnosi................................................................................................................ 349
Criteri di Chuang and Hunder 1982........................................ 350
Criteri di Healey 1984........................................................................... 350
Terapia.................................................................................................................... 350
8.2.15 • Arterite gigantocellulare di Horton............... 350
Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 350
Esami di laboratorio................................................................................. 351
Diagnosi................................................................................................................ 351
Terapia.................................................................................................................... 352
Aspetti generali della terapia delle vasculiti
sistemiche..................................................................................................... 352
Gestione del paziente con vasculite conclamata
o con sospetto di vasculite sistemica............................... 354
Gestione del paziente dopo
l’ospedalizzazione.............................................................. 354
8.3 • Sindrome da ANTICORPI
antifosfolipidi............................................... 357
(G.D. Sebastiani, F. Bellisai)
Definizione e cenni storici.................................................................
Criteri di classificazione della APS..........................................
Epidemiologia................................................................................................
Eziologia e patogenesi...........................................................................
Manifestazioni cliniche nei pazienti con APS..............
Interessamento renale...........................................................
Metodiche per la determinazione
degli anticorpi antifosfolipidi.................................
Diagnosi..............................................................................................
Diagnosi differenziale..........................................................
Prognosi..............................................................................................
Terapia..................................................................................................
357
357
358
359
361
364
367
368
369
370
370
8.4 • Disfunzioni vascolari nelle
malattie autoimmuni
sistemiche............................................................................. 374
(G. Porciello, M. Galeazzi)
Il Fenomeno di Raynaud..................................................................... 374
Età di insorgenza....................................................................... 375
Gravità del fenomeno........................................................... 375
Positività degli ANA.............................................................. 375
Alterazioni pletismografiche..........................................
Alterazioni flussimetriche al laser Doppler...
Anomalie capillaroscopiche...........................................
Anomalie cromosomiche..................................................
Conclusioni......................................................................................
Acrocianosi.......................................................................................................
Eritromelalgia.................................................................................................
376
376
376
376
377
377
377
9 • Le malattie
autoinfiammatorie................................ 381
(L. Cantarini, m. galeazzi)
Introduzione......................................................................................................
Classificazione delle malattie autoinfiammatorie
sistemiche.....................................................................................................
Dati clinici salienti delle malattie
autoinfiammatorie sistemiche..................................................
La diagnostica genetica delle malattie
autoinfiammatorie sistemiche..................................................
Il quadro bioumorale delle malattie
autoinfiammatorie sistemiche..................................................
Il contributo diagnostico della siero amiloide-A........
il pattern citochinico nelle malattie
autoinfiammatorie sistemiche..................................................
Conclusioni.......................................................................................................
381
381
381
384
384
385
385
386
10 • AUTOIMMUNITÀ, gravidanza,
contraccezione, terapia
ORMONALE....................................................................... 389
(A.L. Tranquilli, M.G. Danieli, B. Berluti)
La gravidanza.................................................................................................. 389
Le malattie autoimmuni....................................................................... 389
Definizione....................................................................................... 389
Inquadramento.............................................................................. 390
Classificazione............................................................................. 390
Le connettiviti................................................................................................ 390
Definizione....................................................................................... 390
Caratteristiche generali........................................................ 391
Classificazione............................................................................. 391
Epidemiologia............................................................................... 391
Eziologia............................................................................................ 393
Aspetti clinici................................................................................ 393
Aspetti diagnostici................................................................... 393
Aspetti prognostici................................................................... 394
Aspetti terapeutici.................................................................... 394
Le vascoliti........................................................................................................ 394
Definizione....................................................................................... 394
Inquadramento e classificazione................................ 394
Eziopatogenesi............................................................................. 395
Aspetti clinici................................................................................ 395
Aspetti diagnostici................................................................... 395
Aspetti prognostici................................................................... 395
Aspetti terapeutici.................................................................... 395
Presentazione ................................................................................................... 396
I termini.............................................................................................. 396
I limiti................................................................................................... 397
Lupus eritematoso sistemico........................................................... 398
indice generale
Definizione....................................................................................... 398
Criteri diagnostici..................................................................... 398
LES e gravidanza........................................................................................ 398
Introduzione.................................................................................... 398
Fertilità................................................................................................. 400
Contraccezione............................................................................ 401
Terapia ormonale sostitutiva.......................................... 401
Gravidanza....................................................................................... 402
Parto........................................................................................................ 410
Puerperio............................................................................................ 410
Neonato............................................................................................... 411
Polimiosite/Dermatomiosite............................................................. 411
Definizione....................................................................................... 411
Classificazione............................................................................. 411
Criteri diagnostici..................................................................... 412
PM/DM e gravidanza............................................................................. 413
Introduzione.................................................................................... 413
Fertilità................................................................................................. 413
Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva. 413
Gravidanza....................................................................................... 413
Parto........................................................................................................ 415
Puerperio............................................................................................ 415
Neonato............................................................................................... 415
Sclerosi sistemica....................................................................................... 415
Definizione....................................................................................... 415
Inquadramento.............................................................................. 416
Criteri diagnostici..................................................................... 416
SSc e gravidanza......................................................................................... 417
Introduzione.................................................................................... 417
Fertilità................................................................................................. 417
Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva. 417
Gravidanza....................................................................................... 417
Parto........................................................................................................ 419
Puerperio............................................................................................ 419
Neonato............................................................................................... 419
Artrite reumatoide...................................................................................... 419
Definizione....................................................................................... 419
AR e gravidanza.......................................................................................... 420
Introduzione.................................................................................... 420
Fertilità................................................................................................. 420
Contraccezione............................................................................ 420
Terapia ormonale sostitutiva.......................................... 420
Gravidanza....................................................................................... 421
Parto........................................................................................................ 422
Puerperio............................................................................................ 422
Neonato............................................................................................... 422
Sindrome di Sjögren................................................................................ 423
Definizione....................................................................................... 423
Criteri diagnostici..................................................................... 423
SS e gravidanza............................................................................................ 423
Introduzione.................................................................................... 423
Lupus eritematoso neonatale........................................................... 424
Definizione....................................................................................... 424
Cenni storici................................................................................... 424
Dati epidemiologici................................................................ 424
Ipotesi eziopatogenetiche.................................................. 425
Aspetti clinici................................................................................ 425
XIII
Aspetti diagnostici................................................................... 426
Aspetti prognostici................................................................... 426
Trattamento..................................................................................... 427
Aspetti terapeutici.................................................................... 428
Malattia mista del tessuto connettivo..................................... 430
Definizione....................................................................................... 430
Caratteristiche cliniche principali............................ 430
MCTD e gravidanza................................................................................ 430
Introduzione.................................................................................... 430
Fertilità................................................................................................. 431
Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva... 431
Gravidanza....................................................................................... 431
Parto........................................................................................................ 432
Puerperio............................................................................................ 432
Neonato............................................................................................... 432
Malattia indifferenziata del tessuto connettivo............. 432
Definizione....................................................................................... 432
Principali manifestazioni della UCTD................ 432
UCTD e gravidanza.................................................................................. 433
Introduzione.................................................................................... 433
Conclusioni...................................................................................... 433
Vascoliti e gravidanza............................................................................ 433
Introduzione.................................................................................... 433
Arterite di Takayasu............................................................... 435
Malattia di Behçet.................................................................... 435
Granulomatosi di Wegener.............................................. 436
Sindrome di Churg-Strauss............................................. 437
Altre vascoliti................................................................................ 437
Il monitoraggio della gravidanza nelle donne
affette da malattie autoimmuni sistemiche.................. 438
Introduzione.................................................................................... 438
Gli adattamenti materni alla gravidanza........... 438
Il programma di sorveglianza
della gravidanza fisiologica..................................... 438
Il monitoraggio della gravidanza
nelle donne affette da malattie
autoimmuni sistemiche................................................. 439
I trattamenti nelle gravidanze delle donne
con malattie autoimmuni sistemiche................................ 440
Introduzione.................................................................................... 440
Trattamento dei soggetti affetti da malattie
autoimmuni sistemiche................................................. 440
Farmaci comunemente usati in gravidanza.... 447
I trattamenti delle donne affette
da malattie autoimmuni sistemiche
in gravidanza e allattamento................................... 447
Altri farmaci................................................................................... 450
Note conclusive............................................................................................ 452
11 • artriti da agenti infettivi.. 457
(G. Porciello, M. Galeazzi)
Introduzione.................................................................................... 457
Artriti batteriche........................................................................................... 457
Artrite da Neisseria gonorrhoeae............................ 459
Artrite e spondilite brucellare...................................... 460
Artrite e spondilite tubercolare................................... 460
Artrite da Mycobacterium leprae............................... 461
XIV
indice generale
Artrite da Spirochete.............................................................
Artrite da Miceti e Parassiti...........................................
Artriti Virali....................................................................................
Artrite da Parvovirus B19................................................
AIDS e manifestazioni articolari..............................
Artriti reattive o post-infettive.....................................
Artrite da by-pass intestinale........................................
461
462
463
463
464
464
468
12 • Artropatie da alterazioni
metaboliche; artropatie
microcristalline
(L. Sabadini).................................................................................................. 468
Gotta ......................................................................................................................... 471
Epidemiologia............................................................................... 471
Eziologia............................................................................................ 471
Patogenesi......................................................................................... 472
Manifestazioni cliniche....................................................... 473
Diagnosi................................................................................................ 476
Laboratorio........................................................................................ 476
Radiologia........................................................................................... 477
Prognosi................................................................................................ 478
Gestione della malattia.......................................................... 478
Scopi e strategia della terapia........................................ 478
Condrocalcinosi (Patologia da cristalli
di pirofosfato di calcio diidrato)........................................... 480
Epidemiologia............................................................................... 480
Eziopatogenesi............................................................................... 481
Manifestazioni cliniche....................................................... 481
Diagnosi.............................................................................................. 482
Gestione della malattia........................................................ 482
Patologia da idrossiapatite di calcio........................................ 482
Epidemiologia............................................................................... 482
Eziopatogenesi............................................................................. 483
Manifestazioni cliniche....................................................... 483
Diagnosi.............................................................................................. 483
Gestione della malattia........................................................ 483
Altri depositi cristallini......................................................................... 484
Artropatie da deposito.......................................................... 484
Amiloidosi........................................................................................ 484
Emocromatosi............................................................................... 484
Morbo di Wilson........................................................................ 484
Tesaurismosi lipidiche........................................................................... 484
Malattia di Gaucher................................................................ 485
Malattia di Fabry....................................................................... 485
Malattia di Farber..................................................................... 485
Xantomatosi tendinea........................................................... 485
Miopatie da deposito............................................................................... 485
Istiocitosi X..................................................................................... 486
13 • ARTROSI (OSTEOARTROSI).......... 487
(A. Fioravanti, G.M. Guidelli)
Definizione e classificazione...........................................................
Epidemiologia................................................................................................
Anatomia patologica................................................................................
Etiologia...............................................................................................................
Patogenesi...........................................................................................................
Quadro clinico................................................................................................
487
487
488
490
491
495
Aspetti generali...........................................................................
Esami di laboratorio...............................................................
Diagnostica per immagini................................................
Aspetti particolari.....................................................................
Diagnosi................................................................................................................
Decorso e prognosi...................................................................................
Terapia....................................................................................................................
Terapia farmacologica..........................................................
Terapia fisica..................................................................................
Terapie termali.............................................................................
Chinesiterapia...............................................................................
Ortesi.....................................................................................................
Terapia chirurgica.....................................................................
Prevenzione.......................................................................................................
Artrosi secondarie......................................................................................
Artrosi endemiche......................................................................................
495
495
496
498
508
508
508
508
513
514
514
514
515
515
516
516
14 • le affezioni dolorose
del rachide............................................................... 519
(E. Selvi)
Midollo spinale...........................................................................
Cervicalgia.........................................................................................................
Inquadramento etiopatogenetico................................
Cervicalgia comune..................................................................................
Cervicobrachialgie...................................................................
Dorsalgie..............................................................................................................
Lombalgie...........................................................................................................
Approccio diagnostico...........................................................................
Approccio terapeutico............................................................................
519
520
520
524
525
526
527
528
529
15 • Reumatismi
extra-articolari........................................531
(G. Biasi)
Spalla......................................................................................................................... 531
Lesioni della cuffia dei rotatori.................................. 531
Borsite sottoacromiale......................................................... 534
Capsulite............................................................................................. 535
Tendinite calcifica..................................................................... 537
Instabilità gleno-omerale................................................... 538
Gomito................................................................................................................... 538
Borsite olecranica..................................................................... 538
Epicondilite laterale................................................................ 539
Epicondilite mediale.............................................................. 539
Mano-polso....................................................................................................... 539
Tenosinovite di De Quervain........................................ 539
Dito a scatto................................................................................... 540
Malattia di Dupuytren.......................................................... 540
Anca .......................................................................................................................... 542
Borsite trocanterica................................................................. 542
Borsite dell’ileopsoas............................................................ 543
Borsite ischioglutea................................................................ 543
Tendinite degli adduttori..................................................................... 543
Ginocchio............................................................................................................ 543
Borsite prepatellare................................................................. 543
Borsite anserina.......................................................................... 544
Tendinite rotulea........................................................................ 544
Malattia di Pellegrini-Stieda.......................................... 544
indice generale
Piede
.........................................................................................................................
Tendine achilleo.........................................................................
Fascite plantare............................................................................
Malattia di Ledderhose.......................................................
Fibromialgia.....................................................................................................
Eziopatogenesi.............................................................................
Quadro clinico..............................................................................
Diagnosi..............................................................................................
Indagini strumentali e di laboratorio....................
Terapia..................................................................................................
Terapia farmacologia.............................................................
Terapie non farmacologiche...........................................
545
545
546
546
546
547
549
549
550
551
552
553
16 • Neuropatie
da compressione
....................................... 555
(L. Sabadini)
Generalità sull’impiego dell’elettrodiagnosi................... 555
Sindrome del nervo vulnerabile................................................... 556
Neuropatie da compressione di radici spinali............... 556
Neuropatie di nervi periferici....................................... 558
Nervo soprascapolare............................................................ 559
Nervo ulnare................................................................................... 559
Nervo radiale................................................................................. 559
Nervo mediano (sindrome del tunnel carpale). 559
Nervo femorocutaneo laterale...................................... 562
Tronco del nervo sciatico................................................. 562
Nervo otturatorio....................................................................... 562
Nervo sciatico popliteo esterno.................................. 563
Nervo tibiale posteriore (sindrome
del tunnel tarsale)............................................................... 563
Nervo digitale (sindrome del canale
metatarsale o malattia di Morton)..................... 564
17 • Malattie dell’osso............................. 565
(B. Frediani)
17.1 • L’OSTEOPOROSI
DA CORTICOSTEROIDI (CIO)........................ 567
(B. Frediani)
Epidemiologia................................................................................................ 567
Effetti scheletrici......................................................................................... 568
Effetti extra-scheletrici.......................................................................... 569
Implicazioni cliniche e terapeutiche........................................ 569
17.2 • Osteomalacia................................................................ 573
(P. Filipponi, G. Policani)
Generalità............................................................................................................ 573
Deficit di vitamina D.............................................................................. 573
Patogenesi......................................................................................... 573
Deficit di colecalciferolo................................................... 573
Deficit di calcidiolo................................................................ 574
Deficit di calcitriolo................................................................ 575
Deficit di fosfato........................................................................ 575
Anomalie della mineralizzazione............................................... 576
Difetto della matrice.............................................................. 576
Ipofosfatasia................................................................................... 576
Inibitori della mineralizzazione..................................
Quadro clinico................................................................................................
Diagnosi................................................................................................................
Terapia....................................................................................................................
XV
577
577
577
577
17.3 • Malattia ossea di Paget........................... 579
(B. Frediani)
Epidemiologia................................................................................................ 579
Eziopatogenesi............................................................................................... 579
Istologia................................................................................................................ 579
Quadro clinico................................................................................................ 579
Complicanze.................................................................................................... 580
Diagnosi................................................................................................................ 581
Terapia.................................................................................................................... 582
Conclusioni....................................................................................................... 583
17.4 • Algodistrofia
(Distrofia simpatica riflessa o Sindrome
dolorosa regionale complessa).................................. 586
(B. Frediani)
Definizione......................................................................................................... 586
Epidemiologia................................................................................................ 586
Storia, terminologia, classificazione........................................ 586
Etiopatogenesi................................................................................................ 587
Caratteristiche cliniche........................................................ 589
Diagnosi................................................................................................................ 590
Indagini strumentali................................................................................. 590
Forme cliniche............................................................................. 593
Algodistrofia della mano e del piede..................................... 593
Algodistrofia della spalla e sindrome spalla-mano.. 593
Algodistrofia dell’anca.......................................................................... 594
Retrazione capsulare dell’anca..................................................... 594
Algodistrofia del ginocchio.............................................................. 594
Algodistrofia dei bambini................................................. 595
Diagnosi differenziale............................................................................ 595
Terapia.................................................................................................................... 596
18 • Manifestazioni reumatiche
associate ad altre
patologie........................................................................ 599
(P. Pasquetti)
Introduzione....................................................................................
Manifestazioni muscolo-scheletriche associate
ad endocrinopatie.................................................................................
Diabete Mellito...........................................................................
Malattie della tiroide.............................................................
Malattie delle paratiroidi...................................................
Acromegalia....................................................................................
S. di Cushing.................................................................................
Manifestazioni muscolo-scheletriche associate
a malattie ematologiche e neoplastiche.........................
Artropatia emofilica................................................................
Emoglobinopatie........................................................................
Mieloma multiplo.....................................................................
Leucemie, sindromi mielodisplasiche
e linfomi.......................................................................................
599
599
599
600
601
602
603
603
603
604
605
605
XVI
indice generale
Manifestazioni osteo-articolari e sindromi
paraneoplastiche associate a tumori solidi................. 606
Manifestazioni muscolo-scheletriche associate
ad iperlipidemie..................................................................................... 607
Manifestazioni muscolo-scheletriche associate
a patologie da accumulo lipidico lisosomiale......... 608
Sindrome di Gaucher............................................................ 608
Malattia di Fabry....................................................................... 609
Lipogranulomatosi di Faber........................................... 610
Manifestazioni reumatiche associate a sarcoidosi.... 610
Manifestazioni reumatiche associate ad amiloidosi. 611
19 • Miscellanea
.........................................................
(P. Pasquetti)
Panniculiti...........................................................................................................
Eritema nodoso............................................................................
“Lupus profundus”..................................................................
Malattia di Weber-Christian...........................................
Eritema indurato di Bazin................................................
Sindrome di Tietze....................................................................................
Milwaukee shoulder.................................................................................
Sinovite da corpo estraneo................................................................
Artrogriposi multipla congenita...................................................
Miosite ossificante progressiva.....................................................
Policondrite ricorrente...........................................................................
20 • Neoplasie
delle articolazioni
617
617
617
617
617
618
618
618
619
619
620
620
Sinovite villonodulare pigmentosa...........................................
Epidemiologia...............................................................................
Eziopatogenesi.............................................................................
Anatomia patologica..............................................................
Quadro clinico..............................................................................
Diagnosi..............................................................................................
Terapia..................................................................................................
Osteocondromatosi sinoviale..........................................................
Anatomia patologica..............................................................
Quadro clinico..............................................................................
Diagnosi..............................................................................................
Terapia..................................................................................................
Angiomi, lipomi e fibromi................................................................
Mixoma iuxtaarticolare.........................................................................
Sarcoma sinoviale......................................................................................
Anatomia patologica..............................................................
Quadro clinico..............................................................................
Diagnosi..............................................................................................
Terapia..................................................................................................
Sarcoma a cellule chiare dei tendini
e delle aponeurosi................................................................................
Sarcoma epitelioide..................................................................................
Sindromi paraneoplastiche................................................................
Artropatie............................................................................................................
623
623
623
624
624
624
625
625
625
625
626
626
626
626
626
626
627
627
628
628
628
628
629
Indice degli acronimi................................... 631
......................
(G. Biasi)
623
Indice analitico............................................................ 63?
Contenuto TOMO II
PATOLOGIE ORTOPEDICHE
1 •DEFORMITà CONGENITE E MALATTIE
COSTITUZIONALI DELLO SCHELETRO
(G. Canepa, G. Pagnotta)
2 •MALATTIE DA AGENTI CHIMICI
E AMBIENTALI
(G. Abbritti, M. dell’Omo, G. Muz)
2 •TUBERCOLOSI OSTEO-ARTICOLARE
(P. Ferrata, C. Cervelli)
Capitoli panoramici su:
3 •MALATTIE PSEUDO-TUMORALI
DELL’OSSO
(G. Canepa, G. Pagnotta)
ALTERAZIONI DELLA CUTE
IN CORSO DI MALATTIE
DEGLI ORGANI INTERNI
(P. Calandra)
4 •TUMORI DELLE OSSA
(P. Ferrata, R. Cervone)
MALATTIE DA AGENTI FISICI,
CHIMICI E AMBIENTALI
1 •MALATTIE DA AGENTI FISICI
(S.M. Candura, R. Fonte, F. Candura)
OCCHIO E MALATTIE SISTEMICHE
(C. Fiore, C. Cagini, T. Fiore, B. Iaccheri)
SINDROMI E MALATTIE
OTORINOLARINGOIATRICHE
(M. Maurizi)