trattato di medicina interna - Dipartimento di Scienze mediche
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TRATTATO DI MEDICINA INTERNA Fondato da Paolo Larizza Volume IV Tomo I MALATTIE OSTEOARTICOLARI E DEL CONNETTIVO Tomo II PATOLOGIE ORTOPEDICHE MALATTIE DA AGENTI FISICI, CHIMICI E AMBIENTALI Capitoli panoramici su: MALATTIE DERMATOLOGICHE, OCULARI E OTORINOLARINGOIATRICHE TRATTATO DI MEDICINA INTERNA Fondato da P. Larizza Volume I Tomo I - Generalità - Malattie del Sangue e degli Organi Emopoietici Tomo II -Malattie del Sangue, degli Organi Emopoietici e della Milza - Coagulopatie - Immunolgia Clinica Volume II Malattie Infettive Volume III Malattie delle Ghiandole Endocrine, del Metabolismo e della Nutrizione Volume IV Tomo I - Malattie Osteoarticolari e del Connettivo Tomo II -Patologie Ortopediche Malattie da Agenti Fisici, Chimici e Ambientali Capitoli panoramici su: Malattie Dermatologiche, Malattie Oculari e Malattie Otorinolaringoiatriche Volume V Malattie dell’Apparato Respiratorio Tomo I - Anatomia, Fisiologia e Fisiopatologia respiratoria - Valutazione diagnostica - Malattie infettive del polmone Tomo II -Malattie ostruttive del polmone - Malattie interstiziali del polmone - Malattie neoplastiche del polmone - Il paziente critico - Altre patologie polmonari Volume VI Malattie del Cuore e dei Vasi Tomo I + Tomo II Volume VII Malattie del Rene, delle Vie Urinarie e dell’Apparato Genitale Maschile Volume VIII Malattie del Canale Digerente Volume IX Malattie del Fegato, delle Vie Biliari e del Pancreas Volume X Malattie del Sistema Nervoso TRATTATO DI MEDICINA INTERNA Fondato da Paolo Larizza Volume IV Tomo I MALATTIE OSTEOARTICOLARI E DEL CONNETTIVO Tomo II PATOLOGIE ORTOPEDICHE MALATTIE DA AGENTI FISICI, CHIMICI E AMBIENTALI Capitoli panoramici su: MALATTIE DERMATOLOGICHE, OCULARI E OTORINOLARINGOIATRICHE Tomo I a cura di M. GALEAZZI - R. MARCOLONGO Tutti i diritti sono riservati È VIETATA PER LEGGE LA RIPRODUZIONE IN FOTOCOPIA E IN QUALSIASI ALTRA FORMA È vietato riprodurre, archiviare in un sistema di riproduzione o trasmettere sotto qualsiasi forma o con qualsiasi mezzo elettronico, meccanico, per fotocopia, registrazione o altro, qualsiasi parte di questa pubblicazione senza autorizzazione scritta dell’Editore. Ogni violazione sarà perseguita secondo le leggi civili e penali. AVVERTENZA Poiché le scienze mediche sono in continua evoluzione, l’Editore non si assume alcuna responsabilità per qualsiasi lesione e/o danno dovesse venire arrecato a persone o beni per negligenza o altro, oppure uso od operazioni di qualsiasi metodo, prodotto, istruzione o idea contenuti in questo libro. L’Editore raccomanda soprattutto la verifica autonoma della diagnosi e del dosaggio dei medicinali, attenendosi alle istruzioni per l’uso e controindicazioni contenute nei foglietti illustrativi ISBN 978-88-299-2039-6 Stampato in Italia Copyright © 2013, by Piccin Nuova Libraria S.p.A., Padova www.piccin.it COLLABORATORI Tomo I Cristiana BARRECA Dirigente Medico U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Renato DE STEFANO Dirigente Medico di I livello U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Francesca BELLISAI Dirigente Medico di I Livello U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Paolo FALSETTI Dirigente Medico U.O. Recupero e Rieducazione FunzionaleNeuroriabilitazione Ospedale “San Donato” di Arezzo Beatrice BERLUTI Specialista in Ginecologia e Ostetricia U.O. di Ginecologia e Ostetricia Ospedale di Fabriano (AN) Eugenio BERTELLI Professore Associato di Anatomia Umana Dipartimento di Scienze della Vita Università degli Studi di Siena Ilaria BERTOLDI Reumatologa contrattista Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Giovanni BIASI Dirigente Medico di I Livello U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Luca CANTARINI Assegnista di Ricerca Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Daniela CHINDAMO Specialista in Reumatologia Dirigente Medico di I Livello U.O.C. di Immunoematologia e Medicina Trasfusionale Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Paolo FILIPPONI Direttore del Centro di Riferimento Regionale Umbro per l’Osteoporosi e le Malattie Metaboliche dello Scheletro ASL 1 – Umbertide (PG) Georgios FILIPPOU Assegnista di Ricerca Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Antonella FIORAVANTI Dirigente Medico di I Livello U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Elena FRATI Ricercatore Confermato di Reumatologia Professore Aggregato Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Bruno FREDIANI Professore Associato di Reumatologia Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Costanza CIONI Specialista in Reumatologia Centro di Riabilitazione Terranuova Bracciolini Ospedale “S. Maria alla Gruccia” di Montevarchi (AR) Mauro GALEAZZI Professore Ordinario di Reumatologia Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Maria Giovanna DANIELI Professore Associato di Scienze Tecniche Mediche Applicate - Clinica Medica Dipartimento di Scienze Cliniche e Molecolari Università Politecnica delle Marche (AN) Chiara GIANNITTI Specialista in Reumatologia Dottore di Ricerca in Reumatologia Sperimentale U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese VI collaboratori Giacomo Maria GUIDELLI Medico in formazione specialistica Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Giancarlo POLICANI Centro di Riferimento Regionale Umbro per l’Osteoporosi e le Malattie Metaboliche dello Scheletro ASL 1 – Umbertide (PG) Mohamed HAMMOUD Specialista in Reumatologia Dottore di Ricerca in Reumatologia Sperimentale U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Giovanni PORCIELLO Dirigente Medico di Medicina Interna Ospedale “S. Margherita” di Cortona ASL 8 – Arezzo Specialista in Reumatologia Specialista in Medicina Interna Dottore di Ricerca in Reumatologia Sperimentale Sauro LORENZINI Biologo Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Stefania MANGANELLI Specialista in Reumatologia Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Roberto MARCOLONGO Già Professore Ordinario di Reumatologia Università degli Studi di Siena Maria Antonietta MAZZEI Professore Aggregato di Radiodiagnostica Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Sezione di Scienze Radiologiche Università degli Studi di Siena Gabriella MOROZZI Professore Aggregato di Reumatologia Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Biologa Strutturata U.O.C. di Patologia Clinica Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Libertario ROLLO Dirigente Medico di I Livello Divisione di Medicina Generale A.O. della Valtellina e della Valchiavenna Presidio Ospedaliero di Sondalo (SO) Luciano SABADINI Specialista in Reumatologia Dottorato di Ricerca in Reumatologia Sperimentale Direttore della U.O.S. di Reumatologia di Arezzo Gian Domenico SEBASTIANI Professore a Contratto di Reumatologia U.O.C. di Reumatologia A.O. San Camillo-Forlanini di Roma Enrico SELVI Dirigente Medico di I livello U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Lara STORRI Specialista in Reumatologia Dottore di Ricerca in Biomedicina e Scienze Immunologiche Claudio NICOLETTI Research Leader Gut Health and Food Safety Programme Norwich Research Park, UK Andrea Luigi TRANQUILLI Professore Ordinario di Ginecologia e Ostetricia Direttore della Clinica Ostetrica e Ginecologica e del Dipartimento Scienze Cliniche Specialistiche ed Odontostomatologiche Università Politecnica delle Marche (AN) Paolo PASQUETTI Specialista in Reumatologia Dottore in Ricerca in Biomedicina e Scienze Immunologiche Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Luca VOLTERRANI Professore Associato di Radiodiagnostica Direttore U.O.C. di Diagnostica per Immagini Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Sezione di Scienze Radiologiche Università degli Studi di Siena indice generale VII INDICE GENERALE MALATTIE OSTEOARTICOLARI E DEL CONNETTIVO (A cura di M. Galeazzi e R. Marcolongo) Uno sguardo al futuro: la nuova classificazione delle “malattie reumatiche” .................................... 5 Classificazione delle malattie reumatiche................................... 7 (R. Marcolongo) 1 • Cenni di anatomia del sistema articolare................... 17 (E. Bertelli, C. Nicoletti) Generalità sulle articolazioni ............................................................... 17 Articolazioni fibrose ................................................................... 17 Articolazioni cartilaginee .................................................... 17 Articolazioni sinoviali.............................................................. 18 Struttura della capsula articolare................................... 19 Struttura delle entesi.................................................................. 20 Liquido sinoviale (sinovia)................................................. 21 Struttura della cartilagine articolare.......................... 21 Vascolarizzazione e innervazione delle articolazioni.................................................................. 23 Anatomia delle principali articolazioni di interesse reumatologico.................................................. 23 Colonna vertebrale ed articolazioni intervertebrali............................................................................. 23 Articolazioni intervertebrali............................................... 25 Articolazione glenoomerale............................................... 28 Articolazione del gomito....................................................... 31 Articolazione radiocarpica................................................... 33 Articolazione dell’anca........................................................... 36 Articolazione del ginocchio............................................... 39 Articolazione tibiotarsica...................................................... 45 2 • Infiammazione e malattie reumatiche........................................................................ 49 (D. Chindamo, L. Rollo, L. Sabadini) Introduzione.......................................................................................................... Fasi dell’infiammazione vascolare e cellulare.................. Fagocitosi................................................................................................................ Cellule e mediatori dell’infiammazione.................................. Cellule infiammatorie............................................................... Granulociti........................................................................................... Macrofagi.............................................................................................. Linfociti.................................................................................................. I mediatori dell’infiammazione........................................................ Complemento.................................................................................... Chinine e proteine correlate............................................... Amine vasoattive........................................................................... Nitrossido.............................................................................................. Forme attivate dell’ossigeno.............................................. 49 49 50 51 51 51 52 52 52 52 53 53 54 54 Metaboliti dell’acido arachidonico............................. Leucotrieni........................................................................................... Regolazione della sintesi degli eicosanoidi....... Fattore di attivazione piastrinica..................................................... Citochine.................................................................................................................. L’infiammazione cronica......................................................................... 54 55 55 55 55 57 3 • Semeiotica reumatologica.. 59 (G. Biasi) Anamnesi................................................................................................................. Anamnesi familiare..................................................................... Anamnesi patologica remota............................................. Anamnesi patologica prossima....................................... Dolore....................................................................................................... Rigidità.................................................................................................... Tumefazione....................................................................................... Limitazione dei movimenti................................................. Debolezza.............................................................................................. Astenia..................................................................................................... Compromissione dello stato generale...................... Esame fisico del paziente reumatico........................................... Tumefazione articolare............................................................ Dolore alla palpazione............................................................. Motilità.................................................................................................... Crepitii e scrosci articolari.................................................. Deformazioni..................................................................................... Forza muscolare............................................................................. Manifestazioni extraarticolari........................................... 59 59 59 59 60 61 61 61 62 62 63 63 63 63 63 64 64 64 64 4 • ELEMENTI DI DIAGNOSTICA DI LABORATORIO E DI DIAGNOSTICA STRUMENTALE........ 65 (A cura di M. Galeazzi) 4.1 • Semeiotica di laboratorio delle malattie reumatiche.............. 67 (G. Morozzi, M. Galeazzi) I reattanti della fase acuta...................................................................... 68 VES ................................................................................................................................ 69 Sindromi monoarticolari e pauciarticolari............................. 70 Poliartriti e malattie reumatiche sistemiche......................... 70 Artrite reumatoide (AR)........................................................................... 71 LES e malattie ANA correlate........................................................... 73 Anticorpi anti-nucleari (ANA)............................................ 73 Anticorpi anti-ENA......................................................................... 74 Anticorpi anti-centromero........................................................ 78 Anticorpi anti-DNA........................................................................ 78 Markers di attività delle malattie reumatiche..................... 79 Polimiosite e dermatopolimiosite..................................... 81 Sindrome da anti-fosfolipidi.................................................. 81 Autoanticorpi associati a vasculiti................................... 82 Polimialgia reumatica – Arterite temporale........... 84 Spondiloartriti ed enteroartriti sieronegative......... 84 Malattie da infezione..................................................................... 85 VIII indice generale Malattia di Lyme................................................................................ 85 Fibromialgia............................................................................................ 86 4.2 • ESAME DEL LIQUIDO SINOVIALE................... 87 (S. Lorenzini, G. Morozzi, E. Selvi) Indicazioni cliniche........................................................................................ 87 Tipi di indagini.................................................................................... 87 Indagini macroscopiche............................................................................. 87 Indagini microscopiche.............................................................................. 88 Indagine microbiologica........................................................................... 89 4.3 • Tecniche diagnostiche in reumatologia Radiologia tradizionale, tc, rm e scintigrafia: indicazioni in reumatologia....... 91 (L. Volterrani, M.A. Mazzei) 4.4 • L’ecografia in reumatologia............ 99 (G. Filippou, P. Falsetti) L’ecografia nell’artrite reumatoide................................................. 99 L’ecografia nelle spondilo-entesoartriti sieronegative. 100 L’ecografia nelle artriti da microcristalli.............................. 101 L’ecografia nella patologia regionale....................................... 102 Altre applicazioni......................................................................................... 103 4.5 • La Videocapillaroscopia nello “scleroderma spectrum disorders”........................................................................... 105 (G. Porciello, M. Galeazzi) 4.6 • Artroscopia in reumatologia: applicazioni diagnostiche e terapeutiche............................................................ 108 (P. Pasquetti) Introduzione...................................................................................................... 108 Cenni di tecnica artroscopica....................................... 108 Applicazioni diagnostiche................................................ 109 Applicazioni terapeutiche................................................. 114 Complicanze................................................................................... 116 Conclusioni....................................................................................................... 117 4.7 • LA BIOPSIA COME STRUMENTO DIAGNOSTICO IN REUMATOLOGIA.... 119 (S. Manganelli) Cute e tessuto sottocutaneo.............................................................. 119 Tessuto muscolare...................................................................................... 119 Ghiandole salivari....................................................................................... 120 Tessuto sinoviale......................................................................................... 122 4.8 • la densitometria ossea......................... 124 (B. Frediani, I. Bertoldi) 5 • farmaci anti-reumatici............... 129 (G. Porciello, M. Galeazzi) Introduzione...................................................................................................... 129 5.1 • farmaci antiflogistici non steroidei................................................................. 131 (G. Galeazzi, L. Storri) Introduzione...................................................................................................... 131 Meccanismo di azione........................................................................... 131 Effetti indesiderati dei FANS......................................................... 132 Effetti gastroenterici............................................................... 132 Effetti renali.................................................................................... 132 Effetti epatici................................................................................. 132 Effetti ematologici.................................................................... 132 Effetti dermatologici.............................................................. 133 Effetti respiratori........................................................................ 133 Effetti sul sistema nervoso centrale....................... 133 Interazioni farmacologiche.............................................. 134 5.2 • I GLUCOCORTICOIDI................................................. 135 (M. Galeazzi, F. Bellisai) Introduzione...................................................................................................... 135 Struttura, biodisponibilità e fisiologia dei glucocorticoidi............................................................................... 135 Basi molecolari del meccanismo di azione dei glucocorticoidi e effetti biologici dei glucocorticoidi............................................................................... 136 Effetti sulle cellule immunocompetenti e sui processi infiammatori dei glucocorticoidi.... 137 Gli effetti indesiderati della terapia con glucocorticoidi............................................................................. 137 Aspetti generali........................................................................... 137 Osteoporosi, fratture da compressione vertebrale ed altre fratture spontanee........................................................... 138 Osteonecrosi................................................................................... 140 Miopatia.............................................................................................. 140 Dislipoprotidemia, arteriosclerosi e danno cardiaco......................................................................................... 140 Infezioni.............................................................................................. 141 Interazioni farmacologiche................................................................ 141 Le indicazioni terapeutiche e modalità di somministrazione dei glucocorticoidi in reumatologia....................................................................................... 141 Indicazioni........................................................................................ 141 Controindicazioni...................................................................... 142 Modalità di somministrazione..................................... 143 Alte dosi quotidiane............................................................... 143 Boli endovenosi.......................................................................... 143 Basse dosi quotidiane........................................................... 143 Somministrazione a giorni alterni............................ 143 Infiltrazioni intra-lesionali............................................... 144 Aspetti particolari della terapia con glucocorticoidi.. 145 Terapia steroidea in età pediatrica........................... 145 Terapia steroidea nell’anziano..................................... 145 Terapia steroidea in gravidanza.................................. 145 Terapia corticosteroidea negli interventi chirurgici e nelle emergenze................................... 146 La sindrome da sospensione della terapia corticosteroidea..................................................................... 146 5.3 • DISEASE-MODIFYING-ANTI-RHEUMATIC (dmards) Farmaci di fondo...................................................................... 147 (G. Porciello, R. De Stefano) indice generale Antimalarici...................................................................................................... Farmacocinetica e farmacodinamica..................... Tossicità.............................................................................................. Sali d’oro............................................................................................................. Farmacocinetica e farmacodinamica..................... Effetti collaterali........................................................................ D-penicillamina............................................................................................ Farmacocinetica e farmacodinamica..................... Effetti collaterali........................................................................ Antibiotici........................................................................................................... Immunosoppressori................................................................................... Introduzione.................................................................................... Meccanismo di azione, efficacia, tossicità e uso terapeutico................................................................. Azatioprina...................................................................................... Clorambucil..................................................................................... Ciclofosfamide............................................................................. Ciclosporina.................................................................................... Metotrexato..................................................................................... Leflunomide.................................................................................... 5.4 147 147 147 147 148 148 149 149 150 150 151 151 151 151 153 153 154 154 155 • DISEASE-CONTROLLING ANTI-RHEUMATIC THERAPY (DCARD) Farmaci biologici..................................................................... 156 (G. Porciello, M. Galeazzi) Farmaci biologici........................................................................................ 156 Infliximab.......................................................................................... 156 Etanercept......................................................................................... 156 Adalimumab................................................................................... 156 Anakinra............................................................................................. 157 Rituximab.......................................................................................... 157 Abatacept........................................................................................... 157 Tocilizumab..................................................................................... 157 Certolizumab.................................................................................. 157 Golimumab...................................................................................... 158 6 • la riabilitazione nelle malattie reumatiche....................................................................... 161 (C. Barreca, M. Hammoud, C. Cioni, C. Giannitti) Terapie fisiche................................................................................................ 161 Terapia con correnti elettriche........................................... 161 Terapia con energia termica................................................. 162 Terapia con energia radiante............................................... 163 Terapia con ultrasuoni................................................................ 164 Terapia con campi magnetici.............................................. 164 Chinesiterapia................................................................................................. 164 Tecniche di allineamento posturale.............................. 164 Tecniche di recupero e mantenimento dell’escursione articolare.................................................. 164 Tecniche di potenziamento muscolare...................... 165 Tecniche di rilasciamento e allungamento............ 165 Rieducazione propiocettiva................................................... 166 Rieducazione funzionale......................................................... 166 Meccanoterapia................................................................................. 166 Massoterapia........................................................................................ 166 L’economia articolare: un salto qualitativo nella terapia delle malattie reumatiche.......................... 167 Come e quando prescrivere l’EA................................... Economia articolare nella fase di insorgenza delle malattie reumatiche (stadio I-II di Steinbrocker)............................................................... Economia articolare nella fase di stato delle malattie reumatiche (stadio III di Steinbrocker)................................................................................. Economia articolare nella fase dell’anchilosi delle malattie reumatiche (stadio IV di Steinbrocker)................................................................................. IX 168 169 169 170 7 • artriti primarie................................................. 173 (R. De Stefano, E. Frati) 7.1 • ARTRITE REUMATOIDE.......................................... 175 Definizione............................................................................................... 175 Epidemiologia-Eziologia........................................................... 175 Anatomia patologica-Patogenesi ..................................... 176 Quadro clinico...................................................................................... 180 Decorso e prognosi ....................................................................... 187 Laboratorio.............................................................................................. 188 Diagnostica per immagini........................................................ 190 Diagnosi differenziale.................................................................. 194 Terapia.......................................................................................................... 197 7.2 • SPONDILOARTRITI O ENTESOARTRITI.................................................................... 204 7.3 7.4 7.5 • SPONDILITE ANCHILOSANTE....................... 212 Definizione............................................................................................... 212 Epidemiologia....................................................................................... 212 Quadro clinico...................................................................................... 212 Decorso........................................................................................................ 214 Esami bioumorali e strumentali................................... 215 Diagnosi differenziale............................................................ 218 Terapia.................................................................................................... 218 • ARTRITE PSORIASICA.............................................. 221 Definizione......................................................................................... 221 Quadro clinico................................................................................ 221 Epidemiologia e patogenesi............................................. 223 Esami bioumorali e strumentali................................... 224 Diagnosi differenziale............................................................ 225 Terapia.................................................................................................... 226 • ARTROPATIE ENTEROPATICHE.................. 228 Definizione......................................................................................... 228 Malattie infiammatorie intestinali................................................ 228 Malattia di Whipple.................................................................................... 229 Artropatia associata con la malattia celiaca...................... 230 Artropatie associate con by-pass intestinali...................... 230 7.6 • ARTRITI REATTIVE........................................................ 231 Artriti reattive................................................................................................... 231 Definizione......................................................................................... 231 Eziopatogenesi............................................................................... 231 Epidemiologia................................................................................. 231 X indice generale Quadro clinico................................................................................ 232 Decorso.................................................................................................. 233 Laboratorio........................................................................................ 233 Quadro radiografico.................................................................. 234 Diagnosi................................................................................................ 234 Terapia.................................................................................................... 234 8 • malattie autoimmuni sistemiche........................................................................... 237 (a cura di M. Galeazzi) 8.1 • CONNETTIVITI..................................................................... 239 8.1.1 • Lupus eritematoso sistemico..................................... 239 (M. Galeazzi, F. Bellisai) Definizione e epidemiologia............................................................ 239 Eziologia.............................................................................................................. 239 I fattori genetici.......................................................................... 239 Patogenesi......................................................................................... 241 Ruolo degli autoanticorpi................................................. 241 Ruolo dei virus............................................................................ 242 Anatomia patologica.............................................................. 243 Manifestazioni cliniche......................................................................... 246 Manifestazioni di carattere generale..................... 246 Le manifestazioni cutanee............................................... 246 Manifestazioni specifiche................................................. 247 Le manifestazioni muscolo-scheletriche........... 248 Coinvolgimento renale......................................................... 249 Manifestazioni neuropsichiatriche........................... 250 Sierositi................................................................................................ 251 Coinvolgimento polmonare............................................. 252 Coinvolgimento cardiaco.................................................. 252 Coinvolgimento gastroenterico................................... 254 Coinvolgimento del sistema reticoloendoteliale.............................................................. 254 Il laboratorio nel lupus eritematoso sistemico.............. 254 Alterazioni ematologiche.................................................. 254 Anomalie sierologiche........................................................... 255 La diagnosi di lupus eritematoso sistemico.................... 256 I criteri di classificazione e i criteri di diagnosi................................................................................. 256 Aspetti particolari del LES............................................................... 256 Prognosi................................................................................................................ 258 Terapia.................................................................................................................... 258 Principi generali......................................................................... 258 Le terapie mediche.................................................................. 259 8.1.2 • Sclerosi sistemica e sindromi correlate......... 264 (M. Galeazzi, G. Porciello) Definizione e epidemiologia............................................................ 264 Eziologia.............................................................................................................. 265 Patogenesi........................................................................................................... 266 Ruolo del sistema immunitario................................... 266 Anatomia patologica................................................................................ 268 Manifestazioni cliniche......................................................................... 269 Il fenomeno di Raynaud.................................................... 269 Fenomeni cutanei...................................................................... 270 Manifestazioni muscolo-scheletriche................... Manifestazioni polmonari................................................. Fenomeni gastro-enterici................................................... Manifestazioni cardiache.................................................. Manifestazioni renali............................................................. Altre manifestazioni............................................................... Diagnosi................................................................................................................ Criteri di classificazione e criteri di diagnosi. Prognosi................................................................................................................ Terapia.................................................................................................................... Terapia patogenetica della sclerosi sistemica. Terapia organo-specifica.................................................... Altri disordini di tipo simil-sclerodermico....................... Sclerodermia localizzata.................................................... Disordini associati a fattori di tipo ambientale.................................................................................. Fascite diffusa con eosinofilia..................................... Disordini simil-sclerodermici a carattere epidemico................................................................................... Altri disordini simil-sclerodermici............................................ 271 272 273 274 274 275 275 275 276 276 278 279 280 280 281 281 282 282 8.1.3 • Polimiosite e dermatomiosite.................................... 283 (M. Galeazzi, F. Bellisai) Definizione ed epidemiologia........................................................ 283 Eziologia.............................................................................................................. 283 Gli agenti infettivi.................................................................... 283 Farmaci, tossine ed altri agenti................................... 284 Fattori genetici............................................................................. 284 Patogenesi........................................................................................................... 284 Immunità cellulare................................................................... 285 Immunità umorale.................................................................... 285 Manifestazioni cliniche e anatomia patologica............ 286 Manifestazioni cliniche all’esordio........................ 286 Manifestazioni cliniche complessive della PM-DM.......................................................................... 287 Manifestazioni articolari.................................................... 289 Diagnosi................................................................................................................ 292 Valutazione del coinvolgimento muscolare.... 292 Diagnosi differenziale............................................................................ 293 Educazione del paziente e prognosi........................................ 294 Terapia della pm-dm............................................................................ 295 Aspetti di carattere generale.......................................... 295 La terapia farmacologica................................................... 296 Terapia fisica e riabilitativa............................................. 299 Terapia delle manifestazioni extramuscolari e extracutanee............................................................................................. 299 Manifestazioni cardiache.................................................. 299 Manifestazioni gastroenteriche................................... 299 Calcinosi............................................................................................. 299 Terapia della miosite da corpi inclusi.................. 300 8.1.4 • La malattia mista del connettivo......................... 300 (M. Galeazzi, L. Storri) Definizione....................................................................................... 300 Epidemiologia............................................................................... 300 Diagnosi e manifestazioni cliniche......................... 300 Test diagnostici............................................................................................. 301 indice generale Etiopatogenesi................................................................................................ 302 Terapia.................................................................................................................... 303 8.1.5 • Sindrome di Sjögren........................................................... 304 (M. Galeazzi, F. Bellisai) Definizione e epidemiologia............................................................ 304 Eziopatogenesi............................................................................................... 304 Fattori ambientali...................................................................... 304 Immunogenetica......................................................................... 305 Immunità umorale.................................................................... 305 Immunità di tipo cellulo-mediato............................. 306 Patologia............................................................................................................... 307 Manifestazioni Cliniche....................................................................... 307 Manifestazioni oculari......................................................... 307 Manifestazioni oro-faringee........................................... 308 Manifestazioni in altri organi....................................... 308 Manifestazioni extraghiandolari................................ 308 Diagnosi differenziale............................................................................ 311 Indagini di laboratorio e strumentali...................................... 312 Terapia.................................................................................................................... 314 8.1.6 • Sindromi overlap o sindromi da sovrapposizione................................ 315 (M. Galeazzi, L. Storri) Introduzione...................................................................................................... 315 Sindrome da sovrapposizione associata agli anticorpi anti-tRNA sintetasi........................................ 317 Introduzione.................................................................................... 317 Manifestazioni cliniche....................................................... 317 Patogenesi......................................................................................... 317 Diagnosi.............................................................................................. 318 Terapia.................................................................................................. 318 Sindrome da sovrapposizione associata agli anticorpi anti-pm/Scl........................................................... 318 Sindromi da sovrapposizione rare associate alla polimiosite......................................................................................... 319 Sindrome da sovrapposizione les/Sindrome di Sjögren definita dalla positività degli anticorpi anti-LA (SS-B)....................................................................................... 319 Manifestazioni cliniche....................................................... 319 Patogenesi......................................................................................... 320 Terapia.................................................................................................. 320 Conclusioni....................................................................................................... 320 8.2 • Malattie infIammatorie dei vasi o vasculiti sistemiche. 323 (M. Galeazzi, G. Porciello) Definizione e cenni storici................................................................. 323 Immunopatogenesi delle vasculiti sistemiche............... 324 Introduzione.................................................................................... 324 Patogenesi delle vasculiti immuno-mediate.. 324 Manifestazioni cliniche, reperti di laboratorio e terapia delle vasculiti 8.2.1 • Crioglobulinemia .................................................................. 329 Classificazione............................................................................................... 329 Fisiopatologia................................................................................................. 330 Manifestazioni cliniche......................................................................... Esami di laboratorio................................................................................. Diagnosi................................................................................................................ Terapia.................................................................................................................... XI 330 330 331 331 8.2.2 • Poliarterite nodosa................................................................ 331 Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 331 Esami di laboratorio................................................................................. 332 Diagnosi................................................................................................................ 333 Terapia.................................................................................................................... 333 8.2.3 • Sindrome di Churg-Strauss....................................... 334 Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 334 Esami di laboratorio................................................................................. 334 Diagnosi................................................................................................................ 334 Terapia.................................................................................................................... 335 8.2.4 • Granulomatosi di Wegener ....................................... 335 Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 335 Esami di laboratorio................................................................................. 336 Diagnosi................................................................................................................ 336 Terapia.................................................................................................................... 336 8.2.5 • Vasculite di Schönlein-Henoch............................... 336 Quadro clinico.................................................................................................. 337 Diagnosi.................................................................................................................. 337 Terapia...................................................................................................................... 337 8.2.6 • Poliangioite microscopica............................................. 338 Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 338 Esami di laboratorio ................................................................................. 338 Diagnosi ................................................................................................................ 338 Terapia.................................................................................................................... 339 8.2.7 • Sindrome di Behçet ............................................................ 339 Definizione, epidemiologia e eziopatogenesi................ 339 Manifestazioni cliniche e prognosi.......................................... 339 Diagnosi................................................................................................................ 340 Terapia.................................................................................................................... 341 8.2.8 • Policondrite ricorrente..................................................... 341 Definizione, epidemiologia e patogenesi............................ 341 Manifestazioni cliniche......................................................................... 341 Diagnosi................................................................................................................ 342 Prognosi e terapia....................................................................................... 343 8.2.9 • Arterite di Takayasu........................................................... 344 Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 344 Esami di laboratorio................................................................................. 344 Diagnosi................................................................................................................ 344 Terapia.................................................................................................................... 345 8.2.10 • Sindrome di Kawasaki.................................................. 345 Quadro clinico................................................................................................ 345 Terapia.................................................................................................................... 346 8.2.11 • Vasculite da ipersensibilità...................................... 346 Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 346 XII indice generale Esami di laboratorio................................................................................. 346 Diagnosi................................................................................................................ 346 Terapia.................................................................................................................... 347 8.2.12 • Vasculiti del sistema nervoso centrale ...... 347 Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 347 Esami di laboratorio................................................................................. 347 Diagnosi................................................................................................................ 348 Terapia.................................................................................................................... 348 8.2.13 • Vasculiti associate ad altre malattie reumatiche ................................................................................ 348 8.2.14 • Polimialgia reumatica.................................................... 348 Quadro clinico................................................................................................ 349 Esami di laboratorio................................................................................. 349 Diagnosi................................................................................................................ 349 Criteri di Chuang and Hunder 1982........................................ 350 Criteri di Healey 1984........................................................................... 350 Terapia.................................................................................................................... 350 8.2.15 • Arterite gigantocellulare di Horton............... 350 Epidemiologia e manifestazioni cliniche........................... 350 Esami di laboratorio................................................................................. 351 Diagnosi................................................................................................................ 351 Terapia.................................................................................................................... 352 Aspetti generali della terapia delle vasculiti sistemiche..................................................................................................... 352 Gestione del paziente con vasculite conclamata o con sospetto di vasculite sistemica............................... 354 Gestione del paziente dopo l’ospedalizzazione.............................................................. 354 8.3 • Sindrome da ANTICORPI antifosfolipidi............................................... 357 (G.D. Sebastiani, F. Bellisai) Definizione e cenni storici................................................................. Criteri di classificazione della APS.......................................... Epidemiologia................................................................................................ Eziologia e patogenesi........................................................................... Manifestazioni cliniche nei pazienti con APS.............. Interessamento renale........................................................... Metodiche per la determinazione degli anticorpi antifosfolipidi................................. Diagnosi.............................................................................................. Diagnosi differenziale.......................................................... Prognosi.............................................................................................. Terapia.................................................................................................. 357 357 358 359 361 364 367 368 369 370 370 8.4 • Disfunzioni vascolari nelle malattie autoimmuni sistemiche............................................................................. 374 (G. Porciello, M. Galeazzi) Il Fenomeno di Raynaud..................................................................... 374 Età di insorgenza....................................................................... 375 Gravità del fenomeno........................................................... 375 Positività degli ANA.............................................................. 375 Alterazioni pletismografiche.......................................... Alterazioni flussimetriche al laser Doppler... Anomalie capillaroscopiche........................................... Anomalie cromosomiche.................................................. Conclusioni...................................................................................... Acrocianosi....................................................................................................... Eritromelalgia................................................................................................. 376 376 376 376 377 377 377 9 • Le malattie autoinfiammatorie................................ 381 (L. Cantarini, m. galeazzi) Introduzione...................................................................................................... Classificazione delle malattie autoinfiammatorie sistemiche..................................................................................................... Dati clinici salienti delle malattie autoinfiammatorie sistemiche.................................................. La diagnostica genetica delle malattie autoinfiammatorie sistemiche.................................................. Il quadro bioumorale delle malattie autoinfiammatorie sistemiche.................................................. Il contributo diagnostico della siero amiloide-A........ il pattern citochinico nelle malattie autoinfiammatorie sistemiche.................................................. Conclusioni....................................................................................................... 381 381 381 384 384 385 385 386 10 • AUTOIMMUNITÀ, gravidanza, contraccezione, terapia ORMONALE....................................................................... 389 (A.L. Tranquilli, M.G. Danieli, B. Berluti) La gravidanza.................................................................................................. 389 Le malattie autoimmuni....................................................................... 389 Definizione....................................................................................... 389 Inquadramento.............................................................................. 390 Classificazione............................................................................. 390 Le connettiviti................................................................................................ 390 Definizione....................................................................................... 390 Caratteristiche generali........................................................ 391 Classificazione............................................................................. 391 Epidemiologia............................................................................... 391 Eziologia............................................................................................ 393 Aspetti clinici................................................................................ 393 Aspetti diagnostici................................................................... 393 Aspetti prognostici................................................................... 394 Aspetti terapeutici.................................................................... 394 Le vascoliti........................................................................................................ 394 Definizione....................................................................................... 394 Inquadramento e classificazione................................ 394 Eziopatogenesi............................................................................. 395 Aspetti clinici................................................................................ 395 Aspetti diagnostici................................................................... 395 Aspetti prognostici................................................................... 395 Aspetti terapeutici.................................................................... 395 Presentazione ................................................................................................... 396 I termini.............................................................................................. 396 I limiti................................................................................................... 397 Lupus eritematoso sistemico........................................................... 398 indice generale Definizione....................................................................................... 398 Criteri diagnostici..................................................................... 398 LES e gravidanza........................................................................................ 398 Introduzione.................................................................................... 398 Fertilità................................................................................................. 400 Contraccezione............................................................................ 401 Terapia ormonale sostitutiva.......................................... 401 Gravidanza....................................................................................... 402 Parto........................................................................................................ 410 Puerperio............................................................................................ 410 Neonato............................................................................................... 411 Polimiosite/Dermatomiosite............................................................. 411 Definizione....................................................................................... 411 Classificazione............................................................................. 411 Criteri diagnostici..................................................................... 412 PM/DM e gravidanza............................................................................. 413 Introduzione.................................................................................... 413 Fertilità................................................................................................. 413 Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva. 413 Gravidanza....................................................................................... 413 Parto........................................................................................................ 415 Puerperio............................................................................................ 415 Neonato............................................................................................... 415 Sclerosi sistemica....................................................................................... 415 Definizione....................................................................................... 415 Inquadramento.............................................................................. 416 Criteri diagnostici..................................................................... 416 SSc e gravidanza......................................................................................... 417 Introduzione.................................................................................... 417 Fertilità................................................................................................. 417 Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva. 417 Gravidanza....................................................................................... 417 Parto........................................................................................................ 419 Puerperio............................................................................................ 419 Neonato............................................................................................... 419 Artrite reumatoide...................................................................................... 419 Definizione....................................................................................... 419 AR e gravidanza.......................................................................................... 420 Introduzione.................................................................................... 420 Fertilità................................................................................................. 420 Contraccezione............................................................................ 420 Terapia ormonale sostitutiva.......................................... 420 Gravidanza....................................................................................... 421 Parto........................................................................................................ 422 Puerperio............................................................................................ 422 Neonato............................................................................................... 422 Sindrome di Sjögren................................................................................ 423 Definizione....................................................................................... 423 Criteri diagnostici..................................................................... 423 SS e gravidanza............................................................................................ 423 Introduzione.................................................................................... 423 Lupus eritematoso neonatale........................................................... 424 Definizione....................................................................................... 424 Cenni storici................................................................................... 424 Dati epidemiologici................................................................ 424 Ipotesi eziopatogenetiche.................................................. 425 Aspetti clinici................................................................................ 425 XIII Aspetti diagnostici................................................................... 426 Aspetti prognostici................................................................... 426 Trattamento..................................................................................... 427 Aspetti terapeutici.................................................................... 428 Malattia mista del tessuto connettivo..................................... 430 Definizione....................................................................................... 430 Caratteristiche cliniche principali............................ 430 MCTD e gravidanza................................................................................ 430 Introduzione.................................................................................... 430 Fertilità................................................................................................. 431 Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva... 431 Gravidanza....................................................................................... 431 Parto........................................................................................................ 432 Puerperio............................................................................................ 432 Neonato............................................................................................... 432 Malattia indifferenziata del tessuto connettivo............. 432 Definizione....................................................................................... 432 Principali manifestazioni della UCTD................ 432 UCTD e gravidanza.................................................................................. 433 Introduzione.................................................................................... 433 Conclusioni...................................................................................... 433 Vascoliti e gravidanza............................................................................ 433 Introduzione.................................................................................... 433 Arterite di Takayasu............................................................... 435 Malattia di Behçet.................................................................... 435 Granulomatosi di Wegener.............................................. 436 Sindrome di Churg-Strauss............................................. 437 Altre vascoliti................................................................................ 437 Il monitoraggio della gravidanza nelle donne affette da malattie autoimmuni sistemiche.................. 438 Introduzione.................................................................................... 438 Gli adattamenti materni alla gravidanza........... 438 Il programma di sorveglianza della gravidanza fisiologica..................................... 438 Il monitoraggio della gravidanza nelle donne affette da malattie autoimmuni sistemiche................................................. 439 I trattamenti nelle gravidanze delle donne con malattie autoimmuni sistemiche................................ 440 Introduzione.................................................................................... 440 Trattamento dei soggetti affetti da malattie autoimmuni sistemiche................................................. 440 Farmaci comunemente usati in gravidanza.... 447 I trattamenti delle donne affette da malattie autoimmuni sistemiche in gravidanza e allattamento................................... 447 Altri farmaci................................................................................... 450 Note conclusive............................................................................................ 452 11 • artriti da agenti infettivi.. 457 (G. Porciello, M. Galeazzi) Introduzione.................................................................................... 457 Artriti batteriche........................................................................................... 457 Artrite da Neisseria gonorrhoeae............................ 459 Artrite e spondilite brucellare...................................... 460 Artrite e spondilite tubercolare................................... 460 Artrite da Mycobacterium leprae............................... 461 XIV indice generale Artrite da Spirochete............................................................. Artrite da Miceti e Parassiti........................................... Artriti Virali.................................................................................... Artrite da Parvovirus B19................................................ AIDS e manifestazioni articolari.............................. Artriti reattive o post-infettive..................................... Artrite da by-pass intestinale........................................ 461 462 463 463 464 464 468 12 • Artropatie da alterazioni metaboliche; artropatie microcristalline (L. Sabadini).................................................................................................. 468 Gotta ......................................................................................................................... 471 Epidemiologia............................................................................... 471 Eziologia............................................................................................ 471 Patogenesi......................................................................................... 472 Manifestazioni cliniche....................................................... 473 Diagnosi................................................................................................ 476 Laboratorio........................................................................................ 476 Radiologia........................................................................................... 477 Prognosi................................................................................................ 478 Gestione della malattia.......................................................... 478 Scopi e strategia della terapia........................................ 478 Condrocalcinosi (Patologia da cristalli di pirofosfato di calcio diidrato)........................................... 480 Epidemiologia............................................................................... 480 Eziopatogenesi............................................................................... 481 Manifestazioni cliniche....................................................... 481 Diagnosi.............................................................................................. 482 Gestione della malattia........................................................ 482 Patologia da idrossiapatite di calcio........................................ 482 Epidemiologia............................................................................... 482 Eziopatogenesi............................................................................. 483 Manifestazioni cliniche....................................................... 483 Diagnosi.............................................................................................. 483 Gestione della malattia........................................................ 483 Altri depositi cristallini......................................................................... 484 Artropatie da deposito.......................................................... 484 Amiloidosi........................................................................................ 484 Emocromatosi............................................................................... 484 Morbo di Wilson........................................................................ 484 Tesaurismosi lipidiche........................................................................... 484 Malattia di Gaucher................................................................ 485 Malattia di Fabry....................................................................... 485 Malattia di Farber..................................................................... 485 Xantomatosi tendinea........................................................... 485 Miopatie da deposito............................................................................... 485 Istiocitosi X..................................................................................... 486 13 • ARTROSI (OSTEOARTROSI).......... 487 (A. Fioravanti, G.M. Guidelli) Definizione e classificazione........................................................... Epidemiologia................................................................................................ Anatomia patologica................................................................................ Etiologia............................................................................................................... Patogenesi........................................................................................................... Quadro clinico................................................................................................ 487 487 488 490 491 495 Aspetti generali........................................................................... Esami di laboratorio............................................................... Diagnostica per immagini................................................ Aspetti particolari..................................................................... Diagnosi................................................................................................................ Decorso e prognosi................................................................................... Terapia.................................................................................................................... Terapia farmacologica.......................................................... Terapia fisica.................................................................................. Terapie termali............................................................................. Chinesiterapia............................................................................... Ortesi..................................................................................................... Terapia chirurgica..................................................................... Prevenzione....................................................................................................... Artrosi secondarie...................................................................................... Artrosi endemiche...................................................................................... 495 495 496 498 508 508 508 508 513 514 514 514 515 515 516 516 14 • le affezioni dolorose del rachide............................................................... 519 (E. Selvi) Midollo spinale........................................................................... Cervicalgia......................................................................................................... Inquadramento etiopatogenetico................................ Cervicalgia comune.................................................................................. Cervicobrachialgie................................................................... Dorsalgie.............................................................................................................. Lombalgie........................................................................................................... Approccio diagnostico........................................................................... Approccio terapeutico............................................................................ 519 520 520 524 525 526 527 528 529 15 • Reumatismi extra-articolari........................................531 (G. Biasi) Spalla......................................................................................................................... 531 Lesioni della cuffia dei rotatori.................................. 531 Borsite sottoacromiale......................................................... 534 Capsulite............................................................................................. 535 Tendinite calcifica..................................................................... 537 Instabilità gleno-omerale................................................... 538 Gomito................................................................................................................... 538 Borsite olecranica..................................................................... 538 Epicondilite laterale................................................................ 539 Epicondilite mediale.............................................................. 539 Mano-polso....................................................................................................... 539 Tenosinovite di De Quervain........................................ 539 Dito a scatto................................................................................... 540 Malattia di Dupuytren.......................................................... 540 Anca .......................................................................................................................... 542 Borsite trocanterica................................................................. 542 Borsite dell’ileopsoas............................................................ 543 Borsite ischioglutea................................................................ 543 Tendinite degli adduttori..................................................................... 543 Ginocchio............................................................................................................ 543 Borsite prepatellare................................................................. 543 Borsite anserina.......................................................................... 544 Tendinite rotulea........................................................................ 544 Malattia di Pellegrini-Stieda.......................................... 544 indice generale Piede ......................................................................................................................... Tendine achilleo......................................................................... Fascite plantare............................................................................ Malattia di Ledderhose....................................................... Fibromialgia..................................................................................................... Eziopatogenesi............................................................................. Quadro clinico.............................................................................. Diagnosi.............................................................................................. Indagini strumentali e di laboratorio.................... Terapia.................................................................................................. Terapia farmacologia............................................................. Terapie non farmacologiche........................................... 545 545 546 546 546 547 549 549 550 551 552 553 16 • Neuropatie da compressione ....................................... 555 (L. Sabadini) Generalità sull’impiego dell’elettrodiagnosi................... 555 Sindrome del nervo vulnerabile................................................... 556 Neuropatie da compressione di radici spinali............... 556 Neuropatie di nervi periferici....................................... 558 Nervo soprascapolare............................................................ 559 Nervo ulnare................................................................................... 559 Nervo radiale................................................................................. 559 Nervo mediano (sindrome del tunnel carpale). 559 Nervo femorocutaneo laterale...................................... 562 Tronco del nervo sciatico................................................. 562 Nervo otturatorio....................................................................... 562 Nervo sciatico popliteo esterno.................................. 563 Nervo tibiale posteriore (sindrome del tunnel tarsale)............................................................... 563 Nervo digitale (sindrome del canale metatarsale o malattia di Morton)..................... 564 17 • Malattie dell’osso............................. 565 (B. Frediani) 17.1 • L’OSTEOPOROSI DA CORTICOSTEROIDI (CIO)........................ 567 (B. Frediani) Epidemiologia................................................................................................ 567 Effetti scheletrici......................................................................................... 568 Effetti extra-scheletrici.......................................................................... 569 Implicazioni cliniche e terapeutiche........................................ 569 17.2 • Osteomalacia................................................................ 573 (P. Filipponi, G. Policani) Generalità............................................................................................................ 573 Deficit di vitamina D.............................................................................. 573 Patogenesi......................................................................................... 573 Deficit di colecalciferolo................................................... 573 Deficit di calcidiolo................................................................ 574 Deficit di calcitriolo................................................................ 575 Deficit di fosfato........................................................................ 575 Anomalie della mineralizzazione............................................... 576 Difetto della matrice.............................................................. 576 Ipofosfatasia................................................................................... 576 Inibitori della mineralizzazione.................................. Quadro clinico................................................................................................ Diagnosi................................................................................................................ Terapia.................................................................................................................... XV 577 577 577 577 17.3 • Malattia ossea di Paget........................... 579 (B. Frediani) Epidemiologia................................................................................................ 579 Eziopatogenesi............................................................................................... 579 Istologia................................................................................................................ 579 Quadro clinico................................................................................................ 579 Complicanze.................................................................................................... 580 Diagnosi................................................................................................................ 581 Terapia.................................................................................................................... 582 Conclusioni....................................................................................................... 583 17.4 • Algodistrofia (Distrofia simpatica riflessa o Sindrome dolorosa regionale complessa).................................. 586 (B. Frediani) Definizione......................................................................................................... 586 Epidemiologia................................................................................................ 586 Storia, terminologia, classificazione........................................ 586 Etiopatogenesi................................................................................................ 587 Caratteristiche cliniche........................................................ 589 Diagnosi................................................................................................................ 590 Indagini strumentali................................................................................. 590 Forme cliniche............................................................................. 593 Algodistrofia della mano e del piede..................................... 593 Algodistrofia della spalla e sindrome spalla-mano.. 593 Algodistrofia dell’anca.......................................................................... 594 Retrazione capsulare dell’anca..................................................... 594 Algodistrofia del ginocchio.............................................................. 594 Algodistrofia dei bambini................................................. 595 Diagnosi differenziale............................................................................ 595 Terapia.................................................................................................................... 596 18 • Manifestazioni reumatiche associate ad altre patologie........................................................................ 599 (P. Pasquetti) Introduzione.................................................................................... Manifestazioni muscolo-scheletriche associate ad endocrinopatie................................................................................. Diabete Mellito........................................................................... Malattie della tiroide............................................................. Malattie delle paratiroidi................................................... Acromegalia.................................................................................... S. di Cushing................................................................................. Manifestazioni muscolo-scheletriche associate a malattie ematologiche e neoplastiche......................... Artropatia emofilica................................................................ Emoglobinopatie........................................................................ Mieloma multiplo..................................................................... Leucemie, sindromi mielodisplasiche e linfomi....................................................................................... 599 599 599 600 601 602 603 603 603 604 605 605 XVI indice generale Manifestazioni osteo-articolari e sindromi paraneoplastiche associate a tumori solidi................. 606 Manifestazioni muscolo-scheletriche associate ad iperlipidemie..................................................................................... 607 Manifestazioni muscolo-scheletriche associate a patologie da accumulo lipidico lisosomiale......... 608 Sindrome di Gaucher............................................................ 608 Malattia di Fabry....................................................................... 609 Lipogranulomatosi di Faber........................................... 610 Manifestazioni reumatiche associate a sarcoidosi.... 610 Manifestazioni reumatiche associate ad amiloidosi. 611 19 • Miscellanea ......................................................... (P. Pasquetti) Panniculiti........................................................................................................... Eritema nodoso............................................................................ “Lupus profundus”.................................................................. Malattia di Weber-Christian........................................... Eritema indurato di Bazin................................................ Sindrome di Tietze.................................................................................... Milwaukee shoulder................................................................................. Sinovite da corpo estraneo................................................................ Artrogriposi multipla congenita................................................... Miosite ossificante progressiva..................................................... Policondrite ricorrente........................................................................... 20 • Neoplasie delle articolazioni 617 617 617 617 617 618 618 618 619 619 620 620 Sinovite villonodulare pigmentosa........................................... Epidemiologia............................................................................... Eziopatogenesi............................................................................. Anatomia patologica.............................................................. Quadro clinico.............................................................................. Diagnosi.............................................................................................. Terapia.................................................................................................. Osteocondromatosi sinoviale.......................................................... Anatomia patologica.............................................................. Quadro clinico.............................................................................. Diagnosi.............................................................................................. Terapia.................................................................................................. Angiomi, lipomi e fibromi................................................................ Mixoma iuxtaarticolare......................................................................... Sarcoma sinoviale...................................................................................... Anatomia patologica.............................................................. Quadro clinico.............................................................................. Diagnosi.............................................................................................. Terapia.................................................................................................. Sarcoma a cellule chiare dei tendini e delle aponeurosi................................................................................ Sarcoma epitelioide.................................................................................. Sindromi paraneoplastiche................................................................ Artropatie............................................................................................................ 623 623 623 624 624 624 625 625 625 625 626 626 626 626 626 626 627 627 628 628 628 628 629 Indice degli acronimi................................... 631 ...................... (G. Biasi) 623 Indice analitico............................................................ 63? Contenuto TOMO II PATOLOGIE ORTOPEDICHE 1 •DEFORMITà CONGENITE E MALATTIE COSTITUZIONALI DELLO SCHELETRO (G. Canepa, G. Pagnotta) 2 •MALATTIE DA AGENTI CHIMICI E AMBIENTALI (G. Abbritti, M. dell’Omo, G. Muz) 2 •TUBERCOLOSI OSTEO-ARTICOLARE (P. Ferrata, C. Cervelli) Capitoli panoramici su: 3 •MALATTIE PSEUDO-TUMORALI DELL’OSSO (G. Canepa, G. Pagnotta) ALTERAZIONI DELLA CUTE IN CORSO DI MALATTIE DEGLI ORGANI INTERNI (P. Calandra) 4 •TUMORI DELLE OSSA (P. Ferrata, R. Cervone) MALATTIE DA AGENTI FISICI, CHIMICI E AMBIENTALI 1 •MALATTIE DA AGENTI FISICI (S.M. Candura, R. Fonte, F. Candura) OCCHIO E MALATTIE SISTEMICHE (C. Fiore, C. Cagini, T. Fiore, B. Iaccheri) SINDROMI E MALATTIE OTORINOLARINGOIATRICHE (M. Maurizi)
