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MALATTIE REUMATICHE TRATTATO DI MEDICINA INTERNA Fondato da P. Larizza VOLUME I TOMO I - GENERALITÀ - MALATTIE DEL SANGUE E DEGLI ORGANI EMOPOIETICI TOMO II - MALATTIE DEL SANGUE, DEGLI ORGANI EMOPOIETICI E DELLA MILZA - COAGULOPATIE - IMMUNOLOGIA CLINICA VOLUME II MALATTIE INFETTIVE VOLUME III MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE, DEL METABOLISMO E DELLA NUTRIZIONE VOLUME IV TOMO I - MALATTIE REUMATICHE TOMO II - PATOLOGIE ORTOPEDICHE MALATTIE DA AGENTI FISICI, CHIMICI E AMBIENTALI CAPITOLI PANORAMICI SU: MALATTIE DERMATOLOGICHE, MALATTIE OCULARI E MALATTIE OTORINOLARINGOIATRICHE VOLUME V MALATTIE DELL’APPARATO RESPIRATORIO TOMO I - ANATOMIA, FISIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA RESPIRATORIA - VALUTAZIONE DIAGNOSTICA - MALATTIE INFETTIVE DEL POLMONE TOMO II - MALATTIE OSTRUTTIVE DEL POLMONE - MALATTIE INTERSTIZIALI DEL POLMONE - MALATTIE NEOPLASTICHE DEL POLMONE - IL PAZIENTE CRITICO - ALTRE PATOLOGIE POLMONARI VOLUME VI MALATTIE DEL CUORE E DEI VASI TOMO I + TOMO II VOLUME VII MALATTIE DEL RENE, DELLE VIE URINARIE E DELL’APPARATO GENITALE MASCHILE VOLUME VIII MALATTIE DEL CANALE DIGERENTE VOLUME IX MALATTIE DEL FEGATO, DELLE VIE BILIARI E DEL PANCREAS VOLUME X MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO MALATTIE REUMATICHE A cura di MAURO GALEAZZI e ROBERTO MARCOLONGO TUTTI I DIRITTI SONO RISERVATI Estratto da: TRATTATO DI MEDICINA INTERNA VOL. IV Fondato da Paolo Larizza È VIETATA PER LEGGE LA RIPRODUZIONE IN FOTOCOPIA E IN QUALSIASI ALTRA FORMA È vietato riprodurre, archiviare in un sistema di riproduzione o trasmettere sotto qualsiasi forma o con qualsiasi mezzo elettronico, meccanico, per fotocopia, registrazione o altro, qualsiasi parte di questa pubblicazione senza autorizzazione scritta dell’Editore. Ogni violazione sarà perseguita secondo le leggi civili e penali. AVVERTENZA Poiché le scienze mediche sono in continua evoluzione, l’Editore non si assume alcuna responsabilità per qualsiasi lesione e/o danno dovesse venire arrecato a persone o beni per negligenza o altro, oppure uso od operazioni di qualsiasi metodo, prodotto, istruzione o idea contenuti in questo libro. L’Editore raccomanda soprattutto la verifica autonoma della diagnosi e del dosaggio dei medicinali, attenendosi alle istruzioni per l’uso e controindicazioni contenute nei foglietti illustrativi ISBN 978-88-299-2337-3 Stampato in Italia Copyright © 2013, by Piccin Nuova Libraria S.p.A., Padova www.piccin.it COLLABORATORI Cristiana BARRECA Dirigente Medico di I Livello U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Renato DE STEFANO Dirigente Medico di I livello U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Francesca BELLISAI Dirigente Medico di I Livello U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Paolo FALSETTI Dirigente Medico U.O. Recupero e Rieducazione FunzionaleNeuroriabilitazione Ospedale “San Donato” di Arezzo Beatrice BERLUTI Specialista in Ginecologia e Ostetricia U.O. di Ginecologia e Ostetricia Ospedale di Fabriano (AN) Eugenio BERTELLI Professore Associato di Anatomia Umana Dipartimento di Scienze della Vita Università degli Studi di Siena Ilaria BERTOLDI Reumatologa contrattista Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Giovanni BIASI Dirigente Medico di I Livello U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Luca CANTARINI Assegnista di Ricerca Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Daniela CHINDAMO Specialista in Reumatologia Dirigente Medico di I Livello U.O.C. di Immunoematologia e Medicina Trasfusionale Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Paolo FILIPPONI Direttore del Centro di Riferimento Regionale Umbro per l’Osteoporosi e le Malattie Metaboliche dello Scheletro ASL 1 – Umbertide (PG) Georgios FILIPPOU Assegnista di Ricerca Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Antonella FIORAVANTI Dirigente Medico di I Livello U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Elena FRATI Ricercatore Confermato di Reumatologia Professore Aggregato Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Bruno FREDIANI Professore Associato di Reumatologia Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Costanza CIONI Specialista in Reumatologia Centro di Riabilitazione Terranuova Bracciolini Ospedale “S. Maria alla Gruccia” di Montevarchi (AR) Mauro GALEAZZI Professore Ordinario di Reumatologia Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Maria Giovanna DANIELI Professore Associato di Scienze Tecniche Mediche Applicate - Clinica Medica Dipartimento di Scienze Cliniche e Molecolari Università Politecnica delle Marche (AN) Chiara GIANNITTI Specialista in Reumatologia Dottore di Ricerca in Reumatologia Sperimentale U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese VI collaboratori Giacomo Maria GUIDELLI Medico in formazione specialistica Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Giancarlo POLICANI Centro di Riferimento Regionale Umbro per l’Osteoporosi e le Malattie Metaboliche dello Scheletro ASL 1 – Umbertide (PG) Mohamed HAMMOUD Specialista in Reumatologia Dottore di Ricerca in Reumatologia Sperimentale U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Giovanni PORCIELLO Dirigente Medico di Medicina Interna Ospedale “S. Margherita” di Cortona ASL 8 – Arezzo Specialista in Reumatologia Specialista in Medicina Interna Dottore di Ricerca in Reumatologia Sperimentale Sauro LORENZINI Biologo Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Stefania MANGANELLI Specialista in Reumatologia Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Roberto MARCOLONGO Già Professore Ordinario di Reumatologia Università degli Studi di Siena Maria Antonietta MAZZEI Professore Aggregato di Radiodiagnostica Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Gabriella MOROZZI Professore Aggregato di Reumatologia Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Biologa Strutturata U.O.C. di Patologia Clinica Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Claudio NICOLETTI Research Leader Gut Health and Food Safety Programme Norwich Research Park, UK Paolo PASQUETTI Specialista in Reumatologia Dottore in Ricerca in Biomedicina e Scienze Immunologiche Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena Libertario ROLLO Dirigente Medico di I Livello Divisione di Medicina Generale A.O. della Valtellina e della Valchiavenna Presidio Ospedaliero di Sondalo (SO) Luciano SABADINI Specialista in Reumatologia Dottorato di Ricerca in Reumatologia Sperimentale Direttore della U.O.S. di Reumatologia di Arezzo Gian Domenico SEBASTIANI Professore a Contratto di Reumatologia U.O.C. di Reumatologia A.O. San Camillo-Forlanini di Roma Enrico SELVI Dirigente Medico di I livello U.O.C. di Reumatologia Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Lara STORRI Specialista in Reumatologia Dottore di Ricerca in Biomedicina e Scienze Immunologiche Andrea Luigi TRANQUILLI Professore Ordinario di Ginecologia e Ostetricia Direttore della Clinica Ostetrica e Ginecologica e del Dipartimento Scienze Cliniche Specialistiche ed Odontostomatologiche Università Politecnica delle Marche (AN) Luca VOLTERRANI Professore Associato di Radiodiagnostica Direttore U.O.C. di Diagnostica per Immagini Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze Università degli Studi di Siena indice generale VII INDICE GENERALE UNO SGUARDO AL FUTURO: LA NUOVA CLASSIFICAZIONE DELLE “MALATTIE REUMATICHE” ............................... 5 Classificazione delle malattie reumatiche.............................. 7 (R. Marcolongo) 1 • CENNI DI ANATOMIA DEL SISTEMA ARTICOLARE ................ 17 (E. Bertelli, C. Nicoletti) Generalità sulle articolazioni ............................................................ Articolazioni fibrose ................................................................ Articolazioni cartilaginee ................................................... Articolazioni sinoviali ............................................................. Struttura della capsula articolare.................................. Struttura delle entesi ................................................................. Liquido sinoviale (sinovia) ................................................ Struttura della cartilagine articolare ......................... Vascolarizzazione e innervazione delle articolazioni ................................................................. Anatomia delle principali articolazioni di interesse reumatologico ................................................. Colonna vertebrale ed articolazioni intervertebrali............................................................................ Articolazioni intervertebrali .............................................. Articolazione glenoomerale .............................................. Articolazione del gomito...................................................... Articolazione radiocarpica .................................................. Articolazione dell’anca .......................................................... Articolazione del ginocchio .............................................. Articolazione tibiotarsica ..................................................... 17 17 17 18 19 20 21 21 23 23 23 25 28 31 33 36 39 45 2 • INFIAMMAZIONE E MALATTIE REUMATICHE ....................................................................... 49 (D. Chindamo, L. Rollo, L. Sabadini) Introduzione......................................................................................................... Fasi dell’infiammazione vascolare e cellulare ................. Fagocitosi ............................................................................................. Cellule e mediatori dell’infiammazione ................................. Cellule infiammatorie .............................................................. Granulociti .......................................................................................... Macrofagi ............................................................................................. Linfociti ................................................................................................. I mediatori dell’infiammazione ....................................................... Complemento ................................................................................... 49 49 50 51 51 51 52 52 52 52 Chinine e proteine correlate .............................................. Amine vasoattive .......................................................................... Nitrossido ............................................................................................. Forme attivate dell’ossigeno ............................................. Metaboliti dell’acido arachidonico ............................ Leucotrieni .......................................................................................... Regolazione della sintesi degli eicosanoidi ...... Fattore di attivazione piastrinica .................................................... Citochine................................................................................................................. L’infiammazione cronica ........................................................................ 53 53 54 54 54 55 55 55 55 57 3 • SEMEIOTICA REUMATOLOGICA . 59 (G. Biasi) Anamnesi................................................................................................................ Anamnesi familiare .................................................................... Anamnesi patologica remota ............................................ Anamnesi patologica prossima ...................................... Dolore ...................................................................................................... Rigidità ................................................................................................... Tumefazione ...................................................................................... Limitazione dei movimenti ................................................ Debolezza............................................................................................. Astenia .................................................................................................... Compromissione dello stato generale ..................... Esame fisico del paziente reumatico.......................................... Tumefazione articolare ........................................................... Dolore alla palpazione ............................................................ Motilità ................................................................................................... Crepitii e scrosci articolari ................................................. Deformazioni .................................................................................... Forza muscolare ............................................................................ Manifestazioni extraarticolari.......................................... 59 59 59 59 60 61 61 61 62 62 63 63 63 63 63 64 64 64 64 4 • ELEMENTI DI DIAGNOSTICA DI LABORATORIO E DI DIAGNOSTICA STRUMENTALE ....... 65 (M. Galeazzi) 4.1 • SEMEIOTICA DI LABORATORIO DELLE MALATTIE REUMATICHE .................. 67 (G. Morozzi, M. Galeazzi) I reattanti della fase acuta ..................................................................... 68 VES ............................................................................................................................ 69 Sindromi monoarticolari e pauciarticolari ........................... 70 Poliartriti e malattie reumatiche sistemiche ....................... 70 VIII indice generale Artrite reumatoide (AR) ....................................................................... LES e malattie ANA correlate ....................................................... Anticorpi anti-nucleari (ANA) ........................................ Anticorpi anti-ENA ..................................................................... Anticorpi anti-centromero .................................................... Anticorpi anti-DNA .................................................................... Markers di attività delle malattie reumatiche ................. Polimiosite e dermatopolimiosite ................................. Sindrome da anti-fosfolipidi .............................................. Autoanticorpi associati a vasculiti ............................... Polimialgia reumatica – Arterite temporale ....... Spondiloartriti ed enteroartriti sieronegative..... Malattie da infezione ................................................................. Malattia di Lyme............................................................................ Fibromialgia........................................................................................ 71 73 73 74 78 78 79 81 81 82 84 84 85 85 86 4.7 • LA BIOPSIA COME STRUMENTO DIAGNOSTICO IN REUMATOLOGIA . (S. Manganelli) Cute e tessuto sottocutaneo ............................................................. Tessuto muscolare ..................................................................................... Ghiandole salivari...................................................................................... Tessuto sinoviale ........................................................................................ 87 87 87 87 88 89 4.3 • TECNICHE DIAGNOSTICHE IN REUMATOLOGIA Radiologia tradizionale, TC, RM e scintigrafia: indicazioni in reumatologia ... 91 (L. Volterrani, M.A. Mazzei) 4.4 • L’ECOGRAFIA IN REUMATOLOGIA ........ (G. Filippou, P. Falsetti) L’ecografia nell’artrite reumatoide............................................. L’ecografia nelle spondilo-entesoartriti sieronegative L’ecografia nelle artriti da microcristalli ............................. L’ecografia nella patologia regionale ...................................... Altre applicazioni ........................................................................................ 99 99 100 101 102 103 4.5 • LA VIDEOCAPILLAROSCOPIA NELLO “SCLERODERMA SPECTRUM DISORDERS” ............................................................................ 105 (G. Porciello, M. Galeazzi) 4.6 • ARTROSCOPIA IN REUMATOLOGIA: APPLICAZIONI DIAGNOSTICHE E TERAPEUTICHE............................................................ (P. Pasquetti) Introduzione....................................................................................................... Cenni di tecnica artroscopica ........................................ Applicazioni diagnostiche ................................................. Applicazioni terapeutiche .................................................. Complicanze.................................................................................... Conclusioni ........................................................................................................ 108 108 108 109 114 116 117 119 119 120 122 4.8 • LA DENSITOMETRIA OSSEA ........................ 124 (B. Frediani, I. Bertoldi) 5 • FARMACI ANTI-REUMATICI.............. 129 (G. Porciello, M. Galeazzi) Introduzione..................................................................................................... 129 5.1 4.2 • ESAME DEL LIQUIDO SINOVIALE............. (S. Lorenzini, G. Morozzi, E. Selvi) Indicazioni cliniche.................................................................................... Tipi di indagini ................................................................................ Indagini macroscopiche......................................................................... Indagini microscopiche.......................................................................... Indagine microbiologica ....................................................................... 119 • FARMACI ANTIFLOGISTICI NON STEROIDEI............................................................... (G. Galeazzi, L. Storri) Introduzione..................................................................................................... Meccanismo di azione .......................................................................... Effetti indesiderati dei FANS ........................................................ Effetti gastroenterici .............................................................. Effetti renali ................................................................................... Effetti epatici ................................................................................ Effetti ematologici................................................................... Effetti dermatologici ............................................................. Effetti respiratori....................................................................... Effetti sul sistema nervoso centrale ...................... Interazioni farmacologiche ............................................. 131 5.2 • I GLUCOCORTICOIDI .............................................. (M. Galeazzi, F. Bellisai) Introduzione..................................................................................................... Struttura, biodisponibilità e fisiologia dei glucocorticoidi.............................................................................. Basi molecolari del meccanismo di azione dei glucocorticoidi e effetti biologici dei glucocorticoidi.............................................................................. Effetti sulle cellule immunocompetenti e sui processi infiammatori dei glucocorticoidi ... Gli effetti indesiderati della terapia con glucocorticoidi ............................................................................ Aspetti generali .......................................................................... Osteoporosi, fratture da compressione vertebrale ed altre fratture spontanee............ Osteonecrosi .................................................................................. Miopatia ............................................................................................. Dislipoprotidemia, arteriosclerosi e danno cardiaco........................................................................................ Infezioni ............................................................................................. Interazioni farmacologiche............................................................... Le indicazioni terapeutiche e modalità di somministrazione dei glucocorticoidi in reumatologia ...................................................................................... Indicazioni ....................................................................................... 135 131 131 132 132 132 132 132 133 133 133 134 135 135 136 137 137 137 138 140 140 140 141 141 141 141 indice generale Controindicazioni ..................................................................... Modalità di somministrazione .................................... Alte dosi quotidiane .............................................................. Boli endovenosi ......................................................................... Basse dosi quotidiane .......................................................... Somministrazione a giorni alterni........................... Infiltrazioni intra-lesionali .............................................. Aspetti particolari della terapia con glucocorticoidi. Terapia steroidea in età pediatrica .......................... Terapia steroidea nell’anziano .................................... Terapia steroidea in gravidanza ................................. Terapia corticosteroidea negli interventi chirurgici e nelle emergenze .................................. La sindrome da sospensione della terapia corticosteroidea.................................................................... 5.3 146 146 • DISEASE-MODIFYING-ANTI-RHEUMATIC (DMARDS) Farmaci di fondo................................................................... (G. Porciello, R. De Stefano) Antimalarici ..................................................................................................... Farmacocinetica e farmacodinamica .................... Tossicità ............................................................................................. Sali d’oro ............................................................................................................ Farmacocinetica e farmacodinamica .................... Effetti collaterali ....................................................................... D-penicillamina ........................................................................................... Farmacocinetica e farmacodinamica .................... Effetti collaterali ....................................................................... Antibiotici .......................................................................................................... Immunosoppressori .................................................................................. Introduzione ................................................................................... Meccanismo di azione, efficacia, tossicità e uso terapeutico ................................................................ Azatioprina ..................................................................................... Clorambucil.................................................................................... Ciclofosfamide ............................................................................ Ciclosporina ................................................................................... Metotrexato .................................................................................... Leflunomide ................................................................................... 5.4 142 143 143 143 143 143 144 145 145 145 145 147 147 147 147 147 148 148 149 149 150 150 151 151 151 151 153 153 154 154 155 6 • LA RIABILITAZIONE NELLE MALATTIE REUMATICHE .................................................................... 161 (C. Barreca, M. Hammoud, C. Cioni, C. Giannitti) Terapie fisiche ............................................................................................... 161 Terapia con correnti elettriche .......................................... 161 Terapia con energia termica ................................................ 162 Terapia con energia radiante .............................................. 163 Terapia con ultrasuoni............................................................... 164 Terapia con campi magnetici ............................................. 164 Chinesiterapia ................................................................................................ 164 Tecniche di allineamento posturale ............................. 164 Tecniche di recupero e mantenimento dell’escursione articolare ................................................. 164 Tecniche di potenziamento muscolare ..................... 165 Tecniche di rilasciamento e allungamento ........... 165 Rieducazione propiocettiva .................................................. 166 Rieducazione funzionale......................................................... 166 Meccanoterapia ................................................................................ 166 Massoterapia ....................................................................................... 166 L’economia articolare: un salto qualitativo nella terapia delle malattie reumatiche ......................... 167 Come e quando prescrivere l’EA .................................. 168 Economia articolare nella fase di insorgenza delle malattie reumatiche (stadio I-II di Steinbrocker) .............................................................. 169 Economia articolare nella fase di stato delle malattie reumatiche (stadio III di Steinbrocker) ................................................................................ 169 Economia articolare nella fase dell’anchilosi delle malattie reumatiche (stadio IV di Steinbrocker) ................................................................................ 170 7 • ARTRITI PRIMARIE .............................................. 173 (R. De Stefano, E. Frati) 7.1 • ARTRITE REUMATOIDE ....................................... 175 Definizione ...................................................................................... Epidemiologia-Eziologia .................................................. Anatomia patologica-Patogenesi ............................ Quadro clinico ............................................................................. Decorso e prognosi .............................................................. Laboratorio ..................................................................................... Diagnostica per immagini ............................................... Diagnosi differenziale ......................................................... Terapia ................................................................................................. • DISEASE-CONTROLLING ANTI-RHEUMATIC THERAPY (DCARD) Farmaci biologici .................................................................. 156 (G. Porciello, M. Galeazzi) Farmaci biologici ....................................................................................... 156 Infliximab ......................................................................................... 156 Etanercept ........................................................................................ 156 Adalimumab .................................................................................. 156 Anakinra ............................................................................................ 157 Rituximab......................................................................................... 157 Abatacept .......................................................................................... 157 Tocilizumab.................................................................................... 157 Certolizumab................................................................................. 157 Golimumab ..................................................................................... 158 IX 7.2 175 175 176 180 187 188 190 194 197 • SPONDILOARTRITI O ENTESOARTRITI ........................................................ 204 7.3 • SPONDILITE ANCHILOSANTE .................... 212 Definizione ...................................................................................... Epidemiologia.............................................................................. Quadro clinico ............................................................................. Decorso............................................................................................... 212 212 212 214 X indice generale Esami bioumorali e strumentali ................................ 215 Diagnosi differenziale ......................................................... 218 Terapia ................................................................................................. 218 7.4 • ARTRITE PSORIASICA ........................................... 221 Definizione ...................................................................................... Quadro clinico ............................................................................. Epidemiologia e patogenesi .......................................... Esami bioumorali e strumentali ................................ Diagnosi differenziale ......................................................... Terapia ................................................................................................. 7.5 221 221 223 224 225 226 • ARTROPATIE ENTEROPATICHE............... 228 Definizione ...................................................................................... Malattie infiammatorie intestinali ............................................. Malattia di Whipple................................................................................. Artropatia associata con la malattia celiaca ................... Artropatie associate con by-pass intestinali ................... 228 228 229 230 230 7.6 • ARTRITI REATTIVE..................................................... Artriti reattive ................................................................................................ Definizione ...................................................................................... Eziopatogenesi ............................................................................ Epidemiologia.............................................................................. Quadro clinico ............................................................................. Decorso............................................................................................... Laboratorio ..................................................................................... Quadro radiografico ............................................................... Diagnosi ............................................................................................. Terapia ................................................................................................. 231 231 231 231 231 232 233 233 234 234 234 8 • MALATTIE AUTOIMMUNI SISTEMICHE ........................................................................ 237 (M. Galeazzi) 8.1 • CONNETTIVITI .................................................................. 239 8.1.1 • Lupus eritematoso sistemico .................................. (M. Galeazzi, F. Bellisai) Definizione e epidemiologia........................................................... Eziologia ............................................................................................................. I fattori genetici ......................................................................... Patogenesi ........................................................................................ Ruolo degli autoanticorpi ................................................ Ruolo dei virus ........................................................................... Anatomia patologica ............................................................. Manifestazioni cliniche........................................................................ Manifestazioni di carattere generale .................... Le manifestazioni cutanee .............................................. Manifestazioni specifiche ................................................ Le manifestazioni muscolo-scheletriche .......... Coinvolgimento renale ........................................................ Manifestazioni neuropsichiatriche .......................... Sierositi............................................................................................... Coinvolgimento polmonare............................................ 239 239 239 239 241 241 242 243 246 246 246 247 248 249 250 251 252 Coinvolgimento cardiaco.................................................. Coinvolgimento gastroenterico .................................. Coinvolgimento del sistema reticoloendoteliale............................................................. Il laboratorio nel lupus eritematoso sistemico ............. Alterazioni ematologiche ................................................. Anomalie sierologiche ........................................................ La diagnosi di lupus eritematoso sistemico ................... I criteri di classificazione e i criteri di diagnosi ................................................................................ Aspetti particolari del LES .............................................................. Prognosi ............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... Principi generali ........................................................................ Le terapie mediche ................................................................. 252 254 8.1.2 • Sclerosi sistemica e sindromi correlate...... (M. Galeazzi, G. Porciello) Definizione e epidemiologia........................................................... Eziologia ............................................................................................................. Patogenesi .......................................................................................................... Ruolo del sistema immunitario.................................. Anatomia patologica............................................................................... Manifestazioni cliniche........................................................................ Il fenomeno di Raynaud ................................................... Fenomeni cutanei ..................................................................... Manifestazioni muscolo-scheletriche .................. Manifestazioni polmonari................................................ Fenomeni gastro-enterici .................................................. Manifestazioni cardiache ................................................. Manifestazioni renali ............................................................ Altre manifestazioni .............................................................. Diagnosi............................................................................................................... Criteri di classificazione e criteri di diagnosi Prognosi ............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... Terapia patogenetica della sclerosi sistemica Terapia organo-specifica ................................................... Altri disordini di tipo simil-sclerodermico ...................... Sclerodermia localizzata ................................................... Disordini associati a fattori di tipo ambientale ................................................................................. Fascite diffusa con eosinofilia..................................... Disordini simil-sclerodermici a carattere epidemico .................................................................................. Altri disordini simil-sclerodermici ........................................... 264 8.1.3 • Polimiosite e dermatomiosite................................. (M. Galeazzi, F. Bellisai) Definizione ed epidemiologia ....................................................... Eziologia ............................................................................................................. Gli agenti infettivi ................................................................... Farmaci, tossine ed altri agenti .................................. Fattori genetici ............................................................................ 283 254 254 254 255 256 256 256 258 258 258 259 264 265 266 266 268 269 269 270 271 272 273 274 274 275 275 275 276 276 278 279 280 280 281 281 282 282 283 283 283 284 284 indice generale Patogenesi .......................................................................................................... Immunità cellulare .................................................................. Immunità umorale ................................................................... Manifestazioni cliniche e anatomia patologica ........... Manifestazioni cliniche all’esordio ....................... Manifestazioni cliniche complessive della PM-DM ......................................................................... Manifestazioni articolari ................................................... Diagnosi............................................................................................................... Valutazione del coinvolgimento muscolare... Diagnosi differenziale ........................................................................... Educazione del paziente e prognosi ....................................... Terapia della PM-DM ........................................................................... Aspetti di carattere generale ......................................... La terapia farmacologica .................................................. Terapia fisica e riabilitativa............................................ Terapia delle manifestazioni extramuscolari e extracutanee ............................................................................................ Manifestazioni cardiache ................................................. Manifestazioni gastroenteriche .................................. Calcinosi............................................................................................ Terapia della miosite da corpi inclusi ................. 284 285 285 286 286 287 289 292 292 293 294 295 295 296 299 299 299 299 299 300 8.1.4 • La malattia mista del tessuto connettivo ... 300 (M. Galeazzi, L. Storri) Definizione ...................................................................................... 300 Epidemiologia.............................................................................. 300 Diagnosi e manifestazioni cliniche........................ 300 Test diagnostici ............................................................................................ 301 Etiopatogenesi ............................................................................................... 302 Terapia ................................................................................................................... 303 8.1.5 • Sindrome di Sjögren ........................................................ (M. Galeazzi, F. Bellisai) Definizione e epidemiologia........................................................... Eziopatogenesi .............................................................................................. Fattori ambientali ..................................................................... Immunogenetica ........................................................................ Immunità umorale ................................................................... Immunità di tipo cellulo-mediato ............................ Patologia.............................................................................................................. Manifestazioni Cliniche ...................................................................... Manifestazioni oculari ........................................................ Manifestazioni oro-faringee .......................................... Manifestazioni in altri organi ...................................... Manifestazioni extraghiandolari ............................... Diagnosi differenziale ........................................................................... Indagini di laboratorio e strumentali ..................................... Terapia ................................................................................................................... 304 304 304 304 305 305 306 307 307 307 308 308 308 311 312 314 8.1.6 • Sindromi overlap o sindromi da sovrapposizione ............................. 315 (M. Galeazzi, L. Storri) Introduzione..................................................................................................... 315 XI Sindrome da sovrapposizione associata agli anticorpi anti-tRNA sintetasi ....................................... 317 Introduzione ................................................................................... 317 Manifestazioni cliniche ...................................................... 317 Patogenesi ........................................................................................ 317 Diagnosi ............................................................................................. 318 Terapia ................................................................................................. 318 Sindrome da sovrapposizione associata agli anticorpi anti-PM/Scl .......................................................... 318 Sindromi da sovrapposizione rare associate alla polimiosite ........................................................................................ 319 Sindrome da sovrapposizione LES/Sindrome di Sjögren definita dalla positività degli anticorpi anti-LA (SS-B)....................................................................................... 319 Manifestazioni cliniche ...................................................... 319 Patogenesi ........................................................................................ 320 Terapia ................................................................................................. 320 Conclusioni ...................................................................................................... 320 8.2 • MALATTIE INFIAMMATORIE DEI VASI O VASCULITI SISTEMICHE (M. Galeazzi, G. Porciello) Definizione e cenni storici................................................................ Immunopatogenesi delle vasculiti sistemiche .............. Introduzione ................................................................................... Patogenesi delle vasculiti immuno-mediate . 323 323 324 324 324 Manifestazioni cliniche, reperti di laboratorio e terapia delle vasculiti 8.2.1 • Crioglobulinemia ............................................................... Classificazione .............................................................................................. Fisiopatologia................................................................................................. Manifestazioni cliniche........................................................................ Esami di laboratorio................................................................................ Diagnosi............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... 329 329 330 330 330 331 331 8.2.2 • Poliarterite nodosa............................................................. Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... Esami di laboratorio................................................................................ Diagnosi............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... 331 331 332 333 333 8.2.3 • Sindrome di Churg-Strauss .................................... Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... Esami di laboratorio................................................................................ Diagnosi............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... 334 334 334 334 335 8.2.4 • Granulomatosi di Wegener .................................... Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... Esami di laboratorio................................................................................ Diagnosi............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... 335 335 336 336 336 XII indice generale 8.2.5 • Vasculite di Schönlein-Henoch............................. Quadro clinico............................................................................................... Diagnosi............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... 336 337 337 337 8.2.6 • Poliangioite microscopica .......................................... Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... Esami di laboratorio .............................................................................. Diagnosi ............................................................................................................. Terapia ................................................................................................................... 338 338 338 338 339 8.2.7 • Sindrome di Behçet ......................................................... Definizione, epidemiologia e eziopatogenesi................ Manifestazioni cliniche e prognosi.......................................... Diagnosi............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... 339 339 339 340 341 8.2.8 • Policondrite ricorrente .................................................. Definizione, epidemiologia e patogenesi........................... Manifestazioni cliniche........................................................................ Diagnosi............................................................................................................... Prognosi e terapia ...................................................................................... 341 341 341 342 343 8.2.9 • Arterite di Takayasu ........................................................ Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... Esami di laboratorio................................................................................ Diagnosi............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... 344 344 344 344 345 8.2.10 • Sindrome di Kawasaki............................................... 345 Quadro clinico............................................................................................... 345 Terapia ................................................................................................................... 346 8.2.11 • Vasculite da ipersensibilità.................................... Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... Esami di laboratorio................................................................................ Diagnosi............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... 346 346 346 346 347 8.2.12 • Vasculiti del sistema nervoso centrale ... Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... Esami di laboratorio................................................................................ Diagnosi............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... 347 347 347 348 348 8.2.15 • Arterite gigantocellulare di Horton............ Epidemiologia e manifestazioni cliniche .......................... Esami di laboratorio................................................................................ Diagnosi............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... Aspetti generali della terapia delle vasculiti sistemiche .................................................................................................... Gestione del paziente con vasculite conclamata o con sospetto di vasculite sistemica .............................. Gestione del paziente dopo l’ospedalizzazione............................................................. 350 350 351 351 352 352 354 354 8.3 • SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI ............................................ 357 (G.D. Sebastiani, F. Bellisai) Definizione e cenni storici................................................................ Criteri di classificazione della APS......................................... Epidemiologia ............................................................................................... Eziologia e patogenesi .......................................................................... Manifestazioni cliniche nei pazienti con APS ............. Interessamento renale .......................................................... Metodiche per la determinazione degli anticorpi antifosfolipidi................................ Diagnosi ............................................................................................. Diagnosi differenziale ......................................................... Prognosi ............................................................................................. Terapia ................................................................................................. 8.4 • DISFUNZIONI VASCOLARI NELLE MALATTIE AUTOIMMUNI SISTEMICHE .......................................................................... (G. Porciello, M. Galeazzi) Il Fenomeno di Raynaud .................................................................... Età di insorgenza ...................................................................... Gravità del fenomeno .......................................................... Positività degli ANA ............................................................. Alterazioni pletismografiche......................................... Alterazioni flussimetriche al laser Doppler... Anomalie capillaroscopiche .......................................... Anomalie cromosomiche.................................................. Conclusioni..................................................................................... Acrocianosi ...................................................................................................... Eritromelalgia ................................................................................................ 357 357 358 359 361 364 367 368 369 370 370 374 374 375 375 375 376 376 376 376 377 377 377 8.2.13 • Vasculiti associate ad altre malattie reumatiche .............................................................................. 348 9 • LE MALATTIE AUTOINFIAMMATORIE ................................ 381 8.2.14 • Polimialgia reumatica ................................................. Quadro clinico............................................................................................... Esami di laboratorio................................................................................ Diagnosi............................................................................................................... Criteri di Chuang and Hunder 1982....................................... Criteri di Healey 1984 .......................................................................... Terapia ................................................................................................................... (L. Cantarini, M. Galeazzi) Introduzione..................................................................................................... Classificazione delle malattie autoinfiammatorie sistemiche .................................................................................................... Dati clinici salienti delle malattie autoinfiammatorie sistemiche ................................................. La diagnostica genetica delle malattie autoinfiammatorie sistemiche ................................................. 348 349 349 349 350 350 350 381 381 381 384 indice generale Il quadro bioumorale delle malattie autoinfiammatorie sistemiche ................................................. Il contributo diagnostico della siero amiloide-Α....... il pattern citochinico nelle malattie autoinfiammatorie sistemiche ................................................. Conclusioni ...................................................................................................... 384 385 385 386 10 • AUTOIMMUNITÀ, GRAVIDANZA, CONTRACCEZIONE, TERAPIA ORMONALE..................................................................... 389 (A.L. Tranquilli, M.G. Danieli, B. Berluti) La gravidanza................................................................................................. Le malattie autoimmuni ...................................................................... Definizione ...................................................................................... Inquadramento............................................................................. Classificazione............................................................................. Le connettiviti ............................................................................................... Definizione ...................................................................................... Caratteristiche generali....................................................... Classificazione............................................................................. Epidemiologia.............................................................................. Eziologia ........................................................................................... Aspetti clinici ............................................................................... Aspetti diagnostici .................................................................. Aspetti prognostici.................................................................. Aspetti terapeutici.................................................................... Le vascoliti ....................................................................................................... Definizione ...................................................................................... Inquadramento e classificazione ............................... Eziopatogenesi ............................................................................ Aspetti clinici ............................................................................... Aspetti diagnostici .................................................................. Aspetti prognostici.................................................................. Aspetti terapeutici.................................................................... Presentazione ................................................................................................ I termini ............................................................................................. I limiti .................................................................................................. Lupus eritematoso sistemico .......................................................... Definizione ...................................................................................... Criteri diagnostici .................................................................... LES e gravidanza ....................................................................................... Introduzione ................................................................................... Fertilità................................................................................................ Contraccezione ........................................................................... Terapia ormonale sostitutiva ......................................... Gravidanza ...................................................................................... Parto ....................................................................................................... Puerperio ........................................................................................... Neonato .............................................................................................. Polimiosite/Dermatomiosite............................................................ Definizione ...................................................................................... Classificazione............................................................................. Criteri diagnostici .................................................................... PM/DM e gravidanza............................................................................. Introduzione ................................................................................... 389 389 389 390 390 390 390 391 391 391 393 393 393 394 394 394 394 394 395 395 395 395 395 396 396 397 398 398 398 398 398 400 401 401 402 410 410 411 411 411 411 412 413 413 XIII Fertilità................................................................................................ 413 Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva. 413 Gravidanza ...................................................................................... 413 Parto ....................................................................................................... 415 Puerperio ........................................................................................... 415 Neonato .............................................................................................. 415 Sclerosi sistemica ...................................................................................... 415 Definizione ...................................................................................... 415 Inquadramento............................................................................. 416 Criteri diagnostici .................................................................... 416 SSc e gravidanza ........................................................................................ 417 Introduzione ................................................................................... 417 Fertilità................................................................................................ 417 Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva. 417 Gravidanza ...................................................................................... 417 Parto ....................................................................................................... 419 Puerperio ........................................................................................... 419 Neonato .............................................................................................. 419 Artrite reumatoide ..................................................................................... 419 Definizione ...................................................................................... 419 AR e gravidanza ......................................................................................... 420 Introduzione ................................................................................... 420 Fertilità................................................................................................ 420 Contraccezione ........................................................................... 420 Terapia ormonale sostitutiva ......................................... 420 Gravidanza ...................................................................................... 421 Parto ....................................................................................................... 422 Puerperio ........................................................................................... 422 Neonato .............................................................................................. 422 Sindrome di Sjögren ............................................................................... 423 Definizione ...................................................................................... 423 Criteri diagnostici .................................................................... 423 SS e gravidanza ........................................................................................... 423 Introduzione ................................................................................... 423 Lupus eritematoso neonatale.......................................................... 424 Definizione ...................................................................................... 424 Cenni storici .................................................................................. 424 Dati epidemiologici ............................................................... 424 Ipotesi eziopatogenetiche................................................. 425 Aspetti clinici ............................................................................... 425 Aspetti diagnostici .................................................................. 426 Aspetti prognostici.................................................................. 426 Trattamento..................................................................................... 427 Aspetti terapeutici.................................................................... 428 Malattia mista del tessuto connettivo .................................... 430 Definizione ...................................................................................... 430 Caratteristiche cliniche principali............................ 430 MCTD e gravidanza................................................................................ 430 Introduzione ................................................................................... 430 Fertilità................................................................................................ 431 Contraccezione e terapia ormonale sostitutiva.. 431 Gravidanza ...................................................................................... 431 Parto ....................................................................................................... 432 Puerperio ........................................................................................... 432 Neonato .............................................................................................. 432 XIV indice generale Malattia indifferenziata del tessuto connettivo............ Definizione ...................................................................................... Principali manifestazioni della UCTD ............... UCTD e gravidanza................................................................................. Introduzione ................................................................................... Conclusioni..................................................................................... Vascoliti e gravidanza ........................................................................... Introduzione ................................................................................... Arterite di Takayasu .............................................................. Malattia di Behçet ................................................................... Granulomatosi di Wegener ............................................. Sindrome di Churg-Strauss ............................................ Altre vascoliti............................................................................... Il monitoraggio della gravidanza nelle donne affette da malattie autoimmuni sistemiche ............... Introduzione ................................................................................... Gli adattamenti materni alla gravidanza .......... Il programma di sorveglianza della gravidanza fisiologica..................................... Il monitoraggio della gravidanza nelle donne affette da malattie autoimmuni sistemiche ................................................ I trattamenti nelle gravidanze delle donne con malattie autoimmuni sistemiche ............................... Introduzione ................................................................................... Trattamento dei soggetti affetti da malattie autoimmuni sistemiche ................................................ Farmaci comunemente usati in gravidanza ... I trattamenti delle donne affette da malattie autoimmuni sistemiche in gravidanza e allattamento .................................. Altri farmaci .................................................................................. Note conclusive............................................................................................ 432 432 432 433 433 433 433 433 435 435 436 437 437 438 438 438 438 439 440 440 440 447 447 450 452 11 • ARTRITI DA AGENTI INFETTIVI. 457 (G. Porciello, M. Galeazzi) Introduzione ................................................................................... 457 Artriti batteriche .......................................................................................... 457 Artrite da Neisseria gonorrhoeae ........................... 459 Artrite e spondilite brucellare ..................................... 460 Artrite e spondilite tubercolare .................................. 460 Artrite da Mycobacterium leprae .............................. 461 Artrite da Spirochete ............................................................ 461 Artrite da Miceti e Parassiti .......................................... 462 Artriti Virali ................................................................................... 463 Artrite da Parvovirus B19 ............................................... 463 AIDS e manifestazioni articolari ............................. 464 Artriti reattive o post-infettive .................................... 464 Artrite da by-pass intestinale ....................................... 468 12 • ARTROPATIE DA ALTERAZIONI METABOLICHE; ARTROPATIE MICROCRISTALLINE.................................. 471 (L. Sabadini) Gotta ...................................................................................................................... 471 Epidemiologia.............................................................................. 471 Eziologia ........................................................................................... 471 Patogenesi ........................................................................................ 472 Manifestazioni cliniche ...................................................... 473 Diagnosi ............................................................................................. 476 Laboratorio ..................................................................................... 476 Radiologia........................................................................................ 477 Prognosi ............................................................................................. 478 Gestione della malattia ....................................................... 478 Scopi e strategia della terapia ..................................... 478 Condrocalcinosi (Patologia da cristalli di pirofosfato di calcio diidrato) .......................................... 480 Epidemiologia.............................................................................. 480 Eziopatogenesi .............................................................................. 481 Manifestazioni cliniche ...................................................... 481 Diagnosi ............................................................................................. 482 Gestione della malattia ....................................................... 482 Patologia da idrossiapatite di calcio ....................................... 482 Epidemiologia.............................................................................. 482 Eziopatogenesi ............................................................................ 483 Manifestazioni cliniche ...................................................... 483 Diagnosi ............................................................................................. 483 Gestione della malattia ....................................................... 483 Altri depositi cristallini ........................................................................ 484 Artropatie da deposito......................................................... 484 Amiloidosi ....................................................................................... 484 Emocromatosi .............................................................................. 484 Morbo di Wilson ....................................................................... 484 Tesaurismosi lipidiche .......................................................................... 484 Malattia di Gaucher ............................................................... 485 Malattia di Fabry ...................................................................... 485 Malattia di Farber .................................................................... 485 Xantomatosi tendinea .......................................................... 485 Miopatie da deposito .............................................................................. 485 Istiocitosi X.................................................................................... 486 13 • ARTROSI (OSTEOARTROSI) ......... 487 (A. Fioravanti, G.M. Guidelli) Definizione e classificazione .......................................................... Epidemiologia ............................................................................................... Anatomia patologica............................................................................... Etiologia .............................................................................................................. Patogenesi .......................................................................................................... Quadro clinico............................................................................................... Aspetti generali .......................................................................... Esami di laboratorio .............................................................. Diagnostica per immagini ............................................... Aspetti particolari .................................................................... Diagnosi............................................................................................................... Decorso e prognosi .................................................................................. Terapia ................................................................................................................... Terapia farmacologica ......................................................... Terapia fisica ................................................................................. Terapie termali ............................................................................ 487 487 488 490 491 495 495 495 496 498 508 508 508 508 513 514 indice generale Chinesiterapia .............................................................................. Ortesi..................................................................................................... Terapia chirurgica .................................................................... Prevenzione ...................................................................................................... Artrosi secondarie ..................................................................................... Artrosi endemiche ..................................................................................... 514 514 515 515 516 516 14 • LE AFFEZIONI DOLOROSE DEL RACHIDE ............................................................ 519 (E. Selvi) Midollo spinale........................................................................... Cervicalgia ........................................................................................................ Inquadramento etiopatogenetico............................... Cervicalgia comune ................................................................................. Cervicobrachialgie .................................................................. Dorsalgie ............................................................................................................. Lombalgie .......................................................................................................... Approccio diagnostico .......................................................................... Approccio terapeutico ........................................................................... 519 520 520 524 525 526 527 528 529 15 • REUMATISMI EXTRA-ARTICOLARI.................................... 531 (G. Biasi) Spalla ...................................................................................................................... 531 Lesioni della cuffia dei rotatori ................................. 531 Borsite sottoacromiale ........................................................ 534 Capsulite............................................................................................ 535 Tendinite calcifica.................................................................... 537 Instabilità gleno-omerale .................................................. 538 Gomito .................................................................................................................. 538 Borsite olecranica .................................................................... 538 Epicondilite laterale............................................................... 539 Epicondilite mediale ............................................................. 539 Mano-polso....................................................................................................... 539 Tenosinovite di De Quervain ....................................... 539 Dito a scatto................................................................................... 540 Malattia di Dupuytren ......................................................... 540 Anca ......................................................................................................................... 542 Borsite trocanterica ................................................................ 542 Borsite dell’ileopsoas........................................................... 543 Borsite ischioglutea ............................................................... 543 Tendinite degli adduttori .................................................................... 543 Ginocchio ........................................................................................................... 543 Borsite prepatellare ................................................................ 543 Borsite anserina ......................................................................... 544 Tendinite rotulea ....................................................................... 544 Malattia di Pellegrini-Stieda ......................................... 544 Piede ........................................................................................................................ 545 Tendine achilleo ........................................................................ 545 Fascite plantare........................................................................... 546 Malattia di Ledderhose ...................................................... 546 Fibromialgia .................................................................................................... 546 Eziopatogenesi ............................................................................ 547 Quadro clinico ............................................................................. 549 Diagnosi ............................................................................................. Indagini strumentali e di laboratorio ................... Terapia ................................................................................................. Terapia farmacologia ............................................................ Terapie non farmacologiche .......................................... XV 549 550 551 552 553 16 • NEUROPATIE DA COMPRESSIONE .................................... 555 (L. Sabadini) Generalità sull’impiego dell’elettrodiagnosi .................. 555 Sindrome del nervo vulnerabile .................................................. 556 Neuropatie da compressione di radici spinali .............. 556 Neuropatie di nervi periferici ...................................... 558 Nervo soprascapolare ........................................................... 559 Nervo ulnare.................................................................................. 559 Nervo radiale ................................................................................ 559 Nervo mediano (sindrome del tunnel carpale) 559 Nervo femorocutaneo laterale ..................................... 562 Tronco del nervo sciatico ................................................ 562 Nervo otturatorio ...................................................................... 562 Nervo sciatico popliteo esterno ................................. 563 Nervo tibiale posteriore (sindrome del tunnel tarsale) .............................................................. 563 Nervo digitale (sindrome del canale metatarsale o malattia di Morton) .................... 564 17 • MALATTIE DELL’OSSO........................... 565 (B. Frediani) 17.1 • L’OSTEOPOROSI DA CORTICOSTEROIDI (CIO) ..................... (B. Frediani) Epidemiologia ............................................................................................... Effetti scheletrici ........................................................................................ Effetti extra-scheletrici ......................................................................... Implicazioni cliniche e terapeutiche....................................... 17.2 • OSTEOMALACIA ............................................................. (P. Filipponi, G. Policani) Generalità ........................................................................................................... Deficit di vitamina D ............................................................................. Patogenesi ........................................................................................ Deficit di colecalciferolo .................................................. Deficit di calcidiolo ............................................................... Deficit di calcitriolo............................................................... Deficit di fosfato ....................................................................... Anomalie della mineralizzazione .............................................. Difetto della matrice ............................................................. Ipofosfatasia................................................................................... Inibitori della mineralizzazione................................. Quadro clinico............................................................................................... Diagnosi............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... 567 567 568 569 569 573 573 573 573 573 574 575 575 576 576 576 577 577 577 577 XVI indice generale 17.3 • MALATTIA OSSEA DI PAGET ........................ (B. Frediani) Epidemiologia ............................................................................................... Eziopatogenesi .............................................................................................. Istologia ............................................................................................................... Quadro clinico............................................................................................... Complicanze.................................................................................................... Diagnosi............................................................................................................... Terapia ................................................................................................................... Conclusioni ...................................................................................................... 17.4 • ALGODISTROFIA (Distrofia simpatica riflessa o Sindrome dolorosa regionale complessa) ............................... (B. Frediani) Definizione........................................................................................................ Epidemiologia ............................................................................................... Storia, terminologia, classificazione....................................... Etiopatogenesi ............................................................................................... Caratteristiche cliniche ....................................................... Diagnosi............................................................................................................... Indagini strumentali................................................................................. Forme cliniche............................................................................. Algodistrofia della mano e del piede..................................... Algodistrofia della spalla e sindrome spalla-mano . Algodistrofia dell’anca ......................................................................... Retrazione capsulare dell’anca .................................................... Algodistrofia del ginocchio ............................................................. Algodistrofia dei bambini ................................................ Diagnosi differenziale ........................................................................... Terapia ................................................................................................................... 579 579 579 579 579 580 581 582 583 586 586 586 586 587 589 590 590 593 593 593 594 594 594 595 595 596 18 • MANIFESTAZIONI REUMATICHE ASSOCIATE AD ALTRE PATOLOGIE ..................................................................... 599 (P. Pasquetti) Introduzione ................................................................................... Manifestazioni muscolo-scheletriche associate ad endocrinopatie ................................................................................ Diabete Mellito........................................................................... Malattie della tiroide ............................................................ Malattie delle paratiroidi .................................................. Acromegalia................................................................................... S. di Cushing ................................................................................ Manifestazioni muscolo-scheletriche associate a malattie ematologiche e neoplastiche........................ Artropatia emofilica ............................................................... Emoglobinopatie ....................................................................... Mieloma multiplo .................................................................... Leucemie, sindromi mielodisplasiche e linfomi...................................................................................... Manifestazioni osteo-articolari e sindromi paraneoplastiche associate a tumori solidi ................ Manifestazioni muscolo-scheletriche associate ad iperlipidemie .................................................................................... 599 599 599 600 601 602 603 603 603 604 605 Manifestazioni muscolo-scheletriche associate a patologie da accumulo lipidico lisosomiale........ Sindrome di Gaucher ........................................................... Malattia di Fabry ...................................................................... Lipogranulomatosi di Faber .......................................... Manifestazioni reumatiche associate a sarcoidosi ... Manifestazioni reumatiche associate ad amiloidosi .. 608 608 609 610 610 611 19 • MISCELLANEA ....................................................... 617 (P. Pasquetti) Panniculiti .......................................................................................................... Eritema nodoso........................................................................... “Lupus profundus” ................................................................. Malattia di Weber-Christian .......................................... Eritema indurato di Bazin ............................................... Sindrome di Tietze ................................................................................... Milwaukee shoulder ................................................................................ Sinovite da corpo estraneo ............................................................... Artrogriposi multipla congenita .................................................. Miosite ossificante progressiva .................................................... Policondrite ricorrente .......................................................................... 617 617 617 617 618 618 618 619 619 620 620 20 • NEOPLASIE DELLE ARTICOLAZIONI 623 ................... (G. Biasi) Sinovite villonodulare pigmentosa........................................... Epidemiologia.............................................................................. Eziopatogenesi ............................................................................ Anatomia patologica ............................................................. Quadro clinico ............................................................................. Diagnosi ............................................................................................. Terapia ................................................................................................. Osteocondromatosi sinoviale ......................................................... Anatomia patologica ............................................................. Quadro clinico ............................................................................. Diagnosi ............................................................................................. Terapia ................................................................................................. Angiomi, lipomi e fibromi ............................................................... Mixoma iuxtaarticolare........................................................................ Sarcoma sinoviale ..................................................................................... Anatomia patologica ............................................................. Quadro clinico ............................................................................. Diagnosi ............................................................................................. Terapia ................................................................................................. Sarcoma a cellule chiare dei tendini e delle aponeurosi ............................................................................... Sarcoma epitelioide ................................................................................. Sindromi paraneoplastiche ............................................................... Artropatie ........................................................................................................... 623 623 623 624 624 624 625 625 625 625 626 626 626 626 626 626 627 627 628 628 628 628 629 605 INDICE DEGLI ACRONIMI.................................. 631 606 607 INDICE ANALITICO .......................................................... 632
