Alterazioni della motilità oculare e palpebrale nel coma

Universita’ degli Studi di Napoli “Federico II”
Dipartimento di Oftalmologia Pediatrica Alterazioni della motilità oculare e palpebrale nel coma
A. Magli
F. Matarazzo, L. Rombetto
IL COMA
Il coma è un disturbo dello stato di coscienza non reversibile sotto l’influenza delle stimolazioni psicosensoriali esterne.
Le alterazioni dello stato di coscienza sono un frequente motivo di richiesta di visita al Pronto Soccorso.
Il coma
LO STATO DI COSCIENZA
Si definisce coscienza la piena consapevolezza di se stessi e dell’ambiente circostante
Diverse alterazioni dello stato di coscienza oltre al coma
Sonno: riduzione non patologica del livello di coscienza dal quale il paziente può essere facilmente destato ad un livello di piena coscienza.
Letargia: riduzione dello stato di coscienza, il paziente è scarsamente orientato, risponde agli stimoli in maniera appropriata ma lenta e ritardata.
Stupor: riduzione profonda dello stato di coscienza, il paziente risponde solo a stimoli dolorosi intensi ma non ritorna a normali condizioni di base di consapevolezza di sé e dell’ambiente esterno.
Il coma
LO STATO DI COSCIENZA
La funzione di veglia (e del risveglio) ha sede nel Sistema Reticolare Attivatore Ascendente (SRAA), una rete dal punto di vista anatomico scarsamente definita, di nuclei e fibre, estesa dal bulbo al talamo.
La consapevolezza richiede che siano morfo‐funzionalmente intatte due componenti: il SRAA e la corteccia cerebrale.
Il coma
LO STATO DI COSCIENZA
Per determinare una protratta abolizione dello stato di coscienza l’agente eziologico deve essere in grado di alterare specificamente:
a) la funzione di entrambi gli emisferi cerebrali
disfunzione corticale bilaterale
COMA METABOLICO
b) la funzione del tronco encefalico
disfunzione dell’SRAA
COMA STRUTTURALE
Il coma
a) DISFUNZIONE CORTICALE BILATERALE
Le cause più comuni di disfunzione corticale bilaterale sono dovute principalmente ad alterazioni biochimico metaboliche:
‐ Sostanze tossiche esogene (alcol, stupefacenti, farmaci, …)
‐ Sostanze tossiche endogene (ipercapnia, iperammonemia, iperglicemia, uremia, …)
‐ Deficit di substrati metabolici o dell’ambiente ionico‐elettrolitico (ipoanossia, ischemia, ipoglicemia, squilibri metabolici, squilibri elettrolitici,…)
‐ Altre (infezioni, infiammazioni, alterazioni della termo‐
regolazione,…)
Il coma
b) DISFUNZIONE SRAA
L’SRAA può essere colpito da una lesione encefalica strutturale mediante:
‐ Pressione sovratentoriale  da erniazione
‐Pressione sottotentoriale  da lesione diretta o compressione del SRAA (emorragia cerebrale pontina, infarto cerebellare del tronco, dell’arteria basilare, ascessi cerebellari, …)
Il coma
APPROCCIO CLINICO AL PAZIENTE IN COMA
1) Trattamento di emergenza: stabilizzare le condizioni del paziente (ABC: air breath circulation)
2) ANAMNESI: da amici, parenti, personale medico di emergenza
3) E.O. generale
4) Profilo neurologico: GLASGOW COMA SCALE
5) Trattamento specifico
Il coma
GLASGOW COMA SCALE
Sistema di elezione nella valutazione delle condizioni neurologiche
del paziente.
Consente di ottenere una traccia dell’evoluzione clinica del paziente in coma.
In base alla diversa risposta ai differenti stimoli, possiamo ottenere diversi score:
‐ Score minimo 3  coma profondo
‐ Score massimo 15  paziente sveglio e cosciente
Il coma
GLASGOW COMA SCALE
SCORE
Eye Opening Response (apertura degli occhi)
‐ nessuna apertura degli occhi
‐ apertura degli occhi in risposta a stimoli dolorosi
‐ apertura degli occhi in risposta a stimoli verbali
‐ apertura degli occhi spontanea
1
2
3
4
Verbal response (risposta verbale)
‐ nessuna risposta verbale, nessun suono (o paziente intubato)
‐ suoni incomprensibili
‐ parla e pronuncia parole, ma incoerenti
‐ confusione, frasi sconnesse
‐ risposta orientata e appropriata
1
2
3
4
5
Motor response (risposta motoria)
‐ nessun movimento
‐ estensione al dolore (si irrigidisce: risposta decerebrata)
‐ flessione al dolore (lenta, distonica: risposta decorticata)
‐ retrazione dal dolore (si ritrae rapidamente se stimolo doloroso)
‐ localizzazione del dolore (cerca lo stimolo doloroso)
‐ in grado di obbedire ai comandi
1
2
3
4
5
6
Le alterazioni della motilità oculare nel coma
Le alterazioni della motilità oculare
sono importanti segni clinici facilmente valutabili con semplici manovre che possono essere eseguite al letto del paziente!!!
Le alterazioni della motilità oculare
ESAME OCULARE
Motilità oculo‐
intrinseca
Reattività pupillare
Motilità oculo‐
estrinseca
Deviazioni dello sguardo
Movimenti oculari spontanei
Movimenti oculari riflessi
Alterazioni motilità oculare intrinseca
REATTIVITA’ PUPILLARE
Alterazioni motilità oculare intrinseca
REATTIVITA’ PUPILLARE
Importante individuare con maggiore precocità possibile le lesioni che danneggiano SRAA e che pongono immediatamente in pericolo di vita!
Diversi quadri possibili:
1) Pupille isocoriche, isocicliche, normoreagenti, diametro tra 2,5 e 5 mm  tronco è integro, per cui esclusione coma strutturale  Coma tossico metabolico
Alterazioni motilità oculare intrinseca
REATTIVITA’ PUPILLARE
2) Midriasi bilaterale non reattiva alla luce, diametro > 5 mm 
diverse cause possibili:
‐ Grave danno mesencefalico
‐ Insulto cerebrale ipossico
‐ Intossicazione da atropina, antidepressivi triciclici, simpaticomimetici
Alterazioni motilità oculare intrinseca
REATTIVITA’ PUPILLARE
3) Midriasi unilaterale non reattiva alla luce, associata a paralisi oculomotoria  diverse cause possibili:
‐ Lesione mesencefalica
‐ Erniazione uncale secondaria a lesione espansiva sovratentoriale (nella maggior parte dei casi richiede un pronto intervento neurochirurgico)
Le fibre del III paio di nervi cranici che innervano il costrittore della pupilla vengono compresse ipsilateralmente dall’erniazione del lobo temporale
Alterazioni motilità oculare intrinseca
REATTIVITA’ PUPILLARE
4) Miosi bilaterale normoreagente alla luce (diametro < 1mm pupille puntiformi a “punta di spillo”)  diverse cause possibili:
‐ Overdose da oppiacei
‐ Overdose da inibitori delle colinesterasi (insetticidi)
‐ Overdose da barbiturici
‐ Emorragiatalamica
‐ Lesioni pontine (prevalentemente emorragiche)
‐ Compressione pontina (da emorragia o infarto cerebellare)
Alterazioni motilità oculare intrinseca
REATTIVITA’ PUPILLARE
5) Miosi unilaterale non reattiva alla luce  diverse cause possibili:
‐ Sindrome di Horner secondaria a dissezione o occlusione dell’arteria carotidea (la pupilla opposta è in posizione intermedia e reagisce alla luce)
‐ Patologia locale traumatica a carico dei nervi simpatici
Alterazioni motilità oculare intrinseca
REATTIVITA’ PUPILLARE
Le alterazioni della motilità oculare
ESAME OCULARE
Motilità oculo‐
intrinseca
Reattività pupillare
Motilità oculo‐
estrinseca
Deviazioni dello sguardo
Movimenti oculari spontanei
Movimenti oculari riflessi
Alterazioni motilità oculare estrinseca
DEVIAZIONI DELLO SGUARDO
Vie per i movimenti coniugati di lateralità, volontari e automatici
Vie per i movimenti coniugati di verticalità, volontari e automatici
Alterazioni motilità oculare estrinseca
DEVIAZIONI DELLO SGUARDO
Vie nervose implicate nei movimenti coniugati degli occhi
Alterazioni motilità oculare estrinseca
DEVIAZIONI DELLO SGUARDO
Alterazioni motilità oculare estrinseca
DEVIAZIONI DELLO SGUARDO
Possibili deviazioni dello sguardo:
1) DEVIAZIONI CONIUGATE ORIZZONTALI
2) DEVIAZIONI INTERMITTENTI
3) DEVIAZIONI TONICHE DOWN
4) DEVIAZIONI TONICHE UP
Alterazioni motilità oculare estrinseca
DEVIAZIONI DELLO SGUARDO
1) DEVIAZIONI ORIZZONTALI CONIUGATE
a) Se il coma è causato da una lesione AL DI SOPRA della decussazione delle fibre oculari motrici (nel tronco encefalico) lo sguardo è diretto: ‐ nella stessa direzione della lesione ‐ nella direzione opposta all’emiparesi
b) Se il coma è causato da una lesione AL DI SOTTO della decussazione lo sguardo sarà diretto: ‐ nella direzione opposta della lesione ‐ nella stessa direzione del lato paretico
Alterazioni motilità oculare estrinseca
DEVIAZIONI DELLO SGUARDO
2) DEVIAZIONI INTERMITTENTI
Le deviazioni intermittenti degli occhi sono causate da crisi.
All’inizio dell’attacco lo sguardo è di solito deviato controlateralmente alla sede del focolaio di crisi e può essere seguito da nistagmo con la fase veloce diretta controlateralmente.
Verso la fine dell’attacco lo sguardo si dirige verso il lato ipsilaterale.
Alterazioni motilità oculare estrinseca
DEVIAZIONI DELLO SGUARDO
3) DEVIAZIONI TONICHE VERSO IL BASSO
Spesso accompagnate da convergenza.
Si verificano in pazienti con emorragia talamica e con lesioni del mesencefalo dorsale.
Possono essere indotte da uno stimolo termico in pazienti con coma correlato a sedativi.
Può essere riscontrata anche nel coma fittizio o simulato.
Alterazioni motilità oculare estrinseca
DEVIAZIONI DELLO SGUARDO
4) DEVIAZIONI TONICHE VERSO L’ALTO
Poco comuni nel coma.
Possono essere riscontrate dopo un insulto ipossico‐ischemico anche quando non vi sono lesioni mesencefaliche note.
I pazienti che sopravvivono dopo il manifestarsi di questo tipo di deviazione tipicamente sviluppano nistagmo battente verso il basso.
La deviazione verso l’alto può essere anche una componente della crisi oculogira.
Spesso effetto collaterale di alcune droghe (ad esempio neurolettici).
Le alterazioni della motilità oculare
ESAME OCULARE
Motilità oculo‐
intrinseca
Reattività pupillare
Motilità oculo‐
estrinseca
Deviazioni dello sguardo
Movimenti oculari spontanei
Movimenti oculari riflessi
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI SPONTANEI
I movimenti coniugati lenti ed i movimenti orizzontali vaganti (ROVING) indicano che il tronco encefalico è intatto.
Viene così esclusa una lesione del tronco encefalico come causa del coma.
Questi movimenti sono simili ai movimenti del sonno leggero ma più lenti dei Rapid Eye Movements (REM).
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI SPONTANEI
1) OCULAR BOBBING TIPICO
2) INVERSE BOBBING (o ocular dipping)
3) REVERSE BOBBING
4) CONVERSE BOBBING (o reverse dipping)
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI SPONTANEI
1) Il TIPICO OCULAR BOBBING consiste in movimenti coniugati rapidi verso il basso seguiti da un ritorno in posizione primaria più lento.
Cause possibili sono:
‐ lesione pontina emorragica (ne è segno tipico)
‐ lesione cerebellare comprimente il ponte
‐ encefalopatia tossico‐metabolica
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI SPONTANEI
2) L’INVERSE BOBBING (o OCULAR DIPPING) è caratterizzato da movimento lento verso il basso seguito da un ritorno rapido nella posizione primaria. Non dà indicazioni sulla localizzazione della lesione. E’ causato da insulti ipossico‐ischemici o disordini metabolici.
3) Il REVERSE BOBBING è caratterizzato da una rapida deviazione in alto e da un lento ritorno verso il basso.
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI SPONTANEI
4) Il CONVERSE BOBBING (o REVERSE DIPPING) è caratterizzato da un movimento lento verso l’alto seguito da un rapido ritorno in pozione primaria.
NB: Movimenti verticali ripetitivi (incluse tutte le varianti dell’ ocular bobbing) posso contenere una componente di convergenza / divergenza; questi movimenti sono di solito causati da lesioni del mesencefalo dorsale.
Alterazioni motilità oculare estrinseca
OCULAR BOBBING
O. bobbing
tipico
Rapido verso il basso
Ritorno più lento
Inverse
Bobbing
Lento verso il basso
Ritorno più rapido
Reverse bobbing
Rapido verso l’alto
Ritorno più lento
Converse bobbing
Lento verso l’alto
Ritorno più rapido
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI SPONTANEI
PING PONG GAZE
Movimenti orizzontali lenti coniugati che si alternano ogni pochi secondi. Cause possibili: ‐ emorragia in fossa cranica posteriore
‐ rapida rotazione del capo in pazienti con disfunzioni emisferiche bilaterali
PERIODIC ALTERNATING GAZE DEVIATION
Movimenti orizzontali coniugati che si alternano ogni due minuti.
Causa possibile:
‐ encefalopatia epatica
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI SPONTANEI
MIOCLONO VERTICALE
Oscillazioni verticali pendolari (di 2‐3 Hz) molto simili al nistagmo pendolare dell’infanzia (distinzione essenzialmente basata su coesistenti movimenti di altre strutture, in primis il velo palatino). Causa possibile:
‐ Infarto pontino
MOVIMENTI MONOCULARI
Movimenti che possono essere verticali, orizzontali o di torsione, intermittenti, di piccola ampiezza e rapidi. Possibile coesistenza di crisi epilettiche. Cause possibili:
‐ Lesioni pontine e mesencefaliche
Le alterazioni della motilità oculare
ESAME OCULARE
Motilità oculo‐
intrinseca
Reattività pupillare
Motilità oculo‐
estrinseca
Deviazioni dello sguardo
Movimenti oculari spontanei
Movimenti oculari riflessi
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI RIFLESSI
Due tipologie di movimenti oculari riflessi:
a) OCULOCEFALICO
b) OCULOVESTIBOLARE
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI RIFLESSI
a) OCULOCEFALICO
Viene evocato ruotando la testa del paziente da una parte e dall’altra.
Situazioni possibili:
1) Tronco encefalico intatto 
deviazione opposta rispetto al senso di rotazione della testa
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI RIFLESSI
a) OCULOCEFALICO
2) Tronco encefalico lesionato 
gli occhi seguono la direzione di rotazione della testa
NB: non eseguire in pazienti con traumi del rachide!
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI RIFLESSI
b) OCULOVESTIBOLARE
Connessioni eccitatorie
Canale semicircolare anteriore
Fascicolo Longitudinale Mediale
Canale semicircolare posteriore
Connessioni inibitorie
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI RIFLESSI
b) OCULOVESTIBOLARE
Viene evocato immettendo 10 ml di acqua fredda (in alcuni casi serve una quantità maggiore) in ciascun condotto uditivo esterno, con la testa a riposo, sollevata di circa 30° dal piano orizzontale.
Necessita che non vi siano tappi di cerume o perforazioni della membrana timpanica.
NB: a differenza dell’oculocefalico può essere eseguito anche in pazienti con traumi (o sospetti traumi) del rachide cervicale!
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI RIFLESSI
b) OCULOVESTIBOLARE
Due diversi tipi di risposte:
1) Risposta nel paziente normale e nel coma psicogeno
Induzione di nistagmo, con la fase lenta iniziale diretta verso il lato della sede di irrigazione (mediata dal tronco encefalico) e la fase veloce in direzione opposta alla sede di irrigazione (mediata dalla corteccia cerebrale). Indica una normale funzionalità del ponte e l’integrità delle connessioni cortico‐pontine.
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI RIFLESSI
b) OCULOVESTIBOLARE
2) Risposta nel paziente in coma
α) Patologie metaboliche o SOVRATENTORIALI  gli occhi deviano tonicamente verso la sede dell’irrigazione, ma non si evidenzia la correzione corticale in senso opposto  il tronco encefalico è integro
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI RIFLESSI
b) OCULOVESTIBOLARE
2) Risposta nel paziente in coma
β) Lesioni SOTTOTENTORIALI i movimenti oculari evocati possono essere non coniugati oppure il riflesso può essere assente 
il tronco encefalico è danneggiato
Alterazioni motilità oculare estrinseca
MOVIMENTI OCULARI RIFLESSI
b) OCULOVESTIBOLARE
EAR
EAR
La sindrome Locked ‐ in
Condizione di coma apparente
Lesione della parte ventrale del ponte  sezione delle vie discendenti cortico‐spinali e corticobulbari  tetraplegia con paralisi facio‐bulbare  impedita comunicazione con l’esterno (sindrome da de‐efferentazione)
Risparmio della SRAA  la coscienza è indenne!
La sindrome Locked ‐ in
Il 3° paio di nervi cranici non è lesionato
Ciò permette al paziente di comunicare con il mondo esterno attraverso il movimento delle palpebre e i movimenti oculari verticali
I prossimi appuntamenti…
GRAZIE