Università degli Studi di Perugia Funzioni Nervose Superiori Prof. Paolo Calabresi Corso Integrato di Neurologia Linguaggio Strumento attraverso il quale avviene la comunicazione, grazie alla possibilità di produrre e comprendere espressioni simboliche costituite da sequenze intellegibili di suoni articolati, segni grafici e gestuali Rappresentazione Cerebrale della Funzione Fasica Area Anteriore o di Broca Localizzata nel piede della terza circonvoluzione frontale, area 44 di Brodmann Addetta alla produzione del linguaggio Area Posteriore o di Wernicke Localizzata nel terzo posteriore della prima circonvoluzione temporale e parte della seconda, area 22 di Brodmann Deputata alla comprensione del linguaggio Fascicolo Arcuato Via di connessione che unisce l’Area di Broca e di Wernicke decorrendo nella profondità del giro sopramarginale e dell’insula AFASIA Alterazione dell’uso dei simboli verbali in assenza di gravi turbe dell’intelligenza e di disfunzioni degli apparati sensoriali e motori Afasia di Broca • Eloquio non fluente • Produzione verbale scarsa, male articolata e laboriosa • Agrammatismo • Comprensione orale: conservata • Ripetizione: compromessa • Pz consapevole Sedi Lesionali Lesioni dell’Area 44 di Brodmann, solitamente anche estese all’opercolo frontoparietale ed all’insula Afasia di Broca SPECT Tc 99 HMPAO Afasia di Wernicke • Eloquio fluente • Produzione verbale sovrabbondante, ricca in parafasie fonemiche e semantiche, neologismi • Paragrammatismo • Comprensione orale: compromessa • Ripetizione: compromessa • Pz totalmente privo di consapevolezza Sedi Lesionali Lesioni del terzo posteriore della prima e seconda circonvoluzione temporale (area 22) spesso con estensione all’opercolo parietale, parte del giro angolare e sopramarginale Afasia Globale • Eloquio non fluente • Produzione verbale spontanea notevolmente ridotta, talora abolita • Grave compromissione della comprensione orale • Lesioni coinvolgenti entrambi i poli del linguaggio, pre e post-rolandiche Afasia di Conduzione • • • • Eloquio Fluente, spesso interrotto da anomie Comprensione orale risparmiata Ripetizione gravemente compromessa Lesioni in profondità nella parte posteriore della regione perisilviana, coinvolgenti il fascicolo arcuato o in superficie, a livello della parte inferiore del giro sopramarginale o area 40 Sindromi Afasiche SINDROME BROCA Fluenza Reperimento vocaboli Comprensione Orale Ripetizione Non Fluente Alterato Buona Alterata WERNICKE Fluente Alterato Grav. Alterata Alterata GLOBALE Non Fluente Alterato Alterata Alterata Di CONDUZIONE Fluente Variabile Buona Grav. Alterata AMNESTICA Fluente Alterato Normale Normale TRANSCORTICALE MOTORIA Non Fluente Normale normale Normale TRANSCORTICALE SENSITIVA Fluente Alterato Normale Normale Analisi Semeiotica dei Disturbi Fasici • Espressione orale • Comprensione Orale • Ripetizione • Lettura • Scrittura Espressione Orale Valutata nel corso di una conversazione libera e facendo eseguire prove di denominazione e descrizioni di scene complesse Alterazioni di struttura della Parola Parafasie fonemiche: incapacità di selezionare i suoni fonemici nella giusta sequenza Parafasie fonetiche: distorsioni delle caratteristiche acustiche dei singoli suoni vocalici o consonantici Alterazioni di struttura della Frase Agrammatismo: incapacità di utilizzare correttamente le norme grammaticali Paragrammatismo: utilizzo inappropriato di norme grammaticali e sintattiche Disturbo di Selezione Anomie, stereotipie verbali, neologismi, parafasie Alterazioni della Fluenza Fluenza verbale Comprensione orale Valutata chiedendo al soggetto di eseguire ordini di varia complessità e di indicare immagini ed oggetti su designazione orale avendo preliminarmente esclusa la presenza di disturbi del riconoscimento visivo Ripetizione Testata proponendo parole di differente lunghezza, neologismi e frasi di crescente complessità Lettura Valutata la capacità del soggetto di comprendere lo scritto e di leggere ad alta voce Scrittura Analisi della scrittura spontanea, dettata e copiata Aspetti non verbali della comunicazione orale Prosodia affettiva e prosodia pragmatica Disartria Turba dell’espressione articolatoria di sequenze verbali già programmate per alterazione dei meccanismi nervosi centrali e periferici che regolano l’attività delle strutture foneticoarticolatorie periferiche • Semeiotica : analisi del linguaggio spontaneo e ripetizione di parole test atte ad indagare l’agilità articolatoria (splendido, strepito, extraterritorialità) Alterazioni causa di Disartria • Lesioni bilaterali delle vie cortico-bulbari • Lesioni bilaterali del secondo neurone di moto • Lesioni dei gangli della base: lesioni caudate e putaminali responsabili di movimenti involontari interferenti con la funzione fonatoria (es. Corea di Huntington) e lesioni pallido-nigriche determinanti voce monotona, bradilalia, palilalia, e tachifemia parossistica (es. Malattia di Parkinson) • Lesioni cerebellari: incoordinazione con atassia ed asinergia dei muscoli impegnati nell’articolazione del linguaggio che risulta interciso e scandito con, talora, vigore e tono sproporzionati (“linguaggio esplosivo”) Aprassia Incapacità di compiere intenzionalmente, con la normale destrezza, sequenze motorie significative e non, in assenza di disturbi motori cioè deficit della motilità, della coordinazione, del tono muscolare e di movimenti involontari patologici Organizzazione della Gestualità Aree parietali connesse con strutture frontali premotorie ipsilaterali ed attraverso il corpo calloso con strutture corrispondenti dell’emisfero destro Major cortical brain centers involved in the control of movement • Aprassia Ideatoria: la programmazione è assente ed il soggetto “non sa cosa fare” • Aprassia Ideomotoria: la programmazione gestuale è conservata, il malato sa cosa fare ma “non sa come farlo” • Aprassia Motoria: aprassia di esecuzione pura • Aprassia Bucco-Linguo-Facciale: incapacità nell’esecuzione di movimenti gestuali con la bocca, la lingua e la muscolatura facciale inferiore • Aprassia Costruttiva: incapacità di combinare ed organizzare singole parti di un disegno in un insieme ordinato • Aprassia dell’Abbigliamento: incapacità elettiva di eseguire gli atti appropriati a vestirsi Analisi Semeiotica Esecuzione di prove atte ad esplorare la motilità gestuale nei diversi settori del corpo, viso, arti e tronco Settore Cranico Aprire e chiudere gli occhi, guardare in alto, annuire o negare, mostrare la lingua, fischiare Arti Gesti Significativi transitivi (usare il martello, lo spazzolino, le forbici) ed intransitivi (segno della croce, saluto militare, fare ciao con la mano) Gesti Non Significativi come unire pollice ed indice a formare un cerchio Dominanza Emisferica Agnosia Disturbo del riconoscimento di stimoli sensoriali dovuto ad una lesione cerebrale in assenza di turbe percettive, intellettive o fasiche Sensory Areas of the Cortex Agnosia Visiva Disturbo nel riconoscimento di stimoli visivi dovuto a lesione delle regioni temporo-parietooccipitali dei due emisferi non riconducibile a disturbi del campo visivo, dell’acuità visiva e del senso cromatico • Agnosia per gli oggetti e le immagini • Agnosia per le fisionomie (prosopoagnosia) • Agnosia per i colori Injured areas of the occipital and temporal lobes associated with prosopoagnosia Agnosia Uditiva: incapacità di riconoscere suoni significativi non verbali in assenza di alterazioni della percezione uditiva elementare Agnosia Tattile: Incapacità di riconoscere gli oggetti attraverso la modalità tattile in presenza di normali sensibilità superficiali e profonde comprende morfo- ed ilognosia Disturbi dell’Esplorazione Spaziale Disturbi dello spazio extrapersonale • Negligenza spaziale unilaterale o Emidisattenzione Incapacità di indirizzare l’attenzione verso una metà dello spazio, qualsiasi sia la direzione del punto di fissazione Usualmente a carico della metà sinistra per lesioni temporo-parieto-occipitali dell’emisfero destro • • Disturbi della localizzazione nello spazio Disturbi del’orientamento topografico Right temporo-parieto-occipital brain areas Disturbi dell’Esplorazione Spaziale Disturbi dello spazio personale e dello Schema Corporeo Emisomatognosia: perdita della coscienza di appartenenza di metà del proprio corpo, non più avvertito come parte integrante dell’unità somatica Autotopoagnosia: incapacità di indicare parti del proprio corpo e di quello altrui Sindrome di Gerstmann: agnosia, disconoscimento fra destra e sinistra, acalculia ed agrafia Sindrome dell’arto fantasma: impressione soggettiva che una parte del corpo amputata sia ancora presente Parietal lobe lesions often results in Body Schema Disturbances Memoria Capacità di codificare, conservare, consolidare, immagazzinare ed infine rievocare informazioni ed esperienze derivate dall’ambiente e dall’attività di pensiero Basi Neurofisiologiche Curr. Opin. Neurobiol. 9:305-313 (1999) Circuito di Papez Organizzazione Funzionale della Memoria • Memoria Semantica: informazioni relative al patrimonio di conoscenze dell’individuo, conoscenza del mondo, significato delle parole, regole grammaticali e di calcolo • Memoria Episodica: ricordi coscienti di esperienze passate • Memoria a Breve Termine • Memoria a Lungo Termine Turbe della Memoria Amnesia anterograda: incapacità a fissare ed ad acquisire nuovi ricordi Amnesia Retrograda: incapacità a rievocare avvenimenti avvenuti prima dell’instaurarsi del quadro patologico Amnesia Globale Amnesia Sistematica o Elettiva: mancato ricordo di un avvenimento legato a a situazioni psicodinamiche (amnesia psicogena) Turbe qualitative della memoria: allomnesie (illusioni del ricordo), paramnesie (allucinazioni del ricordo) e confabulazioni (falsi ricordi che riempino lacune mnesiche) Valutazione Neuropsicologica
