XXI INCONTRO DI STRABOLOGIA E NEUROFTALMOLOGIA BOSISIO PARINI 15 Marzo 2014 Caso atipico di paralisi oculare Monica Stoppani SERVIZIO DI STRABISMO E ORTOTTICA UNIVERSITA’ VITA-SALUTE ISTITUTO SCIENTIFICO SAN RAFFAELE MILANO Bambino di 5 anni da 3 giorni “confusione visiva saltuaria e nausea frequente” PS pediatrico c/o altra struttura * buona salute generale * visita pediatrica nella norma, lieve ecchimosi PI OD * esami ematochimici nella norma * visita oculistica e ortottica nei limiti di norma (difficile collaborazione) * riferita caduta durante attività sportiva, la sera prima dei sintomi riferiti TC in urgenza: riferita nella norma PS presso nostra struttura, dopo 3 giorni   VISITA PEDIATRICA: nella norma VISITA NEUROLOGICA: nella norma, bambino irritabile e nervoso TC encefalo e orbite “Esame normale. In particolare non alterazioni correlabili ad esiti post-traumatici” PS presso nostra struttura, dopo 3 giorni ANAMNESI OFTALMOLOGICA   familiarità positiva per * M. Arnold-Chiari (padre) * Sclerosi multipla (zio paterno) trauma durante attività sportiva, dopo una caduta, la sera prima dei disturbi  buona salute generale  precedenti visite oculistiche e ortottiche nella norma PS presso nostra struttura, dopo 3 giorni  VISITA OCULISTICA: AV, SA, F OO nella norma  VISITA NEUROFTALMOLOGICA: RFM, APD, CV COMPARATIVO nella norma  EO OCULISTICO Non segni di enoftalmo Non emorragie sottocongiuntivali Non edema palpebrale evidente, Non anestesie cutanee Lievi segni di ecchimosi alla PI OD PS presso nostra struttura, dopo 3 giorni  ESAME OBIETTIVO ORTOTTICO - Stereopsi (Lang): + - CT PV in PP: dubbia iperforia OD - CT PL in PP: ineseguibile per scarsa collaborazione - MOE: - non deficit evidenti - dubbia limitazione in infraduzione OD - Test del vetro rosso e altri esami ortottici: non eseguibili  Sfumata posizione del capo in chin-down  Lieve ecchimosi PI OD Caratteristiche cliniche principali • • • • • Nausea frequente e un episodio di vomito Sfumata PAC in chin-down Segni minimi di ecchimosi PI OD con occhio bianco Confusione visiva, ma non diplopia riferita Sospetto all’EO: dubbio di limitazione infraduzione OD ? Ipotesi diagnostiche deficit infraduzione  Restrizione meccanica    Danno diretto, ematoma, edema retto inferiore Incarceramento retto inferiore  per lo piu’ ipotropia ! Incarceramento retto superiore  raro coinvolgimento tetto orbita !  Paralisi oculare   Paralisi del retto inferiore OD Paralisi del grande obliquo OD  Torsional Diplopia associated with head trauma is a SO palsy until proven otherwise. (Atlas of strabismus surgery; KW Wright)  CT demonstration of dorsal midbrain hemorrhage in traumatic fourth cranial nerve palsy (J Neuroophthalmol 2010; P Sudhakar) • storia di trauma • esami neuroradiologici dubbi • assenza di enoftalmo, edema periorbitario, emorragie sottocongiuntivali • nausea  possibile riflesso oculocardiaco •dubbia limitazione della motilità oculare Segni e sintomi altamente suggestivi di una condizione clinica particolare Frattura del pavimento orbitario nei bambini “White-eyed blow-out fracture” Revisione esami strumentali -Prima TC : presso altra sede riferita nella norma (non documentata) -Seconda TC : presso nostro PS ?  Non incarceramento del tessuto muscolare (no direct entrapment) Incarceramento tessuti molli perimuscolari in piccola linea di frattura del pavimento (trapdoor) Don’t forget…  Il pavimento orbitario e’ il piu’ frequentemente coinvolto nei traumi orbitari (pediatric population similar to adults)  In eta’ pediatrica, di tutte le fratture, la trapdoor e’ la piu frequente.  “anatomically defined as linear, medially hinged, minimally displaced and running along the infraorbital nerve canal “ (Jordan 1999, Feldmann 2012) - incarceramento muscolare - incarceramento tessuto connettivo perimuscolare  La frattura trapdoor clinicamente si presenta spesso con : “White-eyed blow-out fracture” Riflesso oculocardiaco Don’t forget…  “High incidence of involvement limited to the perimuscular tissue and absence of direct muscle entrapment  displacement of the pulleys could be the unique cause of restrictive strabismus in blow-out fractures “ (Demer 2000, Nucci 2004)  “Typical vagal symptoms (nausea, vomiting and bradychardia) - specific for “trap-door” fractures - not specific for direct muscle incarceration  could be present even in small “trap-door” fractures with involvement of connective tissue only “ (Egdert 2000, Nucci 2004) Don’t forget…  In età pediatrica  piccole fratture lineari tipo trapdoor • ossa immature e spesse, seni mascellari piccoli, elevata elasticità ossea • pattern lineare di frattura • clinica: occhio bianco  In età adulta  fratture larghe e multiple • ossa più sottili, fragili, seni mascellari ingranditi • ampie rime di frattura • clinica: ecchimosi, emorragia sottocong, enoftalmo Nel nostro caso clinico Dubbio di limitazione in infraduzione e/o ipertropia Suggestiva di frattura lineare posteriore nell’osso mascellare Clinicamente simile alla paralisi RI ** Nella maggior parte dei casi di frattura del pavimento orbitario  limitazione in elevazione e/o ipotropia  segno di frattura anteriore Approfondimenti diagnostici  Radiografia (X-rays): molti falsi negativi  RMN alta risoluzione (eventualmente):  + sensitivity for soft tissue herniation  similar to CT in demonstrating floor fractures  + costly (Oh, Demer 2001, Wei and Durairaj 2011) Approfondimenti diagnostici TAC è l’esame di prima scelta ( gold standard)  High-resolution  Thin-cut (1-2 mm)  Coronal acquisitions  provide excellent imaging of the orbital bones and soft tissue - bone relationship  CT Scan significantly underestimates extraocular muscles and soft tissue entrapment in children ( Parbhu KC, Galler KE, Li C, et al. Underestimation of soft tissue entrapment by computed tomography in orbital fractures in the pediatric population. Ophthalmology 2008;115(9):1620-5.)  In clinical practice  CT remains the imaging study of choice in children with a suspected orbital floor fracture  fast  sensitive for fractures  less costly than RMI Approcci terapeutici  Riparazione chirurgica precoce del pavimento orbitario (chirurgia orbitaria) - INDICAZIONI TERAPEUTICHE : diplopia fissa riflesso oculocardiaco persistente evidenza clinica di incarceramento white-eyed blowout fracture + nausea - TIMING controverso: più precoce la chirurgia  più rapido il recupero  Duzioni forzate precoci per sbrigliamento - anestesia generale in età pediatrica - SO sotto monitoraggio anestesiologico  Chirurgia dello strabismo residuo - dopo 2/3 mesi dal trauma, se persiste il deficit TAKE-HOME MESSAGE  Età pediatrica, storia di trauma, diplopia/confusione visiva, PAC, nausea, occhio bianco, tc dubbia , MOE dubbia  White-eyed blow-out fracture  Sospetto frattura trap-door  Specific orbital CT study (alta risoluzione, sezioni coronali, sottili)  sospetto diagnostico specifico  revisione esami strumentali  Chirurgia precoce per un buon outcome References • Park MS, Kim YJ, Kim H, et al. 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