GENTE VENETA | Società e cultura Martedi, 19 Aprile 2005 "Mucca pazza" pascola ancora tra i portatori sani Se ne è parlato tanto nel biennio tra il 1996 e il 1998. Poi più nulla, o quasi. Ma a che punto siamo con il problema "mucca pazza"? Parliamo del prione, l'agente infettivo della sindrome della "mucca pazza", ma anche di tutte le encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), incluse la variante di Creutzfeld-Jacob che colpisce l'uomo, la scaprie che colpisce le pecore e la chronic wasting disease nei cervi. Dopo gli anni del boom mediatico l'attenzione è scemata, ma la ricerca scientifica ha proseguito il suo cammino, cominciato ben prima della crisi. Per fare il punto dei progressi raggiunti e per avere un confronto di idee, si è tenuto a Venezia, dal 7 al 9 aprile, il "II simposio internazionale sulla nuova biologia del prione: scienza di base, diagnosi e terapia", grazie alla collaborazione dell'Istituto Zooprofilattico delle Venezie e all'Istituto Veneto di Scienze, Lettere ed Arti. «I prioni sono degli agenti infettivi, ma non sono né batteri né virus», dice Catia Sorgato, professoressa dell'Università di Padova e una delle organizzatrici del convegno: «Si era da tempo a conoscenza di una malattia tipica delle pecore che apparentemente non si trasmetteva per via né di un batterio né di un virus, ma a causa di una proteina. Il problema è che, per alcuni biologi, dire che una proteina è in grado di replicarsi era, ed è, una bestemmia. Questa capacità di moltiplicazione è infatti associata alla presenza di Dna, ovvero alla presenza di acido nucleico. Ora, la proteina viene "fatta" dall'acido nucleico, ma, in teoria, non potrebbe replicarsi. Questa era la corrente di pensiero fino agli anni Sessanta, quando il Premio Nobel Prusiner riuscì a isolare questo organismo infettivo, dimostrando che si trattava davvero di una proteina». Rispetto ad altre malattie infettive quali l'epatite e l'Hiv, la frequenza con cui si presenta il prione è sicuramente molto bassa. In Italia la situazione non è drammatica: si è avuto un solo caso riconosciuto della variante di Creutzfeld-Jacob e i casi di mucca pazza sono ormai sotto controllo e in diminuzione (7 casi nel 2004 e 2 nel 2005). Rimane però una malattia fatale e devastante: fatale, perché non esistono terapie in grado di curarla; devastante, perché, creando danni nel cervello, comincia facendo perdere le funzioni cognitive, prosegue con le funzioni motorie, giungendo infine allo stato di incoscienza. Nel giro di tre mesi dal primo sintomo una persona muore. Per il tipo di sintomi riscontrati, in passato si scambiava questa malattia per una forma di malattia senile, in quanto colpiva in prevalenza la popolazione anziana sopra i sessant'anni. La diffusione nei giovani si è avuta solo con la Bse. Il problema della Bse era scoppiato già a metà degli anni Ottanta e con un picco nel 1992. Le notizie mediatiche sono arrivate così in ritardo perché, fino a che non sono stati imposti controlli più severi, molti paesi erano convinti di non avere il problema in casa. La diffusione della malattia era causata da alcune pratiche non corrette degli allevatori: quando il bovino moriva, da lui si prelevava anche la carcassa che, ridotta in polvere, veniva aggiunta alle farine alimentari destinate ad altri allevamenti. Diventa facile intuire come una sola mucca malata potesse diffondere il morbo ad altri animali. In Inghilterra per questo motivo si sono dovuti abbattere circa 800.000 capi. Le direttive prese a livello europeo sono riuscite a controllare, e in pratica ad abolire, il problema a livello alimentare. Tra i punti positivi che si possono citare vi è infatti non solo l'aver identificato in modo sicuro l'agente infettivo, ovvero il prione, ma anche l'aver sconfitto la Bse. La cattiva notizia però smorza sicuramente i toni entusiastici: esiste infatti un serbatoio di portatori sani, ovvero persone che negli ultimi vent'anni sono venute a contatto con il morbo. Il grave problema è che attualmente non sono disponibili né metodi di diagnosi né terapie. Per questo motivo non si sa quante e chi siano le persone che nel corso della loro vita potrebbero sviluppare la malattia o potrebbero trasmetterla. E qui rientriamo nel campo della ricerca: ancora non si è arrivati ad identificare quali siano i veicoli di trasmissione. «Il sangue è un canale di trasmissione», dice Adriano Aguzzi, direttore dell'Istituto di Neuropatologia nell'ospedale universitario di Zurigo: «Ci sono infatti stati due casi di persone contagiate in seguito a una trasfusione. Altra possibilità sono i trapianti d'organo, come ad esempio la cornea. Il problema riguarda anche gli strumenti chirurgici utilizzati in interventi diffusi come la cateratta: le attuali tecniche di sterilizzazione sono specializzate nella distruzione degli acidi nucleici, ma il prione è una proteina e come tale priva di acido nucleico». L'urgenza principale è dunque quella di effettuare il maggior numero di analisi per poter capire qual è il grado di incidenza e la frequenza con cui si presenta la malattia. «In Svizzera continua Aguzzi - uno dei paesi più colpiti dal morbo dopo l'Inghilterra, stiamo effettuando uno studio unico al mondo. Poiché siamo in grado di riconoscere l'agente infettivo nelle tonsille, abbiamo raggiunto un accordo con la Sanità che ci permette di analizzare, in maniera privata e anonima, ciò che viene scartato dagli interventi di tonsillectomia. In questo modo stiamo effettuando uno screening di un significativo campione di popolazione». Non esistono infatti metodi diagnostici sufficientemente sensibili: una diagnosi certa si può avere solo una volta che l'uomo o l'animale è morto. L'obiettivo che oggi si pone la ricerca è dunque quello di perfezionare sempre più i test diagnostici e di conseguenza riuscire ad individuare i portatori sani e i metodi di trasmissione del morbo. Questo è il primo passo in attesa di trovare anche terapie efficaci in grado di sconfiggerlo. Serena Gradari Tratto da GENTE VENETA, n.15/2005 Articolo pubblicato su Gente Veneta http://www.genteveneta.it/public/articolo.php?id=1185 Copyright 2017 © CID SRL P.Iva 02341300271