DISPLASIA ECTODERMICA
PROPOSTE TERAPEUTICHE
ODONTOIATRICHE
M. Callea, G. Clarich
U.O. Odontostomatologia e Chirurgia Maxillo-Facciale
Ospedale Materno Infantile
IRCCS Burlo Garofolo Trieste
DISPLASIA ECTODERMICA
PROPOSTE TERAPEUTICHE
ODONTOIATRICHE
Genetica e clinica
Manifestazioni oro-dentali
Presentazione di sei casi
Proposte terapeutiche
odontoiatriche
Conclusioni
DISPLASIA ECTODERMICA
ASPETTI GENETICI
Malattia genetica rara (1:100.000)
Trasmissione autosomica recessiva o
X-linked, autosomica dominante
Coinvolti geni che controllano lo
sviluppo dei tessuti ectodermici,
principalmente cute e annessi cutanei,
capelli, unghie e denti
DISPLASIA ECTODERMICA
ASPETTI CLINICI
Ipoidrosi/anidrosi a seconda del
grado di assenza o funzionamento
delle ghiandole sudoripare (xerosi
cutanea e secchezza delle fauci)
Ipotricosi (capelli radi, sottili)
Ipodontia (anomalie dentarie)
DISPLASIA ECTODERMICA
Anomalie dentarie
Ipo-anodontia
Mancato sviluppo dei processi alveolari nei siti
edentuli
Ritenzione dei denti decidui
Perdita della dimensione verticale ossea
Denti conoidi
Taurodontismo
Denti soprannumerari
Ipoplasia dello smalto
Osso osteopetrosico
PRESENTAZIONE DEI CASI
Caso 1 (EDA)
B.V. di 7 anni: ipotricosi, ipoidrosi, ipodontia
3 elementi
dentari
permanenti
Ipotricosi
Xerosi cutanea
Caso 1
Prima del trattamento
Perdita della dimensione verticale
della faccia e aspetto senile
Caso 1
Applicazione di
protesi totale
rimovibile (PTR)
Caso 1
Viso armonico dopo applicazione della PTR
Caso 2 (EDA)
B.M. 7aa: fotofobia, ipoidrosi, anomalie dentarie
Denti conoidi e
perdita dimensioni
verticali della faccia
6 elementi dentari permanenti,
8 decidui e taurodontismo dei
4 molari permanenti
PPR (Protesi Parziale Rimovibile )
Caso 2
Ricostruzione degli elementi conoidi
poi esfoliati in quanto decidui
Caso 3 (EDA)
A.L. 6aa: ipoidrosi, ipotricosi, ipodontia
Perdita della dimensione
verticale della faccia
Ipodontia severa
Caso 3
Applicazione di PPR superiore e inferiore
(soluzione temporanea)
Caso 3
Proposta terapeutica
Attesa dell’eruzione completa
dei canini inferiori per l’ancoraggio della PPR
e dei permanenti superiori per la ricostruzione estetica
Caso 4 (EDAr)
A.C 22aa: severa ipodontia
in ED autosomica dominante
Caso 4
Proposta terapeutica
• Implantologia
• Protesi post-implantare
• Il paziente ha sempre rifiutato anche
temporaneamente una soluzione mobile
• 4 impianti sono stati inseriti a inizio
febbraio; follow-up e applicazione di altri
6 impianti a breve
Caso 5 (EDA)
R.F 7aa. completa anonodontia, ipoidrosi, ipotricosi
Caso 5
Applicazione PTR
Recupero dimensione
verticale del volto
Caso 6 (NEMO)
A.C.15 aa. HED-ID (HED-ID per mutazione nel gene NEMO)
Caso 6
Proposta terapeutica
Obiettivi:
•
•
•
•
•
ricostruzione estetica
estrazione selettiva di elementi anchilosati
espansione palatina rapida
ortodontia fissa
Implantologia
(La delicatezza del caso richiede un’unità d’intenti con il paziente e con i familiari)
DISPLASIA ECTODERMICA
Conclusioni
1. La terapia conservativa e la ricostruzione dei denti
conoidi, le protesi rimovibili e l’appropriato approccio
psicologico hanno risolto molti dei problemi funzionali,
estetici e relazionali dei nostri bambini con DE
2. La compliance delle protesi è stata ottima (i bambini
non vogliono toglierle di notte)
3. L’aspetto estetico, la qualità della vita e la
socializzazione sono migliorate
4. I bambini si sono affidati al follow-up con affetto e
simpatia
Grazie per l’attenzione
