DISPLASIA ECTODERMICA PROPOSTE TERAPEUTICHE
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DISPLASIA ECTODERMICA PROPOSTE TERAPEUTICHE ODONTOIATRICHE M. Callea, G. Clarich U.O. Odontostomatologia e Chirurgia Maxillo-Facciale Ospedale Materno Infantile IRCCS Burlo Garofolo Trieste DISPLASIA ECTODERMICA PROPOSTE TERAPEUTICHE ODONTOIATRICHE Genetica e clinica Manifestazioni oro-dentali Presentazione di sei casi Proposte terapeutiche odontoiatriche Conclusioni DISPLASIA ECTODERMICA ASPETTI GENETICI Malattia genetica rara (1:100.000) Trasmissione autosomica recessiva o X-linked, autosomica dominante Coinvolti geni che controllano lo sviluppo dei tessuti ectodermici, principalmente cute e annessi cutanei, capelli, unghie e denti DISPLASIA ECTODERMICA ASPETTI CLINICI Ipoidrosi/anidrosi a seconda del grado di assenza o funzionamento delle ghiandole sudoripare (xerosi cutanea e secchezza delle fauci) Ipotricosi (capelli radi, sottili) Ipodontia (anomalie dentarie) DISPLASIA ECTODERMICA Anomalie dentarie Ipo-anodontia Mancato sviluppo dei processi alveolari nei siti edentuli Ritenzione dei denti decidui Perdita della dimensione verticale ossea Denti conoidi Taurodontismo Denti soprannumerari Ipoplasia dello smalto Osso osteopetrosico PRESENTAZIONE DEI CASI Caso 1 (EDA) B.V. di 7 anni: ipotricosi, ipoidrosi, ipodontia 3 elementi dentari permanenti Ipotricosi Xerosi cutanea Caso 1 Prima del trattamento Perdita della dimensione verticale della faccia e aspetto senile Caso 1 Applicazione di protesi totale rimovibile (PTR) Caso 1 Viso armonico dopo applicazione della PTR Caso 2 (EDA) B.M. 7aa: fotofobia, ipoidrosi, anomalie dentarie Denti conoidi e perdita dimensioni verticali della faccia 6 elementi dentari permanenti, 8 decidui e taurodontismo dei 4 molari permanenti PPR (Protesi Parziale Rimovibile ) Caso 2 Ricostruzione degli elementi conoidi poi esfoliati in quanto decidui Caso 3 (EDA) A.L. 6aa: ipoidrosi, ipotricosi, ipodontia Perdita della dimensione verticale della faccia Ipodontia severa Caso 3 Applicazione di PPR superiore e inferiore (soluzione temporanea) Caso 3 Proposta terapeutica Attesa dell’eruzione completa dei canini inferiori per l’ancoraggio della PPR e dei permanenti superiori per la ricostruzione estetica Caso 4 (EDAr) A.C 22aa: severa ipodontia in ED autosomica dominante Caso 4 Proposta terapeutica • Implantologia • Protesi post-implantare • Il paziente ha sempre rifiutato anche temporaneamente una soluzione mobile • 4 impianti sono stati inseriti a inizio febbraio; follow-up e applicazione di altri 6 impianti a breve Caso 5 (EDA) R.F 7aa. completa anonodontia, ipoidrosi, ipotricosi Caso 5 Applicazione PTR Recupero dimensione verticale del volto Caso 6 (NEMO) A.C.15 aa. HED-ID (HED-ID per mutazione nel gene NEMO) Caso 6 Proposta terapeutica Obiettivi: • • • • • ricostruzione estetica estrazione selettiva di elementi anchilosati espansione palatina rapida ortodontia fissa Implantologia (La delicatezza del caso richiede un’unità d’intenti con il paziente e con i familiari) DISPLASIA ECTODERMICA Conclusioni 1. La terapia conservativa e la ricostruzione dei denti conoidi, le protesi rimovibili e l’appropriato approccio psicologico hanno risolto molti dei problemi funzionali, estetici e relazionali dei nostri bambini con DE 2. La compliance delle protesi è stata ottima (i bambini non vogliono toglierle di notte) 3. L’aspetto estetico, la qualità della vita e la socializzazione sono migliorate 4. I bambini si sono affidati al follow-up con affetto e simpatia Grazie per l’attenzione
