ENZIMI 1) sono catalizzatori di natura biologica e sono proteine 2) gli enzimi abbassano l’energia di attivazione di un solo tipo di reazione senza intervenire nella reazione stessa cioè senza esserne modificati. 3) gli enzimi abbassano l’energia di attivazione legandosi al substrato (modificandolo) secondo il modello “chiave-serratura” 4) per sito attivo si intende quella parte dell’enzima che si lega (interagisce col substrato) SUBSTRATO ENZIMA E N E R G I A A + B → AB (100 Kcal= E. Attiv.) A + B → AB (50 Kcal) Gli enzimi presentano un'elevatissima specificità, catalizzando solo una reazione COFATTORI Sono molecole che si legano alla forma non attiva dell’enzima (apoenzima) dando origine ad un enzima cataliticamente attivo. I COFATTORI sono: - I gruppi prostetici - I coenzimi (possono essere ioni metallici o molecole organiche) SITO ALLOSTERICO È un sito che funziona come interruttore bloccando la funzionalità dell’enzima ..è proprio il substrato prodotto dall’enzima che si lega all’enzima stesso inibendolo C C A+B C C C ISOENZIMA Con il termine isoenzima si indica una delle diverse strutture chimiche nelle quali può esistere un enzima in una stessa specie animale, CLASSIFICAZIONE SI CLASSIFICANO: sulla base della reazione chimica catalizzata da un determinato enzima Suffisso –asi. Es. lipasi, catalasi ecc. INIBITORI ENZIMATICI Gli inibitori enzimatici sono sostanze in grado di diminuire o annullare l'azione catalitica di un enzima. - Possono agire legandosi al sito attivo competitivamente al substrato (inibizione competitiva) o legandosi ad un sito allosterico. -L'inibizione può essere reversibile o irreversibile INDUTTORI Gli induttori, invece, sono sostanze in grado di interagire con i siti enzimatici in modo da aumentare la funzionalità dell'enzima. Esempi importanti di isoenzimi umani : isoenzimi della creatinchinasi: CK-MB, CK-MM, CK-BB; Isoenzimi della lattico deidrogenasi (LDH): LDH1, LDH2, LDH3, LDH4, LDH5; Cinetica di Michaelis-Menten Esprime l'andamento della velocità di reazione in funzione della concentrazione di substrato (si ottiene iperbole). Veloc. di reazione 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 130 Conc. del sub. Aumentando la concetrazione del substrato, aumenta la velocita di reazione fino ad un livello massimo, superato il quale, anche se si aumenta ulteriormente il sub. la velocità di reazione rimane costante. …questo perché non c’è più enzima libero da reclutare ….questo perché tutti gli enzimi liberi sono saturi !!! GRUPPO SANGUIGNO GRUPPO SANGUIGNO Per il gene che codifica per il gruppo sanguigno ci sono tre alleli: A, B e h ! A e B dominano su h A e B sono codominanti Se un individuo ha genotipo A-h : gruppo sang. A Se un individuo ha genotipo A-A : gruppo sang. A Se un individuo ha genotipo B-h : gruppo sang. B Se un individuo ha genotipo B-B : gruppo sang. B Se un individuo ha genotipo A-B : gruppo sang. AB Se un individuo ha genotipo h-h : gruppo sang. 0 Quindi !!!!!! Gruppo A : genotipo ? AA o Ah Gruppo AB : genotipo ? AB Gruppo B : genotipo ? Gruppo 0 : genotipo ? BB o Bh hh COSA SIGNIFICA AVERE GRUPPO SANGUINO A, B, o 0 ??? Il gr. A indica la presenza dell’antigene (proteina) A sulla superficie del globulo rosso Il gruppo A contiene nel Antigene A Globulo Plasma anticorpi anti-B rosso Il gr. B indica la presenza dell’antigene (proteina) B sulla superficie del globulo rosso Globulo rosso Antigene B Il gruppo B contiene nel Plasma anticorpi anti-A Il gr. 0 indica l’assenza dell’antigene A e B sulla superficie del globulo rosso Globulo rosso Il gruppo 0 contiene nel Plasma anticorpi anti-B e anti-A RICORDATEVI !!!! Il gruppo AB è un accettore universale Il gruppo 0 è un donatore universale ma può ricevere solo sangue gr. 0 … il gruppo sanguigno di Arazio è A Rh negativo !!! Che cosa significa Rh ??? FATTORE RH Sulla membrana degli eritrociti oltre agli antigeni A, B può essere presente l’Antigene Rh! Gli eritrociti con l’antigene Rh sono Rh positivi Gli eritrociti senza l’antigene Rh sono Rh negativi Antigene A Globulo rosso Antigene Rh Antigene B Globulo rosso Gruppo A Rh positivo Gruppo B Rh negativo FATTORE RH Il gene che codifica per l’antigene Rh è dominante ! + : gene Rh - : assenza del gene + + : Rh positivo -- + - : Rh positivo : Rh negativo Una trasfusione deve essere compatibile non solo per il sistema A, B, O = ma anche con l’antigene Rh Un soggetto Rh positivo può ricevere sangue Rh positivo e negativo Un soggetto Rh negativo può ricevere solamente sangue Rh negativo Gruppo Rh positivo Globulo rosso Globulo rosso Antigene Rh Globulo rosso Gruppo Rh negativo Globulo rosso Globulo rosso Globulo rosso ERITROBLASTOSI FETALE (MEN: malattia emolitica del neonato) E’ una condizione patologica che si realizza quando una Gravida Rh negativo concepisce una bambino Rh positivo. In tali condizioni il sistema immunitario della madre formerà Anticorpi per distruggere i globuli rossi del bambino. La MEN non si realizza durante la prima gravidanza ma dalla seconda in poi !!!!!! Dopo la prima gravidanza per evitare che la madre si Immunizzi si somministra il siero di Coombs . IL signor Rossi ha il gruppo sanguigno 0, mentre le signora Rossi ha il gruppo sanguigno AB. Indica quale delle seguenti previsioni riguardante il gruppo sanguigno dei loro figli ti sembra possibile: a) Le figlie avranno il gruppo 0, i figli il gruppo AB b) I figli il gruppo 0, le figlie il gruppo AB c) Non è possibile prevedere il gruppo sanguigno dei figli d) Tutti i figli avranno il gruppo AB, indipendentemente dal sesso. e) metà dei figli avrà il gruppo A, metà avra' il gruppo B. Indipendentemente dal sesso. hh Ah Bh x AB Ah Bh Di ritorno da una discoteca, Francesco, Luigi, Luca e Piero subiscono un incidente di macchina. In questo incidente Francesco perde molto sangue, per cui si rende necessaria una trasfusione immediata. Purtroppo l'incidente capita in una località remota, nella quale non sono disponibili scorte di sangue; si rende quindi necessaria una donazione immediata di sangue da uno dei quattro amici. Dalla scheda sanitaria del ferito risulta che il suo sangue è di gruppo AB Rh+. Quale dei suoi amici potrà donare il proprio sangue a Francesco? a) b) c) d) e) Luigi (gruppo A Rh+) Luca (gruppo 0 Rh+) Piero (gruppo B Rh+) Tutti indistintamente Nessuno dei tre amici Quale, fra le seguenti coppie, NON può avere figli con grupp sanguigno 0? a) b) c) d) e) Madre gruppo 0, padre gruppo A Madre gruppo B, padre gruppo A Madre gruppo 0, padre gruppo B Madre gruppo A, padre gruppo 0 Madre gruppo 0, padre gruppo AB hh Ah Bh x AB Ah Bh Un individuo con gruppo sanguigno A: a) può agglutinare i globuli rossi del sangue di un individuo con gruppo sanguigno 0 b) non ha anticorpi A e B nel proprio sangue c) ha anticorpi A nel sangue d) può agglutinare i globuli rossi del sangue di un individuo con gruppo sanguigno B e) può ricevere sangue da un individuo con gruppo sanguigno B (SICILIA 1846)… Una coppia ha avuto 12 figli maschi. La probabilità che un tredicesimo figlio sia femmina sarà: a) b) c) d) e) 1/4 25% 0% 50% 100% Genitori di gruppo sanguigno A hanno un figlio di gruppo sanguigno 0. Si può affermare che per entrambi i genitori: a) b) c) d) e) il genotipo è AA il genotipo è 00 il fenotipo è AB il fenotipo è A il genotipo non è determinabile